ectopie extrathoracique est cervicalt ou abdomù

Dans la première, le cœur esl appendu au cou ; dans la seconde, il siège au-dessous de la cavité thoracique el l'ail saillie en avant, à travers la paroi abdominale éventrée. Cela tient à l'absence de cloisonnement du diaphragme et à ce que les deux cavités communiquent plus ou moins librement entreelles. Nous en avons rapporté un exemple avec notre interne Foy. 11 existait en même temps, comme cela arrive d'ordinaire, d'autres malformations du cœur el du squelette Celte sorte d'ectopie permet parfois une assez longue survie. Le sujet dont nous avons publié l'observation ne succomba qu'à Tàge de trente-six ans.

2° Anomalies de cloisonnement. — Elles sont plus ou moins importantes. Dansdes cas exceptionnels, la cloison fait complètement défaut et le cœur est constitué par deux cavités, comme dans les premières semaines de la vie embryonnaire; ou bien la cloison interauriculaire manque seule, il y a une oreillette et deux ventricules; ou enfin c'est la cloison inlerventriculaire qui est absente, il y a deux oreillettes et un ventricule. Ces diverses anomalies ne présentent pas d'intérêt clinique, car on ne les rencontre guère que sur des sujets mort-nés ou ayant vécu à peine quelques semaine-.

Le cloisonnement incomplet donne lieu à des malformations moins graves, compatibles avec une survie plus prolongée et parfois même avec une existence normale. Il en existe deux variétés principales : la communication inlerventriculaire isolée ou maladie de Roger et la communication interauriculaire par persistance du trou de Botal.

Communication interventriculaire isolée ou maladie de Roger. — En 1879, Henri Koger communiqua à l'Académie la relation d'un cas de lésion congénitale du cœur encore inconnue et consistant dans l'existence d'une perforation de la cloison interventriculaire, indépendante de toute autre malformation. Cette lésion, caractérisée par la présence d'un frémissement vibratoire et d'un souffle systolique siégeant à la partie moyenne du cœur, ne s'accompagnait, au dire Je l'auteur, d'aucun symptôme fonctionnel ; la cyanose, en particulier, et l'essoufflement faisaient complètement défaut.

La maladie décrite par Henri Roger est relativement assez fréquente. Les cas qui ont été rapportés par Féreol, Du pré, Comby, Potain, Callavardin, etc., montrent (pie, si lalésionest bien conforme à celle qui a été décrite par l'auteur, par contre son évolution n'est pas toujours aussi bénigne qu'il l'a prétendu.

La perforation du seplum qui constitue l'altération fondamentale est de dimension habituellement restreinte. Llle siège à la pointe ou. plus souvent, à la base des ventricules. Elle a une disposition très particulière que Ton ne peut bien comprendre que si l'on a une connaissance exacte de la constitution anatomique du seplum. Le seplum interventriculaire comprend trois segments disposés

AFFECTIONS CONGÉNITALES. -fil

d'arrière en avanl : d'abord ira segment postérieur, de nature musculaire, répoudanl à ta région des orifices aurieum-ventriculaires ; puis mi segment moyen, connu sous le non d'undefended spaeeàe Peacock ou d'espace membraneux de Pelvet, Lequel esl formé de ii--u eonjonctif revèlu de chaque côlé par le feuillet endocardique propre à chaque ventricule ; enfin, un segment antérieur ou artériel, museuleux, correspondant à l'orifice <les gros vaisseaux de la base La zone postérieure de ce segment contourne ta circonférence de L'aorte sur toute l'étendue de sa valve droite et sur la partie inférieure de sa valve gauche.

L>'ordinaire, la perforation intervenlriculaire n'intéresse que la zone postérieure <l<- ce segment. Elle esl située alors immédiatement .m « tt---< m i - de l'aorte et se présente sous la forme d'une petite ouverture circulaire <>u semi-lunaire dont te diamètre permet à peine l'introduction «lu petit doigt et mesure de 5à n» millimètres. S i contour inférieur esl arrondi, concave el ses parois sont recoui de l'ondocarde, lisse el blanchâtre.

