DÉFINITION

Dans sa thèse inaugurale, en 1862, Maurice Ray-

naud décrivit d’une façon magistrale une gangrène spéciale, qu'il sépara nettement du groupe confus des gangrènes, Il lui donna le nom de gangrène symétrique des extrémités, nom tiré de quelques-uns de ses caractères principaux. Elle est universellement connue, et à juste titre, sous le nom de maladie de Maurice Raynaud.

SYMPTOMATOLOGIE

Avec un grand sens clinique, Maurice Raynaud traça la symptomatologie de cette affection d'une façon précise et complète.

« Dans les cas légers, les extrémités deviennent le siège d’un refroidissement accompagné de cyanose et de lividité, avec des sensations plus ou moins douloureuses. Dans les cas graves, le refroidissement : occupe une étendue considérable, remonte jusqu'à plusieurs centimètres au-dessus de la racine des doigts ou des orteils : en même temps, le nez, les oreilles peuvent devenir le siège de phénomènes anaiogues. Enfin, si cet état se prolonge un certain temps, on voit apparaître des points gangreneux aux extrémités ; la gangrène est constamment sèche, et peut occuper depuis des lambeaux superficiels du derme, de la largeur d’une tête d’épingle jusqu’à une phalangette, très rarement davantage. e

» Ce qui donne à la maladie son cachet tout spécial, c’est la remarquable symétrie qu’affectent les lésions; symétrie telle que, par exemple, lorsqu'un ‘seul doigt est affecté d’un côté, son congénère l’est

aussi du côté opposé, et presque toujours au même degré (1). »

Tous les caractères de la maladie sont résumés en ces quelques lignes. Cette concision nécessite le développement de certains points particuliers.

Le plus généralement la maladie débute par le refroidissement brusque d’un, de plusieurs ou de tous les doigts ; en même temps la partie atteinte devient blanche, exsangue,perd sa motilité et une partie de sa sensibilité. Les phénomènes subjectifs, sont parfois marqués par des fourmillements et de la douleur. Cet état a été dénommé par Maurice Raynaud syncope locale, qui le comparait à la syncope générale par arrêt du cœur.

Get'état syncopal dure un temps très variable ; il est remplacé par l’asphyrxie locale. Les téguments deviennent livides, cyanotiques, violacés par place, La teinte envahit peu à peu tout le territoire primitivement syncopé. Les fourmillements et les douleurs sont un peu plus vifs. Le malade compare ses sensations à celles que provoquent l’onglée. Cette période d’asphyxie est, comme la précédente, d'une durée très variable, depuis quelques minutes jusqu’à l’état permanent. Dans les cas les plus simples, au bout de quelques minutes la teinte cyanotique est remplacée par place, par une teinte rouge qui s’étend de plus en plus jusqu'à couvrir toute la région asphyxiée. C’est la période de réaction.

1 Maurice Raynaud, Archives générales de Médecine, 1874, 1.1.

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Par sa répétition, l’asphyxie locale amène des troubles permanents dans la région atteinte, dont les plus manifestes sont la couleur rouge de la peau et un faux œdème dû à la prédominance du tissu cellulo-adipeux (analogue à l'accumulation de la graisse si fréquente dans les organes à fonction troublée).

Dans les cas plus graves la syncope locale ou l’asphyxie locale constituent un état permanent ; les douleurs sont vives. Les extrémités des doigts ou des orteils prennent une teinte de plus en plus foncée allant jusqu’au noir. Tout à l'extrémité digitale apparaît une phlyctène. C’est la période de la gangrène.

La partie la plus foncée des téguments subit le phénomène de la nécrose: Au bout de quelques jours apparaîtra un sillon de démarcation entre les tissus sains et les parties définitivement gangrenées. Cellesci sont toujours moins étendues qu’on aurait pu le supposer au début du processus nécrobiotique. Quelquefois elles intéressent une minime étendue de l’épiderme de la phalangette; ailleurs le processus | est un peu plus profond et arrive jusqu’à la couche papillaire dermique. C’est ce qui passe à l'endroit de la phlyctène qui se produit si fréquemment à l’extrémité digitale. Ailleurs enfin, la gangrène est massive ; elle intéresse toute l’épaisseur des tissus, mais s'étend , rarement au delà de la phalangette.

