TRAITÉ DE MÉDECINE ET DE THÉRAPEUTIQUE

PUBLIE SOUS LA DIRECTIOiV TlE

MM. A. GILBERT et L. THOINOT

J. DEJERINE ET ANDRÈ-THOMAS

Professeur à la faculté de médecine Ancien interne des hôpitaux

de Paris, de Paris,

Médecin de la Salpètrière, Membre des Sociétés

Membre de l'Académie de médecine. de neurologie et de biologie.

CONSIDÉRATIONS TtÉNÉRALES

Les progrès réalisés dans la deuxième moitié du siècle dernier par l'investigation clinique et anatomique ont permis de dégager dans la pathologie médullaire quelques entités morbides bien définies: parmi ceux qui ont le plus contribué à les isoler et à développer nos connaissances dans ce domaine, une place prépondérante appartient à Duchenne (de Boulogne) et à Charcot. Avec les seules ressources de la clinique, avec ses qualités d'observateur génial, Duchenne, parmi tant d'autres découvertes, a édifié les premières assises de l'atrophie musculaire progressive et de l'ataxie locomotrice. Charcot, appliquant à l'étude des maladies nerveuses la méthode anatomoclinique créée par Laennec, imprima, tant en France qu'à l'étranger, une impulsion considérable à cette branche de la médecine.

Les progrès réalisés se mesurent à la simple comparaison de nos traités classiques modernes avec les traités de la première moitié du siècle dernier, celui d'Ollivier (d'Angers) entre autres (1827).

L'édification de la pathologie médullaire a trouvé un appui solide dans l'anatomie et la physiologie expérimentale : les découvertes de Magendie (1822-1839) sur les fonctions des racines antérieures et postérieures, de Mûller et de Marshall Hall (18.'i7)surles mouvements réflexes, de Pflïiger (1853) sur les lois qui les régissent, les lois de

dégénérescence dues à Waller (1856) et les conclusions qu'il en a tirées, à savoir que la partie antérieure de la moelle épinière est le centre trophique des racines antérieures, que le ganglion spinal est le centre trophique des racines postérieures; tout ce faisceau de découvertes a puissamment facilité l'élude des maladies de la moelle. Il faudrait encore évoquer toutes les expériences mémorables de Cl. Bernard, de Schiff, de Brovvn-Séquard, de Van Deen, deVulpian. Avec VÉlectrisation localisée et la Physiologie des mouvements de Duchenne, l'étudiant qui désire avoir sur les fonctions de la moelle épinière autre chose que des notions vagues et superficielles, devrait choisir comme introduction à l'étude de la pathologie médullaire l'article Moelle de Vulpian [Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales), pur chef-d'œuvre d'esprit critique et de jugement.

La physiologie a été un guide précieux pour l'étude des maladies delà moelle, en incitant les cliniciens à examiner chez l'homme les variations des grandes fonctions nerveuses, que les physiologistes avaient enregistrées sur l'animal au cours de leurs expériences, et en orientant les esprits sur l'importance des localisations anatomiques et fonctionnelles : c'est ainsi qu'ont été posés, en ce qui concerne la pathologie médullaire, les premiers jalons de la méthode anatomoclinique.

Les phénomènes observés chez l'animal furent recherchés chez l'homme dans toutes les circonstances où ils étaient susceptibles de se manifester; mais avec combien plus de finesse et de précision, grâce à l'association de l'analyse subjective à l'observation purement objective. De même, dans leurs recherches anatomiques sur la localisation des maladies, les cliniciens se laissaient guider par les conditions expérimentales dans lesquelles les mêmes phénomènes avaient été vus par les physiologistes.

Peu à peu le perfectionnement des méthodes d'observation a montré tout le parti qu'on peut tirer de l'étude détaillée des troubles de lamotilité,dela sensibilité, des réflexes, des troubles sphinclériens, des troubles trophiques : non seulement de leur existence, mais de leurs caractères, de leur étendue, de leurs variations, de leurs combinaisons. Qiï'û suffise de rappeler les merveilleux avantages que nous retirons quotidiennement de l'état des réflexes tendineux, dont l'examen n'a été introduit en clinique que depuis 187.") par Erb et Westphal, de celui des réflexes cutanés, dont certaines variations, telles que celle du réflexe cutané plantaire ou signe de Babinski, ont une valeur de premier ordre, do la topographie des atrophies musculaires, dont la distribution radiculaire n'a été démontrée que dans cesdernièresannées(Dejerine), après qu'il fut établi par Laehr que les anesthésies cutanées de la syringomyélie ont une semblable topographie.

L'anatomie pathologique de la moelle a subi le contre-coup des

CONSIDÉRAÏIOxNS GÉNÉRALES. 34—7

méthodes de perfectionnement introduites dans l'étude de l'histologie en général. On ne se borne plus, comme au temps de Gruveilhier qui n'en avait pas moins entrevu les dégénérations secondaires, à un simple examen macroscopique. Il n'est plus besoin, à l'exemple de L. Tiirck, de rechercher les corps granuleux, indices de la dégénération de la fibre nerveuse, dans de petits fragments prélevés au moyen de ciseaux sur les tissus présumés malades.

La méthode des coupes sériées, les nouveaux procédés de coloration, dont quelques-uns sont spéciaux à l'étude du système ner veux (méthodes de Weigert, de Marchi, de Nissl), ont simplifié la tâche en même temps qu'ils ont [)récisé les résultats. Cette heureuse évolution de l'anatomie pathologique a considérablement contribué à élargir nos connaissances en anatomie normale et, par la méthode des dégénérations secondaires, qui permet de suivre le trajet des faisceaux et des fibres, l'étude des rapports qui existent entre les ditYérentes parties du névraxe est aujourd'hui très avancée.

L'anatomie pathologique de la moelle est actuellement bien connue dans ses grandes lignes, grâce aux travaux de L. Tiirck, Charcot, Bouchard, Vulpian, Luys, Virchow, Friedreich, Leyden, etc.

La méthode de Golgi, si bien utdisée par Ramon y Cajal, a profondément modifié nos idées sur les rapports des éléments nerveux entre eux; il était admis autrefois, sur la foi des travaux de Gerlach, que les rapports des éléments nerveux entre eux se font par des réseaux : à la suite des recherches de Ramon y Cajal, V. Kôlliker, V. Lenhossek, leur indépendance a été proclamée, et aujourd'hui on admet que chaque cellule nerveuse, avec ses prolongements proloplasmiques, cylindraxile, et leurs arborisations, n'entre en relation avec les autres éléments nerveux que par simple contact : elle constitue un organe libre, un neurone. Cette opinion a été combattue par quelques histologistes et plus particulièrement par ceux qui ont le plus contribué à démontrer la structure fibrillaire de la cellule nerveuse, Bethe et Apathy, entre autres. Ils ont admis la continuité des fibrilles intracellulaires et extracellulaires. Plus récemment, Ramon y Cajal, utilisant les résultats d'une nouvelle méthode d'imprégnation à l'argent, s'est encore prononcé pour l'indépendance des neurones et leurs rapports par contact, qui avaient été logiquement déduits de l'étude des dégénérescences chez l'homme et chez l'animal.

Les lésions de la moelle ne sont pas toujours primitives ; elles ne sont bien souvent causées que par la propagation d'une lésion de voisinage, soit du canal vertébral, soit des méninges ; ou bien encore en raison des liens anatomiques et physiologiques qu'elle contracte avec les autres centres nerveux, la moelle est susceptible de subir le contre-coup des maladies qui s'y sont primitivement localisées : ce sont des réactions à dislance ou des dégénérescences secondaires.

Cruveilhier avait signalé l'induration que présente la moelle dans

certaines conditions pathologiques : cette induration est due au développement exagéré du tissu interstitiel ; c'est une sclérose, mais une sclérose spéciale, due à la multiplication des éléments névrogliques (Virchow).

Cette sclérose se substitue peu à peu aux éléments nerveux disparus au cours des dégénéralions dites secondaires, c'est-à-dire consécutives à la séparation des fibres nerveuses d'avec leurs centres trophiques; mais elle peut aussi se développer d'emblée, se localisant, dans certains cas, dans des faisceaux limités, végétant ailleurs sans règle dans des systèmes de fibres de nature et d'origine différentes : d'où la division de Vulpian en scléroses systématiques ou fasciculées et en scléroses diffuses : les scléroses systématiques peuvent, par conséquent, être secondaires (telles les scléroses des dégénérations secondaires) ou primitives.

î^e rôle de la sclérose dans les affections systématiques primitives a été plus tard diversement interprété, les uns faisant de la prolifération interstitielle le premier stade de la maladie, les autres l'envisageant comme une réaction secondaire à la disparition des éléments parenchymateux. Quoi qu'il en soit, il existe des maladies de la moelle qui n'atteignent qu'un ou plusieurs systèmes de fibres ou de cellules à l'exclusion des autres : ce sont les affections systématiques ; les autres sont plus capricieuses et moins électives dans leurs localisations : ce sont les affections non systématiques.

Quand on embrasse dans une vue d'ensemble la pathologie médullaire, on ne peut être qu'émerveillé du nombre d'affections spinales qui sont aujourd'hui définitivement étiquetées, surtout si on veut bien réfléchir que ce n'est guère que dans la deuxième moitié du siècle précédent, qu'ont été constituées anatomiquement et cliniquement les principales entités morbides.

Certes Duchenne (de Boulogne) avait déjà établi cliniquemenl l'atrophie musculaire progressive (1849), mais l'atrophie des racines antérieures et des cellules motrices ne fut connue qu'en 1853 (Cruveilhier) et en 1860 (Luys) : Tataxie locomotrice avait été magistralement décrite par le même Duchenne en 1858 et les lésions par Bourdon et Luys (1861), mais une connaissance précise de l'anatomie pathologique de cette affection ne date que de 1871 (Charcol ol Pierret) ; c'est à peu près à la même époque que Charcot fit entrer la sclérose latérale amyotrophiqne dans le cadre nosologique. La paralysie infantile avait été isolée au point de vue clinique à la lin du xvHi'' siècle, mais ce n'est qu'en 1865 que la lésion fondamentale fut découverte par Prévost. De même, l'identification de la sclérose en plaques ne fut définitive qu'après les travaux de Vulpian (186()) et de Charcot.

Malgré la délimitation précise des maladies de la moelle, il peut a ni ver que l'observateur se trouve en présence de complexus

cliniques ou anatomiques qui ne rentrent dans aucun des cadres aujourd'hui universellement admis ; s'il ne peut leur appliquer une étiquette, il peut du moins en dépister la parenté et en présumer la localisation. Pour arriver à ce résultat, il lui suffit de faire appel à ses connaissances en physiologie normale et pathologique ; il y puisera les éléments suffisants pour affirmer la participation de tel ou tel système ; car à l'altération de chacun d'eux appartient une symptomatologie invariable : elle se dissimule parfois au cours dun syndrome complexe, mais il est rare cependant qu'elle échappe à une observation attentive et méthodique.

La pathologie de la moelle est en somme une des acquisitions médicales les plus solidement établies; encore en voie d'évolution, elle est arrivée à un degré d'avancement que lui envieraient beaucoup d'autres branches de la médecine.

Une description très détaillée des parties constituantes de la moelle ne saurait figurer entête de cet article, et nous renvoyons pour cela aux traités d'anatomie des centres nerveux ; mais il est indispensable, pour la compréhension des divers chapitres qui vont suivre et plus particulièrement en ce qui concerne l'anatomie pathologique, de rappeler la disposition générale des éléments qui prennent part à l'architecture de la moelle : toutefois les origines, le trajet et la terminaison des faisceaux de la moelle épinière seront étudiés en même temps que les dégénérescences; la topographie et la constitution des principaux groupements cellulaires seront complétées au chapitre des localisations motrices spinales, les rapports de la moelle seront exposés à propos de la compression de cet organe.

Il existe deux éléments fondamentaux à envisager dans la structure de la moelle : la substance blanche et la substance grise.

Sur une coupe perpendiculaire à l'axe longitudinal, la moelle apparaît divisée en deux moitiés parfaitement symétriques : en avant par la fissure médiane antérieure, en arrière par le sillon médian postérieur et le septum médian postérieur.

Chaque moitié de la moelle est constituée par de la substance blanche et de la substance grise. La substance grise est entourée de toutes parts de substance blanche, son plus grand diamètre est dirigé d'avant en arrière, elle est renflée en avant où elle forme la corne antérieure, plus étroite et plus allongée en arrière, où elle constitue la corne postérieure. Le tissu spongieux, dont est formée la substance grise, est coiffé au niveau de la corne postérieure par un croissant de substance transparente : c'est la substance gélatineuse de Rolando. Celle-ci est elle-même coiffée en arrière par la substance spongieuse (couche spongieuse delà substance gélatineuse).

10 DEJERINIi ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIERE.

La zone intermédiaire à la corne antérieure et à la corne postérieure est appelée hase de la corne antérieure ou de la corne postérieure, suivant que Ton envisage les plans les plus antérieurs ou les plus postérieurs, elle envoie en dehors dans la substance blanche un prolongement angulaire ou corne latérale : celle-ci ne se détache nettementquedanslarégiondorsale.L'ensembledescornesantérieure, postérieure et latérale, non plus envisagé sur une coupe, mais sur tou te la hauteur de la moelle, est désigné sous le nom de colonne grise.

Les deux colonnes grises sont unies par un pont de substance grise ou commissure grise, percée en son centre et sur toute la hauteur de la moelle d'un canal vertical ou canal épendymaire. Sur une coupe transversale, les deux colonnes grises et la commissure grise figurent un H.

De la substance grise, et principalement dans l'espace qui s'étend entre la corne latérale et la corne postérieure, irradient dans la substance blanche de nombreuses et fines travées, qui forment ainsi un réseau, dont les mailles emprisonnent les fibres longitudinales du cordon correspondant [processus réticulaires).

De l'extrémité antérieure des cornes antérieures partent les racines antérieures qui sortent de la moelle au niveau du sillon collatéral antérieur; en arrière et un peu en dedans des cornes postérieures, on voit pénétrer les racines postérieures au niveau du sillon collatéral postérieur.

La corne postérieure est séparée de la circonférence de la moelle par une petite colonne de substance blanche : la zone de Lissauer. Entre la corne postérieure et le septum médian postérieur est logé le cordon postérieur. Toute la substance blanche qui contourne en dedans et en avant, en avant et en dehors la substance grise, constitue le cordon antéro-latéral.

Les deux moitiés symétriques de la substance blanche sont unies entre elles par des fibres à direction transversale, qui constituent en avant la commissure antérieure, en arrière la commissure postérieure : la commissure antérieure constituée par de la substance blanche forme le fond du sillon médian antérieur, la commissure postérieure est située dans la commissure grise, et court transversalement en avant des cordons postérieurs, auxquels elle est directement accolée.

Cette division de la substance blanche est purement topographique : le cordon antérieur, le cordon latéral et le cordon postérieur contiennent en effet des fibres d'origine et de direction très dill'érentes.

La topographie de la moelle, et plus particulièrement celle de la substance grise, varie assez sensiblement suivant les régions.

La substance grise, et plus sp(''cialement la corne antérieure, augmente considérablement au niveau du renflement cervical (cinquième, sixième, septième, huitième racines cervicales et première racine dorsale) et du i-enflement lombaire. Ces variations de forme de la

corne antérieure aux différents étages de la moelle seront étudiées plus en détail au chapitre des localisations motrices spinales. A partir du renflement lombaire, la substance grise occupe une place de plus en plus considérable, et dans la région sacrée inférieure elle l'emporte très notablement sur la substance blanche. Dans ces dernières régions, les cornes postérieures sont relativement beaucoup plus développées qu'au niveau du renflement cervical, tandis que les cordons antéro-latéraux se réduisent de plus en plus.

Sur toute la hauteur de la région dorsale (très nettement depuis la troisième racine jusqu'à la douzième exclusivement), l'extrémité antéro-interne de la corne postérieure est occupée par une masse de substance grise, très nettement délimitée et de forme circulaire sur une coupe transversale : c'est la colonne vésiculaire de Clarke.

Un autre groupe important de cellules est représenté par le Iracius intermédio-latéralis (Lockhart-Clarke), appelé encore groupe de la corne latérale [Siellay), cellules de la corne latérale (Waldeyer). Le tractus intermédio-latéralis occupe la corne latérale et les processus réticulaires depuis la partie inférieure du huitième segment cervical jusqu'à la partie supérieure du troisième segment lombaire. Cette colonne cellulaire fait défaut au niveau des renflements cervical et lombo-sacré ; elle réapparaît au-dessus du quatrième segment cervical où elle se confond avec la colonne dorsale des nerfs mixtes et au-dessous du troisième segment sacré où elle constitue la colonne cellulaire végétative ou sympathique de la moelle sacrée.

Les cellules du tractus intermédio-latéralis sont groupées en amas séparés par de grands intervalles. Suivant qu'elles occupent la corne latérale ou les processus réticulaires, elles sont dénommées cellules apicales ou cellules réticulaires. Leur distribution a été particulièrement bien étudiée par Alexander Bruce, puis par Jacobson, mais une description plus détaillée ne rentre pas dans le cadre de cet ouvrage.

Substance grise. — Elle est principalement constituée par des cellules nerveuses, des arborisations cylindraxiles, des noyaux et des fibrilles névrogliques; on y rencontre également des fibres nerveuses myélinisées qui la traversent en divers sens, et enfin des vaisseaux.

Les cellules nerveuses sont de deux ordres : les cellules à cylindraxe long : cellules radiculaires et cellules des cordons, et les cellules à cylindraxe court ou cellules du type II de Golgi.

Les cellules radiculaires sont représentées pour la plupart par les gros éléments ganglionnaires qui occupent la corne antérieure et qui se font remarquer par la richesse de leurs prolongements protoplasmiques; leur prolongement cylindraxile, unique, se continue avec une fibre des racines antérieures. V. Lenhossek et Ramon y Cajal décrivent en outre chez certains animaux des cellules qui occupent principalement la partie postérieure de la corne antérieure, et dont le prolongement cylindraxile s'engage dans les racines postérieures :

leur existence n'a pas encore été démontrée chez Thomme.

Les cellules des cordons sont généralement moins volumineuses que les cellules radiculaires ; comme elles, ce sont des cellules à cylindraxe long dont les prolongements protoplasmiques se terminent librement, soit dans la substance grise, soit dans la substance blanche. Leur cylindraxe suit un trajet ascendant ou descendant dans la substance blanche, ou même se bifurque en une branche ascendante et une branche descendante.

Les cellules des cordons, dont le prolongement cylindraxile s'engage dans la commissure antérieure pour s'arboriser dans la substance grise du côté opposé, ou pour contribuer à former le cordon antérolatéral du côté opposé, sont appelées cellules commissurcdes.

Les cellules de la colonne de Clarke sont particulièrement volumineuses et riches en prolongements protoplasmiques.

La substance gélatineuse de Rolando est la région la plus riche en cellules ; on y trouve deux types : les cellules à cylindraxe court de Golgi (le cylindraxe s'arborise sur place) et les cellules à cylindraxe long ou cellules des cordons.

Les cellules du tractus intermédio-latéralis sont petites (leur diamètre est environ la moitié de celui des grandes cellules de la corne antérieure), polygonales, ovoïdes ou arrondies. Elles sont en réalité multipolaires, leur noyau est gros et clair, entouré d'une mince couche de protoplasma avec un nucléole très apparent. Elles sont plongées dans une substance fondamentale analogue à celle de la substance gélatineuse de Rolando.

Structure de la cellule nerveuse. — Les cellules de la substance grise de la moelle épinière qui sont le mieux connues dans leur morphologie et dans leur structure sont les cellules des cornes antérieures de la moelle ou cellules radiculaires antérieures, appelées encore cellules ganglionnaires.

Les cellules ganglionnaires dérivent, comme du reste toutes les autres cellules nerveuses, des cellules germinalives de l'embryon; leur prolongement cyHndraxile apparaît le premier, les prolongements protoplasmiques ou dendritiques se développent plus tardivement; faitimportant à retenir : dès son origine, le cylindraxe présente un aspect fibrillaire, de même qu'à la naissance la cellule nerveuse a un aspect strié: ce sont des particularités qui se retrouvent sur la cellule adulte, mais qui sont de connaissance tout à fait récente.

Les méthodes d'imprégnation au bichromate d'argent de Golgi et de Ramon y Cajal ont fourni des renseignements importants sur la morphologie de ces éléments, et plus spécialement sur celle de leurs prolongements. Les cellules ganglionnaires sont assez polymorphes : d'une manière générale, on peut dire qu'elles ont une forme étoilée cl multipolaire: leurs prolongemenls protoplasmiques se continuent sans transition avec le corps cellulaire; ils sont extrêmement nom-

breux, ils diminuent progressivement de volume au fur et à mesure qu'ils se subdivisent et qu'ils s'éloignent du corps cellulaire. Ces prolongements s'étendent bien au delà de la zone des cellules, (juclques-uns poussent leurs dernières ramifications jusque dans la substance blanche, voire même dans la substance grise du côté opposé. Le prolongement cylindraxile, unique, naît de la cellule par un

Fig. 1. — Cellule de la corne antérieure de la moelle épinière de l'homme (renflement cervical), colorée par la méthode de Nissl, vue à l'immersion et dessinée à la chambre claire. Cette figure est destinée à montrer la disposition des grains chromatiques, l'agencement des prolongements protoplasmiques, et à gauche le cône d'origine du cylindreaxe.

petit cône d'origine qui se détache nettement du corps cellulaire et permet de le distinguer des prolongements protoplasmiques : il est plus fin que ces derniers, il ne donne pas en général de collatérales ou, du moins, elles sont très rares, et il s'engage directement dans les racines antérieures après s'être enveloppé d'une gaine de myéline à une très courte distance de la cellule.

Avec la méthode de Nissl (1885), certains détails de structure, qui jusque-là avaient peu retenu l'attention des histologistes, furent bien

mis en lumière. On savait, après les recherches de Remak, de Frommann, de Schullze, de Ranvier, que le protoplasma des cellules nerveuses n'est pas homogène; mais c'est Nissl qui a nettement démontré pour la première fois dans les cellules la présence de granules qui se colorent intensivement par certaines substances d'aniline et qui avaient été en réalité entrevus par Flemming. Ce sont ces granules qui ont reçu le nom d'éléments chromatophiles, de granulations c/iromophiles, de grains chromatiques, de substance tigroïde, de substance collagène, de constituants basophiles, etc. (fig. 1).

Cependant toutes les cellules nerveuses ne contiennent pas ces granulations dans leur protoplasma, et sur certaines leur noyau seul en possède un petit nombre: ce sont les cellules cargochromes; c'est à ce type qu'appartiennent par exemple les cellules des cornes postérieures. Au contraire, sur la plupart des cellules, on remarque que le proloplasma en est en quelque sorte bourré : ce sont les cellules somatochromes, et c'est à ce type qu'appartiennent les cellules des cornes antérieures de la moelle.

Les particules chromatiques affectent des formes un peu différentes suivant qu'on examine le corps de la cellule ou les prolongements protoplasmiques (fig. 1). Dans le corps même de la cellule, elles ont la forme de blocs plus ou moins irréguliers ; dans les prolongements protoplasmiques, elles figurent des bâtonnets plus ou moins allongés; au niveau des bifurcations protoplasmiques, on trouve un bloc triangulaire : c'est le cône de remplissage de Benda, le cône de bifurcation de Nissl ; pour quelques auteurs (Simarro, Schaffer), la substance chromatique ferait entièrement défaut au niveau de l'origine du cylindraxe ou axone.

Il ne semble pas que les granulations chromatiques représentent elles-mêmes des masses homogènes ; elles sont plus vraisemblablement des agrégats de granulations plus fines ; Cajal y distingue deux éléments fondamentaux : une substance incolore, réticulée ou spongieuse, et une substance colorable qui imprègne les mailles ou le réliculum de la première.

Le noyau de la cellule ganglionnaire est nettement séparé du cytoplasma environnant par une membrane; le centre est occupé par un nucléole qui prend intensivement la coloration par les substances d'aniline; il est ordinairement unique, exceptionnellement multiple.

La périphérie du noyau serait occupée, d'après certains auteurs, par un réticulum ù trabécules irrégulières et anastomosées; le nucléole serait basophile, tandis que cette partie organisée du noyau serait acidophile.

