II. — NÉVROME PLEXIFORME

Le névrome plexiforme est caractérisé par l'extension de la prolifération névromateuse à tout le territoire d'un nerf ou de plusieurs nerfs contigus. C'est cette systématisation de la lésion qui donne à ce type anatomique son individualité d'ailleurs toute relative.

La première observation de névrome plexiforme appartient à Verneuil (cas de Depaul, 1857). Depuis, cette lésion a fait l'objet d'un nombre considérable de travaux, pour l'énuméralion desquels nous renvoyons au travail de Delfosse (1). Cette variété de névrome a reçu les noms les plus divers (névrome cirsoïde, Bruns ; — fibrome de la gaine conjonctive des nerfs, Marchand ; — neuro-fibromatose plexiforme, Thomson ; — névrome racémeux, Delfosse; — névrome régionaire).

ÉTI0L0GIE. — Le névrome plexiforme est rare, mais non exceptionnel. Thomson (2) (1903) en relève 62 observations; Delfosse (1904) en compte 88. Presque toujours le névrome plexiforme est congénital. N ous étudierons plus loin ses rapports avec la neuro-fibromatose.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — I. Caractères macroscopiques.

— Le névrome plexiforme occupe le plus souvent l'extrémité céphalique, mais peut siéger sur tous les nerfs de l'économie. Thomson donne le tableau suivant:

Tempe, front, paupière supérieure 18 cas.

Nuque et région rétro-auriculaire 14 —

• Nez et joues 4

Menton et partie antérieure du cou 5 —

Thorax et dos 8 —

Extrémités -. 9 —

(1) Delfosse, Névromes plexiformes ou névromes racémeux, Thèse de Lille, 1904.

(2) Thomson, Neuroma and neuro-fibromat., Edinburgh, 1900.

NÉVROME PLEXIFORME. 143 Parmi les localisations rares, citons la langue [Chipault (1) Bocas" (2), Abbott etSbattock (3)J,le périnée [Tartarin(4)], les nerfs intercostaux [Goldmann (5), Pomorski (b)].

Le névrome se présente sous la forme d'une masse tantôt circonscrite, tantôt diffuse. Lorsqu'on dissèque cette masse, on voit qu elle est formée d'un plexus de cordons enroulés, réunis entre eux par un tissu cellulaire assez lâche ; ces cordons d'un calibre irrégulier, souvent monoliformes, ont généralement une consistance molle et gélatineuse sans élasticité (fig. 40). Sur la section, le tissu est gris, blan-

Fig. 40. — Névrome plexiforme de la nuque (observation personnelle).

châtre, transparent. La partie centrale, plus pâle, tend à faire hernie.

Mùmeen dehors de tout caractère de malignité, le névrome plexiforme pénètre les muscles, perfore les os. La peau qui le recouvre est presque toujours très altérée. Pigmentée, amincie ou très hypertrophiée, elle présente parfois des lésions éléphantiasiques par suite de la dégénérescence névromateusedu derme. Ces différentes lésions ont une grande importance au point de vue opératoire.

II. Caractères histologiques. — La coupe des cordons qui constituent la tumeur montre que ceux-ci sont entourés par une enveloppe fibreuse, formée par le périnèvre épaissi. La substance propre

(1) Chipault, Tribune méd., 1896; Rev. neurol., 1896; Travaux de neurol. chirurg., 1897.

(2) Bocasso, Gior. Accad. med. Torino, oct. 1896.

(3) Abbott et Schattock, Annal, of Surgery, mars 1903.

(4) Tartarin, Nevr. plexif., Thèse de Paris, 1894.

(ô) Goldmann, Étiologic des névromes (Beitr. z. klin. Chir.,X, 1892).

(6) PoMonsKi, Fall. v. Rankenneur. d. Intercostal Nerv. ( Virchows Arch., CVI1I,

du cordon a un aspect variable suivant les points. Lorsque le processus est très avancé, on ne constate qu'un tissu fibroïde formé de cellules fusiformes très allongées, séparées par des îlots de tissu myxomateux ou par quelques cellules adipeuses. Lorsque les lésions sont moins accusées, on trouve au centre du cordon des fibres nerveuses normales.

Entre les libres et les éléments fibroïdes de la périphérie, on constate des tubes myéliniques sans cylindraxe, des cylindraxes nus ou en dégénérescence hyaline et des tubes amyéliniques.

A côté de ces libres plus ou moins imparfaites, on trouve des éléments cellulaires constitués par des cellules fusiformes, de grosses cellules ramifiées [Herczel (1)], et même de véritables cellules ganglionnaires d'aspect caractéristique, entourée- de leur couronne de cellules endothéliales (Arnozan).

L'interprétation de ces lésions a donné lieu à de nombreuses discussions. La plupart des auteurs [Marchand, Picqué (2), Delfosse, Thomson, Feindel (3), Finotli, Wegelen, etc.] pensent que le point de départ de la lésion est l'élément conjonctif de l'endonèvre ou du périnèvre. Les éléments nerveux atypiques représenteraient alors simplement des formes dégénératives, marquantles étapes graduelles de la disparition des fibres normales.

