AT RE
L'avant-bras droit présente aussi une grosse hypertrophie avec incurvation qui porte surtout sur la partie inférieure du radius. Le bras, le coude, le poignet et la main paraissent indemnes.
Le membre supérieur gauche est intact.
La partie supérieure du thorax, bombée en avant, est élargie dans le sens antéro-postérieur.
La projection en avant du sternum el la voussure thoracique se sont beaucoup accentuées depuis un an.
On observe une légère cyphose à la partie supérieure de la région dorsale de la colonne vertébrale et une légère hypertrophie des omoplates surtout de la droite.
Le cou est très court et comme enfoncé derrière les clavicules qui paraissent normales ainsi que les côtes.
À noter sur les téguments du thorax et de l’abdomen plusieurs nœvi pigmentaires semés çà el là.
A l'examen de la malade dans la station debout on est frappé de son aspect figé. Le dos est arrondi et comme soudé, mais sans scoliose. Les épaules sont portées en avant et un peu tombantes.
Les téguments forment au milieu du ventre un large pli de
flexion.
La marche ne présente rien d’anormal si ce n’est une roi-
deur au niveau des articulations iléo-fémorales.
Les mouvements sont, en général, faciles, à noter cependant une certaine gêne douloureuse qu'éprouve notre malade pour se lever de sa chaise et une difficulté réelle dans les mouvements du membre supérieur droit.
La palpation des membres, au niveau de leurs déformations, confirment les sensations qu'avait devinées la simple inspection. Les os sont irréguliers, bosselés et donnent une impression de moindre résistance.
La palpation est douloureuse partout où les os sont hypertrophiés ; mais la douleur est surtout marquée aux chevilles et aux bras. Il est à remarquer qu'elle ne siège pas au niveau
des points les plus déformés. À cette douleur provoquée par la palpation s’ajoute celle aux mouvements. Les régions les plus sensibles sont actuellement la colonne vertébrale, les omoplates, les côtes et le bassin; dans ces régions les douleurs existent en permanence sans qu'on soit obligé de les provoquer par la palpation.
Ce moyen fait voir aussi qu'aux jambes les tibias seuls sont hypertrophiés, que les deux fémurs le sont également surtout à la partie inférieure de la cuisse gauche, et qu’ils sont aussi légèrement déformés.
Au membre supérieur droit l’'humérus semble normal. Le radius seul est gros et courbé, et cette courbure partie du tiers supérieur se porte en avant et en dedans pour rejoindre le poignet; elle rend la supination difficile et incomplète.
Le bras gauche serait tout à fait normal si la partie inférieure du radius n'était pas légèrement grossie.
À la mesure des divers segments des membres supérieurs on trouve :
10 août 1903 10 août 190%
Bras gauche, circonférence. . . 23 cent. . : 93 cent. Bras droit, id. ren SP PE EU le Avant-bras gauche, circonférence 13 id. . . 16 id.
Avant-bras droit, id. 16 HAVE SALE
Les omoplates, surtout la droite, sont augmentées de volume particulièrement au niveau de leurs angles et de leurs bords axillaires.
Les clavicules sont plus incurvées qu’à l’état normal; elles sont irrégulières et bosselées.
Le diamètre bi-acromial est de . . . . 33 cent. La plus grande circonférence du thorax. . 83 id.
Les côtes sont épaissies et leurs surfaces sont inégales.
Le bassin est largement évasé avec ses crêtes iliaques hypertrophiées et irrégulières; le pubis n'offre rien à noter.
10 août 1903 10 août 1904
Diamètre bi-épineux. . . . . 38cent. : 38 cent. Jambe gauche, mollet, circonférence. 31 id. . 38 id. Jambe droite, mollet, id. ST CEE STE Cheville gauche. . . id. Po Utlon, 088 7408 NU Cheville droite . . . id. PAS MCE, Toul tie Diedrauchers #27 id. 2200 22 RICO MEN id. ES EEE EE
Au crâne les bosses occipitales sont peut-être plus grosses
que de raison.
