S. IV

5v tGP VS

fPyc, faisceau pyramidal cvoisé : fPyd, faisceau pyramidal direct ; fpP, faisceau pré-pyramidal ou rubro-spinal : fald, faisceau antéro-latéral descendant, constitué par les fibres du noyau de Deiters, les fibres cérébelleuses descendantes, les fibres du tubercule quadrijumeau antérieur; fcd, faisceau cérébelleux direct; fG, faisceau de Gowers; fF. faisceau fondamental du cordon antéro-latéral, contenant des fibres d'association ascendantes et descendantes. Les origines de ces faisceaux sont indiquées par des cellules figurées en noir.

RC, racines cervicales ; HDL, racines dorso-lombaires ; RL, racines lombaires; iîS, racines sacrées ; fB, faisceau de Burdach ; zcc, zone cornu-commissurale ; vS,, virgule de Scliultze; fil, faisceau de Hoche; co, centre ovale de Flechsig; tGP, triangle de Gombault et Philippe ; zL, zone de Lissauer. Dans le cordon postérieur, les trajets des fibres longues de la IVe racine lombaire (Liv), de la ^'II^' racine dorsale (Dviii), de la Ville racine cervicale (Cy,„), sont figurés en noir.

8'i DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE EPINIERE.

bord externe, une amorce de sillon : le sillon paramédian. La portion du cordon postérieur qui est comprise entre le sillon paramédian et le sillon médian constitue le cordon de Goll ; celle qui est comprise entre le sillon paramédian et le bord externe du cordon postérieur (qui n'est autre (jue le bord de la corne postérieures, le cordon de Burdach. En arrière, les limites de ces deux cordons sont assez bien définies, parce (jue le sillon se prolonij^e dans la moelle où il est occupé par un vaisseau ; mais en avant elles sont plus indécises: ce n'est que dans la réfj^ion cervicale que le cordon de Goll est nettement séparé sur toute son étendue du cordon de Burdach ; il prend alors une forme nettement triangulaire. En un mot, la division du cordon postérieur en cordon de Goll et cordon de Burdacli n'est vraie que pour la rc'gion dorsale supérieure et la région cervicale.

Pour désigner les fibres qui forment les limites du cordon postérieur et pour préciser leur siège, on emploie généralement les expressions suivantes : zone marginale pour les fibres qui bordent la circonférence, zone paramédiane pour celles ([ui longent le sillon médian. La zone ror/iw-comm/ss«/"a/e désigne les fibres qui entrent en contact avec la commissure postérieure et l'extrémité antérieure de la corne postérieure. La zone cornn-radiciilaire comprend le reste des fibres qui bordent la corne postérieure, et qui se continuent tout à fait en arrière avec la zone de pénétration des racines postérieures.

L'extrémité postérieure de la corne postérieure est en outre séparée delà circonférence de la moelle par un petit faisceau de fibres fines à direction longitudinale, dont la plus grosse partie est située en dehors de la zone de pénétration des racines postérieures, une très petite partie en dedans, c'est la zone de Lissauer.

Hechsig, se basant sur l'étude de la myélinisation des faisceaux et admettant la continuité anatoraique des fibres qui se myélinisent à la même époque, divise le cordon postérieur en trois zones qui sont, d'avant en arrière, les zones radiciilaires moyenne, antérieure et postérieure, etque l'on peut représenter d'une façon schématique en traçant deux lignes parallèles qui divisent le cordon postérieur d'avant en arrière en trois parties égales. Toutefois, à la région cervicale et à la région dorsale, la zone radiculaire postéro-externe enverrait un prolongement angulaire entre la zone radiculaire moyenne et le sillon paramédian (\ oy.. Tabès, Anatomie patliologique).

Cette division du cordon postérieur est purement lopographique : chaque zone radiculaire envisagée sur un étage médullaire déterminé englobe des fibres radiculaires provenant de plusieurs racines.

Il est enfin une région du cordon postérieur à laquelle on fait souvent allusion dans les traités d'anatomie et de pathologie de la moelle épinière :c'estla bandelette externe; mais la bamlelette externe, qui a été décrite pour la première fois par Pierrel dans le cordon

poslérieur des tabétiques et qui désigne la zone dans laquelle déi)utent les lésions du tabès, n'est pas un ternie anatomi(|ue, ou du moins il n'avait pas cette importance pour celui qui en a fait le premier usage. La bandelette externe ne doit être conservée comme terme danalomie normale que si elle désigne un système de fibres très nettement délimité ; on verra par la suite s'il y a lieu de lui donner cette signification ; en tout cas, elle est généralement confondue avec la zone radiculairc moyenne de Flechsig. Ajoutons enfin, en terminant, que la très grande majorité des fibres du cordon postérieur viennent des racines postérieures.

Les fibres des cordons postérieurs représentent donc pour la plupart les prolongements des fibres des racines postérieures : le reste prend ses origines dans la moelle pour s'y terminer plus ou moins loin. Les premières sont les fibres exogènes ou radiculaires; les autres sont les fibres endogènes.

Pour bien comprendre la part qui revient à cliacun de ces deux systèmes de fibres dans la composition du cordon postérieur, il est nécessaire d'envisager les dégénérations secondaires dans deux séries de faits pathologiques : 1° dans les lésions des racines postérieures en dehors de la moelle et sans participation aucune du cordon postérieur; '2° dans les lésions transverses de la moelle ou môme dans certaines lésions de la substance grise. Avec les premières on délimite le contingent radiculaire : ce qui reste épargné représente le contingent endogène. De même, en comparant les lésions radiculaires et les lésions transverses correspondant aux mêmes étages radiculaires, on obtient des renseignements précieux non seulement sur la topographie des fibres endogènes, mais sur leur importance et sur leur trajet.

Dégénérescences du cordon postérieur consécutives aux lésions radiculaires. — Pour (^ette étude les lésions uniradiculaires seraient préférables à toute autre, mais elles sont rarement observées dans le domaine de la pathologie humaine et encore moins souvent a-t-on l'occasion d'en rencontrer à l'autopsie.

Fort heureusement la physiologie expérimentale a tout d'abord suppléé à l'insHiffisance des documents anatomo-cliniques, et les dégénérescences produites par la section d'une ou de plusieurs racines ont été étudiées par plusieurs auteurs sur dilTérenls animaux ; celles qui ont été étudiées sur des singes sont les plus intéressantes ; nous rappellerons à ce sujet les travaux de Bufalini et Hossi, de Singer, de Kahler, de Singer et Mimzer, de Tooth et Horsley, etc.

Toutes ces expériences démontrent ([u'après leur pénétration dans la moelle les racines s'accolent à la partie interne delà corne postérieure, qu'elles sont ensuite repoussées de plus en plus en dedans par l'entrée successive des racines sus-jacentes (loi de Kahlers que les fibres qui viennent des racines inférieures (sacrées, lombaires, dor-

sales inférieures) gagnent le bulbe en passant par le cordon de Goll (Kahler, Singer et IMiinzer) et aboutissent au noyau de ce cordon, tandis que celles (|ui continuent les racines dorsales supérieures et cervicales restent toutes dans le cordon de lUirdach pour se terminer au niveau du bulbe dans le noyau de Burdacli.

C'est encore par la méthode expérimentale que Singer et Mimzrr ont établi qu'après leur entrée dans la moelle les fibres se divisent en trois groupes : les libres courtes qui se terminent dans la substance grise de la corne postérieure, les fibres moyennes qui, à la région dorsale et à la région lombaire, se rendent k la colonne de Clarke, enfin les fibres longues (|ui sont tiestinées aux noyaux bulbaires et dont le trajet a été plus haut succinctement indiqué.

Dans ces dernières années, les observations de lésions strictemenl radiculaires chez l'homme se sont multipliées. L'introduction de la méthode de Marchi dans la technique histologique et l'étude des dégénérescences récentes ont grandement contribué à démêler le trajet médullaire des racines postérieures. Les résultais obtenuschez l'homme s'accordent complètement avec ceux de la pathologie expérimentale.