Verneuil (4), Guersant (5), Lacroix, P. Bruns (6), Durante pensent au contraire que le névrome plexiforme appartient au groupe des névromes vrais. Bruns, Czerny, Winiwarter ont constaté l'existence de formes de passage entre les cellules fusiformes et les jeunes fibres nerveuses.

Nous nous rattachons, pour notre part, à cette dernière opinion. La présence possible de cellules ganglionnaires ne saurait d'ailleurs laisser aucun doute sur la participation de l'élément nerveux à la genèse de la lésion.

De plus, il existe une telle ressemblance entre les lésions élémentaires du névrome plexiforme et celles du névrome solitaire qu'il est impossible de ne pas admettre leur nature commune. Ces deux variétés diffèrent en effet par la topographie des lésions, mais non par leurs caractères élémentaires. Ici, comme pour le névrome isolé, nous voyons la prolifération de la cellule segmentaire aboutir, suivant les cas, à la production déformes plus ou moins différenciées ou plus ou moins embryonnaires. Ces dernières sont représentées par les

(1) Herczbl, Ucb. Fibr. und. Sark. d. periph. N. (Zieglers Beilr., VIII. 1890).

(2) Picqué, Les nevr. plexif., Thèse de Lyon, 1894.

(3) Feindel, Quatre cas de neuro-fibromat., Thèse de Paris, 1894.

(4) Vehneuil, Soc. anat., 1864, et Biol., 1865.

(5) Guersant, Soc. de chir., 1859.

(6) P. Bruns, Die Geschwiïlste d. Nervensyst., Berlin, 1897.

NÉVROME PLEXIFORME. 145 formes myxomateuses (cas de Tartarin) ou sarcomateuses [cas de Grall (1), Winiwarter (2), Pomorski], qui ne se distinguent en rien au point de vue histologique des formes correspondantes que nous avons décrites pour le névrome simple.

SYMPTOMATOLOGIE. —Le névrome plexiforme existe souvent dès la naissance. Il apparaît en tout cas toujours dans le jeune âge. C'est surtout chez l'enfant qu'il se montre en tant que tumeur isolée. Chez 1 adulte ou le vieillard, le névrome régionaire se complique le plus souvent de neuro-fibromatose généralisée.

La tumeur se présente d'ordinaire sous l'aspect d'une masse volumineuse déformant considérablement la région. Dans certains cas de névrome racémeux de la face, on peut voir toute une moitié de celle-ci recouverte par une tumeur ayant son point d'implantation au niveau du front ou de la tempe (Voy.

fig. 41). Dans une observation d'Arnozan, la tumeur avait un poids si considérable qu'elle avait amené une luxation de l'atlas sur l'axis.

La peau qui recouvre la tumeur est souvent altérée. Elle est pigmentée et surtout

épaissie. Elle présente

alors un aspect élé-

phantiasique (fig. 41).

Dans certains cas,

cette transformation

éléphantiasique du tégument joue le rôle

principal dans la genèse de la difformité.

Comme nous l'avons

vu en étudiant l'ana-

tomie pathologique, ces modifications d'aspect des téguments sont

dues à la transformation névromateuse du derme.

La tumeur apparaît à la palpation comme formée par un amas de

cordons durs, arrondis, irrégulièrement bosselés, enchevêtrés les

(1) Grall, cité par Durante, loc. cit., p. 806.

(2) Winiwarter, Plex. Fibroneur. der Armnerv. mit. circunscr. Hauthy-

Fig. 41. Neuro-fibrome plexiforme (Bruns).

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pertr. u. Sarcombild. {Arch. f. klin. Chir., Bd. XIX, 187

Chirurgie.

uns dans les autres. BU© donne l'impression d'un énorme varicocèle dont les veines seraient oblitérées par des caillots. 11 n'existe en effet ni fluctuation, ni battements, ni souffle, ni réduction à la pression constatations négatives qui ont une grande importance au point de vue du diagnostic.

A la périphérie de la tumeur, on sent parfois des cordons isolés, plus faciles à limiter et qui répondent au trajet des différents nerfsdè la région.

La palpation de la tumeur ne détermine aucune douleur. Iln'existe d'ordinaire aucun trouble fonctionnel, sauf ceux qui sont la conséquence du volume exagéré du néoplasme. On trouve cependant parfois des plaques d'anesthésie cutanée.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic du névrome plexiforme est généralement très simple. Il suffit d'y songer. La confusion avec un anévrysme cirsoïdeou des dilatations veineuses congénitales est facile à éviter. Certaines formes de lymphangiome pourraient être d'un diagnostic plus difficile. Cependant la recherche attentive de la fluctuation permettra d'éviter l'erreur.

ÉVOLUTION. — L'évolution du névrome régionaire est extrêmement lente. La tumeur peut rester plusieurs années sans présenter un accroissement notable. Chez une malade de Vincent, la tumeur évoluait depuis quatorze ans.