Les granulations chromatiques de la cellule présenteraient, d'après quelques auteurs, des variations d'aspect correspondant aux variations physiologiques de la cellule ; c'est ainsi qu'on a décrit un étal jnjknomorphe, caractérisé par l'abondance de la substance chroma-

tique disposée en masses compactes, et répondant à l'état de repos de la cellule ; un état apijknomorphe, caractérisé par l'éparpillement de la substance chromatique dans le protoplasma, et répondant à l'état de fatigue de la cellule ; enfin un étal parapyknomorphe^ stade intermédiaire entre les deux et répondant, lui aussi, à l'état de fatigue ; ce sont des désignations qu'il est bon de se rappeler pour désigner l'aspect de la cellule chromatique, mais il est loin d'être démontré qu'elles correspondent réellement à de telles variations physiologiques de la cellule. Quant à l'état chromophile, qui est caractérisé par la dissolution de la substance chromatique dans le protoplasma cellulaire, il constitue déjà une lésion qu'on a appelée chromatolyse.

On n'est pas encore très fixé sur la constitution chimique des granulations chromatiques : pour les uns, elles contiendraient du phosphore en petite quantité et seraient assimilables aux nucléoalbumines (Held) ; pour d'autres, elles contiendraient du fer. Elles sont insolubles dans les acides minéraux, solubles dans toutes les solutions alcalines, elles résistent à la digestion chlorhydropeptique et sont dissociées parle carbonate de lithine ; elles précipitent par les coagulants ordinaires des albuminoïdes.

Quelques auteurs ont prétendu que les granulations n'existent pas dans la cellule vivante : elles se coaguleraient après la mort ou seraient précipitées par certains réactifs. Plusieurs faits paraissent cependant en opposition avec cette manière de voir : les mottes chromatiques ont été constatées en effet in vivo (Dogiel) ou sur des cellules dissociées à l'état frais (Turner, H. Carrier), et d'autre part elles ont été constatées sur des pièces fixées par des réactifs très diiîérents.

Beaucoup d'hypothèses ont été formulées au sujet des fonctions de la substance chromatique; nous ne pouvons entrer ici dans tous leurs détails ; rappelons seulement qu'elle a été considérée soit comme une substance de réserve, destinée à servir à la nutrition des éléments nerveux, soit comme une source d'énergie pour le courant nerveux.

Les expériences de Goldscheider et Flatau tendent à démontrer que les corpuscules de Nissl n'ont pas une influence vitale pour la cellule nerveuse ; en expérimentant avec du nitrile malonique et de l'hyposulfite de soude, — expérience de Heymans, — ainsi qu'en soumettant des animaux à des températures élevées, ils ont obtenu la disparition complète des éléments chromatiques, sans que les animaux aient présenté des symptômes quelconques : c'est là une démonstration péremptoire du peu d'importance qu'il faut accorder, au point de vue de la fonction cellulaire, aux corpuscules de Nissl.

Les grains chromatiques sont déposés dans une substance qui résiste à la coloration par la méthode de Nissl et à laquelle on a donné le nom de substance chromophobe. Au premier abord, elle se

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présente comme une trame dont la constitution fibrillaire a été présumée avant même que l'existence de fibrilles ait pu être démontrée d'une manière positive; Max Schultze, Meynert, von Kôlliker, Ranvier avaient vaguement indiqué la structure fibrillaire de la cellule nerveuse.

L'existence des fibrilles intracellulaires a été définitivement démontrée grAceà l'introduction de méthodes nouvelles par Apathy. Bethe, Simarro, Donaggio ; les méthodes plus simples par l'imprégnation à l'argent réduit de Bielschowski et de Ramon y Cajal ont permis de fixer d'une façon précise l'architecture fibrillaire de la cellule nerveuse en général et de la cellule ganglionnaire en particulier (fig. 2).

Dans la cellule ganglionnaire des cornes antérieures, les fibrilles, généralement groupées en faisceaux, parcourent le corps cellulaire, orientées d'un dendrite à l'autre, ou du corps cellulaire vers le cylindraxe. Dans le corps cellulaire, ces faisceaux ont un trajet plus ou moins sinueux : ils ne sont pas absolument indépendants les uns des autres, car ils s'anastomosent par des fibrilles qui s'en détachent en divers points de leur trajet.

Les fibrilles s'enchevêtrent ainsi d'une façon inextricable et figurent dans leur ensemble un réticulum.

Dans les prolongements protoplasmiques, les faisceaux fibrillaires se lassent davantage et chaque prolongement ofîre un aspect nettement fibrillaire et fascicule, sans que les neurofibrilles soient tout à l'ait indépendantes les unes des autres ; à mesure que les prolongements se ramifient, les fibrilles sont de moins en moins abondantes. Au niveau du cône d'origine, elles se rapprochent et convergent pour s'engager dans le cylindraxe, celui-ci s'amincit bientôt, au moment même où il s'entoure d'une gaine de myéline ; au delà, sa constitution fibrillaire est plus difficile à mettre en évidence ; il semble cependant que les fibrilles y sont disposées en faisceau plutôt qu'en réseau.

Les neurofibrilles sont plongées dans une substance amorphe cl les grains chromatiques paraissent constitués par le dépôt de particules très fines, qui se sont amassées dans certains points du réticulum fibrillaire.

On trouve encore dans les cellules ganglionnaires un troisième élément: c'est le pigment jaune. Les granulations dont il est formé n'existent pas à la naissance, ni dans les premières années de la vie : ce n'est qu'à j)artir d'un certain âge qu'elles apparaissent et elles sont extrêmement abondantes chez le vieillard ; c'est pourquoi elles ont été envisagées par plusieurs auteurs comme des éléments d'usure. Elles sont disséminées dans le corps do la cellule, ou bien elles forment une masse plus ou moins compacte dans un pôle, ou bien encore elles s'amassent en croissant autour du noyau ; elles font constamment défaut dans le noyau lui-même et au niveau du cône d'émergence du cylindraxe.

A.\ATO.VIIE NORMALE.

Toutes les cellules de la moelle n'ont pas la même structure que la cellule ganglionnaire des cornes antérieures.

^'e- 2. — Cellule radiculairc de la corne antérieure de la moelle épinière de l'homme (renflement lomliaire). Coloration par la méthode de Ramon y Cajal à l'argent réduit. E.vamen à l'immersion, dessin à la chambre claire. Sur cette figure on voit nettement l'orientation dKTérente des neurofibrilles dans la cellule, dans les prolongements protoplasmiques, à la périphérie de la cellule et autour du noyau.

Les cellules des cordons ou cellules funiculaires sont moins riches en prolongements; les granulations chromatiques sont moins nombreuses et plus fines : la méthode à rimprégnation argentique de

Traité de médecine. XXXIV. — 2

Ramon y Cajal y révèle la présence de deux réliculums, l'un périnucléaire, l'autre périphérique, ces deux réseaux concourant à la formalion des neurofibrilies qui parcourent les dendrites. Les fdaments épais sont unis les uns ai>x autres par l'intermédiaire de filaments plus fins et plus courts.

Le cylindraxe est formé par la condensation des fibrilles des deux réseaux. Les cellules des cordons sont des cellules fasciculoréticulées, de même que la cellule des cornes antérieures est généralement un type fascicule (Cajal, Azoulay). Ce sont des cellules semblables que l'on trouve à la base de la corne postérieure, mais, dans l'intérieur même de la corne, les cellules extrèmem.ent petites de la substance spongieuse se réduisent à un noyau entouré d'un ou deux plans de fibrilles qui se rejoignent et se condensent au-dessus du noyau : ce sont en quelque sorte des cellules bipolaires, dont le& prolongements suivent un trajet vertical.

Rapports des cellules entre elles et le neurone. — Ce n'est généralement qu'après un trajet assez long qu'un cylindraxe se ramifie et se résout en arborisations terminales autour d'une autre cellule ; cependant on peut rencontrer dans la moelle des cellules dont le cylindraxe se ramifie et se termine à leur voisinage immédiat : ces éléments sont connus sous le nom de cellules à cylindraxe coiiii de Golgi ; ils ont été signalés dans les cornes postérieures.

Les rapports des éléments entre eux constituent unedes questions les plus intéressantes de l'anatomie du système nerveux. On admettait autrefois, avec Gerlach, qu'il existe dans les centres nerveux un réseau formé par les anastomoses des prolongements protoplasmiques, dont ([uelques-uns se réunissent pour constituer un cylindraxe. Golgi a constaté h son tour que ces anastomoses n'existent pas et que les prolongements protoplasmiques d'une cellule ne s'unissent jamais aux prolongements protoplasmiques d'une autre cellule, mais, par contre, il admit les anastomoses des prolongements cylindraxiles entre eux. Au cours de ses remarquables recherches avec la méthode au chromate d'argent, Cajal, n'ayant jamais observé d'anastomoses des prolongements protoplasmiques ou des prolongements cylindraxiles entre eux, a ruiné les théories admises jusque-là, etil a considéré l'ensemble de la cellule, de ses prolongements protoplasmi(|ues et de son cylindraxe comme une entité analomique, entrant en relations avec les autres cellules non pas par continuité, mais par contiguïté : en un mot, il n'y a pas d'anastomoses, il n'y a que des contacts.

C'est à la cellule ainsi comprise que Waldeyer donna le nom de neurone.

La théorie du neurone a été battue en brèche par Bethe et Apathy qui, avec des méthodes nouvelles, ont cru trouver dans les centres 'les anastomoses entre les éléments fibrillaires de cellules dilîérentes,

ANATOMIIi NORMALE. 34—19

et qui ont admis la continuité des fibrilles endocellulaires avec les fibrilles péricellulaires.

Cajal a récemment introduit dans la technique hislologique une nouvelle méthode d'imprégnation métallique, qui lui a permis de colorer avec la plus grande netteté les éléments fibrillaires des cellules et les cylindraxes, ainsi que leurs arborisations terminales, et jamais il n'a vu le passage d'une fibrille extracellulaire jusque dans l'intérieur d'une cellule. Il a pu confirmer ce qu'il avait déjà établi avec la méthode au chromate d'argent, à savoir que les arborisations terminales des cylindraxes se font autour de la cellule et de ses prolongements protoplasmiques; il a pu suivre en effet jusque sur la paroi cellulaire etdendritiqueles dernières arborisations cylindraxiles qui se renflent à ce niveau en forme de massues : c'est par l'intermédiaire de ces massues terminales que s'établissent les contacts entre les divers neurones qui entrent dans la constitution delà moelle épinière.

On doit donc admettre encore actuellement la théorie anatomique du neurone : elle est non seulement démontrée vraie par l'anatomie, mais encore, comme nous le verrons plus loin, parla pathologie médullaire et par l'étude des dégénérescences secondaires de la moelle.

Les arborisations terminales ne sont pas fournies indifféremment par tel ou tel système de fibres. Autour des cellules des cornes antérieures s'arborisent les fibres descendantes du faisceau antéro-latéral, les collatérales réflexes des racines postérieures, les fibres de la commissure antérieure ; ce sont les mieux connues : en décrivant le trajet des faisceaux médullaires, nous aurons l'occasion de revenir sur la provenance des arborisations terminales dans d'autres régions tiela substance grise.

La plupart des auteurs admettent que les fibres du faisceau pyramidal s'arborisent directement autour des cellules ganglionnaires des cornes antérieures et « la méthode de Marchi permet dans les cas très récents de suivre la dégénérescence des fibres pyramidales dans la commissure antérieure ainsi que dans les cornes antérieures de la moelle épinière » (J. et A. Dejerine). V. Monakow admet l'existence «lun neurone intercalaire : ce seraient des cellules du type II de (lolgi dont le cylindraxe s'arboriserait à la périphérie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Chaque cellule intercalaire iSchallzelle) pourrait ainsi agir sur un grand nombre d'autres cellules; l'excitation d'une cellule intercalaire par une fibre pyramidale suffirait pour l'innervation associée de plusieurs groupes cellulaires qui préside à une coordination. Mais ce n'est là (ju'une hypothèse.

Le centre de la commissure grise centrale est occupé par le canal de répendyme ; on le représente en général sur les dessins comme un petit canal cylindrique bordé par une rangée unique de cellules épendymaires; mais le plus souvent, dans le renflement lombaire et dans la région dorsale, la cavité est remplie de cellules irrégulièrement disposées.

20 DEJERINE ETTHOMAS. — MALADIES DE LA. MOELLE EPINIERE.

Substance blanche. — La substance blanche ost presque exclusivement composée de fibres nerveuses à myéline : les unes prennent leur orio^ine en dehors de la moelle [fibres exogènes), les autres dans la moelle elle-même [fibres endogènes). Ces dernières ont été décrites pour la première fois par Bouchard (1866) sous le nom de fibres commissiirales; nous les appellerons fibres d'association, le terme de fibres commissurales élanl réservé aux fibres qui passent d'un côté àTautre de la moelle. On a décrit de nombreux faisceaux, tant dans le cordon antéro-latéral que dans le cordon postérieur : chacun d'eux est formé de fibres reconnaissant une même origine. Leur topographie est en général bien connue; mais leurs limites ne sont pas en réalité aussi tranchées qu'on se l'est tout d'abord imaginé, et il est exceptionnel que les fibres d'un faisceau ne soient pas intimement mélangées avec des fibres d'une origine différente. 11 n'y a que le faisceau de Goll à la région cervicale qui soit formé par une seule espèce de fibres (Dejerine et Soltas) (1).

Cordon postérieur. — On donne le nom de cordon postérieur à cette partie de la substance blanche limitée en arrière par la circonférence de la moelle, en dehors et de chaque côté par les cornes postérieures, en avant par la commissure grise.

Le cordon postérieur augmente de bas en haut, mais surtout à partir de la région cervicale. Il est subdivisé en deux faisceaux secondaires par le sep tu m paramédian dorsal; en dedans, le faisceau grêle ou faisceau de Goll; en dehors, le faisceau cunéiforme ou faisceau de Burdach. Leseptum paramédian disparaîtdans la région dorsale inférieure et fait défaut dans la région lombo-sacrée ; le faisceau de Goll disparaît avec lui el macroscopiquement le cordon postérieur n'est plus formé que par un seul faisceau.

Ce cordon est moins morcelé que le cordon antéro-latéral par les traclus : la plupart sont formés par les vaisseaux nourriciers de la moelle qui proviennent eux-mêmes des vaisseaux de la pie-mère.

a. Fibres exogènes ou radiculaires. — Après leur pénétration dans la moelle, les racines postérieures suivent le bord interne des cornes postérieures (un certain nombre défibres restent cependant accolées à la pointe de cette corne qu'elles recouvrent en formant la zone de Lissauer; elles se coudent un peu plus haut et se terminent dans la corne postérieure). Arrivée au tiers moyen de la corne postérieure, chaque racine envoie un grand nombre de grosses fibres qui se dirigent en avant vers la corne antérieure, où elles s'arborisent autour des cellules ganglionnaires : ce sont les collatérales réflexes; d'autres fibres se portent en dehors et s'arborisent autour des cellules des cornes postérieures; les fibres qui abordent la corne postérieure immédiatement après leur pénétration dans la moelle constituent les

(1) Tout ce qui a trait à la description cl au trajet îles faisceaux trouvera mieux ssi place dans l'élude des dégénérescences secondaires.

fibres courtes du système radiculaire postérieur. Les fibres des racines postérieures qui n'ont pas participé à la formation d'un des systèmes précédents suivent leur trajet ascendant dans les cordons postérieurs; mais, à mesure qu'elles s'élèvent, elles sont refoulées en dedans et en arrière par les fibres des racines sus-jacentes. Un certain nombre se coudent en avant et s'épuisent dans la colonne de Clarke (région dorsale), oi^i elles forment un riche réseau dans lequel sont situées les cellules de la colonne vésiculaire : ce sont les fibres moyennes du système radiculaire postérieur. Les fibres les plus longues forment un troisième groupe {fibres longues) et se terminent dans les noyaux inférieurs du bulbe, après s'être toujours portées de plus en plus en dedans; c'est ainsi (Voy. Dégénérescences secondaires) que les fibres ascendantes des racines lombo-sacrées occupent successivement la zone radiculaire moyenne, le faisceau de Burdach, puis le faisceau de Goll.

Les fibres ascendantes des racines cervicales ne franchissent pas les limites du cordon de Burdach, et aucune d'entre elles n'entre dans le cordon de Goll; à mesure qu'elles s'élèvent vers le bulbe, elles sont de plus en plus refoulées vers la ligne médiane.

Cependant, avant de suivre leur trajet ascendant dans les cordons postérieurs, les racines postérieures émettent quelques fibres qui suivent un trajet descendant : c'est la branche descendante de la racine postérieure, dont l'existence a été démontrée à la fois par la méthode de coloration au bichromate d'argent (de Golgi et Ramon y Cajal) et par la méthode des dégénérescences secondaires.

Les fibres radiculaires longues des cordons postérieurs se terminent dans les noyaux des cordons postérieurs du bulbe, celles du faisceau de Burdach dans le noyau de Burdach, celles du cordon de Goll dans le noyau du cordon de Goll.

b. Fibres endogènes. — Les cordons postérieurs ne contiennent pas seulement des fibres radiculaires, mais encore des fibres qui viennent des cellules de la substance grise et s'épuisent de nouveau dans la moelle après un plus ou moins long parcours : ce sont les fibres endogènes ou d'association.

Ces fibres ne sont pas indifféremment distribuées dans les cordons postérieurs, mais elles occupent quelques zones assez bien limitées : ce sont les zones cornu-commissurales, la virgule de Schultze, le centre ovale de Flechsig, le champ périphérique ou faisceau de Hoche, le triangle de Gombault et Philippe, mais, comme le trajet de ces fibres a été surtout mis en évidence par l'étude des dégénérescences secondaires, il sera étudié en même temps qu'elles.

Cordon antéro-latéral. — Le reste de la substance blanche forme le cordon antéro-latéral.

Toute cette partie de la substance blanche qui est délimitée en dehors par la circonférence de la moelle, en dedans par les racines

antérieures et la substance grise, constitue le cordon latéral : la substance blanche comprise entre la corne antérieure, les racines antérieures et le sillon médian antérieur estappelée cordon antérieur.

Le cordon antéro-Iatéral atteint son plus grjmd développement au niveau de la région cervicale : il diminue déjà au niveau de la région dorsale et davantage encore au niveau de la région lombo-sacrée, où la substance grise occupe une place considérable par rapport à la substance blanche.

Sur les coupes transversales, la substance blanche est segmentée par des tractus qui partent les uns de la circonférence, les autres de la substance grise. Les trâctus qui partent de la circonférence sont principalement représentés par les vaisseaux qui viennent de la pie-mère et sont destinés à l'irrigation de la moelle; ils sont accompagnés par du tissu névroglique. Ceux qui partent de la substance grise et dont ils ne sont d'ailleurs qu'une émanation, proviennent surtout des régions latérales : ils forment un véritable réticulum dont les mailles sont d'autant plus larges qu'elles se rapprochent davantage de la périphérie. On y trouve des vaisseaux et surtout de la névroglie. Ce sont les processus réliculaires.

La région du cordon antéro-Iatéral qui est à la limite du cordon antérieur et du cordon latéral est traversée par les racines antérieures de la moelle, dont les fibres sont ordinairement groupées en petits fascicules.

11 est impossible à l'œil nu de distinguer des faisceaux bien limités dans le cordon antéro-Iatéral, du moins chez l'adulte; car, chez le fœtus et le nouveau-né, l'étude de la myélinisation a permis de constater que toutes les fibres ne se recouvrent pas simultanément de leur gaine de myéline, et on en a déduit que les fibres qui se myélinisent en même temps appartiennent au môme système de fibres, c'est-à-dire au même faisceau : c'est sur ce principe qu'est basée la méthodeanatomiquede Flechsig. Cette méthodeest loin d'être aussi rigoureusement exacte que la méthode des dégénérations secondaires pour la limitation des faisceaux de la moelle, mais elle a rendu cependant quelques services.

C'est ainsi que, chez le nouveau-né, on distingue sur des coupes traitées par la méthode de Weigert (pour les fibres à myéline) une tache blanche dans le cordon latéral el dans le cordon antérieur. La première, plus grande, correspond au faisceau pyramidal croisé, la <leuxième, beaucoup plus petite, au faisceau pyramidal direct ou faisceau de Tïirck. En outre, on remarque sur toute la hauteur de la région dorsale el de la région cervicale, en contact avec la circonférence delà moelle et juste en dehors de l'aire du faisceau pyramidal croisé, une mince bande de fibres qui se myélinisent plus tôt que celles du faisceau pyramidal et qui appartiennent au faisceau cérébelleux direct. On peut même, sur certaines coupes, apercevoir

•des fibres qui sortent de la colonne de Clarke et se dirigent vers ce faisceau : il est formé en effet par les prolongements cylindraxiles des cellules de la colonne de Clarke.

La substance blanche est constituée exclusivement par des fibres à myéline; comme toutes les fibres du système nerveux central, elles sont dépourvues de gaine de Schwann, les fibres des racines antérieures et des racines postérieures perdent elles-mêmes leur gaine conjonctive à leur entrée dans la moelle.

Il n'existe pas de différence appréciable entre les fibres du cordon antéro-latéral et celles du cordon postérieur; peut-être leur calibre est-il un peu plus petit dans la partie interne du cordon postérieur.

La commissure blanche antérieure est constituée par des fibres commissurales et probablement aussi par des fibres radiculaires croisées.

La commissure blanche postérieure est moins bien connue, tant au point de vue de ses origines que de ses terminaisons. Certains auteurs admettent que quelques fibres radiculaires s'y engagent : cette disposition serait particulièrement nette dans la moelle lombaire et sacrée. Il semble mieux établi que les cellules de la substance gélatineuse de Rolando, des colonnes de Clarke et de la substance grise centrale, lui fournissent des fibres qui sont destinées aux cellules correspondantes du côté croisé ou même aux cellules des cornes antérieures ; quelques-unes semblent jetées comme une sangle entre les cordons latéraux. Sur quelques coupes, il est aisé de distinguer trois plans de fibres : un plan postérieur qui s'incline vers la corne postérieure; un plan moyen qui se dirige vers la partie postérieure du cordon latéral en passant derrière la colonne de Clarke ; un plan antérieur qui •s'épanouit dans la corne antérieure, après avoir suivi le bord antérieur de la colonne de Clarke.

Névroglie. — Nos connaissances sur la répartition de la névroglie dans la moelle remontent aux travaux de von Kôlliker, L. Clarke, Frommann, Deiters, Henle, etc., mais la méthode de coloration élective qu'a découverte Weigert a permis à cet auteur d'en mieux préciser les détails.

Avec lui, on peut distinguer trois régions: 1° la circonférence de la moelle ; 2° la substance grise ; 3° la substance blanche.

La circonférence de la moelle est isolée de la pie-mère par un réseau névroglique sous-pie-mérien ou enveloppe névroglique de Gierke, qui atteint le plus souvent 0""",0-2 à 0'"'",03 d'épaisseur. Il augmente au niveau de la pénétration des racines, du sillon médian postérieur et des encoches médullaires. Il est constitué par des fibres orientées dans divers sens, fibres verticales, fibres transversales, fibres irradiées. De la face interne de ce réseau se détachent de petits faisceaux qui pénètrent dans la substance blanche, dans laquelle ils convergent comme des rayons, et s'épuisent à mesure

24 DliJKRINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE EPINIERE.

qu'ils se rapprochent du centre. Ils accompagnent pour la plupart les vaisseaux destinés à la substance blanche et forment avec eux les tractus précédemment décrits. De mémo, de la face externe se détachent de petits faisceaux de fibrilles qui pénètrent dans la piemère ; malgré cela, la limite entre le léseaunévroglique et la pie-mère est bien tranchée. Les mailles de ce réseau sont très petites et ne dépassent guère les dimensions des fibrilles névrogliques. Les noyaux y sont rares.

La névrogliede la substance blanche est en partie représentée par les prolongements du réseau névroglique sous-pie-mérien, qui accompagnent les tractus, et segmentent en quelque sorte les cordons de la moelle en faisceaux secondaires.

Parmi ces irradiations névrogliques, la plus importante est celle qui forme le sillon médian postérieur. Celui-ci est souvent occupé par un vaisseau, et c'est à son pourtour que le tissu névroglique est le plus compact, mais il n'en existe pas moins, avec des proportions variables, dans les endroits où le vaisseau manque.

Le tissu névroglique de la substance blanche n'emprunte pas tous ses éléments aux irradiations du réseau névroglique sous-pie-mérien; les cordons de la moelle sont encore occupés par une charpente névroglique peu dense, dont les fibrilles s'insinuent entrent les fibres nerveuses et les isolent pour ainsi dire les unes des autres. Cette charpente est plus compacte au voisinage du réseau névroglique souspie-mérien et de la substance grise.

