‹ Maladie de Hodgkin: LymphogranulomatoseChapitre 14 sur 46 · A. ANATOMIE MACROSCOPIQUE · texte numérisé non relu

A. ANATOMIE MACROSCOPIQUE

La granulomalose est avant tout une affection du système lymphatique et en particulier de ses ganglions. Ce sont tantôt les ganglions de la périphérie, cou, aisselles, aines, elc., qui sont atteints ; tantôt aussi, les ganglions profonds, rétro-péritonéaux el médiaslinaux ; tantôt enfin tous les ganglions de l’organisme. Les autres formations Iymphoïdes du corps peuvent ôtre touchées au même litre que les ganglions Iymphatiques : système Iymphoïde du tube digestif, thymus à sa période lymphoïde, c'est-à-dire chez les jeunes sujets. On a rapporté quelques cas de tuméfactions granulomateuses des amygdales et Simmons à publié un eas de localisation primitive.

En dehors du système lymphatique en général, on peut dire que le processus granulomateux peut toucher

PEN EA tous les organes et tous les tissus, pour peu qu'il manifeste sa tendance, parfois très marquée, à la généralisation. Dans ce cas ce sont d'abord les organes sanguino formateurs, rate et moelle osseuse, qui sont touchés, puis le foie et le poumon ; plus rarement le rein, le pancréas, les surrénales (Frænkel et Much. Yamasaki), les ovaires, les testicules, le corps thyroïde, la glande mammaire, le cœur peuvent être envahis par des noyaux secondaires ainsi que les séreuses, la plèvre, le péricarde, le péritoine, la dure-mèré et même, par propagation de voisinage, la peau.

Le tissu musculaire n’est pas toujours épargné. Très exceplionnellement enfin, on a signalé quelques atteintes de l’æsophage (Isaac et Hirschfeld (observ. ID), Mackenzie, Ness et Teacher), du cordon spermalique et de l’uretère (Graetz et Schur), de la trachée (Ferrari et Cominotti, Ness et Teacher).

Macroscopiquement, les tuméfactions ganglionnaires apparaissent soit isolées les unes des autres, de grosseur variable, formant chapelet ou pléiade autour d’une autre plus volumineuse, ou au contraire formées de noyaux réunis en une masse mamelonnée : elles sont généralement indépendantes au milieu du tissu cellulo-adipeux qui les entoure, à la manière des masses lymphadénomateuses : mais parfois aussi, quand la tendance extensive, c’est-à-dire maligne, se manifeste, elles envahissent les tissus et organes de voisinage, les pénètrent et leur adhèrent intimement : tissu conjonctif, muscles, 6s, trachée. L’allure rappelle alors celle du Iymphosarcome.

Il est très rare de ne trouver à l’autopsie qu'une

M7 tumeur localisée dans un ganglion ou un groupe ganglionnaire.

La granulomatose est presque par essence une affecüon multiganglionnaire, pseudo-leucémique ; cependant on à observé du côté du médiastin ou des petits ganglions périphériques, groupe: cubital par exemple, une localisation circonscrite; Schottelius, V. Schroetter, Steven, Weber et Ledingham en ont signalé des cas. De même Hofbauer pour la rate.

Les ganglions hypertrophiés ont une consistance élastique au début, parfois même assez molle, mais qui devient ensuite très dure. Leur coupe présente une coloration généralement blanchâtre, lardacée, assez souvent aussi rosée, plus rarement jJaunâtre; Benda, Ziegler, Fabian ont signalé une coloration verdâtre rappelant celle du chlorome leucémique. Cette surface de section est tantôt lisse, tantôt grenue, le plus souvent sèche, quelquefois humide « chair de poisson ».

A l’œil nu on peut reconnaître la limite des différents ganglions ayant participé à l'édification de la tumeur, et dans les noyaux isolés des travées plus denses et plus dures du tissu conjonctif blanchâtre circonscrivant des îlots de tissu d’un rose grisâtre. En somme, l'aspect macroscopique ressemble assez souvent à celui des tumeurs malignes ganglionnaires secondaires métastatiques, ou à celles de la leucémie Iÿmphatique.

