CAVITÉ CENTRALE DANS LA MOELLE EPINIERE OU SYRINGOMYÉLIE

Quoique plusieurs anatomistes n'admettent pas de canal dans l'intérieur de la moelle à l'état normal, il n'est ]jas moins positif que ses altérations y révèlent quelquefois l'existence d'une cavité plus ou moins large. Brunner trouva, sur un enfant affecté de spina-bifida avec hydrorachis, la moelle épinière perforée d'un canal rempli d'eau. Morgagni a fait la même observation sur le cadavre d'un pêcheur vénitien. Portai en rapporte aussi un exemple remarquable, il s'agit d'un individu affecté d'abord d'un engourdissement des extrémités inférieures qui se paralysèrent bientôt; ensuite la même progression morbide s'observa sur la motilité des bras ; le malade mourut dans un état comateux. A l'autopsie, on vit dans la moelle épinière un canal qui se prolongeait jusqu'à la troisième vertèbre dorsale et rempli de liquide , ainsi que la base du cerveau. Sérac parle d'un cas semblable. Gall a rencontré, sur un fœtus affecté d'hydrorachis, un canal dans chacune des moitiés latérales de la moelle ; ils remontaient de la région lombaire jusqu'aux pédoncules du cer-

veau, et formaient daïis l'intérieur des couches optiques une cayité de la forme et de la grosseur d'une amende : ils ne contenaient aucun liquide. M.Calmeilavu aussi quelques exemples remarquables de cette difformité. ,v

HYDRORACHIS CONGENIALE.

Cette affection est caractérisée par une ou plusieurs tumeurs situées sur la longueur du rachis ; elle est commune à l'hospice de la Maternité. Billard, dans une seule année, a pu l'observer sept fois.

La tumeur spinale est tantôt arrondie, tantôt en forme de bourse; elle peut être bilobée, présenter l'apparence ovoïde, ou former le long du rachis une saillie longitudinale plus ou moins renflée. Sa grosseur varie depuis celle d'une noisette jusqu'à celle de la tête d'un enfant à terme. Quelquefois, la tumeur est transparente ou opaque, et assez rénitente ; la couleur de la peau n'est pas ordinairement altérée ; ce n'est que dans le cas où elle acquiert un certain volume, que les téguments sont amincis, violacés ou rougeâtres, dans le centre delà tumeur; quelquefois les téguments sont ridés, déprimés irrégulièrement, ou offrent tous les caractères d'une cicatrice enfoncée. On trouve alors des adhérences celluleuses entre cette partie de la peau et les nerfs lombaires. Le siège de la tumeur est plus souvent aux lombes, moins fréquemment au dos, souvent dans ces deux régions à la fois; rarement, elle est

MALADIES DE LA MOFXLE ÉPINIÉUE 37

placée au cou, à moins que le crâne ne soit bifide: on l'observe assez souvent au sacrum. Quand il y a plusieurs tumeurs, en pressant l'une d'elles, on cause un gonflement et une distension dans les autres ; s'il existe une hydrocéphalie, on produit le même efiet en pressant la tôte , et lorsque l'on vient à comprimer la tumeur, on produit l'assoupissement et tous les accidents de la compression du cerveau, par suite du refoulement du liquide vers cet organe. La position de l'enfant fait aussi varier l'état et l'apparence de la tumeur : elle est ordinairement dure et rénitente dans la position verticale ; elle devient molle et flasque, quand la tête est placée sur un plan incliné ; toutefois, il ne faut pas croire que l'on observe toujours cette communication libre du canal rachidien dans la cavité crânienne, et réciproquement.

Les mouvements respiratoires produisent souvent aussi un changement remarquable dans la tumeur, qui se gonfle pendant l'inspiration et s'afTaise pendant l'expiration. M. Gruveilhier a remarqué cette distension de la tumeur sous l'influence de la respiration et des cris de l'enfant ; il y a même observé de légers mouvements isochrones à ceux du pouls, et qui provenaient sans doute de la dilatation et du resserrement alternatifs des vaisseaux méningiens à chaque afflux de sang. Enfin, on trouve quelquefois, dans le voisinage de la tumeur, des masses hydatidiformes, des kystes séreux, des fongosités mollasses, rouges, analogues à celles qu'on observe sur la base du crâne dans l'anencéphalie.