< > ua ml. ce qui esl plus rare, la perforation a pour siège le segmenl postérieur du septum, il existe en môm • temps des malformations des appareils auriculo-ventriculaires • I < > 1 1 1 les l">i<l- arrivent à se Loucher. La grande valve mitrale peul se séparer alors en deux tron

çonsquiseï lent aux valves internes de la tricuspide. Dans des cas

extrêmes il n*j ■ qu'un seul orifice auriculo-ventriculaire, muni de I rois vah nies.

Contrairement à l'avis de Rokitansky, el d'après les recherches de Reiss, Le segment moyen du septum ou septum membraneux pourrail être également intéressé, mais cela d'une façon tout à fait exceptionnelle et, al irs, access virement.

Dans la maladie de Roger, !<• cœur esl augmenté de volume, . I »i il eux. et I hypertrophie atteint aussi bien le ventricule droit < pie le venl mule gauche.

A la palpation, <m perçoit un tiiMiii--riii.Mii systolique vibrant dont te maximum esl dans le troisième espace et la direct ion transversale. l'eu mi quand le sujet «i-l couché sur Le dos, il l'est beaucoup plus quand <>n le me! dans le décubitus latéral gauche ou sur le ventre.

\ L'auscultation, on entend un souffle roue, râpeux, exactement systoiique, siégeante la partie interne du troisième espace intercostal «lu côlé gauche ou au niveau de l'articulation «lu quatrième cartilage avec le sternum. Il se propage directement vers l'aisselle, an perdent peu k peu de son intensité; mais, d'ordinaire, on le retrouve dans le <\<<^ et, comme l'a noté Barié, on peut même perce voir à distance.

Parfois, mais non toujours, H se transmet dans les vais» ton, très probablement par les artères, d'après Dusch, Lan!

H. VAQUEZ. — MALADIES DU <<l II;.

Pezzi, qui avaient pensé d'abord à une propagation veineuse.

Les tracés graphiques présentent quelques modifications intéressantes.

La plus constante consiste dans nue élévation normale de l'onde auriculaire a du phlébogramme. Celte anomalie, très visible sur des tracés publiés par Laubry et Pezzi et par Etienne, est due à la difficulté éprouvée par l'oreillette pour se vider de son contenu. Elle n'est d'ailleurs pas spéciale à la communication interventriculaire, et elle se retrouve dans presque toutes les maladies du cœur droit.

Ces auteurs ont également signalé sur les tracés de la veine et

Fig. 69. — Tracé comparatifs du cœur et du pouls jugulaire. On noiera l'élévation de l'onde a sur le cardiogramme et surle phlébogramme et les liiu's ondulations sur le plateau systolique entre C. et V du pouls veineux (d'après Laubry et Pezzi).

delà pointe du cœur de fines ondulations, visible- pendant la période systolique de la révolution cardiaque entre l'élévation c et l'élévation v (fig. 69). Pour Laubry et Pez/i. elles seraient d'origine caro- Lidienne et traduiraient objectivement le frémissement engendré par la perforation du septum et propagé par l'aorte dans les vaisseaux du cou.

L'augmentation «le volumedu cœur, habituellement asse2 modérée, n'est guère apparente qu'àl'examen radiologique. A l'écran, le cœur aune forme anormale; ses contours droit cl gauche débordehl de pari et d'autre la ligne médiane et sonl animés de battements systoliques synchrones. La pointe du cœur esl rejelée en dehors, relevée et arrondie. Cet aspect v globuleux « du cœur esl très particulier à la maladie de Roger. Quant aux arcs vasculaires, ils soûl tout ;'» fait normaux.

Parfois ces modifications sont moins nettes; le contour gauche n'est que légèrement bombe: le contour droit empiète très peu sur

Ail l'C I [ONS CONGÉNITALES; ft

leohamp pulmonaire. Chose assez curieuse, ces faibles modifications concernent les cas <!'• communication intervent ricu la ire très I C'esl <ln moins ce qui résulte d'un fait que doua avons observé el contrôlé après la morl . .n ec Bordel .

