DE L'ABSENCE DE LA MOELLE ÉPINIÈRE OU DE L'AIMYÉLIE

Quoique des faits assez nombreux démontrent la possibilité de l'absence complète de la moelle épinière, cependant on n'a jamais vu cette partie du système nerveux manquer entièrement seule, et sans entraîner aussi l'absence d'autres centres : ainsi dans l'amyélie, il paraît que le cerveau manque aussi

très-souvent; du moins on ne possède pas d'observation authentique de fœtus privé de moelle épinière, mais ayant conservé son cerveau; au lieu que l'absence de l'encéphale a pu se rencontrer fréquemment sans celle du prolongement rachidien. Ce fait tient d'ailleurs à la structure même du système nerveux; il est la conséquence naturelle du mode de développement de ces deux axes du système cérébro-spinal.

Clarke est le premier médecin qui ait rapporté un exemple d'absence totale du système nerveux ou d'aneurie, et ce fait est trop singulier pour n'être pas reproduit, du moins dans ses dispositions principales et les plus curieuses.

Il s'agit d'un fœtus monstrueux, renfermé dans les membranes chorion et amnios, et pourvu d'un cordon ombilical qui se rendait au placenta uni à l'utérus; ce fœtus était ovoïde, aplati, long de quatre pouces, et large de trois. Une membrane cutanée, bien organisée, l'enveloppait : sa surface était surmontée de quatre appendices, dont l'un, supérieur, ressemblait à un pied imparfait, et l'intérieur ne présentait qu'un orteil et deux petits doigts.

A côté du cordon ombilical, il existait un prolongement digitiforme, long de trois à quatre pouces, et dans lequel se trouvaient des os désarticulés. La dissection fit reconnaître dans l'intérieur de cette masse informe un fémur, un tibia, un péroné; le pied supérieur était articulé avec ces deux derniers os ; les os coxaux étaient de grandeur normale, et une petite portion d'intestin terminée en cul-de-sac adhérait à l'articulation sacro-coxale. Les autres

parties molles de la masse avaient une apparence charnue, sans présenter néanmoins quelque plan de fibres régulières. Le cordon ombilical ne contenait qu'une seule veine, qui se terminait vers l'os coxal par un grand nombre de branches se distribuant dans les parties voisines ; il n'existait ni tête, ni vertèbres, ni côtes, ni cœur, ni poumons, ni rien d'analogue à l'encéphale, à la moelle épinière ou aux nerfs.

Cette observation tendrait à prouver que nonseulement la formation des nerfs ne dépend pas de celle des vaisseaux, mais encore que l'absence du système nerveux coïncide avec l'imperfection de développement dans l'organisme entier, imperfection qui , suivant Meckel , Béclard et Tiedmann, résulte elle-même de cette absence du système nerveux.

On a pu observer, au contraire, des cas assez nombreux d,'absence simultanée du cerveau et de la moelle, ou à'amyélencephalie, comme l'appelle Béclard.

Ruisch a fait la description d'un fœtus monstrueux de neuf mois, dont le crâne n'avait ni cerveau ni cavité, et dont l'épine, divisée en deux parties supérieurement, ne contenait point de moelle épinière. Morgagni rapporte une' observation de Vasalva,plus détaillée et plus positive : le fœtus offrait un spinabifida complet; .( on ne put trouver, dit-il, aucune trace de la moelle ou du cerveau qui donnât naissance aux nerfs; ceux-ci, du reste, se portaient naturellement dans le ventre, dans la poitrine et dans les membres. En poursuivant les plus gros nerfs, les cruraux par exemple, on voyait, en approchant de l'épine, qu'ils devenaient insensiblement plus petits,

qu'ils se fixaient bien à l'épine, mais que dans toute la longueur de celle-ci, il n'y avait ni moelle épinière, ni même aucune cavité par laquelle la moelle épinière put être embrassée. »

