V. — Indications thérapeutiques

Le traitement doit s'inspirer de la pathogénie.

En présence d'une maladie de Stokes-Adams (pouls lent permanent ou non, attaques syncopales, épileptiformes ou apoplectiformes) il faut tout d’abord s’efforcer de déterminer quelle peut être la cause productrice du syndrome. A l aide des commémoratifs, de certains autres signes concomitants, et en procédant par exclusion, on peut assez facilement découvrir Yorigine nerveuse et instituer le traitement de la cause : médicaments nervins (cas de Lépine) ou opération pour compression du bulbe ou du nerf vague).

Si le syndrome est en quelque sorte pur et simple, si l'examen attentif ne révèle nulle part aucun autre trouble, et surtout si l'on constate un blocage du cœur bien net, on est en droit de penser à Yorigine cardiaque , c’est-à-dire à une lésion myocardique intéressant le faisceau de Gaskell presque exclusivement. Nous avons vu (pie les gommes syphilitiques tiennent une place importante parmi les lésions du faisceau signalées jusqu ici. Dans des cas de ce genre observés par Osler et surtout par Jaquet, Erlanger, F. Ramond et Lévy- Bruhl, le traitement ioduré intensif et celui des injections mercurielles ont pu amener une réelle amélioration.

En troisième lieu, si l’examen montre que l'on est en face d un cardio-artériel, ce qui est de beaucoup l'éventualité la plus fréquente, on est en droit d’affirmer Yorigine artérielle de la maladie qui peut en pareil cas provenir, soit plutôt de la sclérose des artères bulbaires, soit d’une sclérose myocardique affectant le faisceau de Gaskell-llis (cas de Stengel, Gibson, etc.), soit de ces deux causes à la fois.

INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES

En pareil cas, quatre indications thérapeutiques s'imposent, comme je l'ai démontré en 1889 (1) :

1° Indication artérielle. — Elle est remplie par la médical ion iodurée et par les médicaments vaso-dilatateurs (trinitrine, tétranitrol, nitrite de soude, nitrite d'amyle).

2° Indication cardiaque. — Dans cette maladie où le myocarde est toujours dégénéré et affaibli, il faut tonifier le cœur. La digitale ne doit être employée qu’avec la plus grande prudence, pour une raison que j’indiquerai plus loin.

Un auteur étranger, Frey, ne serait pas éloigné de la recommander dans ces cas, parce qu'il aurait observé un phénomène, étrange au premier abord : l’accélération des pulsations radiales presque doublées (80 au lieu de 50) par la digitale, chez un homme atteint de pouls lent et bigéminé (2). Mais ici il y a une grave erreur d’interprétation, et l'action paradoxale du médicament n'est qu'apparente. A dose thérapeutique, la digitale n’accélère pas le pouls ; mais, dans certains cas de rythme couplé du cœur (caractérisé, comme on le sait, par la succession rapide de deux contractions ventriculaires dont la seconde toujours moins accusée est quelquefois assez faible pour ne pas se transmettre au pouls), le médicament a simplement renforcé les systoles elles a toutes rendues perceptibles à l'artère radiale. C’est ainsi que quelquefois le pouls peut paraître lent (avec 40 pulsations par minute), tandis que le cœur bat normalement 80 fois. Mais, dans ces cas il ne pouvait s'agir de maladie de Stokes-Adams où, comme on l'a vu, des systoles manquent réellement au lieu d'être simplement atténuées. Rappelons-nous que la digitale accentue le syndrome et peut changer un blocage partiel en blocage complet. On doit proscrire l’emploi de la digitale à liante dose, pour cette raison et parce qu’elle est

(1) H. Huchard, Traitement de la maladie de Stokes-Adams ( Société de thérapeutique , 1889).

(2) Frey, Berliner klin. Woch., 1887.

MALADIE DE STOKES-ADAMS

capable, comme je l'ai démontré, de déterminer des accidents promptement mortels. Mais, à petites doses (un granule d'un dixième de milligramme de digitaline, ou 4 à 5 gouttes de solution de digitaline au millième pendant cinq à dix jours), il n'en est plus de même, puisque le médicament est prescrit à dose d’entretien cardio-tonique. Ce mode d’administration réussit même à augmenter notablement le nombre et surtout la force des contractions ventriculaires.

Le mieux est d’avoir recours : au sulfate de spartéine par la voie sous-cutanée ou gastrique, à la dose de 10 à 20 centigrammes ; à la caféine , de préférence à Y infusion de café , qui renferme deux principes importants, la caféine qui est un excitant neuro-musculaire, et la caféone capable de stimuler à la fois le cerveau et le système nerveux.

