III. — EIVCÉPIIALOCÈLE COÎVGÉNITALE

L'ENCÉPHALOCÉLE ou « SPINA BIFIDA » CRANIEN (terme sous lequel l'a désigné Cruveilliier, pour montrer son analogie avec le spina bificla rachidien), est un vice de conformation rare, caractérisé par l'issue en dehors de la cavité crânienne, au moment de la naissance, d'une portion plus ou moins considérable de l'encéphale et des méninges.

Sa rareté est établie par une statistique de Trélat, qui, sur un total

de 12900 accouchemenls, n'en a trouvé que cinq exemples ; Vigne en trouve 1 cas sur 25000 naissances; d'après Larger, il serait plus l'réquent dans le sexe féminin (3/1).

HISTORIQUE. — L'affection qui nous occupe a élé d.'-crite dès 1749 par Corvinus, qui lui a donné son nom d'encéphalocèle. Dans le courant du siècle dernier, des travaux importants ont été publiés parmi lesquels je me contenterai de citer ceux de Geoffroy Saint-Hilaire (1820), de Spring(1854), Houel (1859), Larger (1877), Berger (1890), Bergmann (1899), de Muscatello (1894), de Fenger (1895), de Kirmisson, de Isamoylensko (1903), de Rawling (1904), de Clair (1904-1905), de Rohmcr (1905), etc., qui ont contribué à établir l'histoire de l'encéphalocèle, telle que nous la connaissons aujour d'hui (1).

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Siège. — La tumeur formée par l'encéphalocèle occupe certaines régions de prédilection :

Ce sont la région occipitale et la région antérieure, à l'union du crâne et de la face.

Les encéphalocèles occipitales sont les plus fréquentes (fig. 127) ;

elles siègent ordinairement sur la ligne médiane de l'occipital, tantôt nu niveau de la protubérance occipitale, tantôt au-dessous d'elle (et alors l'orifice par lequel la tumeur sort du crâne se prolonge parfois jusqu'au trou occipital et même sur l'arc postérieur des premières vertèbres cervicales, associant ainsi l'encéphalocèle et le spina bifida), tantôt au-dessus de la protubérance et pouvant répondre alors au siège qu'occupe l'osselet de Kerkringe; rarement l'encéphalocèle siège au ni-

(1) Berger, De certaines encéphalocèles [Rev. de cliir., 1890, t. IX, p. 162). — G. MuscATEi.LO, Studi sulcefalocele e sulLi spina bifida, Calania, 1900, et aussi Arch. f. klin. Chir., 1894, Bd. LXVUI, p. 162. — G. Kenger, Basai Hernias of the Brain {Amer. Journ. of the med . Soi.', 1895, vol. CIX, p. 1). — Kirmisson, Traité des maladies congénitales, 1898. — Bergmann, Die chirurçjinche Behandlung von Hirnkrankheilen, 8 AuC, Berlin, 1899. — Ssamoy lensko, Ueber Cephalocele naso-frontalis {Bruns Beitrdge, 1903, Bd. LX, p. 693). — Rawling, SI. Bartholoinew's Hospilal Reports, 1904, vol. XL, p. 75. — Clair, Encéphalocèles de l'angle interne de l'orbite. Thèse de doctorat, Nancy, 1904-1905, n" 2. — Rohmer, Soc. française d'ophtalmologie, mai 1905 (A propos des encéphalocèles de l'angle interne de l'orbite). — CusHiKG, Surgery of the head, Baltimore, 1908, p. 107.

occipitale (professeur Kirmisson).

ENCÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE.

veau de la fontanelle posiérieure (le professeur Berger, n'en a cilé que cinq exemples dans son mémoire sur rencéplialocèle dans la Revue de chirurgie, 1890).