Les fibres névrogliques sont orientées dans divers sens; cependant, dans le cordon antéro-latéral, ce sont les fibres horizontales qui prédominent. Weigert fait remarquer à juste raison que, chez les vieillards, les fibres verticales sont plus nombreuses, et, dans les processus pathologiques qui atteignent les cordons postérieurs, les fibres verticales prédominent de beaucoup sur les fibres horizontales.

Weigert attire encore l'attention sur ce fait que, même chez l'adulte, on voit dans le cordon postérieur, et principalement dans le cordon de Goll (le fait est plus manifeste à la région cervicale, mais peut être également constaté dans les autres régions), non seulement les fibres verticales précédemment signalées, mais encore des agglomérations de libres perpendiculaires, disposées par groupes et qui donnent l'illusion de processus dégénératifs. Chez les jeunes enfants, on ne voit rien de tel. Peut-être, à un degré moins avancé, ce fait est-il normal; peut-être aussi ces proliférations n'ont-elles lieu que chez des individus qui ont succombé à une maladie de longue durée, telle que la tuberculose ou le cancer. Ce sont deux questions que Weigert s'est posées, mais sans les résoudre.

La névroglie est surtout constituée par des fibrilles. Les noyaux ont des aspects divers ; les uns sont vésiculeux et possèdent des grains chromatiques; d'autres sont petits et compacts. Lesastrocytes,

— cellules araignées, — que Ton distingue mieux sur les coupes longitudinales que sur les coupes transversales, sont plutôt rares.

La névroglie est plus abondante dans la substance grise que dans la substance blanche (Weigert\ contrairement à l'opinion de Golgi.

Dans la corne antérieure, les fibrilles sont orientées dans tous les sens; elles se condensent au niveau des prolongements de la substance grise vers la substance blanche, plus particulièrement sur le bord antérieur et vers le bord latéral. Les fibrilles sont plus nombreuses sur le trajet des racines antérieures : elles sont de même plus serrées autour des prolongements protoplasmiques des grandes cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Les noyaux sont grands et vésiculeux, ou petits et compacts. On y rencontre quelques astrocyles. Dans la corne postérieure, le réseau névroglique, formé de fibres horizontales et verticales, atteint une très grande densité au niveau de la zone de Lissauer. Au contraire, il est beaucoup plus lâche dans la substance spongieuse qui est située immédiatement en avant. Dans la substance gélatineuse de Rolando, les éléments névrogliques sont encore plus clairsemés : c'est dans cette formation quele tissu névroglique de la moelle est le moins développé (Lenhossek,. Weigert) ; l'existence d'espaces complètement dépourvus de ce tissu est même caractéristique. Les rares fibrilles qu'on y rencontre suivent des directions diverses, les aspects irradiés prédominent. Les mailles du réseau de la colonne de Clarke sont assez larges, de sorte que ce réseau est moins resserré que celui de la corne antérieure.

C'est au voisinage du canal de l'épendyme que la trame névroglique est la plus dense. Elle occupe la commissure postérieure et la commissure antérieure. En arrière, la limite entre celte trame si compacte et le cordon postérieur est très nette ; en avant, au niveau de la commissure antérieure, les mailles s'élargissent pour faireplace aux grosses fibres nerveuses qui passent dans la commissure. Sur les côtés, l'anneau névroglique qui entoure le canal central se confond insensiblement avec la charpente névroglique delà substance grise. Dans cet anneau, les fibres prédominent de beaucoup sur les^ noyaux : elles s'entre-croisent en diverses directions et sont surtout horizontales. Avec Tâge, les fibres verticales augmentent (Weigert) et apparaissent de préférence dans la commissure postérieure.

L'oblitération du canal de l'épendyme doit être envisagée comme une des modifications produites par l'âge.

Circulation artérielle et veineuse de la moelle. — La circulation artérielle est assurée par V artère spinale antérieure, située audevant de la fissure médiane longitudinale antérieure, et par les artères spinales postérieures qui descendent sur la face postérieure de la moelle, le long des sillons collatéraux dorsaux.

\J artère spinale antérieure vient des artères vertébrales. Avant qu'elles ne se réunissent pour former le tronc basilaire, chaque

artère vertébrale donne une petite artère qui, en ^'anastomosant avec celle du côté opposé, forme l'artère spinale antérieure.

Les arlères spinales postérieures proviennent des artères cérébelleuses inférieures et postérieures.

En outre, chaque nerf spinal est accompagné par une petite branche artérielle dont les subdivisions se rendent ù la moelle, en suivant les racines antérieures et postérieures. Ces artères sont considérées par Kadyi comme les principaux vaisseaux nourriciers de la moelle : suivant la région, elles naissent des artères vertébrale, cervicale profonde, intercostales, lombaires et sacrées.

Chacune de ces artères se divise en une branche ascendante et une branche descendante qui s'anastomosent avec les branches correspondantes des artères sus ou sous-jacentes. Ces séries d'anastomoses forment des chaînes artérielles longitudinales: une chaîne ■antérieure, située dans le sillon antérieur et qui se continue à son extrémité supérieure avec l'artère spinale antérieure ; deux chaînes postérieures symétriques, situées entre les racines postérieures et les cordons latéraux; elles se continuent enhaut avec les artères spinales postérieures. Des chaînes longitudinales se détachent des rameaux artériels qui forment un réseau dans la pie-mère {réseau pie-mérien), réseau qui fait communiquer par quelques anastomoses le système spinal antérieur et le système spinal postérieur.

Toutes ces artères concourent plus ou moins à former autour de la moelle un riche réseau artériel pie-mérien, d'où se détachent les iirtères nourricières proprement dites. Chaque artère nourricière est une artère terminale, en ce sens qu'elle ne s'anastomose pas, et que deux artères voisines ne peuvent se suppléer après l'oblitération de l'une d'elles, soit par thrombose, soit piar embolie.

La spinale antérieure émet sur tout son trajet un grand nombre d'artères, qui s'engagent dans le sillon antérieur et pénètrent alternativement dans le côté droit et dans le côté gauche de la moelle. Chacune de ces artères (artères du sillon d'Adamkievicz, artères centrales de la moelle) irrigue la plus grande partie de la substance grise de la corne antérieure et la colonne de Clarke ; elle n'irrigue nullement la substance blanche. Les départements artériels de la substance grise et de la substance blanche sont indépendants. Les arlères du sillon sont ordinairement le siège des principaux foyers inflammatoires dans la poliomyélite antérieure aiguë de l'enfance.

La substance blanche est irriguée par les artérioles qui naissent du réseau pie-mérien. Le cordon antérieur et la partie antérieure du cordon latéral sont tributaires de la chaîne artérielle antérieure, tandis ([ue le cordon postérieur et la partie postérieure du cordon latéral, comprenant le faisceau pyramidal, sont sous la dépendance des chaînes artérielles postérieures (Sottas). Quelques artères accom-

ANATOMIE x\ORMALE. »4-27

pagnenl les racines antérieures pour pénétrer dans la moelle (artères radiculaires).

La limite entre les départements artériels de la substance blanche et ceux de la substance grise ne correspond pas à la limite de la substance blanche et de la substance grise : d'après Kadyi, la substance blanche qui borde la substance grise est irriguée par les deux systèmes artériels : c'est sans doute pour cette raison que, dans les cas d'ischémie médullaire, comme l'ont l'ait remarquer Goldflam et Sottas, cette région est la plus épargnée, et Sottas a constaté que, « quand la coupe tout entière de la moelle n'est pas envahie parle processus de sclérose, cette zone persiste seule, alors que les parties périphériques de la moelle et la substance grise sont très altérées ».

De ces dispositions du système artériel on peut, avec Sottas, en tirer d'autres déductions : 1° « Lorsqu'une lésion peu étendue porte sur un point d'une des chaînes artérielles, elle peut être compensée, à la rigueur, par l'afflux collatéral supérieur ou inférieur; mais, si l'altération intéresse un long segment, l'anémie se manifestera inévitablement dans la partie correspondante de la moelle » ; 2" lorsqu'un des vaisseaux nourriciers de la moelle est oblitéré, la région irriguée par ce vaisseau se nécrose; 3" les systèmes vasculaires peuvent être, dans une certaine mesure, atteints isolément et, comme chacun d'eux irrigue un territoire de la moelle, la prédominance des lésions dans l'un d'eux peut expliquer l'apparence de systématisation que prennent souvent certaines lésions, en particulier celles de la syphilis médullaire.

Les capillaires veineux se groupent en veinules ; celles-ci aboutissent à un réseau veineux pie-mérien qui se déverse dans la grande circulation en suivant soit de grosses veines longitudinales, la veine spinale antérieure et la veine spinale postérieure, placées l'une en avant du sillon antérieur, l'autre en arrière du septum médian postérieur, — il existe encore deux grosses veines longitudinales devant les sillons radiculaires antérieurs, — soit de petites veines qui accompagnent les racines et aboutissent aux plexus intrarachidiens : ce sont les veines radiculaires. Contrairement aux artères, les veines de la moelle ont des anastomoses très étendues et très développées.

Circulation lymphatique. — Il n'existe dans la moelle ni vaisseaux lymphatiques canaliculés, ni ganglions lymphatiques; il n'existe que des gaines périvasculaires et des espaces signalés par divers auteurs (Obersteiner, Friedmann, Paladino) et sur l'importance desquels on est loin d'être fixé.

La plupart des auteurs décrivent des espaces lymphatiques en rapport avec les vaisseaux sanguins et les cellules nerveuses. Il existerait un espace lymphatique extravasculaire, limité en dehors par une tine membrane et séparé par elle du tissu médullaire : c'est Vespace lymphatique de Ilis ou périadventitiel. Un autre espace

lymphatique serait situé entre la couche musculaire et l'adventice : c'est Vespace lymphatique adventiliel de Virchow et Robin. Les espaces périvasculaires sont occupés par des gouttes de graisse, des granulations pigmentaires, des éléments lymphatiques, des globules rouges du sang, etc. Enfin, autour des cellules nerveuses, et principalement autour des grandes cellules ganglionnaires des cornes antérieures, on a décrit un espace lymphatique dont l'existence est encore problématique.

D'après la plupart des auteurs, les espaces lymphatiques s'ouvrent dans les espaces sous-arachnoïdiens, et la grande cavité sous-arachnoidienne, qui contient le liquide céphalo-rachidien, pourrait être ainsi envisagée comme un grand espace lymphatique. Sicard fait valoir contre cette hypothèse qu'à l'état normal le liquide céphalo-rachidien est fort peu riche en lymphocytes, qui sont les éléments constituants de la lymphe, et que les sels injectés sous la peau n'y apparaissent pas. Sicard admet cependant les communications de la cavité sousarachnoïdienne avec les espaces périvasculaires de la façon suivante: il existerait autour de la première gaine périvasculaire, exclusivement lymphatique, une deuxième gaine s'ouvrant dans les espaces sousarachnoïdiens et seule accessible au liquide céphalo-rachidien. KYélat normal^ il y aurait indépendance relative des gaines périvasculaires à lymphe et des espaces sous-arachnoïdiens à liquide céphalo-rachidien ; mais, à l'état pathologique, la mince barrière qui sépare ces deux gaines pourrait être rompue, et c'est ainsi que les leucocytes émigreraient dans les espaces sous-arachnoïdiens. Toute ingénieuse qu'elle est, cette explication est purement hypothétique et, au fond, elle ne diffère pas notablement del'opinion classique, puisque, d'après Sicard, à l'état pathologique, la deuxième gaine se comporterait en quelque sorte comme une gaine lymphatique.

On a vu plus haut les relations importantes qui existent entre les racines et la moelle, non seulement au point de vue de leur continuité anatomique, mais encore sous le rapport des communications vasculaires. Comme, d'autre part, les racinesse réunissent au-dessous du ganglion rachidien pour former le nerf périphérique, on est en droit (le se demander s'il n'existe pas une corrélation entre lé système lymphatique de la moelle et celui des nerfs. Certaines expériences viennent à l'appui de cette manière de voir : après injection de streptocoques dans le nerf sciatique du lapin, Homen constate, quelques jours après, l'ascension des microbes dans les ganglions rachidiens, les racines spinales et la moelle; ces organes sont altérés: ils le sont encore, mais à un plus faible degré, si, au lieu d'injecter des microbes, on injecte des toxines dans le nerf. Les expériences de di Vestea et Zagari sur la rage, de A. Marie sur le tétanos, expériences qui consistent à interrompre par une section de nerfs les relations entre le point inoculé et les centres, et à empêcher ainsi l'ascension

du virus rabique ou de la toxine tétanique sur la moelle, plaident dans le même sens.

Les expériences de Babonneix, faites avec la toxine diphtérique, tendent également à prouverque, dans certains cas de paralysie diphtérique, la toxine remonte vers les centres en suivant les nerfs.

Guillain a injecté dans le nerf sciatique de chiens et de lapins des substances pulvérulentes aseptiques (encre de Chine, bleu de Prusse, carmin d'indigo) et il a retrouvé ces substances à une certaine distance du point injecté, mais jamais très loin ; par contre, l'injection dans le nerf sciatique de liquide de Gerota, chez des animaux récemment tués, dilfuse facilement vers la moelle. Dans une autre expérience, le même auteur injecte dans les nerfs du chlorure ferreux en solution aqueuse, et en même temps du ferricyanure de potassium dans la circulation générale ; du bleu de TurnbuU se précipite dans la partie supérieure du nerf et dans les racines, surtout les racines postérieures.

Sicard etCestan ont fait à leur tour un certain nombre d'expériences dans le but d'élucider cette question. L'injection d'encre de Chine dans le liquide céphalo-rachidien par voie atloïdo- occipitale ne dépasse pas les culs-de-sac sous-arachnoïdiens : on ne retrouve pas de particules ni dans les ganglions ni dans les nerfs. L'encre de Chine injectée dans le sciatique, au niveau de l'échancrure sciatique, ne peut être suivie qu'à 2 centimètres au maximum au-dessus du point injecté. Après injection des culs-de-sac arachnoïdiens et sous-arachnoïdiens sur une moelle humaine fraîchement autopsiée, les ganglions deviennent turgescents, ainsi que les nerfs périphériques ; le nerf de conjugaison et le ganglion sont facilement injectés, mais l'intérieur du nerf périphérique ne lest pas ; l'enveloppe périphérique s'est brisée auparavant.

L'injection faite dans un nerf périphérique sur le cadavre et loin du ganglion permet, à la condition que la pression soit suffisante, d'injecter mécaniquement le nerf par voie ascendante ou descendante et souvent fort loin de la piqûre. L'injection poussée dans le tissu ganglionnaire et dirigée vers la moelle dissocie les filets nerveux du ganglion, puis entoure les faisceaux conjonctifs des racines et peut encore gagner les espaces sous-arachnoïdiens et les gaines lamelleuses des racines postérieures, mais jamais les substances injectées n'ont pu être suivies jusciuedans les cordons postérieurs.

Sicard et Cestan concluent de ces expériences, contrairement à l'opinion exprimée par Key et Retzius, qu'il n'y a pas de libre communication entre les espaces sous-arachnoïdiens des centres nerveux et les espaces endonévritiques des nerfs périphériques : et la barrière constituée par les culs-de-sac sous-arachnoïdiens au niveau du nerf de conjugaison [c'est ainsi qu'ils désignent la portion des racines comprises dans le canal dure-mérien, d'ailleurs à tort, car elle ne

correspond pas toujours au trou de conjugaison (Nageolte)] meltrarl le nerf périplu'rique à l'abri de riiifection pouvant venir de la cavilA sous-arachnoïdienne. L'inverse serait également vrai et l'infection du nerf se propagerait difficilement aux espaces sous-arachnoïdiens et à la moelle.

La migration des toxines tétaniques, rabiques et diphtériques sur les centres s'expliquerait, d'après Sicard et Cestan, non pas par une ascension suivant les voies lymphatiques, mais par une véritable imprégnation du cylindraxe.

En présence de faits et d'expériences aussi contradictoires, on ne saurait donner à celte question une solution définitive. Nous ferons seulement remarquer que, loin de démontrer l'absence de continuités lymphatiques entre les nerfs périphériques et les centres, les expériences de Sicard et C.estan établissent qu'elles peuvent exister, mais elles ne dépasseraient pas le tissu interfasciculaire des nerfs et ne s'étendraient pas jusqu'à l'endonèvre. D'aiitre part, jusqu'ici aucune observation anatomo-clinique incontestable n'a établi l'existence de corrélations entre le système lymphatique de la moelle et celui des nerfs.

ÉTIOLOGIE.

Il existe quatre facteurs éliologiques principaux des maladies de la moelle; ce sont : l'hérédité, l'infection, l'intoxication, le traumatisme ; ils agissent isolément ou en commun.

L'intluence de l'âge sera discutée à propos de chacun d'eux. L'homme est éprouvé plus fréquemment que la femme, par ce fait que, à part l'hérédité, il est plus souvent exposé aux autres causes |)récédemment signalées.

L'hérédité iniewieni de deux façons : soit en créant une prédisposition aux complications médullaires, soit en reproduisant la même aftection sur plusieurs générations ou sur plusieurs membres de la môme famille (hérédité similaire, maladie familiale);' cette dernière ('ventualité ne se rencontre d'ailleurs que dans trois maladies : la maladie de Friedreich, la paraplégie spasmodique familiale et l'atrophie musculaire myélopalhique familiale (Hoffmann).

Il est d'autres alTections familiales et héréditaires dont la classification n'est pas encore définitive : quelques-unes ont été décrites sous le nom d'hérédo-ataxie cérébelleuse (Pierre Marie); la moelle y est principalement, mais non exclusivement, atteinte (Svilalski, André-Thomas et Roux).

Ce sont là des affections exclusivement héréditaires et familiales, en ce sens que dans une famille nombreuse il est dérègle que plu.sieurs. membres soient atteints; il en est d'autres, au contraire, pour lesquelles ce caractère n'est qu'occasionnel, et c'est moins la névro-

ETIOLOGIE. 34—31

palhie elle-même des parenls que rinfeclion transmise qu'il faut incriminer. C'est le cas du tabès juvénile, dont les observations s-ortt il est vrai, peu nombreuses; si on interroge les parenls ou si on examine avec soin les sujets atteints, oa recueille des premiers l'aveu de la syphilis, ou bien chez les malades on découvre les stigmates de l'hérédo-syphilis. Le tabès a frappé le père ou la mère, ou même les deux, ou bien il les a épargnés ; c'est donc bien la syphilis qui est héréditaire et non le tabès : le tabès juvénile est pour ainsi dire un stigmate de la syphilis héréditaire.

Il faut interpréter de la même façon les observations de sclérose en plaques d'Eichhorst, concernant une femme atteinte de sclérose en plaques, dont le troisième enfant, né à une période avancée de la maladie, présenta les mêmes symptômes peu de temps après la naissance.

Sous le masque de l'hérédité on découvre donc l'infection, et on est amené à se demander s'il n'en est pas de même dans les affections exclusivement familiales ; mais dans la maladie de Friedreich, par exemple, on n'a pu mettre encore en cause ni la syphilis, ni une infection quelconque; ce qui est, par contre, bien établi, c'est une résistance affaiblie de la moelle et plus particulièrement do certains systèmes de fibres chez tous les individus d'une même famille.

Le fait que tous ne sont pas frappés rend cependant ce problème de pathogénie singulièrement obscur ; ceux qui échappent à la maladie héréditaireou familiale soutfrent quelquefois, il est vrai, d'autres alfections (hystérie, folie, épilepsie, chorée) pour lesquelles l'influence de l'hérédité nerveuse, mais non similaire, est généralement reconnue.

Si on scrute avec méthode les antécédents des individus atteints d'une maladie de la moelle, de paralysie infantile, par exemple, on relève souvent, même chez ceux où l'infection a joué le principal rôle, l'influence de l'hérédité ; l'infection fait la maladie, mais l'hérédité fait la localisation.

En résumé, le rôle de l'hérédité est indéniable ; elle plane sur la pathologie médullaire, en léguant au système nerveux en général et à la moelle, ou à quelques systèmes en particulier, une vitalité ou une résistance moindres. Dans quelques cas, il n'y a aucun doute que Vhérédiléne soit synonyme d'infection ou d'inloxicationtransmise (tabès juvénile): les investigations de l'avenir auront vraisemblablement pour but d'approfondir les rapports de l'hérédité avec l'intoxication et l'infection.

A ['infection et à Vinto.vication revient une part considérable dans l'étiologiedes atfections médullaires. En ce qui concerne la première, il est assez difficile de séparer l'action des microbes de celle de leurs produits toxiques. La présence de microbes dans la moelle a été maintes fois constatée.

De toutes les maladies infectieuses, c'est certainement la syphilis-

32 DEJKniXE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE 1- PLMERE.

qui fournil el de beaucoup le plus gros conlingent daireclions médullaires : chez l'adulle, elle engendre la méningo-niyélile, la myélomalacie par arlérite, le tabès, les gommes, peut-être même la sclérose en plaques; chez l'enfant, la syphilis héréditaire se traduit par de la méningo-myélite gommeuse.

La tuberculose a, au contraire, peu d'affinités pour la moelle; les tubercules sont plutôt rares; la moelle est atteinte secondairement dans la tuberculose vertébrale (mal de Pott), et encordes altérations (ju'on y rencontre sont-elles généralement des altérations de compression et de dégénérescence, plutôt que des lésions spécifiquement tuberculeuses.

La lèpre atteint de préférence les nerfs périphériques, mais le bacille a été retrouvé plusieurs fois dans la moelle, et en particulier dans les cellules nerveuses ; dans quelques cas, la moelle était apparemment saine ; dans d'autres, au contraire, elle se présentait avec tous les caractères de la moelle syringomyélique : il ne s'agit là vraisemblablement que d'une coïncidence. La dégénération des cordons postérieurs a été observée.

Toutes les infections de l'enfance et de l'âge adulte (pneumococcie, streptococcie, staphylococcie, fièvre typhoïde, variole, rougeole, scarlatine, grippe, varicelle, oreillons, coqueluche), sans compter les infections de nature indéterminée, sont susceptibles de déterminer des localisations graves dans la moelle. Mais, tandis que chez l'enfant l'infection est plus évidente et que la poliomyélite antérieure aiguë en est l'accident le plus habituel, chez l'adulte l'origine infectieuse est moins facilement vérifiable, et la méningo-myélite est plus souvent observée. D'une manière générale, on peut dire que toute maladie infectieuse aiguë se complique plus volontiers de paralysie atrophique chez l'enfant et de paraplégie spasmodique chez l'adulte. 11 est encore à remarquer que les méningites aiguës qui évoluent rapidement et donnent lieu à la formation de pus dans la grande cavité arachnoïdicnne laissent le plus souvent intact le tissu médullaire.

Les lésions d'origine microbienne sont de divers ordres. Les éléments nobles, cellules et fibres nerveuses, sont atteints tantôt directement, tantôt indirectement, et alors par l'intermédiaire des altérations vasculaires (Voy. Mijélite aiguë).

L'influence combinée de l'hérédité et de l'infection se fait sentir dans les maladies héréditaires et familiales : les premiers symptômes apparaissent quelquefois en effet à la suite d'une maladie aiguë, ou bien, si celle-ci survient quelque temps après le début de l'alVection médullaire, elle en précipite la marche et en aggrave les symptômes ; l'influence combinée de deux maladies infectieuses, l'une chronique (la syphilis), l'autre aiguë (la grippe), est également bien connue : c'est ainsi qu'on peut voir le tabos s'aggraver brusquement au cours ou au déclin dune grippe.

ETIOLOGIE. 34-33

Pour un certain nombre de maladies telles que la poliomyélite subaii^uë et chronique, la sclérose latérale amyotrophique, l'étiologie est des plus obscure; rien ne s'oppose cependant à l'idée d'une infection antérieure : en présence de pareils faits, on est tenté d'incriminer une infection qui serait passée inaperçue, ou qui remonterait à plusieurs mois ou môme à plusieurs années ; celle hypothèse serait d'autant plus légitime qu'on a sous les yeux l'exemple de la syphilis, dont les méfaits ne s'exercent d'ordinaire sur la moelle que plusieurs années après l'accident primitif.

Dans plus d'un cas, l'intoxication est le lien nécessaire entre l'infeclion et la maladie.

Les agents toxiques tels que ceux qui produisent les accidents de i'ergotisme, du lalhyrisme, de la pellagre ne détériorent pas indifféremment tous les éléments nerveux; ils altèrent et détruisent systématiquement et symétriquement certains systèmes de fdjres, tout en respectant les autres.

Des lésions très semblables ont été observées chez des individus atteints d'anémie pernicieuse ou même d'anémie grave; mais c'est sans doute moins l'anémie qu'il faut rendre responsable de ces accidents, que la cause dont elle dépend et qui n'est peut-être qu'une intoxication.

