OBSERVATION VII

(K. BARRENSCHEEN, — Zur Kasuistik der Lymphogranulomatose. Wiener klinis. Wochenschrift, 1912, n° 8, 22 février 4912, p. 295.)

A. S..., 27 ans, entre à la clinique au milieu de mars 1911. Pas d'antécédents, mariée, pas d'enfants. L'affection a débuté il y a 4 an 1/2 par l’apparition de ganglions dans la fosse sus-claviculaire gauche. En mars 1910, des ganglions se développent de chaque côté du cou et rétrocèdent légèrement par un traitement arsenical intensif. En juin 1910, violent prurit généralisé qui dure plusieurs semaines, réfractaire à tout traitement, et qui disparait spontanément, pour réapparaitre quelques mois plus tard. .

Toux sans expectoration depuis trois mois, fièvre et sueur profuse pendant la nuit. Depuis quatorze jours, les ganglions s'accroissent de volume en même temps que d’autres apparaissent dans les aisselles ; la fièvre est plus forte, la malade tousse davantage, elle est essouflée et se plaint de palpitations après effort; amaigrissement, perte d’appétit, diarrhée,

A son entrée, teinte jaunâtre des téguments et forte pigmentation de l'abdomen, du cou, des plis de flexion. Œdème présternal et du thorax à droite. Ganglions sous-maxillaires, cervicaux et axillaires libres et mobiles sous la peau et sur les plans profonds. Matité présternale, tumeur médiastinale constatée aux rayons X ; cœur et poumon normaux.

Foie et rate hypertrophiés. Température 37°8.

Urine, un peu d’albumine.

Sang :

Globulesmoures 0.2": à 3.800:000 Globulesehlancsis.. re. su 25.000

Polynucléaires neutrophiles..... PAT JA NE NEA MODES Mono. et formes de transition... VAE LAADRONNIO Sn ones

Pas de mastzellen.

Wasserman, Pirquet et eutiréaction négatifs.

Le diagnostic était hésitant entre sarcome et lymphogranulomatose; le 17 mars, biopsie qui tranche la question en faveur de cette derniere.

La température est fébrile avec de courtes périodes d’apyrexie, l'état général baisse malgré la radiothérapie, les tumeurs ganglionnaires augmentent de volume et de nombre, tout le système ganglionnaire est pris. Légère amélioration par le traitement arsenical.

Pas de bacilles dans les crachats. Diarrhée profuse.

Pleurésie droite une semaine avant la mort. Les tumeurs s'accroissent toujours de volume, la cachexie augmente, les ædèmes s’exagèrent, la température tombe au-dessous de la normale et le 11 juin la malade meurt.

La fièvre était en général continue aux environs de 38°, rarement au delà de 39°, de temps en temps, de courtes périodes d’apyrexie, de 3 à 4 jours, sans régularité.

Les globules rouges passèrent de 3,8 millions à 4, puis 2 millions, pour tomber à 1,98 million, 2 jours avant la mort.

Les globules blancs varièrent de 30.300 à 12.700, 17.000 2 jours avant la mort. La formule sanguine resta sensiblement la même qu'à l'entrée. Contrairement à ce qui a lieu ordinairement la formule d'Arneth fut déviée vers la droite. A noter cependant après une lymphocytose très notable de 1.425 à 4.848 une grosse diminution jusqu'à 138 par millimètre cube.

Aulopsie. — Volumineux ganglions adhérents aux tissus voisins, avec nécrose centrale, grosses masses ganglionnaires médiastinales et rétropéritonéales. Noyaux métastatiques dans la

rate, la plèvre, le péritoine diaphragmatique ; pleurésie fibrinopurulente des deux côtés. Splénomégalie et gros foie.

Compression des veines du cou et de l’œsophage par les tumeurs ganglionnaires sans perforations des parois.

Examen histologique, ganglions cervicaux, médiaslinaux el rélropéritonéaux. — Ils sont transformés en un tissu de granulation. Dans les portions jeunes ce tissu de granulation est encore peu développé, les lymphocytes y sont prépondérants ; il augmente au contraire dans les parties plus anciennes, le tissu conjonctif dense remplace alors les éléments lymphatiques ; les cellules conjonctives se développent, leur volume s'accroît, elles prennent plusieurs noyaux et deviennent semblables à des cellules géantes. La structure normale du ganglion est alors complètement modifiée ; à un degré plus avancé on trouve des territoires nécrosés plus ou moins bien délimités, ceux-ci se colorent mal et ne présentent plus que des débris de noyaux.

Dans leur périphérie immédiate abondent des éléments lymphatiques et des polynucléaires, les cellules éosinophiles y sont très rares, ce qui.correspond à la rareté de ces éléments dans le sang. En d’autres endroits, on trouve de grosses cellules ainsi que des grains de pigment sanguin. La capsule ganglionnaire est dense, œdématiée et n'est nulle part infiltrée par ce processus.

Rate. — Très sanguine à la coupe, pulpe lâche, follicules mal circonscrits ; les nodules, qui sont situés dans ce tissu très riche en sang et dont la structure est en partie effacée par cette infiltration sanguine, sont formés par un tissu de granulation analogue à celui des ganglions ; pigment sanguin sous forme de corpuscules libres dans ce tissu ou à l'intérieur des cellules. Ici aussi il y a tendance à la nécrose en certains points, en d’autres à la transformation fibreuse des nodules.

Les nodules du diaphragme sont aussi formés d'un tissu conjonctif parsemé d'éléments lymphatiques avec de grosses cellules à noyau multiple ou unique et multilobé ; les éléments lymphatiques sont surtout réunis en amas autour des vaisseaux.

Ceux de la plèvre sont identiques comme structure.

La moelle osseuse est extrêmement riche en éléments cellulaires et l'on trouve à côté des éléments ordinaires : des globules rouges nucléés, des myélocytes, des lymphocytes, beaucoup d'éosinophiles, des plasmazellen réunis en amas au voisinage des vaisseaux et aussi de grosses cellules à un seul noyau clair, très phagocytantes; elles contiennent des corpuseules de pigments sanguins et aussi d'autres éléments nucléés, de telle sorte qu'il est très dificile de reconnaître l'origine de ces derniers éléments phagocytés.

Nulle part dans aucun de ces organes on n’a trouvé trace de tuberculose. Les recherches de bacilles tuberculeux aussi bien que des granula de Musch sont restées négatives ainsi que l’inoculation aux animaux.