Pour Henri Roger, l'absence de signes fonctionnels constituai! un <l«'s caractères essentiels de la maladie. Il en étail ainsi en effet dans plusieurs observations, notamment dans un cas <l«- Polain <>u une femme atteinte <!<• communication intervenlriculaire pul vivre Bans trouble notable jusqu'à cinquante-six ansel mènera bien plusieurs grossesses.

Cependant, ainsi <|U'' non- l'avons dit, et à en juger d'après les travaux récents, le pronostic sérail parfois plus grave qu'on ne l'admel généralement Dans certains cas, en effet, la cyanose ;> été signalée On l'a attribuée a la coexistence d'autres malformations cardiaques, ou <l<- lésions de l'appareil pulmonaire, lesquelles auraient pour effet d'élever la pression dans !<• cœur droit, de p ter le ^hwj: < 1 « - droite à gauche, contrairement à ce qui -■■ passe d'ordinaire <■! de mélanger le sang veineux au sang artériel. Toutefois Eisenmenger, j >n i - Cestan h Trémolières ont publié dos observations <»n la maladie <l«' Roger était accom pagnée (l«> dyspnée d'effort el de cyanose sans altération des poumons.

Communication interauriculaire ou Persistance du trou de Botal. — Il \ a 1 1< » i — variétés de communication inlerauriculaire : la première, rarement compatible avec la vie, consiste dans l'absence complète du septum; la deuxième, < I ;i 1 1 ^ la réouverture accidentelle du i r< >u «le Botal; la troisième, dans la persistance de cet orifi< reste de la cloison étant normal. Nous ne nous occupa que de cette dernière.

La persistance congénitale du trou de Botal est due è un arrêt dans le cloisonnement du septum interauriculaire el s'explique 'I»* la façon -un ante :

A une certaine période du développement embryologique, la cloi- — « » 1 1 est .1 moitié fermée dans sa partie moyenne quand apparaissent des petits perluis qui s'accroissent el se réunissent pour constituer mi large orifice qui est l<¥ Irou <l<- Botal. I Uérieurement, l'ori lire néoformé est oblitéré à son tour par une membrane qui s'avance d'avant «-n arrière, en s'accolanl à l'orifice qu'elle finit par boucher complètement. Si cotte dernière opération vienl ;i manquer, l'orifice ouvert el il j ;i persistance du trou <!«• Botal.

Cette lésion il»- semble pas, < | ■ i < • i qu'on en ait dit, donner lieu à «li-- signes physiques. On a bien, il est vrai, signalé dans quelques observations la présence d'un souffle syslolique de la région 1 1 1 « < n f i i m • * «lu cœur, mais, comme I ;i fail remarquer Potain, ce soufft toujours justiciable d'une autre interprétation.

Grœdel et Hoffmann onl prétendu qu'il existerait un schéma radio- Logique caractéristique, consistant dans un agrandissement de la par- I ie supérieure de l'arc moyen qui comprend l'inlundibulum de l'artère pulmonaire, l'auricule et l'oreillette gauches. Mais cette assertion n'est appuyée sur aucune preuve, et nous n'avons jamais retrouvé le schéma décrit par ces auteurs.

La cyanose, notée dans quelques cas, ne semble pa- être directement imputable à la malformation, car le courant sanguin progresse de gauche à droite, et il n'y a pas mélange de sang artériel et de sang veineux. D'ailleurs, il s'agissait le plus souvent, dans ces cas, de cyanose tardive; or cette sorte de cyanose, dont Bard et Curtillel ont rapporté des exemples, est due non à la persislance du trou de Botal, mais à sa réouverture, par suite d'un <\ces de pression dans l'oreillette droite, lequel a pour effet de déterminer la progression du sang de droite à gauche.

Le pronostic peut être considéré comme bénin et, habituellement la lésion est une trouvaille d'autopsie.