Comme il ne doit être question ici qued'anatomie humaine et que les faits observés chez l'homme sont (ont à fait démonstratifs, les dégénérescences expérimentales seront laissées dans l'ombre : seules les dégénérescences pathologiques seront utilisées pour exposer l'architecture des cordons postérieurs.

Ces dégénérations ont des caractères communs, quelles que soient les racines intéressées (sacrées, lombaires, dorsales, cervicales). Les lésions qui conviennent le mieux pour leur étude sont les lésions en foyer, détruisant les fibres et occasionnant par conséquent des dégénérescences wallériennes. Ce sont, pour les racines sacrées et lombaires inférieures, les compressions de la queue de cheval et surtout les fractures de la colonne lombaire, du sacrum ; pour toutes les régions, les lésions radiculaires du zona, ou certaines lésions des méninges, telles que les radiculiles, des noyaux cancéreux sur le trajet des racines, etc.

A sa pénétration dans la moelle, chaque racine postérieure occupe la partie la j>lus externe et la plus postérieure du cordon postérieur, le long de la corne postérieure avec laquelle elle entre directement en contact jusqu'au niveau de la substance spongieuse. Lorsque la racine sus-jacente pénètre à son tour dans la moelle, elle refoule en dedans les fibres radiculaires qui viennent de l'étage inférieur Celles-ci s'étalent davantage sur une bande antéro-postérieure qui occupe à la fois la zone radiculaire antérieure, la zone radiculairo moyenne et la zone radiculaire postérieure. Les fibres qui sont comprises dans la zone radiculaire antérieure s'étendent jusqu'à la zone cornu-commissurale.

Les fibres de la zone radiculaire moyenne sont les plus nombreuses ; toujours refoulées en dedans, elles disparaissent pour la plupart assez rapidement dans la substance grise des étages sus-jacenls. Le nombre des fibres de la zone radiculaire postérieure est moins considérable, mais il tend au contraire à se maintenir dans leur trajet ascendant.

Les racines de chaque racine postérieure ne suivent pas exclusivement un trajet ascendant dans la moelle. L'examen des moelles de fœtus ou de nouveau-nés par la méthode de Ramon y Cajal (au bichromate d'argent) a permis de découvrir la présence de fibres descendantes. La méthode des dégénéralions secondaires en a confirmé pleinement l'existence (Sottas, Dejerine et André-Thomas, Schaffer, Zappert, Bruns, etc. ; fig. 71 ,72 et 81), de sorte que chaque racine postérieure peut être envisagée comme se bifurquant, à son entrée dans la moelle, en deux branches : une branche ascendante, de beaucoup la plus considérable, et une branche descendante, formée de quelques fibres isolées, situées à une très petite distance de la corne postérieure, dans une région qui, comme on le verra plus loin, correspond à la virgule de Schultze. Les fibres radiculaires descendantes ne peuvent être suivies qu'à une petite distance au-dessous de leur entrée dans la moelle.

La branche ascendante des racines postérieures est formée de fibres de longueur différente : on peut les diviser en fibres courtes, fibres longues, fibres moyennes.

Les fibres courtes s'épuisent presque aussitôt dans la substance grise des cornes postérieures. Les fibres longues montent jusqu'aux noyaux des cordons de GoU et de Burdach, qui sont situés à l'extrémité inférieure du bulbe. Les fibres moyennes s'épuisent également dans la substance grise à une certaine distance au-dessus de leur pénétration, mais sans atteindre cependant l'étendue des fibres longues. Leur mode de terminaison varie d'ailleurs suivant la région examinée.

A la suite des lésions radiculaires on observe encore la dégénération des collatérales réflexes (fig. 57 à 66, LUI et LIV). Ces fibres, de gros calibre, se détachent de chaque racine à peu près au niveau du tiers moyen de la corne postérieure et se dirigent en avant vers la corne antérieure, où on les suit dans les intervalles qui séparent les cellules ganglionnaires; sur les coupes colorées par la méthode de Bamon y Cajal au bichromate d'argent, elles s'arborisent autour des cellules.

Entin, à la suite des lésions destructives des racines postérieures, on a encore décrit la dégénération de la zone de Lissauer dans les étages correspondants, et la plupart des classiques s'accordent pour considérer cette zone comme formée de fibres exogènes ou radiculaires. Toutefois la dégénération de la zone de Lissauer est incons-

lante dans les alTeclions de la queue de cheval ; elle est très nelte dans certains cns (Sottas ,, alors qu'elle manque dans d'autres (Dejerine et Spiller, Nageotte). André-Thomas et l.amunièrc ne l'onl pas observée dans les lésions des racines dorsales. Aussi Nageotte interprète-t-il tout dilï'éremmenl les résultats observés : pour lui, la zone de Lissauer est une zone endogène, qui dégénère dans les aiï'ections déjà anciennes des racines, la dégénéralion du premier neurone, celui des racines postérieures, entraînant à son tour celle du deuxième neurone, c'est-à-dire celle de la zone de Lissauer.

Dégénération des racines sacrées lig. f)? à 6«) . — Elles donnent lieu à. une dégénéralion totale du cordon postérieur dans les étages correspondants de la moelle (moelle sacrée), à l'exception de la zonecornu-commissurale qui n'est qu(^ partiellement dég(''nér<'*e et d'une petite l)ande qui borde le sillon médian postérieur et s'effile en pointe vers la périphérie (Sottas): c'est le triangle de Gombault et Philippe, qui sera étudié plus loin.

Au-dessous du niveau de la cinquième racine sacrée, c'est-à-dire à l'origine du fdum terminal, il existe un petit triangle de dégénération dans la partie moyenne du cordon postérieur, limité en dedans par une bande saine le long du sillon médian |»ostérieur, et en dehors par une zone semblable accolée à la corne postérieure ; ce triangle s'elTace de plus en plus dans les plans sous-jacents; il correspond aux fibres descendantes des racines dégénérées et participerait à ce niveau à la formation de la virgule de Schultze (Sottas).

Lorsque les racines saines réapparaissent dans la moelle (au niveau de la cinquième racine lombaire), elles refoulent en dedans et en arrière le champ de dégénéralion des racines sacrées, qui est rejeté vers l'angle postéro-interne du cordon postérieur. 11 prend la forme d'un L dont la branche antéro-postérieure se prolonge vers la commissure postérieure sans l'alleindre, et augmente relativement d'importance dans les segments médullaires plus élevés. La branche transversale, dont l'extrémité externe touche le point d'entrée de la racine postérieure, diminue au contraire peu à peu. Au niveau <le la première racine lombaire, la dégénération affecte la l'orme d'un triangle reclangle dont la base est dirigée en arrière et le sommet en avant. Le grand cùlé est contigu au sillon médian postérieur, le sommet atteint la commissure grise.

Ce triangle se modifie insensiblement sur toute la hauteur de la

Les grains noiis, (iiii imliciueiil la (k'jiénérescencctlans les lîg-ures 57 à fiO, sont nu>ins iiombi-eiixà j^aiiclie qu'à droite et dans les étages inférieurs de la région sacrée que dans les segments snjiérienrs du renflement lombaire : cela tient à ce que la dégéiiération (le toutes les racines ne s'est pas produite sinuillanément, et dans les régions j)lus claires la rés(jrption du ci)r])s granuleux s"est l'aile plus tût et i)lus rapidement. Il existe également quehjues grains noii-s dans les cordons latéraux sur les coupes de S IV. SV-|-vSV'/(lu liluni ; les méninges sont également épaissies au même niveau. (J. Di;.ii:ium- et \\ .-G. Sph.lku, Modelé de bioloijie, 1M9J, p. 62J.)