3° Indication cérébro-bulbaire. — 11 s'agit de modifier l’état du cerveau et du bulbe, en combattant leur ischémie. Il faut donc s’abstenir de tout médicament vaso-constricteur (bromure de potassium, ergot de seigle, belladone, cocaïne).

Il y a lieu de recourir de préférence à tous les médicaments qui agissent par vaso-dilatation, et la trinitrine en solution alcoolique au centième doit être administrée d'une façon permanente, aux doses progressives de VIII à XX gouttes par jour, concurremment avec les iodures et le café. On peut encore, dans les cas rebelles, faire pratiquer d’une façon systématique, tous les matins et tous les soirs, une inhalation de quelques gouttes de nitrite d’amyle. Ce dernier médicament sera du reste surtout employé au moment même des crises, et 1 on peut y ajouter l’emploi d'injections sous-cutanées de la solution de trinitrine au centième (deux à trois demiseringues de Pravaz d’une solution contenant, pour lOgrammes d’eau, XL gouttes de solution de trinitrine au centième). Les injections de caféine, d 'éther ou d'huile camphrée seront encore employées avec de moindres chances de succès.

S’autorisant de simples vues théoriques, beaucoup de médecins s’abstiennent de la médication bromurée. Or, celle-ci,

INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES

dans certains cas, répond à l’indication cérébro-bulbaire et produit de bons effets, non seulement sur les crises épileptiformes qu’elle modère ou dont elle diminue la fréquence, mais parfois sur les troubles rythmiques du cœur, comme Tripier en a cité un cas et comme j’en ai vu quelques exemples (1).

't° Indication étiologique. — Il existe dans la science un assez grand nombre de faits où le syndrome de Stokes-Adams est du à une lésion syphilitique du faisceau auriculo-ventriculaire de Gaskell- 1 1 is, à une gomme comprimant plus ou moins ce faisceau (Meigs, Rendu, Ashton, F. Muller, etc.). 11 en résulte <pie le traitement antisyphilitigue parl’iodureà haute dose et par les injections mercurielles est absolument indiqué chez tous les syphilitiques atteintsde cette maladie. C’est ainsi qu’il y a plus de quinze ans, j’ai obtenu une guérison complète par cette médication. Mais ce serait une exagération de proclamer, avec quelques auteurs, la curabilité presque constante par le traitement spécifique. Ils commetPent une grave erreur en affirmant que la maladie estle plus ordinairement d’origine et de nature syphilitiques.

5° Indications des symptômes associés. — Il y a encore deux autres indications à remplir, du côté du rein et de l 'estomac, mais surtout du côté du premier organe. Il ne faut pas oublier qu'il s’agit de malades artérioscléreux ou athéromateux, et que la lésion artérielle finissant par atteindre le rein peut donner lieu à l’albuminurie et aux accidents urémiques respiration de Cheyne-Stokes, dyspnée, crises convulsives, état comateux). C’est pour cela qu’il faut soumettre de bonne bern e les malades au régime lacté exclusif ", et ce dernier agit doublement : comme moyen préventif et curatif de l’urémie et comme médicament gastrique.

On doit se rappeler qu’il y a surtout à la fin de cette maladie des accidents identiques (convulsions, coma), qui

(1) Tripier, lievue de médecine, 1883.

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relèvent de deux causes différentes, de l’ischémie bulbaire d’une part, de 1 urémie d’autre part. Il importe de savoii distinguer ces faits, et j’ai vu un malade atteint de pouls lent permanent, dont la lenteur a augmenté encore avec les symptômes d insuffisance rénale. Le régime lacté exclusif, en rétablissant les fonctions rénales et en activant la diurèse, a relevé le nombre des pulsations de -40 à (10, et chaque fois que le lait était supprimé, le pouls descendait à son premier chiffre. 11 ne faut pas oublier, en effet, que dans certains cas le pouls urémique est lent.

La déchloruration alimentaire est capable de ramener le pouls lent permanent à une fréquence normale, d’après Ambard et Enriquez qui s’appuient sur quelques observations et notamment sur celle que je viens de rappeler, la première en date, relative à un malade dont le pouls s'accélérait par le régime lacté, lequel réalise en partie un régime hypochloruré, et se ralentissait notablement à la suite d'une alimentation ordinaire (1).