Quand la persistance du trou de Botal est associée à d'autres malformations, communication întenrentriculaire avec rétrécissement de l'artère pulmonaire, rétrécissement aortique ou sous-aorlique, la symptomatologie et le pronostic sont différents. Mais ils dépendent alors plus de ces malformations que de la persistance du trou de Botal.

I ne autre association, signalée par Firket et plus récemment par Lutembacher, consiste dans la coexistence de la persistance du trou de Botal avec une sténose mitrale. La persistance du trou de Botal consl itue alors une sorte de i anal de dérivation qui permet au sang le refluer vers les cavités droites et la disposition topographique des lésions est profondément modifiée. L'oreillette gauche n étant plus soumise à un travail exagéré ne s'hyperlrophie pas ; pour la même raison, le ventricule est plus petit qu'à l'ordinaire. Par contre, les cavités droites sont anormalement dilatées: la dilatai ion peut même s'étendre et gagner, par voie rétrograde pour ainsi dire» la circulation pulmonaire, artère et veines, ainsi que le système cave. C'est à elle que Lutembacher a attribué la cyanose subite qui survient parfois dans les derniers jours de la maladie. Enfin, fait curieux, il semble que cette association atténue plutôt quelle n'aggrave le pronostic de la cardiopathie. La malade de Lutembacher vécut soixante et un ans, celle de Firket soixante-quatorze ans.

ajoutons encore que la persistance, comme la réouverture du trou de Botal, en établissant une communication entre les deux circulations, explique la migration anormale dans le système artériel de caillots ou de parcelles de tumeurs détachées des veines ou des cavités droites du cœur. Des cas en ont été rapportés par Firket,

AFFECTIONS CONGENITALES» 91

Conheim, Litlen, Zahn, Rabé, etc Zahn leur a donné le nom d'embolies paradoxales, Rostan celui d'embolies croisi

3° UalformatioDB trascnlaires. Les malformations congénitales des vaisseaux qui intéreseenl le médecin -<>nl au nombre <l<quatre : la transposition des artères, te rétrécissement congénital de L'artère pulmonaire du <l«' L'aorte el la persistance «lu canal artériel.

Transposition des artères. - L'aorte prend naissance dans le ventricule droil et L'artère pulmonaire dans le ventricule gauche, In grande circulation ne renfermant alors que du sang veineux. D'ordinaire, cette anomalie provoque la mort à 1m«'\ «■ échéance. < ependant, dans un fait de Litten, on observa une survie de sept ans. Cet auteur l'attribua à ce que Les artères bronchiques h les veines bronchiques, considérablement dilatées, permettaienl aux deux systèmes circulatoires <!<• communiquer entre <'u\. Le seul -iun<- consistai! dans une cyanose exl rêmemenl marquée.

Dans une observation curieuse due à Aperl, la transposition des vaisseaux s'accompagnait de communication interventriculaire avec persistance du canal artériel, et la cyanose était beaucoup |>lu< accusée .'mx membres supérieurs qu'aux membres inférieurs. Cela tenait ;■ ce que La sous clavière et le tronc brachio-céphalique, nés de l'aorte avant l'abouchement <!u canal artériel, ne contenaient que «lu sang veineux provenant du ventricule droit, tandis que les artères du reste du corps renfermaient une certaine quantité <!<• sang oxygéné apporté dans l'aorte par Le canal artériel.

Rétrécissement de l'artère pulmonaire. - Le rétrécissement de L'artère pulmonaire est la lésion congénitale du beaucoup la plus importante. C'est ;'i elle que L'on 'l<»ii toujours songei au cas de maladie bleue.

