‹ Maladies des enfants: la syphilis héréditaire et le rachitisChapitre 45 sur 78 · SEIZIÈME LEÇON · texte numérisé non relu

SEIZIÈME LEÇON

La syphilide desqaamative de la langue.

Ces conférences du dimanche sont la suite de celles que j'avais commencées Tannée dernière, et qu'une maladie m obligea d'interrompre brusquement. En les reprenant, je ne fais que poursuivre le but que je m'étais proposé, et qui est de vous prouver que le rachitis descend en ligne directe de la syphilis héréditaire. Je vous le disais dès notre premier entrelien, et je vous le répète aujourd'hui : cette démonstration ne peut être donnée que lorsque le diagnostic de la syphilis aura été établi sur une base solide et large. Je dois donc préalablement vous apprendre à reconnaître cette maladie sous toutes ses formes, sous toutes ses variétés et à toutes les périodes de la vie de ceux qu'elle aura atteints. Par là je serai conduit à modifier d'une manière assez notable les limites de son domaine. Je l'amoindrirai sur quelques points, mais je l'élargirai considérablement sur d'autres, en lui attribuant un certain nombre d'affections dont jusqu'ici l'on avait méconnu l'origine.

Je m'efforce depuis longtemps à cette œuvre d'équité, et, bien qu'elle soit encore imparfaite, je crois devoir vous la faire connaître, ne fût-ce qu'à titre d'essai. Mais laissez-moi préalablement vous dire la méthode que j'ai suivie.

En clinique, lorsque les premiers faits d'un mal encore inconnu se présentent à notre observation, leurs points de contact nous échappent souvent, nous distinguons malaisément leurs relations étiologiques, et si, comme iladvient souvent, ces faits sont rares, s'ils n'apparaissent qu'à des intervalles éloignés, si l'esprit n'est pas constamment animé par quelque nouvel exemple de la sorte et n'est pas mis dans cet état de clairvoyance qui, fécondant les moindres indices, mène à une découverte ; il peut arriver que la lumière ne se fasse pas et que l'on ne tire aucun parti des matériaux accumulés.

De là pour l'observation médicale l'importance du milieu où elle se fait. 11 faut que, par leur retour incessant, par leur grand nombre, par la variété de leur physionomie, les cas d'une même espèce pathologique fassent

DIAOÛSTIC-

nailn* la convirlion el la forcent. Ccsi quand oa a tu passer sous 5^'«-!ii lou<5 les ile;;rê<. toutes les nuances, toutes les modalilés d'un même mi. i'rA quand on a pu remonter jus<iu'à sa source, apercevoir toutes h-^co •i«*qii»Mic«»<, que l'on est suffisamment informé pour en faire rhistnire.

Dan-^ le mil'uMi où vous êtes aujourd'hui avec moi. on je sui- *\e[^> lontrtemp^i, la syphilis héréditaire abonde: j*ai donc pu Ty étudier, Comiiifnt l'ai-jt.' fait ?

Je ne pouvai< ni ni* ilevais refaire son histoire tout entière, car Je^-ui* lonçrteiiîpN di-ja. h-s alîeclions cutanées et viscérales qui en dépendent ^'tl hifu ronniies, et aujourd'hui on les diagnostique à peu près sùremenl.Q résultat a été act|ui< [»ar la connaissance exacte de la santé des 'générateur?: par la certituile qu'ils étaient syphilitiques.

J'ai acce[»li* cisnuliMUs, sanctionnées par une longue expérience, et Tes ai fait ma ha>«' d'opérations, je les ai prises comme point de départ ponr une marche en axant.

Tenant pour syphilitiques tous les enfants qui présentaient une deslé- ^ioii'^ sus-indiquéc'i. j'ai étudié leur squelette, et j'ai vu que presque toujours, OS fois snr HXJau moins, une ou plusieurs de ses pièces présentaient de< altérations du même ortlre et souvent identiques chez les sujets du même ajre. J'en ai tiré cette conclusion que les os ainsi altérés relaient du fait de la syphilis héréditain*. Elle me semble inattaquable et Ton n'en peut formuler de [»lns léiriliine en pathologie. Je ne formule pas d'e\ception pour les deux cas dans lesquels la lésion osseuse faisait défaut: car l'on peut admettre et l'on doit admettre que, chez ces malades, la svphili> n'a porté son action que sur le système cutané ou les viscères. Pour diairnosliqner une pneumonie, exige-t-on tout à la fois le frisson initial, rhyperthermie. h' point de côté, les crachats rouilles, le souffle tubaireet labronchophonie? .Non. l'on ne demande pas cette accumulation de preuves. l'expérience ayant appris tjuo l'existence «le la maladie est suffisamment assurée par deux ou trois et même par un seul de ces symptômes. Il ne faut pas être plus exigeant pour la syphilis ([ue pour la pneumonie et vouloir que dans qnehpies cas, d'ailleurs fort rares, il ne lui suffise pas d'un signe pour se faire reconnaître.