Circonférence O. B.
Circonférence frontale
54 t/* cent.
56 id.
L'examen des organes pulmonaires et digestifs montre leur intégrité; du reste, l’appétit est bon et les digestions faciles
sans diarrhée ni constipation.
Du côté des voies urinaires, il n’y a rien à signaler.
L'analyse des urines donne :
Propriétés organoleptiques.
Volume en 24 heures Couleur .
Aspect légèrement louche ;
Odeur.
Consistance .
Réaction .
Densité à 45° .
Dépôt.
1250 grammes.
jaune citron.
s'éclaircit par filtration.
sui generis.
fluide.
acide.
léger et floconneux
Éléments normaux.
par litre par jour Uréer apr. EL Re ne RO STONE 2500 ACITeULIQUe ES re A ITR RSR 07 Chlore (en chlorures) . . 12,87 . . 16,08 Phosphatessen PHOTOS 128 UTC PER RAR CAE Urobiline . . . . . . coloration normale de l'urine IDUICAN ER IT ACES
Éléments anormaux.
Albumine.
Glucose UE Pivments biliaires.
Hémoylobine.
néant.
Examen microscopique.
Ne dénote rien d'anormal. Quelques cristaux d’oxalate de chaux et des débris de cellules épithéliales.
Le cœur présente à l’auscultation un souffle systolique à la pointe; les bruits aortiques sont durs et claquants. Aujourd’hui on entend un souffle au premier temps el à la base.
Les artères sont indurées, athéromateuses.
L'examen de l'appareil génital n'offre que des symptômes subjectifs, tels que des douleurs abdominales avec irradiations vers les lombes et les membres inférieurs. Aucune perte n'avait eu lieu jusque là.
L'examen du sang dénote une légère leucocytose avec hypoglobulie et diminution de l'hémoglobine.
Aucune région ne présente d'engorgement ganglionnaire,
os
À son entrée à l'hôpital on n’ordonne à notre malade que le repos pour tout traitement.
Au mois d'août on essaya l’opotherapie osseuse. On eut recours, pour commencer, à la moelle crue; mais elle fut mal supportée. Alors on la lui donna cuite, et au bout d’un certain temps, vu l'absence de résultat, on supprima cette médication. On ne fit plus que de la médecine palliative en soignant les douleurs soit par le siphonage ou les piqûres de morphine qui, du reste, furent très mal supportées. |
Vers le 24 août, la température, normale jusqu'à ce jour, se mit à monter lentement pour atteindre 38° le 28, 39° Le 31 et 39°5 le 3 septembre. En même temps que cette montée thermique la malade se plaignait plus spécialement de ses douleurs abdominales tandis que celles du côté des os sem” blaient plutôt diminuer. À ce moment aussi elle fut prise d’une leucorrhée fétide. Elle perdit tout à coup etabondamment un liquide gris roussâtre extrêmement infect au point d'incommoder toutes les malades de la salle. A l'examen local on ne put arriver à atteindre le col utérin,; on trouve au fond du vagin une tumeur, que l’on soupçonne être l'utérus, arrondie et dure ; mais on ne parvient pas à distinguer le corps du col. Ce n’est qu’en cherchant très attentivement, à l’aide de l'hysléromètre, au milieu des plis de la muqueuse de l’extrémité vaginale, muqueuse, du reste, nullement ulcérée ni bourgeonnante, que l’on peut pénétrer dans un orifice qui ne peut-être que celui du col; car par le fait de l'introduction de l’instrument un jet de liquide fétide se met à jaillir. On introduit alors dans cet orifice une sonde et on lave la cavité au permauganale de potasse. Après quelques jours de traitement la température baisse, les pertes deviennent de moins en moins abondantes et fétides et tout rentre bientôt dans l’ordre.
Une nouvelle alerte eut lieu le 22 septembre : perte abondante et fétide, montée thermique, diminution des douleurs osseuses et recrudescence des douleurs abdominales. Même traitement. Cet accident eût la même durée que le premier.
