I. — Étiologie

Endocardite foetale. — Il semble invraisemblable qu'une endocardite inti a-utérine, dont la preuve est contestable, reste à l’état latent pendant dix, quinze, dix-huit ans, et donne naissance, au bout d'un temps aussi long, à une lésion valvulaire sans aucune trace de travail inflammatoire.

Endocardite infantile. — Celle-ci se serait développée ment d’une façon presque latente à la suite d’une des maladies

RÉTRÉCISSEMENT MITRAL CONGÉNITAL

infectieuses si fréquentes dans l'enfance (Dreyfus-Brisac). Encore une opinion insoutenable. En effet, que fait-ondes cas assez nombreux où on ne relève aucune maladie infectieuse dans les antécédents, et comment expliquer cette localisation spéciale, la sténose pure sans insuffisance et aucune trace de travail inflammatoire? Car, dans celte sténose, la valvule mitrale présente la forme d'un entonnoir souple, à surfaces lisses, à ce point qu’elle paraîtrait même normale si l'on ne connaissait pas l’état normal. Autrefois Duroziez, se rapprochant beaucoup de la vérité, avait déjà admis (pic ce rétrécissement mitral datait sans doute de la vie intrautérine, et qu’il avait dû se produire «lentement, chroniquement, sans inflammation, par une force mécanique, comme si, le trou de Botal s'étant fermé prématurément, l'orifice mitral, ne recevant pas de sang, se fût rétréci ; de même le ventricule gauche, de même l'aorte ».

Malformation congénitale. — L'anatomie pathologique, la coexistence possible de malformations d’autres organes et du squelette, l'influence familiale et héréditaire démontrent que le rétrécissement mitral pur (au même titre que certains rétrécissements tricuspidiens ou pulmonaires) est une maladie congénitale, non par endocardite, mais par malformation cardiaque, par arrêt de développement.

Tout d'abord, une difficulté et une objection doivent être écartées. Comment comprendre ce fait, en apparence paradoxal, d'une lésion congénitale créée avant la naissance qui ne parle, au point de vue de la symptomatologie locale, «pie douze ou quinze ans après ?, l'en ai donné dès 189:2 l’explication reproduite par P. Tcissier de Paris) un an plus tard el presque dans les mêmes termes :

« Au moment de la puberté, le cœur achève de se développer complètement, et la valvule mitrale trop fibreuse ne peut achever de se développer comme le cœur. Avant cette époque, tant «pie le cœur restait petit, la valvule, petite aussi, s'y adaptait suffisamment pour que le rétrécissement auri-

ETIOLOGIE.

culo-ventriculaire passai inaperçu, l'orifice étant en somme à peu près proportionné au reste de l'organe. Mais, à mesure que ie cœur augmente de volume, sans que la valvule le suive dans son développement, les signes stéthoscopiques du rétrécissement de\ iennent de plus en plus nets. Plus le cœur se développe, plus l'hypertrophie physiologique s'accroît et plus le rétrécissement mitral est accusé. La valvule mitrale est trop petite pour un cœur trop gros (1). »

La congénitalité de cette sténose mitrale est généralement admise. Quelle est son origine?

1° Origine tuberculeuse. — Dès 1888, Tripier (de Lyon) a le premier émis ['opinion que des antécédents héréditaires ou personnels de tuberculose peuvent se rencontrer dans des cas divers d'atl'eelions cardiaques et surtout de rétrécissement mitral, en dehors de toute autre cause. 11 ajoutait que la maladie du cœur, une fois constituée, était capable ensuite d’enrayer la marche de la tuberculose pulmonaire.