Le sillon de démarcation une fois établi, la séparation entre Îles tissus vivants et les tissus nécrosés

se poursuit lentement pendant plusieurs mois.Lorsque

l’eschare tombe les parties saines sont rouges, bourgeonnantes et produisent une cicatrice.

La maladie de Maurice Raynaud n'arrive pas toujours à la période de gangrène. Chez un grand nombre de malades on ne constate pas autre chose que la phase syncopale. Sous la moindre influence, du froid par exemple, un ou plusieurs doigts deviennent blancs et froids pendant quelques instants. Le malade y sent quelques fourmillements. C’est le phénomène du doigt mort, si commun dans bon nombre d'affections (néphrites, cardiopathies,etce.). Chez d’autres malades c’est l’état asphyxique qui se manifeste.

Cet état asphyxique ne succède pas forcément à la syncope locale; il peut parfaitement s'installer d'emblée ; de même que pendant une crise l’on peut constater la présence simultanée de la syncope et de l’asphyxie.

L’asphyxie locale peut évoluer de trois façons : de même que la syncope locale elle peut aboutir à la guérison; ces cas sont les moins nombreux. Quelquefois encore l’état asphyxique aboutit à la sclérodermie, ou même à'la sclérodaciylie. La peau s’amincit, prend un aspect lisse, parcheminé et perd sa mobilité; les doigts s’amincissent également et s’effilent à leur extrémité. Remarquons en passant que cette forme des doigts permet de distinguer la maladie de Maurice Raynaud des autres états cyanotiques (cyanoses cardiaques, pulmonaires, etc.) où la forme hippocratique est caractéristique.

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Enfin, l’asphyxie locale peut aboutir fréquemment à la gangrène.

L'état gangreneux est toujours précédé de la syncope locale ou de l’asphyxie locale, et souvent des deux. Il se caractérise surtout par les douleurs paroxystiques et la symétrie.

Queiques réserves doivent être faites ici sur le mot symétrie. Oui, il y a vraiment symétrie des lésions et cette similitude se poursuit jusque dans des détails anatomiques impossibles à décrire. Mais elle peut manquer apparemment, car les lésions symétriques ne sont pas toujours rigoureusement contemporaines : l’un des côtés peut être en voie de guérison, lorsque l’évolution débute sur l’autre.

Outre les extrémités des doigts et des orteils, le nez et les oreilles peuvent être le siège de la maladie de Raynaud. Lorsque ces parties sont affectées, le diagnostic est des plus nets, car cette localisationest spéciale à l'affection qui nous occupe. J’ajouterais que sur ces régions, le processus morbide n'arrive jamais à la nécrose, ou plutôt il n’y en a pas d'exemples dans l’histoire de la maladie ; la guérison se fait par restitution ad integrum.

Les parties atteintes, rouges, cyanosées, tuméfiées, violacées, font un contraste caractéristique sur les tissus sains du voisinage ; le visage conserve sa fraîcheur et sa coloration normales, l’état général étant très rarement atteint dans la maladie de Raynaud.

Les symptômes généraux, propres à la maladie

de Maurice Raynaud, sont (sauf la douleur) à peu près nuls. Quelquefois on a pu noter de l’essoufilement, de la faiblesse musculaire, des signes de chloro-hystérie. Mais dans l'appréciation de ces symptômes, il faut tenir comptedes états diathésiques concomitants.

Les grandes fonctions restent intactes; aucun signe particulier n’est relevé du côté de la respiration, de la circulation, des fonctions digestives, urinaires, intellectuelles, etc. La fonction de relation seule est troublée.