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Ensuite, en 1885, Kaposi avait décrit comme affection leucémique la lymphodermie pernicieuse, dénomination qui fut adoptée en France, mais appliquée à 2 cas de mycosis (Besnier, Vidal). On considéra, par suite la Iymphodermie pernicieuse comme étant en réalité une affection mycosique.
Enfin, quelques auteurs (Joseph, Wagner) avaient décrit le prurigo et lurticaire pseudo-leucémiques, sans leur assigner de rapports avec les manifestations mycosiques.
En 1891, au congrès dermatologique allemand, Arning communique le premier cas, croit-il, de tumeurs pseudo-leucémiques cutanées.
En 1892, au Congrès International de Vienne, le sujet est mis à l’ordre du jour. Paltauf est chargé d'un rapport sur les néoformations lymphatiques de la peau.
On connaît à ce moment les tumeurs leucémiques et psSeudo-leucémiques, la lymphodermie de Kaposi, quelques dermatoses pseudo-leucémiques et à côté de tout cela le myocosis fongoïde vient prendre la place que la clinique lui assigne. A la suite de ces débats, un assez grand nombre d’observations furent publiées ;; mais l’hématologie qui est souvent toute la base du diagnostic en pareille matière, était encore trop imparfaite pour que les observations fussent complétées.
Ce n’est qu'à la suite des travaux hématologiques d’Erlich vers 1899 que l’on voit se multiplier les publications apportant la rigueur indispensable dans le diagnostic des affections de ce groupe. Pendant ces
EAN. AVES
dernières années la question des états leucémiques et pseudo-leucémiques s'est progressivement compliquée de son côté; et les idées courantes sur le lymphosarcome, le chlorome, le myélome sont modifiées profondément.
Enfin le mycosis fongoïde revient en question. Au point de vue chimique, par la similitude des érythrodermies prémycosiques avec la lymphodermie pernicieuse, et l’érythrodermie exfoliatrice leucémique.
Bref, depuis quelques années les difficultés d’ordre dermatologique, d'ordre hématologique, d'ordre nosologique se sont accumulées au sujet des affections cutanées lymphadéniques; et on peut dire qu’actuellement c’est une des questions les plus délicates à mettre au point.
Pour le moment nous ne pouvons donner qu’une classification purement morphologique; les notions . histologiques et pathogéniques que nous possédons, sont en somme trop incertaines pour permettre une classification histologique ou anatomique.
Les affections cutanées qui se rencontrent dans les Iymphadénies, aussi bien leucémiques qu’aleucémiques sont de plusieurs variétés; on peut actuellement
distinguer :
1° Les tumeurs.
2 Les infiltrations diffuses.
3° Les érythrodermies.
4° Les exanthèmes bulleux, vésiculeur, urticuriens,
prurigineux, etc., réunis sous le nom de leucémides.
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5° Les troubles cutanés de pigmentation, de secrétion sudorale, ete. |
Nous allons maintenant étudier les caractères de ces différentes formes de lymphadénies cutanées.
Les tumeurs :
Elles sont de taille variable, depuis celle d’une lentille jusqu’à celle d’une pomme; hémisphériques où ovalaires, régulières ; lorsqu'elles sont confluentes les sillons de séparation leur donnent un aspect bosselé. Elles sont parfois circonscrites, parfois mal délimitées sur la peau voisine, à peine saillantes.
Leur couleur est rouge, violacée, noïrâtre, bleu foncé, acajou, bistré foncé; distendant l’épiderme qui est luisant, lisse, ponctué dans certains cas par des points jaunâtres qui correspondent aux follicules pileux et aux glandes sébacées oblitérées. IL y a quelquefois une légère desquamation furfuracée; on aperçoit par transparence de fines arborisations vasculaires.
Les tumeurs sont mobiles avec la peau, sauf lorsqu’elles s’infiltrent profondément. Leur consistance est demi molle, maïs elle peut être élastique et même, si les tumeurs sont petites, dure. Elles sont presque toujours indolores, même à la pression; mais on en à vu qui étaient douloureuses (Kéibich, Pinkus). Elles siègent avec prédilection à la figure, sur les joues, sur le front, le nez, le lobule de l'oreille, les paupières, le cuix chevelu; mais aussi sur tout le corps indifféremment. Elles peuvent être symétriques. Lorsqu’elles sont
grosses elles sont peu nombreuses et même uniques;
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petites elles criblent le corps de nodules. Sur un même individu on peut voir une infinité de nodules dissémihés et quelques gros noyaux confluents. Mais en général elles révètent le même aspect et ne se combinent qu'avec des éruptions d’un genre différent.