Les encéplialocèles antérieures s'observent h l'union du crAne et de la face ; Larger, dans son mémoire des Archives générales de médecine de 1877 sur l'encéphalocèle, a montré qu'elles étaient situées sur la ligne qui répond à la première fente branchiale (1), c'est-à-dire à l'union du crAne avec la face ; on les rencontre à la racine du nez (Glabelle) (fig. 128), à l'angle interne del'oCbite (fig. 129), au niveau du conduit lacrymonasal et du sillon naso-génien, la tumeur se faisant jour à travers l'unguis et envahissant ensuite le canal; à l'angle externe de l'orbite ; dans la cavité orbitaire, la tumeur étant sortie du crâne par la fente sphénoïdale : dans les fosses nasales et même dans la cavité buccale, où elles se montrent après avoir traversé la lame criblée de l'etlimoïde ou la base du crAne à l'union de l'apophyse basilaire et du sphénoïde. La tumeur peut apparaître dans la bouche à travers une fente palatine.

Exceptionnellement, l'encéphalocèle peut occuper un point intermédiaire aux régions antérieure et postérieure du crâne ; le professeur Berger cite trois cas au niveau de la fontanelle antérieure et cinq cas au niveau de la suture sagittale.

L'orifice osseux qui livre passage à l'encéphalocèle est de forme arrondie ou ovalaire; les bords sont mousses et réguliers, contrairement à l'opinion émise par Spring ; il est généralement très étroit, mais peut atteindre, dans certains cas, des dimensions assez grandes.

Constitution. — La constitution de la tumeur est variable, et, à ce point de vue, on en distingue trois variétés, qui sont : la méningocèle, l'encéphalocèle, l'hydrencéphalocèle.

La MÉNiNGOcÈLE est formée uniquement par un prolongement des méninges contenant une certaine quantité de liquide. C'est une

(1) La première fente branchiale part de l'angle externe de l'orbite, passe par l'orbite, l'angle interne de l'orbite, le canal lacrymo-nasal, la fosse nasale, et aboutit entre l'alvéole de la canine et celle de l'incisive latérale.

Fig. 12S. — Méningo-encéphalocèle siégeant à la base du nez (professeur Kirmisson).

488 ^Î7F/?^ y. — MALADIES DU CRANE ET DE L'ENCÉPHALE.

variété Irès rare, qu'on observe surtout à la région occipitale, où elle se présente sous forme de tumeur pédiculée.

Fig. 129. — Enccphalocole de l'angle interne de l'orbile (cas personnel) (1).

L'encépu.\locèle est constituée par un sac méningé, à l'intérieur duquel on rencontre du liquide en quantité variable et une portion de substance nerveuse solide. On observe ces tumeurs surtout à la région antérieure du crâne (Larger) ; elles restent généralement petites et sont compatibles avec une existence prolongée.

L'hydrencéphalociîle présente une constitution plus complexe; il existe un sac méningé renfermant du liquide et une partie d'encéphale creusée d'une cavité contenant du liquide ventriculaire. La substance nerveuse refoulée excentriquement par le liquide que

(1) Claib, Encéphalocèles de l'angle interne de l'orbile, Thèse de doctoral, Nancy, lOOi-lSOS, n" 2. — Roiimkr (de Nancy), Société française d'ophtaliiiolojfie. mai 1905, a rapporté le cas d'un enfant de huit mois qui portait une encéphalocèle double de chaque côté de la racine du nez. La tumeur l'ut enle\ ée d'un côté avec succès; l'ablation tentée de 1 autre côté fut suivie de mort par méningite. Rohnier conseille pour faire le diagnostic di se baser sur la congénalité et sur la symétrie des lésions.

ENCÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE. 489

rcnformo la cavité dont elle est creusée est parfois réduite à une couche très mince, dont le microscope seul peut déceler la nature. Il est môme des cas, dit le prol'esseur Kirmisson, » dans lesquels les éléments nerveux ont complètement disparu, au poini qu'on pourrait croire tout d'abord à une simple inéning-ocèle. Comme exemple d'encéphalocèle donné pour une méningocèle, on peut citer le cas opéré par Bayer et étudié par Cliiari, dans lequel la face interne du sac était tapissée par un épitliélium cylindrique viljratile, sans éléments nerveux. Ce fait suffit à prouver que le kyste était en communication avec une des cavités ventriculaires ».

