ANATOMIE PATHOLOGIQUE

À l’autopsie on trouve en général des lésions diverses des reins, des poumons, des affections valvulaires du cœur, quiont évolué en même temps que la lésion osseuse et ont amené la mort du malade. Il faut signaler la présence fréquente d’un cancer, ce sur quoi Paget avait déjà attiré l’attention.

Les lésions du squelette sont très caractéristiques. Nous allons les étudier en détail.

I. — Lésions macroscopiques. — Sur le crâne, on voit que les divers os qui le composent, sauf ceux de la base en général respectés, sont épaissis dans des proportions

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souvent considérables ; ils peuvent atteindre 2 ou 3 centimètres d'épaisseur. Le périoste, plus ou moins épaissi et adhérent, est richement vascularisé. L’0s sous-jacent présente un piqueté plus ou moins prononcé ; il est lisse ou légèrement mamelonné. Sur la face interne l'empreinte des vaisseaux est très marquée. Les sutures sont ordinairement soudées. — Sur une section perpendiculaire à la surface, on voit que la distinction normale entre les deux tables interne et externe et le diploé n'existe plus : ces trois couches sont remplacées par un tissu spongieux lamellaire, dont les mailles sont remplies d’une moelle grasse et rougeâtre ; par places on peut voir des points où l'os paraît condensé.

Sur les os longs, le fémur ou le tibia par exemple, le périoste présente le même aspect que sur le crâne ; il se détache plus facilement au niveau des épiphyses. La surface extérieure de l’osest inégale, légèrement raboteuse, percée d’un grand nombre de petits trous, et parcourue d'empreintes vasculaires très marquées; le tissu osseux est rosé et présente de l’engouement vasculaire. Sur une coupe longitudinale, on voit que la cavité médullaire est de forme et de limites très irrégulières. Klle est souvent élargie et allongée, car la substance spongieuse des extrémités supérieure et inférieure est très raréfiée. Le tissu compact de la diaphyse est en général raréfié, surtout à la surface et au voisinage du canal central. État compact conservé avec raréfaction commençante dans la zone intermédiaire. La raréfaction superficielle est la plus importante et pénètre très loin : sur certains points elle rejoint la raréfaction centrale, si bien qu'il y à des ilots d'os compact complètement isolés. Par place l'os

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forme une très fine dentelle à mailles très larges. Les couches les plus internes de los peuvent devenir au contraire compactes, presque éburnées. Sur certains points, on peut même voir le canal médullaire plus ou moins oblitéré par des couches osseuses de nouvelle formation, offrant les caractères de l’ostéite condensante.

Le processus de raréfaction est surtout marqué aux épiphyses dont le tissu spongieux, nettement aréolaire. est creusé d’alvéoles circonscrits par des travées osseuses très amincies, à bords dentelés.

La moelle est souvent riche en graisse et très vascula- Piste,

Les 'otules sont augmentées de volume.

Les côtes présentent la même apparence extérieure ; elles peuvent être parfois creusées à leur centre d'un canal médullaire.

Les vertèbres sont le siège des mêmes altérations, les modifications de leurs tissus ont amené des déformations de la colonne vertébrale; souvent elles sont unies les unes aux autres par des ligaments épaissis, indurés, parfois en partie ossifiés, d’où des ankyloses externes plus ou moins prononcées.

Le scapulum et l'os coxal sont souvent atteints aussi par le processus morbide.

Si l’on examine un os présentant une fracture consolidée, on voit que le cal est volumineux, mais solide.

Les os atteints sont généralement ramollis et se laissent facilement entamer par le couteau. Ils sont souvent plus légers que normalement, et l’état poreux de leur tissu fait qu'ils sont moins pesants que leur volume pourrait le faire supposer.

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Sur les surfaces articulaires on peut trouver des points où le cartilage présente de l’amincissement, de la dégénérescence graisseuse et même de la nécrose; ces lésions paraissent résulter de l’extension au cartilage d’un processus primitivement osseux ; elles sont en effet limitées aux articulations en rapport avec les os altérés et sont plus prononcées là où l'os est le plus atteint.

IT. Lésions microscopiques. — Nous résumerons ici l'excellente description donnée par Stilling dans les Archives de Virchowo.

Sur une coupe faite perpendiculairement à la surface du crâne, on voit que la différenciation histologique entre les tables interne et externe et le diploé n'existe plus. À ces trois zones osseuses normales s’est substitué un tissuspongieux,aréolaire. Les trabécules osseuses qui le composent ont des bords irréguliers, rongés par de nombreuses lacunes de Howship ; elles présentent en certains points des solutions de continuité dues au processus de résorption. Les assises osseuses les plus superficielles elles-mêmes ne sont pas respectées. Dans les lacunes de Howship et les sinus creusés par la résorption se trouvent des cellules géantes de la moelle, en si grand nombre qu'on croirait avoir sous les yeux une surface de résorption typique.