On a signalé des nodules hémisphériques, lenticulaires, de consistance variable, transparents comme des nodules lupiques. À
Lorsqu’elles sont confluentes, à peine saillantes et très étalées, les tumeurs forment des placards qui offrent une transition avec la forme suivante. L’ulcération vient quelquefois creuser un cratère au centre des tumeurs, qui s’élargit progressivement; mais qui manifeste une tendance à la réparation.
Elles ont en général l’évolution de l’affection qui les provoque; mais une fois installée, elles régressent rarement et subissent peu de rémissions. Si les tumeurs se résorbent parfois, c'est au début de la maladie; ensuite elles sont très tenaces. Ce n’est que la cachexie, la diarrhée profuse, les pyrexies intercurrentes qui peuvent en provoquer la diminution ou la disparition (pneumonie, érysipèle, choléra, etc.).
Les tumeurs s’accroissent lentement, mais leur accroissement n’est pas indéfiui; elles appartiennent sur-tout à des Ilymphomatoses, elles n’ont pas l’allure de tumeurs malignes, bien que leur expansion puisse être rapide.
Elles s’ulcèrent rarement, et sans doute plutôt par suite de l’éclatement de l’épiderme et de l’infection surajoutée que par suite d’une destruction véritable,
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Dans les cas où il y a leucémie, lorsque les tumeurs disparaissent ou diminuent, on peut voir la leucémie auginenter comme si leurs éléments blancs se déversaient dans le sang (Linser).
Parfois elles disparaissent en même temps que la leucémie, sous la même influence générale, une pyrexie par exemple; il est alors fort difficile au médecin qui ne constate plus aucun symptôme, de songer à une leucémie.
La disparition peut en effet être complète; il ne persiste pas de cicatrices. Dans d’autres cas, au contraire, il y a des cicatrices qui sont souvent pygmentées, souvent atrophiques, qui sont le résultat d’un processus de
sclérose.
2° Infiltration diffuse
Ce sont de larges surfaces qui sont envahies par un empâtement épais, eutané et sous-cutané (C’est par exemple le bras ou l’avant-bras qui est double de son volume normal, les doigts sont boudinés, les mouvements en sont impossibles. Le visage est énorme et prend un aspect léontiasique.
La peau est tendue, lisse, luisante, quelquefois parsemée de granulations. I1 y à peu de desquamation, la couleur est violacée bleuâtre. L’ensemble peut donner un aspect de sclérodermie, mais de coloration assez sombre, et à surface légèrement mamelonnée.
L’œdème local peut se surajouter à cette forme d'infil-
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tration par stase veineuse, par Suite de la compression par de grosses masses ganglionnaires.
3° Les erythnodermies :
l’infiltration est encore plus diffuse, universelle, répartie sur tout le corps, en de très vastes surfaces, mais elle est à peine marquée en épaisseur.
La peau est simplement épaissie, elle se laisse plisser, elle forme même des plis spontanés, par exagération des sillons de flexion. Elle est sèche, légèrement brillante et rouge écarlate.
L’épiderme subit des altérations variables. Dans des cas qui sont décrits comme des érythrodermies, exfoliatives généralisées, il desquame par petites écaïlles fines et sèches, qui se reproduisent incessamment. Les poils et les cheveux tombent, ou sont cassants.
: Dans d’autres cas, où l’erythrodermie est plus locali- . Sée, l’aspect de la peau est celui d’un eczéma, avec vésicules, avec crevasses et suintement.
Parfois, l’épiderme se déchire sur de larges bandes et s’exfolie, le derme apparaît à nu.
En général, il y a du prurit et ces formes sont tout à fait particulières comme évolution.
La rougeur et la desquamation peuvent être circonscrites à des placards nets, circulaires, disséminés comme un psorasis, ou serpigineux comme certaines syphilides. Les squames sont alors plus épaisses et par le grattage on arrive sur une surface lisse, luisante, rouge vif, qui