Lithe parle d'un fœtus de huit mois chez lequel aussi il n'y avait pas de traces de cerveau ni de moelle; mais ce qui est assez remarquable, c'est que, suivant cet auteur, les deux membranes du cerveau et de la moelle existaient dans toute leur étendue, quoique complètement vides; le fœtus était bien formé. Fauvel fit voir à l'Académie, en 1711, un fœtus sans cerveau ni cervelet, ni moelle épinière, quoique bien conformé d'ailleurs ; il avait vécu deux heures, et donné quelques signes de sentiment quand on lui versa de l'eau sur la tête : on ne peut nier que dans ce cas, le grand sympathique ait seul présidé à ces actes fonctionnels. Méry rapporte l'observation plus extraordinaire d'un fœtus mâle qui, n'ayant ni cerveau ni moelle, vécut vingt et une heures, et prit quelque nourriture. Burgoin a décrit un fœtus né à terme, mais mort, dépourvu de crâne, de cou, de moelle épinière et des nerfs qui en partent. Belgrand a observé aussi un fœtus de huit mois, qui vécut quatre heures, sans cerveau, sans cervelet ni moelle allongée, ni moelle spinale : une tumeur remplie de sérosité occupait la région des quatre premières vertèbres, qui étaient écartées; ce dernier fait nous paraît incomplet.

On peut remarquer, à ce sujet, que l'on trouve dans les recueils d'observations plusieurs cas analogues à ce dernier, c'est-à-dire anencéphalie sans spina-bifida complet. On sait que les premières

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vertèbres cervicales sont le plus ordinairement divisées ; mais il est très-rare aussi que la moelle épinière manque, quand le canal vertébral existe, et l'on trouve ordinairement la moelle dans la portion du canal qui n'est pas divisée. Souvent il arrive que les recherches s'arrêtent à la portion qui est la plus visible, et alors on en conclut à tort à l'absence totale de la moelle ; c'est ainsi qu'on ne peut accepter entièrement un fait rapporté par Sue : « Il s'agit » d'un fœtus dont le canal vertébral était ouvert » depuis la huitième vertèbre du dos, pour former » la bifurcation de l'épine, à la fin de laquelle le » canal recommençait, et se continuait dans l'os sa- » crum; il était parfaitement vide de moelle. » Cependant, Malacarne dit aussi qu'il existe dans le cabinet de Padoue le squelette d'un fœtus qui était privé de" cerveau, de moelle épinière, et dont le rachis était ouvert jusqu'au sacrum.

Le fait observé par M. Lallemand présente beaucoup plus de précision. Le fœtus, du sexe masculin, présentait postérieurement un espace triangulaire qui s'étendait de la base du crâne au sacrum, et latéralement d'une omoplate a l'autre; la peau, dans cet intervalle, était remplacée par les débris de l'arachnoïde et de la pie-mère, et tout le long de la colonne vertébrale par la dure-mère de la moelle, étalée en surface, en sorte qu'il n'existait pas plus de canal vertébral, que de cavité crânienne; à la surface de la dure-mère on voyait deux rangées de tubercules blanchâtres, de la grosseur d'une tête d'épingle, répondant à chaque espace intervertébral, auxquels aboutissaient les nerfs du cou, du dos et

des lombes ; les racines des nerfs manquaient, comme la moelle; en soulevant de chaque côté la duremère après l'avoir fendue, on voyait ces nerfs partir de cette membrane, pour se rendre aux différents trous de conjugaison. On ne put savoir si ce fœtus avait donné quelques signes de vie immédiatement après la naissance.

Geoffroy Saint-Hilaire a publié une observation du même genre, et dont les détails sont analogues : seulement les nerfs rachidiens présentaient une disposition différente de celle qui est décrite dans le fait précédent ; il n'y avait pas de renflements ganglionaires, mais les nerfs étaient distincts et isolés les uns des autres.

Il est constant que dans toutes les observations d'amyélie, on voit le spina-bifida concorder avec l'absence de la moelle et avec celle du cerveau : ce dernier organe manque toujours, quand la moelle manque, et cela à cause de son mode de développement, comme nous l'avons dit. On ne connaît que deux exemples du contraire, et encore sont-ils trop incomplets pour en déduire quelque induction positive. Morgagni rapporte d'après Rayger, que chez deux fœtus à terme, le cerveau était très-difforme, mais non pas détruit ; tandis que chez tous deux la moelle épinière manquait, ou du moins n'était que du sang coagulé, ou quelque chose de semblable à du sang coagulé!!!

En résumant ce qu'on sait de plus positif sur cette monstruosité de la moelle, et surtout en rapprochant les faits anciens des observations plus récentes, on voit que dans l'amyélencéphalie, ou dans l'absence

simultanée du cerveau et de la moelle, on trouve fréquemment, à la place de ces organes, une poche d'une forme plus ou moins irrégulière, occupant la partie supérieure et postérieure de la têto , se continuant plus ou moins bas tout le long du rachis, et remplie d'un liquide jaunâtre et visqueux.