Le rétrécissement est orifîciel, préoriticiel, <>u artériel. a. Le rétrécissemei l orifîciel <->l le plus fréquent. Il résulte de l'adhérence des valves pulmonaires, qui sont soudées latéral* !<•< unes aux autres par leurs bords. La lésion figure alors une aorte de diaphragme percé en -<'n centre d'un orifice circulaire ou linéaire de dimensions variables. La face supérieure <lu diaphragme, convexe, bombe dans la lumière «lu vaisseau el est séparée de sa paroi par un<' rainure circulaire. Cette disposition a été comparée ;i celle du col utérin dans la cavité vaginale. La face inférieure, concave, regarde l'infundibulum. Le refoulement du diaphragme valvulaire eal commandé par la pression du sang qui b exerce <1<' bas en h nul el enl raine les valves pulmoi i Ihérenles

dans l'intérieur de l'artère. Les parois valvulairea peuvent être translucides el de constitution normale, comme dans un cas qui a été rapporté par Potocki. Plus souvent, elles -ont épaissies el indurées, surtout sur leurs bords, et il n'esl pas rare qu'ell -

transformées en plaques dures, fîbro- cartilagineuses ou même calcaires.

h. Dans, le rétrécissement préorificiel, les valves pulmonaires conservent leur intégrité, el la sténose porte sur la région située immédiatement au-dessous d'elles, ou plus bas sur l'infundibulum.

l>;uis le premier cas, la lésion est constituée par un anneau scléreux d'où partent des brides qui le relient aux parois de l'infundibulum. Cet anneau limite un orifice circulaire ou irrégulièrement linéaire dont le diamètre est quelquefois inférieur à 3 ou 4 millimètres.

Dans le second, la sténose intéresse tout ou partie de l'infundibulum, qui est transformé en un canal fibreux, étroit, à parois indurées, plus ou inoins lisses et dont le trajet est tantôt rectiligne, tantôt sinueux et cloisonné parde minces trabécules. Il peut arriver que l'infundibulum soit dilaté au-dessus et au-dessous de l'anneau cicatriciel et présente alors une configuration particulière en « sablier ». Enfin, mais exceptionnellement, le trajet est complètement oblitéré.

c. Le rétrécissement constitue la plus rare des trois variétés. 11 siège d'ordinaire à l'origine du vaisseau, entre les valvules el 1«point où s'abouche le canal artériel, «est donc plutôt une lésion vasculaire qu'une lésion orificielle.

Presque toujours, la sténose, quelle qu'elle soit, est associée à d'autres malformations cardiaques dont les plus fréquentes sont : la déviation à droite de l'aorte et la perforation inlervenlrieulaire avec hypertrophie concentrique du ventricule droit. C'est ce que Fallot a constaté quarante et une fois sur cinquante-cinq cas de cyanose congénitale.

La déviation de l'aorte à droite fait que ce vaisseau à cheval sur l'échancrure du septum communique à la fois avec les deux ventricules.

La perforation de la cloison siège à la partie supérieure el présente les mêmes caractères que dans la maladie de Roger.

Assez souvent, enfin, il existe des anomalies des valves pulmonaires dont le nombre se Irouve réduit à deux ou à une. Le canal artériel subsiste ou est oblitéré.

I n autre type anatomique, signalé également par Fallot, consiste dans l'association d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire avec une persistance du trou de Bolal, la cloison interventriculaire étant fermée. Cette éventualité est plus rare que la précédente. Rauchfuss ne l'a observée que vingt et une l'ois sur cent quatre-vingt-douze cas.

L'orifice rétréci peut être en même temps insuffisant ; mais cela est très exceptionnel, et l'insuffisance est due alors à l'absence ou à l'atrophie de l'uneou de plusieurs des valves artérielles. Barié Ta vue

AITKCI IONS ' ONGÉNITALES'. ta

coïncider avec la communication interventriculaire et interauriculaire cl la persistance du canal artériel.

Lea Lésions des autres viscères n'ont rien de spécial. Cependant la tuberculose pulmonaire esl très fréquente. Elle se présente

l,i forme de pneumonie caséeus i de foyers disséminés à évolution

subaiguë. (>n l'attribue généralement à la ou tri lion insuffisante des poumons el à leur faible résistance vis-à-vis des germes infectieux. Peut-être faut-il incriminer aussi la contagion dans les milieux hospitaliers "fi, en raison de leur infirmité, les malades Boni obligés de faire de Longs Béjours. La preuve en esl que les malades de la ville sonl moins atteints.

