III. — POLYNÉVROME : MALADIE DE RECKLINGHAUSEN

La troisième forme anatomique sous laquelle peut se présenter la dégénérescence néoplasique primitive des nerfs constitue le polynévrome ou maladie de Recklinghausen (1). Elle est caractérisée par la dissémination du processus sur tout le système nerveux périphérique et l'adjonction de lésions diverses, dont les plus importantes siègent au niveau des téguments. En raison même de son caractère diffus, cette forme est du domaine médical. Aussi nous bornerons-nous à en donner ici une description sommaire, en insistant seulement sur les points qui, pour une raison ou pour une autre, possèdent un certain intérêt chirurgical.

Cette affection se présente avec des symptômes si particuliers qu'il serait invraisemblable que certains d'entre eux n'aient pas depuis longtemps attiré, l'attention des médecins. En fait, il est possible de retrouver des observations fort anciennes répondant sans aucun doute à ce type clinique, et il est aussi facile qu'inutile de chercher des précurseurs à Recklinghausen. En réalité, c'est à celui-ci qu'appartient sans conteste la première tentative de synthèse, qui a permis de réunir dans un même cadre des faits en apparence des plus disparates. Aussi bien, si l'on désire conserver à cette curieuse affection un nom d'auteur, ce qui a du moins l'avantage de ne rien préjuger d'une nature encore incertaine, il y aurait une grande injustice à ne pas continuer à lui donner celui de Recklinghausen.

(1) Recklinghausen, Uebcr die multiple Fibrome der Haut und ihre Bezielumpr zu den multiplen Neuromen (Feslschrifl jùr liud. Virchow, Berlin, bei Hirschwald, 1882).

POLYNÉVROME : MALADIE DE RECKLINGHAUSEN. 149 Deouis le mémoire de cet auteur (1) (1882), l'affection qui nous occuTe a lusSté un nombre considérable de t= 1 occasion, chemin faisant, de citer les

voyons pour une bibliograqhie plus complète aux revues géi ér a s de Lévy et Ovize (2), à la monographie de Thomson (3) au mémoire d Adrian, à l'article de Durante (4) et à la thèse récente de A. Jullien (5).

ÉTIOLOGIE. - Bien que les premières manifestions de la maladie de Recklinghausen puissent ne se montrer que plusieurs années après la naissance, le caractère congénital de cette affection ne saurait faire le moindre doute. Il découle nettement de la coexistence si souvent notée de malformations diverses, mais surtout de la notion bien établie de l'influence héréditaire. Il est en effet très fréquent de retrouver la môme maladie chez les parents ou les consanguins. Herczel, Bruns, Czerny, l'ont suivie sur trois générations. Adrian rapporte l'histoire d'une malade atteinte de polynévrome et dont 3 enfants sur 5 présentaient des signes indiscutables de la même

affection. . , ,.

Mais si la notion de la prédisposition congénitale est bien établie, nous sommes beaucoup moins fixés sur les causes qui déterminent Téclosion de la maladie. Le traumatisme paraît jouer un certain rôle, comme en témoignent quelques observations recueillies par Adrian. L'influence de certaines maladies infectieuses (rougeole, scarlatine, diphtérie, etc.) parait beaucoup moins évidente. D'autres causes, telles que la grossesse, les irritations chroniques doivent être considérées comme de simples facteurs d'aggravation, comme nous le verrons plus loin.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — 1° Caractères macroscopiques. — Dans sa forme type, la maladie de Recklinghausen présente trois ordres de lésions fondamentales, auxquelles s'ajoutent des altérations secondaires que l'on peut regarder comme une conséquence des premières. Nous nous bornerons, pour l'instant, à étudier celles-ci et nous renverrons la description de ces altérations secondaires à la symptomatologie.

Les lésions fondamentales sont constituées : 1° par des néoplasmes multiples échelonnés sur le trajet des troncs nerveux: 2° par des

(1) Lévy et Ovize, Neuro-fîbromatose généralisée (Gazette des hôp., 11 nov. 1899, p. 1201).

(2) Thomson, Neuroma and NeuroGbromat., Edimburgh, 1900.

(3) Adrian, Ueber Ncurofibromal. und ihre Komplicationen (Beilr. z. klin. C/u'r., 1901, Bd. XXXI, p. 1 (Bibliographie très étendue)].

(4) Durante, loc. cit., p. 810.

(5) A Jullien, Contrib. à l'étude de la neuro-fibromatose généralisée, Thèse de Paris, 1910.

tumeurs également multiples, siégeant au niveau des téguments- 3o par des zones de pigmentation de la peau. L'une de ces trois séries de lésions peut d'ailleurs manquer dans les formes frustes

A. Les tumeurs des troncs flerveu* sontgénéralementennombre considérable. Des observateurs patients en oui compté plusieurs centaines ; d autres, peu soucieux à juste titre dé cette dénumération sans intérêt, 1rs qualifient simplemenl d'innombrables

Ces nodules peuvent siéger sur tous 1rs nerfs périphériques sans exception, depuis leur origine apparente jusqu'à leur terminaison.

Les nerfs des membres sont les plus généralement touchés. Cependant on a noté, dans certaines observations, une localisation presque exclusive sur les nerfs crâniens (Cristoforo Pastine). Parmi ceux-ci, la septième et la huitième paire constituent un siège d'élection des nodules névromateux.

Les filets du grand sympathique sont souvent atteints. Les névromes occupent non seulement la chaîne principale, mais encore ses branches de distribution, ainsi que les plexus intraviscéraux, comme ceux d'Auerbach et de Meissner [Laignel-Lavastine (1)]. Depuis que l'attention a été attirée sur cette localisation des lésions sur le grand sympathique, elle est si souvent relevée au cours des nécropsies qu'on peut la regarder comme habituelle. Elle est parfois presque exclusive [cas de Simon et Hoche (2)j. Elle présente un intérêt de premier ordre pour expliquer certaines lésions secondaires.

Les névromes siègent généralement des deux côtés du corps sans aucune symétrie apparente. Ils peuvent cependant occuper presque exclusivement un seul côté, comme dans le cas déjà cité de Pastine.

Le volume des tumeurs est excessivement variable. Souvent un des nodules présente un

CU1SSG ( f 1CI*PC~ *

Marie et Couve- développement nettement prépondérant. C'est laire)' généralement, mais non toujours, le plus an-

ciennement apparu. On le désigne sous le nom de tumeur principale ou majeure. Cette tumeur majeure peut acquérir des dimensions colossales.

Fig 42. — Neurofibromalose. — Branche du nerf musculo-cutané , externe de la cuisse. (Pierre

(1) Laignel-Lavastine, Nouveau cas de neuro-fibromatose avec autopsie (Soc. méd. des hop.. 1905).

(2) Simon et Hoche, Autopsie dans un cas de neuro-fibromatose généralisée (Soc. méd. de Nancy, 12 juillet 1905 ; lieo. méd. de L'Est, 1905, p. 668).

POLYNÉVROMB : MALADIE DE REC KLINGH AUSEN. 151 Chaque nodule affecte la forme d'une tumeur allongj suivant

l'axe du nerf; parfois lisse, dure, criant sous le scalpel elle est, dans

d^s cas, molle et bosselée. Elle est incluse dans l'épaisseur du

aévrilemme et n'adhère point aux parties

voisines. Souvent le nodule tend à s'énucleer

de l'épaisseur du nerf, et on peut le séparer de

ce dernier sans interrompre sa continuité.