Les lésions osseuses se trouvent avoir ainsi au point de vue du dia<>-nostic la même valeur (pie les syphilides cutanées, et lorsqu'une affection, quelle qu'elle soit, coïncidera habituellement avec elles ou avec ces dernières ce qui est tout un, on pourra dire qu'elle est sous la dépendance de la svphilis héréditaire.

En suivant celte méthode rigoureuse et contre laquelle je ne crois pas (jue Ton puisse élever une objection digne d'être réfutée, je n'hésite pas à diagnostiquer la maladie chez les enfants, bien que des renseignements

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précis sur la santé des générateurs me fassent complètement défaut. Dans celle maison où les parents nous restent si souvent inconnus, il me fallait suivre cette voie détournée. Elle est d'ailleurs tout aussi sûre que la route directe, et mène d'une manière aussi certaine au but ; mais il fallait la tracer et la rendre praticable, je m'y suis efforcé et c'est une peine que je ne regrette pas, car toutes les fois qu'il m'a été donné de contrôler les résultats obtenus de la sorte en remontant jusqu'à la source paternelle ou maternelle des accidents observés sur les enfants, j ai constaté qu'ils étaient bons. J'ai ainsi en plus d'une circonstance découvert chez les générateurs Texistence d'une syphilis ignorée jusque-ln. Ils ont pu être immédiatement traités et préservés d'accidents ultérieurs.

Grâce à la méthode que je viens de vous exposer brièvement, j'ai pu rattacher à la syphilis héréditaire une affection de la langue dont la véritable origine avait été jusqu'ici complètement méconnue.

Elle a été décrite pour la première fois en 1872, dans la thèse inaugurale de M, Bridou {Sur une affection innomée de la muqueuse linguale; état lichénoide de M. Gubler). C'est un travail auquel il ne manque, pour être complet, qu'un chapitre d'anatomie pathologique et une étiologie mieux étudiée. L'altération, d'après l'auteur, aurait été signalée pour la première fois en 1854 par un médecin allemand, Santius de Hadamar. Gubler, dans le Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales (art. Bouche)^ en a parlé sous la dénomination d'état lichénoîde de la langue ; M. Bergeronl'a mentionnée dans un rapport oral fait à la Société médicale des hôpitaux en 1864; enfin M. Bridou a puisé sur elle, auprès de MM. Barthez et Lailler, quelques renseignements qu'il a mis à profit dans sa dissertation. Très rarement l'on peut observer le début du mal; mais cela est sans importance, car il procède par poussées successives, et les mêmes symptômes se reproduisent chaque fois dans le même ordre et avec la même physionomie.

A la pointe de la langue ou sur les bords on voit apparaître une tache d'un demi-millimètre à un millimètre de diamètre, blanche, arrondie, au niveau de laquelle l'épithélium est plus épais et plus blanc qu'à l'état normal. Puis très rapidement, en 24 ou 36 heures, à la place de ce disque laiteux se montre un anneau blanc circonscrivant une surface rouge qui est le centre de la tache dont l'épithélium est tombé et où l'on voit les papilles. A partir de ce moment, l'affection s'étend avec une rapidité surprenante soit vers la région postérieure, soit vers le centre de la langue. Les cercles se transforment bientôt en croissants ou en lignes courbes irrégulières, dont l'ouverture ou la concavité est presque invariablement antérieure. Cette modification dans la forme du mal est due tantôt à son développement au

PAftftOT. — Syphilis hérédiuire. 9

DIAGNOSTIC

voisinage des Iiords qui arrêtent sa marche excentrique et rompent te zones êpilhêliales, caria face inférieure n'est que très rarement enTab. tantôt à la rencontre de plusieurs cercles et à leur inosculation. Dansct dernier cas les surfaces récemment desquamées sont limitées par dcTèritables feslons.

Chaque circonscription malade présente quelques particularités qn méritent d'être si^rnalêes. Tout à fait à la périphérie et la bordant au moÎK dans une partie de son étendue, on voit une zone d'un blanc maLqu tranciie nettement par sa couleur et sa saillie sur la portion de Tomae qui n a pas encore été envahie, mais bien plus encore sur celle quiTieel de l'être. Cetle zone peut avoir de un à deux millimètres de large et on relief d'un denii-niilliniètre au moins quand on Texamine du côté de k surface des(|uainée. Celle-ci n est pas identique dans tous ses points. T»^Qt près de la zone épithéliale, c'est-à-dire là où elle est le plus récente, elle est très lisse et d'un rouvre vif. Plus en dehors et en avant, cette apparence, bien qu'elle soit encore très manifeste, s'atténue, et les parties primitiTCmenl atteintes reprennent peu à peu leur physionomie primitive.