Émise en ces termes, cette opinion était acceptable, quand elle fut reproduite trois ans plus tard par Potain qui en exagéra l’importance, en la généralisant et en l’acceptant à l'exclusion de toute autre étiologie. Or, (pie d'objections se pressent contre cette théorie exclusive 1

« On a peine à comprendre, dit Caubet, l'infection tuberculeuse frappant avec discernement et une rigoureuse limitation le bord des valvules mitrales et faisant soudure par endocardite marginale dont les traces restent invisibles (2). » J’ajoute qu’elles sont invisibles, pour une raison fort simple: l'inflammation n’a jamais existé. Quant à la « soudure » des deux valves, elle se produit si peu parle fait d'une inflammation marginale ou juxta-marginale que, d’après les enseignements de l’embryogénie, le rétrécissement mitral pur congénital est préformé, parce que les deux valves ne se sont pas désunies pendant la vie fœtale. La valvulilc marginale d ori-

(1) IlrcHAnn, Journal des praticiens , 2 mars 1892.

(2) Cachet, Archives provinciales de médecine, 1900.

RÉTRÉCISSEMENT MITRAL CONGÉNITAL

gine tuberculeuse et génératrice du rétrécissement mitral pur est une simple hypothèse, une vue de l’esprit, condamnée par l’anatomie pathologique, par l'embryologie, par la clinique.

D’autre part, il est certain que parfois dans les antécédents des malades on rencontre des tuberculeux; mais il est loin d'en être toujours ainsi. Il resterait encore à démontrer pourquoi il y a si peu de sténoses mitrales pour un si grand nombre de phtisiques, pourquoi certaines tuberculoses déterminent héréditairement un rétrécissement auriculo-ventriculaire, tandis que la plupart n'arrivent pas à le produire. D’autre part, il semble extraordinaire que la bacillose créant un rétrécissement mitral soit, comme on l'a dit, arrêtée ensuite dans son évolution et même guérie par lui : lance d'Achille d’un nouveau genre. Sans doute, le fait est intéressant, l’hypothèse fort ingénieuse. Mais la plupart des auteurs n'ont jamais rencontré de cas semblables, cl si on les a vus, c’est qu’il s'agissait de pures coïncidences. Tout ce que l’on peut dire, c’est que la t uberculose, comme la syphilis, peut créer héréditairement des malformations cardiaques ou valvulaires.

2° Origine hérédo-syphilitique. — Le rétrécissement mitral pur et congénital est assez souvent sous la dépendance de l’hérédité syphilitique. Quand vous interrogerez une malade atteinte de cette affection, il vous arrivera d’apprendre que sa mère a eu un grand nombre de grossesses terminées anormalement, soit par des fausses couches, soit par la naissance d entants mort-nés, soit encore par la naissance d’enfants vivants, mais qui ont succombé en bas âge, le plus souvent à des accidents cérébraux, à des convulsions. C'est ainsi que la mère d une de nos malades a eu dix grossesses, dont six se sont terminées par la naissance d’enfants mort-nés.

D’après Duroziez, le rétrécissement mitral est capable de provoquer par lui-même des accouchements prématurés. Une femme de auarante-quatre ans, atteinte de sténose mitrale,

ÉTIOLOGIE.

avait fait dix fausses couches. Une autre femme de trente et un ans avait eu si\ enfants, dont cinq morts avant terme en naissant. Duro/.iez attribuait le fait au rétrécissement mitral lui-mème. Erreur; il était la conséquence de l’hérédosyphilis.

Un certain nombre de faits ont été rapportés de personnes présentant un rétrécissement congénital de l’orifice mitral, et conjointement avec la malformation cardiaque, d'autres malformations assurément d'origine hérédo-sypbilitique, intéressant plus particulièrement le système osseux.

En 1896, étant .juge au concours de médecine des hôpitaux, j'examinai une malade atteinte de rétrécissement mitral pur, dont l'examen clinique devait constituer l'une des épreuves du concours. C'était une jeune fille, âgée de vingt-deux ans, réglée tardivement, n’ayant jamais eu de maladie dans son jeune âge, ne présentant aucune tare rhumatismale ou tuberculeuse, qui était entrée à l'hôpital pour des palpitations. Elle présentait tous les signes d’un rétrécissement mitral congénital avec certaines particularités plaidant en faveur d’une syphilis ancestrale : bec-de-lièvre, voûte palatine présentant la forme ogivale avec exostose médiane des plus netle.