Fig. ST à 66. — Dégénérescence des cordons postérieurs dans un cas de compression des racines sacrées et lombaires (sauf la première) par un sarcome. Coloration par la méthode de Marchi. La dégénérescence occupe tout d'abord toute l'étendue du cordon postérieur. A partir de la première racine lombaire, elle s'éloigne de la corne postérieure, et dans la région dorsale elle se continue dans le cordon de Goll, tout en se prolongeant en avant jusqu'à la commissure postérieure. Dans la région cervicale, elle est tout entière contenue dans le cordon de Goll. Remarquer la dégénération des collatérales réflexes, particulièrement nette en IlIL et LV, la dégénération des zones cornu-commissurales qui contiennent par conséquent un grand nombre de fibres radiculaires, la dégénérescence légère du centre ovale de Flechsig (co), celle plus marquée du triangle de Gombault et Philippe (S IV. SV + SVI filum), la terminaison de quelques fibres dégénérées dans l'extrémité inférieure de la colonne de Clarke au niveau de Ll. Intésrité de la zone de Lissauer.

moelle dorsale. En arrière et latcralcmenl, ses limites deviennent de plus en plus nettes à partir de la région dorsale moyenne : c'est en effet à ce niveau que le cordon de Goil apparaît en même temps que le sillon parami'dian. Les fibres dégénérées sont exclusivement comprises dans le cordon de Goll et on peut affirmer que la périphérie de ce cordon ne contient que des fibres radiculaires sacrées. Par contre, en avani, le triangle se rétrécit de plus en plus, les fibres saines empiètent sur son bord externe, de sorte que, si la dégénération des racines sacrées est symétrique, Tensemble représente un entonnoir dont la partie évasée est dirigée en arrière et constitue la partie postérieure de ce cordon (Voy. schémas, pages S2 et 83).

A la région cervicale, la dégénéralion est toujours cantonnée dans le cordon de Goll, mais elle en occupe surtout le tiers postérieur; elle se termine à l'extrémité inférieure du bulbe dans le noyau du cordon de Goll.

Si on compare la dégénération du cordon de Goll à la région cervicale à celle du cordon postérieur dans la région sacrée, on remarque que les fibres qui atteignent le bulbe sont relativement peu nombreuses: ce sont \e5 fibres lonf/ues. La différence entre le nombre de fibres dégénérées du cordon de Goll à la région cervicale et celui du cordon postérieur à la région sacrée représente le contingent des fibres courtes el des fibres moyetines. Les fibres courtes se terminent immédiatement après leur pénétration dans la moelle dans la substance spongieuse de la corne postérieure où elles forment des petits fascicules ; les fibres moyennes occupent, sur un parcours plus ou moins long, la zone radiculaire moyenne; puis elles se dirigent en dedans et en avant vers la substance grise et, pour cela, elles traversent la zone cornu-commissurale. Un groupe important atteint la corne antérieure: ce sont les collatérales réflexes. Quelques-unes aboutiraient à la colonne de Clarke depuis la deuxième racine lombaire jusqu'à la dixième dorsale (Sottas. Nageotte prétend au contraire que les colonnes de Clarke ne reçoivent pas de fibres des racines post('rieures situées au-dessous de la troisième lombaire.

On admet généralement que, pour se rendre au cordon de Goll, les fibres longues passent d'abord par la zone radiculaire moyenne et qu'elles se dirigent ensuite, les unes en dedans vers le septum médian, les autres en arrière vers la zone radiculaire postérieure. Pour Nageotte, les fibres longues passeraient exclusivement par les champs postéro-externes et ne feraient partie de la zone radiculaire moyenne à aucun moment de leur trajet; pour cet auteur, les fibres radiculaires de la zone radiculaire moyenne sont des fibres de moyenne longueur, qui restent dans les limites de cette formation pendant tout leur trajet intramédullaire.

En résumé, au niveau de la moelle sacrée, les racines postérieures sacrées occupent toute l'étendue du cordon postérieur, sauf la

zone cornii'Çommissurale et le Iriangle de Gombaiill et Philippe. La zone cornu-commissurale n'est que partiellement dégénérée; elle contient donc, à côté de fibres radiculaires, d'autres fibres qui sont en assez grand nombre et qui sont des fibres endogènes. Le triangle de Gombault et Philippe ne contiendrait que des fibres endogènes pour les auteurs qui font décrit, tandis que des fibres radiculaires ilégénérées ont pu y être suivies dans quelques cas (Dejerine et Spiller, Wallenberg) : ce serait une zone mixte.

Enfin la dégénérescence en L des fibres sacrées, au niveau de la moelle lombaire, respecterait sur la ligne médiane,sinon en totalité, du moins en partie, un petit faisceau ovale, connu sous le nom de centre ovale de Flechsig. Les fibres dégénérées y sont en très petit nombre ; les fibres endogènes y prédominent, et de beaucoup.

Dégénération des racines lombaires (fig. 57 à (iO). — La dégénération des dernières racines lombaires (troisième, quatrième, cinquième) s'associe assez fréquemment à celle des racines sacrées, dans les affections de la queue de cheval ; il est plus rare d'observer la dégénération isolée de ces racines. Les lésions de la queue de cheval cl la dégénération des racines sacrées fournissent cependant des données très précises sur la distribution des racines lombaires dans les cordons postérieurs : sur les coupes colorées par la méthode de Pal, les fibres radiculaires de la région lombaire se détachent en bleu sur le fond blanc de la dégénéra lion.

Leur mode de pénétration ne diffère pas de celui des racines sacrées. Dans l'étage sus-jacent, chaque racine se porte en dedans et en arrière, en dessinant un triangle qui, plus haut, est refoulé de plus en plus en dedans et en arrière ; en même temps l'angle droit se transforme insensiblement en angle obtus, de sorte que les fibres occupent successivement la zone radiculaire moyenne et la zone radiculaire postérieure ; quelques-unes traversent la zone radiculaire antérieure. Le champ qu'elles occupent diminue à mesure qu'on s'éloigne de l'étage radiculaire intéressé, par suite du départ des fibres courtes et des fibres moyennes, ainsi que des collatérales réflexes. Les fibres longues sont finalement rejetées dans le cordon de Goll, dans lequel elles se trouvent situées immédiatement en avant et en dehors des racines sacrées.

Le trajet et le mode de terminaison des divers systèmes de fibres (longues, moyennes, courtes) sont tout à fait comparables à ceux des racines sacrées. Parmi les fibres moyennes, un assez grand nombre peuvent être suivies dans la colonne de Clarke, dans les étages inférieurs de la moelle dorsale ; pour s'y rendre, elles traversent la zone cornu-commissurale.

11 faut retenir encore que le centre ovale de Flechsig ne paraît recevoir aucune fibre des racines lombaires.

Dégénération des racines dorsales (fig. 67 à 7G). — L'étude

iJe la moelle dans les cas de zona est parliculièremenl précieuse, surloul lorsque Taulopsie est pratiquée peu do temps après le début de l'éruption, (lonime l'ont démontré les recherches de Heafl et (lampbell, les altérations radiculaires sont constantes dans les racines et dans les conlonc postérieurs, et nous-mêmes avons pu nous

Fij;. 67 à 70. — DéjjéiU'resoence de la IX'' racine dorsale dans un cas de zona (même légende ([ue [xuir les tiguri-s 71 à 76).

en rendre compte par la méthode de Marchi. dans deux cas de zona avec une survie relativement courte.

