IMPERFECTION DE LA MOELLE, ATÉLOMYÉLIE

Ces imperfections sont : l" la déformation plus ou moins variée de l'extrémité supérieure de la moelle, lorsque le cerveau manque, anencéphalie, ou quand une portion plus ou moins considérable du tronc n'existe pas, acéphalie; 2° sa division plus ou moins étendue eu deux moitiés ; 3° sa duplicité, lorsque le rachis est unique dans une certaine longueur, et qu'il se bifurque, soit pour supporter deux têtes, soit pour former en bas deux troncs isolés ;

49 les variétés dans sa longueur et sa largeur;

50 l'existence d'un canal dans son intérieur ; 6° l'bydropisie congénitale de la moelle et de ses enveloppes membraneuses.

Ces variétés de l'atélomyélie sont souvent accompagnées de vices de conformation de la colonne rachidienne, que Béclard désigne sous le nom d'atélorachidie.

ANENCÉPHALIE.

Lorsque l'anencéphalie est complète, c'est-à-dire qu'il n'existe aucune trace des lobes cérébraux, du mésocépbale et du cervelet, la partie supérieure de la moelle épinière ou le commencement de la moelle allongée offre une configuration qui est à peu près toujours la même. Olivier, d'Angers, rapporte sur ce mode d'altération deux observations propres à la bien faire connaître.

Dans la première, on voit une femme accoucher à peu de distance de deux enfants, dont l'un anencéphale, bien conformé ; deux heures après sa naissance, il criait encore, suçait le doigt, agitait ses membres ; au bout de trois heures, la respiration devint lente, et il mourut bientôt dans un véritable état d'asphyxie. A l'autopsie, ce médecin trouva que la base du crâne était occupée par une masse ovoïde, inégale, mamelonnée, recourbée en arrière et couvrant l'orifice d'un pertuis correspondant avec la partie supérieure de la cavité du canal rachidien, et l'ouverture fistuleuse était remplie par une sérosité limpide et incolore. Cette masse correspondait à la selle turcique : une membrane dense et fibreuse, comme la dure-mère, tapissait les os ; les nerfs optiques formaient deux petits tubercules blancs ; au centre de la partie postérieure de chaque globe oculaire on voyait deux renflements allongés des nerfs olfactifs, étendus sur la lame criblée de l'ethmoïde. Il n'y avait pas de spina-bifida, et la première vertèbre cervicale formait le contour inférieur de cette cavité infundibuliforme, oîi se trouvait l'orifice du pertuis et ou commençait la moelle épinière. Sa partie supérieure naissait insensiblement d'une substance pulpeuse, d'un brun rougeàtre : à la place de la protubérance annulaire il y avait une lamelle de substance grise, recouverte d'une membrane ténue, et semblable à la pie-mère.

Au-dessous de cette lame, la moelle épinière s'élargissait, et sa forme était analogue à celle du bulbe rachidien ; on voyait sur les côtés deux cordons renflés se diviser en trois branches : une, su-

périeure, qui pénétrait dans le conduit auditif interne; une, interne, qui constituait la huitième paire, et la troisième, interne, se réunissait à celle du côté opposé sur les côtés du sillon médian de la face antérieure.

Au-dessous de cette trifurcation, les bandes latérales étaient plus larges, plus épaisses, formaient les côtés du quatrième ventricule et correspondaient ainsi aux corps olivaires et aux corps restiformes... Le reste de la moelle n'offrait rien de particulier; elle descendait jusqu'au milieu du corps de la deuxième vertèbre lombaire.

Dans la seconde observation, la partie supérieure de la moelle spinale présentait absolument la même apparence et la même disposition que dans ce premier cas. La seule différence était que le quatrième ventricule, plus étalé, s'étendait jusqu'aux premières vertèbres dorsales et paraissait à découvert, à cause d'un spina-bifida de la portion cervicale du rachis.

On voit dans ces deux cas à la fois un exemple d'atélomyélie, qui prouve l'indépendance des diverses parties du système nerveux chez le fœtus, et la possibilité que l'une supplée à l'autre. Ainsi, le premier enfant exerçait des mouvements des membres et de succion, quoiqu'il n'existât pas un seul rudiment d'encéphale ni de moelle allongée ; c'était donc d'une partie de bulbe et de la moelle que partait l'influence nerveuse qui le faisait crier, mouvoir, sucer, et qui a prolongé sa vie pendant quelques heures.

ACEPHALIE.

Béclard a décrit un grand nombre de cas d'acéphalie dans un mémoire publié dans les Bulletins de la Faculté; mais il n'en est qu'un petit nombre dans lesquels il soit question de la manière dont se termine la moelle épinière. Dans les deux observations rapportées par M. Gilibert, on voit un cas d'acéphalie complète ; mais il dit seulement qu'il n'y avait plus de vertèbres cervicales, et que la moelle était amincie en haut, et ne fournissait que les trois premières paires dorsales. Tiedmann a donné la description d'un fœtus acéphale, chez lequel l'extrémité supérieure de la moelle formait une ampoule conique contenant une matière semblable à de la substance médullaire diffluente.

Dans l'acéphalie, il existe un mamelon fongueux^ ou bien quelque kyste séreux sur le sommet du rachis, semblable à l'altération décrite plus haut. Les causes de ce vice de conformation sont les mêmes que celles de l'amyélie ; il résulte d'un arrêt de développement ou d'une atrophie accidentelle, suite d'une désorganisation inflammatoire. Sur un fœtus, venu à terme, Mayer, de Bonn, a trouvé dans la cavité crânienne un vide de deux lignes, entre le crâne et le cerveau: là, plusieurs circonvolutions avaient une consistance cartilagineuse; la moelle épinière se terminait par une extrémité mousse au niveau de la douzième vertèbre dorsale.