L'alcool, le plomb, l'arsenic, qui frappent si souvent les nerfs périphériques, respectent au contraire la moelle.

Les agents toxiques ou microbiens pénètrent dans la moelle par diverses voies : ce sont les vaisseaux, le liquide céphalo-rachidien, les nerfs.

C'est par l'intermédiaire des vaisseaux que sont apportés à la moelle la plupart des agents toxiques etinfectieux qui produisent les myélites aiguës et subaiguës. Le liquide céphalo-rachidien joue très vraiseml)lablement un rôle dans la dissémination des mêmes agents et dans les diverses localisations morbidt's qui suivent ou accompagnent les méningites diffuses. On sait enfin que dans la rage, le tétanos et peut être certains cas de diphtérie iBabonneixi c'est par l'intermédiaire des nerfs que se produit l'ascension des germes ou des toxines vers les centres nerveux, sans que l'on puisse préciser davantage le mécanisme intime de cette invasion. C'est suivant un processus analogue que se développe la névrite ascendante ; est-elle susceptible de remonter jusqu'aux racines et à la moelle? La clinique permet de le présumer, l'anatomie pathologique ne la pas encore démontré.

Le traumatisme a aussi sa part dans la pathologie médullaire, <pril intervienne directement par les modifications mécaniques qu'il occasionne, ou indirectement en ouvrant une porte d'entrée à l'infection, ou à dislance par le choc. Dans le premier cas, il interrompt des faisceaux et détruit des cellules ; il fait éclater les vaisseaux et <ionne lieu à des symptômes variables suivant le siège et l'étendue de Traité de miîdecim:. XXX IV. — 3

:!'. dj:jiîiiini: ettiiomas. — maladies de la .moelle épimère.

la li'sion (paralysie, liriniparaplégie) ; dans le second, il apporte avec lui les élémenls de la myélite aiguë ; dans le troisième, il est suivi de ruptures vasculaires, dliémalomyélie. Le traumatisme a été relevt- plusieurs fois dans les anlérc'-dents des syrinyomyéliques, sans (pi'il soit encore possil)le de préciser la nature de celte relation.

C'est encore par traumatisme (pu* se produisent les lésions médullaires dans les cas de diminution brusque de la pression atmosphérique : accidents dus à la décompression, maladie des caissons. Dans ces cas ce sont les gaz du sang qui obstruent ou rompent les vaisseaux médullaires.

A côté du traumatisme, il faut ranger les allcctions de voisinage, lésions vertébrales (tuberculose, cancer), les tumeurs, tubercules et gommes des méninges, les pachyméningites qui lèsent la moelle eu la comprimant.

Restent encore les tumeurs de la moelle qu'on ne saurait rattacher à aucune des causes précédemmeni signalées et qui sont d'ailleurs rares; elles se développent plus souvent dans son voisinage que dans le tissu médullaire proprement dit. L'étiologie de la syringomyélie est tout aussi obscure ; elle sera disculée plus loin.

La moelle peut être atteinte primitivement ou secondairement et, dans ce dernier cas, ]>ar extension d'une lésion de voisinage, des méninges, du rachis, etc. Dans un chapitre qui ne traite que des (considérations générales, il n'y a pas lieu de s'arrêter à cette distinction et il faut se borner à décrire dans une vue d'ensemble les modifications subies par les éléments constituants de la moelle, mis aux prises avec les agents pathogènes précédemment énumérés.

Les lésions qu'on y rencontre sont d'ordres 1res divers. Elles sont soit dégénératives, soit innammatoireset irrilatives,soil destructives, soit atrophiques. Les particularités qui s'attachent à chacune de ces lésions seront étudiées pour chacun des éléments constituants delà moelle : cellules, libres nerveuses, névroglie, vaisseaux ;ici, cellules et fibres nerveuses représentent le parenchyme; la névroglie et le& vaisseaux : le tissu interstitiel.

Or, dans tous les organes, il existe un antagonisme bien connu entre ces deux éléments. Dans presque tous les processus histopathologiques, la prolir»'ration du tissu interstitiel accomiiagne la dégénération et la destruction cellulaire; et de même que, pour le Cd'ur, le foie, le rein, on a longtemps discuté pour savoir la part (pii revient aux lésions cellulaires où à la prolil'éi'ation interstitielle dans la genèse des lésions, et laq»ielle des «leux est la première en date, la même question se pose dans la pathologie médullaire au sujet de la

AAATOMIE PATHOLOGIQUE. 34—35

prolifération névrof-lique : précède-l-elle ou même occasionne-t-elle la disparition des éléments nerveux?

On ne saurait mettre en doute que, dans quelques alïeclions, la prolifération névroglique ne soit secondaire : c'est ce qui se passe à la suite de foyers de nécrose par artérite, dans les myélites transverses, dans la poliomyélite antérieure aiguë. Dans les dégénérations du faisceau pyramidal, secondaires à un foyer encéphalique, on trouve à la place des fibresdisparuesune plaque de sclérose névroglique plus ou moins dense suivant la durée de la lésion et l'âge auquel elle est survenue : nul doute encore que la sclérose ne soit ici secondaire à la dégénération. Il en est de même dans les lésions médullaires de l'anémie pernicieuse, pour certaines formes de sclérose en plaques à marche subaiguë, où les éléments parenchymateux sont très nettement en voie de désintégration, avant toute apparition de proliféralion névroglique. Ces cas sont favorables à l'étude de l'évolution des processus hislologiques, en raison de leur marche relativement rapide; tandis que, dans la plupart des maladies de la moelle, et c'est le cas pour les scléroses dites systématisées, l'alTection a duré si longtemps qu'à l'autopsie on se trouve en présence de lésions cicatricielles, et on a conclu à tort que cette sclérose névroglique est le phénomène primitif. Et pourtant la répartition symétrique et systématique de la sclérose dans ce cas laisse entrevoir que la prolifération névroglique doit être commandée par une disparition systématique des fibres nerveuses auxquelles elle s'est substituée.

La sclérose névroglique doit par conséquent être envisagée, dans la grande majorité des cas, comme une réaction secondaire suscitée par une altération ou luie destruction des cellules et des fibres nerveuses.

La réaction névroglique est néanmoins variable comme intensité et comme forme: peut-être cesdillérences trouvent-elles leur raison d'être dans la résistance du terrain ou dans le degré de nocivité de l'agent morbide. On ne saurait nier cependant que, dans certaines circonstances, la proUfération névroglique ne soit un phénomène contemporain desdestructionsouderinllammation parenchymateuse, ou même que dans certains cas. la syringomyélie entre autres, elle ne soit le premier phénomène en date, mais c'est là une affection dont la nature est encore très discutée (Voy. Si/ringomyétie).

Lorsque les éléments nerveux sont désagrégés et réduits à l'état de déchets proto|)lasmiques ou de boules myéliniques, les noyaux névrogliques se multiplient par voie de division directe, puis ils se chargent de résidus proloplasmiques et, en raison de leur accumulation autour des vaisseaux, il est probable ([uils servent à les véhiculer vers ceux-ci. Non seulement ils se multiplient, mais ils s'hypertrophient, les grains chromatiques deviennent plus volumineux et plus nombreux; peu à peu on voit apparaître deux espèces d'élé-

36 DEJERINE ET THOMAS. — .MALADIi:S DE LA MOELLE EPLMERE.

menls : des fibres névrogliques et des grandes cellules (cellules-araignées ou cellules de Deiters, aslrocyles). Ces cellules sont remarquables par le nombre considérable de fibrilles qui s'en délaclienl, leur noyau simple ou multiple, leur irrégularité de forme. Surles coupes colorées par la méthode de W'eigcrt (méthode pour la névroglie), seuls le noyau et les fibrilles se colorent en bleu, le protoplasma reste incolore ou jaunâtre, les fibrilles s'enlre-croisent en ditïérenls sens au-dessus ou autour du noyau, quelques-unes paraissent le traverser. Le protoplasma de ces grandes cellules est souvent un protoplasma d'emprunt, dernier vestige de la fonte parenchymateuse ; quant aux fibrilles, il n'est pas invraisemblable qu'elles se soient formées par métamorphose du noyau, et cela paraît d autant plus probable (ju'à mesure que les fibrilles augmentent le nombre des noyaux diminue : dans les scléroses anciennes, les noyaux sont rares par rapport aux fibres. Les stades intermédiaires entre le noyau névroglique et la transformation fibrillaire seraient les suivants : après une augmentation de nombre et de volume, les grains chromatiques forment un réseau intranucléaire de fibrilles qui prend de plus en plus d'importance; le noyau éclate à son tour et les filirilles chromatiques peuvent alors se dérouler librement et constituer les fibrilles névrogliques (André-Thomas . Lu gran<] nombre paraissent s'insérer sur la paroi vasculaire et, si on rélléchit qu'il s'est fait au préalable une poussée considérable de noyaux autour des vaisseaux, on s'explique très bien cette disposition. Cependant, pour la plu part des au leurs les fibrilles se forment difïéremment et ne sont (jue des prolongements du protoplasma des cellules névrogliques. La réaction névroglitjue n"a lieu qu'à la condition que la circulation ne soit pas complètement interrompue, sinon la névroglie disparaît avec les éléments nerveux ; elle est d'autant plus intense quela fonte parenchymateuse est plusabondante. Jeune, la sclérose névroglique est figui'ée par un réliculum à larges mailles, par de nombreux noyauv. Les fibrilles sont parfois très irrégulières et difficiles à suivre sur un long parcours. Ancienne, la sclérose est dense, les noyaux y sont rares, les fibriJles minces, disposées en faisceaux onduleux, leur orientation ordinairement longitudinale, parallèle aux fibres disparues. Dans les scléroses qui se développent dans le jeune âge, à la puberté (et en particulier dans la maladie de Friedreich), les fibrilles très nombreuses et très serrt'-es forment d'élégants tourbillons don ton ne voit ni la fin ni le commencement. Dans les destructions rapides à la suite des intlammations aiguës, les noyaux névrogliques s'atla([uent à la cellule nerveuse et, avec les leucocytes, ils jouent vis- à-vis d'elle le rôle de phagocytes; dans les destruclions moins rapides, l'activité des noyaux névrogliques est prépon- <lérante.

Lésions cellulaires. — Elles jouent un rôle de premier ordre dans la pathologie de la moelle.

Les modifications hislologiques que subissentles cellules nerveuses au cours des maladies en général et des affections de la moelle en particulier sont assez polymorphes : les unes sont fines et ne peuvent être décelées que par des méthodes de coloration élective (méthode de Nissl, méthode de Ramon y Cajal) ; les autres sont grossières et accessibles à toutes les techniques, mais il est bien entendu que, dans celles-ci comme dans celles-là, les méthodes spéciales révèlent des particularités histologiques des plus intéressantes.

Il y a trois choses à envisager dans la structure de la cellule : sa morphologie, ses grains chromatiques, sa substance fondamentale et les neurofibrilles. C'est d'abord à ce triple point d(; vue que doit être envisagée l'anatomie pathologique de la cellule : mais les transformations que lui infligent les divers processus morbides ne se bornent pas là, elles ont quelquefois aussi pour conséquence l'apparition ou l'introduction de substances nouvelles et de corps étrangers que ne contient pas la cellule normale. La cellule ganglionnaire des cornes antérieures est, en raison de son importance anatomi(jue et physiologique, celle dont l'anatomie pathologique est le mieux connue; les cellules des cordons, les cellules des colonnes de Clarke, les cellules des cornes postérieures ont été moins souvent et moins bien étudiées, mais l'examen précis qui en a été fait dans quelques cas a donné cependant des renseignements qui ne sont pas sans valeur.

L'altération la plus banale et la plus anciennement connue de la cellule ganglionnaire des cornes antérieures est Valrophie. Elle est caractérisée par la diminution progressive du volume de la cellule, dont les prolongements deviennent de moins en moins apparents : la cellule se réduit ainsi peu à peu à l'état d'un petit bloc protoplasmique plus ou moins irrégulier et se colorant mal par les réactifs ordinaires. Sa vitalité est toujours compromise et elle finit par disparaître du fait de ce processus de réduction progressive, à moins qu'elle n'attende pas lesphases ultimes de ce processus pour tomber en désagrégation (fig. 3).

Inversement, le gonflement et V hypertrophie de la cellule ont été signalés; le gonflement se manifeste non seulement sur le corps cellulaire, mais également sur les prolongements proloplasmiques ; ce n'est généralement qu'un état transitoire de la cellule.

Dans l'état d'hypertrophie, la forme générale de la cellule est habi-

Fij4'. 3. — Atropliic des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle épiniére, dans la sclërose latérale amyolroi)liique. Ces cellules sont vues à l'imniersion et dessinées à la chambre claire. Il subsiste encore quelques granulations cliromatiques.

38 DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPLXIlilŒ.

liicllcmonl l'especléo; mais dans certains cas elle perd en lolalilé ou en parlie ses prolongements proloplasmiques, ses contours deviennent plus réguliers, sphériques, la cellule paraît comme soultlée; d'où le nom (ïétaf (flofnileux et vésiculeiix sous lequel on désigne cette apparence cellulaire.

Avec les méthodes ordinairesdecoloration, on avait constaté qu'au

cours de quekjues processus morbides le protoplasma ne prend pas uniformément la substance colorante, mais se présente comme une agglo- • V •'■"'-,*.,'■'' I mération de grains très fins,

:;! inégalement colorés : c'est V :"^ ce que les anciens auteurs

•^ désignaient sous le nom de/a/

, ii^ . ijraniileu.r, de déc/éncrescence

':-''^^,-:'iS0f^]\t^ granuleuse. Enfin la cellule

:-;=ôif^^' U'^' peut n'être plus représentée

que par un amas de petits blocs protoplasmiques qui Fig. 4. — Cellule ganglionnaire de la coinc parfois ne sont même plus antérieure de la moelle sacrée dans un cas contenus dans leur enveloppc d'amputation de la cuisse remonLanl à ciiKi ni- i 'i i ^i - i ■ •

ans : vue à rimme.sion et dessinée à la cellulan'C : cet ctat a été desichambre claire. La cellule paraît vcsicu- gné SOUS le nom de désiutcleuse, les rares granulations qui persistent ,.,.alion OU de clésanréaation occupent la périphérie de la cellule. Les t ■ i •

prolon^emenls protoplasmiques ont dis- moiecuuiwe. ])aru. Le noyau est d.'placé vers la péri- AveC la métiiode (le Nissl,

l'''^'"^- on est entré plus avant dans

l'étude des fines altérations de la cellule et des modifications pathologiques de la substance chromali([ue. La lésion la plus lypi<[ue ([ue décèle celte méthode est la chromatolyse (fig. 4), c'est-à-dire la dissolution de la substance chromatique dans le protoplasma cellulaire : les grains chromatiques disparaissent en partie ou en totalité, d'où la distinction des chromatolyses totales et des chromatolyses partielles ; les chromatolyses partielles prédominent à leur tour, suivant le cas, dans telle ou telle portion de la cellule, tantôt à la périphérie, tantôt autour des novaux, d'où la chromalolijsc périphérique, la chromaloUjse périnucléaire ou cenlrale ((ig. i).

Dans l'état de chromatolyse, les granulations chroniojihiles disparaissent et la cellule prend une teinte uniforme : ou bien elle se décolore complètement, ou bien elle se colore sans élection pour les grains chromatiques; on dit, dans celte dernière éventualité, que la cellule est en êlal chromophile.

Parfois les gros blocs chromatiques disparaissent et sont rempla-

■ces parties grains extrêmement fins qui sont disséminés dans le protoplasma: c'est l'état poussiéreux ; enfin le seuUaitqui retient l'attention peut êlre la diminution simple des grains chromatiques.

La méthode de Nissl a permis également de mieux étudier les altérations nucléaires. Suivant le processus morbide, le noyau est gonflé, hydropique (état vésiculeuxi, ou au contraire atrophié. Sa forme se modifie, il devient irrégulier, allongé, rétracté, plissé, il se fond en quelque sorte dans le protoplasma cellulaire (caryolysej ou bien il éclate et se désagrège (caryorhexis). Use colore mal, le nucléole est de moins en moins apparent, l'un et l'autre prennent une teinte uniforme (homogénéisation). Enfin il se déplace du centre vers la périphérie de la cellule

(fig. 4), parfois même il semble faire hernie, il est excentrique :

presque toujours lex- <;entricité du noyau coïncide avec la chromatolyse cellulaire ; la substance colorante persiste alors aux confins du noyau oii elle s'acc um u le en for m a n t un croissant.

Quelques modalités des lésions cellulaires ont été mieux mises en lumière par la méthode deNissl; et plus particulièrement l'état vacuolaire (fig. 5i, qui consiste dans l'apparition de grosses vacuoles sphériques dans le corps delà cellule et qui a été considérée, à tort, selon nous, comme un artifice de préparation. Ces vacuoles se forment aux dépens de la substance chromatique et de la substance achromatique.

Les neurofibrilles ont été étudiées depuis trop peu de temps pour que nous ayons des données précises sur les changements qui s'opèrent en elles au cours des maladies de la moelle. Jusqu'ici les investigations se sont davantage j)ortées sur les cellules pyramidales del'écorce céréjjrale, et la littérature est peu riche en documents sur les transformations des neurofibrilles des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle.

Le pigment qui existe à l'état normal dans la cellule ganglionnaire <le l'adulte devient de plus en plus abondant avec Tàge, et il tend à

Fig. 5. — État vacuolaire de la cellule ganjflionnaire des cornes antérieures dans un cas de névrite alcoolique. Chromatolyse. Quelques rares cellules présentaient le même aspect. (Immersion : dessin à la chambre claire.)

'lO DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIERE.

s'accumuler aux dépens de la substance chromalique. Il résisle mieux (jue les autres éléments lorsque la cellule se réduit; c'est pourquoi il semble que l'atrophie soit due à la transformation pi^mentaire du protoplasma, et cest pour cette raison qu'on a donné h certaines atrophies cellulaires le nom d'atrophie pignienlaire ; on ne saurait nier pourtant d'une faç^on absolue la coexistence d'un double processus d'atrophie cellulaire et d'accumulation de pigment.

Le pigment jaune des cellules ganglionnaires est chimiquement constitué par une substance voisine de la graisse ; il se colore en elVet en brun noir par l'acide osmique, mais la cellule ne contient pas à l'étal normal dégraisse libre; au contraire, dans quelques rares observations, la présence d'un très grand nombre de gouttelettes de graisse en suspension a été mentionnée.

Toutes ces altérations cellulaires otTrent un très grand intérêt au point de vue histologique, mais au médecin il importe peut-être davantage d'en connaître l'origine et la signification.

Dans quelques maladies, les cellules sont atteintes primitivement sans participation des autres éléments anatomiques (fibres nerveuses, névroglie, vaisseaux) ': c'est ce qui a lieu dans la poliomyélite antérieure chronique ou maladie d'Aran-Duchenne; dans d'autres cas. les cellules sont encore atteintes primitivement, mais simultanément avec d'autres éléments nerveux, en particulier certains systèmes de fibres, comme dans la sclérose latérale amyotrophique, où l'atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures s'associe à la dégénérescence des faisceaux pyramidaux et à des lésions très marquées des cellules pyramidales de la zone corticale motrice.

Ailleurs la trophicité des cellules n'est atteinte que secondairement, et la lésion n'est que la conséquence d'un trouble circulatoire ou nu''canique : c'est ainsi que dans la poliomyélite aiguë de l'enfance ou paralysie infantile et dans la poliomyélite aiguë de l'adulte, où l'inllammation des vaisseaux apporte tout d'abord une gène, puis un obstacle à la circulation sanguine, les cellules sont profondément atteintes dans leur nutrition et disparaissent lorsque l'irrigation sanguine est tout à fait insuffisante. C'est pour la même raison qu'elles se désagrègent dans les foyei'sde myélite aiguë ou chronique, dans la myélomalacie par artérite syphilitique. Il ne faut cependant pas perdre tout à fait de vue que, dans ces maladies, l'infection et l'intoxication sont susceptibles de jouer un rôle immédiat, à côté de l'inflammation vasculaire et de l'exsudation leucocyti([ue.

Il est de règle, d'autre part, que la syringomyélie donne lieu à de l'atrophie musculaire, et celle-ci est produite à son tour par l'atrophie et la disparition des cellules ganglionnaires correspondantes. Le mécanisme en est complexe, mais il est plus que vraisemblable que. refoulées par le bourgeonnement de la gliose ou l'ampliation de la cavité, les cellules deviennent moins résistantes et succombent à des

altérations purement mécaniques; roblitéralion des vaisseaux et les troubles circulatoires ne doivent pas non plus y être étrangers. Dans la sclérose disséminée où la prolifération névroglique est intense, et dont les plaques envahissent quelquefois tout ou partie de la substance grise, les cellules ne semblent pas en souffrir et persistent ordinairement intactes au milieu de cette végétation active.

Le neurone peut être atteint par un foyer morbide ou même par une ésion initiale dans l'une quelconque de ses parties: soit le corps de la cellule, soit les prolongements protoplasmiques, soit le cylindraxe ; généralement le corps de la cellule et les prolongements protoplasmiques sont pris simultanément en raison de leur proximité immédiate : il n'en est pas de même pour le cylindraxe qui s'étend de la cellule radiculaire jusqu'à la plaque motrice terminale, et qui peut être atteinte une très grande dislance de la moelle. La cellule ne ressent pas infailliblement, mais souvent, les dommages subis par l'axone ; on admet alors qu'il s'agit d'une réaction à dislance ou d'une atrophie ascendante gagnant de proche en proche le bout central des libres nerveuses pour aboutir définitivement à la moelle. Les altérations secondaires de la cellule ontété rencontrées à la suite d'amputation, de névrite radiculaire, de paralysie obstétricale, de polynévrite, etc.

L'atrophie de la cellule des cornes antérieures est moins fréquente à la suite de l'interruption du nerf périphérique, que l'atrophie des cellules des noyaux du bulbe après la section des nerfs crâniens ; elle a plus de chances de se produire et elle est d'autant plus précoce que le nerf est interronqDU plus près de son centre trophique, que le sujet est plus jeune, que l'interruption est plus brusque ou accompagnée d'arrachement et qu'il y a concomitance d'infection ou d'intoxication ; c'est, par conséquent, dans les affections radiculaires et surtout dans celles d'origine traumatique ou obstétricale qu'on aura le plus de chances de rencontrer l'atrophie secondaire ou à distance de la cellule. Les lésions des neurones (jui entrent en relation avec les cellules des cornes antérieures (qu'il s'agisse du neurone cortical moteur, ou du protoneurone sensitif) sonl-elles susceptibles de retentir sur leur vitalité? Chez l'adulte, les dégénérescences du faisceau pyramidal par lésion corticale ou sous-corticale ne retentissent jamais sur la cellule ganglionnaire quel que soit le degré de la dégénérescence; chez l'enfant, l'atrophie de la corne antérieure s'observe plus souvent, mais il y a rarement dans l'iK-miph-gie cérébrale infantile de grosses différences entre le côté malade et le côté sain, en ce qui concerne le nombre, la forme, le volume des cellules.

Dans les maladies à évolution chronique ou subaiguë, telles que la poliomyélite chronique ou la sclérose latérale amyotrophique, le processus histologique de la déchéance cellulaire est celui de l'atrophie simple: réduction du corps delà cellule et de ses prolongements, aboutissant à la disparition totale de l'élément ou bien encore à sa désa-

^2 di:.ii;rix1' et tiiomas. — mai-adies de la moelle épimère.

fi^régalion. Comme la mort ne stirvieiil ordinairement qu'après une durée assez longue, le (ait qui rra|)pe le plus à Texamen hislologique est la diminution du nombre des cellules. On peul dans ces deux maladies observer l'alrophie pigmentaire, le corps delà cellule étant réduit à un amas de pigment bordé par une mince couche de protoplasma ou de substance chromatique; mais, comme cela a été déjà c\'pli(]ué plus haut, on ne saurait conclure à une surj)roduction de pigment. Les grains chromatiques de Xisslsecomportent de manières un peu différentes suivant les cas; dans telle cellule, ils diminuent de nombre et de volume progressivement et proportionnellement aux aulresélémenls,dans telle autre la chromatolyseest précoce et précède la régression cellulaire. Des phénomènes identiques se voient dans la syringomyélie. Dans ces diverses alfeclions, on n'observe guère que des lésions terminales et on connaît en réalité fort mal le processus initial qui décide de la vie de la cellule.