Comme celles des racines sacrées et lombaires, dans leur trajet ascendant, l6s fibres des racines dorsales se dirigent constamment de dehors en dedans. Mais, auparavant, elles abandonnent un certain nombre de fibres qui se rendent à la substance sj>onj^ieuse de la corne postérieure où elles forment des petits fascicules à direction verticale. Lorsqu'elles abandonnent la corne postérieure, elles dessinent une petite bande parallèle à la corne postérieure, qui s'étend en arrière juscpi'à la circonférence de la moelle. En avant, elle s'étend peu à peu vers la zone cornu-commissurale quelle

JS^U cC

Fig. 71 à 76. — Dégénérescence de la IX« racine dorsale dans un cas de zona dont réruption était exactement distriljuce dans la zone innervée par cette racine. Coloration par la méthode de Marchi. Les fibres dégénérées, indiquées par des grains noirs, se terminent en partie dans la substance spongieuse de la corne postérieure (fibres courtes) et dans la colonne de Clarke (fibres moyennes\ Les autres sont refoulées de plus en plus en dedans, au fur et à mesure qu'on examine des segments supérieurs; elles occupent dabord le faisceau de Burdach, puis le faisceau de (îoll, à partir de 1)1. Remarquer encore la dégénérescence de la zone cornu-commissurale et la présence de fibres dégénérées dans le cordon postérieur au-dessous de la lésion (au-dessous de IX. D et en X.D) ; ce sont les fibres descendantes de la IX"" racine dorsale postérieure. En fJI {IX. D), petit foyer hémorragique. (Les grains noirs sont très rares dans la zone de Lissauer.) (André-Thomas et Lamunièrk, Revue neurologique, 1907, p. 693.)

o'i dejeri.m: i: t tiiomas. — maladii:s de j.a moelle i;pl\ikre.

n'alleinl (jue dans les étages plus élevés. Celle pelile bande se raréfie progressivemenl par la disparilion des fibres moyennes qui sonl pres(|ne exclusivcmenl desllnées à la colonne de Clarke, surloiit dans les deux élages sus-jacenls ; les coUalérales réflexes sont notablement moins nombreuses à la région dorsale qu'à la région lombaire et sacrée. A la région cervicale, les Hbi'es longues des racines dorsales sont situées dans rexln-mité antérieure du cordon de Goll et dans le cordon de Burdacli, immédiatement en dehors du cordon de (loll. 11 semble établi (|ue celles qui pénètrent dans le cordon de (joU appartiennent aux racines dorsales inférieures et se rendent au noyau de Goll ; les autres appartiennent aux racines dorsales supérieures et s'irradient finalement dans le noyau do ]>urdacli.

Dégénération des racines cervicales (fig. 77 à 81). — La dé'généralion des racines cervicales est caractérisée par ce l'ait qu'elle est tout entière incluse dans le cordon de Burdacli, depuis sa limite inférieure jusqu'à sa limite supérieure qui est le noyau du cordon de Burdach.

Au niveau de l'entrée de la racine, la dégéni-ration s'étend depuis le col de la corne postérieure en avant jusqu'à la périphérie de la moelle en arrière. Elle est ensuite rejetée en dedans, à l'étage susjacent, et elle prend l'aspect d'une bande antéro-poslérieure qui se rapproche de la commissure postérieure en avant et n'atteint pas tout à fail la périphérie en arrière. Dans son trajet ascendant, cette bande se porte de plus en plus en dedans et simultanément elle s'étend davantage en avant et en arrière: sur les coupes transversales, elle paraît renflée à ses deux extrémités. En avant, elle atteint la commissure postérieure au niveau de la quatrième racine cervicale, lorsqu'il s'agit d'une lésion de la première dorsale et de la huitième cervicale.

Les fibres longues de la première dorsale et de la huitième cervicale côtoient, au niveau de la troisième cervicale, le septum intermedium et restent par consé(}uent dans le cordon de Burdach ; dans le bulbe, cllesoccupent une zone située entre les noyaux de Goll et de Burdach, se prolongent en arrière de ce noyau et peuvent être suivies jusqu'à l'extrémité supérieure du noyau de Burdach. Les fibres longues des autres racines cervicales se disposent en bandes parallèles à celle de la huitième cervicale dans le cordon de Burdach, et se terminent dans le noyau de ce cordon.

Oulre les collatérales réflexes, les fibres moyennes se terminent certainement aussi dans la substance grise, mais les groupes cellulaires avec lesquels elles entrent en rapport sont moins bien connus, la colonne de Clarke s'arrôtant à l'extrémité supérieure de la moelle dorsale.

Les libres descendantes de la première racine dorsale ont été

7Cfr/i sup

Fif^. 77 à 81.— Dégénération des cordons postérieurs dans un cas de paralysie radiculaire inférieure du plexus brachial d'origine syphilitique (1). La première racine dorsale et la huitième racine cervicale étaient englobées dans une infiltration gommeuse au niveau du canal dure-mcrien. La deuxième dorsale était absolument intacte. — Coloration par la méthode de Marchi. Cette série de coupes montre qu'après avoir pénétré dans la moelle le long de la corne postérieure (VllI.C, I.D) les fibres de chacune de ces racines sont refoulées de plus en plus en dedans,à chaque étage radiculaire sus-jacent (7^ cerv. sup.), si bien qu'au niveau du troisième segment cervical [^.C) elles sont presque contiguës au cordon de GoU. Les fibres les plus antérieures atteignent la zone curnu-commissurale (7« cerv. sup. et 3.C). Au niveau du deuxième segment dorsal (2^ D), les fibres dégénérées qui occupent le cordon postérieur, au voisinage de la corne postérieure, dont elles sont séparées par quelques fibres saines, ne sont autres que les fibres descendantes de la huitième racine cervicale et de la première racine dorsale. Ces fibres ont pu être suivies dans ce cas jusqu'au niveau du troisième segment dorsal.

(1) J. DI£,lEIu^■E et André-Thomas, Société de fci'o/oj/ie, 1896, p. 675.

9G Di:.Jl' RINI-: ET THOMAS. — MAr.AUIi:S DE LA MOELLE ÉPLXIÈRE.

suivies dans le cordon posléricur jusqu'au niveau de la troisième racine dorsale, au voisinage delà substance g«Matineuse de llolando et en dedans de la zone de pénétration des racines poslt'rioures (J. Dejerineel André-Thomas .

Dégénérations secondaires aux lésions transverses de la moelle. — Dans foules les lésions transverses de la moelle qui intéressent les cordons postérieurs, les fibres radiculaires qui sont interrompues par le foyer pathologique dégénèrent au-dessus et au-dessous de la lésion; mais concurremment on voit et on suit des

Fi^'. S2. — Lésion ti-ansvci-se de la moelle au niveau de la huitième racine cervicale dans un cas de mal de Pott.

fibres dégénérées dans des zones qui sont tout à fait ou relativement épargnées par les dégénéralions purement radiculaires ; ces fibres prennent donc leur origine dans la moelle : ce sont des fibres endogènes.

Pour s'instruire de l'importance et du trajet des fibres endogènes du cordon postérieur dans les diverses régions de la moelle, il faut étudier les dégénéralions: l°dans les lésions transverses de la moelle cervicale; "2° dans les lésions Iransverses de la région dorsale moyenne; 3" dans les lésions transverses de la moelle lombaire supérieure.

1° Lésions transverses occupant la moelle cervicale. — On trouve nu-(li's.snns de la lésion :

A. Un pelil chanij) dégénéré antérieur, de chaque côté du septum postérieur: cette zone dégénérée disparaît au niveau de la partie inférieure du segment médullaire sous-jacent à la lésion.