D'autres fois, il semble constitué par un épais-

sissement en masse du nerf. Cependant, même

dans ces cas, une dissection attentive montre

que le nerf n'est pas englobé dans une masse

commune ; le néoplasme apparaît comme

constitué par la juxtaposition de plusieurs

nodules secondaires, dont chacun répond à un

faisceau déterminé (Voy. fig. 43). En d'autres

termes, la lésion est non pas tronculaire, mais

fasciculaire [Pierre Marie et Couvelaire (1)]. La tumeur majeure oiïre souvent l'aspect du névrome plexiforme.

Abstraction faite de ce cas particulier, chaque tumeur envisagée isolément présente en somme les caractères que nous avons décrits au névrome simple. Par contre, et indépendamment du nombre des nodules néoplasiques, il est un caractère qui différencie nettement les deux variétés, c'est l'altération des segments nerveux intermédiaires auxdifférents nodules. Alors que le névrome simple est porté par un nerf d'apparence normale, dans le polynévrome, les segments compris entre les nodules néoplasiques sont généralement altérés. Le nerf est manifestement épaissi et flexueux, et il apparaît, au simple examen macroscopique, que c'est le môme processus qui donne à la fois naissance à l'hypertrophie limitée constituant le nodule et à l'hypertrophie diffuse déterminant un accroissement en longueur et en largeur du tronc nerveux.

B. Les tumeur s cutanées, toujours très nombreuses, se présentent sous des aspects assez différents ; elles constituent parfois de petites tumeurs arrondies, dures, enchâssées en quelque sorte comme des grains de plomb dans l'épaisseur des tissus ; dans d'autres cas, on trouve des masses plus volumineuses, plus molles, mal limitées ; ces

Fig.43.— Xeuro-fibromatose généralisée. — Distribution d'un nodule montrant les variations de volume des trois groupes fasciculaires 1, 2 et 3, et la part qu'ils prennent à la constitution du neuro-fibrome total. — V, Vaisseau courant à la surface du nerf (P. Marie et Couvelaire).

(1) Pierre Marie et Couvelaire, Neuro-fibromatose {Iconographie de la Salpé- Irière, 1900).

masses sont elles-mêmes soil étalées en surface, soit pendant* à la laçon, d un molluscum.

Ces tumeurs, à contours indécis, conduisent par une série de Iran- 7- '-l'-'"'!»!- diffuse d'une région qui est alors], 8iège ;hl" vé"fcal>le éléphantiasis de nature toute spéciale éléphantiasis néyromateux). On a vu ainsi se constituer les difformités les plus curieuses. Un malade de Moutel et Planteau (1) présentai! un véritable manteau, pendant dans la région lombaire; un autre montrai! une oreille monstrueuse [Benaky (2)], etc.

G. Les taches pigmentaires font rarement défaut. Nous ne les décrirons pas pour l'instant, devant y revenir au cours de notre étude clinique. Mais nous tenons à faire remarquer dès à présent que, si, par leur fréquence, elles constituent une lésion de premier plan elles doivent cependant être rapprochées des lésions que nous avons qualifiées de secondaires, en ce sens qu'elles sont une conséquence des altérations nerveuses. En ce qui concerne les taches localisées ta démonstration en a été faite, sur des pièces enlevées chirurgicalement, par Soldan (3), qui a constaté que chaque tache répondait à I épanouissement d'un filet cutané, touché par la lésion névromateuse Quant aux cas où la pigmentation occupe de larges zones, on peut invoquer la lésion, si fréquemment notée, du plexus solaire, sans préjuger d'ailleurs du mécanisme encore obscur par lequel cette lésion aboutit au trouble de la pigmentation.

Nous arrivons ainsi à admettre, comme seules lésions fondamentales, la dégénérescence névromafeuse des troncs nerveux et les tumeurs tégumentaires. Nous verrons, dans un instant, que l'histologie va nous permettre d'arriver à une simplification plus grande encore, en nous montrant que les néoplasmes cutanés sont l'expression d'une altération circonscrite ou diffuse des ramuscules terminaux des nerfs de la peau.

2° Caractères historiques. — Au point de vue hislologique, il y a lieu de distinguer les lésions des troncs nerveux et celles des téguments.

A. Les nodules développés sur les troncs nerveux présentent une remarquable analogie de structure avec les névromes solitaires. Dans quelques cas rares, ces nodules sont constitués par des fibres

( 1 ) MotiTET et Planteau, Neuro-Gbro-sarcomatose {Arch. des laboratoires des hou. d'Alger; Iconoqr. méd. alg., nov. et déc. 1905).

(2) Benaky ^cle Smyrne), Neuro-fïbromatose généralisée avec «molluscum pendulum >> de la moitié droite delà face et ptosis de l'oreille (Ann. de dermul. et de syuhil., t. V, n» 11, p. 977-982, nov. 1904, 1 phot.).

(3) Soldais-, Zur Lehre v. d. liistogenet. Einheit d. Neuromata (Fibromata molluscum) und d. Eléphant, coréen. Neuromatosis, Thèse de Berlin, 1898, et Arch. f. klin. Chir., Bd. LIX, 1899, p. 26.

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myéliniques ou amyéliniques néoformées [v. ^^I^^ TOfield (2), Askanazy (3), Durante, etc.]. Plus contiennent, outre ces fibres, des cellules ganglionnaires comme dans les observations de Knauss et de Kredelet Beneke.

Mais, dans la grande majorité des observations, les tumeurs sont constituées par des éléments d apparence conjonctive. Dans le cas le plus commun, on rencontre un tissu fibroïde, formé d'éléments allongés à protoplasma homogène, à noyaux allongés. Entre ces fibres qui constituent la masse principale du nodule, on aperçoit des cellules polymorphes, généralement volumineuses, dont f ^),Wi{i quelques-unes possèdent des prolongements et dont le protoplasma contient des granulationsmyéliniques. Dans les lésions récentes, on trouve, au centre des nodules, des fibres myéliniques, les unes presque normales, les autres plus ou moins altérées et . conduisant, par une série île transformations progressives, aux éléments fibroïdes qui occupent la périphérie. Dans d'autres cas, les nodules sont formés par du tissu d'apparence myxomateuse ou .lipomateuse. Enfin, dans les formes malignes, ils sont constitués par ies éléments cellulaires en voie de prolifération active, sans caractères de dilTé-

. , . , î Fie. 44. — Neuro-fibromnlose.

renciation, et qui donnent a la coupe un ^ Coupe lon?itudinalc d-un

aspect sarcomateux. névrome radiculaire (Ces-

Ainsi se constituent autant de formes A et C, fibres ner-

n, veuses; 13, névrome.

histologiques diflerentes : neuro-fibroma-

tose (type habituel); neuro-myxomatose

(Tartarin): neuro-lipomatose [Sims (4), Bernard (5)]; neuro-sarcomatose [Raymond et Cestan (6)], Cette dernière forme est exceptionnellement primitive. Presque toujours, elle résulte de la transformation secondaire de l'une des formes précédentes.

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(i) V. Kahldrn, Ueber multiple wahre Neurom des Rûckenmarcks (Beilr. zur palh. Anat. und ail. Palh. v. Zieglers, Bd. XVII, 1895, p. 587). (2\ Witfield, Lancet, 1903.

13) Askanazy, Cenlralb. f. allg. Palh. u. palh. Anal., Bd. XI, 1900.

(4) Sims, Cas of niult. Neurolipomatu follwing laparotomy [Americ. gyn. Soc, 1891)

(5) Bernard, Neuro-lipomatose généralisée (Lyon méd., 1897).

(6) Raymond et Cestan (de Toulouse), La ncuro-tibro-sarcomatose du système nerveux (Soc. de neurol., 1903).