Il arrive souvent que l'on ne peut rien observer de semblable, parce que la poche se rompt pendant l'accouchement; alors on ne trouve plus que des lambeaux irréguliers qui attestent qu'elle existait, mais on ne rencontre aucune trace de cerveau ni de moelle rachidienne. La gaine membraneuse qui semble les suppléer est formée en avant par la base du crâne et la face postérieure du corps des vertèbres, sur lesquelles s'appliquent d'abord la dure-mère, puis l'arachnoïde et la pie-mère. La peau se termine ordinairement le long des parties latérales de la poche, en s'amincissant insensiblement. La dure-mère forme quelquefois la totalité de la poche, en se prolongeant en arrière; d'autres fois, elle se termine en diminuant graduellement d'épaisseur sur les côtés ; souvent c'est la pie-mère seule qui forme la paroi postérieure de la poche membraneuse, et sa ténuité explique pourquoi elle est toujours rompue, lors de Texpulsion du fœtus. L'arachnoïde disparaît et semble employée à l'union des deux autres membranes, ou bien elle est confondue avec l'une d'elles. La disposition des racines des nerfs est variable : tantôt c'est une série de petits tubercules blanchâtres, placés vis-à-vis les trous intervertébraux ; tantôt ce sont des filaments adhérents aux enveloppes de la

membrane dans laquelle ils semblent se confondre, tout en restant isolés les uns des autres.

L'écartement des os se fait remarquer dans une partie du racbis ou dans toute sa longueur ; mais il ne détermine pas toujours l'étendue du sac membraneux, qui forme alors une tumeur extérieure. Il ne faut pas induire de ce qui j)récède que le spinabifida complet est une conséquence nécessaire de l'absence ou de la destruction de la moelle épinière. On a prétendu vainement qu'il existe un rapport direct entre le développement des parties contenantes et celui des parties contenues cbez l'embryon, et certains auteurs eu ont conclu que lorsque ie crâne ou le canal rachidien n'existaient pas, le cerveau et la moelle manquaient; mais cette assertion est contredite par des exemples où l'on remarque des absences partielles ou complètes du cerveau avec intégrité de la cavité crânienne, et de spina-bifida, avec présence d'une moelle d'une structure et d'une conformation normales, comme l'ont observé Dugès et Billard.

Les apophyses, dans le spina-bifida, sont déjetées de côté; le corps des vertèbres est élargi, quelquefois double; le cou est raccourci, et il peut manquer plusieurs vertèbres ; la tête est ordinairement renversée sur les épaules. Le raccourcissement du col, et par conséquent le rapprochement de la tête et du tronc chez les anencéphales, ne dépend pas seulement de l'absence de quelques vertèbres ; il est dû souvent à une déviation latérale ou antéro-postérieure de cette portion du rachis. C'est lorsque la courbure a lieu d'arrière en avant, que la face, se trou-

vant tirée directement en haut, a fait donner à ces fœtus monstrueux le nom d'uranoscopes.

D'après les faits qui viennent d'être rapportés, il est certain qu'on peut observer une absence complète de la substance de la moelle épinière. Mais le liquide qui la remplace ne peut-il pas être regardé comme cette même substance à l'état rudimentaire? N'est-ce pas ce liquide et l'intégrité du conduit membraneux (1), comme l'observe Olivier, d'Angers, qui est la cause réelle des mouvements d'une force ordinaire dans les fœtus humains qui sont nés, en apparence, sans système cérébro-spinal? Et alors ce fluide ne remplit-il pas les fonctions de la moelle épinière jusqu'au moment oîi la poche vient à se rompre, soit avant, soit après l'accouchement?

Ces diverses questions, si on voulait physiologiquement les résoudre, pourraient éclairer la véritable cause de l'amyélie. Nous avons vu que la cavité encéphalo-rachidienne est remplie, dans le principe, par un fluide limpide, et que les recherches des meilleurs observateurs tendent à confirmer l'opinion que ce liquide remplit alors la place de la substance nerveuse et doit en tenir lieu. C'est ainsi que, si l'on examine un poulet au sixième jour de l'incubation, on le trouve, suivant Geoffroy- Saint- Hilaire, sous le rapport du cerveau, présentant tous les caractères d'un anencéphale, avec une poche trèsdistendue et toute pleine d'un fluide aqueux, à la région occipitale.

