CARDIOPATHIES

AFFECTIONS CONGÉNITALES Dl COEUR

Certaines lésions congénitales du cœur conslitu ml de véritables monstruosités tératologiques incompatibles avec l\ D'autres permettent une survie plus ou moins pi il les

seules donl nous nous < tccuperons.

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE. -- Parfois les lésions taies ne se révèlent, malgré leur importance, par au mm -; somI reconnues qu'après la mort. Les recueils <l miques 9onl riches en faits d re.

Plus souvenl elles sonl accompa tain nombre de

symptômes : palpitations, dyspnée d'effort

Les palpitations, phénomène banal au cours d< n'ont de particulier ici que leur précocité. Leur apparil temps après la naissance • I < > 1 1 faire présumer une malformation du cœur.

I dyspnée d'effort fail rarement défaul el s'installe de bonne heure. < Ihei le nourriss >n li -

rieuses el entrecoupées de paus iar le !• • »in de

respirer. Plus lard l'enfanl B'arrôte dans - •- jeu.x pour rep endre liai mm ■ Les affections pulmonaires intercurrentes [uenl

presque à coup sûr des accès de suffocation, qui n< t que

lentement. Toutefois ces troubles peuvent manquer dai ilfor-

malions les plus d verses : la transp isition viscéra vasculaires el même dans le rétrécissement de l'artèi av«»c communication intervenlriculaire. Des milita sortes de lésions onl pu faire campagne sans

La cyanose esl un symptôme capital. La pluparl des enl atteints de lésions congénitales présentent, dès lespremières h de la vie, la marque à jamais indélébile de leur infirmité \ arrivée au mon le, on esl frappé de la leurs téguments, el on pense d'abord qu'elle esl due a ui de l'accouchement Mais l'erreur se dissipe aux Bemcnls du nouveau-i moment, en effet . lat< nique de

l.i peau s'accu plus de netteté, les muqueus<

9, presque noirâtres, et l'on eal bien fo qu'un

pareil trouble ne peut être lié qu'à un vu i les jours ou les semaines qui suivent, la réparai! à la première occasion pourpers

La cyanose est répartie sur toul le corps, mais «-lie prédomine à la face dorsale des mains, au niveau des ongles, aux pommettes, au nez, où la peau est transparente et richement vascularisée. Les muqueuses des lèvres, de la langue, des organes génitaux, sont colorées encore plus fortement, surtout sous l'inlluence des efforts et de la toux. Les conjonctives sont injectées de sang et, si l'on éverse les paupières, on est frappé de leur leinte bleuâtre. Les yeux sont brillants, et leurs réseaux veineux se dessinent plus nettement qu'à l'ordinaire.

A cela s'ajoutent des troubles trophiques qui s'accusent avec l'âge. Les téguments sont le siège d'une pigmentation noirâtre due à la stase veineuse prolongée. Les doigts dits en « baguettes de tambour » sont aplatis à leurs extrémités et renflés au niveau de la partie moyenne de la phalangette. Les ongles, larges, épaissis, sont dégagés des rebords cutanés qui les sertissent, et les mains sont toujours plus atteintes que les pieds. Ces altérations sont dues exclusivement à la dilatation des capillaires et à un trouble de la nutrition des tissus, car, à l'examen radioscopique, on ne constate aucune déformation osseuse.

La cyanose congénitale provoque habituellement un arrêt dans la croissance. Les jeunes filles n'arrivent que lard à la puberté. Les malades restent petits, infantiles. Leurs mouvements sont lents, paresseux. Ils sont sensibles au froid; leur température centrale n'est pas modifiée, mais leur température extérieure est souvent assez basse, surtout aux extrémités. A cela s'ajoute d'ordinaire une torpeur cérébrale marquée. Toutefois la cyanose congénitale peut coïncider avec un développement physique et intellectuel absolument normal.

D'après son évolution, la cyanose congénitale est précoce ou tardive. A ces formes M. Variot a proposé d'en ajouter une autre, où la cyanose serait paroxystique.