B. Les lésions des téguments sont du môme ordre que celles des troncs nerveux. Nous retrouvons ici, comme lésion fondamentale ce môme tissu fibroïde, remplacé parfois par des zones d'aspect myxomatcux, sarcomateux, etc. Lorsque les lésions tégumenlaires affectent le type circonscrit, il est facile de voir quelles lie sont pas autre chose que des nodules développés aux dépens des filets nerveux souscutanés. Dans les formes diffuses, le tissu néoplasique englobe les éléments normaux de l'hypoderme, follicules pileux, glandes sébacées ou sudoripares, etc. C'est ce qui explique que certains auteurs , comme Chauffard(l), Jordan (2), P. Marie, etc., aient pensé que, dans ces cas, la lésion avait son point de départ dans les gaines lamelleu-

Fig. 45. — Polynévrome (préparation personnelle). — ses de ces différents Coupe d'un nodule jeune. On aperçoit à la périphérie r

du nodule des éléments fibroïdes (2) et au centre organes- L.etle opi-

des fibres myéliniques altérées, mais très reconnais- nion n'est pas JUS-

sabIesd). lifîée. La diffusion

s'explique par l'absence de périnèvre sur les rameaux terminaux. Lorsque le processus atteint ces derniers, les éléments néoplasiques qui ne trouvent plus, pour les arrêter, l'enveloppe fibreuse du nerf, diffusent dans les parties voisines (Durante).

3° Nature des lésions. — En somme, il s'agit de lésions univoques, rigoureusement systématisées aux nerfs périphériques,

(1) A. Chauffard, Dcrmatofibr. pigmentaire (Soc. méd. des hôp., 1896, et liull. méd., 1896).

(2) Jordan, Pathologische anatomische Beitrage zur Elephantiasis congénital (Beitr. z. palh. Anat. u. aLlg. Path. v. Zieglers, Bd. VIII, 1S90, p. 71).

mC»CO*flTANTJi '

POLYNÉVROME : MALADIE DE RECKLINGHAUSEN.

depuis leur origine apparente jusqu'à leurs filets terminaux Mais qSest la nature de ces lésions? Comme pour les tumeurs sol.

RecklSausen dans son travail initial, admettent une neoformation conionXe. Mais les uns placent l'altération .initiale au niveau du péS ( Jordan, Westphalen, Chauffard, etc.) ; ; lea autres croient a une prolifération de l'endonèvre (Kneger, Fmotti, etc.).

D'autLanatomo-pathologistes pensent au contraire que le tissu pathologique a son point de départ dans le tissu nerveux ou, en d'autres termes, qu'il s'agit r— de névrome vrai et non de ^ - *

pseudo-névrome ( Klebs , Knauss, Bard, Delore, Durante).

Nous ne reviendrons pas sur les arguments que nous avons déjà donnés à propos des mononévromes en faveur de cette deuxième opinion.

Rappelons que les plus importants sont fournis par l'étude du processus histogénique, qui permet de retrouver toutes les étapes, conduisant de la fibre nerveuse normale aux éléments pathologiques. Nous avons pu nous-même constater l'existence de ces formes de passage, et Ton peut voir sur la figure 46 des fibres à myéline déjà altérées, mais très reconnaissables, se continuer directement avec des éléments ayant subi la transformation fibroïde.

Nous admettrons donc, avec les auteurs précités, qu'ici, comme pour les névromes simples et le névrome plexiforme, V élément néoplasique est représenté par la cellule segmenlaire. Celle-ci, après avoir subi les modifications régressives qui lui rendent son caractère embryonnaire, évolue vers des types anormaux, offrant plus ou moins l'aspect conjonctif, ou présente au contraire une série de transformations qui la ramènent au type d'élément nerveux caractéristique.

Kig. 46. — Polynévrome. — Celte figure représente le centre du nodule de la figure 45 observé à un plus fort grossissement. On voit des fibres à myéline ayant perdu leur cylindraxe, présentant une augmentation du protoplasma non différencié (1) et se transformant progressivement en bandes d'aspect fibroïde ;2).

PATHOGÉNIE. - Les données fournies par l'anatomie pathologique

fib omaiose a une origine infectieuse ; pour d'autres, elle est la IZTT duneftlnSUffîSanCe des * ^crétion interne;

LngéniSr ' C'eSt Un° né°P,asie ^tématisée d'origine

l ^ théorie infectieuse esl h plus satisfaisante pour l'esprit, dit Julhen, qui compare la maladie de Recklinghausen à la lèpre JNous sommes loin de partager cette manière de voir, et nous ne trouvons entre la neuro-fibromatose et l'infection lépreuse que des analogies assez grossières. Au demeurant, les recherches d'un agent pathogène ont toujours été négatives [Philipson, Simon et Spillmann (1), etc.]. On peut admettre, il est vrai, l'existence d'une inleclion qui n'aurait rien de spécifique. Dans cet ordre d'idées, on ne s étonnera pas que Poncet et ses élèves aient soutenu la nature tuberculeuse de la neuro-fibromatose. De même, on serait surpris si 1 origine syphilitique n'avait pas été proposée. Que ces infections se rencontrent fréquemment dans les antécédents héréditaires ou personnels du malade, c'est possible et même certain. Qu'elles puissent intervenir en tant qu'agents de dystrophie, c'est admissible et même probable. Mais de là à leur donner une action pathogénique directe et exclusive, il y a évidemment très loin.

2o La théorie de l'insuffisance des glandes à sécrétion interne repose, s'il est possible, sur des bases encore plus fragiles. Certes on a rencontré dans plusieurs autopsies des lésions du corps thyroïde (Herczel, Bourcy et Laignel-Lavastine) ou des capsules surrénal.- (Branca, Chauffard, Bourcy et Laignel-Lavastine, etc.). Cliniquemenl PioUet rapporte une observation où il existait des signes très nets d'insuffisance pituitaire. Meige et Feindel ont signalé l'association de la neuro-fibromatose et de l'insuffisance thyroïdienne et ovarienne. Les cas où l'on a noté la présence de symptômes addisoniens sont même très nombreux. Mais aucun de ces faits ne démontre l'influence causale de l'insuffisance sécrétoire. Celle-ci peut parfaitement être consécutive à l'altération des nerfs glandulaires. En ce qui concerne notamment les symptômes addisoniens, plusieurs autopsies ont montré qu'ils pouvaient s'expliquer par la localisation si fréquente des nodules de polynévrome au niveau des plexus cœliaque et surrénaux.

3° La théorie du néoplasme systématisé d'origine congénitale nous paraît être celle qui rend le mieux compte des condi-

(1) Simon cL Spillmann, Note à propos d'un cas de neuro-fibromatose (Rev. de méd. de l'Est, Nancy, 1904, t. XXXVI, p. 771).

POLYNÉVROME : MALADIE DE RECKLINGHAUSEN. 157 lions étiologiques et des lésions anatomiques de la maladie de Recklinghausen. Nous disons systématisé, puisque nous admettons que la lésion porte essentiellement sur la cellule segmentaire, et nous ajoutons congénital, puisque la tendance proliféralive paraît exsister tantôt en fait, tantôt en puissance, dès le début de la vie.

Faut-il ajouter avec Brissaud etFeindel qu'il s'agit dune malformation primitive de l'ectoderne? Nous ne le pensons pas. Bien que nous admettions l'origine ectodermique de la cellule segmentaire, il nous semble inutile de faire intervenir dans une définition de la maladie de Recklinghausen un point d'embryologie encore discuté. D'autre part, les lésions sont loin d'être généralisées à tous les dérivés ectodermiques. Les altérations de l'épiderme sont, nous l'avons vu, plutôt d'ordre secondaire ; par contre, les centres nerveux proprement dits, bien que d'origine ectodermique, sont ordinairement sains ou peu touchés. La formule de Brissaud et de Feindel est donc trop compréhensive, ou, si l'on préfère, s'applique à une phase trop précoce du développement. Il nous paraît préférable de dire avec Durante que le polynévrome est caractérisé par une instabilité de la différenciation des fibres nerveuses et une activité végétative exagérée des cellules segmentaires.

