ÉVOLUTION
L'évolution de la maladie de Maurice Raynaud est très variable suivant les cas.
Dans certains d’entre eux, ayant débuté par la syncope locale ou l’asphyxie, les accès se renouvelleront à des intervalles irréguliers, surtout sous l'influence du froid, ou à l’époque cataméniale chez la femme, mais présenteront indéfiniment le même aspect. Parfois à la longue ils peuvent s’atténuer et disparaître.
Dans d’autres cas, la maladie de Raynaud évoluera franchement vers la sclérodermie ou la sclérodactylie.
Dans des cas plus rares, les extrémités atteintes préserieront un sclérème définitif.
« Dans ce cas, la peau des extrémités ne recouvre jamais sa coloration normale. Dans l’espace d’une heure, on voit les doigts changer plusieurs fois de couleur. Celle qui domine est une teinte d’un gris verdâtre pâle, qui, par moments, fait place à une coloration tout à fait noire. L’épaisissement scléreux occupe les doigts et la face dorsale des mains. Aux doigts, il est absolument impossible de plisser la peau, on dirait un morceau de carton. Sur le dos
NTI
de.la main, il est très difficile de faire seulement glisser la peau sur les parties sous-jacentes. Les doigts restent constamment demi-fléchis. Il est impossible au malade, même aidé par une main étrangère, de les ouvrir ou de les fermer entièrement » (M. Raynaudl).
Enfin, dans un grand nombre d’autres cas, la maladie présentera une évolution cyclique avec une période d'invasion, une période d’état et une période d'élimination. Le stade de gangrène étant atteint à chaque crise, il en résultera des mutilations successives, chacune des crises aboutissant à la chute d’une portion de phalangette ou d’une phalangette entière, jamais davantage.
Le nombre de ces crises est tout à fait imprévu
et n’est pas en rapport avec la gravité du processus nécrotique. Tel malade peut ne présenter qu’une seule ou quelques crises dans son existence, tel autre est atteint par un paroxysme une ou deux fois par an pendant des années. Les observations XX et XXIV, rapportées dans la thèse de Maurice Raynaud, en sont des exemples.
ÉTIOLOGIE
Maurice Raynaud a écrit que la gangrène symétrique des extrémités mériterait le nom de gangrène juvénile. Il avait relevé, dans ses observations, que son maximum de fréquence: était compris entre dix-huit ettrente ans. Quelques cas seulement avaient été observés dans l'enfance et ceux qui se développent au delà de quarante ans sont exceptionnels.
Les travaux ultérieurs n’ont pas confirmé cette opinion de Maurice Raynaud. Remarquons en passant, que dans son travail mémorable de 1862, qui restera un monument scientifique, c’est le seul point | qui ait pu être contesté avec raison.
Ce n’est pas là une erreur d'interprétation qu’a pu commettre la clairvoyance du grand clinicién. C’est le manque de documents et une coïncidence bizarre qui a voulu que les cas qui se sont présentés à son observation étaient presque tous compris dans la limite d'âge qu’il assigne. Je dis presque tous, car les observations XII, XIILet XXII de sa thèse inaugurale se rapportent à des enfants.
Les statistiques actuelles montrent que la maladie
de Raynaud se rencontre à tous les âges.Cependant,
il semble bien qu'il y ait une prédisposition marquée de quinze à quarante ans.
Voici les statistiques de Morgan et Cassirer :
; Statistique Statistique
de Morgan de Cassirer o- b ans ....., CCR 13 22 ES IR RTE IT 8 On PT 35 DT DO NI 2 ae dre 16 4o DUO Me ee ee 19 27 B-Do ANT LL. 13 28 RE NE RS 10 10 61-70. À. se 6 Audelà de 712 0. 3:12... 1. 2
Friedel l’observa à six mois; Defrance à neuf mois, Bjering, Deck, dans le cours de la seconde
année. La plupart des auteurs admettent actuelle-
ment la fréquence plus grande de la maladie dans les premières années de la vie (Maugüe, Morgan, Monro, Sommelet).