Au point de vue anatomique, il était intéressant d'étudier la texture de l'enveloppe méningée et de la substance nerveuse qu'elle renferme. On admettait autrefois, en eflet, que l'encéphalocèle était constituée par une véritable hernie formée par une portion déterminée de l'encéphale enveloppée par les méninges intactes : pie-mère, arachnoïde et dure-mère. Or des examens histologiques ont permis de constater les modifications profondes subies par les méninges et la substance nerveuse elle-même. Muscatello, Ranvier (à propos de tumeurs opérées par Périer et Berger), Hildebrand, Kirmisson, ont constaté que l'enveloppe dure-mérienne fait toujours défaut, faitqui est à rapprocher de l'absence de dure-mère que Recklinghausen considère comme constante dans le spina bifida. Le sac est constitué par la pie-mère et l'arachnoïde considérablement épaissies et situées immédiatement sous la peau. Il se fait dans l'épaisseur de ces membranes, par suite de modifications apportéesà la circulation au niveau de la tumeur, des dilatations vasculaires et des exsudations séreuses. Chez un enfant observé par le professeur Kirmisson, « la poche était tout entière formée par un tissu myxomateux, qu'on ne saurait mieux comparer qu'à la gélatine de Wharton; ce tissu est constitué par des mailles de tissu conjonctif entremêlé de quelques libres élastiques et renfermant dans son intérieur de la sérosité ; son apparence est, en un mot, celle d'une éponge gorgée de liquide ». Dans un cas cité par Hildebrand, cet aspect particulier des méninges épaissies les fit prendre pour le cerveau lui-même ; l'opération fut inachevée, l'enfant mourut, et on put alors reconnaître « que ce qu'on avait pris pour le cerveau n'était autre chose qu'une masse gélatiniforme, très vasculaire, constituée par l'infiltration de la pie-mère >. (Kirmisson). En somme, du côté des méninges, on constate l'absence de duremère et l'épaississement avec infiltration de la pie-mère et de l'arachnoïde.

En ce qui concerne la substance nerveuse contenue dans la tumeur, on pensait autrefois que la constitution était celle de la partie de l'encéphale sous-jacent à l'encéphalocèle et dont celle-ci provenait, mais ayant perdu en général une partie de ses caractères extérieurs. Il n'en est pas toujours ainsi. Sur la pièce soumise à l'examen histo-

logique de Ranvier, on conslatait en certains points les cellules pyramidales de l'écorce cérébrale ; dans d'autres, les cellules de Purkinje ou cellules du cervelet; Berger admet qu'il s'agit là d'une véritable néoplasie, participant de la structure des diverses portions de l'encéphale, sans appartenir directement à aucune d'elles; il la désigne sous le nom d'encéphalome; nous verrons bientôt le rôle qu'il attribue à ces néoplasies dans la production de certaines encéphalocèles.

Les enveloppes péricraniennes de la tumeur peuvent également avoir subi de profondes modifications : tantôt elles sont atrophiées; la peau amincie est dépourvue de follicules pileux et sébacés; la couche cellulo-graisseuse sous-cutanée manque et est remplacée par du tissu conjonctif serré ; tantôt elles sont hypertrophiées et ont un aspect angiomateux, lipomateux, éléphantiasique ; tantôt enfin la peau, l'aponévrose et les fibres musculaires font défaut, généralement au sommet de la tumeur. Parfois les enveloppes portent les traces d'adhérences amniotiques anciennes, qui se présentent sous l'aspect de cicatrices parfaitement reconnaissables.

Malformations concomitantes. — Du côté du crâne, on peut observer des déformations en rapport avec l'existence de l'encéphalocèle. Les auteurs insistent sur l'aplatissement du crâne et le front fuyant ; Berger écrit : « La forme et la capacité du crâne sont en relation avec la proportion de la masse cérébrale dont il est déshabité, mais une hydrocéphalie interne ou externe peut modifier ces rapports en augmentant la pression intracranienne. » On a signalé aussi l'ossification prématurée des sutures, partielle ou totale, et, dans les encéphalocèles de la base, un écartement anormal des parois orbitaires internes (Fenger).