B. Deux larges bandes dégénérées, à direction anléro-postérieure, symétriques, dans le cordon de Burdach. Elles sont situées à une certaine dislance de la corne postérieure et n'arrivenl pas jusqu'à la périphérie des cordons postérieurs. En avant elles louchent la commissure postérieure. C'est à cette dégénération qu'on a donné le nom de virgule de Schiillze (fig. 83 à 9j), bien qu'elle ail été observée

ANATOxMIE PATHOLOGIQUE.

auparavant par Westphal. Elle a été depuis maintes fois signalée, et en particulier par Schmaus, Dexemberger, Gombault et Philippe, Hoche, etc. Sur les coupes colorées par la mt'thode de Marchi, la dégénération en virgule peut être suivie jusque dans la moelle dorsale inférieure et parcourt ainsi dix à treize segments médullaires. Lorsque la lésion siège au niveau de la huitième racine cervicale, les dernières fibres dégénérées disparaissent au niveau de la douzième racine dorsale (Hoche), Sur tout le parcours, des fibres se dirigent vers la substance grise; aussi la dégénéralion en virgule diminue-t-elle d'im-

Fig. 83. — Dégénération de la moelle au-dessous de la lésion indiquée dans la figure précédente. Coloration par la méthode de Pal. La ^'irgule de Schultze est représentée dans les cordons postérieurs sous forme de deux taches blanches parallèles à la corne postérieure. [Aadrk-Thomas, Touche et Lortat-Jacod, Des troubles radiculaires de la sensibilité et des névromes de régénération au cours du mal de Pott {Revue neiiroloijiqiie, 1901, p. 708].

portance à mesure que l'on descend et elle se réduit à sa portion antérieure qui touche la base des cornes postérieures.

C. Un champ dégénéré, situé à la périphérie des cordons postérieurs sous la pie-mère, peu distinct de la virgule de Schultze, dans le prolongement de laquelle il se trouve sur la hauteur de trois à quatre segments médullaires. Au-dessous de cette limite, il s'en sépare définitivement et constitue un faisceau compact isolé : c'est le faisceau de Hoche, signalé pour la i)remière fois par cet auteur, dans un cas de compression de la moelle au niveau de la septième racine cervicale. Ce faisceau se rapproche du septum postérieur à partir de la huitième racine dorsale et il l'atteint au niveau de la douzième dorsale. Il s'engage ensuite de chaque côté du sillon médian au niveau de la première racine lombaire, région où la zone dégénérée forme deux angles droits adjacents, regardant en dehors (bandelette postéro-internede Souques et Marinesco). Puis le faisceau de Hoche occupe le centre ovale de Flechsig au niveau de la région lombaire Tr.\ité de MÉDEcmE. XXXIV. — 7

98 di:ji:hi.\i: i;i' iho.mas. — maladiis jji: la moelle épjmère.

moyenne, le liian^lede (loinbaulL et IMiilippe au niveau de la région siicrée moyenne. Dans un cas de myélite Iransverse lraumali({ue avant délruit le renllemenL lombaire, (jombaull et Philippe ont constaté au-dessous de la lésion la déiii^énération d'un petit triangle dans l'angle postéro-interne du cordon postérieur. I)ans la région sacrée moyenne, la pointe du Iriani^le est à ('-icale distance de la commissure postérieure et de la p('>ripli(''rie. A ce dernier niveau, les libres déarénérées sont éparpillées, clairsemées, ce qui tient à ce que de nombreuses fd^res viennent s'épuiser dans la substance grise au-dessus et au niveau du triangle. On trouve des fibres dégénérées jusqu'au niveau du filum.

La j)résence de fibres dég(''nért''cs dans le triangle de Gombaull et Philippe, à la suite d'une h'-sion transverse de la région cervicale, démontre que cette zone contient des fibres à très long trajet.

2'' Lésions transverses occupant la région dorsale moyenne I fig. 84 à U.') . — A. Le champ (lég<''nér<'' antc'-rieur existe et disparait au niveau du segment médullaire sous-jacent à la lésion.

B. La vi/'f/iile de Schiillze empiète sur la région lombaire : dans une lésion transverse portant sur le septième segment dorsal, les dernières fibres de la virgule s'épuisent au niveau de la (juatrième racine lombaire.

C. La tojxtgrapliie du cliainj) périphérique est la même (jue dans une lésion transverse cervicale, avec la dilï'érence qu'il s'étend sur une hauteur moindre, puisque la lésion est située dans une région plus inférieure de la moelle épinière. Devenu faisceau compact au niveau de la moelle dorsale inférieure, il occupe le centre ovale de Flechsig à la région lombaire moyenne, le triangle de Gombault et l^hilippe à la région sacrée.

.V' Lésions transverses occupant la moelle lombaire supérieure. — A. Dégénéresi^ence dill'use des cordons postérieurs.

1). Au niveau de la quatrième lombaire, le centre ovale de Flechsig est d(''g(''néré. Latéralement on trouve une bande de dé'générescence parallèle à la corne posléiùeure, figurant une virgule de Schultze ; cette dégénérescence en virgule s'étend jusque dans la région sacrée supérieure.

C. Dans la moelle sacrée, la dégénérescence médiane occupe le triangle de Gombault et Philippe ; mais elle s'étend davantage en avant (jue dans les lésions transverses hautes : elle arrive à toucher la commissure postérieure.

Si l'on résume les résultats des dégénéralions observées dans les trois conditions prc'cédentes, on peut conclure (jue les fibres endogènes descendantes du cordon postérieur sont réparties delà façon suivante :

1" Le /o/if/ (lu sepluin, près de la commissure postérieure, ce sont des fibres courtes, puisqu'elles ne dépassent pas le segment médullaire sous-jacent à la lésion.

t'iff. 1%

Fig'. 84 à 05. — DégénéraLion des cordons latéraux et des cordons ji i^léricurs audessous de la lésion dans un cas de ramollissement total de la moelle épinière siégeant entre la quatrième et la cinquième paires dorsales. [J. Df.jekine et A. Théohari, Contribution à l'étude des libres à trajet descendant dans les cordons postérieurs de la moelle épinière. [Joiirn. de physiol. et de pathol. gén., 1899, p. 297).] Coloration par la méthode de Marchi. La dégénération de la virgule de Schultze (vS) est suivie jusqu'au niveau de la di.xicme racine dcjrsalc ( V'D, Vl'^D, VIl^D. I\<^D, A'«D). I.e faisceau de Hoche (/"//) se.continue tout d'abord avec la virgule de Schultze (V^-D, VI<'D, VH'D'): il s'en sépare nettement au niveau de la neuvième racine dorsale {IX^D) ; il se rapproche ensuite de la ligne médiane {XI''D) qu'il atteint au niveau de la douzième racine dorsale {XII<^D et I''L]: puis il suit d'arrière en avant le septum médian, où il occu|)c le centre ovale de Flechsig (col-\ II' L, lll'L, l'^S) ; plus bas il devient le triangle de (iombault et Philippe [IGP, 3<'.S, IV'^S). Remarquer en outre la dégénéralion des cordons latéraux qui se poursuit jusqu'à l'extrémité inférieure de la moelle sacrée.

ICO DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIERE.

2" La rirgnle de Schullze dont les fibres occupent la même silualion que les libres desceiulanles des racines postérieures, si bien que pour Schullze, Bruns, \. Lenhossek, Obersteinerja dégénérescence en viriiule est d'orii^iue exogène. Au contraire, pour 1'ooth, Pierre Marie, (lombaulL et Pliilippe, Daxemberger, elle est de nature endogène. Dufour, Philippe font de la virgule de Schullze et de la dégénérescence dorso-médiane à la région lombo-sacrée) un seul et même système de fibres descendantes endogènes.

Il est certain que la virgule de Schultze contient des fibres endogènes, mais, si on la compare avec la zone de dégénérescence de la branche descendante des racines postérieures, on est obligé de reconnaître qu'elle contient également des fibres exogènes (Hoche, Dejerine et Théohari). Les fibres endogènes sont les plus longues et elles prennent vraisemblablement leur origine dans les cellules cordonales des cornes postérieures, dans tous les segments médullaires; elles se terminent après un trajet plus ou moins long dans la substance grise. Les fibres dégénérées de la virgule de Schullze représentent par conséquent des fibres provenant de segments médullaires dilïérents.

En un mot, la virgule de Schullze est une zone mixte, endogène et exogène ; en outre, ce n'est pas un faisceau fermé de fibres descendantes, parce que les deux systèmes de fibres dont il est formé sont intimement mêlés aux fibres radiculaires ascendantes.