La cyanose précoce et permanente s'établit dès la naissance et ne disparait jamais. Elle présente toutefois des alternatives de rémission et d'aggravation qui coïncident avec les efforts et les maladies intercurrentes, surtout quand elles se compliquent de toux. C'est dans cette variété de l'affection que les troubles trophiques sont les plus accusés.

La cyanose tardive survient dan- le cours des premières années ou dans l'adolescence, sans cause connue, ou à l'occasion d'une maladie aiguë, la rougeole et la coqueluche par exemple, avec complications pulmonaires. Parfois, au moment de la naissance, les sujets avaient déjà été atteints de cyanose transitoire. Mais, à partir du moment où elle s'est manifestée à nouveau, elle persiste, bien que les troubles trophiques restent peu marqués.

La cyanose paroxystique décrite par M. Variot en 1904 sérail due a

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une malformation congénitale donl il ;i fixé les caractères anatomiques <'i les manifestations cliniques. Ultérieurement, il en a rapporté d'autres observations avec son interne Sel>illeau. La malformation consiste essentiellement en ce que l'aorte el l'artère pulmonaire émergent toutes deux du ventricule droit fortement hypertrophié, tandis que du ventricule gauche, < I • >n l le volume est diminué, il ne naît aucun vaisseau. I.csan^ vi-nanl île loi villette ri du ventricule gauche passe directement par nu orifice du septum dans le ventricule droit. L'artère pulmonaire est légèremenl rélrécie, cl il existe en outre un resserrement de l'infundibulum pulmonaire, sorti- de sphincter au-dessous duquel prend naissance l'artère pulmonaire.

Les manifestations cliniques sont :

1" Des crises de cyanose violentes el espacées, avec perte de connaissance; dans l'intervalle, la cyanose disparatt à peu près complètement ci la maladie peut à peine être soupçonnée.

2° I n souffle systolique assez intense <-i permanent, dont le maximum parait être dans la région de l'orifice pulmonaire. An dire de Variot, le physiologiste Marey, qui a examiné la malformation, aurait attribué 1rs crises paroxystiques de la cyanose à un spasme «In sphincter infundibulaice. Lesenfants succombent généralement \ ers l'âge de deux ans.

Dans la cyanose, le sang présente des modifications signalées p ir Krelil el par nous-môme. La plus importante consiste dans augmentation «In nombre des globules rouges, qui constitue un.' sorte '!«• réaction de défense contre !«• processus anoxémique, est débute rarement avant la cinquième année. Elle s'accroît ei progressivemenl pour atteindre le chiffre de ' a 8000000 H même pins. Quand elle est excessive, on doit, ainsi que nous l'avons remarquer avec Quiserne, considérer le pronostic comme très grave. < l'est «ni effet l'indice que l'hématose est de plus en plus entrai que des accidents asphyxiques -mil imminents. Tour Parkes- Weber <■! P.-E. Weil, cette polyglobulie serait imputable, comme .•••Ile de la cyanose essentielle, à une suractivité de la moelle osseuse.

( >n constate, de pin-, un accroissement «lu diamètre '!<•> hématies, lequel mesure s .,. ci s ;JL. ;>, au lien de ' j. on 7 j. ."). chiffres normaux Mais I,- sang m- contient ni globules rouges nucléés, m n cytes. Cette hypertrophie globulaire . h l'on peut s'exprimer ainsi, ;i pour but, comme la polyglobulie, de suppléer ;. l'anoxémie el d'augmenter la capacité respiratoire «In Bang. Enfin la prop< d'hémoglobine réduite est plus considérable qu'à l'ordinaire i ! atteint, ainsi que l'a montré Marcel Labbé, 3 à l p. lOOau lieu de 0,50 <>n I |». Km.