Mais ce qui est assez particulier et ce qui peut être d’un gros intérêt pour le diagnostic macroscopique du granulome, sans cependant être absolument caractéristique, c’est la présence sur les surfaces de section de petits îlots jaunâtres de nécrose, assez fluide où même

ip complètement sèche, ressemblant à du caséum, de la dimension d’une tête d’épingle ou beaucoup plus étendus dans les grosses tumeurs de date ancienne.

Dans les différents organes, les foyers de métastase peuvent avoir les aspects et les dimensions les plus divers: ce sont, soit de petits points isolés gros comme des grains de mil ou des lentilles, soit des masses volumineuses pouvant atteindre la grosseur d’un œuf de poule et de couleur blanchâtre.

C'est ce qui existe au niveau de /a rate, où elles se disposent soit sous la capsule, qu'elle font saillir, soit en pleine pulpe; leur consistance est la même que celle des noyaux ganglionuaires, et la rate revêt alors sur une coupe un aspect tout particulier, désigné par les auteurs allemands sous le nom de « rate porphyre », à cause de la disposition truffée des noyaux rosés et d’un blanc jaunâtre, « noyaux tumoraux simulant les flots de quartz et de feldspath » (Benda). Ici, comme au niveau des ganglions, il peut y avoir des: petits foyers nécrosés.

Le foie offre à peu près le même aspect, mate moins caractéristique cependant; des noyaux d'un blanc-jaunâtre peuvent saillir sous la capsule, d’autres sont disposés à l'intérieur du parenchyme, au niveau des espaces inlerlobulaires, sous forme de lerritoires bien délimités ou de trainées ramifiées, au voisinage des vaisseaux, surtout de la veine porte.

Une disposition analogue se retrouve dans /e rein.

La moelle osseuse est assez souvent alteinte, dans 30 °/, des cas, quelquefois même le périoste est touché. Au milieu d’une substance médullaire d'apparence saine, aussi bien dans la diaphyse que dans l’épiphyse,

on voit de petites (âches jaunâtres ou blanchâtres, comme des têtes d’épingle, souvent confluentes el pouvant alors envahir la substance osseuse et la raréfier au point d'amener des fractures à l’occasion du plus léger traumatisme (Beilzke). Le processus dépasse parfois la barrière osseuse sous forme d'une infiltration granulomateuse qui envahit les tissus voisins.

Dans /e poumon, c'est au niveau du hile que se rencontrent les masses tumorales provenant des ganglions péri-bronchiques, ou sous forme de larges traïnées ramifiées envahissant le parenchyme le long des voies lymphatiques: on rencontre aussi très souvent dans le tissu pulmonaire de petits nodules disséminés et analogues à ceux des autres organes.

Dans les parois de la /rachée, de læsophage, on à signalé la présence d'infiltration ou de noyaux granulomateux pouvant en obstruer plus ou moins la lumière etmême, quoique très rarement, en ulcérer la muqueuse.

Les lésions macroscopiques que nous venons d’esquisser présentent une unité, une similitude d'aspect incontestables. Elles se ressemblent comme se ressemblent les lésions ganglionnaires dans la Iymphadénie ou comme se ressemblent les lésions de généralisation cancéreuse dans les néoplasies épithéliales. Dans nombre d’autopsies on ne rencontre qu'elles. Nous devons ajouter cependant, car ceci retrouvera son importance quand nous discuterons de la nature de la maladie, qu'on peut trouver à côté d'elles des lésions tuberculeuses, certaines, même macroscopiquement, quise présentent sous forme de granulations, de tubercules ou de lésions fibreuses et qui sont localisées aux ganglions

Ne lymphatiques, plus souvent aux poumons, parfois enfin à l'intestin.

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