LA MALFORMATION ACHONDROPLASIQUE ET LE DIEU PHTAH

de M. Urteli esta peu près complètement dépourvu de sa propriété ostéogénique. Ses cellules au voisinage delà diaphyse, au lieu d'être disposées en ces rangées fusiformes qui caractérisent l'activité de leur prolifération, restent isolées, comme dans les régions les plus voisines de la surface articulaire.

Les choses étant ainsi, je propose de qualifier cet état du squelette d'ACHONDROPLASiE, de a privatif; xcvBpoç, cartilage, et^Xadaeiv, former, et l'état anormal de l'individu qui en est atteint, de malforaiation achondroplasique.

Les os des membres ont à peu près leur diamètre normal, mais ils sont remarquablement courts. Cela tient à ce que le périoste, qui préside à Taccroissement périphérique, a conservé ses fonctions, tandis que le cartilage épiphysaire, d'où vient leur longueur, est à peu près inerte.

Cette stérilité du cartilage, démontrée par le microscope sur les os longs, apparaît d'une manière très saisissante sur d'autres parties du squelette.

Les os, qui, dans leur totalité^ se développent aux dépens du tissu embryonnaire primitif, comme la clavicule, les côtes et dans la charpente crânienne, le coronal et les pariétaux, tous ces os ont une forme et des dimensions normales; au contraire, ceux dont le mode d*ossification est mixte, comme le sphénoïde, le temporal, et Toccipital, ceux-là présentent un aspect normal dans toute la région où primitivement la matière osseuse était faite de tissu embryonnaire, tandis que leurs dimensions sont très inférieures à la moyenne physiologique, partout où le cartilage a joué le rôle de gangue pour le développement. Nul os ne met cette particularité plus manifestement en relief que l'occipital. La partie supérieure de son écaille, en eiTet, primitivement constituée par du tissu embryonnaire, ne diiTère pas de celle du crâne des enfants sains, tandis que ses autres parties, depuis l'inion jusqu'au basion, sont notablement amoindries.

Ce défaut de développement de la moitié inférieure de l'occipital, de la région pétreuse du temporal et du corps du sphénoïde a pour conséquence un rétrécissement considérable de la base du crâne, non seulement dans Tenscmble de son aire^ mais encore au niveau de ses orifices. 11 en résulte une réduction considérable dans les diamètres du trou occipital et du trou déchiré postérieur. Et peut-être faut-il chercher dans l'obstacle que le sang des veines encéphaliques trouve à ce niveau la cause de l'hydrocéphalie si fréquente chez ces sujets.

Mais cet amoindrissement de la base du crâne a une autre conséquence beaucoup plus apparente, c*est une notable déformation de la voûte crânienne, bien que les os qui la constituent aient, comme je l'ai dit, des dimensions normales. En eiïet, tous ces os, l'occipital surtout et le frontal, se trouvent relevés et portés en avant. On le comprend sans peine, quand on songe que l'encéphale, qui inûue si manifestement sur la forme du crâne,

282 MÉMOIRES ET COMMl'NiaTIONS.

ne trouYant pas à la base, parle fait d'une disposition antérieure à son développement, la place qui lui est habituellement dévolue, se porte nécessairement en haut et en avant; d'où résulte une prédominance très marquée de la région fronto-bregmatique, ainsi qu'une large ouverture de la fontanelle et des sutures métopique et coronale. Les organes cérébraux antérosupérieurs peuvent aisément se développer; aussi arrive-t-il parfois, en dépit des conditions où se trouve Tencéphale, que les individus affectés de la sorte aient une intelligence normale, et M. Broca nous en a montré un cas Tannée dernière. Toutefois cela est rare, car souvent il existe de Thydrocéphalic, et lorsque celle-ci n'entraîne pas la mort, elle détermine la compression de la substance encéphalique et partant son atrophie.