Cette conception de la maladie de Recklinghausen est loin, il est vrai, de représenter une solution définitive, et la pathogénie de cette affection nous apparaît aussi incertaine que celle des néoplasmes en général. Mais mieux vaut laisser le problème posé que prétendre le résoudre par une solution inexacte ou indémontrable.

Il est plus instructif de chercher à voir s'il n'existe pas, pour d'autres systèmes anatomiques, des processus pathologiques comparables à celui du polynévrome. Durante insiste avec raison sur les singulières analogies que présente la maladie de Recklinghausen avec les myopathies primitives. Nous ne saurions mieux faire que de reproduire les termes mêmes de sa comparaison : « Ces deux affections, systématisées chacune à une espèce de cellules (musculaires, segment-aires), relèvent d'une hyperactivité du protoplasma végétatif. Elles réalisent, au point de vue histologique, le type le plus complet d'une régression cellulaire progressive des éléments nobles, qui, par le fait d une instabilité particulière de leur état différencié, tendent à perdre leurs caractères physiologiques pour subir des métamorphoses identiques.

« Dans les deux cas, il semble exister une prédisposition congénitale et héréditaire se manifestant spontanément, ou à la suite de causes déterminantes banales (traumatisme, intoxication), aptes à mettre en jeu une régression cellulaire qui, chez ces prédisposés, au lieu de demeurer limitée et de s'éteindre rapidement, se poursuit et affecte une marche de plus en plus extensive.

Dans les deux cas, les lésions ont une topographie non pas fonc-

tionnelle, mais élémentaire. Elles n'intéressent pas l'ensemble d'un faisceau musculaire ni d'un tronc nerveux, mais évoluent individuellement sur chaque fibre musculaire, sur chaque cellule segmenlaire, en sorte que l'on retrouve côte à côte des éléments normaux cl d'autres à tous les degrés de la régression et des métamorphoses. »

« 11 ne saurait être question d'identifier ces deux, affections dont l'évolution et la terminaison sont variables selon les éléments en jeu, leur vitalité propre (la fibre musculaire paraît essentiellement peu apte à réaliser l'évolution néo.plasique) et des causes qui doue échappent. Mais il nous a paru utile de les rapprocher ici en taril que relevant dans leurs premières phases et leur période d'étal du même processus cytologique qui pourrait permettre de les ranger dans le cadre des dyslrophies systématisées par perle de la différenciation cellulaire et réyression embryonnaire » (Durante).

SYMPTOMATOLOGIE. - Il est assez malaisé de donner une description très précise de la symptomatologie de la maladie de Recklinghausen, car, aux signes à peu près constants, formant le fond du tableau clinique habituel, il peut se surajouter un grand nombre de manifestations de natures fort diverses. Nous jugeons préférable de laisser celles-ci provisoirement de côté, et, sans nous dissimuler le caractère très conventionnel de cette distinction, nous étudierons d'abord les signes qui caractérisent la forme type de la maladie de Recklinghausen, pour revenir ensuite sur les différents symptômes qui, en raison de leur rareté, au moins relative, doivent être laissés au second plan.

Dans sa forme habituelle, la maladie de Recklinghausen est caractérisée par des altérations cutanées et par des tumeurs multiples, disséminées sur le trajet des nerfs. Il s'y surajoute quelques symptômes fonctionnels et généraux d'importance beaucoup moins grande.

1° Manifestations cutanées. — Les téguments présentent deux ordres d'altération : les troubles de la pigmentation et les tumeurs.

A. Les troubles delà pigmentation consistent en une exagération de la pigmentation normale. Cette exagération se manifeste soit par une pigmentation punctiforme, soit par la production de taches, soit par une mélanodermie diffuse.

a. La pigmentation punctiforme forme un semis de petits grains d'une finesse extrême, s'observant plus particulièrement au niveau du visage, des mains et du dos. Ce piqueté, dont la teinte est généralement assez foncée, peut s'étendre à presque toule l'étendue de la surface du corps.

6. La pigmentation en taches est non moins caractéristique. Les dimensions de ces taches sont fort variables. Les plus petites

POLYNÉVROME: MALADIE DE RECKLINGHAUSEN. 159

dépassent à peine le volume d'une tête d'épingle. D'autres ont l'étendue d une pièce de 5 francs.. Les plus grandes couvrent toute une région. La forme des taches pigmenlaires.estgénéralement irrégulièife.<

Fig. 47. — Neuro-fibromatose (Collection du D>' P.-E. Launois).

Parfois cependant elles sont ovalaires ou rectangulaires. Elles sont plus particulièrement abondantes au niveau du tronc et de la racine des membres. Elles font généralement défaut sur la paume de la main et la plante des pieds. Leur coloration varie du jaune clair au brun loncé, les temtes d'intensité moyenne représentant le type fréquent

c. La mélanodermie diffuse est plus rare. Elle a "'été signalée par Pierre Marie, Chauffard, et Ramond, Thibierge, Revillmi

A. Jullien. Elle donne au malade une teinte terreuse et foncée, rappelant absolument celle des addisoniens. Comme nous lavons vu, cette teinte bronzée est due très vraisemblablement aux altérations de la zone surrénale du sympathique abdominal.

B. Les altérations néoplasiques que L'on observe au niveau du tégument se présentent soit sous la forme de tumeurs circonscrites, soit sous l'aspect d'une hypertrophie diffuse.

Fig. -18. — Neuro-fibroniatose. — Tumeur royale siégeant au ni veau du poignet (Collection du Dr P.-E. Launois).

o. Les tumeurs circonscrites sont généralement désignées sous le nom de molluscums. Leur nombre peut être considérable ; on en a compté plusieurs centaines et même plusieurs milliers. Leurs dimensions varient depuis celle d'un grain de blé à celle d'une noix. Ces tumeurs sont le plus souvent arrondies et sessiles. Parfois la saillie esta peine marquée, et la palpation seule peut déceler la tumeur. Plus rarement les molluscums sont pédiculés (mollusciini pendulum). Comme les taches pigmentaires, ces tumeurs siègent de préférence sur le tronc. Elles sont plus rares au niveau de la face et du cuir chevelu et exceptionnelles au niveau des extrémités des membres. La coloration des molluscums est d'habitude normale, mais ils sont souvent entourés d'une zone pigmentée. Leur consistance est tantôt dure et élastique, mais plus souvent molle, pseudo-fluctuante. Quelquefois la mollesse est telle que l'on a la sensation d'un grain de raisin dont il ne resterait que la peau (Pierre Marie). Les rapports des molluscums avec les téguments sont variables. Certains d'entre cuxsontenchâssésdansle derme; d'autres sontnettement sous-cutanés.