Du côté de l'encéphale, on a noté l'absence de certaines parties (absence des corps striés, des couches optiques, du corps calleux), l'asymétrie des hémisphères, la petitesse ou l'absence du cervelet, etc.

La présence d'un spina hifida venant compliquer l'encéphalocèle est également très fréquente : 15 cas sur 53 d'après Lawrence. Nous avons déjà vu que parfois la fissure crânienne se prolongeant sur le rachis donnait naissance à un spina hifida cranio-rachidien. Enfin d'autres malformations peuvent être observées en différents points de l'organisme (bec-de-lièvre, absence des globes oculaires, malformations des extrémités, etc.).

PATHOGÉNIE. — Deux sortes de théories pathogéniques sont en présence : les théories fœtales et les théories embryonnaires.

Théories fœtales. — On a considéré pendant longtemps l'encéphalocèle comme une hernie secondaire produite par l'issue de l'encéphale et de ses enveloppes en dehors de la cavité crânienne, à une époque où le crâne est complètement développé, c'est-à-dire à la

ENCÉPHALOCÈLB CONGÉNITALE. 491

période fœtalo. On a essayé d'expliquer par dillerents mécanismes le mode de production de la hernie :

1" Pau um AiuiÉT niz i/ossu'Icvtion dksos du crâne. — Une maladie des os du crAne, un véritable craniotabès fœtal, aboutirait à la production de perforations crâniennes, qui permcltraient la hernie de l'encéphale (Gorvinus, Niemeyer, Klcmentowsky) ;

2° Par u.nk ossification phkmaïliiée de certaines sutures, qui forcerait le cerveau contenu dans une boîte crânienne trop petite à faire issue par des points non encore ossifiés (Kûster, Ackermann, etc.) ;

3" Pau une inflammation circonscrite des méninges ou de la cavité ventriculaire, aboutissant à la production d'une hydropisie enkystée, intraventriculaire ou méningée; la tumeur ainsi formée, d'abord sous-cranienne, deviendrait extracranienne par perforation des os (Spring, Houel, etc.).

Théories embryonnaires. — Ces théories font de l'encéphalocèle un arrêt de développement remontant à la période embryonnaire. Cette opinion, émise par Meckel en 182-2, est généralement admise aujourd'hui : Serres, I. Geoffroy Saint-Hilaire, Cruveilhier, Leriche, Larger, Muscatello, P. Berger, Kirmisson l'ont adoptée. L'explication fournie, il y a déjà longtemps, par I. Geoffroy Saint-Hilaire est toujours vraie : « Ce ne sont pas, disait-il, les viscères (encéphale et méninges) qui quittent des cavités déjà existantes, mais les viscères qui demeurent au lieu même de leur production, et autour desquels aucune cavité ne se forme. Faisant saillie et étant maintenus extérieurement, ils mettent obstacle au développement possible des parties recouvrantes ; en effet, au lieu que celles-ci s'élèvent de l'un et de l'autre côté pour se rendre sur une ligne de rencontre qu'on nomme alors ligne médiane, elles s'arrangent sur les données de l'obstacle intervenu... »

Nous ne devons pas oublier en effet que la couche celluleuse, qui, dans les premiers stades du développement de l'embryon, entoure le tube neural et la corde dorsale, se prolonge en s'étalant au-dessous des vésicules cérébrales primordiales, puis remonte en couche moins épaisse sur ces vésicules, qu'elle finit par envelopper d'une façon complète. Cette enveloppe formée des lames protovertébrales céphaliques constitue le crâne membraneux, aux dépens duquel se forment les méninges, la paroi osseuse et le périoste. C'est à l'obstacle que l'encéphale met à l'enveloppement des lames protovertébrales qu'il faut attribuer la production de l'encéphalocèle. Du reste, la théorie embryonnaire est appuyée par un cas d'encéphalocèle observé par Amnion chez un très jeune embryon.