Dans les maladies aigui's, telles que les poliomyélites aiguës de renfance ou de Tadulle, dans les myélites aiguës, syphilitiques ou non, la mort de la cellide est rapide, occasionnée par des troubles circulatoires ou par la loxi-infection; il est alors plus aisé d'observer les premiers degrés de la lésion cellulaire. Dans ces foyers morbides, il n'est |)as rare d'observer au début la tuméfaction de la cellule, la présence de vacuoles, la disparition complète des grains chromatiques; des déformations, des dislocations du noyau (jui font pressentir la mort prochaine. Après le stade aigu, quelques éléments se restaurent en partie ou en totalité, mais ceux dans les([uels se sont j)roduils de gros délabrements succombent par désintégration moléculaire, d'autres résistent un peu plus et s'atrophient ensuite progrès-" sivement. C'est pourquoi l'aspect des cellules est très ditTérent d'un cas à un autre, suivant que la mort est survenue dès le début delà maladie, ou au bout dequelques jours, ou bien encore après quelques semaines : sans compter que les variations histologicjues peuvent être également subordonnées à la qualité ou à la quantité de l'agent pathogène.

Danslesatrophies cellulaires secondaires ou àdistance, c'est-à-dire par lésion de l'axone, l'atrophie se produit d'autant plus vite que le loyer initial est plus rapproché du centre. Les prolongements disparaissent, la cellule prend souvent l'aspect vésiculeux ou globuleux, le noyau est refoulé à la périphérie et devient excentrique, la chromalolyse est surtout périnucléaire : il persiste encore quelques grains chromatiques à la périphérie de la cellule. Lorscpie les premières recherches expérimentales furent faites avee la méthode de Xissi, on crut trouver dans la distribution centrale de la chromatolyse une <aracléristi(pu^ des lésions secondaires, tandis que la chromatolyse périphériipie serait l'apanage exclusif des lésions jn'imilives. En fait, la chromatolyse périnucléaire avec excentricité du noyau se voit très nettement sur les moelles d'amjuités, même plusieurs années après

l'opéra tion ( fig. 4), mais on n'oserait plus affirmer acluellement qu'elles ne puissent être observées (ians des circonstances toutes diflerentes, et telles que la priorité de la lésion cellulaire ne fait aucun doute.

D'ailleurs, la chromatolyse a perdu beaucoup de sa valeur : si l'importance physiologique de la substance chromatique est aujourd'hui presque universellement discutée ou même considérée comme de second ordre, cellede la chromatolyse en pathologiecellulaire n'est pour ainsi dire plus à retenir. On a souvent l'occasion d'observer des chromatolyses considérables sans (ju'aucun symptôme se soit manifesté ; quel est l'auteur aujourd'hui qui oserait lui attribuer la production de tel ou tel symptôme ? La chromatolyse doit être envisagée comme un phénomène intéressant au point de vuecytologique, mais sans aucune valeur en matière de physiologie pathologique ou de pathologie générale. Elle se manifeste encore dans les cellules ganglionnaires des cornes antérieures, en dehors de toute alïection de la moelle, sous certaines influences physiques ou chimiques telles que l'hyperthermie et les intoxications; on a môme poussé l'analyse du phénomène jusqu'à vouloir différencier des chromatolyses propres à telle ou telle intoxication, à tel point qu'en cas d'empoisonnement l'étude delà substance chromatique eùtsuffiàen diagnostiquer la nature ! Ce sont là de ces exagérations fatales qui suivent de près l'apparition d'une découverte. C'est donc moins la chromatolys!^ (pii doit retenir l'attention de l'observateur que l'ensemble des altérations morphologiques qui l'accompagnent ; ce sont ces dernières qui constituent encore aujourd'hui toute l'anatomie pathologique de la cellule, en attendant que d'autres méthodes nous a{)portent îles renseignements plus précis sur riiistologic pathologique du protoplasma et en parti- <^ulier des neurofibrilles.

Lorsque les cellules des cornes antérieures disparaissent, les racines antérieures correspondantes s'atrophient. Si la destruction cellulaire est rapide, comme dans In poliomyélite antérieure aiguë, les fibres sont atteintes de dégénérescence wallérienne. S'il s'agit d'atrophie lente, les fibres radiculaires disparaissent lentement et progressivement.

Ce qui vient d'être dit ne s'applique pas seulement aux cellules radiculaires des cornes antérieures, mais encore aux cellules cordonales. Lorsf[u'elIes se trouvent placées dans des conditions défectueuses de circulation, leur nutrition s'en ressent également et elles disparaissent ; elles ne résistent pas davantage aux altérations mécanifjues ou à l'atrophie rétrograde lorsque leur })rolongement cylindraxile est interrompu, soit par le traumatisme, soit par un foyer hémorragique ou vui foyer de ramollissement. Dans la poliomyélite chronique, dans la sclérose latérale amyotrophique, les cellules des cordons antéro-latéraux partagent (sinon toutes, au moins un certain nombre) le même sort ([ue les cellules radiculaires; mais

'l'i de.ier(m: et THOMAS, — maladies de la moelle éplmère.

les cellules des colonnes de Clarke, les cellules des cornes poslérieures, les cellules qui servent d'origine aux fibres du faisceau de Gowers reslent toujours inlacles dans la poliomyélite antérieure chroiii(|ue. Dans d'autres maladies, les cellules des colonnes de Clarke, les cellules d'orii^ine du faisceau de Gowers meurent, tandis que les cellules radiculaircs reslent relativement ou complètement indemnes.

Lorsfpie les cellules sont |)rimilivement malades, elles sont loujoui's frappées dans le même ordre; ce sont (sauf quelques exceptions) toujours les mômes cellules qui sont prises les premières, et ce sont é<.>alement des cellules qui président à une fonction déterminée à l'exclusion des autres cellules ; dans la poliomyélite antérieure chronique, dansla sclérose latérale amyotrophique, l'alrophie gagne successivement les segments radiculaircs voisins et procède très rarement par enjambement. En somme, quel que soit l'agent morbide, toxique peut-être, il s'attaque à la constitution anatomique de la cellule, avec la même méthode, avec la même prédilection, avec la même spécificité que la plupart des poisons qui agissent sur les fondions du système nerveux en général. Les cellules du renflement cervical disparaissent ordinairement avant les cellules du rentlemenl lombaire ; et, dans le renflement cervical, l'atrophie des cellules Irophiques des muscles de l'extrémité du membre supérieur précède le plus souvent celle des cellules trophiques des muscles de la racine de ce membre.

Altérations des fibres nerveuses. — Comme celles de la cellule, les altérations de la fibre peuvent être primitives ou secondaires.

Elles ne sont primitives que si la cause nocive se localise d'emblée sur elle, sans détériorer simultanément sa cellule d'origine, ou sans diminuer sa vitalité par l'intermédiaire de troubles mécaniques ou circulatoires. Inversement, ces altérations doivent être considérées comme secondaires, 'lorsque les cellules d'origine des fibres malades sont atteintes de lésions destructives ou bien lorsque les fibres ellesmêmes sont comprises dans un foyer morl)ide, où l'ensemble des conditions mécaniques ou circulatoires peut à lui seul explicjuer leurs changements.

Waller a démontré expérimentalement sur l'animal (18')!]!) que, si on sectionne un nerf, le segment périphérique est atteintd'un processus spécial qui a reçu depuis le nom de détjénéralion WaUérienne ; le segment central, au contraire, persiste intact. Les modifications qui se produisent dans le bout périphérique consistent tout d'abord dans le gonflement des fibres nerveuses, ])uis dans la fragmentation de la myéline et du cylindraxe, la multiplication des noyaux : cylindraxe et myéline disparaissent et, après un certain temps, la fibre nerveuse n'est plus représentée que par la gaine de Sclnvann absolument vide.

Le processus de dégénéra lion wallérienne est une loi générale qui est non seulement applicable au système nerveux périphérique, mais encore au système nerveux central, et qui peut être énoncée de la façon suivante: « Toute fibre séparée de son centre trophique dégénère ». Mais la dégénération wallérienne (au sens strict du mot) ne doit être intégralement transportée dans le domaine de la pathologie qu'à la condition que celle-ci réalise des conditions identiques à celles de l'expérience de W'aller, c'est-à-dire la section brusque d'un nerl", nous dirons aujourd'hui l'interruption instantanée d'un neurone.

Kn formulant ainsi le sens et les limites qu'il convient d'attribuer à la.dégénération \vallérienne,on ne doit donc s'attendre à l'observer dan s tel ou tel système de fibres que si l'interruption a été brusque; cette interruption reconnaît pour originesoit un traumalisme, parexemple la section delà moelle par un instrument tranchant, soit un trouble circulatoire: l'obstruction tl'un vaisseau déterminantpararrèt du sangla nécrose d'un segment de moelle (myélomalacie par artérile) ou même la rupture d'un vaisseau dont le sang extravasé détruit les éléments qu'il rencontre sur son passage (hématomyélie). Au cours de certaines infections ou intoxications, les altérations subies par certaines fibres au milieu d'un foyer inflammatoire, non seulement du fait de la gêne circulatoire maisencoredu fait de l'action directedes toxines, peuvent aboutir rapidement aune interruption complète et les conditions sont à la rigueur comparables à celles de l'expérience de Waller : le segment de fibre séparé de son centre trophique dégénère. A plus forte raison, la dégénération wallérienne est-elle réalisée lorsque les cellules elles-mêmes sont brusquement détruites dans un foyer inflammatoire, hémorragique ou ischémique ; c'estlecas de la poliomyélite antérieure aiguë de l'enfance (paralysie infantile) ou de l'adulte : les racines antérieures et les nerfs musculaires correspondants dégénèrent rapidement.

Waller avait admis qu'après la section d'un nerf le bout central ne dégénère jamais : celle deuxième proposition doit êlre revisée. On a remarqué en elfetdans les centres, et en particulier dans la moelle, que certaines fibres qui dégénèrent toujours dans le même sens après leur interruption sont susceptibles de dégénérer dans le sens opposé, c'est-à-direde la périphérie vers lescentres, dansun tièslongdélaiaprès le début de l'interruption. La dégénéralion du bout périphérique ne demande que quelques jours, ladégénération du bout central ne commence qu'après plusieurs semaines ou même plusieurs mois, si ce n'est plusieurs années: en un mot, il se produit dans le bout central delà fibre interrompue un processus d'atrophie qui remonte progressivement vers la cellule et qu'on, a désigné, par opposition avec la dégénérescence wallérienne qui s'oriente vers la périphérie, sous le nom àe dégénéralion rélrograde (Dejerine et Sottas). En réalité, c'est

hislologi(|nenienl cl [)liysiologi(iuein('nl un processus Ires dilïérent (Je la (.U'généralion walU'nenne.

La clégénéraliou rrlrof^rade osl cllo-miMne un phénomène plus complexe (ju'on ne l'avait tout <J'aboi"tl soupronné. Dans cerlainscas, en ellel, où la lésion du neurone sièi^e tout près du corps cellulaire, il n'est pas rare que ce dernier ressente très rapidement le contre-coup de l'inlerruption; elcoinmecela a été déjàexposé plus haut, à propos de la palholo!^ie cellulaire, il s'alropliie et disparaît. Sa disparition entraîne à son tour la dégénérescence de la fibre à laquelle il donne origine, en vertu de la loi de dég('nérescence wallérienne, et c'est ainsi qu'il faut parfois expliquer la dégénérescence du bout central des faisceaux interrompus tout près de leur centre trophique. La dégénérescencerétrograde n'est alors qu'unedégénéralion wallérienne occasionnée par l'atrophie de la cellule d'origine, elle-même secondaire à rinterru|ilion du neurone (André-Thomasi ; c'est la dégénérescence Nvallérienne indirecte de Van (Jehuchten.

Un tel processus ne saurait cependant être invoqué pour expliquer tous les cas de dégénération rétrograde. 11 en est dans lesquels l'atrophie du bout central des libres interrompues se fait très lentement, progressivement, en plusieurs années, sans jamais remonter jusqu'à la cellule; la raison de cette atrophie nous échappe: s'agit-il d'une atrophie se projjageant réellement de la périphérie au centre ou bien, sans être compromise dans sa vitalité, la cellule ne serait-elle pas atteinte dans sa fonction et dans son [)ouvoir trophique dont l'allaiblissement retentirait plus vite sur les parties les plus éloignées du neurone? En tout cas, par sa lenteur, sa marche progressive, ce processus dilTère sensiblement du premier, et si à celui-ci on réserve le nom de dégénéralion rétrograde, peut-être serait-il plus juste de garder au second celui ^"atrophie rétrograde.

L'anatomie pathologique du système nerveux a fourni à la loi de dégénérescence wallérienne une vérification décisive, et on lui doit nos acquisitions les plus précises sur l'anatomie normale du système nerveux et de la moelle en particulier. C'est en chercl^ant les dégénérescences par des méthodes appropriées, à la suite de destructions des centres ou des sectionsde faisceaux, qu'on est arrivé à connaître l'origine, le trajet et la terminaison des fibres de la moelle épinière.

Inversement, en étudiant i)ar la méthode de Nissl ou d'autres méthodes les atrophies à dislance des groupes cellulaires de la moelle des divers centres, à la suile de lésions destructives et localisées de la moelle, on a pu entrevoir roriginedecerlaiussyslèmes de libres. Par opposition à la méthode des dégénérescences secondaires, on pourrait désigner l'ensemble des investigations anatomiques exécutées dans ce but sous le nom de méthodes des atrophies cellutaires secondaires ou mieux des dégénéralions rétrogrades. On verra plus loin

comment, grâce à ces méthodes, on est arrivé à connaître la constitution des faisceaux médullaires.

Lesmodificationshistologiques quesubissenlles fibres de la moelle atteintes de dégénérescence secondaire wallérienne sont très comparables à celles qu'on observe dans le bout périphérique d'un nerf sectionné et qui ont été si finement analysées par Ranvier, à cette différence près que les fibres des centres nerveux ne possèdent pas de gaine de Schwann, et que toutes les réactions qu'entraîne dans le nerf dégénéré la présence de cet élément font défaut dans les dégénérations secondaires des centres.

Ces modifications portent à la fois sur la gaine de myéline et sur les cylindraxes : elles sont plus apparentes par conséquent sur les fibres myélinisées que sur celles qui ne le sont pas.

Les méthodes qui colorent électivement la myéline sont précieuses pour l'étude desdégénérescences, parce que, sur les fibres dégénérées, les altérations de cette substance sont les plus nettes, les plus apparentes. La méthode de Weigert a rendu des services considérables ; en effet, elle donne à la gaine de myéline une coloration bleu foncé ; les faisceaux complètement dégénérés, ayant perdu définitivement leur myéline, tranchent sur les faisceaux sains par leur absence de coloration. Mais avant que la gaine de myéline ne disparaisse, elle subit de nombreuses transformations, entre autres sa résolution en gouti dettes de graisse qui se colorent intensivement en noir par lacide osmique ; la méthode de Marchi, qui est basée sur celte réaction, met ainsi en évidence les premiers stades des dégénérescences secondaires. La méthode de Weigert est de préférence applicable aux dégénérations anciennes, la méthode de Marchi aux dégénérations récentes, datant de quelques semaines.

Les altérations du cyiindraxe ont été pendant longtemps moins bien étudiées que celles de la gaine de myéline, faute d'un procédé spécial pour leur coloration ; les histologistes employaient surtout le carmin qui n'a rien d'électif, mais, dans ces dernières années, différents procédés d'imprégnations métalliques (méthodes de Bielschowski, de Cajal) ont permis de dilïerencier très nettement le cyiindraxe, et ils sont appelés à rendre les plus grands services dans l'étude anatomo-pathologique des fibres nerveuses, des centres et de la moelle (fig. 0, 7, 8, 9).

Toute fibre atteinte de dégénérescence >vallérienne est destinée à disparaître complètement, aussi bien la gaine de myéline que le cyiindraxe. ("e processus, qui débute (quelques jours après la section de la fibre, est caractérisé tout d'abord par le gonflement de la gaine de myéline et la tuméfaction du cyiindraxe; puis la myéline devient irrégulière, elle se fragmente et se transforme en gouttelettes de graisse; en même temps le cyiindraxe devient irrégulier, sinueux; il se morcelle, c'est alors qu'on voit apparaître des éléments nucléés,

f,ii DFJERINE I:T THOMAS. —MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIERE.

S-iT

Fig.

Fig-. 6 cL 7. — Coupes horizontales de la moelle cervicale, au niveau du faisceau •pyramidal croisé, dans un cas d'hcmipléfrie. — Coloration à l'argent réduit de Hamon y Cajal.

Kig. 6, coté sain; fig. 7, coté dégénéré, diminution considérable du nombre des

cylindraxes (André-Thomas, Revue neiirolnffi<iiie, 190G, p. 249).

seaux. Lelissu inlerslilicl,représenlé ici par la névroglie, ne reste pas indiflércnt à la désagrégation du parenchyme ; il prolifère, ses noyaux se mulliplienl ; plus tard, ils cèdent la place aux fibres névro-

ijliqaes et les tubes nerveux disparus sont remplacés par une plaque de sclérose névroglique.

L'atrophie rétrograde diffère histologiquemeni de la dégénérescence wallérienne; au lieu de subir une désagrégation rapide, la fibre s'atrophie lentement, et, ce qui frappe le plus, c'est la réduction du calibre de la fibre, la réduction de la gaine de myéhne et du cylindraxe.

Jusqu'ici il n'a été question que des dégénérescences qui se manifestent après l'interruption brusque d'un neurone, c'est-à-dire dans les conditions de l'expérience de Waller ; toutes ces dégénérescences

'ff.c^illetz^

ti.QiUetl.

Fig. 8 et 9. — Coupes vcrlico-U-ansversalcs de la moelle cervicale au niveau du l'aisceau pyramidal croisé dans un cas d'hémiplégie. — Coloraliou à l'argent réduit de Kamon y Cajal.

Fig. 8, côté sain ; fig. 9, coté dégénéré (diminution considérable du nombre des cylindraxes). (André-Thomas, Revue neurologique, 1906, p. 249.)

sont systématisées en ce sens qu'à la suite d'une interruption localisée dans la même région et au même niveau, ce sont toujours les mêmes systèmes de fibres qui dégénèrent.

Lorsque les fibres nerveuses sont comprises dans un foyer morbide, soit de myélite parenchymateuse, soit de myélite transverse, elles présentent des altérations inflammatoires qui vont jusqu'à leur éclatement et leur rupture; elles seront étudiées au chapitre des myélites. Rappelons seulement que ces altérations primitives ne sont nullement systématisées et que tous les faisceaux peuvent être plus ou moins endommagés.

Dans certaines conditions, cependant, les fibres nerveuses devien-

Traitiî de médecine, XXXIV. — 4

50 deji:kl\i; et tho.mas. — maeaijii:s de la moelle epim ère

nent malatlcs, à l'exclusion des autres éléments de la moelle, sans qu'on puisse trouver une cause quelconque d'interruption sur leur trajet, et la dégénérescence ne frappe exclusivement que certains systèmes de libres : ce sont les déijénéi'escences systématisées primilives^

Ces dégénérescences si/stématisées primitives (scléroses systématiques de Vulpian) frappent symétriquement un ou plusieurs faisceaux, par conséquent des libres ayant la même origine cellulaire; soit les deux faisceaux pyramidaux, soit les deux faisceaux cérébelleux directs, soit les deux cordons postérieurs; lorscjue plusieurs faisceaux sont pris, la dégénérescence est dite comtnnée ; on dit encore sclérose combinée. Ces expressions scléroses sijsténiatiijues. scléroses combinées sont défectueuses, parce que la scb'rose n'est jamais le phénomène initial ; la sclérose n'est en quelque sorte que la cicatrice qui remplace les fibres dégénérées: c'est une sclérose de substitution. Lorsque les dégénérescences primitives ont une longue durée, le centre trophiquc des fibres malades subit le contre-coupde l'interruption du neurone, qui se traduit par une chromatolyse plus ou moins intense, voire même par l'atrophie totale de la cellule, quand le neurone a été atteint tout près d'elle; dans ces conditions, il devient très difficile de savoir si c'est la cellule ou la fibre qui a soulTert la première.

Nous ne savons que bien peu de choses sur l'origine et la nature de ces altérations : sont-elles d'origine toxique ? les fibres sont-elles toujours prises les premières, sans altération simultanée ou préalable de leur centre trophique ? la lésion primitive est-elle tout d'abord localisée à un point de la fibre, ou l'envahit-elle d'emblée surun long trajet? Ce sont autant de questions auxquelles il est impossible de répondre d'une façon catégorique dans l'état actuel de la science; elles seront abordées de nouveau au chapitre des scléroses combinées.

Dans ces dégénérescences systématisées primitives, les lésions des faisceaux sont ordinairement continues; il n'existe pas de portion saine de la fibre comprise entre deux portions malades. On sait, depuis les travaux de Gombault, que, dans certaines névrites toxiques expérimentales ou pathologi({ues, les lésions des fibres nerveuses se présentent avec des caractères très spéciaux : la gaine de myéline seule disparaîl,etd'une façon irrégulière, c'est-à-dire au niveau de segments interannulaires séparés par des segments absolument sains, ayant conservé leur gaine de myéline. Le cylindraxe n'est pas dégénéré, ou du moins ne disparaît pas : c'est la névrite périaxile ; elle a été constatée dans les paralysies saturnines, dans les paralysies diphtériques. Gombault l'a observée également dans les nerfs et les racines de la sclérose latérale aniyotrophique. Elle a été signalée dans les racines des tabétiques (Philippe, Dcjerine et André-Thomas). Ce mode de dégénération des nerfs paraît avoir son équivalent dans lescenlres nerveux et dans la moelle en particulier : on peut en ell'et lui comparer le processus histologique de la sclérose en plaques, qui atteint

la fibre nerveuse dans un point quelconque de son trajet sans occasionner de désordres ni au-dessus, ni au-dessous de la lésion. La gaine de myéline disparaît; le cylindraxe subsiste, souvent altéré, il est vrai, mais toutes les fibrilles qui constituent le cylindraxe ne «ont pas simultanément détruites.

Lorsque les fibres dégénèrent à la suite d'une lésion chronique de leur centre Irophique ou d'un foyer morbide à évolution progressive situé sur leur trajet, les fibres s'atrophient lentement, progressivement jusqu'à leur disparition, ou bien elles subissent par moments comme des poussées aiguës qui les font éclater et dégénérer plus rapidement (fjg. 10), et qui correspondent à des poussées semblables dans la lésion originelle ; en somme, ces altérations sont très variables et,

H.Qaiell^

Fig. 10. — Altéralions des cyliuclraxes sur u.tc coui>e verlico-transversalc des cordons postérieurs de la moelle dorsale dans un cas de tabès. (André-Thomas, Revue neurolorjique, 1906, p. '249.)

pour s'en rendre compte, il suffit de réiïéchir qu'une fibre qui est déjà très atrophiée doit présenter un mode de dégénérescence très différent de la dégénérescence wallérienne, lorsqu'elle vient à se rompre au niveau du foyer morbide.

La fibre nerveuse, dont la fragilité est si souvent mise en évidence par les agents toxiques et infectieux, les troubles circulatoires, saccommode beaucoup mieux des compressions lentes, et il est remarquable de voir des dégénérescences très peu marquées lorsque la moelle est comprimée et déformée par des tumeurs de voisinage ; au contraire, les dégénérescences sont plus accusées lorsque les tumeurs se développent dans l'intérieur de la moelle parce que les méninges restreignent le déplacement et le refoulement des filtres.

Régénération des éléments nerveux. — La régénération des fibres nerveuses de la moelle a été jusquici très peu étudiée : certains auteurs ne la mettent pas en doute au cours de quelques processus pathologiques, tels que la sclérose en placjues ; les rémissions que l'on observe aucoursde cette maladie sont favorables à cette opinion.

52 DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOl.IJ.E ÉPINIÈRE.

Dans les autres maladies, les conditions analomiques sont peu propices à la réi^énération, soit du fait de la trop grande étendue des foyers de nécrose, soit à cause de la persistance de rélément éliologique, l'intoxication par exemple.

L'existence de névromes de régénération a été néanmoins signalée dans la syringomyélie, la myélite tuberculeuse, etc.

I.a régénération des centres nerveux a fait l'objet de plusieurs travaux pathologiques ou expérimentaux, dont les résultats sont loin d'être concordants. En ce qui concerne les expériences faites sur les mammifères, la régénération des fibres nerveuses avait été méconnue jusque dans ces dernières années.

Plus récemment, et grâce à l'introduction dans la technique histologique de méthodes plus électives pour les tubes nerveux, la régénération ou la néoformation cylindraxile a été constatée par divers auteurs (Strœbe, Fickler, Ramon y Cajal, Perroncito, Marinesco et Minéa) à la suite de sections ou d'écrasemenis de la moelle. La meilleure méthode pour mettre en lumière les fibrilles néoformées est sans contredit la méthode de Cajal (imprégnation par l'argent, réduction pa r l'acide pyrogallique).