Le 23 février 1904 la malade recommence à souffrir du ventre et craint une nouvelle perte. La température monte, en effet, atteint même 38°8, mais sans écoulement ; la température descend peu à peu tandis que les douleurs se dissipent.
Durant tout ce temps les hypertrophies osseuses s'accentuent toujours; les tibias se courbent de plus en plus en dedans. Le radius droit augmente aussi. L’avant-bras gauche est le siège de douleurs de plus en plus violentes et augmente de volume sans cependant s’incurver encore.
La malade se plaint, en outre, de forts maux de tête aux régions frontales et occipitale. Mais les mensurations fréquemment répétées ne donnent pas la notion d’une augmentation de volume notable.
La colonne vertébrale est de plus en plus figée et douloureuse.
Les difficultés qu'éprouve notre pauvre malade, soit pour se mettre sur son séant, soit pour se lever de sa chaise, augmentent toujours ; on doit même très souvent l'aider dans ces mouvements.
L'état général a plutôt l’air de s'améliorer.
On soumit la malade au traitement spécifique à partir du 24 avril en lui faisant tous les jours une injection de benzoate de mercure. Continué assez longtemps il n'a donné aucune amélioration.
L'examen des yeux présente seulement une opacité cristalline périphérique siégeant dans la parlie inférieure du cristallin.
Le fond de l’œil est normal.
Les réflèxes pupillaires sont conservés.
OBSERVATIONS IT et III
(Traduites de l’Anglais; publiées dans The Lancet, le 23 Janvier 1904, par WALTER J., et concernant le frère et la sœur.)
Premier cas.
La malade est une femme mariée de 69 ans. Elle est mère de trois fils vivants et bien portants, et de deux filles dont l’une mariée a trois enfants, et dont l'autre est morte en bas âge. |
Jusque il y à cinq ans elle a toujours joui d’une excellente santé. Il y a trente ans elle fit une fausse couche et, il y en a sept une sciatique.
Durant sa première grossesse elle présenta un gonflement de la jambe gauche, dont la couleur noirâtre de la peau était due vraisemblablement à des varices. Actuellement les veines superficielles de ce cette jambe en présentent encore.
Antérieurement aux cinq dernières années le corps était droit; sa taille mesurait environ 1 m.72; aujourd’hui elle n'est plus que de 1 m. 64% mm. quand la malade se tient debout, ce qu’elle ne peut faire que pendant très peu de temps. 4
La maladie actuelle commença insidieusement par des douleurs attribuées au rhumatisme.
Autant qu’elle peut se rappeler, les parties affectées le furent dans l'ordre suivant : jambe gauche, jambe droite, genoux et plantes des pieds; un peu plus tard la colonne
vertébrale, d'abord dans la région lombaire, puis au niveau des épaules ; enfin le bras droit, les omoplates, les hanches et les clavicules.
Les douleurs n'étaient pas continuent ; elles revenaient par accès la nuit, surtout aux hanches et aux jambes où elles
présentaient une grande acuité; ces accès revenaient fréquemment et duraient quelques heures et même un ou deux jours.
Son poids a diminüé; il.est actuellement de 76 kilog. 188. Déshabillée, son attitude est toute particulière ; elle présente une cyphose cervicale, et quand elle ne cherche pas à
004103 — redresser la tête la courbure de la colonne vertébrale se con tinue sans démarcation avec celle de la tête. Elle peut lever celle-ci mais aussitôt elle la laisse retomber.
La forme du crâne est singulière ; les os sont épaissis et cela sans avoir attiré son attention parce que l’épaississement s’est fait avec lenteur.
L'ensellure lombaire est exagérée, et les vertèbres sont comme enfoncées dans les chairs. Il n’y a pas de courbure latérale.
Les clavicules sont épaisses et irrégulièrement élargies.
Les côtes semblent se redresser, sous la pression, plus qu'à l’état normal. Cependant leur forme n’est pas modifiée.
Le bras droit présente une courbure que n'offre pas le gauche. L'extension n’est plus possible au niveau du coude.