Le rétrécissemenl congénital de l'artère pulmonaire se révèle d'ordinaire dès la naissance par l'existence d'une cyanose qui, parfois peu marquéeà ce moment, s'accentue dans l«'- jours ou dans les semaines qui Buivent. Elle présente lea caractères que nous avons décrits el intéresse plus particulièrement les muqueuses, qui sonl violacées el môme noirâtres, Burtoul à la suite de la marche, des efforts physiques ou bous l'influence du froid. A la longue, les d subissent la déformation caractéristique en baguette <l<- tambour Lea maladies intercurrentes, surtout celles qui s'accompagnent de

toux quinteuse com la coqueluche, ont pour effet d'augmenter la

cyanose ou même de la faire apparaître si elle avait fait défaut jusque-là.

Lea Bujela porteurs <le rétrécissement congénital de l'artère pulmonaire offrent souvenl les stigmates de l'infanlilis Ils sont

petits, malingres et chétifs. Mais cela n'est paa constant, el certains d'entre eux ont les apparences d'une santé relativement robus

Lea autres symptômes Boni en rapport plutôt avec la qu'avec le rétrécissement de l'artère pulmonaire refroidissement --t engourdissement des extrémités, tendance à la somnolence apathie intellectuelle. Enfin il n'est pas rare qu'il existe de petits accidenta lipothymiques "ii même syncopaux avec pâleur I ransiloire de la face. Dans certains cas, ces accidents ont été suivis de mort

-ulule.

A la palpation, on perçoit un frémisse ni rude, râpeux, exacte

ment systolique, dont le maximum correspond au deuxièn intercostal, le Long du bord gauche du sternum. Il se pronage vers la partie supérieure du thorax el surtout vers la clavicule gauche. Parfois peu marqué, quand le malade .•-! couché sur le •!"-. il esl rare qu'il fasse défaul dans le décubitus latéral gauche ou quand on met le malade à plat ventre.

Dans certains cas assez exceptionnels, le frémissement esl composé de deux parties: l'une qui correspond à la partie moyenne du cœur où lea vibrations paraissent plus larges, l'autre a la , supérieure où elles sont plus serrées. Quand il enestainsi, on peut

mer qu'il y a une lésion complexe du cœur et que le premier frémïssement estdûàune communication interventriculaire, le second à un rétrécissement pulmonaire. D'ordinaire, cependant, il n'existe qu'un frémissement diffus occupant la région indiquée.

A l'auscultation, on constate la présence d'un souille systolique râpeux, siégeant, comme le frémissement, le long du bord gauche du sternum dans le deuxième espace et se propageant vers la clavicule gauche, au niveau de laquelle il disparait. On peut l'entendre aussi dans le dos, entre l'omoplate et la colonne vertébrale, et même dans les vaisseaux du cou. La raison de celte dernière propagation est assez mal connue.

Lesouflle de la communication interventriculaire situé au-dessous du sou (île du rétrécissement est à tonalité plus basse, et très souvent il se confond avec lui.

Quand une insuffisance coexiste avec un rétrécissement de l'artère pulmonaire, le souille systolique râpeux; est suivi d'un souille diaslolique plus doux se propageant derrière le sternum et en bas.

Enfin il est des cas où le rétrécissement de l'artère pulmonaire ne donne lieu à aucun signe objectif et, presque toujours, il s'agit d'une atrésie 1res étendue du tronc de l'artère avec large communication interventriculaire,, conditions très défavorables pour la production d'un souffle. L'affection ue se révèle alors que par nue cyanose intense dont la cause reste inexpliquée.

L'examen radioscopique est un moyen dediagnostic extrémemenl précieux.