Reste à déterminer quelle est la cause de l'arrêt de développement. Plusieurs théories ont été mises en avant, qui semblent toutes avoir une part de vérité :

1" On a incriminé dans certains cas l'existence de bhides amniotiques, qui, s'insérant sur la vésiculecérébrale primitive, empêchent le rapprochement des lames céphaliques. Oi- il n'est pas douteux que ces brides aient existé dans un certain nombre de cas. On a vu parfois une bride amniotique s'insérer sur la tumeur ; on a constaté également plusieurs lois un aspect cicatriciel de la peau au niveau de l'encéphalocèle, qui était peut-être en rapiiort avec rexislencc d'anciennes adhérences amniotiques ;

2° Pour d'autres cas, Dareste invoque la compression de la vésicl le ENCÉPHALIQUE PAR l'amnios TROP ÉTROIT : la partie comprimée déborderait les parties voisines, en formant un sillon de séparation au niveau duquel s'arrêterait l'enveloppe osseuse. Toute la partie débordante resterait en dehors du crâne;

3° La MASSE NÉoPLASiQUE, qui dans quelques cas constitue l'encéphalocèle, s'opposerait, par sa saillie, d'après Berger, à l'ossification du crâne au point qui lui correspond et aurait pour résultat la formation d'un hiatus osseux circonscrivant le pédicule de la tumeur.

En somme, nous devons considérer l'encéphalocèle comme un arrêt de développement dans lequel la perte de substance est limitée à une petite étendue de la paroi crânienne ; mais, dans certains cas, la malformation peut frapper les muscles, les aponévroses et la peau, constituant une véritable exencéphalie, dans laquelle tout l'encéphale est exposé au dehors ; en pareil cas, les os font défaut sur une grande étendue ; il n'y a là, au point de vue pathogénique, qu'une question de degré dans la malformation.

Comme cause première de l'arrêt de développement, on a incriminé les diverses diathèses, la syphilis, l'alcoolisme, les accidents survenus au cours de la grossesse, etc. ; mais sur ce point, comme pour les autres malformations du reste, notre ignorance est complète.

SYMPTOMES. — Voyons d'abord les caractères généraux des encéphalocèles ; nous étudierons ensuite les caractères particuliers de certaines variétés de ces tumeurs.

Caractères généraux. — L'encéphalocèle est une tumeur de forme arrondie, quelquefois cylindroïde, sessile ou pédiculée, dont le volume varie de celui d'un pois à celui d'une grosse orange et même davantage. Il est exceptionnel qu'il existe plusieurs encéphalocèles, de même qu'il est exceptionnel que la tumeur soit bilobée. La peau qui la recouvre est tantôtamincie, prête à se rompre : parfois même l'amincissement va jusqu'à la mise à nu des méninges ; tantôt, au contraire, elle est hypertrophiée et pn'sente un aspect angiomateux ou lipomaleux; elle est généralement dépourvue de poils, sauf au niveau du pédicule de la tumeur, qui est entouré d'une collerette de longs poils ; parfois enfin la peau présente un aspect cicatriciel en relation avec l'existence d'adhérences amniotiques anciennes. La

ENCÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE. 493 lumour a une consistance molle; quelquefois elle est francliemeiil llucLuauLe; elle se lend généralement sous l'inlluence des eO'orts. Elle peut être réductible au moins partiellement: c'est là un signe de valeur, mais inconstant ; dans quelcjucs cas, laréduction s'accompagne d'acciilcnts (cris, vomissements, strabisme, convulsions, stupeur).

Il iaut considérer comme rares les battements, le bruit de souffle, les phénomènes d'expansion en rapport avec les mouvements de la respiration. Il est possible même, comme l'a indiqué Larger, que ces signes soient dus ù l'existence d'angiomes sous-cutanés, recouvrant la tumeur.

L'encéphalocéle peut être indolente, mais parfois aussi elle est douloureuse spontanément ou au palper. Parmi les autres troubles fonctionnels observés, il faut signaler l'existence de crises convulsives, de contractures, de paralysies, accompagnant parfois un état d'hébétude plus ou moins prononcé. Mais il n'est pas rare que ces troubles fonctionnels fassent défaut et que les enfants soient bien portants.

Caractères particuliers. — Les encéphalocèles présentent, suivant leur siège, des caractères assez particuliers.