La peau, comme nous l'avons dit, est quelquefois

38 SULADIES DE LA MOELLE ÉPINIÉRE

mince et transparente snr la tumeur, et présente des marbrures violettes ou brunâtres : quand l'enveloppe cutanée manque, ce qui s'observe rarement, la poche est alors formée seulement par la duremère, l'arachnoïde et la pie-mère. Cette dernière membrane est plus épaisse et recouverte de nombreux vaisseaux sanguins très -injectés, qui lui donnent une couleur rouge uniforme. Souvent les enveloppes sous forme de névrilèmes qu'elle fournit à chaque nerf sont appliquées à sa surface, oîi elles forment des stries sensibles ; enfin, les enveloppes de la tumeur peuvent être aussi flétries , ridées , comme une véritable cicatrice.

L'imperfection des vertèbres se remarque toujours alors et présente trois anomalies bien caractérisées, suivant Fleischmann : P la division de toute la vertèbre et même de son corps ; 2" l'absence d'une partie plus ou moins grande des arcs latéraux; 3° le défaut d'union des arcs bien développés. Ces trois états peuvent aussi exister indépendamment de l'hydrorachis , et dans une ou plusieurs vertèbres à la fois. On rencontre rarement la première variété ; on trouve seulement deux points osseux isolés ou un sillon vertical plus ou moins profond. Zwinger a trouvé le corps des vertèbres lombaires divisé ainsi par un sillon profond qui pénétrait très-près de la face préspinale.

Quant à la seconde variété, il en existe de nombreux exemples. Quelquefois tous les arcs manquent d'un côté, ou des deux côtés à la fois ; rarement il n'y en a que quelques-uns; tantôt, ils sont. soudés ensemble d'un même côté en plus ou moins grand

nombre ; tantôt on observe , chez des fœtus bien conformés du reste, l'absence d'un ou de plusieurs arcs. Quand il n'y en a qu'un, alors la tumeur spinale est piriforme, et comme pédiculée, si elle a pris un certain accroissement. Enfin, lorsque les arcs sont bien développés, mais sans être réunis, leur écartement peut être seulement de quelques lignes , comme Ruisch l'a observé , et ne former qu'un seul trou. Dans le cas que cet auteur rapporte, l'ouverture qui existait à la région lombaire était si petite qu'elle n'aurait pu contenir un pois. Dans un autre exemple rapporté par Issenflamm , ce vice de conformation était borné à l'une des vertèbres cervicales ; la tumeur de l'hydrorachis avait son siège à la première vertèbre, qui, par sa structure et sa position avec les parties voisines, semble être moins susceptible d'offrir un spinabifida isolé : l'arc postérieur de l'atlas était complètement divisé ; ses deux branches étaient écartées Tune de l'autre à la distance d'un demi-pouce, tandis que les autres vertèbres n'offraient aucune trace de difformité.

Il arrive d'autres fois que les arcs sont déjetés en dehors, en sorte que la vertèbre est comme étalée, et que la face postérieure de son corps forme un plan continu de chaque côté avec les lames.

En général, les imperfections de la colonne vertébrale ne dépendent pas nécessairement de la moelle ; on en observe souvent sans qu'il y ait altération dans le cordon rachidien. Elles dépendent encore moins, dans la bifurcation du rachis, d'un arrêt de développement, puisque les lames des ver-

tèbres existent ordinairement ; seulement elles sont rejetées en dehors, ou lieu de se joindre en arrière ; la défectuosité provient donc de la déviation de ces lames osseuses.

Billard signale encore une aatre imperfection, indépendante, il est vrai, du spina-bifida, qui consiste dans le défaut de développement de l'apophyse épineuse, de sorte que les lames existent seules et sont unies par leurs extrémités. L'apophyse épineuse manque complètement, mais le canal vertébral est régulier.

Le liquide de l'hydrorachis est eu général analogue à celui des autres hydropisies séreuses, et surtout à celui de l'hydrocéphalie. Sa quantité est variable ; son aspect est tantôt limpide, plus ou moins jaune, tantôt sanguinolent et noirâtre, purulent ou fétide.