POLYNÉVROME : MALADIE DE REGKLINGHAUSEN. 161 Presque toujours une de ces tumeurs prend un accroissement beaucoup plus considérable que les autres. On la désigne sous le nom de tumeur royale de Boudet. Tantôt sessile, tantôt pédiculée, elle atteint parfois le volume d'une tête de fœtus ou même d'adulte. De forme irrégulière, elle peut ressembler à un scrotum distendu, à une mamelle flétrie, etc. Ce molluscum géant est souvent, mais non toujours, celui dont la date d'apparition est la plus ancienne.

b. L'hypertrophie diffuse des téguments est parfois décrite sous le nom & éléphantiasis névromateux ou de pachydermatocèle. La peau présente un épaississement considérable. La partie épaissie est ravinée par des sillons plus ou moins profonds, séparés par des crêtes rugueuses. La consistance est tantôt molle et gélatineuse, tantôt dure et élastique, rappelant celle d'un foie cirrhotique (Thomson). Cet éléphantiasis névromateux siège de préférence au niveau du tronc ou des membres. Mais il peut occuper également la face et le cuir chevelu; dans cette région, les téguments épaissis sont en même temps allongés et retombent à la façon des plis d'une draperie.

Il existe de nombreuses formes de transition entre les tumeurs circonscrites et ces hypertrophies diffuses. Ces deux ordres de lésions sont du reste fréquemment associées. Aussi est-il souvent malaisé de savoir si l'on a affaire à un molluscum gigantesque ou à un éléphantiasis considérable des téguments. Nous avons d'ailleurs eu déjà l'occasion de faire remarquer que les altérations anatomiques étaient identiques dans l'un et l'autre cas.

2° Tumeurs des nerfs. — Les tumeurs des nerfs ne sont accessibles à l'exploration que lorsqu'elles siègent sur des troncs relativement superficiels ou lorsqu'elles ont acquis un volume considérable. On les rencontre de préférence à la face antérieure de l'avant-bras, le long des branches terminales du musculo-cutané, du brachial cutané interne, ou à la face interne de la cuisse et de la jambe. On en constate aussi assez souvent sur le trajet du cubital au niveau du coude et de la face interne du bras.

C'est surtout la palpation qui permet d'apprécier les caractères de ces tumeurs. Elles se présentent comme des nodules de dimensions variables, de forme ovoïde à grand axe parallèle à celui du nerf sur lequel elles sont implantées. Mobiles dans le sens transversal, elles sont fixes dans le sens vertical. La mise en tension du nerf les immobilise. La peau qui les recouvre est normale et ne leur adhère point.

Parfois assez distantes les unes des autres, les tumeurs peuvent se grouper sur un même nerf, auquel elles donnent un aspect monoliforme. Les segments du nerf intermédiaires aux nodules peuvent avoir des caractères normaux, mais présentent le plus souvent un

Chirurgie. X.

épaississement notable. Certains auteurs ont noté que la palpation prolongée des nodules détermine une augmentation temporaire de

leur volume.

Presque toujours, une des tumeurs présente un volume plus considérable que ses congénères. Klle constitue la tumeur majeure, qui est aux nodule- des nerfs ce que la tumeur royale est aux molbjscums des téguments. Cette tumeur majeure peut acquérir des dimensions considérables. Il est assez fréquent qu'elle présente le type plexiforme. Dans ci r tains cas, la transformation névromateuse envahit les téguments qui recouvrent la tumeur. L'adjonction de l'éléphantiasis nerveux à la tumeur majeure contribue à aggraver la difformité qui peut alors acquérir un degré extraordinaire. Cette superposition des lésions cutanées et tronculaires en une même

Xodules^iégeâît lTmé- réSion est intéressante à noter, car elle dian et sur le cubital (sché- constitue un argument en faveur de la matique). nature commune de ces diverses altéra-

tions et montre combien sont artificielles les divisions qu'il nous a fallu adopter pour la commodité de la description.

3° Troubles fonctionnels. — L'importance des troubles fonctionnels varie suivant les cas. La douleur peut faire complètement défaut. Lorsqu'elle existe, elle est souvent localisée à une seule des tumeurs; c'est de celle-ci dont le malade se plaint, et il parait parfois ignorer l'existence des autres. Thomson fait remarquer que la tumeur sensible est habituellement exposée aux pressions ou aux frottements. Mais parfois une tumeur devient brusquement douloureuse sans qu'on puisse en trouver la cause. Nous mettons à part, bien entendu, les douleurs qui accompagnent la transformation maligne d'un des névromes : nous reviendrons plus loin sur cette complication. Vaneslhésie est rare; elle est en tout cas vague et mal systématisée.

Les troubles moteurs sont exceptionnels. On note parfois des spasmes réflexes, lorsqu'on palpe certaines tumeurs. A défaut de paralysies vraies, il existe une asthénie considérable qui pousse le patient à garder le lit ou à rester pendant des heures immobile dans un fauteuil.

Les troubles vaso-moteurs et trophiques fonl complètement défaut.

POLYNÉVROME : MALADIE DE RECKLINGHAUSEN. 163

4° Troubles généraux. — L'état général reste indemne tant que la maladie est stationnaire. Mais, à la longue, la santé s'altère. Les malades présentent une dépression intellectuelle de plus en plus marquée. Ils deviennent apathiques et hébétés. L'appétit se perd. L'amaigrissement se montre, puis s'accentue peu à peu, et la mort survient par cachexie ou par le fait d'une complication.

ÉVOLUTION. — Les premières manifestations de la maladie de Recklinghausen se montrent fréquemment dès la naissance. On voit d'abord apparaître les taches pigmentaires, puis les tumeurs cutanées. Les nodules des troncs nerveux se développent plus tard.

Dans nombre de cas cependant, la maladie ne se déclare qu'à l'âge adulte. Il n'est pas rare qu'un traumatisme soit la cause, au moins apparente, de l'éclosion des accidents. Il peut en tout cas accélérer la marche d'une tumeur déjà existante, comme le montrent plusieurs observations recueillies par Soldan. Les irritations chroniques paraissent avoir une influence défavorable. Feindel et Oppenheim ont noté l'augmentation de volume d'une tumeur inguinale à la suite du port d'un bandage herniaire.

Les tumeurs peuvent présenter un brusque accroissement de volume au moment de la puberté (Recklinghausen, Fhilippson, Craigie). Bourcy et Laignel-Lavastine ont vu un phénomène analogue se produire au moment de la ménopause. L'influence de la grossesse est peut-être plus nette encore. Adrian a noté une exagération considérable de la pigmentation au moment de la puerpéralité. Feindel rapporte l'histoire d'une malade qui vit apparailre un premier molluscum au moment d'une grossesse ; la lésion resta stationnaire pendant seize ans; puis, à la suite de deux nouvelles grossesses, les molluscums se multiplièrent avec une grande rapidité.

Malgré les aggravations qu'il peut ainsi subir du fait des causes les plus diverses, le polynévrome a parfois une évolution extrêmement lente. Certains sujets ont joui d'une santé à peu près parfaitejusqu'à soixante-sixans(Perrin)(l), soixante-sept ans (Cristoforo Pastine) (2) et même quatre-vingt-un ans (Hitchcock) (3). Mais la mort peut aussi survenir d'une façon relativement précoce, soit en raison des troubles fonctionnels causés par une localisation anormale de la maladie, soit par le fait d'une complication dont la plus grave est la transformation maligne.

FORMES. — Nous venons de donner de la maladie de Recklinghausen une description très schématisée, en la réduisant à ses symptômes essentiels. Mais, comme nous l'avons vu, le tableau

(1) PEnniN, Soc. méd. de Nancy, 28 nov. 1906.

(2) G. Pastine, Riforma medica, an. XXII, n»» 38 et 39, p. 1037 et 1076.

(3) Hitchcock, Americ. Journ. of med. Scienc. , 1862.

clinique est souvent compliqué par l'adjonction aux signes que nous venons d'indiquer des manifestations les plus diverses. On peut répartir celles-ci en quatre groupes. Le premier comprend les localisations rares de la maladie ; le deuxième est formé par des lésions secondaires ou surajoutées concomitantes : le troisième répond aux différentes malformations qui coexistenl si fréquemment avec la neuro-fîbromatose ; le quatrième, enfin, comprend les complications proprement dites.