Le bassin paraît intact.
Les déformations les plus marquées sont aux cuisses et aux jambes, qui sont courbées à convexité antérieure et externe; mais les courbures des jambes sont plus considérables, surtout à la jambe gauche.
Les os des cuisses et des jambes sont hypertrophiés, mais pas d’une façon égale.
Si on considérait le tibia gauche au 3 mars on le trouvait gonflé et dur dans son tiers supérieur et dans son tiers inférieur. Ces gonflements ne prenaient pas toute la circonférence mais seulement les faces antérieure el externe de l'os. Ils s'étendaient sans ligne de démarcation sensible au toucher et ils coïncidaient avec l'exacerbation de la douleur. Il ne paraissait pas y avoit d'élévalion de température à leur niveau. Après un temps variable ils disparaissaient graduellement, ne laissant pas, quelquefois, après eux la moindre trace appréciable de gonflement. En général, la peau restait saine à leur niveau. Je n’ai jamais remarqué que ces élevures aient dépassé de plus de 6 millimètres la surface osseuse, tandis qu'elles pouvaient avoir une longueur de 5 centimètres el plus. Avant qu’elles deviennent visibles la surface de l'os prend anormale-
ment une certaine mollesse, ce que j'attribue à l'inflammation du périoste affecté avant l'os lui-même.
Les muscles des cuisses sont atrophiés et flasques comme ceux des fesses dont la gauche tombe notablement plus bas que la droite.
Lorsqu'on étend la malade dans le décubitus dorsal, les genoux se touchant, il existe entre les cuisses une distance de plus de 5 centimètres.
Ce n’est qu'avec grande difficulté qu’elle peut garder l'équilibre quand elle est debout et les pieds en contact.
Vue de côté elle semble devoir tomber en avant.
Sa démarche ressemble à celle du canard.
Depuis deux ou trois ans elle est très sujette à des attaques de bronchite et tousse presque constamment.
Le cœur est sain et les artères athéromateuses.
L’urine présente une densité de 1021 avec des traces d’albumine sans sucre et sans excès de phosphates ; elle est légèremenñt acide. Au microscope elle offre des cristaux d'oxalate de chaux et quelques cellules épithéliales.
Le 3 mars j'ordonnai une mixture à prendre trois fois par jour et dont chaque dose représentait 5 gouttes de liqueur arsenicale et 25 centigrammes de lacto-phosphate de chaux; je prescrivis, en outre, une embrocation de salicylate de méthyle opiacée.
Jusqu'au 18 les souffrances furent moins vives, sauf une fois où leur intensité la tint éveillée toute une nuit.
Le 2 mai elle se dit mieux; les crises douloureuses n’ont plus ni la même fréquence ni la même acuité.
Cependant elle eut à la main droite du gonflement et des douleurs qui avaient abandonné les jointures du pouce et de l'index de la main gauche comme cela se produit dans les accès de rhumatisme chronique.
Le 16 la jambe droite est plus douloureuse que la gauche et cela dure plusieurs jours; on constatait aussi au milieu du tibia un point enflammé. J’ordonnai 0 g. 50 centig. de sali-
cylate de soude et autant de phénacétine à PINS au moment des fortes douleurs.
Le 24 juin il fut établi que cette médication avait apporté un soulagement, bien que la malade n’en eût usé que deux fois. Cette médication fut remplacée par 10 gouttes de teinture de belladone, 5 gouttes de liqueur arsénicale et O0 g. 75 centig. de bromure de potassium à prendre trois fois par vingt-quatre heures.
Un jour que je visitais ma malade elle m’'informa que son frère commençait à être impotent et ne marchait plus qu'avec difficulté. Comme il était incapable de se rendre à la ville je me rendis cuez lui et le vis pour la première fois le 1°* mai.
Deuxième cas.
C'est un homme de 60 ans, de bonne mine, un vrai type de laboureur. Il est large d’épaules ; son visage est hruni par le soleil. Il est courbé et ses jambes sont très déformées. Il paraît plus vieux que son âge.