C'est ordinairement dans la cavité arachnoïdienne que s'accumule le liquide, quoique l'on en trouve aussi entre cette membrane et la pie-mère. A mesure que cette accumulation augmente , la membrane séreuse est distendue dans la portion lombaire, et c'est alors sans doute que la distension progressive fait rompre la membrane et que le liquide pénètre alors dans l'intérieur de la cavilé de l'arachnoïde. Dans le cas où les parois de la poche sont formées en grande partie par la membrane propre à la moelle , lorsque le canal vertébral est bifide dans toute son étendue , il paraît que l'accumulation de sérosité se fait d'abord dans la cavité centrale de la moelle et détermine ensuite lu rupture de la pie-mère-

MALADIRS m L\. MÛEU.E KinNlERE M

Billard rapporte doux observations dans lesquelles l'isolement complet des liquides rachidien et ventriculaire était démontré par la difTérence de couleur qu'ils présentaient. Cependant Acrell pense que l'hydrorachis est toujours consécutive à l'hydrocéphalie, en sorte qu'il n'admet pas la première de ces maladies sans la seconde; d'où il suit qu'il reconnaît aussi toujours la communication entre les deux liquides, et l'observation a démontré que, si cette communication n'était pas constante, elle était du moins possible.

On a vu quelquefois aussi que le liquide est contenu dans le tube osseux du rachis, à l'extérieur de la dure-mère; dans ce cas, l'épanchement n'est pas évidemment le résultat de l'hydrocéphalie, puisqu'il n'existe alors aucune espèce de communication entre la cavité crânienne et celle qui contient le liquide dans le canal vertébral.

C'est dans les cas d'hydrorachis que l'on observe presque constamment les imperfections de la moelle dont nous avons déjà parlé, sa division, sa perforation par un canal et sa trop grande longueur, son aplatissement. Il faut dire aussi que dans bien des cas, elle ne jjrésente d'autre vice de conformation qu'un peu plus de longueur: on la voit descendre alors jusqu'au fond du canal sacré. M. Sestier a observé, dans deux cas d'hj'drorachis, un élargissement de la portion cervicale du canal rachidien ; cet élargissement était assez grand pour contenir tout le bulbe rachidien et la partie correspondante du cervelet, qui formait un prolongement recouvrant le quatrième ventricule.

Si l'hj'drorachis a occupé dès le principe le centre de la moelle, il peut arriver que l'on ne distingue plus de trace de cet organe vis-à-vis le spina-bifida, soit qu'il ait éprouvé dans ce point une destruction partielle, soit qu'il s'étale en membrane. En général, la moelle est amincie, atrophiée ou ramollie dans la partie correspondante à la tumeur ; quelquefois les nerfs seuls, ou la moelle épinière elle-même, sont entraînés hors du canal rachidien et flottent dans la tumeur. C'est surtout quand le spina-bifida a son siège vis-à-vis la terminaison de la moelle rachidienne, ou plus bas, que l'on peut observer ce déplacement.

Un des phénomènes généraux et les plus constants de l'hydrorachis est d'être accompagnée de vices de conformation plus ou moins profonds dans les viscères de la vie organique, tels que l'inversion des viscères, l'extroversiou de la vessie, l'imperforation de l'anus, l'absence d'un rein, d'un testicule, de la contorsion des pieds. Cette maladie, du reste, ne paraît pas avoir d'influence sur la vie fœtale, puisque les enfants naissent vivants; mais il n'en est pas de même après la naissance, la mort survient plus ou moins promptement; plus la tumeur est volumineuse et plus la vie se prolonge. Quand les enfants continuent de vivre quelque temps, ils sont faibles et languissants ; ils maigrissent beaucoup ; il y a paralysie delà vessie, du rectum: on a vu cependant quelques enfants jouir de l'intégrité de leurs fonctions.

La tumeur s'accroît peu à peu, excepté si elle présente une ouverture fistuleusc ; elle peut aussi

s'ouvrir spontanément pendant la vie intra-utérine, et le fœtus n'en continue pas moins de vivre. M. Bérard aîné en a observé un cas remarquable à la Maternité, mais l'enfant mourut peu d'instants après sa naissance. On peut donc admettre que si les parois de la tumeur peuvent se rompre dans l'utérus, elles peuvent aussi se cicatriser.

Il n'en est plus ainsi après la naissance : la rupture de la tumeur détermine promptement la mort, au milieu de convulsions générales. Bonn, cependant, a vu un enfant dans ce cas vivre dix ans.