Dans trois cas de compression de la moelle chez l'homme, et en utilisant la méthode de Cajal, Marinesco et Minéa ont constaté la présence de fijjres néoformées, arborisées, se terminant par une massue encapsulée ou un lenflement; elles sont parfois très nombreuses, etse groupent en faisceauxau niveau de la cicatrice, ou bien, en s'entremélant les unes aux autres, elles forment un réseau inextricable. Elles se développent aux dépens des cylindraxes interrompus par le processus pathologique; elles se multiplient davantage au voisinage des vaisseaux. Ces fibres ne suivent pas un très long parcours et ne dépassent guère les limites du tissu cicatriciel. On sait du reste, et les expériences de Ramon y Cajal l'ont particulièrement démontré, que le tissu conjonctif joue un rôle important dans la régénération des nerfs périphériques, en vertu de la chimiotaxie positive qu'il exerce sur les cylindraxes en voie d'accroissement.

Or, le tissu conjonctif est très peu abondant dans la moelle et se trouve toutentier contenu dans les méninges et la paroi des vaisseaux: une des conditions essentielles, la croissance des fibres nerveuses, fait ainsi défaut et il est facile de s'expliquer pourquoi les régénérations restent en quelque sorte à l'état d'ébauche dans les cicatrices médullaires, et aussi pourcjuoi les restaurations fonctioniu^lles ne sont jamais ou pres([ue jamais observées dans les maladies de la moelle.

Dans un cas de paralysie générale et dans plusieurs cas de tabès. Nageotie a signalé la présence, dans la substance grise de la corne antérieureetdela corne postérieure, de nombreusesfibres extrêmement fines, terminées par des renflements arrondis ou pyriformes. 11 assimile ces formations aux massues d'accroissement que l'on voit dans les nerfs

périphériques en voie de régénération, et il admet qu'elles naissent des neurones propres à la substance grise : elles manquent dans la substance blanche. La provenance de ces néoformations est des plus obscure, et on ne sauraitaffirmersans réserveque ce soient réellement des fibres en voie d'accroissement. Il n'est pas davantage démontré <jue toutes les libres qui se terminent par une massue sont des fibres régénérées .

La régénération des éléments nerveux soulève une autre question de pathologie générale qui est la suivante.

La régénéralion observée après la section d'un nerf périphérique est-elle un phénomène anormal provoqué par la section de ce nerf, ou bien un phénomène physiologique, en quelque sorte une fonction de la cellule normale mise en lumière par l'expérimentation ? S'il en est ainsi, c'est-à-dire si la fibre nerveuse se régénère constamment, se détruisant sans cesse par sa périphérie et repoussant constamment de son centre, ne serait-on pas en droit d'entrevoir que dans les processus morbides qui s'attaquent à la fibre nerveuse, quelques-uns consistent réellement en une dégénération, et d'autres dans la suppressiond'une fonction cellulaire, c'est-à-dire de la régénérationconstante? Ce n'est là qu'une hypothèse, mais on ne saurait la passer sous silence chaque fois qu'on pose ce problème obscur de la régénération.

Vaisseaux. Méninges. — Dans les inflammations aiguës, les vaisseaux sont toujours altérés, les veines plus souvent que les artères; ce sont des lésions d'endo- et de périartérite, d'endo-etde périphlébite. La gaine adventice prolifère, les leucocytes s'infiltrent autour du vaisseau et forment de petits foyers infiammatoires. La membrane interne se tuméfie, les éléments de la couche sous-endothéliale se multiplient également et resserrent la lumière du vaisseau, parfois ils l'oblitèrent complètement; le plus souvent il se produit une thrombose. Les lésions parenchymateuses sont proportionnelles à l'intensité et à la durée du processus inflammatoire; lorsque l'oblitération des artères est complète, il se produit un foyer de ramollissement (myélomalacie) dans le territoire innervé par ce vaisseau. C'estle cas habituel dans l'artérite syphilitique à marche aiguë ou subaiguë. Nous avons exposé plus haut les dégénérescences parenchymateuses qui les accompagnent ou leur font suite.

Dans les inHammations aiguës, la méningite est souvent contemporaine de la myélomalacie ou de la myélite ; elle est caractérisée par les mômes altérations vasculaires, la prolifération des cellules fixes, les nodules inflammatoires; la phlébite y est très précoce.

A la période inflammatoire succède une phase de réparation et de cicatrisation, les parois des vaisseaux s'épaississent et deviennent fibreuses, leur lumière est amoindrie; elles subissent aussi la dégénérescence hyaline: celle-ci s'observe du reste souvent chez les vieil-

5'i DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIERE.

lards, en deliors do loulc liace de dégénéralion ou d'inflainmalion ancienne.

Il est à remarquer que, vis-à-vis de ralhéronie et de l'artériosclérose^ la moelle se comporte très différemment du cerveau. Les foyers de ramollissement par athérome ou artériosclérose sont exceptionnels; les hémorragies par anévrysme miliairc y sont très rares. Comparée à celle du cerveau, l'embolie de la moelle est d'une rareté extrême.

Enfin, les altérations vasculaires ne sont pas toujours primitives : l'épaississement de la paroi des vaisseaux, la prolifération de la membrane externe sont quelquefois aussi la conséquence de l'accumulation des déchets proloplasmiques charriés autour deuxpar les leucocytes ou les noyaux névrogliques, après une destruction rapide des éléments nerveux.

Ainsi que nous venons de le voir, les lésions des vaisseaux nourriciers jouent un rôle de premier ordre dans la pathologie médullaire, et en particuher dans presque toutes les affections qui ont une origine infectieuse.

11 en est de même de la méningite, et cela se conçoit si on réfléchil que les vaisseaux de la moelle traversent la pie-mère avant de pénétrer dans le parenchyme : l'inflammation méningée accompagne celle de la moelle et la méningite s'associe, pour ainsi dire constamment, à la myélite ; c'est ce qui a lieu en particulier pour la syphilis spinale. Toutefois, il est nécessaire de faire ici une distinction : les méningites aiguës, les méningites cérébro-spinales épidémiques s'accompagnent rarement de myélite, et, lorsque la maladie guérit, elle ne laisse guère de séquelles imputables à une irritation ou à une lésion quelconque de la moelle.

L'inflammation de la pie-mère est susceptible à son tour de comj)romottre par elle-même la vitalité des éléments nerveux. Les éléments conjonctifs, en proliférant de dehors en dedans, sinsinuent à une plus ou moins grande profondeur dans les interstices des tubes nerveux et contribuent à les étouffer : il en résulte une irritation ou une destruction qui se cantonne tout d'abord à la périphérie de la moelle : c'est une myélite de bordure, une myélite marginale.

Inversement, les foyers inflammatoires qui se développent primitivement à la périphérie de la moelle occasionnent toujours une gêne circulatoire et une réaction du tissu interstitiel quise propage jusqu'àla piemère. Le fait seul d'une dégénérescence secondaire des faisceaux circonfércntiels de la moelle |)eut être la cause d'unépaississemenl méningé.

Linflammation de l'arachnoïde ou arachnilis accompagne souvent celle de la pie-mère, mais elle retentit beaucoup moins sur la nutrition de la moelle.

Au contraire, rinllammation de la dure-mère ou pachyméningile exerce une action beaucoup plus manifeste : la dure-mère livre passage aux vaisseaux nourriciers de cet organe, artères et veines radi-

ANATOMIE PATHOLOGIQl'E. 34—55

culaires ; d'autre part, elle est en rapport par sa face externe avec les veines intrarachidienneset les sinus qui reçoivent le sang- veineux de la moelle. Lorsqu'elle s'hypertrophie de dedans en dehors (épidurite), elle gène la circulation en retour, soit du l'ait de rinflammalion, soit du lait de la compression, d'où l'œdème de la moelle et l'irritation des éléments nerveux; ce sont presque toujours les cordons latéraux et les cordons postérieurs qui sont les premiers atteints : il en résulte une paraplégie spasmodique. C'est par ce mécanisme que s'expliquent quelques-uns des accidents médullaires au cours du mal de Polt (pachyméningile tuberculeuse), du cancer vertébral (pachyméningile cancéreuse) et des pachyméningites d'origines diverses.

Raymond et Sicard ont observé une épidurile purulente lombaire à bacilles d'Eberlli dans la convalescence d'une fièvre typhoïde. La paraplégie flasque avec atrophie musculaire produite par cette lésion disparut après la lamineclomie et le drainage.

Dans certains cas, les trois enveloppes de lamoelle sont prises simultanément et se soudent entre elles comme dans la pachyméningite cervicale hypertrophi(|ue ou dans la pachyméningite syphilitique.

Suivant la nature de la maladie, dans lapachyméningite les lésions médullaires sont la conséquence de l'inflammation ou de la gène circulatoire ou des deux à la fois. Lorsqu'il s'agit d'une hypertrophie concentrique, comme dans la pachyméningile cervicale hypertrophique, la moelle peut être respectée pendant un délai plus ou moins long (fig. 14-2).

DÉGÉXÉRESCENCES SECONDA irtES.

ANATOMIE DES FAISCEAUX DE LA MOELLE. — L'étude des dégénérescences secondaires a une importance capitale, puisque c'est elle qui a fourni les connaissances les plus précises sur la topographie, l'origine et le trajet des faisceaux de la moelle.

Les dégénérescences seront étudiées successivement dans le cordon antéro-latéral et dans le cordon postérieur.

Cordon antéro-latéi'îil. — Les dégénérescences du cordon antéroaléral peuvent se faire dans deux directions, c'est-à-dire de haut en bas et de bas en haut; ce cordon contient donc deux ordres de fibres: des fibres à direction descendante et des fibres à direction ascendante.

Fibres à direction descendante. — EWes prennent leur origine soit dans les centres nerveux sus-jacents : télencéphale, mésencéphale, rhombencéphale : ce sont les faisceaux desvendants exogènes: soit dans la moelle elle-même : ce sont les fihi-es descendantes endogènes.

Faisceaux descendants exogènes. - Pour se rendre de leurs centres d'origine jusqu'à lamoelle, ces fibres suivent dans le bulbe deux voies diiïérentes : soit la pyramide bulbaire [fibres télencéphali(/iies), soit la substance réticulée de la calotte [fd)res rhomho-mésencéphaliques].

56 DEJERINIi: ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE.

Les pr(Mnicrcs sont les plus importantes et constituent la voie pyramidale.

Fibres pyramidales. — Ces fibres proviennent exclusivement de la zone motrice de l'écorce cérébrale, c'osl-à-dire de la frontale ascendante. Autrefois on entendait par zone molrice la frontale et la pariétale ascendantes et le lobe paracentral, mais les expériences de Grunol)aum et Sherrington sur les singes supérieurs (Torang-, le chimpanzé, le gorille) tendent à la restreindre ; l'excitation de l'écorce cérélirale par la méthode unipolaire ne produit en efTet des convulsions localisées dans les muscles du côté opposé du corps que si elle est appliquée sur la frontale ascendante. L'excitation localisée à la circonvolution pariétale ascendante ne produit aucune contraction, mais, si elle s'ajoute à l'excitation de la circonvolution frontale ascendante, la contraction obtenue est plus forte et plus énergique que celle qui est produite par l'excitation exclusivement localisée à celte dernière. D'ailleurs, les recherches histologiques de Campbell ont établi des dilTérences assez significatives dans la structure de ces deux circonvolutions. Ce serait exclusivement dans la circonvolution frontale ascendante ({ue se trouvent les grandes cellules pyramidales de Betz, dont les cylindraxes constituent les fibres pyramidales destinées à la moelle.

L"étude des dégénérescences secondaires a démontré que, pour atteindre la pyramide bulbaire, ces fibres traversent la couronne rayonnante, le segment postérieur de la capsule interjie,les trois cinquièmes moyens du pied du pédoncule cérébral, l'étage antérieur de la protubérance et enfin la pyramide bulbaire. Dans tout ce trajet, elles sont intimement mêlées à des fibres de provenance corticale qui s'arrêtent dans la couche optique, le locus niger de Sœmmering-, le noyau rouge, le corps de Luys, l'étage autérieur de la protubérance ou noyaux pontiques, et enfin les noyaux moteurs bulbo-protubérantiels des nerfs crâniens.

Les fibres pyramidales de la moelle dégénèrent totalement lorsqu'il existe une lésion destructive conqilèle de l'une des régions suivantes : de la zone motrice, de la couronne rayonnante, du segment postérieur de la capsule interne, des trois cinquièmes moyens du pied du pédoncule cérébral, de l'étage antérieur de la protubérance et enfin de la pyramide bulbaire. Le cinquième externe du pied du pédoncule prend ses origines dans les deuxième et troisième circonvolutions temporales [.]. Dejerine); aucune de ses fibres ne descend jusque dans la moelle; elles s'arrêtent toutes dans l'étage antérieur de la protubérance; quant aux fibres les plus internes du pied du pédoncule, elles s'arrêtent dans le bulbe et la protubérance.

Le fait que la pyramide bulbaire dégénère totalement à la suite d'une lésion destructive de la zone motrice prouve d'une manière décisive qu'elle ne contient que des fibres d'origine corticale, et

que tontes les fibres descendantes de la moelle qui viennent de la pyramide bulbaire sont exclusivement d'origine corticale (J. Dejerine).

La dégénérescence de la pyramide est surtout très intense lorsque la dégénérescence pédonculaire occupe le deuxième cinquième externe du pied : c'est, en un mot, dans cette partie du pédoncule que passe la plus grande partie des fibres de la pyramide bulbaire.

On doit à la méthode des dégénérescences secondaires des renseignements précieux sur l'entre-croisement de la pyramide : les cas de dégénérescence totale sont les plus favorables.

Le plus grand nombre des fibres dégénérées s'entre-croisent pour occuper dans la moelle le cordon latéral croisé, le reste occupe le faisceau antérieur et le faisceau latéral du môme côté. Les fibres qui occupent le cordon latéral croisé constituent le faisceau pyramidal croisé^ celles qui occupent le cordon antérieur forment le faisceau pyramidal direct: ces deux faisceaux méritent réellement le nom de faisceaux parce que, sur presque toute leur étendue, leurs fibres forment des groupes compacts ; leur dégénéralion se traduit par une tache blanche très apparente dans les dégénérescences anciennes étudiées par la méthode de Weigert-Pal ou par une tache rouge sur les préparations colorées par le picro-carmin.Les fibres qui se rendent au cordon latéral du même côté sont plus rares et plus disséminées et occupent une situation symétrique à celle du faisceau pyramidal croisé : elles sont en réalité intimement mélangées aux fibres du faisceau pyramidal croisé qui viennent de Tautre pyramide : ce sont les fibres pyramidales homolalérales (Dejerine et André-Thomas), dont l'existence n'a été mise en évidence que par les dégénérescences récentes examinées par la méthode de Marchi (fig. 11 à 28). Elles peuvent échapper complètement à l'observation dans les dégénérescences anciennes, étudiées parles méthodes de Pal ou du picro-carmin.

Faisceau pyramidal croisé (fig. 11 à 28). — 11 occupe la partie postérieure du cordon latéral ; il est séparé de la corne postérieure par une mince bande de fibres saines, de la corne latérale par une bande un peu plus épaisse; en dehors il n'atteint la circonférence de la moelle qu'à la région lombo-sacrée. Sur toute la hauteur de la région dorsale et de la région cervicale, il en est séparé par un ruban de fibres qui appartient, comme on le verra plus loin, au faisceau cérébelleux direct.

On admettait autrefois que le faisceau pyramidal croisé ne descendait pas jusqu'à la région sacrée. L. Tûrck n'avait constaté la présence de corps granuleux dans le cordon latéral des hémiplégiques que jusqu'au niveau de la quatrième racine lombaire, et pour Vulpian ce faisceau s'arrêtait même au niveau de la deuxième racine lombaire. Toutefois, comme on reconnaissait généralement que c'est par l'intermédiaire des fibres pyramidales que les incitations motrices, parties du cerveau, se rendent à la moelle, et comme,

58 di:jerine ]:t thomas.— maladies de la moeele epixiere.

(i'aulrc |)ail, c'est le plexus sacré qui contient le plus grand nombre des nerfs destinés aux membres inférieurs, il était logique de supposer que les fibres pyramidales descendent plus bas que ne le laissait constater l'étude des dégénérescences secondaires, c'est-à-dire jusque dans la moelle sacrée. Et en effet, avec la méthode de Marclii qui permet en quelque sorte de suivre individuellement les libres dégénérées, pourvu que la dégénérescence soit de date récente, les fibres du faisceau pyramidal croisé ont pu être suivies jusqu'à l'extrémité supérieure du filum terminale (J. Dejerine et André-Thomas ) : mais déjà au niveau de la quatrième racine sacrée ces fibres ne forment plus un faisceau distinct dans le cordon latéral et elles occupent une situation de plus en plus périphérique.

Quoique toujours cantonnée dans la même région du cordon latéral, la dégénérescence du faisceau pyramidal croisé est loin d'affecter toujours la même forme sur les coupes transversales. L'explication en est simple. A la suite des dégénérescences secondaires des centres nerveux, quelles qu'elles soient, les libres disparues sont remplacées par la sclérose névroglique, et cette sclérose de substitution est assez variable suivant les cas; comme tous les tissus de cicatrice, elle tend à se rétracter de plus en plus. C'est en grande partie aux variations d'intensité delà réaction névroglique et à son degré d'ancienneté qu'il faut donc attribuer les dillerences d'aspect de la dégénérescence du faisceau pyramidal d'un sujet à l'autre. Dans les cas de dégénérescence récente étudiés par la méthode de Marchi, la morphologie de ce faisceau est plus uniforme; malgré cela, il existe encore quelques petites différences de forme, d'étendue et de limite qui ne tiennent qu'à des variations individuelles.

Lorsque le faisceau pyramidal croisé dégénère dans le jeune âge, dans l'hémiplégie cérébrale infantile par exemple, la sclérose névroglique secondaire est souvent très faible, et peut même faire complètement défaut, ou bien encore elle s'atténue et disparaît avec le temps : les fibres saines se rapprochent et se tassent et, au lieu de se révéler par une tache sur les coupes colorées au Weigert- Pal ou au carmin, la dégénérescence n'est plus représentée que par une atrophie du cordon latéral, et une asymétrie de la moelle, si elle est unilatérale.

Si on étudie la dégénérescence du faisceau pyramidal croisé sur des coupes transversales pratiquées aux divers étages de la moelle et surtout sur des coupes colorées par la méthode de !\larchi (dans les cas d'hémiplégie récenle\ on remarque que les fibres deviennent de moins en moins nombreuses au fur et à mesure qu'on examine des étages de plus en plus inférieurs; le faisceau pyramidal croisé est en elle t constitué par des fibres d'inégale longueur qui s'arrêtent aux différents étages de la moelle, et plus particulièrement au niveau du

rentlemeni cervical et du renflement lombo-sacré. Le mode de terminaison de ces fibres est assez mal connu : elles aboutissent à la substance grise qui contient toujours un très grand nombre de granulations et de corps granuleux dans les dégénérescences récentes; pour la plupart des auteurs, elles s'arboriseraient autour

ffyi^

Fi'^. 11 à 17. — Coupes de l'extrémité inférieure du bulbe dans un cas d'hémiplégie récente par lésion capsulaire, destinées à montrer la dégénérescence de la pyramide bulbaire, le mode de décussation du faisceau pyramidal, et la manière dont s'en détachent le faisceau pyramidal croisé (FPyc) et les fibres pyramidales homolalérales profondes {fPyh) et superficielles (fPyhs). Coloration par la méthode de Marchi. Les points noirs représentent les fibres dégénérées. (J. et A. Du-iEniNu, Anatomic des centres nerveux, t. H, 1901, p. 548.)

des cellules des cornes antérieures; pour von Monakow, autour de cellules spéciales (Scliallzellen) qui entreraient chacune en rapport avec plusieurs cellules radiculaires.

Faisceau muAMioAL dirfxt (fig. H à 28). — L'existence de ce faisceau est bien connue depuis les travaux de Tiirck et Bouchard .

duno manière générale, il occu|)e la parde la plus interne du cordon antérieur, directemcnl accolé au sillon médian antérieur. Les fibres peuvent être suivies jusqu'au delà du cin(piiéme segment sacré (J. Dejerine et André- Thomas). Sa forme et son volume sont assez variables suivant le mode de décussation de la pyramide et suivant la région que l'on envisage.

u Au niveau du collet du bulbe, — disent M. et M™" Dejerine, — " la dégénérescence du faisceau pyramidal direct occupe la périphérie de l'angle sulco-marginal et l'entoure en croissant ou en arc (fig. 17à"28j.

« Si le volume du faisceau pyramidal direct est minime, sa dégénérescence peut n'être suivie que jusqu'à la hauteur des deuxième et troisième segments cervicaux, et alors elle fait défaut dans le reidlement cervical et, à plus forte raison, dans la moelle dorsale.

« Si le volume du faisceau pyramidal direct est de moyenne intensité, on voit l'arc dégénéré du collet du bulbe se porter en arrière dans les segments cervicaux supérieurs, le long du sillon médian antérieur; dans le rendement cervical, la zone dégénérée se dispose en bande le long du sillon marginal antérieur ou se cantonne dans la partie postéro-inlerne du cordon antérieur, au voisinage de la commissure antérieure. Dans la région dorsale supérieure, cette bande diminue d'intensité sans changer de place, ou bien se porte en avant en s'élargissant, ou s'étale en croissant au niveau de l'angle sulcomarginal. Dans la région dorsale moyenne, la zone dégénérée diminue dintensité, abandonne de plus en plus la périphérie de l'angle sulco-marginal, s'enfonce dans la profondeur et disparaît dans la région dorsale inférieure.

« Si le faisceau pyramidal direct est volumineux (lig. 18 à :28j, l'arc dégénéré du collet du bulbe est très accusé, il s'étale sur la face antérieure de la moelle, occupe l'angle sulco-marginal et s'enfonce le long du sillon marginal antérieur. Dans les segments cervicaux supérieurs, la zone dégénérée se porte de plus en plus en arrière, le long du sillon médian antérieur; dans le renflement cervical, elle se dispose en une large bande (jui s'étend de la commissure antérieure à l'angle sulco-marginal; cette large bande sera tantôt régulière et rectangulaire', tantôt d'inégale épaisseur, plusrenlléeà sa partie antérieure ou postérieure. Dans la région dorsale supérieure, cette bande a une tendance naturelle à se porter en avant, à s'élargir, à s'étaler en croissant ou en arc le long de l'angle sulco-marginal (M. et M"'' Dejerine, Ugolotti). La zone dégénérée conserve cette situation dans toute la hauteur de la moelle dorsale moyenne et inférieure, mais elle diminue d'intensité et occupe une situation plus profonde; dans la région lombaire et sacrée, la zone dégénérée occupe la même situation, ou s'enfonce dans le fond du cordon antérieur, se rapprochant de la commissure antérieure, dans laquelle les fibres dégénérées se rendent en partie.

AXATOMIE PATHOLOGIQUE. 34 — 61

<( Le faisceau pyramidal direct, qu'il soit de moyen ou de grand volume, a donc, dans la région dorsale supérieure et moyenne, une tendance naturelle à se porter en avant, à s'étaler en croissant et à s'élargir.

« En général, la décussation de la pyramide commence et se continue par les fibres les plus internes et les plus profondément situées, de telle sorte que le faisceau pyramidal direct représente le reliquat non entre-croisé des fibres superficielles de la pyramide. Dans quelques cas, le faisceau pyramidal direct se constitue à la fois aux dépens des fibres superficielles et des fibres profondes, et déjà au collet du bulbe on trouve, dans ces cas, un faisceau pyramidal direct profond situé dans la partie postéro-interne du cordon antérieur au voisinage de la commissure antérieure.

« Lorsque le faisceau pyramidal direct est très développé et, parlant, sa dégénérescence très étendue, il ne s'ensuit pas forcément que le faisceau pyramidal croisé doive, par compensation, occuper une surface peu étendue dans le cordon latéral de la moelle. La dégénérescence du faisceau pyramidal croisé peut occuper une surface aussi grande que lorsque le faisceau pyramidal direct est peu développé.

« Le faisceau pyramidal direct s'enchevêtre avec les autres fibres constitutives du cordon antérieur ; aussi, dans les zones de sclérose les plus intenses et les plus étendues du faisceau pyramidal direct, comme du reste du faisceau pyramidal croisé, trouve-t-on toujours des fibres saines en nombre plus ou moins considérable. » (M. et M™'^ Dejerine.)