A l'écran, le rétrécissement de l'artère pulmonaire avec communication interventriculaire se reconnaît au développement exagéré de l'ombre des cavités droites, notamment du ventricule, et à l'exagération de l'arc moyen ou arc pulmonaire, surtout dans sa partie supérieure lig. 70). Quant au contour du ventricule gauche, il reste normal, au moins dans les premiers stades de la maladie. Mais, de toute façon, les tracés orthodiagraphiques sont très caractéristiques et se distinguent facilement de ceux où le rétrécissement pulmonaire n'esl pas accompagné de ci un m uni cation interventriculaire. Mans ce cas, en effet, le développement transversal du cœur est toujours beaucoup plus marqué et affecte la forme particulière dite en sabot (lig. 71).

Les tracés éleclrocardiographiques présentent une anomalie considérée pendant longtemps comme caractéristique des lésions congénitales, notainmen1 du rétrécissement de l'artère pulmonaire. Elle consiste dans le renverseinenl de l'onde II. figurant une sorte de forme en « miroir » des tracés normaux. Mais celle disposition se rencontre également dans la transposition des \i>e res.

Oo admet généralement que le rétrécissemenl congénital de Tarière pulmonaire est incompatible avec une longue existence. Peut-

Al l l.'.l IONS CONGÉNITALES.

être cependant <■!! a-t-on trop assombri le pronostic. Les maiad< situation de s abstenir »J<- fatigues physiques --l d'éviter les milieux hospitaliers où se vil la tuberculose peuvent vivre d'assez nombreuses années. Noua avons même vu une femme qui. atteinte decette affection, venait d'accoucher pour la troisième fois et dont avaient été normales. Rnfia, plus récemment, nous avons constaté cette lésion chez un militaire de vingt-cinq ans, qui avait fait quinze

0, - lui i i pulmonaire IV . " i . — H ient puhn

avec communicati iterventricu- sim

taire . i en -».iln.i »,

mois de campagne sans incident. Dans les deux cas, la cyanose était très modérée. Toutefois de pareils faits sont rares.

[ci, plus encore que pour les antre- cardiopathies, le pronostic dépend, pour une grande part, <lu degré du rétrécissement et <!«• la

gêne qu'il apporte à l'hématose. Quand la cyanose est très accenti

<lr- le jeune âge, les chances <!<• longue Bun ie sont minimes ; tout effort est impossible et expose à des de suffocat ion : la po

bulie augmente p vemenl et, lorsqu'elle atteint H ou

il faut craindre une issue fatale <-i prochaine.

La mort peut également survenir a la suite d'une bronchite, <l\ui<broncho-pneumonie ou de la tuberculose pulmonaire si fréquente chei ces sujets.

Enfin la morl subite n'est pas exceptionnelle.

Rétrécissement congénital de l'aorte. — Les lésions sont cal< but celles de l'artère pulmonaire et affectent la région préartérielle, l'orifice, ou le tronc du vaisseau.

Le rétrécissement préartériel est très rare.

Le rétrécissement orifîcitl l'est moins. Laubrj et Peizi en ont rapporté deux cas. Pour eux, l'affection sérail souvent méconnu raison, soil «lu peu de troubles qu'elle provoque, soit de ciation avec d'autres malformations plus importante l>ai.-.' qu'elle est fréquemment prise pour un rétrécissement acquis.

La Lésion résulte de la soudure des valves ou, comme l'a signalé Hutinel, de l'absence de Tune d'elles et du développement exagéré des deux autres.

Elle se révèle pendant la vie par des signes analogues à ceux du rétrécissement acquis : augmentation considérable du volume du ventricule gauche, frémissement systolique siégeanl dans le deuxième espace intercostal droit, accompagné d'un souffle qui se propage dans les vaisseaux du cou.

A l'examen radioscopique, on note, en position frontale, outre l'hypertrophie ventriculaire, un accroissement de l'arc moyen el de l'arc supérieur gauche et, en position oblique antérieure droite, un élargissement de l'aorte ascendante. Ces modifications sont dues à ce que le vaisseau est dilaté en aval de la lésion, comme l'artère pulmonaire au cas de rétrécissement congénital de l'orifice.