Maurice Raynaud avait noté que le sexe féminin payait un plus lourd tribu à la maladie, dans la proportion des 4/5. Ces chiffres sont peut-être exagérés ; aujourd’hui, on admet généralement que sur
100 malades il y a environ 6o femmes.
Cette prédilection pour la femme serait liée à la fréquence plus grande des névropathies chez elle. L'influence de l’hérédité semble assez faible. Elle
. peut se manifester par la transmission directe (14 fois
sur 180 d’après Mouro) ou par l'apparition de la maladie dans une famille de neuro-arthritiques (tempéraments herpétiques, disait autrefois Bazin, dysthyroïdie disent les plus modernes).
Les antécédents nerveux sont très fréquemment notés dans la maladie de Maurice Raynaud, et là se trouve probablement la raison de sa prédominance dans le sexe féminin.
Parmi les manifestations nerveuses, l’hystérie occupe la première place. Dans les 25 observations que contient la thèse de Maurice Raynaud, l’hystérie y est signalée 5 fois, dans les observations II, TI, VIN, IX et XV.
Depuis, de nombreux auteurs ont signalé cette coïncidence : Chauffard, Thèze, Osler, Lévi, Souques, etc., etc. |
Les autres névroses ou affections organiques des organes nerveux ont été plus récemment signalées : la neurasthénie (Binwanger); la chorée (Osler et Mouro) ; la migraine (Blumenthal et Waldo); l’épilepsie (Féré et Osler) ; la démence (Macpherson); la manie aiguë : la syringomyélie; la lèpre ; les tumeurs - des centres nerveux , la névrite (Mounstein, Pitres et Vaillard, Brengues, Viglesworth, Grazzia, Arnozan, Dehio.)
En dehors des névropathies, d’autres facteurs étiologiques ont été incriminés.
Je citerai notamment le coup de froid (Bouchez, Dominguez) ; le paludisme (obs. III de la thèse de M. Raynaud, Marchand, Rey, Marroin, Mourson,
Charpentier, Durozier, Foulquier et Bréhier, Cal-
mette, Vaillard, Petit et Verneuil) ; la tuberculose
(Renon, Bonnenfant, Lévy-Frænkel et Castel, Bal-
zer et Fouquet, Coulonjon, Pousson); la syphilis
(Mouro, Morgan, Fox, Elsenberg, Balzer et Fouquet,
Gastou et Herscher) ; certaines maladies infectieuses . telles que la fièvre typhoïde, la grippe, la pneumo-
nie, la dyphtérie, le rhumatisme, la fièvre puerpé-
rale, etc.; les néphrites (Gibert, Debove) : l'hémo-
globinurie (La Franca, Hutchinson, Wilks, Southey,
Barlow,Strange) ; les intoxications saturnines,benziniques, urémiques ; lé diabète (Maurice Raynaud);
les cardiopathies et lésions vasculaires (Muller, Normaun, Louis, Baraban et Étienne, Vigouroux et Charpentier) ; la maladie de Basedow (Piazza) ; le pouls lent permanent, l’aménorrhée (M. Raynaud, Byers), l'érythème pernio (Legroux, Rossignot, Bouchy) ; la sclérodermie (Brissaud et Salin, Dupré et Kahn, Goldschmit).
Ce groupement complexe de tant de facteurs étiologiques divers ne permei pas de soutenir une théorie exclusiviste. Certains auteurs l'ont fait; les uns ont prétendu que la tuberculose était à la base de toute grangrène symétrique; d’autres ont soutenu que l'insuffisance rénale était-indispensable à la
genèse et à l’évolution de cette maladie.
Mais il faut bien reconnaître que ce sont des exagérations et que la tuberculose, ou la néphrite, cu le paludisme ne se trouvent que dans une minorité des cas.
F. Lenègre 3