3" Le champ périphérique ou faisceau de Hoche, qui représente un 1res, long système de fibres d'association longitudinales, puisqu'il dégénère de haut en bas jusque l'exlrémilé inférieure de la moelle, à la suite de lésions Iransverses de la région cervicale; il se continue en bas avec le centre ovale de Flechsig et le triangle de Gombault et Philippe ; une partie de ses fibres met ainsi en relation la moelle lombaire et la moelle sacrée avec la moelle cervicale.

Il n'est probablement pas composé exclusivement de fibres se rendant de la région cervicale à la région lombo-sacrée, et il est vraisemblable qu'un certain nombre de ses fibres se terminent dans les segments médullaires intermédiaires et sont remplacées par des fibres prenant leur origine dans les mêmes segments. On n'est pas encore fixé sur les groupes cellulaires dont provient le faisceau de Hoche.

Le faisceau de I loche et la virgule de Schullze consliluenl deux systèmes anatomifjues indépendants.

Dans les observations de Hoche, de Dejerine et Théohari, les fibres du faisceau de Hoche sont groupées sur tout leur trajet; dans d'autres observations, les fibres du faisceau de Iloelie sont éparses dans le cordon postérieur, dans l'intervalle qui sépare le champ périphérique du champ médian Xageolte et ElllingerV

-4" Le ci'iilre ovale de Flcchsit/, situé au niveau du renflement lom-

baire, est surtout formé de fibres endogènes, mais il contient aussi des fibres radiculaires (Dejerine et Spiller). Il reçoit ses fibres du faisceau de Hoche et il les transmet au triangle de Gombault et Philippe. D'après Nageotte, qui s'appuie sur des données embryologi({ues et pathologiques, le centre ovale de Flechsig serait uniquement constitué par des fibres endogènes. C'est là une opinion (pie nous ne pouvons partager.

5" Le triangle médian de (îombaull el Philippe se continue avec le faisceau de Hoche; c'est surtout un faisceau endogène, mais il renferme aussi des fibres radiculaires ou exogènes (Dejerine et Spiller, Wallenberg). Il dégénère surtout de haut en bas à la suite d'une lésion transverse médullaire occupant la moelle dorsale inférieure ou lombaire : il dégénère plus faiblement de bas en haut à la suite d'une lésion des racines sacrées.

Nageotte a décrit en outre dans le cordon postérieur des fibres endogènes fines, groupées en fascicules qui sortent de la substance grise par la moitié antérieure du bord interne de la corne postérieure et s'éparpillent ensuite en éventail dans toute l'étendue des cordons postérieurs. A côté de ces fibres horizontales, il signale l'existence de fibres fines verticales, surtout nombreuses à la région sacrée.

Dégénérations des cordons postérieurs au-dessus des lésions transverses de la moelle. — A la suite d'une lésion transverse sectionnant le cordon postérieur, on observe non seulement la dégénération des libres radiculaires ou exogènes ascendantes qui sont interrompues par la lésion, mais encore la dégénération des fibres endogènes. On a vu plus haut que la dégénération ascendante des racines épargne relativement une zone comprise dans l'angle que forme la corne postérieure avec la substance grise centrale.

C'est la zone cornu-commissurale. Elle dégénère totalement dans le segment médullaire sus-jacent aux lésions transverses; plus haut, ses fibres reparaissent peu à peu. C'est donc une zone mixte formée principalement de fibres endogènes à trajet ascendant. Ouelques-unes ont un trajet descendant: elles dégénèrent au-dessous delà lésion et se confondent avec la partie la plus antérieure de la virgule de Schultze. Ce sont des fibres courtes, puisque leur dégénération ne peut pas être suivie très loin. Elles dégénèrent encore après une destruction des cellules cordonales qui sont logées dans la base de la corne postérieure.

Dans la description des dégénérations des cordons postérieurs, nous avons toujours supposé qu'il s'agissait d'une lésion transverse totale, intéressant les deux côtés de la moelle : les dégénérations sont alors symétriques. Lorsque la lésion est unilatérale, les dégénérations le sont également et siègent du même côté; il n'existe donc pas de fibres entre-croisées dans les cordons postérieurs.

Enfin les dégénérations des fibres endogènes peuvent être observées

en dehors (Je loute lésion Iransverse ; il sulfil, pour cela, que leurs cellules dorigine qui sièf^ent dans la corne postérieure soient détruites : c'est ce qui a lieu dans la syrinf^omyélie, l'hématomyélie, cerlnin;- foyers de myélite, etc.

SÉMIOLOGIE.

Troubles de la motilité. — Les paralysies d'origine médullaire affectent le plus souvent le type paraplégique, abstraction faite, bien entendu, des paralysies compliquées d'atrophie musculaire qui, suivant les cas, évoluent sous la forme de |>araplégie, de monoplégie et d'hémiplégie. Dans les affeclions non sijslémalisées (traumatisme, compression, myélomalacie et sclérose de la moelle, hémorragie, tumeurs intramédullaires et syringomyélie), ces paralysies se traduisent cliniquement soit sous forme de paraplégie flasque, soit sous forme de paraplégie spasmodique.

La paraplégie llasque est permanente ou passagère.

La paraplégie flasque permanente est caractérisée par la perte totale du mouvement volontaire et réflexe, l'abolition du tonus^ musculaire et delà sensibilité dans les membres inférieurs, empiétant plus ou moins haut sur l'abdomen et sur le tronc, suivant l'étage médullaire intéressé : la paralysie du rectum et de la vessie, l'incontinence des urines et des matières. Les réflexes cutanés sont parfois conservés. Il n'y a pas d'atrophie musculaire à proprement parler, mais. une émacialion qui progresse plus ou moins avec le temps. L'apparition des escarres au sacrum et aux trochanters et des lésions du décubilus est favorisée par la diminution de l'inllux Irophique des centres médullaires.

On peut considérer comme vraie la loi proposée par Hastian : la paraplégie llasque permanente avec abolition totale des réflexes tendineux et de la sensibilité est la règle dans le cas de section complète de la moelle à la région cervicale inférieure ou dorsale supérieure. Tant qu'il persiste un peu de sensibilité, les réflexes sont exagérés et la paraplégie est spasmodique. La section de la moelle est alors incomplète. Cette loi s'appuie sur un assez grand nombre d'observations.

Van Gehuchten a fait remarquer avec raison (jue, dans la simple compression de la moelle cervico-dorsale, on peut observer aussi de la paraplégie flasque, des troubles variables de la sensibilité, de la paralysie de la vessie et du rectum, des escarres au sacrum, de l'absence complète des réflexes tendineux et même quelquefois l'abolition de tous les réflexes cutanés (Observations de Kadner, liabinski, llabel, Van Gehuchten. Mais nous ne sommes plus de son avis (juand il ajoufe « que les cas de compression de la moelle cervico-dorsale peuvent se présenter avec les mêmes symptômes

SEMIOLOGIE. 34—103

cliniques que les cas de lésion transverse complèle de la moelle ». En effet, dans celle dernière éventualilé, il existe toujours une anesthésie absolue dans les parties innervées par les serments de moelle sous-jacenls à la lésion.

La paraplégie flasque se transforme parfois, au bout de quelques jours, en paraplég-ie spasmodique ; il est rare, alors, que la transmission de la sensibilité soit complètement abolie : dans ces cas, en effet, la moelle n'est d'ailleurs pas totalement interrompue.

La paraplégie spasmodique est caractérisée par un degré de paralysie des membres inférieurs plus ou moins marqué, associé à un état spasmodique qui se révèle par la contracture le plus souvent en extension des membres inférieurs, l'exagération des réflexes tendineux (réflexe patellaire, réflexe du tendon d'Achille), le phénomène de Babinski (mouvement d'extension du gros orteil par le frôlement de la face plantaire), la trépidation épilepîoïde ou épilepto-spinale provoquée, la trépidation rolulienne ou phénomène de la rotule, des secousses musculaires, des phénomènes spontanés réffexes. L'état spasmodique peut parfois être trop intense pour que les phénomènes paralytiques puissent être constatés.