1° Localisations rares de la neuro-flbromatose. Nous avons vu que les différentes lésions de la maladie «1»- Reklinghausen étaient disséminées sur toute l'étendue du corps sans ordination appa rente. 11 est cependant des cas, très rares à la vérité, où elles sont franchement unilatérales (CrisLoforo Pasline, Klippel et (i. .Maillard .

Les taches pigmentaires, que l'on n'observe normalement qu'au niveau de la peau, peuvent s'étendre aux muqueuses. Oddo (1) en a signalé deux observations. Adrian, Jullien ont rapporté des cas analogues. Burghart a vu une pigmentation de l'iris (2).

Des molluscums semblables à ceux des téguments peuvent se rencontrer au niveau des revêtements muqueux : bouche et langue (Tailhefer, Marie et Couvelaire, Kriege, Plûcker, etc.); — amygdale (Furet) ; — larynx (Gerhardt-Riesenfeld) ; conjonctive palpébrale (Riehl et Stimmel), etc.

Les tumeurs des nerfs ont été rencontrées sur tous les nerfs de l'économie. Nous avons noté leur fréquence sur le système sympathique ; on les a vues non seulement au niveau des plexus viscéraux, mais même sur les plexus intrapariétaux de Meissner et d'Auerbach. On en a également signalé au niveau du plexus cardiaque. Très souvent ces localisations ne se traduisent par aucune manifestation clinique. Nous verrons cependant, dans un instant, que les symptômes d'insuffisance glandulaire, observés chez certains malades, relèvent peut-être d'un trouble fonctionnel des nerfs viscéraux envahis par le processus névromateux.

Mais les tumeurs qui donnent lieu aux symptômes les plus caractéristiques sont celles qui occupent la cavité crânienne ou la cavité rachidienne. Il en existe aujourd'hui un si grand nombre d'observations qu'il serait sans intérêt d'en donner l'indication. Signalons seulement la fréquence toute particulière de la localisation sur la queue de cheval, pour les tumeurs intramédullaires, et de la localisation au voisinage de l'angle ponto-cérébelleux (3), pour les tumeurs

( I) Onno, Maladie de Recklinghausen avec pigmentai ion des muqueuses [Rev. neurol., 1905, p 412 à 415).

(2) Burghaht, Gesellsch. der Charité .Erlie, 28 juill. 1898.

(3) Voy. Koch et Heisneuerg, Arch. f. Psychiatrie, 1902, Bd. XXXVI, fasc. 1, il Westpha'l, Beitrag. zur Ivenntniss der Kleinhirnbrûckenwinkeltumoren und der multiplcn Neurofibromatose {Deulche Zeitschr. f. Chir., 1908, Bd. XGV, p. 403).

POLYNÉVROME : MALADIE DE RBCKLINGHAUSEN. 165 irrtracraniennes. On conçoit que, suivant leur siège, ces tumeurs profondes se traduisent par des symptômes plus ou moins caractéristiques, que nous n avons pas à indiquer ici. Nous insistons simplement sur l'importance de ces signes de compression médullaire ou cérébrale, au cours de la neuro-fibromatose, à cause de leur gravité pronostique immédiate et des indications opératoires spéciales auxquelles ils peuvent donner lieu.

11 s'agit presque toujours, dans ces cas, de tumeurs juxta-cenlrales siégeant sur le trajet intracranien ou intrarachidien des neris périphériques. Mais, exceptionnellement, on peut avoir affaire à de véritables tumeurs des centres comme en témoignent les observations de Raymond (1) (1893), de Schlesinger (2) (1895), de v. Kahlden (3) (1895Ï etc., qui ont observé des tumeurs médullaires, ou celles de Rump (4) (1880), de Soyka (5) (1877), de Mossé et Cavalié (6) (1897), etc., qui ont signalé des nodules en différents points de l'encéphale.

■2° Manifestations secondaires et surajoutées. - - On peut réunir sous ce nom un certain nombre de manifestations dont les unes paraissent être la conséquence plus ou moins directe des altérations névromateuses et dont les autres représentent simplement des lésions surajoutées.

Nous avons déjà fait remarquer que les troubles de la pigmentation étaient en réalité un phénomène secondaire, résultant des lésions des nerfs cutanés; mais, en raison de leur constance el de leur importance clinique, nous les avons décrits en même temps que les symptômes fondamentaux de la maladie.

Les troubles résultant du fonctionnement anormal des glandes à sécrétion interne ont une fréquence assez grande pour qu'on ait pu considérer l'existence de ces altérations glandulaires comme un facteur pathogénique de la neuro-fibromatose. Or, bien au contraire, il faut regarder les troubles sécrétoires comme résultant de la présence si fréquente des nodules névromateux sur les filets sympalhiques.

Dans un certain nombre d'observations, on a signalé des signes très nets cVaddisonisme : disparition progressive et complète des forces, teinte bistrée des téguments et même pigmentation des

(1) Raymond, Arch. de neurol., t. XXVI, avril 1893, n° "8, p. 97.

(2) Schlesinger, Ueber das wahre Neurome des Riïckenmarks (Arbeilen aus dem Inst. f. Anal. d. Centralnero. , Vienne, fasc. III, 1895).

(3) Kahlden (v.), Ueber multiple wahre Neurome des Rïickenmarks (Beilr. z. path. Anal. u. a%. Path., Bd. XVII, 1895, p. 587).

(4) Rump, Inaug. Dissert., Wiirzbourp:, 1879.

(5) Soyka, cité par Adrian, toc. cit., p. 35.

(6i Massé et Cavalié, Tumeurs multiples de l encéphale et de la moelle allongée. Xeuro-Pibromatose centrale (Congr. franç. des médecins aliènisles el neurolog ., Ville session, Toulouse, 1897).

muqueuses [Od,lo, Chauffard, Bernard, Revi'IMot fl), pie (2) ulhen e.e.j. Ueige el Feindd ont rapporté un cas àhntuLance IhyrouUenne el ouanenne ; Piollet, une observation d'insufZlce pihulcure avec symptômes très nets dtoomégalié

Le squelette est très fréquemmenl atteint. Abstraction faite des ^formations > sur lesquelles nous reviendrons plus Ion,, on rencontre des déformations qui son, I, résultai ,1, phénomènes dostéomalacie ou de raréfaction osseuse. C'esl I, colonne verébrale qui est le plus souvent touchée. Dans son mémoire de 1J01, Adrian relevait 26 observations de déviations vertébrales rès marquées; elles s,- sont multipliées depuis. Lés déformations tnoraciques sont égalemenl fréquentes, Elles atteignaient un degré extrême dans une observation de Marie et Couvelaire el chez le malade de G. Lion et Gàsne (3). Les déformations crâniennes sonl signalées dans nombre d'observat.ons. Les os des membres sonl moins souvent touchés. On a cependant signalé des incurvations ,1m témur, des tibias en lame de sabre (Jeanselme el Orillard, etc.

Les altérations des formations conjonctivo-élasliques peuvenldéterminer une laxité articulaire remarquable et môme des luxationspontanées (Klippel et G. Maillard) (4). Elles expliquent également la fréquence des hernies chez les malades atteints de polynévrome (5).

Les muscles peuvent présenter une atrophie plus ou moins marquée ou une hypertrophie lipomateuse (Jordan, Thompson).