Parallèlement au processus ostéo-destructeur, on remarque des phénomènes de reconstitution osseuse. Sous le périoste et la dure-mère existe une faible couche de tissu osseux jeune. À la surface de certaines travées osseuses non intéressées, on constate l’apposition d’une assise de tissu osseux non calcifié plus ou moins large, se colorant

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bien par le carmin; de nombreuses travées calcifiées sont réunies par d'autres non calcifiées. Ces couches non caleifiées viennent par places combler les vides creusés par le travail de résorption; elles sont elles-mêmes parcourues par les canaux perforants. La substance non calcifiée se différencie partout très nettement de la substance calcifiée; elle ne paraît pas devoir son origine à un processus de décalcification; elle a au contraire les caractères du tissu osseux jeune : elle possède souvent des ostéoblastes bien développés, à prolongements ramifiés.

La moelle osseuse est formée d’un tissu conjonctif fHibrillaire, richement vascularisé et plus ou moins riche en cellules. Parmi celles-ci, on trouve des cellules conjonctives fusiformes à grosses granulations, et d'autres cellules polygonales à protoplasma granuleux; on trouve aussi des cellules géantes et des leucocytes parfois réunis en amas ; il ya peu de cellules adipeuses.

Sur les.os longs atteints par le processus morbide, on trouve des altérations analogues. Dans l’épaisseur du tissu compact s’est installé, en de nombreux endroits, un tissu spongieux qui rappelle à peine la structure normale de l'os.

Les trabécules qui limitent la cavité médullaire sont très minces. La coque raboteuse, produite par le périoste à la surface de l’os, est formée de travées osseuses très étroites, séparées l’une de l’autre par de larges alvéoles remplies d’une moelle riche en graisse.

Quelques-unes de ces travées sont formées d’un tissu osseux fibrillaire, sans la moindre trace de calcification. Des travées plus anciennes, pour la plus grande partie calcifiées, présentent les bordures non calcifiées décrites

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plus haut. De même, dans la substance compacte ancienne se trouvent des parties de récente formation hbordées d’ostéoblastes.

Ajoutons qu’en certains points ces couches néoformées viennent combler les anfractuosités et oblitérer les canaux vasculaires des os ; ilexiste ainsi à côté de canaux dilatés et de cavités anfractueuses (ostéite raréfiante), des canaux et des cavités rétrécis ou mêmeoblitérés (ostéite condensante).

Nous devons signaler ici les lésions médullaires observées par MM. Gilles de la Tourette et Marinesco : déjà visibles sur des sections de la moelle, conservée dans le liquide de Müller, où elles forment un secteur de nuance plus päle, elles seraient moins une véritable sclérose que le résultat d’un processus d’atrophie endogène, laissant intactes les fibres des racines postérieures, mais intéressant les fibres fines de la portion moyenne du cordon postérieur, au voisinage du sillon médian.

Mais en 1897, M. Léopold Lévi, qui a eu l’occasion d'étudier la moelle d’un sujet atteint d’ostéite déformante, rapproche les lésions qu’elle présentait de celles de la moelle sénile; il ne pense pas qu'il y ait lieu d’établir une relation entre les lésions de la moelle épinière et les troubles osseux de la maladie'de Paget. Il ne faudrait voir là, selon lui, qu'une simple coïncidence.

Composition chimique. — L'analyse des os malades a montré dans plusieurs cas que les matières minérales étaient en moindre proportion qu’à l’état normal.

ÉTIOLOGIE. — PATHOGÉNIE

Les causes de la maladie de Paget sont encore entourées d’obscurité. Elle débute généralement vers cinquante ans, rarement après soixante ans. Cependant on l’a vue débuter chez un malade à vingt-huit ans, chez un autre à trente ans; on en aurait même observé un Cas chez un malade de dix-sept ans (Blanc, Lotre médicale, mars 1895).

Le sexe parait sans influence. Il en est de même de l'hérédité.

On a constaté chez beaucoup de malades la goutte, les stigmates de l’arthritisme : migraines, névralgies, gravelle urique, varices. Lancereaux incriminait l’herpétisme; Richard, dans sa thèse, voulait rattacher l’ostéite déformante au rhumatisme chronique. Les antécédents syphilitiques seraient exceptionnels. Un traumatisme osseux à pu parfois précéder le développement de la maladie, mais souvent il a fait défaut.

On tend maintenant à la considérer comme un trouble trophique d’origine nerveuse; Schiff ct d’autres physiologistes auraient vu survenir des lésions osseuses analogues chez des animaux auxquels ils avaient sectionné certains nerfs. Gilles de la Tourette et Marinesco la mettent sous la dépendance des lésions médullaires qu’ils ont observées, Mais nous avons vu que M. Léopold Lévi avait contesté cette manière de voir.

En somme l’étiologie et la pathogénie de l’ostéite déformante sont encore très obscures.