La mort produite par l'hydrorachis s'annonce par des symptômes à peu près constants : on observe que le liquide change de nature; il se trouble, devient purulent : des convulsions surviennent, la respiration s'embarrasse, l'enfant se refroidit et succombe bientôt à des convulsions générales et répétées. On voit aussi des enfants mourir par l'effet d'une affection accidentelle, sans que l'existence de la première influe en rien sur la marche de celle qui cause la mort.

DES CAUSES DE l'hYDRORACHIS,

Au premier rang des causes de l'hydrorachis intra-spinale, il faut admettre un arrêt de développe-' ment de la moelle elle-même, qui persiste dans son état primitivement liquide. Quand l'épanchement a lieu à l'extérieur de la moelle, et que celle-ci est restée saine, on peut reconnaître cette cause dans la gêne même qu'éprouve la circulation fœtale. On conçoit qu'une infinité de causes provenant soit de

kk MALADIES DE LA MOELLE LPLMERE

la mère, soit du fcetus, sont susceptibles d'apporter alors un obstacle plus ou moins grand au libre cours du sang. On a parlé encore d'une position vicieuse de l'embryon dans l'utérus, et du refoulement de la sérosité crânienne dans le rachis. à la suite d'un accouchement laborieux. Quoiqu'on ne puisse pas déterminer encore avec précision l'espèce d'influence que les causes accidentelles ou mécaniques exercent sur la production de rhydrorachis, il n'en est pas moins vrai qu'elles sont loin d'y être tout à fait étrangères.

On a voulu aussi que l'hydrocéphalie lut toujours la cause de l'hydrorachis ; mais les remarques que nous avons faites plus haut démontrent évidemment l'indépendance, dans bon nombre de cas, de ces deux affections. De même les exemples nombreux où l'on a trouvé la moelle sans aucune espèce d'altération, démontrent que cette hydropisie n'est pas non plus toujours le résultat d'une lésion de la moelle épinière. M. Cruveilhier pense que la cause occasionnelle du spina-bilida consiste en une adhérence de la moelle et de ses membranes avec les téguments, adhérence qui précéderait la formation des cartilages des lames vertébrales, qui maintient la moelle hors du canal osseux, et s'oppose conséquemment à la formation de ces lames dans la région correspondante ; il ne croit pas même à la nécessité d'une augmentation dans la quantité du liquide rachidien pour se rendre compte du spina-bifida. L'adhérence une fois établie, le canal osseux étant imparfait, il est tout simple que le liquide céphalorachidien se porte dans le point qui lui offre le

MALADIES DE LA MOELLE KPIMÉUE k5

moins de résistance. A l'appui de cette dernière remarque, M. Cruveilhier ajoute que la tumeur est quelquefois si peu considérable, qu'on peut réduire comf)lctement le liquide par la pression, sans qu'il en résulte d'accidents notables chez l'enfant.

Cette explication, suivant Olivier d'Angers, n'est applicable que dans les cas où il se forme des adhérences de la moelle et des nerfs rachidiens avec les parois de la tumeur : mais de semblables adhérences n'existent pas toujours, et d'ailleurs elles n'expliquent pas suffisamment l'inversion des lames vertébrales, qu'on trouve si souvent déjetées en dehors . et offrant dans leur disposition anormale une symétrie parfaite des deux côtés. On ne rencontre guère ces adhérences que lorsque la tumeur occupe les régions lombaires ou sacrées : quand elle a son siège au cou, ou à la partie moyenne du dos, la moelle épinière n'adhère pas aux parois de la tumeur, qui n'en présente pas moins le même type que dans les deux autres régions.

Traitement.

L'expérience ayant démontré que presque toujours l'ouverture de la tumeur spinale cause la mort, il est plus prudent de ne pas songer à la protéger qu'à faciliter l'écoulement du liquide. Cependant il existe quelques exemples du contraire : suivant le témoignage de plusieurs observateurs, la guérison a pu suivre la rupture spontanée de la tumeur. Enfin, Cooper a obtenu une fois cet heureux résultat, à la suite de ponctions répétées, faites avec une aiguille.