Au niveau des téguments, on peut voir se surajouter aux altérations typiques (taches pigmentaires et molluscumsHes lésions les plus diverses. Signalons l'hypertrichose, qui est très fréquente el siège ordinairement au niveau de tumeurs cutanées; les nœvi vasculaires; les lymphangiomes ; les lipomes multiples; des taches bleues qui répondraient, d'après Adrian, au stade initial de la transformation névromateuse du derme.

Nous ne ferons qu'indiquer l'existence possible de troublepulmonaires et cardiaques; — les modifications de l'élimination urinaire (phosphaturie, urobilinurie) ; — les altérations du sang ^polynucléose neulrophile, éosinophilie inconstante).

3° Malformations associées. — Les malformations les plus variées peuvent se rencontrer chez les sujets atteints de maladie de

(1) Rev ii.mot, De la neuro-fibromatose généralisée et de ses rapports avee l'insuHisance des capsules surrénales, 7Viése de Genève, 1900.

(2) Pic, Bull, de la Soc. mc'd. des hop. de Lyon, 1907, VI. 78-85.

(3j G. Lio.n et ,Gasne, Soc. méd. des hôp., 1904, et 77ièse de Julliex, Paris, 1910. p. 43.

(4) Klippel et Maillard, Maladie de Recklinghausen avec dystrophies multiples (liev. neurol., 1905, p. 1207-1208).

(5) Bourcy et Laigncl-Lavastine ont signalé un cas de hernie du poumon dans la fosse sus-claviculaire.

POLYNÉVROME : MALADIE DE RECKLINGHAUSEN. 167 Recklinghausen. Le fait n a rien de surprenant, si Von censée l'origine congénitale de cette affection et la coex.stence habitue^ de malformations diverses chez un même sujet. On a notam ment signalé l'épispadias (Generish), la cryptorchid ie (A . Hellei , TeansCme et Orillard), la polyorchidie (Péan), la polyth^ (tari* le spina bifida (V. Bruns), l'absence d'un rein avec utérus unicoi ne

IcHan) Fabscence du côlon descendant (Generish et Rump), la rrôt cle développement du cerveau avec idiotie (Burkow, Bischoff, ScMner) e namsme (Habermann), etc. Mais les malformations les plus fréquemment notées sont celles du squelette : P"B«^

Feindel et Froussard), voûte palatine ogivale (Jehl Leredde et Bertherand, Speransky, etc.) (1), abscence du péroné (Adrian, Jeanselme), malformations diverses du crâne (Milian et Lévy), etc.

4° Complications. - Un premier groupe de complications est •représenté par les phénomènes de compression que déterminent certaines localisations des névromes. Nous avons déjà insiste sur la gravité toute particulière que présentent à ce point de vue les tumeurs intrarachidiennes et intracraniennes. Dans le cas de Pomorski, un névrome des nerfs intercostaux a entraîné la mort par compression de la veine cave inférieure ; dans celui de Furet une localisation amygdalienne provoquait des troubles graves de la déglutition.

Les malades atteints depolynévrome peuvent, d'autre part, présenter un affaiblissement général qui les met en état de moindre résistance vis-à-visdesinfections les plus diverses. La mort par pneumonie est relativement fréquente. Signalons aussi la septicémie consécutive aux escarres de décubitus, complication dont Adrian souligne la fréquence. La tuberculose pulmonaire est loin d'être rare et cause assez souvent la mort.

La transformation maligne est la complication la plus fréquente. Nous avons vu que le polynévrome malin d'emblée était exceptionnel. Par contre, la dégénérescence maligne secondaire se produirait d'après Thomson dans 16 p. 100 des cas. Un très grand nombre des observations de tumeurs malignes opérées sont des cas plus ou moins frustes de maladie de Recklinghausen.

La dégénérescence peut se produire à un âge très variable, mais semble cependant plus fréquente entre vingt-cinq et trente-cinq ans. Après quarante ans elle est beaucoup plus rare.

La transformation maligne frappe surtout les tumeurs des troncs nerveux, et elle paraît avoir une prédilection marquée pour la tumeur majeure. Elle s'annonce par une augmentation de volume rapide et

(1) Jeansei.me, Arrêt de développement des os et désordres psychiques en connexion avec le malade de Recklinghausen (Bull, et mém. Soc. méd. des hôp. de Paris, 20 oct. 1904, p. 930-932, n° 29).

l'apparition de douleurs, souvent nulles ou peu intenses jusqu'alors La transformation peut porter sur plusieurs nodules, soit Lui £ nement, soit successivement. C'est la un point très important à noter car on a souvent accusé à tort une intervention d'avoir déterminé un accroissement «le nodules éloignés.

PRONOSTIC. - Le pronostic de la maladie de Recklinghausen (-1 grave. Il existe bien quelques observations dans lesquelles certaines tumeurs cutanées ont subi une régression très marquée. Mais la guénson complète et définitive d'une maladie de Recklinghausen m faut est qu'elle soit possible, est en tout cas absolument exceplionnelle. 1

Par contre, la marche de la maladie peut être extrêmement lente Nous avons vu que nombre de malades dépassaient la soixantaine el une malade d'Hitchcok, porteuse de plusieurs centaines de fibromes a atteint ses quatre-vingt-un ans. Cependant la maladie évolue parois en quatre ou cinq ans. De plus les différentes complications que nous avons indiquées peuvent amener rapidement la mort, même à un stade encore peu avancé de l'afi'ection.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic de la maladie de Recklinghausen est facile lorsque la triade symptomatique (taches pigmentaires, molluscums cutanés, tumeurs des nerfs) est au complet. Mais les fo rmes frustes ne sont pas rares.

Les tumeurs de la peau et des nerfs peuvent manquer, la pigmentation constituant le seul symptôme (Thibierge, de Sarazanas). Les

tumeurs cutanées peuventfaire défaut (neuro-fibromatosepigmentaire de Chauffard); ou au contraire, ce sont les nodules des nerfs qui sont absents (dermato-fibromatose pigmentaire de Chauffard). Le diagnostic devient alors plus délicat. La difficulté augmente dans les localisations anormales. Il est aussi difficile qu'inutile d'essayer d'indiquer les confusions qui peuvent avoir lieu dans ce cas ; le diagnostic ne pourra d'ailleurs se faire que si un examen clinique attentif, permet de retrouver des traces plus ou moins évidentes de la lésion généralisée. Aussi bien, nous bornerons-nous à signaler les affections qui peuvent plus ou moins simuler la forme type. Ce sont, on le conçoit, les maladies s'accompagnant de tumeurs cutanées multiples ou d'une pigmentation étendue des téguments (1).

Nous n'insisterons pas sur le diagnostic avec les gommes tuberculeuses et syphilitiques, que leur évolution et les antécédents permettront facilement de reconnaître.

Le diagnostic des tuberculoses cutanées du type dit sarcoïde peut être plus malaisé. Les sarcoïdes multiples bénins cutanés (Bœck)

(1) Voy. PienRE Marie, Les maladies pouvant simuler la ncuro-fibromatose ( Journ. de méd. interne, 15 janv. 1905, p. 12).

POLYNBVROME : MALADIE DE RBCKLINGHAUSEN. 169 sont constitués par de petites nodosités superficielles siégeant en plein derme, occupant surtout les épaules, les membres et la face Les sarcoïdes sous-cutanés (Darier et Roussy) sont des nodosi es hypodermiques siégeant aux flancs, aux lombes et aux épaules ; elles ont une évolution très lente. Les sarcoïdes en plaques i (Pautrier) n'offrent avec les manifestations cutanées de la neuro-fibromatose qu'une ressemblance très lointaine.

La verruca peruviana, qui s'accompagne de tumeurs siégeant au niveau du cou et des membres, est exceptionnelle dans nos pays.