Mais en constatant Tamoindrisscment intellectuel qui doit être la conséquence de cet état du cerveau, je ne puis, avec Henri Mûller, assimiler cet état, chez Thomme non plus que chez les animaux, au véritable crétinisme.

La petite Glle que je présente à la Société offre tous les caractères de Tachondroplasie ; elle est âgée de sept ans et demi, et n*a que 93 centimètres de haut, tandis que la taille des enfants du même âge est, suivant Quételet, de 1 mètre 33 centimètres; le front estproéminent d'une manière très sensible sur la face; le nez est court et déprimé à sa racine. Elle a 24 dents; les canines sont relativement très longues; les incisives supérieures sont projetées en avant et écartées les unes des autres.

Voici quelques dimensions prises sur différentes parties du corps.

Diamètre inio-glabellaire 15

— inio-frontal 17

— bipariétal 14

Longueur de la clavicule , lo.s

— du braa 15

— de ravant-bras , 15

— de la main 9,5

Iau milieu du bras 17

au coude 19

au poignet IS

à la main dans la plus grande largeur 17

Longueur de la cuisse i%

— de la Jambe 20

— du pied 15

au haut de la cuisse S8

au jarret 36

au mollet 24

Pourtour du membre inférieur. { ^^j^ malléoles 17

à la partie moyenne du pied 16. S

au niveau des orteils 14. S

LA MALFORMATION ACHONDROPLASIQUE ET LE DIEU PilTAH. 283

Cent.

Ide la partie la plus élevée des membres supérieurs. 58

des mamelons S7

do 1 ombilic S5

des fesses et de la région pubienne 63

Gomme on le voit, les membres, surtout les inférieurs, sont très courts et très volumineux. Les mains et les pieds sont larges. Les trois premiers doigts sont à peu près de môme longueur, ainsi que les trois premiers orteils.

Sur toutes les parties du corps, le tissu adipeux sous-cutané est très abondant. Les fesses font une saillie considérable. Et Tun des traits les plus caractéristiques de cette malformation est une ensellure très profonde qui dans le cas actuel a 0™,0754, par rapport à la verticale qui passe par la septième cervicale.

11 n'y a rien de particulier à signaler dans les diiTércnts mouvements, non plus que dans les attitudes, et la marche est aisée.

L'intelligence est un peu au-dessous de la moyenne. Le corps, considéré dans son ensemble et ses différentes parties, a, chez cette enfant, quelque chose de si caractéristique, qu'on n'en peut oublier la forme après un examen attentif. Mais il faut bien le reconnaître, une description d'ensemble est tout à fait impuissante à rendre l'impression produite par celte enfant.

C'est une naine, voilà tout ce que l'on peut en dire.

11 y a, parmi les figurines que nous a léguées l'art égyptien, celle du dieu Pbtah. Les plus anciennes remontent à la dix-huitième dynastie, c'est-à-dire à une période qui s'étend du dix-neuvième au quinzième siècle avant notre ère ; et l'on en faisait encore aux époques persane, grecque et romaine.

Ce dieu, qui était particulièrement vénéré à Memphis, est souvent appelé : Phtah-Embrton, OE!uF-DE-PHTAH,et dans quelques textesonle qualifie de Nain. U est souvent accouplé à une autre figure divine, presque toujours celle d'un épervier, et fréquemment coiffé d'un scarabée. Suivant Hérodote, il serait de la famille des Cabires phéniciens.

Lorsqu'on rapproche une de ces figurines de l'enfant achondroplasique que je viens de montrer, on est immédiatement frappé de la très grande ressemblance que présentent entre elles ces deux formes. Mêmes proportions entre les différentes parties du corps, même attitude et surtout même saillie des fesses avec l'ensellure si remarquable que j'ai précédemment signalée ; même volume démesuré de l'extrémité céphalique par rapport

à celui des autres parties du corps, dont les membres, courts et gros, donnent une apparence trapue à Tindividu; tout cela se retrouve d'une manière aussi tranchée, aussi typique chez le dieu Phtah que chez notre petite fille ; et Ton ne peut douter que le type du dieu Phtah n'ait été pris sur un monstre achondroplasique. Pourquoi les habitants de Tanciennc Egypte avaient-ils divinisé cette malformation ?