I i cyanose se voit également a la phase avancée «le- cardiopathies acquises, à titre d'épiphénomène comme les œdèmes périphériques

Traii i DB mi pi \\l 1 1 . — I '

17« II. VAQUEZ. — MALADIES DU CG l 'Il

et la stase riscérale. La polyglobulie es! alors moins élcTée «pif dans la cyanose congénitale. Cependant, dans un cas rapporté par Malassez^ le chiffre des globules rouges «'-lait de 9000000. Letroubles trophiques sont beaucoup plus rares el plus discrète. Cette cyanose est parliculièrement intense au ca- de lésion primitive du cœur droit ou d'athérome généralisé de l'artère pulmonaire. Lutembacher a insisté avec raison sur son importance pour le diagnostic de relie dernière affection.

Enfin la cyanose peut encore être consécutive à des lésions chroniques de la plèvre ou du poumon, notamment à la tuberculose à forme fibreuse, et en imposer alors pour une cyanose par malformation cardiaque, d'autant plus que, comme cette dernière, elle est accom pagnée de déformation des doigts et de polyglobulie. En fait, si leur cause est différente., leur mécanisme est à peu près le même. Lutembacher a montré en effet que la cyanose des affections pulmonaires est imputable moins à ces affections qu'aux troublecardiaques qu'elles provoquent : dilatation des cavités droites, insuffisance tricuspidienne d'abord transitoire, puis permanente, etc. A côte de ces cyanoses symplomatiques. il en es< une autre, dite idiopalliique. qui coïncide d'ordinaire avec nue polyglobulie beaucoup plus forte et une splénomégalie qui, pour ne pas être constante, esl cependant très habituelle. Celte association constitue un syndrome décrit par nous en 189-1 et connu aujourd'hui -ous le nom de Maladie de Vaquez » ou d'érythrémie, laquelle reconnaît pour cause une suractivité de la moelle osseuse.

Ici, c'est à une sorte d'érylhrose plutôt qu'à une véritable cyanose que l'on a affaire. La coloration des tégument- n'est pas bleue ou violette comme dans la cyanose congénitale, mais rouge foncé, ce qui justifie la dénomination de plethora vera donnée également a celte affection.

La polyglobulie, phénomène capital, ne fait défaut à aucune période de la maladie. Parfois, à son début, elle ne dépasse pas le chiure de 6000000, mais, ultérieurement, elle atteint presque toujours celui de 7 à 800000, el même 12 à U00O000. Le diamètre des globules rouges reste normal e1 on peut constater des signes de réaction médullaire : globules rouges nucléés, myélocytes, etc. Enfin les globules rouges sont surchargés, non d'hémoglobine réduite, mais d'oxyhémoglobine, ce qui explique la différence de coloration des téguments.

In autre caractère ^très important, signalé par Dupuy-Dutemps et Lutembacher, est révélé par l'examen de la circulation profonde des veux. Dans la cyanose congénitale la papille est congés lionnée et d'un rouge uniforme, les artères et les veines sont d'un calibre à peu près normal : mais la teinte des artères, plus foncée que d'habitude, se rapproche de celle des veines. Dans la cyanose éry-

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thrémique, la |»:i[>ill<- esl également plus rouge, mais l<- centn toujours plus clair que ia périphérie; les artères ne présenlenl ancun changement, tandis que les veines sont volumineuses e( torlnenses. Enfin il existe parfois des hémorragies rétiniennes, alors qu'on n'en constate jamais dans les autres cyanoses.

!><• plus, cette cyanose a n r i « • évolution très spéciale. Elle appareil ;'i l'âge adulte, Bans cause connue, n'es! accom] - d'aucune autre altération de l'appareil circulatoire et, bieu «pi»' supportée pendant quelques années sans trouble apparent, elle n'en aboutil pas moins fatalement à la mort.

