‹ Maladie osseuse de PagetChapitre 21 sur 39 · OBSERVATION IV · texte numérisé non relu

OBSERVATION IV

(Traduite aussi de l'Anglais; publiée dans The American Journal Of the medical sciences, en novembre 1901, par F.R. HAckARD).

En avril 1899, on admit, à la section des hommes de l’hôpital de Philadelphie, un Allemand, âgé de 62 ans, qui avait été pendant quelques mois pensionnaire à l’hospice départemental. Jusqu'au premier accès d’une affection aiguë qui détermina son transfert à l'hôpital, il n'avait pas attiré l’attention sur quoi que ce soit d’une façon particulière. Étant donné ce fait qu'il pouvait à peine parler anglais, qu'il était très sourd et un peu faible d'esprit, on ne put rien apprendre de son passé.

La dimension de la tête qui paraissait celle d'un homme beaucoup plus grand que lui, attira d’abord l’attention. Non seulement elle était grosse, mais elle avait encore une forme curieuse qui la faisait ressembler à une caisse. Le front était très proéminent, et le crâne aplati latéralement; on remarquait, en outre, une espèce de tumeur située à la jonction du temporal, du frontal et du pariétal gauches.

La figure était aussi quelque peu plus grande que celle d'un individu de même taille, à l’état normal; mais elle paraissait petite proportionnellement au volume du crâne.

L'apophyse mastoïde était large et volumineuse.

La mâchoire inférieure était aussi disproportionnellement grande sans prognatisme.

Les parties molles de la face ne présentaient rien d'anormal.

Les mesures de la tête furent prises après son admission, et

de nouveau environ une année plus tard. Pour faciliter la comparaison, voici çes mesures :

A son admission Un an après Bitemporal | 7. mL MED cent © CMOS con:

Binaural, A CURRENT 4 ii LME it Fronto-occipital. 1 SR NE RES DT LR OAI Occipito-mental. Le MDI ER id.

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La plus grande circonférence. . 63 il er id.

Au niveau des conduits auditifs. 40!1/2 id. . . 41 id.

La tête et la figure affectaient ensemble la forme d’un œuf dont le plus gros bout était tourné en haut ainsi que le montre bien la figure.

La langue avait ses normales dimensions.

La voûte du palais était spacieuse et peu profonde.

Le rebord alvéolaire était extrêmement épais.

Toutes les sutures et fontanelles bien fermées ne montraient ni dépression, ni saillies.

La parole était singulière et pratiquement inintelligible; ce fait ne tenait pas à l'ignorance de la langue, car un mot d'anglais pouvait être saisi de temps en temps, mais si confusément qu’il pouvait à peine être distingué.

Le larynx était très grand et très large, mais la glande thyroïde était si petite qu'il était impossible de la délimiter.

Le tour des épaules était curieusement déformé; tandis que les clavicules faisaient saillies à cause de leur épaississement el de l'augmentation de leurs courbures naturelles, leur direction totalement changée avait lieu d’avant en arrière.

L'extrémité supérieure des deux humérus était très épaissie, et leurs courbures et leurs saillies normales fortement exagérées. Il y avait des deux côtés une inflexion au niveau des insertions deltoïdiennes.

Les articulations du coude paraissaient normales comme les os de l’avant-bras gauche. À l’avant-bras droit il existait une courbure des deux os vers le côté radial. Les radius et les cubitus avaient leurs surfaces rudes et raboteuses.

La poitrine, dans sa partie supérieure, était étroite et son diamètre antéro-postérieur presque égal au diamètre transversal; tandis qu'à la partie inférieure elle était large et bombée.

Aucun épaississement sous-sternal ne pouvait être découvert, mais l’appendice xyphoïde était très proéminent et très

large.

Les côtes étaient visiblement larges et épaisses. La onzième

de chaque côté élait presque au contact avec le bord de l'os iliaque, et l'angle costo-sternal était très obtus.

La colonne vertébrale était courbée en avant, et l’on sentait d’une façon évidente l’épaississement des vertèbres dorsales inférieures et-des lombaires supérieures. Il y avait donc cyphose sans scoliose de l’épine dorsale.

Les omoplates avaient conservé leur apparence normale.

À l'examen de l'abdomen on observait une pigmentation très accentuée de la peau et une riche abondance de poils. Juste au-dessous du rebord costal un sillon transversal profond s’étendait dans toute la largeur du ventre.

La figure générale de celte région ressemblait à celle d’un losange dont les angles étaient formés par l’appendice xyphoïde, le pubis et les points de contact des côtes avec los iliaque.

La forme du bassin ressemblait plutôt à celle d’un bassin de femme; il était très large, très épais et très vaste à sa partie supérieure.

La distance entre les épines iliaques antéro-supérieures mesurait 31 centimètres.

Les crêtes iliaques étaient remarquablement épaisses et tellement déjetées en dehors qu'elles débordaient beaucoup le niveau des trochanters.

La largeur extrème du bassin était de 34 centimètres, et la distance intertrochantérienne de 30 centimètres, alors que la laille n’était que de 1,57 cent.

Les fémurs élaient gros mais pas très déformés, à l'exception des condyles qui étaient très volumineux.

Les rotules étaient à peu près de dimension normale : on constatait sur là peau recouvrant le tendon rotulien gauche une grosseur circulaire, aplatie, d'environ 2 cent. 5 de diamètre ; elle était distinctement située dans la couche superficielle de la peau et donnait au toucher la sensation d’un enchondrome.

Les deux tibias étaient considérablement épaissis, surtout

sur la face antérieure ; leurs surfaces présentaient des irrégularités; cette augmentation de volume et ces irrégularités étaient plus marquées à gauche qu’à droite.

Le péroné gauche se montrait visiblement hypertrophié.

Les deux jambes décrivaient en dedans un arc de cercle prononcé. La distance entre les genoux, quand les pieds se trouvaient en contact, mesurait 7 centimètres.

Rien d’apparent aux mains et aux pieds.

Aucune parlie du corps n'offrait dans ses parties charnues la moindre lésion.

L'attitude du patient dans la station debout, rappelait irrésistiblement celle de l’orang-outang.

Au moment de son admission à l'hôpital, cet homme portait à droite un grand épanchement pleurétique qui fut soustrait, etil n'y eut pas de récidive. Cependant il en demeura affaibli; son amaigrissement fit des progrès ainsi que la tumeur du front jusqu’à sa mort, arrivée un an après sa mise en observation.

Autopsie. — Nous n’en donnons qu’un résumé en ne signalant que les lésions intéressantes.

La tumeur frontale est molle; sa circonférence à la base est de 4 cent.1/2, et elle proémine de 2 centimètres. À son niveau le cuir chevelu est très aminci.

Mais le frontal est perforé, et par la solution de continuité elle pénètre à l’intérieur du crâne, où on la trouve faisant corps avec la substance cérébrale.

Les os du crâne ne présentent plus de diploé et leur épaisseur atteint, par places, jusqu'à 2 centimètres.

Le creux du frontal gauche présente aussi une tumeur molle mesurant 5 centimètres dans tous les sens.

À l'extrémité postérieure de la troisième circonvolution frontale gauche, on trouve des petites granulations sarcomateuses.

Le diaphragme offre aussi à gauche un épaississement sarcomalteux.

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