Le fait de ces deux auteurs n'est pas moins remarquable. Il s’agit d’une femme de cinquante-sept ans chez laquelle les pulsations ne dépassaient pas 32 à 39 avec une tension artérielle de 23, dyspnée et vertiges sans perte de connaissance, traces d'albumine. Après huit jours d’un régime déchloruré, le pouls était monté à 42, la dyspnée et les étourdissements avaient diminué. Après un mois, le nombre des pulsations restant toujours le même, on avait vu apparaître au cœur un rythme couplé. Enfin, après sept semaines de régime, le pouls marquait 72, le rythme couplé avait disparu, le poids de la malade avait augmenté de 5 kilogrammes.

Cette amélioration s’explique par l’action du chlorure de sodium sur le tissu musculaire. En effet, il a été démontré par

(1) II. Hcchard, Consultations médicales, p. 508, 3° édition. 1903. — G. Bhouaruel et M. Villaret, Contribution à l’étude du pouls lent permanent ( Arc/i . de méd. erperim. et d'anal, pat h., 1906). — Ambard et Enriquez, L’action de la déchloruration sur le pouls lent permanent et son interprétation selon la théorie myogène (Semaine médicale, 1907).

INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES

Overton et Lœb <|iie la contraction d’un muscle a une durée plus longue dans une solution chlorurée à 8 p. 1000 (pie dans une autre à 10 ou 15 p. 1000. D'autre part, les expériences antérieures de Castaigne et Kathery (1) oui encore démontré (pie le séjour de certains tissus dans des solutions hypertoniques allèrent la morphologiedes cellules de ces tissus. 11 en résulte — ajoutent Ambard et Enriquez — que « les solutions salines exercent une action néfaste sur les cellules, aussi bien in vitro qu’in vivo, aussi bien vis-à-vis de leur structure histologique que de leur fonctionnement physiologique », d’où la notion de l'action nocive des chlorures sur un muscle malade, en dehors de toute intervention du système nerveux.

Ce régime déchloruré qui peut favorablement agir dans les cas où la lésion rénale est plus ou moins accusée comme dans ceux où il y a simple compression du faisceau de Gaskell-His par une tumeur, est naturellement sans effet lorsque ce faisceau est très altéré ou presque détruit dans sa continuité, connue dans un cas de syndrome de Stokes-Adams chez un urémique avec lésion de ce faisceau (2).

Les affections diverses de l’estomac déterminent le plus souvent des palpitations, de la tachycardie, mais assez rarement la lenteur du pouls. Cependant j’ai vu celle-ci survenir dans deux cas bien nets d’hyperchlorhydrie associée à la maladie d’Adams, et le lait agissant comme alcalin a également relevé le nombre des pulsations.

Enfin, j'ai observé un cas dans lequel la complexité des symptômes pouvait être un grand embarras pour le clinicien. 11 s’agissait d'un homme de soixante-deux ans, de souche goutteuse, atteint de maladie de Stokes-Adams bien caractérisée. avec angine de poitrine, accidents urémiques et sym-

(1) J. Castaigne et F. Rathery, Étude expérimentale de l’action des solutions de chlorure de sodium sur l’épithélium rénal {Semaine médicale, 1903). — Overton, Loi: ii, Arch. /'. die gesammle phys., 1904 et 1905.

(2) Courtois-Scffit et Chené, Soc. méd. des hôpitaux, 1909.

IIlchard. — Consultations médicales, t. II. 16

MALADIE DE STORES-ADAMS

ptômes de maladie de Ménière (celle-ci étant, comme on le sait, assez fréquente dans la sclérose artérielle).

La thérapeutique devait ici s’inspirer du diagnostic et varier nécessairement suivant que les accidents syncopaux, vertigineux, angineux, comateux ou épileptiformes étaient imputables à l’otite labyrinthique, à la coronarite, à la sclérose cardio-bulbaire ou a la sclérose rénale.

Au moment des accidents syncopaux, les inhalations de nitrite d'amyle produisent de bons résultats. D'autre part, on sait que certains malades évitent les crises en gardant la position horizontale, en baissant la tète comme Adams nous l’a depuis longtemps appris, et je n hésiterais pas, dans les cas graves de syncope prolongée, à faire immédiatement l’inversion totale du corps, en plaçant la tète en bas et les jambes en haut.

On connaît l’inlluence favorable du repos sur la claudication intermittente des extrémités observée chez le cheval et chez l’homme, et l’on rapporte plusieurs observations très concluantes où la gangrène des membres a pu être heureusement évitée, en plaçant ces derniers dans une immobilité presque absolue. Charcot a signalé naguère un cas où cette thérapeutique a été suivie du plus beau succès (1). La mort dans la claudication intermittente du bulbe et du cœur peut être aussi retardée par le repos, par la proscription de tout surmenage ou d’exercice actif qui, chose étrange au premier abord, ont pour résultat, dans cette affection, non pas d'accélérer le cœur, mais.de le ralentir et d’ischémier davantage encore le système nerveux, d’où production des crises syncopales ou épileptiformes qui sont tant à redouter.