Le névrome plexiforme n'affecte qu'exceptionnellement un caractère malin d'emblée. Par contre, la transformation maligne secondaire serait assez fréquente d'après Picqué, qui l'a notée 4 fois sur 50 sujets. Thomson la regarde au contraire comme exceptionnelle. Cela est exact, si on ne considère que les cas de névrome plexiforme isolé. La dégénérescence se produit en effet surtout quand le névrome plexiforme s'est compliqué de polynévrome. Elle apparaît à un âge très variable au cours de l'évolution de la maladie pour ainsi dire toujours congénitale. V. Winiwarter l'a vue se montrer à 1 âge de huit ans, Tartarin à quinze ans, Grall à dix-neuf ans, Morgan à vingt-deux ans.

Lenévrome plexiforme présente, avec la maladie de Rechlinghausen, d'étroites relations, que nous avons déjà eu l'occasion de signaler, mais sur lesquelles on ne saurait assez insister.

Ces relations sont déjà mises en évidence par la recherche des antécédents familiaux. Une malade de Rapok, porteuse d'un névrome plexiforme, avait son père atteint de neuro-fibromatose. Bruns, Poncet, Arnozan, etc., ont relevé des cas analogues. Czerny, Herczel,

(1) Rapok, Beitr. z. Stalisk. d. Gesclr.v, etc. (Deutsche Zeilschr. f. Chir., Bd. XXX, 1890, p. 465).

NÉVROME PLEXIFORME. 147 Bruns ont même retrouvé la maladie de Recklinghausen dans les deux o-é aération s précédentes. - 1

Les relations directes sont encore plus nettes Thomson a relevé l'association du névrome plexiforme et du polynévrome 13 lois sui 20 cas ce qui donne- rénorme proportion de 65 p. 100. En raison de la fréquence des formes frustes de la neuro-fibromatose qu il est facile de méconnaître, on en arrive à se demander si tous les cas de névrome plexiforme ne finissent pas par aboutir a la neuro-fibromatose généralisée.

PRONOSTIC — Le pronostic du névrome plexiforme serait donc assez sombre, si la lenteur fréquente de son évolution et l'action curativedutraitementchirurgicalne l'atténuaient dans une très large

mesure.

TRAITEMENT. — En raison de sa tendance à l'extension, si lente qu'elle puisse être, en raison aussi de sa transformation maligne possible, le névrome plexiforme est justiciable d'un traitement actit. Il est difficile de dire si une exérèse hâtive est susceptible d éviter l'éclosion ultérieure d'une neuro-fibromatose; mais, en tout cas, rien n'autorise à penser que l'ablation d'un névrome racémeux puisse favoriser l'apparition de lésions généralisées.

L'ablation est, jusqu'à nouvel ordre, le seul traitement pratique du névrome racémeux. Elle se présente dans des conditions fort différentes suivant les cas.

L'extirpation complète de la lésion est généralement imposible, sauf lorsqu'elle siège au niveau des membres et que l'exérèse se fait pas le moyen d'une amputation. Il n'en est plus ainsi lorsque la tumeur occupe le crâne ou la face. Même dans les cas favorables, l'opérateur est alors forcé de s'en tenir à une extirpation partielle. Ces opérations incomplètes sont-elles justifiées ? L'examen des faits démontre que oui. Certes, dans ces cas, la récidive est possible ou plus exactement la marche progressive de la tumeur continue, comme dans le fait de Christot(l). Mais, chez un grand nombre de malades, les parties de la tumeur laissées en place restent indéfiniment stationnaires. Lorsqu'une deuxième intervention devient nécessaire, ce peut n'être qu'au bout de plusieurs années (dix-huit ans dans un cas de Rizzoli (2).

Cet arrêt dans la marche delà lésion après une intervention incomplète est assez inexplicable. 11 est à rapprocher des faits où l'on signale une disparition complète spontanée (Baumgartner), ce qui est du reste exceptionnel d'après Goldmann et Thomson. Peut-être

(1) Christot, Gaz. kebd. de mec/., 1870.

(2) Rizzoli, F. Barbieri et Taruffi, Den casi di neuroma cirsoide (La Sperimentale, nov. 1870).

faut-il invoquer, pour expliquer ces régressions post-opératoires la section du tronc souche et la séparation des filets nerveux d'avec leurs noyaux d'origine.

La technique opératoire varie suivant le siège elle volume de la tumeur et ne prête guère à des considérations d'ordre général. 11 importe cependant d'insister sur l'avantage qu'il peut y avoir à pratiquer des interventions successives. L'ablation en une seule séance constitue, surtout chez l'enfant, un gros traumatisme qui ne seraitpas toujours sans danger. Dans un cas de névrome plexiforme du Iront et des paupières, Billrolh n'a pas pratiqué moins de vingt interventions successives. La grosse difficulté consiste à trouver des téguments sains en quantité suffisante pour recouvrir la plaie. Il faudra parfois avoir recours à la méthode italienne pour arriver à tapisser la surface cruentée.