Lorsque le malade peut marcher, il progresse suivant un mode très spécial : c'est la démarche des gallinacés. Les membres sont raides, les cuisses rapprochées, les genoux se touchent presque, le malade marche sur son talon antérieur et sur la face plantaire de ses orteils {démarche digitigrade), les pieds ne quittent pas le sol, mais glissent sur lui, la pointe du pied et le bord externe sont les deux principaux points d'appui. Les membres ne sont portés en avant que par une inclinaison avec rotation du tronc du côté opposé. Quelques sujets cependant ne peuvent marcher qu'avec des béquilles, les pieds ne prenant contact avec le sol (jue pour permettre aux béquilles d'être ramenées en avant {démarche pendidaire). Chez d'autres, au moment oîi le pied touche le sol, le membre correspondant se raidit brusquement {démarche saulillanle).

Il existe en général des altérations variables de la sensibilité objective et subjective (fourmillements, engourdissements, ■ h'ger émoussement de la sensibilité tactile, diminution parfois plus marquée des sensibilités thermique et douloureuse).

Les sphincters sont le plus souvent atteints: le malade se plaint soit de rétention d'urine, soit de mictions impérieuses, soit d'incontinence par action réflexe. Le sphincter anal est le plus souvent épargné et la constipation est de règle.

La paraplégie spasmodique est la conséquence d'une lésion bilatérale ; lorsqu'un seul côté de la moelle est atteint, la lésion se traduit cliniquement par une hémiparaplégie du même côté et des troubles de la sensibilité du côté opposé: cet ensemble symptomatique

lO'i DEJERINE ET THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIERE.

si spécial, mis en lumière par lîrown-Séquard, sera étudié en même lemps que les troubles de la sensibilité.

Le syndrome de la paraplégie varie lorsque la lésion, au lieu de siéger à la région dorsale comme précédemment, occuf)e la région cervicale ou lombaire.

La paraplégie cervicale (GuU ) est la paraplégie des deux membres supérieurs ou des quatre membres, reconnaissant pour origine une alïection de la moelle cervicale. Klle peut être également flasque ou spasmodique. La paraplégie spasmodique est plus fréquente ; la paraplégie nas(pie permanente, due à une interruption presque complète de la moelle, occasionne gc'-néralemenl des troubles de la respiration el de la circulation <|ui amènent rapidement une issue fatale.

La paralysie des membres supérieurs se complique souvent d'un certain degré d'atrophie musculaire des membres supérieurs, soit par la destruction partielle des groupes cellulaires qui forment les origines du plexus brachial, soit par compression et atrophie des racines antérieures correspondantes.

Dans la paraplégie spasmodique cervicale, les membres inférieurs présentent le même état que précédemment, les troubles sphinctériens sont plus inconstants : les membres supérieurs sont contractures, les bras rapprochés du tronc, les avant-bras en demi-flexion sur les bras, les doigts fortement fléchis dans la paume de la main, la main fléchie sur Tavant-bras. La contracture est plus ou moins intense : elle est parfois telle qu'on ne peut la corriger ni ouvrir les doigts du malade; ailleurs, elle ne donne lieu qu'à de l'exagération des réflexes tendineux et de la trépidation épileptoïde. L'anesthésie occupe les membres inférieurs, le tronc, les membres supérieurs. Lessymptômessuivantssont encore plus caractéristiques; ce sont : 1" Des Iroiibles ociilo-pupillaires, caractérisés soit par une dilatation de la pupille avec saillie du globe oculaire (^excitation du centre irien), soit par un rétrécissement pupillaire avec rétraction du globe oculaire et diminution de la fente palpébrale (destruction du centre irien ou des fdjres conductrices i. Il faut pour cela que la lésion intéresse la moelle au niveau de la première racine dorsale.

2° Des troubles respiratoires, la toux, la dyspnée, la paralysie du diaphragme (lésion au niveau des troisième, quatrième, cinquième paires cervicales) ; on a signalé encore les vomissements, la gène de la déglutition, le hoquet.

3" Le ralentissement du pouls : phénomène ordinairement transitoire, mais (|ui dans (piel(|ues cas devient permanent.

4° Les attaques d'épilepsie qui se manifestent (luelquefois d'une façon périodique : elles ont été relevées par Charcot dans une di/.aine fl'observations.

hi\ j)ariij)li'i)ie par lésion du renflement lombaire se présente sous un aspect clinique assez variable, parce que tantôt la moelle seule

SEMIOLOGIE. 34—105

est lésée, lanlôl les racines qui innervent les membres inférieurs participent à la lésion. Lorsqu'il va destruction de la moelle, la paraplégie est une paraplégie flasque, — douloureuse s'il y a compression des racines, — avec une atrophie musculaire de topographie et d'étendue variables suivant le siège exact de la lésion. Les sphincters anal et vésical sont complètement paralysés ; la sensibilité et les réflexes disparaissent dans les membres inférieurs. Même lorsque la moelle est incomplètement interrompue, la paralysie est le plus souvent une paralysie flasque avec troubles de la sensibilité et attitudes vicieuses des membres inférieurs par atrophie musculaire, attitudes variables suivant que tel ou (el autre groupe cellulaire a été intéressé.

La paraplégie par lésion de la queue de cheval est une paraplégie flasque, douloureuse, avec atrophie musculaire très marquée: celle-ci atteint plus particulièrement les muscles de la partie postérieure de la cuisse, du bas de la jambe, du pied et de la fesse. L'anesthésie, le plus souvent symétrique, occupe la muqueuse de la vessie, du rectum, le scrotum et la verge, le pourtour de l'anus (chez la femme, la vulve et les grandes lèvres) et remonte sur les membres inférieurs, jusqu'au territoire innervé par la deuxième racine lombaire. Le réflexe plantaire et le réflexe du tendon d'Achille sont abolis, le réflexe patellaire est conservé. Les sphincters sont touchés : au début, à la période d'irritation radiculaire, on observe la rétention ; lorsque les racines sont atrophiées, il y a incontinence. Lorsque la maladie est au début et que le malade peut marcher, la démarche présente les caractères de celle qu'on observe au cours de la névrite périphérique; le sujet marche en steppant. Lorsque la lésion siège très bas sur la queue de cheval (quatrième et cinquième sacrées), les symptômes se confondent avec ceux des lésions du cône terminal et l'anesthésie n'intéresse que la peau de la marge de l'anus, l'anus, la région coccygienne et une petite partie de l'extrémité inférieure du sacrum. La peau des organes génitaux n'est anesthésiée que si la lésion remonte jusqu'à la deuxième racine sacrée. La paralysie et l'atrophie musculaire font alors défaut, les sphincters anal et vésical sont paralysés. Les réflexes patellaire, achilléen, plantaire sont normaux. Le diagnostic différentiel entre les lésions situées très bas sur la queue de cheval et les basions du cône terminal est basé sur l'existence, dans le premier cas, de douleurs vives, térébrantes, fulgurantes, indiquant l'irritation des racines.

Dans les a/Jéctions si/stémalisées (maladie de Little par lésion médullaire, paraplégie spasmodique familiale), la sensibilité et les sphincters sont habituellement respectés.