Deux autres variétés de cyanose, d'ailleurs exceptionnelles, pourraient être confondues avec la cyanose tardive des lésions congénitales. La première, accidentelle, due à l'intoxication par les nitrites, esl facile à rattacher à sa véritable cause; la seconde, liée i des troubles transitoires et mal <l-;!iiii< de l'intestin, ;i été pour cette raison par Stokvis du nom de cyanose entérogène. Nous en avons observé an cas où le sujel présentail une «-<.l<»ration des téguments absolumenl semblable à celle delà cyanose congénitale: même teinte violette de la peau, même aspecl noirfttre des muqueuses. Mais la cyanose avait apparu brusquemenl en môme temps qu'une diarrhée fétide. Le sang avait conservé sa «oui position normale et, < •< > 1 1 1 1 1 1 « - il est de règle, les accidents disparurent en même temps que les troubles intestinaux.

La cyanose des lésions congénitales peut à elle seule provoquer I ■ mort, a la suite d'accidents broncho-pulmonaires, oude la difficulté croissante de l'hématose.

l - affections bronchiques ou broncho-pneum >niq fréquentes et ordinairement graves, ■ * cause des complications asphyxiques qu'elles déterminent. Enfin on an is longtemps

que souvent les cyanoliques >enl ■ li tuberculos

cause, de leur moindre résistance, soi I plulAI parce que leur état les expose h séjourner .1 l'hôpit il dans des milieux contamina

Quant à L'insuffisance <l«' l'hématose, elle se révèle, ainsi que • l'avons dit, par l'augmentation progressive du nombre et du mètre des globules rouges. Mais, m dgré cet eflfort rail par l'organisme pour suppléer ;'•. la diminution de la capacité respiratoire du - Panoxémie ne cesse <l«' s'accroître; a la longue, la poitrine combre de ralesel le malade finit par succomber en état d'asph

I i syncope est également une complicat* particulière des

lésions congénitales du cœur, accom ou non de

Elle a gnalée par un grand nombre d'auteurs, mais on s'en

connaît pas !<• mécanisme. On sait seulement qu'elle |»<-ut «'-ir<- - 'i i \ n- <l accidents convulsifs <mi m^me de mort Bubite, «•! l'on

syndrome, analogue à celui d'Adams-Stokes, relève de la même pathogénie, lire d'un • lité

par lésion du faisceau auriculo-ventriculaire. l'.ien que les constatations anatomiques ne soient pas très concluantes, il n'est pas illogique d'admettre que ce faisceau puisse être lésé dans le cas de malformations atteignant le septum inlerventriculaire à sa partie supérieure.

PRINCIPAUX TYPES ANATOMO-CLINIQUES. — Les lésions congénitales qui intéressent particulièrement le médecin consistent soit dans des anomalies de position du cœur, désignées sous le nom d'ectopies, soit dans des vices de cloisonnement des cavités cardiaques, soit enfin dans des modifications de la situation respective et de la structure des gros vaisseaux.

1° Ectopies cardiaques. — On désigne sous ce nom des malformations dans lesquelles le cœur se trouve rejeté dans une région inaccoutumée du thorax ou en dehors de lui.

L'ectopie intrathoracique est dite centrale quand le cœur reste fixé dans la région médiane du thorax et conserve ainsi la situation qu'il a dans le premier stade de la vie intra-utérine. Cette mésocardie, étudiée par Peacock et Kussmaul, est tout à fait exceptionnelle.

L'ectopie intrathoracique latérale, dans laquelle le cœur est situé à droite, est relativement plus fréquente. Il en existe deux variétés l'une où l'ectopie est accompagnée de transposition générale des viscères, c'est la dextrocardie avec hétérotaxie, l'autre, la dextrocardie pure, où les autres viscères sont à leur place.