Dans la même salle se trouvaient deux autres malades atteintes de rétrécissement mitral congénilal, et toutes deux présentaient également des malformations pouvant au moins faire soupçonner l’hérédo-syphilis. Les deux observations ont été publiées I . Chez l une d’elles, on constatait l'association de ces quatre grands symptômes dystrophiques: infantilisme, scoliose, rétrécissement mitral, lésions dentaires.

Dans la thèse inaugurale d'Edmond Fournier sur les malformalions congénitales d'origine syphilitique (1898), on lif l'histoire d'une petite fille de treize ans, issue de parents syphilitiques évidents; la mère a eu douze enfants, dont

(l) Lauadie-Làgrave et Deguy, Associations pathologiques du rétrécissement mitral et rôle de l’hérédo-syphilis dans son étiologie [Journal des praticiens, 189!)).

RÉTRÉCISSEMENT MITRAL CONGÉNITAL

neuf sont morts en bas âge d'accidents convulsifs. Cette malade a eu des convulsions dans son jeune âge ; elle présente nue implantation vicieuse des dents avec persistance des dents de lait, une surdité profonde depuis l'àge de sept ans ; taille petite, intelligence nulle. Cette dégénérée hérédo-syphilitique a un rétrécissement mitral congénital.

Une observation de Rendu est encore très concluante. Il s’agit d'une jeune femme, âgée de dix-neuf ans, qui vint à plusieurs reprises, depuis 1800, réclamer les soins de mon regretté collègue. Son apparence était celle d’une hérédosyphilitique : taille anormalement petite (lm,51), seins et système pileux rudimentaires, déformations osseuses au crâne et à la face (crâne natiforme, voûte palatine en ogive, dents inégales et petites). La lésion mitrale paraissait bien être une malformation congénitale, au même titre que les déformations de la face et du squelette; car on ne trouvait dans les antécédents aucune maladie infectieuse capable d'avoir engendré une endocardite. Mais, il était facile de reconnaître dans l’histoire familiale la loi qui régit l'hérédo-syph i 1 i s : chez la mère, l’avortement, l’accouchement prématuré, un enfant né à terme, mais malingre et débile, enfin des enfants à terme, d’autant mieux portants que la date de la conception était plus éloignée du moment de l'infection (1).

Voici deux autres faits de rétrécissement mitral hérédosyphilitique que j’ai observés; il s’agit de deux sœurs.

L’une, âgée de vingt-six ans, d'aspect infantile, présente un rétrécissement mitral pur manifeste. L’autre sœur présente une taille de 1 m, K» avec tous les signes d'une cyanose congénitale et une malformation osseuse très accusée : scoliose dorso-lombaire à convexité droite. Or, l'hérédo-syphilis dans cette famille csl ainsi démontrée : La mère a eu douze grossesses : un enfant mort à onze mois d’une maladie indéterminée; accouchement à terme d'un enfant mort; une fille atteinte de rétrécissement mitral ; un garçon, âgé de

(l) Rendi-, Stigmates dystrophiques de syphilis héréditaire et malformation cardiaque congénitale {Bull, de l’Àcai. de médecine, 1898).

ÉTIOLOGIE.

lit 9

vingt-cinq ans, bien portant; fausse couche de cinq mais; une tille atteinte de maladie bleue', fausse couche de sept mois; un enfant mort-né; un garçon vivant ; une tille morte à vingt-huit mois de bronchite (?); une fausse couche de quatre mois ; une tille de neuf ans, bien portante.

Kn présence de ces faits, de ceux que Jacquet, Gaston et Keim, puis Barthélémy ont rapportés (1), je n'hésite pas à dire que l’on a beaucoup exagéré le rôle étiologique de l'hérédité tuberculeuse dans la pathogénie du rétrécissement mitral, un assez grand nombre d'affections de cette nature devant être mises sur le compte de l'hérédité syphilitique.