On verra plus loin, au chapitre des troubles sensitifs, que l'interruption d'une moitié de la moelle soit par un instrument tranchant, soit par une lésion destructive (foyer de myélite, foyer hémorra-

106 DEJERINE ET THOMAS. —MALADIES DE LAMOELEE EPIXIERE.

ii^i(jiio, caviU'' syrinfjfomv(''lif|ue, plaque do sclérose, etc.), se traduit cliiiiquenienl par des phénomènes paralyliciues du même côté du corps dans les parties innervées par les segments de moelle sousjacciils à la lésion, el |)ar des troubles de la sensibilité, variant delà sinipic diminution à l'abolition totale, du côté opposé du corps dans les parties innervées par les sei^menls de moelle sous-jacents à la lé>ion. Lorscjue colle-ci sioi^e à la partie su[)érieuro de la moelle cervicale, il en résulte une liéniiph'gie spinale avec hémianesthésie croisée; si elle sièi^e en plein renllement cervical, il nest pas rare que la corne antérieure soit atteinte ol il existe, en dehors des troubles paralytiques, del'atrophio dans les groupes musculaires innervés par l'étage radiculaire intéressé.

La participation de la corne antérieure n'est cependant pas fatale, comme l'un de nous a pu le constater avec (iaucUler chez une malade; et, bien qu'il n'y ait pas eu de vérification anatomique, on |>eut affirmer sans hésitation que, dans ce cas, la lésion navait pas entamé la corne antérieure, et cela en raison de l'aspect clinique très spécial de la paralysie. Le cas vaut la peine d'être rappelé, car il présente un réel intérêt à divers points de vue.

La malade. Agée de vingt-six ans, était atteinte d'une hémiplégie droite, avec syndrome de l*ro\vn-Séquard,aireclant au membre supérieur une dislribulion radiculaire sans ulrophic des muscles ;tig. 96et 97) : l'intégrité du groupe radiculaire supérieur — deltoïde, biceps, brachial antérioui', long supinateur — était complète; le triceps, l'extenseur commun des doigts, les radiaux et le cubital postérieur n'étaient (ju'alfaiblis. La force de l'extenseur propres du pouce et de l'extenseur du polit doigt était relativement conservée. Les mouvements de flexion du pouce et do l'index étaient en grande partie conservés. Les muscles fléchisseurs de la main et dos doigts étaient dans un état do contracture manjuée, el leur force était plus diminuée que celle du triceps et des extenseurs d\\ poignet et des doigts.

La paralysie se présentait en somme avec une distribution tout à fait spéciale. KUe était en elTet limitée aux muscles innervés par les septième, huitième cervicales et première dorsale, le groupe radiculaire supérieur, cinquième et sixième cervicales, étant absolument intact. Les troubles de la sensibilité correspondaient exactement aux territoires innervés par la huitième cervicale et la première dorsale. A ce territoiie correspond également le réflexe olécranien, qui était aboli chez la malade (tig. 98).

L'iiémiplégie du membre inférieur présentait les caractères ordinaires de l'hémiph-gie de cause cérébrale. On constatait encore des troubles oculo-|iupillaires. Los réactions électriques étaient intactes. Un côté gauche, il existait une dissociation syringomyélique sarrèlant en haut au-dessus du sein et ne dépassant pas la ligne médiane i^fig. 9S .

SEMIOLOGIE.

En présence d'un pareil cas, dont les symptômes avaient eu un début foudroyant, aucun autre diagnostic que celui d'hématomyélie ne pouvait être porté. En raison de la limile supérieure de l'iiémianesthésie, le foyer hémorragique n'a dû atteindre la substance

Fig. 96. — Hémiplégie druite avec syndrome de Brown-Séquard par héinaloiiiyélic : distribution radiculaire de la paralysie sans atrophie des muscles. (J. Dejeui.mî et E. CiAiCKLiai, Revue neurolo(iit[ue, 1905, p. 31.'i).

grise centrale de la moelle qu'au niveau de la deuxième racine dorsale et en tout cas pas plus haut. Pour expliquer les troubles de la sensibilité dans le membre supérieur droit, il faut admettre que le foyer hémorragique a détruit la base de la corne postérieure du côté droit sur une hauteur correspondant au premier segment dorsal et au huitième segment cervical, en empiétant plus ou moins^

sur le septième. La corne poslérieiire n'a <lù ôlre It'-sée ni au-dessus, ni au-dessous des segmenls correspondants.

En ce qui concerne les troubles de la molililé, ils peuvent s'expli- (pier par lu locnlisalion du foyer li(''mor-ra<^iquc dans le cordon latéral, au niveau du liuiti('me serinent cervical et du premier dorsal; il se prolonge en haut dans le même cordon au niveau des septième <'l sixième segmenls cervicaux, mais il a certainement beaucoup moins intéressé le faisceau pyramidal, puisfjue le triceps et les muscles de la région postérieure de l'avant-bras étaient très faiblement paralysés.

Fig. 97. — Attitude dos mains de la malade précédente. Contracture en flexion de la main droite. (Obs. de J. Dejerine et E. Gaucki.er).

Les schémas ci-joints donneront une idée plus nette de la topographie et de rétendue des lésions fig. 99 et 100).

La déduction la plus importante que l'on peut tirer de cette observation, c'est quune monoplégie de cette forme, c'est-à-dire à type radiculaire, ne peut s'expliquer que si le faisceau pijramidnl se termine dans la moelle suivant une distribution radiculaire, c'est-à-dire que les fdjres du faisceau pyramidal destinées à un étage radiculaire se détachent du faisceau, pour aborder les cellules médullaires qu'elles ont pour fonction d'actionner, dans le plan même de ces cellules. Ce n'est certes (ju'une hypothèse, mais elle seule est susceptible de donner une explication rationnelle du mode si spécial de la paralysie.

L'aspect de la monoplégie brachiale dans ces cas doit encore retenir l'attention parce qu'il est très dilïérent de celui qui se voit

SEMIOLOGIE.

dans l'hémiplégie cérébrale vulgaire. Jamais, en ell'et, on n'observe clans l'hémiplégie cérébrale la persistance des pelits mouvements d'opposition du pouce, jamais il ne persiste une pince relativement habile, permettant au sujet de coudre, d'écrire, de faire du crochet. Raymond et Guillain ont observé depuis un cas très semblable, dans lequel les troubles paralytiques et les contractures étaient limités au segment radiculaire inférieur du renfiement cervical, sans qu'il existât

Fig. 98. — Troubles de la sensibililé ; topographie radiculaire (CVIII, DI| dans le membre supérieur droit ; tous les modes de la sensibilité sont également pris. A gauche, anesthésie avec dissociation syringomyélique : syndrome de Brown- Séquard. (Obs. de J. Di;.ierine et K. Galckler.j

dans ces muscles d'atrophie ni de troubles des réactions électriques. Ils se sont également ralliés à l'hypothèse précédente, à savoir que le faisceau pyramidal se termine dans la moelle suivant une distribution radiculaire.

Atrophie musculaire. — Elle diminue ordinairement d'intensité de l'extrémité vers la racine du membre. A ce point de vue, elle ressemblée l'atrophie musculaire à caractère périphérique; cependant ce n'est pas une règle absolue, car certaines alTections médullaires (syringomyélie, poliomyélite aiguë de l'enfance, poliomyélite chronique et sclérose latérale amyotrophiquej se traduisent parfois par une atrophie musculaire à type scapulo-huméral.

L'atrophie musculaire n'est pas limitée uniquement à un segment de membre, segment occupant soit l'extrémité, les muscles de la

110 DEJERINE ETTHOMAS. — :\IALADIESDE LA MOELLE ÉPINIÈRE.

in.nin ol du pictl, soil une parlic do la conlinuilé de ce membre : au contraire, la topographie de l'atrophie est radiriilaire et non segmentaire (Dejerine'i. En effet, lorsque Tatrophie est la conséquence d'une

maladie à (''volution progressi-

vement extensive. comme dans la syrinsiiomyélie, elle envahit les muscles dans un ordre qui correspond à la distribution radiculaire : les syringomyélies à type scapulo-huméral (Schlesinger.DejerineetAndr*'- Thomas), les poliomyélites aiguës de l'enfance localisées dans les régions qui innervent le groupe Duchenne-Erb, les jioliomyéliles chroniques à début scapulo-huméral, en sont