La dextrocardie arec hétérotaxie constitue une aberration du développement général de l'embryon de cause encore inconnue. Schelens en avait relevé deux cent dix cas en 1909. Depuis nous en avons observé trois. Elle ne donne lieu à des symptômes particuliers-que s'il y a en même temps d'autres malformations cardiaques. Dans un de nos cas, compliqué de cyanose chronique, il 3 avait un bouleversement complet dans la disposition des vaisseaux de la base du cœur. Dans les deux autres, la santé était parlai le : l'un concernait un soldai qui lit campagne sans incident, l'autre un homme qui, bien portant jusqu'à cinquante-quatre ans, -uccomba peu après par suite d'une aortite. 11 est à noter que ces sujets n'étaient pas gauchers, comme cela a été signalé dans quelques observations. La dextrocardie /une. congénitale, est plus rare. On la rencontre surtout chez l'homme. Clerc et Bobrie en on! relevé soixante et un cas authentiques, sans compter deux autres que nous avons observés avec Donzelot. Vingt-trois fois elle était associée a des malformations cardiaques. Quand il n'en esl pas ainsi, elle esl fréquemnieni méconnue, car elle ne donne lieu à aucun symptôme notable. Si l'attention esl attirée sur elle, on la reconnaît sans peine a la palpa- Lionel à la percussion; mais.de toutes façons, l'examen radioscopique s'impose, car il est seul capable de différencier la dextrocardie congénitale des dextrocardies acquises consécutives à des scléroses pulmo-

AFFECTIONS CONGÉNITALI - ff -ihi

naires, pleurales, etc.. Il montre en effet cette particularité essentielle que dans le premier cas, l'axe du cœur est inversé de gauche à droite, tandis que, dans le second, il a conservé sa direction normale. Cet examen évitera ainsi des erreurs comme celles commises pai Bambergerel Grasset, qui prirent pour une dextrocardie congénitale l'un le déplacemenl du cœur par une péricardite ancienne, l'autre le refoulemenl de l'organe par un énorme emphysème du poumon gauche, avec petil épanchemenl pleural juxta vertébral.

Il résulte de quelques autopsies que, dans la dextrocardie pure, il n'y;, pas inversion des cavités cardiaques; le cœur artériel reste à -;""'llr- ■'' cœur veineux à droite, alors que, dans la dextrocardie avec hétérotaxie, ils exécutent un ahassé-croisé complet. Pic el h ^aux ''" ont conclu qu'elles n'avaienl pas la même origine, la dextrocardie pure relevant, Belon eux, autanl de la pathologie 'I'"- de ,;1 tératologie. Pour Clerc, elles serai en I toutes deux congénitales, mais la dernière se constituerai! à un stade plus tardif de la vie intra-utérine où le déplacemenl du cœur, assez avancédéjà dans son développement, s'opérerail isolément sans être lié à des bouleversements des gros vaisseaux ou des viscères. Peutêtre faudrait-il invoquer com :ause occasionnelle un traumatisme

mh:i utérin, une déformation de la paroi, une inflamma lion survei

avant la naissance, etc. ce serait en quelque sorte une dextrocardie non primitive mais secondaire. I □ de nos cas plaide en faveur de celle interprétation. Il concernait un jeune homme de constitution robuste, porteurd'une dextrocardie pureetd'unè déformation thora-

cique consistant dans un enfonce ni du sternumassez profond pour

3 mettre le poing. Le thorax était asymétrique, el sa portion gauche était beaucoupplusétroite que ladroite. Il est trèsprobable que cette conformation spéciale expliquai! le rejet du cœur hors de sa p >sition normale

L'étectrocardiographie fournit des renseignements très intéressants. Dans la dextrocardie avec hétérotaxie, l'éleclrocardiogramme recueilli en dérivation I. main droite main gauche, est en miroin Uoisde Castro, après d'autres auteurs, en a publié de nombreux exemples. On pensait qu'il devait en être de même dans la

dextrocardie isolée. Or, dans 1rs faits que is avons observés, les

premiers de ce genre, l'électrocardiogran était absolument

""""•,l' '" M1" semble en contradiction avec la concepti le

XN ■,l|,'r BUr ''■ |V'1'' de la direction de l'axe électrique dans la forme des courbes électrocardiographiques. Mais la contradiction n'es ■1" apparente, et si, dans cette variété de dextrocardie, les couil ne sont pas modifiées, cela tient probablement a ce que les cavil cardiaques sont à leur place respective, alors qu'elles sont inver* dans la dextrocardie avec hétérotaxie Voj Electt