Quelles que soient la rapidité et l'activité de raffection, il est bien rare que la surface tout entière de la langue soit dcsquamée par une de ses atteintes partielles; presque toujours il reste en arrière et au centre quelques points qui ne sont pas touchés. Mais souvent aussi, avant que Tune d'elles ait terminé sa marche, une autre se manifeste qui prend la même direction qu'elle, et de la sorte il m'est arrivé comme à M. Bridou de voir en même temps trois séries de zones desquamatives s'étendre progressivement de la pointe vers la région postérieure de l'organe, comparables à ces ondulations successives qui rident concentriquement une surface liquide quand des chocs répétés atteignent l'un de ses points.

La durée de l'affection considérée dans son ensemble ou dans chacune de ses atteintes est difficile à déterminer. Ces dernières dépassent rarement cinq ou six jours ; elle peut sommeiller durant quelques mois peutêtre même plusieurs années, pour se montrer pendant une nouvelle période d'activité et sous des influences que jusqu'ici il m'a été impossible de découvrir.

Le diagnostic se trouve simplifié par cette considération que le mal appartient essentiellement à l'enfance. Cependant je ne voudrais pas nier qu'elle existe chez l'adulte. Sa physionomie est si particulière, si typique, quelle que soit la période où on l'observe, qu'après en avoir attentivement examiné deux ou trois cas, il n'est pas possible de la méconnaître lorsqu'elle se présente de nouveau. L'on ne peut oublier sa marche si constante, sa morphologie si mobile tout en conservant ses caractères propres. Comment, après cela, confondre cet état de la langue avec celui que produisent

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certaiues pyrexies, surtout la scarlatine? Dans cette maladie , vous le savez, la langue se dépouille, de son épithélium très rapidement et sur toute sa surface. Elle est d'un rouge si vif, si intense, qu'on la croirait sur le point de saigner au moindre contact. — Le muguet provoque aussi la desquamation de la muqueuse linguale, mais très irrégulièrement, et rien ne ressemble moins aux zones épithéliales que je vous ai fait connaître que les petits amas ou les larges plaques blanchâtres de la mucédinée. D'ailleurs Fexamen microscopique le plus rapide fera toujours reconnaître les spores et les tubes du parasite. Les aphthes déterminent non une simple desquamation, mais un véritable ulcère, qui s'étend rarement au delà de ses limites premières. Je ne m'attarderai pas plus longtemps à ce diagnostic. Je ne crois pas, en effet, qu'il soit utile de comparer, à l'exemple de M. Bridou, l'affection qui nous occupe avec le pityriasis, le lichen, le psoriasis, les plaques opalines syphilitiques et les plaques des fumeurs. Ces éruptions, d'ailleurs très mal définies dans leurs caractères et sur lesquelles les auteurs sont loin de s'entendre, ne se rencontrent jamais chez les enfants.

L'anatomie pathologique de l'affection desquamative de la langue n'a pas encore été faite. M. Renaut, professeur à la Faculté de Lyon, en examinant le produit du raclage d'un feston de langue d'un des malade observés par M. Bridou, y trouva un grand nombre des cellules épithéliales libres ou soudées, des spores, de la niucine coagulée et une très j]jrande quantité de cellules embryonnaires. Mais cet examen de Tépithélium ne peut renseigner ni sur le siège de la lésion ni sur sa nature, et il est bien inférieur à l'étude de la langue faite sur des coupes, comme celles que j'ai examinées avec le concours de M. H. Martin, mon chef de laboratoire. Chez trois sujets il nous a été donné de constater, à quelques nuances près, les mêmes particularités. Sur les coupes pratiquées perpendiculairement à la surface linguale, il est aisé de voir qu'au niveau des points malades, l'épilhélium est tuméfié et plus épais. Les cellules de la couche cornée ont augmenté de volume ainsi que celles du corps de Malpighi, qui est en outre le siège d'une prolifération cellulaire plus active. Enfin, et j'appelle tout particulièrement votre attention sur ce point, on constate dans les papilles et dans des portions sous-jacentes du derme, autour des vaisseaux, un grand nombre de corpuscules lymphoides, disséminés ou en groupes plus ou moins compacts. J'estime que le derme est le siègejprincipal et primitif de l'affection, et que les manifestations superficielles, les seules apparentes durant la vie, sont d'ordre toutà fait secondaires et consécutives.

J'arrive à la nature de l'affection qui est notre objectif. MM. Barthez et Gubler avaient pensé qu'elle était parasitaire. M. Bridou admet que la cause première est un état de débilité particulière coïncidant avec des

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