Autrefois sa laille mesurée dans la station debout était de 1 m. 75 cent., aujourd'hui elle n’est plus que de 1 m. 60 cent.
Il déclare que « ses déformations sont stationnaires; » mais sa nièce, en avril, écrivait à sa tante qu'il était moins bien et que ses jambes s'arquaient davantage; et de nouveau, en août, qu'il était tout à fait pénible de le voir marcher.
Il avait été autrefois scieur de long, et il attribuait les courbures de ses jambes à son travail.
Sa famille se compose de dix membres, tous forts et bien portants.
Pendant une douzaine d’années il a souffert de douleurs abdominales pour lesquelles il entra à l'hôpital Saint-Thomas, d'où il sortit trois mois après sans amélioration. Il entra alors
à l'hôpital Sainte-Marie, où, quelques jours après son admis-
#— PA00 sion, M. H.-S. Collier lui fit une laparotomie. Le pylore avait des adhérences avec la face inférieure du foie dont il fut libéré. Depuis lors il ne souffrit plus du tout. À peu de temps de là il commença à ressentir des douleurs aux extrémités inférieures, douleurs qu’il appelait « rhuma-
tismales. »
La souffrance était la plus violente aux cuisses et aux hanches, et le côté gauche était plus pris que le droit.
Il y à un endroit, juste au-dessus du condyle interne dü fémur gauche, où la douleur était plus violente et plus tenace que partout ailleurs. Cette partie est gonflée et ramollie.
Il a souffert des hanches plus que des jambes.
Le moindre effort le fatigue et c'est alors qu'il souffre des jambes et des chevilles, surtout la nuit.
Par ordre de succession, la colonne vertébrale fut en premier lieu affectée, d’abord dans les régions cervicale et dorsale, puis dans la région lombaire. Les épaules et les bras furent ensuite attaqués, mais la douleur n'y fut jamais très aiguë.
Actuellement les cuisses etles hanches sont les seuls endroits très douloureux. Mais en raison de ses grandes souffrances abdominales d'autrefois il fait peu de cas de celles d’aujourd’hui.
Sans ses vêtements son apparence est singulière. Son buste émacié et fortement charpenté fait paraître ses membres inférieurs proportionnellement trop longs.
La tête est projelée en avant mais ne tombe pas.
La cambrure lombaire est certainement plus accentuée qu'à l'ordinaire.
Le bassin n'est pas altéré dans sa forme, et ne paraît affecté d'aucune façon.
La colonne vertébrale ne présente pas de courbure latérale.
Les cuisses ont une étrange apparence en raison de leur atrophie musculaire, de leur aplatissement latéral et de leur faible épaisseur d'avant en arrière.
Les fémurs présentent une forte courbure antérieure et externe, plus accentuée toutefois en dehors qu’en avant.
Leur angle avec le bassin fait penser que le poids du tronc a fait pression sur les fémurs de telle manière que leurs cols au lieu d'être inclinés vers les diaphyses sont devenus presque horizontaux. La partie la plus large du tronc au lieu d'être sur la ligne intertrochantérienne est exactement 3 centimètres plus bas.
Les tibias et les péronés sont courbés en dehors et en avant, comme les fémurs, mais à un moindre degré.
Tous les os présentent des irrégularités à leur surface, mais l'hyperostose la plus apparente siège juste au-dessus du condyle interne du fémur gauche.
Le membre inférieur gauche est plus courbé que le droit.
Les os de la tête n'ont pas subi d'augmentation de volume, car le malade peut porter aujourd’hui le même chapeau qu'il portait sept ans auparavant.
Les clavicules sont très proéminentes et plus élargies que ne le comporterait son genre de travail.
Pas de modifications dans les bras.
Le cœur est hypertrophié; le sommet est de 13 millimètres en dedans de la ligne mammaire, et 63 millimètres au-dessous du mamelon. Il présente un bruit de souffle prolongé au premier temps et à la base, et un fort grincement systolique au sommet.
Quelques artères sont athéromateuses.