Pour se convaincre de l’importance de cette indication, on n’a qu’à se rappeler les faits de claudication intermittente cérébrale dans les cas d’athéromasie très accusée des artères encéphaliques. J’ai cité autrefois l'histoire d’un malade de

(1) Charcot, Bulletin médical , 4891 .

INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES

soixante-dix-sept ans qui, après quelques instants de lecture, s'arrêtait presque subitement parce qu'il souffrait et ne pouvait plus rien comprendre ; il était atteint de ce qu'on a appelé assez improprement la dyslexie. Un malade atteint d’anémie cérébrale, observé par Abercrombie, se plaignait d’un grand mal de tête et d'un certain trouble intellectuel, lorsqu’il persistait à vouloir lire et écrire. — Un autre, cité par Bricheteau, ne pouvait se livrer à des travaux intellectuels que lorsqu’il avait la tète déclive. Pour la même raison, les vieillards et les individus atteints d'athérome cérébral ont des vertiges lorsqu'ils se lèvent, lorsqu'ils passent brusquement de la position horizontale à la station verticale. Il s'agit de vertiges « méiopragiques », la méiopragie (de gstov, moins, et upaacreiv, fonctionner) résultant de la diminution de l’aptitude fonctionnelle d'un membre ou d'un organe, laquelle est due souvent à leur état ischémique, incompatible avec un fonctionnement exagéré ou même normal. 11 faut donc, dans toutes les claudications intermittentes comme dans les méiopragies, réduire le fonctionnement des membres ou des organes et le subordonner à la quantité de sang qu’ils reçoivent.

En résumé, les recherches relativement récentes sur l’anatomie et la physiologie du faisceau auriculo-ventriculaire ont contribué pour une grande parta démontrer que le « poulslent permanent avec attaques syncopales et épileptiformes » est plutôt un syndrome qu'une maladie, et que la désignation de

« svndrome de Stokes-Adams » conviendrait mieux. Mais il */

convient aussi de faire remarquer que je n’ai pas attendu ces recherches pour faire déjà la distinction capitale entre la bradycardie d’origine nerveuse et la bradycardie d’origine artérielle. Lephénomènede la dissociation auriculo-ventriculaire a contribué beaucoup à affirmer une autre variété, myocardique, du syndrome de Stokes-Adams attribué déjà par ccs deux auteurs à la dégénérescence graisseuse du muscle cardiaque;

TENDONS ABERRANTS DU CŒUR

I. Tendons aberrants diagnostiqués pendant la vie. — Trois observations. Caractères cliniques du bruit de soufllc (bruit de guimbarde, de corde vibrante) avec frémissement particulier et propagation spéciale. Diagnostic.

II. Tendons non diagnostiqués. — Diagnostic impossible d'après leur siège. Observations.

III. Nature de ces tendons. — Normaux dans certaines espèces animales, ils constituent accidentellement, chez l’homme, la dernière expansion du faisceau auriculo-ventriculaire de Gaskell-tlis. Le plus souvent, curiosité anatomique. L’intensité de ces bruits est rarement un indice de grave pronostic. — Thérapeutique nulle.

Au cours de mon étude sur la maladie de Stokes-Adams, j'ai parlé incidemment des tendons aberrants du cœur. A ce sujet, je crois utile de rappeler un travail clinique que j’ai fait paraître dès 1893 sur cette question encore mal connue (1).

Tout le monde sait que les cordages tendineux du cœur présentent d'assez fréquentes et nombreuses anomalies. Par exemple, au lieu de s’insérer d’une part à une colonne charnue, el d’autre part à la surface valvulaire, ils peuvent s’insérer d’un point à un autre sur la même paroi (ce qui est relativement fréquent et ne donne lieu le plus souvent à aucun phénomène clinique), ou encore d'une paroi du ventricule gauche à la paroi opposée, ce qui constitue le tendon aberrant du cœur. 11 s’agit là très vraisemblablement d’une malformation congénitale dont Bouillaud a donné, le premier en 1811, l'indication anatomique dans les lignes suivantes :

« Il naît aussi des colonnes qui nous occupent et de quelques autres colonnes beaucoup plus petites traversant en sens

(1) II. Huchard, Revue de médecine, 1893.