M. Maspero, à qui j*ai fait part de ce rapprochement entre les achondroplasiques et Phtah, et qui a bien voulu me fournir les renseignements qui précèdent sur ce dieu, n*a pu trouver aucune réponse plausible à cette question.

Voici pourtant quelques indications qu*il m*a données et qui peuvent aider à la solution du problème.

Phtah est un dieu funéraire, c'est le maître des tombeaux, on le mettait sur les morts. Or, souvent Ton donnait aux morts Tattitude qu'ils avaient avant de naître, c'est-à-dire celle du fœtus.

Est-ce pour symboliser cette pratique que Phtah, le dieu des morts, est représenté sous la forme d'un fœtus? Comme on le voit, il y a dans ces considérations quelque chose de très plausible. Toutefois, et cela n'atténue en rien leur valeur, je ferai remarquer que Phtah n'est pas la représentation d'un fœtus, encore moins d'un embryon; mais bien celle tantôt d'un enfant, tantôt d'un adolescent, tantôt d'un adulte, comme il est aisé de s'en convaincre en examinant les nombreuses figurines que possède le musée égyptien du Louvre. Et si l'on poursuit l'hypothèse faite plus haut, l'on peut admettre qu'après avoir imaginé un rapprochement entre le repos fœtal et l'éternel repos de la mort, les Égyptiens ou les Phéniciens, qui peut-être en cela les avaient précédés, ne trouvèrent rien de mieux, pour symboliser cette idée, que de prendre parmi les types qu'ils avaient sous les yeux celui qui rappelait le mieux la forme du fœtus ou du nouveau-né, et qui par conséquent semblait, après la naissance, continuer la vie fœtale. Or, il n'est aucune déviation de la forme normale qui donne à l'être humain, jeune ou adulte, une analogie plus grande avec le fœtus ou l'enfant naissant que celle produite par l'achondroplasie. La petite taille, le volume démesuré de la tête, l'ensellure, les membres courts et gras, les plis du ligament au niveau des articulations, l'abondance du tissu adipeux sous-cutané, tout concourt à affirmer cette ressemblance.

La Nourricerie de l'hospice des Enfants-Assistés.

Communication faite à rAcADÉuiE de MÉDBaKB le 25 Juillet 1882 (I).

La présente note a pour but de vous faire connaître les résultats obtenus à la Nourricerie de THospice des Enfants- Assistés, du 24 juin 1881, date de son ouverture, au 24 février 1882; c'est-à-dire durant huit mois.

L'idée d'un établissement pour élever les nouveau-nés à Taide du lait des animaux n'est pas neuve. Au commencement du siècle passé, comme nous l'apprend Désessartz, un magistrat philanthrope (beaucoup le sont) entreprit d'alimenter les enfants trouvés avec du lait de vache ; et dans ce but il rassembla plusieurs de ces animaux dans une maison voisine de Paris. Rien n'y manquait ; et, dit le médecin que je viens de citer, « l'on ne pouvait se refuser, en la visitant, à des sentiments d'admiration et de respect pour celui qui en était le fondateur et le gouverneur ». Malheureusement le succès ne répondit pas à son zèle, à ses dépenses et à ses peines. D'autres tentatives, faites depuis, furent tout aussi infructueuses. Désessartz, qui les a enregistrées, en conclut que le lait des animaux est absolument défectueux pour les enfants du premier âge.