Depuis que nous avons particulièrement appelé l'attention sur celte pathogénie, les faits se sont multipliés. Combemale a rapporté l'histoire d'une femme de vingt-deux ans atteinte de rétrécissement mitral avec aplasie aortique, infantilisme, malformations diverses (lobules de l’oreille adhérents, dents incisives petites, crénelées, irrégulières; voûte palatine en ogive). La mère a eu quinze enfants, dont neuf morts en bas âge et un mort-né. — Dans sa thèse récente, Duvivier a recueilli vingt-six observations concluantes, dont les nôtres.

Puis, Bouveret a publié l'observation d’une jeune tille de dix-lmit ans. Après la naissance de deux enfants bien conformés, la mère avait été atteinte de syphilis, et après plusieurs avortements naquit la malade en question. Celle-ci vint au monde avec des accidents de syphilis héréditaire qui furent reconnus et traités. A dix-huit ans, cette malade, petite, chétive, présente tous les signes d'un rétrécissement mitral avec nombreux stigmates de syphilis héréditaire : tète volumineuse et asymétrique, front olympien, dents mauvaises, grêles, mal implantées et striées; déformation des tibias en lame de sabre, claudication habituelle et tuméfaction diffuse du fémur droit remontant jusqu'à l'articu-

(1) Société de dermatologie, 189G

RÉTRÉCISSEMENT MITRAL CONGENITAL.

liition coxo-lemorale intéressée depuis plusieurs années 1 .

Lorsque, dans la pratique médicale, vous serez en présence d'une femme atteinte de rétrécissement mitral, et «pie chez les ascendants vous aurez appris que le père est mort jeune d’une paralysie générale, de tabes, d'une affection cérébrale, que la mère a eu des fausses couches, des enfants mort-nés ou ayant succombé en bas âge à des convulsions, pensez à la syphilis.

Celle-ci ne se manifeste pas à l'appareil circulatoire que par l’existence du rétrécissement mitral congénital, el j'ai observé deux cas de rétrécissement de l’artère pulmonaire d’origine nettement hérédo-syphilitique. On peut encore attribuer aux troubles de la nutrition occasionnés par cette infection d’autres dystrophies cardiaques, telles que la non-obturation du trou «le Botal ou du septum interventriculaire. Les principaux faits de syphilis cardio-vasculaire sont signalés dans la thèse d’un de mes anciens internes 2), el dans mon rapport au Congrès de Lille voici ce que j«k disais : « La syphilis cardio-artérielle ou cardio-aortique est plus fréquente qu’on le pense. Dans un certain nombre de cas où l’on a observé, en l’absence de toute étiologie connue, des maladies chroniques de l’aorte et du myocarde ou seulement du myocarde, l’hérédo-syphilis qui pèse longtemps sur l’existence de l’individu, doit être recherchée. .Nous en avons vu unedizaine de cas, et le chapitre de l'hérédo-syphilis cardiaque, précoce ou tardive, doit être plus largement ouvert. »

L'hérédo-tuberculose, l'hérédo-syphilis sont donc capables de produire des malformations cardiaques parmi lesquelles le rétrécissement mitral pur ou congénital. La consanguinité intervient encore à titre de facteur étiologique, el j’ai observé un rétrécissement mitral congénital chez une jeune ii lie née

(1) Combemaxe, Congrès international de médecine de Paris, 1900. — Duvivier, Rapports du rétrécissement mitral avec l’hérédo-syphilis. Thèse de Lille. 1900. — L. Bocveret, Rétrécissement mitral et syphilis héréditaire I Lyon médical, 1901).

(2) l)E«a v, La syphilis du cœur et de l’aorte. Thèse de Paris, 1900.

PATHOGÉNIE

de père el mère cousins germains. Le même degré de parenté était responsable d'une cyanose par communication interauriculaire chez une enfant de dix ans devenue ensuite hystérique.

Les preuves sont donc en faveur d'une malformation cardiaque. Il s’agit maintenant d’en étudier la pathogénie en démontrant que la malformation est due à un arrêt de développement de l'appareil valvulaire pendant la vie embryon n aire.