« Enfin, en présence d'une dégénérescence du faisceau pyramidal étudiée à l'aide de la méthode de Marchi, il faut toujours avoir présente à l'esprit l'existence possible de fibres aberrantes de la voie pyramidale (M. et M""" Dejerine), c'est-à-dire de ces fibres corticales qui abandonnent la voie ordinaire des faisceaux pyramidaux en un point quelconque de leur trajet, soit pour s'épuiser chemin faisant dans les noyaux crâniens, soit pour y rentrer dans des plans plus inférieurs. Ces fibres aberrantes passent, soit par la calotte pédonculaire ou protubérantielle, soit par la périphérie du bulbe, et ces dernières peuvent être assez nombreuses pour constituer un véritable faisceau (faisceau pyramidal ventro-latéral de Barnes, Spiller, Mott et Tredgold, Risien Russell). Dans cette dernière occurrence il arrive que toute la périphérie du cordon antérieur soit plus ou moins dégénérée : le faisceau pyramidal direct se continue alors avec le faisceau homolaléral par l'intermédiaire des fibres aberrantes bulbaires. » (M. et M"'' Dejerine.)

Dans les dégénérescences récentes du faisceau pyramidal direct, les fibres dégénérées (méthode de Marchi) peuvent être suivies dans les cornes antérieures de la moelle.

Il n'était pas superflu d'entrer dans les détails précédents à propos

de la morpliolofi;-ie de ce faisceau, parce que cette question a soulevé des interprétations diverses. D'après Marie et Guillain (1903), la dégé-

Fig. 18 à 23. — Coupes de la moelle clans un cas d'liémiplcf;ie récente (même léi;encle que lif^ures 2 i à 28).

néresccnce du faisceau pyramidal direct que Ton observe à la suite d'une lésion cérébrale est presque insignifiante par comparaison avec la dé^énération du même faisceau lorsque la lésion siège dans le mésencéphale ou Tétage antérieur de la protubérance ; dans ce

AXATOMIE PATHOLOGIQUE.

dernier cas, on constaterait dans le cordon antérieur de la moelle une dégénérescence qui prend la forme d'un faisceau en croissant :

Fig. 24 à 28. — Coupes de la moelle dans un cas dhémiplég:ie récente, destinées à montrer la dégénérescence du faisceau pyramidal croisé (côté gauche), du faisceau pyramidal direct et des fibres pyramidales homolatérales (côté droit). Coloration par la méthode de Marchi. [J. et A. De.ierine. Le faisceau pyramidal direct [Revue neurologique, 190», p. 253).]

l'existence du faisceau en croissant serait même assez typique pour affirmer qu'il existe une lésion primitive au niveau du pédoncule ou de la protubérance. D'après ces auteurs, les fibres qui viennent grossir le faisceau pyramidal direct pour le transformer en faisceau

en croissant proviendiaicnl « des miilliples cellnles que Ton voit dans le pédoncule, dans la région sous-opli<jue cl dans la protubérance au voisinage de la voie pyramidale » et elles se mélangeraient à la voie pyramidale, dans Télage antérieur de la protubérance. Tel n'est pas notre avis : 1" parce que, comme cela a été déjà exposé plus haut, le faisceau pyramidal direct peut prendre la forme en croissant, alors que la lésion cause de la dégénérescence est purement cérébrale ; 2° parce que la voie pyramidale ne contient que des fibres d'origine corticale et ne reçoit nulle part des fibres qui lui viendraient des amas cellulaires de voisinage. La pyramide bulbaire ne donne passage qu'à des fibres d'origine corticale (J. Dcjerine).

Pour terminer, nous rappellerons encore que, quelles que soient la localisation et l'étendue de la lésion de la voie pyramidale dans l'écorce, la capsule interne, le pédoncule cérébral et l'étage antérieur de la protubérance ou même de la pyramide, les fibres dégénérées sont toujours disséminées dans la pyramide bulbaire, et elles le sont également dans le faisceau pyramidal direct et dans le faisceau pyramidal croisé. En un mol, au-dessus de la décussation ces deux faisceaux ne paraissent pas suivre chacun un trajet spécial, nettement sépar»; ; leurs fdjres sont au contraire intimement mélangées. On ne saurait donc acluellement affirmer que les libres du faisceau pyramidal <lirect prennent leur origine plutôt dans tel territoire de l'écorce motrice que dans tel autre.

On est encore fort peu renseigné sur les fonclioiTs du faisceau pyramidal direct. Comme il n'existe guère que chez l'homme et les sinsTes supérieurs, et fait défaut dans toute la série animale, quelques auteurs en ont déduit que ses fibres concourent à l'exéculion des mouvements volontaires les plus délicats. D'autres pensent qu'il transmet les incitations volontaires aux muscles du tronc (^^'ertheimer), tandis que le faisceau pyramidal croisé agirait surtout sur les muscles des membres. Cette dernière hypothèse est assez séduisante, surtout si on réfléchit que le faisceau pyramidal direct descend beaucoup moins bas que le faisceau pyramidal croisé, et qu'il est très rapproché du bord interne de la corne, antérieure dont les cellules correspondantes innervent les muscles du tronc ; mais ce n'est encore qu'une hypothèse.

FuiREs PYRAMIDALES iiomolatérales . — Pitrcs (1884) avait montfé qu'il est fréquent de rencontrer chez les hémiplégiques, outre la sclérose pyramidale classique, une sclérose du faisceau pyramidal croisé, du côté non hémiplégie ; et, pour en expliquer l'existence, il émit l'hypothèse d'une anomalie dans l'entre-croisement du faisceau pyramidal, « anomalie d'après laquelle les fibres provenant d'un hémisphère cérébral se prolongeraient en partie dans le cordon latéral du côté correspondant ».

Cette hypothèse s'est trouvée justifiée par l'étude des dégéné-

rescences secondaires récentes, étudiées par la méthode de Marchi (J. Dejerine et André-Thomas).

Sur les coupes microscopiques sériées du bulbe, on voit, au niveau de la décussation, un petit groupe de fibres se porter vers le cordon latéral du même côté, au lieu de s'entre-croiser (fig. 11 à 17). Ces fibres pyramidales homolalérales se dirigent obliquement en arrière et en dehors, décapitent la corne antérieure, et se rendent au cordon latéral de la moelle épinièrc du même côté, où elles se placent en avant du col de la corne postérieure: elles sont ainsi comprises dans la zone du faisceau pyramidal croisé. Elles ont pu être suivies dans le cordon latéral jusqu'à la hauteur de la quatrième racine sacrée (J. Dejerine et André-Thomas). Depuis, le fait a été constaté par plusieurs auteurs chez l'homme. L'existence des fibres pyramidales homolalérales avait été indiquée auparavant par Russell, chez le chat, dans un cas de malformation congénitale, ainsi que par Mellus et Sherrington chez le singe, à la suite d'extirpation partielle de l'écorce d'un seul hémisphère.

La présence de fibres dégénérées dans le cordon latéral du même côté que la lésion est encore expliquée par lexistence de fibres qui passent du faisceau pyramidal dégénéré au faisceau pyramidal sain, en suivant la commissure antérieure de la moelle (J. Dejerine et W. Spiller) et par l'existence de fibres pyramidales aberrantes bulbaires ou de fibres pyramidales homolalérales supeificielles (M. et M'"'' Dejerine).

La dégénérescence des fibres homolalérales nous rend compte de quelques phénomènes constatés par les cliniciens chez les hémiplégiques, tels que l'affaiWissement de la motilité des membres du côté sain (Brown-Séquard, Pitres et Dignat), l'état de contracture, l'exagération des réflexes, le clonus du pied de ce même côté sain (Westphal, J. Dejerine, Brissaud, Pitres, Dignat, Friedlaender), etc.

Fibres rhombo-mésencéphaliques. — Les autres fibres descendantes exogènes du cordon antéro-latéral de la moelle sont moins bien connues chez l'homme que chez l'animal; mais on peut affirmer que, chez l'un comme chez l'autre, aucune ne prend son origine ni dans l'écorce cérébrale, ni dans les ganglions centraux des hémisphères, c'est-à-dire le corps strié, le noyau lenticulaire et la couche optique. Elles proviennent toutes de quelques-uns des noyaux gris étages sur le mésencéphale et le rhombencéphale; c'est |)Ourquoi on peut les désigner, dans leur ensemble, sous le nom de fibres rhombomésencéphalique>i .

M. Lœwenlhal a montré que la section de la moelle cervicale, tout

à fait à sa partie supérieure, produit une dégénération de fibres Ion.

gués qui occupent le cordon antérieur et la partie la plus voisine du

cordon latéral. Cette dégénération est absolument indépendante du

Traité de médecine. XXXIV. — 5

luisceau pyramidal antérieur, et contient des filtres endogènes et des fil>res rliond)0-niésenc(''j)hali()Mes. L'existence de ce « laisceau marginal antérieur » a été contrôlée par un grand nombre d'expérimentateurs; elle a été démontrtW; chez Thomme [)ar l'un de nous (J. Dejerine) dans un cas de rigidité sj)asmodifjue des quatre membres^ remontant à la naissance (maladie de Litlle . Dans ce cas la lésion consiste en un loyer de sclérose transverse, sit-geant au niveau du troisième segment cervical ; elle occupe les deux tiers antérieurs des cordons postérieurs, les deux cornes postérieures qu'elle détruit complètement, se prolonge en s'atténuant dans la partie postérieure de cluujue cordon latéral et se termine un peu en avant de la région du faisceau pyramidal croisé. — Au-dessous de la lésion, en outre de la dégénérescence de ce dernier faisceau, il existe dans la région cervicale et jusqu'à la hauteur du premier segment dorsal une dégénérescence ayant la forme d'un croissant situé à égale distance entre les cornes antérieures et la})ériphérie (Voy. fig. 32 à 35). Cette dégénérescence descendante du faisceau antéro-latéral — faisceau antéro-Iatéral descendant — dilTère par sa topographie de celle du faisceau marginal antérieur, dans 1 expérience de Lœwentlial : elle occupe une région moins périphérique. Il est néanmoins vraisemblable, en raison de sa hauteur, qu'elle intéresse à la fois des libres exogènes et des libres endogènes. Ce faisceau en croissant contient en effet un grand nombre de fibres endogènes venant des cellules des cordons (\ oy. fig. 'AH).

Chez l'homme comme chez l'animal, l'aire de la dégénérescence dans le cordon antéro-laléral est beaucoup plus intense au-dessous d'une lésion transverse de la moelle à la région cervicale, qu'après une h'sion de l'écorce, même assez étendue pour produire une atrophie totale de la pyramide (Bouchard). 11 existe donc, en outre des fibres pyramidales, d'autres fibres descendantes qui, au point de vue de leur origine, se divisent en deux groupes. Les unes prennent leur origine dans la moelle et s'y terminent, elles appartiennent au système des fibres d'association; les autres sont les fibres rhombo-mésencéphaliques.

L'étude des dégénérescences expérimentales à la suile d'extirpations ou de sections de diverses parties du névraxe a, d'autre part, non seulement démontré que chez les animaux la moelle reçoit des centres sus-jacents d'autres fibres que celles du faisceau pyramidal, mais elle a encore permis de préciser dans une certaine mesure l'origine de ces fibres. On n'est pas en droit d'appliquer intégralement ù l'aiiatomie de l'homme les résultats obtenus dans la série animale, mais on ne saurait les passer sous silence, d'autant plus qu'ils ont largement contribué à orienter les recherches dans cette voie.

Les lésions destructives en foyer ilu mésencéphale ou du rhombencéphale sont beaucoup plus rares que les lésions analogues du

cerveau, et, parmi celles qui ont (Hé trouvées à l'autopsie des malades, plus d'une était inutilisable pour l'étude des dégénérescences secondaires, en raison de son ancienneté. Les fibres rhombo-mésencéphaliques sont certainement beaucoup moins nombreuses chez l'homme que les fibres pyramidales, et il est vraisemljlable qu'elles sont moins bien groupées, plus éparses, et qu'elles peuvent facilement passer inaperçues dans les cas anciens étudiés par la méthode de Pal ou du carmin, tandis qu'elles sont très appréciables dans les dégénérescences rc'centes étudiées par la méthode de Marchi.

Fibres d'origine cérébelleuse, fibres du noyau de Deiters, — Faisceau cérébelleux descendant, faisceau vestibulo-spinal. — C'est Marchi le premier qui, examinant le ncvraxe des singes auxquels Luciani avait extirpé le cervelet, a démontré la présence de fibres dégénérées dans le faisceau antéro- latéral de la moelle; mais la multiplicité des dégénérescences observées par Marchi, comparées à celles qui ont été suivies après lui par d'autres expérimentateurs, ne laisse aucun doute sur la pluralité des lésions faites par Luciani à ses singes : les extirpations n'étaient sûrement pas limitées au cervelet. D'ailleurs, d'après Marchi, les fibres qui prennent leur origine dans le cervelet pour aboutir à la moelle suivent le pédoncule cérébelleux moyen, le faisceau longitudinal postérieur et le ruban de Reil ; or, nous savons aujourd'hui que plusieurs de ces voies ne contiennent pas de fibres descendantes destinées à la moelle, et dans les lésions exclusivement localisées au cervelet le faisceau longitudinal postérieur et le ruban de Reil ne dégénèrent pas.

BiedI, Basilewski ont signalé également chez l'animal des dégénérescencesdansle cordon antéro-latéral de la moelle à la suite de section du pédoncule cérébelleux inférieur ; par contre, Ferrier et Turner, R. Russel! n'ont pu, dans les lésions exclusivement localisées au cervelet, trouver de fibres descendantes dans la moelle : pour eux, les fibres du cordon antéro-latéral ne dégénèrent qu'après une lésion concomitante du noyau de Deiters.

L'un de nous a étudié cette question sur le chien et, après des expériences différemment combinées, il est arrivé à cette conclusion qu'il existe des fibres qui viennent du noyau dentelé et se rendent aux noyaux de Deiters et de Betcherew, mais un certain nombre de fibres traversent ce noyau, les unes en longeant le plancher du quatrième ventricule, les autres dans l'espace compris entre le plancher du quatrième ventricule et le corps restiforme ; elles ne constituent pas de faisceau distinct. Elles se dirigent en avant et en dedans, croisent les libres radiculaires du nerf facial ou passent entre ses fibres, et se coudent ensuite dans la protubérance pour se diriger en bas ; elles .occupent alors une partie de la substance réticulée, limitée en avant par l'olive supérieure, puis le noyau du facial, et en arrière par le genou du facial. Plus bas, ces

fibres sont situées plus en avant (en arrière du noyau du facial) ; une trt's petite portion reste en arrière, immédiatement en avant du genou du facial, puis du noyau triangulaire de l'acoustique; elles forment ainsi une zone antérieure et une zone postérieure. Au niveau du bulbe, la zone antérieure est comprise entre l'olive inférieure et le noyau antéro-latéral du bulbe ; la zone postérieure en avant du noyau de l'hypoglosse. Lorsr|uc l'olive inférieure a disparu, les fibres de la zone antérieure s'étalent de plus en plus à la périphérie de la moelle; les plus internes, ainsi que la zone postérieure, s'introduisent dans le faisceau fondninonlal antérieur.

Au-dessous de l'entre-croiscment des pyramides, lazonede dégénérescence occupe le cordon antéro-latéral de la moelle, les fibres sont éparses ; elles ne sont rapprochées qu'à leur limite externe où elles forment un petit croissant, dirigé obliquement d'arrière en avant, et affleurant la surface de la moelle par son extrémité antérieure ; en arrière, il n'atteint pas le faisceau cérébelleux direct, ni le faisceau pyramidal. Dans la région cervicale inférieure, les fibres sont plus dispersées ; elles se rapprochent davantage de la périphérie. Elles s'épuisent alors dans la région dorsale, mais elles existent encore en petit nombre dans la région lombaire; les fibres se terminent dans la corne antérieure de la moelle autour des cellules ganglionnaires (André-Thomas).

Le même auteur a constaté que le cordon antéro-latéral était beaucoup plus dégénéré lorsque le noyau de Deiters avait été simultanément intéressé par la lésion ; il existe en effet des fibres qui dégénèrent après la section de ce noyau et qui suivent la voie du faisceau cérébelleux descendant.

Cette même question a été reprise depuis par dilférents auteurs et avec des résultats divers, les uns admettant que toutes les fibres décrites comme fibres cérébelleuses descendantes viennent du noyau de Deiters (Ferrier et Turner, R. Russell, \'an Gehuchten, Pawlow), les autres que ces fibres ont une double provenance (André-Thomas, Probst, Orestano); ceux (pii tiennent pour l'origine exclusive dans le noyau de Deiters donnent à ces fibres le nom de faisceau vestibulo-spinal descendant.

Cette désignation n'est pas très heureuse, car, en ad mettant même que les fibres cérébelleuses descendantes n'existent pas et qu'elles proviennent uniijuement du noyau de Deiters, il ne faut pas perdre de vue que ce noyau reçoit les arborisations terminales du nerf vestibulaire et du cervelet et quil serait i)lus juste de les appeler fibres cérébello-veslibiilo-spinales.

Jusqu'ici aucune observation n'est venue démontrer chez r/iomme l'existence de fibres cérébelleuses descendanles : nous avons eu nousmêmes l'occasion de pratiquer plusieursfoisl'exaraendunévraxe après des lésions du cervelet, ayant détruit plus ou moins complètement le

ANATOMIi: PATHOLOGIQUE. 34—69

noyau dentelé, et jamais nous n'avons vu de dégénérescences dans la moelle ; il est vrai que, dans tous ces cas, il s'agissait de lésions anciennes.

Dans un cas de ramollissement récent ayant intéressé le noyau dentelé, Theohari (1903) n'a pu suivre aucune dégénérescence dans le faisceau antéro-latéral.

Plus récemment, Babinski et Nageotte ont signalé la dégénérescence du faisceau latéral dans un cas de lésion bulbaire. 11 existait plusieurs foyers : l'un, triangulaire, s'adossait par sa base à la piemère, son sommet s'avançait dansl'épaisseur de la substance réticulée, entre le faisceau solitaire et le faisceau longitudinal postérieur, et entamait en avant la lame postérieure de l'olive, en arrière la moitié de la racine antérieure du trijumeau. Un autre foyer siégeait sur les parties latérales du ruban de Reil, et s'étendait en hauteur de la partie moyenne à la partie supérieure des olives; il sectionnait la moitié postérieure du ruban de Reil et il entamait le faisceau longitudinal postérieur. Le troisième foyer siégeait sur la partie antérieure du ruban de Reil, le quatrième sur le faisceau pyramidal.

Les deux premiers foyers seuls nous intéressent. Au-dessous de ces foyers, on aperçoit des fdjres dégénérées qui cheminent entre les fibres de l'hypoglosse et qui, au-dessous des olives, sont séparées du ruban de Reil par le corps juxta-olivaire interne. Elles sont séparées plus bas du faisceau pyramidal par une mince ligne pâle, tandis qu'elles s'appliquent sur la corne antérieure.

« Elles descendent dans la moelle en s'écartant un peu de la corne antérieure et forment une virgule dont la tète s'adosse au faisceau pyramidal direct, en touchant à la périphérie de la moelle, et dont la queue se perd dansl'épaisseur du faisceau antéro-latéral, en dedans de la place du faisceau de Gowers... » (Babinski et Nageotte.) Ces fibres ont été suivies par ces auteurs jusqu'à la région sacrée; ils font remarquer qu'elles correspondent très exactement au trajet bulbaire et spinal du faisceau cérébelleux descendant, indiqué par l'un de nous (André-Thomas). Il est vraisemblable, d'après eux, qu'à ces fibres descendantes se surajoutent des fibres venues du faisceau longitudinal postérieur, bien que plus loin ils disent qu'ils n'ont pu savoir ce que deviennent par en bas les fibres du faisceau longitudinal postérieur.

Dans le cas de Babinski et Nageotte, on suit au-dessus de la lésion des faisceaux dégénérés épars dans la substance réticulée. Sur les côtés de la portion postérieure de la formation réticulée blanche, un certain nombre de fibres se recourbent dans la portion postérieure de la substance réticulée grise, pour pénétrer dans le noyau de Deiters. Malheureusement, les auteurs ne se sont pas enquis de l'état des cellules de ce noyau ; il est vraisemblable qu'elles étaient atrophiées par suite de la réaction à distance et que la dégénérescence précédente n'en était que la conséquence.

70 ULMERINK ET THOMAS. — MAF.ADIl- S DE LA MOELLE ÉPIMERE.

Fibres qui descendent dans la moelle par le faisceau longitudinal postérieur du bulbe. — L'un (Je nous a démontré ([ue la secLion du laisccau longiliidiiial poslrrirur chez lechien lau niveau du genou du racial! produit une dégénérescence 1res marquée du faisceau longitudinal postérieur et de la substance réticulée. Au-dessous du niveau de rentre-croisement pyramidal, la dégénérescence occupe l'angle formé par le sillon antérieur et la circonférence de la moelle, cest-à-dire langle sulco-marginal. t^lle peut être suivie jusque dans la région dorsale et la région lombaire ; au fur el à mesure quelles descendent, les fibres s'étalent de plus en plus latéralement dans le faisceau antéro-latéral, sans atteindre le faisceau pyramidal croisé : ces fibres peuvent être suivies jusque dans la corne antérieure (André-Thomas .

Il existe quelques observations publiées qui confirment ces résultats chez l'homme. — 1" Observation de Gee el Tooih... Hémorragie assez volumineuse d'une moitié de la protubérance à liinion entre le tiers moyen elle tiers inférieur. Section du faisceau longitudinal postérieur... La dégénérescence a pu être suivie jusque dans la moelle cervicale supérieure. — i" Observation (V Ale.ran'ler Bruce... Tumeur du plancher du quatrième ventricule au niveau de la partie j)roximale de la protubérance, ayant délrviit les deux noyaux des sixièmes paires et les deux faisceaux longitudinaux postérieurs. Il existe une dégénérescence descendante dans le cordon antéro-latéral, mais les fibres dégénérées sont peu nombreuses. 11 n'y a pas lieu de s'étonner du peu d'intensité de la dégénérescence, car il s'agit d'une tumeur : les néoplasmes produisent moins souvent des destructions que des refoulements. — 3" Observation de Spitzer... Tubercule solitaire ayant détruit le noyau triangulaire de l'acoustique, le noyau gauche de labducens, la moitié droite du raphé, les deux faisceaux longitudinaux postérieurs, la partie la plus haute du noyau dorsal du vague gauche et une partie du noyau de Deiters. Les fibres dégénérées occupent la zone sulco-marginale du cordon antérieur; elles (^lisparaissent à lextrémiti' inférieure de la moelle cervicale. — i" Observation de Long et Jioussij... Lésion destructive de la couche optique ayant sectionné le faisceau longitudinal postérieur au niveau <le la calotte pédonculaire : la dégénérescence de ce faisceau peut être suivie jus(|u"au troisième segment cervical où elle occupe le cordon antérieur. — .")" Dans le cas de Babins/,i et .\a(/eotte qui a été signalé plus haut, la dégénérescence du cordon antérieur de la moelle est certainement en paitie la consé(pience île la dégénérescence du faisceau longitudinal postérieur, également intéressé.

Par contre, dans d'autres observations, aucune dégénérescence n'a pu être suivie dans le coi'don antérieur de la moelle, malgré l'interruption du faisceau longitmlinal postérieur, et il est à remarquer que, dans les observations ju-c'ct-demment signalées, la dégénérescence

ôlait faible et ne descendait guère en deçà de la région cervicale.

Peut-être y a-t-il lieu de tenir compte du siège de la lésion ; la dégénérescence du cordon antérieur de la moelle, occasionnée par une lésion du faisceau longitudinal postérieur, varie sans doute comme importance et comme étendue suivant le niveau exact de la lésion. On peut en effet démontrer expérimentalement sur l'animal qu'un gros contingent des fibres descendantes du faisceau longitudinal postérieur vient du noyau de Deiters du même côté (André- Thomas) ; par conséquent, toute lésion siégeant au-dessus du niveau où les fibres du noyau de Deiters abordent le faisceau longitudinal postérieur entraînera une dégénérescence plus faible de ce faisceau ei, par suite, du cordon antérieur de la moelle.

Fibres de la calotte bulbo-protubérantielle. — Faisceau pré-pyramidal. — Faisceau rubro-spinal. — La différence dans l'étendue de la dégénérescence du cordon latéral de la moelle, suivant qu'il s'agit d'une dégénérescence secondaire à une destruction de l'écorce cérébrale ou d'une dégénérescence secondaire à une section transverse de la moelle, maintes fois constatée expérimentalement (Singer et Miinzer), le fut d'abord chez l'homme (Bouchard).