Ce qui distingue le rétrécissement congénital du rétrécissement acquis, c'est la précocité des troubles subjectifs, palpitations, essoufflement, et l'absence de maladies infectieuses permettant d'imputer le rétrécissement à une endocardite développée pendant la vie.

D'après Laubry et Pezzi, l'affection serait bien tolérée quand elle constitue l'unique malformation. Les deux enfants, sujet- de leurs observations, étaient âgés de onze et de quatorze ans et ne présentaient aucun trouble grave.

Le rétrécissement aortique artériel serait peut-être la variété la plus commune, puisque Bonnet a pu en réunir cent-soixante observations. Barié en a l'ail une étude très complète.

La lésion siège à l'extrémité de la crosse, en amont du point d'insertion du canal artériel, dans la région appelée isthme de l'aorte, normalement rétrécie jusque dans les derniers mois de la vie intrautérine. Elle consiste dans la présence d'un anneau fibreux circulaire et perpendiculaire au grand axe du vaisseau, dont il diminue le calibre. La longueur moyenne du rétrécissement est de "20 millimètres. Son diamètre peut être très petit el permettre à peine l'introduction d'un stylet ou d'une soie de porc.

Bien que congénitale, l'affection ne se révèle qu'assez tardivement et n'acquiert son complet développement qu'à l'âge adulte. Elle est alors constituée par une dilatation des artères de la tête el des membres supérieurs, dont les battements forts, énergiques, contrastent avec la gracilité et la faiblesse des pulsations des artères des membres inférieurs. Cela tient à ce que les premières naissent en deçà et les secondes au delà du point rétréci.

De plus, il s'établit entre ces deux systèmes artériels des anastomoses de suppléance. Les artères mammaires internes, scapulaires, épigastriquès et intercostales apparaissent sous la forme de gros cordons pnlsatils el sinueux, qui son! quelquefoisle siègede bruits de souffle. Le cœur peut être augmenté de volume, niais pas toujours.

Al l l Cl [ONS C( WGÉNITALl 5'. fl ^193

Cette affection serait assez spéciale à l'homme. Son pronostic oe aérait pas trop défavorable bien que, dans certains cas, tes sujets aienl présenté assez rapidemenl des signes d'insuffisance cardiaque, duspeut-ôtreà des lésions associées.

Il faut aussi noter la coexistence fréquente de malformations congénitales intéressant le cœur, ou 1rs autres parties du corps: !"•'• de-lièvre, hypospadias, perforation «lu voile du palais, etc.

,:,'llr ,,'"SI,)" paraît résulter d'une oblitération prématurée «lu canal artériel, qui, en -<■ rétractant, tire sur l'aorte el en entrave le développement ultérieur.

,,;,,liM- mais d'une façon très exceptionnelle, on .1 signalé 1Vnj>tence d'une insuffisance aortique congénitale. Dans un cas rapporté par Ed. Fournier, une jeune fille âgée de vingt trois ans, qui on élail atteinte, avait conservé l'aspecl infantile el présentai! ei même Lem| s de nombreux stigmates d'hérédo-syphilis.

Persistance du canal artériel. Le canal artériel, dont I- fonc

tlonf cessent avec la vie intra-utérine, .-1 destiné à ri ner dans

,a circula 1 générale le sang projeté dans l'artère pulmonaire H

prend naissanceà l'originede ce vaisseau el se termi I ms l'aorte

enamonl de l'artère sous-clavière gauche. Dès que le poun ,•„,„-

mence ;| respirer, il s^oblitère, l'embouchure pulmonaire vingtième jour, l'embouchure aortique pendant la quatrième semaine. Cette oblitération résulte du bourgeonnemenl de la paroi el de ,a thrombose qui envahissenl peu à peu toute l'étendue du vaisseau.

Li «"sistance du canal artériel esl fréquemmenl associée \

dautres malformations cardiaques rélrécissemenl pulmonaire ou aortique, perforation des septa, etc. Quand elle esl isolée elle ne

donne heuà aucun sympté particulière! c'est fortuitement qu'on