D'autre part, Raulin nous fait savoir, dans son livre sur la Comervation

des enfants f qui parut en 1769, que les avantages retirés du lait des animaux, pour élever les enfants dans les familles, ayant fait naitre le désir de les étendre aux hôpitaux d'enfants trouvés, on fit, mais sans le moindre succès, des essais dans beaucoup de grandes cités ; de ce nombre furent Londres et Rouen. Pour celte dernière ville, on choisit une maison isolée, hors de Tenceinte, exposée au midi, avec une vaste cour ombragée de tilleuls. 11 y avait deux salles contenant quinze enfants chacune, bien aérées, fraîches l'été, chauffées l'hiver. Après huit jours, pendant lesquels le lait de vache coupé était exclusivement donné à l'aide du biberon, on

(1) Cette communication devait trouver place ici, puisque la Nourricerie est principalement destinée à Tallaitement des nouveau-nés sypiiilitiques.

administrait trois fois par jour une bouillie de lait et de farine, et, dans rintervalle de ces repas, du lait à discrétion. A trois ou quatre mois, les enfants buvaient du cidre doux ou de Teau sucrée. Avec ce régime ils dormaient peu, criaient beaucoup, devenaient languissants et mouraient. Du 15 septembre 1763 au 15 mars 1765, c'est-à-dire pendant dix-huit mois, cent trente-deux enfants furent nourris de la sorte. Au bout de ce temps, il n'en restait que quinze vivants, parmi lesquels plusieurs étaient mourants et moururent au nombre de huit. Finalement cinq survécurent. Tout cela n*a rien de surprenant; et Ton comprend qu'à la suite de pareilles tentatives Ton n'ait pas cru devoir les renouveler. Ce qui étonne, c'est que Raulin ait pu citer comme une véritable Nourricerie cette maison homicide, où les enfants, gorgés de bouillie a la farine et de cidre, ne recevaient le lait, dans ce dangereux gavage, qu'à titre de complément. Beaucoup plus près de nous, plusieurs médecins, vivement impressionnés par le nombre considérable et sans cesse croissant des victimes du biberon et de l'industrie nourricière, ont proposé la création d'établisse* ments où les enfants seraient élevés au pis de la chèvre, ou avec du lait de vache vivant, c'est-à-dire sortant des mamelles de l'animal. Je signalerai, par exemple, le Projet dune fondation municipale pour V élevage normal de la première enfance de feu M. le docteur Coudereau (1875), et le rapport au Conseil municipal, dans lequel M. le docteur Thulié (séance du 24 février 1877) émettait le vœu que l'administration de l'Assistance publique mît en expérience Tallaitement artiQciel, en l'entourant de toutes les données de la science actuelle. Après des incidents que je crois inutile de rappeler, cette intéressante question, momentanément abandonnée, fut reprise en 1878, à la suite d'une visite faite par M. Michel Môring, à rho9«> pice des Enfants-Assistés. Là je lui montrai un grand nombre de nouveaunés syphilitiques, condamnés à une mort presque certaine, dans un bref délai; puisque, dans l'impossibilité de les confier à une nourrice sédentaire et de les envoyer à la campagne, j'étais obligé de les faire nourrir au biberon dans les salles de l'infirmerie, où ils subissaient rapidement les atteintes de l'athrepsie. Dans cette déplorable situation, un seul moyen s'offrait à nous pour tenter d'arracher ces enfants à une mort certaine : c'était l'allaitement direct au pis d'un animal. Séance tenante, le directeur de l'hospice, l'honorable M. Lafabrègue, qui a tant fait pour la maison qu'il administre, proposa à M. Môring un plan de nourricerie et un emplacement. Très frappé de ce qu'il venait de voir et d'entendre, M. Michel Môring demanda, sur l'installation que nous lui avions proposée, l'avis de MM. Bergeron, Dujardin-Beaumelz et Blachez; cet avis fut favorable. Le Conseil de surveillance de l'Assistance publique en émit un semblable, qui fut motivé dans un excellent rapport de M. Nicaise (12 mai 1879). Le Con-