Lorsque la section de la moelle est pratiquée sur l'animal au niveau de la région cervicale supérieure, on voit, en avant du faisceau pyramidal croisé, un faisceau plus petit, de forme triangulaire, qui s'appuie par sa base sur le faisceau pyramidal : en raison de sa situation, on lui a donné le nom (\e faisceau jjrépyramidal (André-Thomas), appellation qui ne doit être considérée que comme provisoire, jusqu'à ce qu'on ait pu en préciser l'origine.

Plusieurs faits tendent à prouver que les fibres du faisceau prépyramidal proviennent, sinon en totalité, du moins en grande partie, du noyau rouge.

\on Monakow remarqua le premier une atrophie dans le cordon latéral de la moelle, à la suite d'une lésion expérimentale de la protubérance produite dans le territoire du ruban de Reil latéral et au niveau du point de pénétration de la racine du trijumeau; le môme auteur a constaté plus tard sur le chat que la destruction de la région située entre le ])édoncule cérébelleux supérieur et le ruban de Reil médian, en arrière des tubercules quadrijumeaux postérieurs, a comme conséquence une dégénération du faisceau latéral de la moelle : au-dessus de la lésion, le segment nK'clian du ruban de Reil latéral était atrophié et pouvait être suivi jusqu'au noyau rouge du côté opposé dont il occupait les limites latéro-ventrales : les cellules de ce noyau avaient en grande partie disparu.

Boyce a de même observé expérimentalement la dégénérescence du faisceau prépyramidal après une section du mésencéphale; les fibres malades suivent au-dessous de la lésion l'entre-croisement de la calotte de Forel. La dégénérescence du même faisceau a été obser-

vée dans des conditions analogues sur le singe par Ferrier et Turner, qui le font venir du noyau du ruban de WeW latéral, et par Marclii qui en lait à tort un faisceau cérébelleux.

Avec les expériences de Probst, de Pawlow, de ^'an ( iehuchten» l'origine de ce faisceau dans le noyau rouge devient de plus en plus probable, d'où le nom de faisceau rubro-spinal ou faisceau de von Monakow qui lui est donné par \'an Gehuchten.

Les dégénérescences secondaires consécul ives aux lésions du noyau rouge ont été plusieurs fois éludiéeschez l'homme. Schrader a constati' une dégénérescence desfd^res de la calolle et du cordon antéro-laléral produite par un foyer de ramollissement occupant tout le pédoncule cérébral y compris le noyau rouge. Dans un cas très analogue, Raymond et Cestan ont observé rine dégénérescence bilatérale du faisceau antéro-latéral; malheureusement l'examen n'a porlé que sur les deux premiers segments cervicaux de la moelle. Marie et Guillain n'ont observé aucune dégénérescence qui puisse se rapporter au faisceau prépyramidal ou rubro-spinal, dans un cas de lésion ancienne limitée au noyau rouge et à la substancenerveuseadjacenle. Les résultats ont encore été négatifs dans une observation d'endothéliome épithélioïde du noyau rouge publiée par lîaymond et Ceslaii.

En résumé, aucun fait ne prouve d'une façon péremptoire qu'il existe un faisceau rubro-spinal chez l'homme; les observations de lésions du noyau rouge, suivies d'un examen des dégénérescences, ont donné soit des résultats négatifs, soit des résultats incomplets : les résultats des expériences faites chez l'animal sont au contraire de nature à faire admettre l'existence de ce faisceau, mais que l'on n'oublie pas qu'il est difficile, pour ne pas dire impossible, de réaliser une destruction strictement localisée au noyau rouge. Pour résoudre ce problème, Kohnstamm a employé une autre méthode i il a pratiqué la section de la moelle cervicale supérieure chez l'animal et il a étudié au bout de quelques jours les cellules du noyau rouge par la méthode de Nissl; il a constaté des réactions chromatolyliques qui prouveraient que ces cellules fournissent des fibres à la moelle.

De tout ce qui précède, on peut conclure que, chez l'homme, il existe peut-être, comme ch<>z l'animal, au voisinage du faisceau pyramidal croisé, des fibres descendantes d'origine mésencéphalique {faisceau prépyramidal); que, d'après les expériences faites sur l'animal, il est très vraisemblable fjuelles prennent leur origine dans le noyau rouge ; mais qu'enfin, chez l'homme, aucune observation n'a justifié jusqu'ici une semblable hypothèse.

Fibres descendantes spinales prenant leur origine dans les tubercules quadrijumeaux. — L'existence ilc ces fibres a été admise par plusieurs auteurs (Ileld, Sakowilsch, Boyce, Probst); mais les dégénérescences secondaires aux destructions expérimentales des iuber-

cules quadrijumeaux n'ont pu être suivies en deçà du bulbe par André-Thomas, Miinzer et Wiener et PaAvlow.

En résumé, l'existence de fibres rhombo-mésencéphaliques descendantes a été démontrée par les dégénérescences expérimentales, beaucoup plus que par l'étude des dégénérescences secondaires chez l'homme. Les observations faites chez ce dernier sont encore trop peu nombreuses — on pourrait même ajouter qu'en ce qui concerne quelques faisceaux, tels que le faisceau rubro-spinal, elles ont plutôt donné des résultats négatifs — pour qu'on puisse se prononcer non seulement sur leur nombre et leur importance, mais encore sur leur existence. Il est très vraisemblable que le cordon antéro-latéral contient d'autres fibres descendantes que le faisceau pyramidal direct et croisé, les fibres du faisceau longitudinal postérieur et du noyau de Deiters : les recherches faites sur l'animal avec la méthode des dégénérescences secondaires sont une indication pour l'orientation qu'il convient de donner aux investigations anatomiques chez l'homme, mais elles ne permettent d'affirmer rien de plus.

Employant conjointement avec la méthode des dégénérescences secondaires celle des réactions à distance, Kohnstamm a trouvé des altérations chromatolytiques dans les cellules de plusieurs noyaux après section de la moelle cervicale supérieure : outre les altérations des cellules du noyau rouge, il a encore signalé celles du noyau réticulaire du raphé du bulbe, du noyau mésencéphalique du trijumeau, du noyau du faisceau longitudinal postérieur; tous ces noyaux seraient ainsi des centres d'origine de fibres médullaires descendantes. 11 y a lieu de prendre en considération ces faits et la méthode quia permis de les constater; mais, encore une fois, ces constatations n'ont été faites que sur l'animal, et rien n'autorise à les appliquer intégralement à l'anatomie de l'homme.

Faisceau de Helweg (fig. 'i9 à 31). — Sur les coupes de la moelle cervicale supérieure et de la région intermédiaire du bulbe, colorées par la méthode de Weigert-Pal, la périphérie du cordon antéro-latéral prend parfois un aspect plus pâle, comme s'il contenait moins de fibres à ce niveau, et cela dans une petite zone triangulaire, le plus souvent symétrique, située sur le prolongement d'une ligne tangente au bord antérieur de la corne antérieure. Cette petite zone est connue sous le nom de faisceau triangulaire d'IIclireg ou de faisceau olivaire de Belcherew.

On est loin d'être fixé sur l'origine de ce faisceau, et des opinions très dissemblables ont été émises à ce sujet. Helweg ne l'a trouvé que chez les aliénés; il serait formé de fibres extrêmement fines, dont la gracifitéseraitdueàun développement défectueux. Il se continuerait plus haut avec l'olive bulbaire et la région de la calotte. D'après Betcherew, au contraire, il s'arrêterait dans l'olive ; il se myélinise très tard, plus tard même que le faisceau pyramidal.

NG m

CRst

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Fiir. 29 à 31. — Dégénoratimi du faisceau de Hel- \\e^(FHe) dans un cas datrophie olivo-ponlo-cérêbelleuse avec sclérose en plaques. Coupes transversales de la moelle cervicale supérieure, de Tex- (rémité inférieure du bulbe au niveau de rentre-croisement pyramidal el du bulbe, à l'union du tiers inférieur et des deux tiers supérieurs des olives. Sur la coupe la plus inférieure, les olives (Oi) sont très atrophiées et la zone rétro-olivairc, au voisinage du noyau latéral (A7<), est dégénérée. [ANmiÉ-THOM.J's. Atrophie du cervelet et sclérose en plaques {lievue neuroloijuine, 1903, p. 121.)]

Ses rapports avec l'olive ont été conteslés, parce qu'il a été trouvé sain dans plusieurs cas datrophie olivaire secondaire à une sclérose du cervelet; Obersteiner, Jacobson el Jamane).

Sa dégénérescence a été observée dans plusieurs cas de lésion de la substance grise de la calotte (Reinhold et -Meyer, André-Thomas) ou du cervelet (André- Thomas i. Il est envisagé encore comme un faisceau cérébral descendant ayant quelques connexions avec le faisceau pyramidal (Obersteiner) ; Spiller l'a trouvé dégénéré, par la niéthodo de Marchi, dans un cas d'hémorragie cérébrale. Il ne peut s'agir dans ces cas que de fibres aberrantes de la voie pédonculaire [\{. et .M""* J. Dejerine). En présence d'opinions aussi diverses, il est impossible d'être lixé sur la nature du faisceau de Ilehveg, d'autant plus que sa prétendue dégénérescence a été remarquée à la suite de lésions très diverses ; on pont même se demander si la zone pâle décrite sous ce nom est bien

réellement une zone dégénérée et si elle ne correspond pas tout simplement à un groupement de fibres qui, au lieu d'acquérir leur volume normal, ont été arrêtées dans leur développement et sont restées plus fines, suivant l'opinion d'Hehveg lui-même. Ce faisceau n'a jamais été suivi au-dessous de la troisième racine cervicale.

Fibres descendantes endogènes. — Dégénérescences descendantes du cordon latéral à, la suite de lésions transverses de la moelle. — Comme nous l'avons déjà fait remarquer plus haut (p. 7î), l'aire de dégénérescence du cordon latéral à la suite de lésions transverses de la moelle est toujours plus étendue que celle que l'on observe à la suite des lésions du faisceau pyramidal dans son trajet encéphalique (fig. 39 à 44). La lésion transverse sectionne en elVet non seulement les fibres télencéphaliques (faisceau pyramidal) et les fibres rhombo-mésencéphaliques, mais encore les fibres descendantes d'origine spinale. Le faisceau pyramidal croisé, le faisceau pyramidal direct et les fibres rhombo-mésencéphaliques dégénèrent au-dessous de la lésion, lorsqu'elles sont interrompues par une lésion transverse de la moelle. La dégénération est d'autant plus marquée que la lésion est plus étendue — puisqu'elle interrompt un plus grand nombre de fibres — et qu'elle siège plus haut : le faisceau pyramidal croisé et le faisceau pyramidal direct contiennent en effet un plus grand nombre de fibres à la région cervicale qu'à la région dorsale et à la région dorsale qu'à la région lombo-sacrée.

On suppose également que les fibres pyramidales destinées au renflement lombaire occupent une situation plus excentrique au niveau de la région cervicale que les fibres pyramidales destinées au renflement cervical. Lorsqu'il y a compression de la moelle cervicale, les membres inférieurs sont souvent pris avant les supérieurs.

Fibres descendantes endogènes ou d'origine spinale. — Elles prennent leur origine dans la substance grise de la moelle et relient entre eux les différents étages de l'axe gris, après un trajet plus ou moins long dans le cordon antéro-laléral ; ce sont en réalité des fibres d'association (fig. 32 à 37).

Elles dégénèrent au-dessous du foyer, dans toutes les lésions transverses de la moelle qui atteignent le cordon antéro-latéral ainsi que ■dans les lésions destructives de la substance grise : poliomyélite antérieure aiguë de l'enfance et de l'adulte, sclérose latérale amyolrophique, poliomyélite antérieure chronique de l'adulte, syringomyélie, hématomyélie.

Les fibres endogènes occupent surtout dans le cordon antéro-latéral la région désignée sous le nom de faisceau fondamental du cordon antéro-latéral, mais elles empiètent également sur les régions occupées par les faisceaux pyramidaux direct et croisé, par les fibres rhombo-mésencéphaliques et par les fibres ascendantes, faisceau cérébelleux direct, faisceau de Cowers; ainsi s"exi)lique la présence

de nbres saines dans les plaques tic sclérose du cordon latéral, môme les plus intenses, consécutives aux lésions du laisceau pyramidal dans son trajet encéphalique.

Leurs cellules d'origine ne sont autres que les cellules des cordons.

Fig^. 32 à 35. — Déj^éncralions secinidaires dans un cas de foyer de sclérose ransverse, dcvcloppi-cs pendant la vie intra-utérine, siégeant au niveau du Illi^seg-

nient cervical, et occupant les deux tiers antérieurs des cordons postérieurs, ainsi

que les cornes correspondantes. De chaque côté ce foyer, se termine en pointe en

avant dans chaque cordon latéral.

Fig. 32. — Cette ligure représente la topographie du foyer primitif. Coloration par

la méthode de Pal.

un peu irrégulièrement distribuées dans la substance grise de la corne antérieure et de la corne latérale. Les fibres dégénérées dans les conditions qui ont été rappelées plus haut, diminuent très rapidement au-dessous de la lésion : on peut donc affirmer que la plupart

Fig. 33. — Coupe passant jiar le XVI>" segment cervical. Le foyer scléreu.v n'existe plusquedans la partie postérieure îles cordons latéraux. Adroite, le foyer s'étend en avant dans le cordon antéro-latéral. Dégénération du faisceau pyramidal croisé

(lésions dans les cordons postérieurs^

des fibres endogènes s'épuisent assez rapidement. En outre, elles s'éloignent d'autant plus de la substance grise pour se rapprocher de la périphérie qu'on les observe plus loin de la lésion. La corne antérieure est uniquement bordée par des fibres endogènes. Les fibres les plus

courtes sont celles qui bordent la corne antérieure ; ce sont celles en effet qui réapparaissent les premières au-dessous de la lésion dans les cas de section complète de la moelle épinière.

Comme, d'autre part, il existe toujours des fibres dégénérées dans

Fig-. 3L — Coupe passant par le VI[« se^micnt cervical. Dégénératiou du faisceau antéro-latcral descendant — faisceau en croissant, — sclérose et agénésie du faisceau pyramidal croisé.

les mêmes régions, nu-dessus de la lésion, on admet que les libres des cellules des cordons se bifurquent en deux branches, l'une ascendante et l'autre descendante, qui représentent ensuite les fibres endo-

Fig-. 35. — Coupe passant par le h" segment dorsal. Le faisceau pyramidal croisé est sclérosé et agénésie. Le faisceau antéro -latéral descendant est dégénéré (comparer avec les schémas des pages 82 et S3) [J. Dejurine, Sur la rigidité spasmodique congénitale d'origine médullaire {Revue neurologique, 1903, p. 601).]

gènes ascendantes et descendantes du cordon antéro-latéral. Parmi elles, quelques-unes sont directes et prennent naissance dans la substance grise du même côté, d'autres ont leur cellule d'origine dans l'autre côté de la moelle : elles passent par la commissure antérieure. Fibres àdirection ascendante. — Les fibres ascendantes du cordon latéral forment deux groupes : les fdjres courtes et les fdjres longues.

I^CA fihres coivlea relient erilro eux les divcis (''laides de Taxe li^ris : ce sont- (les libres d'association. Elles sont dini'^ale longueur: les unes relient deux étages contigxis plus ou moins distants. Les plus courl(!s bordent la corne aniérieure; les plus longues dessinent dans le cordon latéral un croissant (|ui contourne la corne aniérieure, à égale distance d'elle et de la périphérie (iig. 38).

Ces fibres dégénèrent à la suite des lésions transverses de la moelle et des lésions de la substance grise, lorscjue les cellules sont détruites en grand nombre et sur une grande hauteur. Les fibres longues constituent le faisceau c(>rébelleux direct et le faisceau de (îowers.

Faisceau cérébelleux direct. — Le faisceau cérébelleux direct occupe la périj)hérie du cordon antéro-latéral, immédiatement en dehors du faisceau pyramidal croisé (Iig. 39 à 4i; voy. schémas, p. 82 et 83).

Fif^'.. 36 et .17. — Dc'gi'iiérations secondaires de la moelle, au-dessous de la lésion, dans un cas de myélite transverse siégeant au niveau du VII'' segment cervical et consécutive à une luxation vertébrale. — Dégénération du faisceau antérolatéral, plus marquée à gauche, du faisceau antérieur t\ droite (où elle alTecte la forme d'un croissant), des faisceaux pyramidaux croisés. Dégénération des cordons postérieurs, symétrique, au niveau des virgules de Schultze ; elle est très nette au niveau du Ville segment cervical, très diminuée au niveau du I''" segment dorsal (partie inférieure).

Il dégénère au-dessus de la lésion, dans toutes les lésions transverses totales de la moelle ou Iransverses partielles, interrompant le cordon anléro-laléral, lorscfue la lésion siège au-dessus de la première lombaire. Le nombre des fibres dégénérées est d'autant plus considérable <iue la lésion siège à un étage plus élevé de la région dorsale : la dégénérescence reste au contraire à peu près la même si la lésion siège dans les étages supérieurs ou inférieurs de la moelle cervicale. Les libres ont pu être suivies plus haut dans le corps resliforme da bulbe dont elles occupent le centre, et jusque dans l'éeorce du vermis dans laquelle elles se terminent toutes a près s'être pour la plupart entrecroisées. Il n'est pas rare qu'au niveau des cinquième, quatrième et troisième racines cervicales, les fdjres dégénérées se portent en avant et se rapprochent de celles du faisceau de Gowers dont elles se séparent de nouveau au niveau de la deuxième racine cervicale.

de la moelk

Le fait que la dégénérescence du faisceau cérébelleux direct ne commence et n'augmente qu'à la région dorsale prouve que les cellules dorigine de ses fibres se trouvent dans la substance grise de cette rég:ion, et en ellet les cellules d'origine ne sont autres que les cellules de la colonne de Clarke, qui s'étend dans la moelle depuis la première lombairejusqu'à la première dorsale. Toutefois, Stilling- avait décrit dans la région cervicale, et même dans la région lombaire, quelques cellules isolées, de même aspect que les cellules de la colonne de Clarke, et de fait quelques fibres dégénérées ont été signalées dans ce faisceau à la suite des lésions de la région lombosacrée (Long, Rothmann); mais ces fibres sont rares.

Ce faisceau dégénère donc chaque fois qu'il existe une lésion destructive des colonnes de Clarke ; lorsque la lésion de la colonne est unilatérale, la dégénérescence du faisceau est unilatérale et homolatérale; il ne contient pas de fibres croisées.

Lorsque le faisceau est interrompu sur un point quelconcjue de son trajet, il est assez fréquent, pourvu que la lésion soit ancienne, d'observer une atrophie des cellules de la colonne de Clarke au-dessous de la lésion ; cette atrophie rétrograde est plus souvent constatée à la suite des lésions transverses de la moelle qu'à la suite des foyers destructifs du bulbe et du cervelet. La dégénération du faisceau cérébelleux direct et de la colonne de Clarke a été plusieurs fois mentionnée dans les atrophies primitives du cervelet ou dans diverses maladies familiales atteignant d'emblée soit le cervelet, soit les voies cérébelleuses i André-Thomas et J.-Ch.Houx).

Au faisceau cérébelleux direct doit revenir un rôle physiologique assez spécial dans les fonctions d'étpiilibratiou : il transmet au cervelet les excitations de la périphérie que les cellules des colonnes de Clarke reçoivent par l'intermédiaire des arborisations des fibres moyennes des racines postérieures.

— Coupe transversale cervicale. Dégénération des fibres endogènes du faisceau antéro-latéral — faisceau en croissant — dans un cas de paralysie infantile survenue chez une enfant âgée de deux ans et demi. L'autopsie a été faite deux mois après le début de la maladie. La destruction des cellules des cornes antérieures prédominai! de beaucoup dans le renflement lombaire, mais elle était encore manifeste sur toute la hauteur de la moelle dorsale et sur une grande ]iartie de la moelle cervicale. La disparition des cellules cordonales a eu pour conséquence la dégénération du cordon antéro-latéi'al, qui prend à la région cervicale la forme d'un croissant. Dans le cas actuel, ce croissant, qui est tout entier compris dans le faisceau fondamental, est exclusivement formé de fibres d'association reliant entre eux les divers étages de la moelle.

80 DEJERI.XE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPLMÈRE. Faisceau de Gowers fig. 39 à ii ; voy. scliémas, pages 82 et 83).

vn.D.

il.L

Fi^'. 39 à U. — Do^énérations secondaires ascendantes et descendantes de la moelle dans un cas de syiiliilis médullaire, — ]>araplégie spasmodique très intense datant de 16 mois, — et dont les lésions attcij;nent leur maximum au niveau des Vie et Vile racines dorsales (VII. D).

An-dessus de la lésion, détrénérescence secondaire du cordon de Goll, du faisceau cérébelleux direct et du faisceau de Gowers, du faisceau antéro-latéral. Dégénérescence rétrograde légère du faisceau pyramidal croisé (III. D\ et du faisceau pyramidal direct (\TII. Cl.

Au-dessous de la lésion, la dégénérescence du cordon antérieur et du cordon latéral est plus étendue que la dégénérescence du faisceau pyramidal croisé et du faisceau i)yranndal direct à la suite d'une atroi^liie totale de la pyramitle.

J.a dégénération de la zone cornu-commissurale est encore très nette au niveau de la WV racine dorsale (III D\ et de la VIII" racine cervicale.

Comparer avec les schémas des cordons de la moelle (pages 82 et 83).

— La (U'grnércscence du laisceau de Gowers s'observe à peu près dans les mêmes circonstances que celle du faisceau céréjjelleux

<lirect : elle l'ail généralement défaut après une lésion transverse de Ja région lombo-sacrée. Cependant Mott a dc-montré expérimentalement que quelques fibres viennent de la région lombaire; la dégénérescence devient de plus en plus intense dans les lésions plus haut situées de la région dorsale et même de la région cervicale.

Elle a la forme d'un triangle dont le sommet est dirigé vers la corne latérale de la substance grise et la base vers la périphérie de la moelle. Elle est située en avant de l'aire de dégénérescence du faisceau cérébelleux direct.

Ses fibres les plus longues ont été suivies chez l'homme jusque dans le vermis Hoche) ; mais, si l'on s'en rapporte aux résultats des <légénérations expérimentales, un certain nombre de (ibres s'arrêtent dans le noyau latéral du bulbe (André-Thomas).

Les cellules d'origine se trouvent situées pour la plupart dans la substance grise de la moelle dorsale, ((uelques-unes à la région cervicale : la plupart des fibres sont directes, quelques-unes sont croisées et se rendent au faisceau de Gowers du côté opposé, en suivant la commissure antérieure. Qu'elles soient directes ou croisées, avant d'atteindre le faisceau de Gowers, les fibres occupent des plans de plus en plus éloignés de la corne anlérieure et traversent le faisceau fondamental du cordon antéro-latéral, où elles sont intimement mêlées aux fibres endogènes.

Les origines de ce faisceau sont encore discutées: pour Edinger, les cellules d'origine sont dans la corne postérieure : pour Mott, dans Ja corne latérale ; pour Gombaultet Philippe, dans la corne anlérieure; pour Bechlerew, dans la région centrale de la substance grise.

Dans un cas d'hérédo-ataxie cérébelleuse (André-Thomas et J. Roux), il existait, en même temps qu'une dégénération dilTuse du faisceau antéro-latéral et du faisceau de Gowers, une atrophie très marquée des cellules de la base de la corne antérieure : ce sont par conséquent ces cellules qui doivent servir d'origine aux fibres du faisceau de Gowers.

Cordon postérieur (Voy. les schémas, pages 8:2 et 83'. — Avant (l'entrer plus avant dans l'étude des dégénérescences, il est indispensable de rappeler quelques notions générales d'analomie qui en rendront la description plus claire.

Macroscopiquement ou même microscopiquemenl sur les coupes, le cordon postérieur présente peu de divisions el de subdivisions ; à peu de chose près les coupes atfectent le même aspect, quelle que soit la région de la moelle que l'on envisage : cervicale, dorsale, lombaire ou sacrée.

Le sillon médian est constant et divise le cordon postérieur en deux parties égales et symétriques: l'une droite et l'autre gauche. En outre, à partir delà région dorsale inférieure, il existe à la surface de chaque cordon postérieur, plus rapprochée du bord interne que du

TnAITÉ DE MÉDECINE. XXXIV. 0

CVIFI

Fig. 45 à 5(5. — Scliciiui des laisceaux de la moelle dessine d'après des préparation de dégénérescences secondaires.

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