Il sera également facile d'éviter la confusion avec les lésions dues au cysticerque, qui constituent des tumeurs petites, mobiles, pouvant disparaître spontanément.

La sarcomatose cutanée à noyaux multiples (Kaposi, Pernn) se présente sous la forme de petits noyaux intradermiques dont le volume varie d'un grain de mil à celui d une noisette. L'évolution en est généralement très rapide.

Vadénolipomalose (Bensaudeet Launois) ou lipomes en collerettes (Pierre Marie) est caractérisée par la présence de grosses masses localisées au cou et à la nuque, de sorte que la tète est entourée d'un énorme collier de tumeurs, symétriquement disposées.

Dans la lipomatose symétrique multiple, on trouve un grand nombre de tumeurs molles, toujours franchement sous-cutanées et ayant une distribution rigoureusement symétrique.

La forme nodulaire de Vadipose douloureuse (maladie de Dercum), que certains auteurs identifient avec la maladie précédente, offre quelque ressemblance avec la neuro-fibromatose. Elle est caractérisée par la présence de tumeurs multiples, molles, élastiques et rénitentes, toujours sous-cutanées. Leur début s'accompagne de phénomènes inflammatoires tels que rougeur de la peau et de troubles douloureux très marqués. Cette affection ne se montre guère avant quarante ans.

Les taches pigmentaires de la maladie de Recklinghausen peuvent faire penser à la maladie d'Addison. Le diagnostic est parfois d'autant plus difficile que des symptômes d'insuffisance surrénale peuvent se montrer au cours de l'évolution de la neuro-fibromatose. Signalons encore la confusion possible avec la pigmentation du paludisme du diabète bronzé, etc.

TRAITEMENT. — Dans la grande majorité des cas, le traitement de la maladie de Recklinghausen doit rester purement médical. On ne connaît d'ailleurs pas de médication susceptible d'exercer une influence directe sur la marche générale de la maladie. La radiothérapie et les injections de fibrolysine ont une action nulle ou peu marquée. On se contente le plus souvent d'une médication symptomatique. A ce point de vue, l'opolhérapie a donné des améliorations

170 BERNARD CUNÉO. - MALADIES DES NERPS,

dans dos cas où prédominaienl les signes d 'une insuffisance'glandu- Jaire interne. K^u-

Le chirurgien peut-il ôtoe amené à intervenir dans la maladie de Keckhnghausen ?

En fait, un grand nombre d'extirpations de névromes ont été pratiquées sur des sujets atteints de neuro-tibromatose. Mais la plupart de ces observations remonl.,,1 à une période où cette affection éteil mai connue et où ] opérateur pouvail avoir l'iliusiou de tenter rme opé- ^t,on radicale.DanslescasdemaladiedeRecklinghausen confirmée llûesauraUêtrequestionqued'interventionspalliatives.Mai8celle8-ci sontparla.lemenl justifiées par la longue durée possible delà maladie

eton conçoittrèsbienquelechirurgien soitautoriséà s'attaquerà une manifestation isolée constituant pour le malade une gêne ou un danger vital. On peut être ainsi conduit à opérer dans les conditions suivantes :

1° Un certain nombre d'opérations ont été faites dans un but esthétique pour supprimer ou corriger les difformités causées par les hypertrophies cutanées diffuses [elephantiasis neruorum). Il s'agit généralement de faits de neuro-fibromatose faciale (1) [cas d'Audi -j H Lacroix (2), d'Ollier (3), de Lacroix et Collet (4), de Rushton Parker, d'Helmhollz et Cushing (5)]. Mais on peut également intervenir pour des tumeurs siégeant dans d'autres régions et qui constituent une gêne en raison de leur volume (Moutet et Planteau) ;

2° Dans d'autres cas, l'opération peut être nécessitée par des troubles de compression, déterminés par une des tumeurs tronculaires, occupant le. canal rachidien ou la cavité crânienne. Nous n'avons pas trouvé d'exemple probant d'extirpation pour tumeur rachidienne. Mais certaines observations de tumeurs opérées de l'angle ponto-cérébelleux ont trait à cette localisation si spéciale de la neurofibromatose (Garré)(»>>;

3° Enfin, dans un dernier groupe de faits, le chirurgien opère pour enlever une des tumeurs en voie de transformation maligne. Nous avons signalé la fréquence de celte transformation qui porte généralementsur la tumeur majeure. On a accusé l'exérèse de provoquer cette transformation au niveau des autres tumeurs. Rien ne prouve que ce reproche soit fondé. Il est exact que l'opération ait été parfois

(1) Un certain nombre de ces cas sont publiés comme sarcomes plexiformes. En fait, il est assez difficile de les cataloguer.

(2) Audiiy et Lacroix, Lyon mec/., mai 1891, p. 109 et 145.

(3) Ollier, in Thèse de Picqué, Lyon, 1894.

(4) Lacroix et Collet, Malformation congénitale de la face et du crâne avec l'éléphantiasis des parties molles, etc. (Gaz. hebd. de méd. et de chir., n° 48, 2 déc. 1893).

(5) Helmholtz et Cushing, Elephantiasis nervorum du cuir chevelu, manifestation de la maladie de Recklinghausen (The Aw.eric. Journ. of the med. Se. 1906, vol. GXX.VII, n° 3, p. 355-378).

(6) Voy. J. Lecène, Les tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux et leur traitement chirurgical (/ourn. de chir., 15 avril 1909. t. U, p. 361).

POLYNÉVROMB : MALADIE DE REG KLINGH AUSEN. 171 suivie de la dégénérescence de nodules plus ou moins éloignés Hume Thomson). Mais rien ne prouve que celle-ci soit la conséquence de l'intervention. La dégénérescence maligne à foyers multiples a été assez souvent notée pour qu'on puisse admettre qu il v a simplement coïncidence entre l'opération el la transformation maligne 'généralisée. Il n'en est pas moins vrai que, malgré l'intervention,'le pronostic est si grave que Thomson a pu dire que, opérés ou non, tous les cas le neuro-fibromatose avec dégénérescence maligne se terminaient par la mort.

Fig. 50. — Névro-sarcome du nerf grand sciatique (Mackenzie). — A. Disposition de la tumeur: B et C, reconstitution du nerf grand sciatique par double neuroplastie.

Dans ces opérations pour polynévromes dégénérés, on est généralement conduit à pratiquer desTéseclions très étendues. Tout récem-

nient pour un cas de ce genre, Mackènzie (1) a dû- extirper le fn-and

sciatique sur la presque totalité de son trajet crural.

Par contre, les lésions que présente le nerf porteur du néoplasme facilitent jusqu à un certain point le rétablissement de la continuité du tronc nerveux. En effet, en raison de l'épaississement de celui-ci il est généralement aisé de tailler à ses dépens des lambeaux suffisants pour exécuter une neuroplastie correcte. Notons en passanl quil y a parfois avantage à ne pratiquer cette neuroplastie qu'au bout d un certain temps, en raison de la fréquence des récidi immédiates.

Primitive ou secondaire, la neuroplastie donne, dans les cas de ce genre, des résultats tout particulièrement brillants, au point de vue du retour des fonctions. Ce fait, qui est absolument inexplicable, si Ion admet que les altérations du tronc nerveux sont de nature conjonctive, devient au contraire très naturel, si Ton pense que ces altérations sont la conséquence d une prolifération des cellules de Schwann, revenues à l'état de neuroblastes.

(1) Mackenzie in Surgery, gynœcol. and obsteric, vol. IX, p. 30 à 75 et Annals of Surgery, t. L, p. 295. Analyse in Journ. de dur., t. III, n° 3, p. 362.

Taiii.e des matières.