Geoffroy-Saint-Hilaire admet, d'après ce fait d'em-

(1) Traité des maladies de la moelle épinière^ tome I", page 72.

bryologie que le cerveau et la moelle épinière commencent par l'état rudimentaire et permanent des Qmyélencéphales ; que la sérosité est le premier produit des vaisseaux sanguins, qu'elle remplit d'ari)ord les membranes encéphalique et rachidienne, et qu'ainsi le fluide préexiste à toute substance médullaire, d'où il conclut qu'il n'y a pas eu, à proprement parler, d'absence de moelle rachidienne ou de substance cérébrale dans les cas où on le suppose, mais que, par un vice de sécrétion encore inconnu, ces parties sont restées à l'état liquide dans les premiers temps de leur formation. Cette opinion a été émise par d'autres observateurs, par Huber, Malpighi et Bellini, Du reste Morgagni dit aussi positivement que cette disparition de la substance nerveuse est le résultat d'une hydropisie interne de ces organes ; que les cas où l'on a observé un canal distendu par l'eau sont autant d'exemples des différents degrés de l'hydropisie, dont l'accroissement détruit la moelle épinière. Il est certain que beaucoup de faits tendent à établir que la moelle, après sa formation, peut être détruite plus ou moins complètement par suite de l'accumulation anormale de liquide, soit dans l'intérieur même du tissu de la moelle, soit dans les membranes. Si l'hydropisie occupe la cavité des membranes seulement, l'écartcment des os a lieu sans que la moelle épinière soit altérée, et la défectuosité se borne aux membranes et au conduit osseux ; si au contraire l'hydropisie occupe à la fois les enveloppes et le centre de la moelle épinière, l'épanchement de liquide augmentant graduellement, détermine l'extension successive de

toutes ces parties, puis la rupture de l'étui mem-' braneux, et la destruction de la moelle en est évi-' demment la conséquence.

Cette explication admise et développée par Bé~ clard, et que l'observation a démontré depuis longtemps, a conduit à reconnaître que de toutes les maladies du fœtus , l'hydrorachis est la plus fréquente.

Dugès a confirmé, par des faits nouveaux, cette théorie de la formation désorganisatrice du centre céphalo-rachidien. Entre autres exemples, il rapporte un cas, où, indépendamment d'une déviation remarquable du rachis, un spina-bifida complet s'étendait jusqu'à la terminaison du sacrum, qui était aussi bifide; et la moelle épinière intacte était plongée dans toute l'étendue de cette gouttière et se terminait en haut par une extrémité bifurquée, se confondant avec la masse celluleuse qui occupait la région cervicale. Dans un autre cas, il existait aussi un spina-bifida complet avec une courbure tellement prononcée en avant de tout le rachis, que cette tige osseuse constituait, avec les côtes, le fond d'une grande cavité placée entre la tête et le bassin. La moelle épinière, bien conformée, occupait le fond de cette gouttière sinueuse. On voit, dans ces deux cas, l'altération se borner aux enveloppes de la moelle, et ces dernières être seules détruites, tandis que le cordon rachidien lui-même n'éprouve aucune altération dans sa structure.

Il n'en est pas ainsi lorsque l'accumulation anormale du liquide occupe le centre de la moelle 'épinière; toute la substance nerveuse peut disparaître

quand les membranes viennent a se rompre. Sandifort a vu un fœtus sans cou, dont la tête était fortement comprimée et l'occiput renversé en arrière ; son rachis, converti en gouttière, était recouvert par une poche remplie de liquide et qui ellemême était contenue dans l'intérieur de la moelle. Il est évident, dans ce cas, qu'il suffit de la rupture de l'étui membraneux pour entraîner avec le liquide la substance médullaire rachidienne et pour déterminer ainsi l'amyélie. On concevra facilement que le mode de développement du système cérébrospinal étant comme une prédisposition à l'hydropisie, et que l'accumulation du liquide pouvant occasionner ultérieurement la destruction des centres nerveux, cette double circonstance jointe aux autres effets que détermine l'accumulation de la sérosité dans la cavité encéphalique devient une des causes les plus efficaces des monstruosités, soit dans le cerveau même, soit dans la moelle épinière.

A l'appui de cette dernière opinion, Olivier, d'Angers, ajoute une remarque dont il réclame toute la priorité : c'est que jusqu'à présent on n'a pas trouvé cette dernière montruosité chez l'embryon, tandis que tous les fœtus atteints d'amyélie étaient au septième, huitième ou neuvième mois de leur vie intra-utérine. Cette particularité lui paraît démontrer clairement que les causes qui amènent l'absence ou la destruction de la moelle épinière ne se développent qu'à une époque plus ou moins éloignée de sa formation première.