i6 MALADIES 1)E LA MOELLE ÉPINIÉRE

Ce procédé du célèbre chirurgien anglais compte jusqu'à présent plus de revers que de succès. Chez un enfant affecté en même temps d'hj-drorachis et d'hydrocéphalie, la ponction parvint a faire disparaître la tumeur pendant trois semaines environ , puis l'enfant mourut, et l'autopsie fit voir que pendant ces trois semaines, l'hyatus des vertèbres s'était fermé. Dans un autre cas, l'enfant ne vécut que deux jours après l'opération. Le docteur Berndt a pratiqué trois fois la même opération sans succès. Les exemples de guérison sont trop rares, pour que dans l'hydrorachis, un praticien prudent se hâte de pratiquer ainsi une opération, qui accélère presque toujours la mort de l'enfant : on ne peut donc apporter trop de circonspection dans son emploi. Il faut surtout y renoncer, quand il y a congestion séreuse dans la tête et dans le rachis à la fois, parce que la ponction d'une des deux tumeurs ne peut accélérer que l'augmentation de l'autre, et que la ponction des deux à la fois est constamment mortelle. Il faut encore reconnaître que la paralysie des membres inférieurs, de la vessie, du rectum, sont des contre-indications qui reconnaissent pour cause une altération delà moelle épinière ; et comme cette altération persisterait toujours après l'évacuation du liquide, elle déterminerait, ou la réapparition de Vhjdrorachis , ou, ce qui est plus probable, une mort plus prompte encore.

Nous devons cependant faire connaître deux cas dans lesquels Robert et Rosetti obtinrent une guérison durable, à la suite de ponctions répétées. C'était d'abord un enfant paraplégique, chez lequel l'hy-

drorachis présentait dans la région lombaire une tumeur assez volumineuse : on obtint, à l'aide d'une compression précédée de ponctions, la réunion complète et solide du rachis, et les membres abdominaux finirent par recouvrer la mobilité. Chez l'autre enfant, il y avait aussi paralysie des extrémités inférieures; il étaitâgé de trois mois quand on commença les ponctions; cependant quelques convulsions se déclarèrent et finirent par se calmer ; alors on commença à comprimer modérément la tumeur, qui diminua et disparut entièrement.

Quand il y a rupture de la tumeur a la suite de l'accouchement, les accidents sont toujours mortels. On doit aussi avoir peu d'espoir, quand le spina-bifida est étendu et que la tumeur est très-volumineuse; d'abord, plus l'écartement des lames vertébrales est considérable, moins il y a de chances de succès dans ce cas, et ensuite, il peut arriver qu'on blesse la moelle épinière ou les nerfs rachidiens qui flottent au milieu de la poche extérieure. Desault et Mathey ont proposé de traverser la tumeur par un séton ; mais cette méthode offre encore moins de chances de réussite que la ponction : une large ouverture ne peut que hâter le développement d'une méningite rachidienne mortelle, et Portai a vu un enfant succomber trois jours après cette opération.

Il n'y a qu'une compression exercée méthodiquement, et combinée avec de légères ponctions, fréquemment répétées, et seulement dans les cas d'hydro rachis simple, qui puisse offrir quelque chance de guérison. Cooper a réussi une fois, par la seule application d'un bandage convenablement disposé ; et l'on

/(S Maladie? dk la moelle kpimere

doit d'autant plus concevoir d'espoir de succès d'un

pareil traitement, que la tumeur est plus petite.

Il faut savoir, dans la plupart des cas. se borner aux moyens généraux qui peuvent favoriser la résolution du liquide. On préserve la tumeur de froissements extérieurs et de toute pression brusque, en la couvrant de sachets remplis de poudre tonique, mêlée avec de l'ammoniaque ; on peut employer aussi des liquides aromatiques. Lorsque la peau n"est pas très-amincie, et que l'hydropisie paraît bornée au canal vertébral, on doit essayer les vésicatoires volants sur la tumeur, ainsi que les affusions et les douches toniques. Ou a conseillé l'application de deux cautères à quelque distance; l'insolation, les frictions toniques, les bains de sable chaud. Ce sont de très-bons moyens pour seconder les effets d'une compression méthodique, exercée sur la tumeur, qu'on a soin de recouvrir d'un taffetas gommé; mais ils sont inutiles quand l'hydrorachis dépend d'une hydrocéphalie. Enfin, on a conseillé à l'intérieur les sirops amers, les substances salines diurétiques et légèrement purgatives.