Les encéphalocèles antérieures sont généralement de petit volume, de forme irrégulière, sessiles et étalées; la peau qui les recouvre est très vascularisée et fait penser à l'existence d'un angiome.

A la région occipitale, les encéphalocèles peuvent atteindre un gros volume ; elles sont généralement arrondies, pédiculées, retombent sur la nuque et sont entourées d'une collerette de cheveux au niveau du pédicule.

Les encéphalocèles de la base sont très différentes des encéphalocèles de la voûte; elles sont généralement petites, irrégulières, lobulées, présentent souvent une forme bizarre, contournée, en rapport avec la cavité qu'elles occupent; nous n'insisterons pas à nouveau sur leur siège, dont il a été question à propos de l'anatomie pathologique. D'après Fenger, certaines encéphalocèles de la base s'accompagneraient d'un élargissement caractéristique de la racine du nez.

MARCHE. — La tumeur, lorsqu'elle est de gros volume, peut plus ou moins rapidement s'ulcérer, se rompre et provoquer la mort de l'enfant par méningo-encéphalite. Mais certaines encéphalocèles, surtout les encéphalocèles antérieures, qui sont de petit volume et ont moins de tendance à s'accroître, sont compatibles avec une longue existence, sans toutefois avoir jamais tendance à la guérison spontanée. J'ai le souvenir de deux malades que j'observai à l'hôpital de la Charité dans le service de mon maître le professeur Tillaux, qui, porteurs d'encéphalocèles de la région crânienne antérieure, étaient arrivés à un âge déjà avancé; l'un d'eux avait dépassé la cinquantaine

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et disparut sans avoir été opéré ; sa petite tumeur était disgracieuse, mais ne provoquait aucune gêne.

DIAGNOSTIC. — L'encéphalocèle étant une tumeur congénitale, le diagnostic doit être fait avec toutes les tumeurs qui existent au moment de la naissance au niveau du crâne.

L'ENCÉPHALOciiLE TR.vuM.vTiQUE provoquée parfois par une application de forceps (cas de Billroth, de Saint-Germain, Kronlein) peut être confondue avec l'encéphalocèle congénitale ; mais, tandis que cette dernière occupe la ligne médiane, l'encéphalocèle traumatique siège de préférence sur les parties latérales, au niveau du frontal et du pariétal. L'orifice par lequel le cerveau fait liernie est irrégulier et affecte la forme d'un trait de fracture longitudinal.

Le cÉPHALÉMATOME s'observe surtout à droite, au niveau de l'angle postéro-supérieur du pariétal ; c'est une tumeur sessile, molle dans sa partie centrale, entourée d'un bourrelet dur, circulaire, qui ne présente pas de battements, n'est pas réductible et se résorbe généralement en deux ou trois mois.

La CKPHALHYDROCÈLE THAUMATiouE duc à l'accumulatiou, à la suite d'un traumatisme de liquide céphalo-rachidien sous le péricràne, où il forme tumeur, peut également prêter à confusion chez le nouveauné. Elle forme généralement une tumeur moins tendue, plus étalée que l'encéphalocèle, tumeur qui succède à un traumatisme.

Les ANGIOMES sont surtout difficiles à diagnostiquer lorsque la tumeur siège à la région antérieure du crâne ; le diagnostic est parfois d'autant plus délicat que l'angiome peut recouvrir l'encéphalocèle. Les angiomes ne sont pas pédiculés, ils sont généralement moins circonscrits que l'encéphalocèle et augmentent de volume d'une façon plus nette sous l'influence des efforts et des cris.

Les KYSTES DERMOÏDES sont irréductibles, toujours sessiles et d'une consistance plus pâteuse ; ils siègent souvent au niveau de la fontanelle antérieure; leur compression ne provoque aucun trouble cérébral : enfin leur apparition se fait généralement après la naissance.

Des lipomes, des kystes sébacés, des abcès froids ont pu être pris pour une encéphalocèle en l'absence de renseignements précis sur l'époque d'apparition de la tumeur.

Le diagnostic de certaines variétés d' encéphalocèle peut présenter de sérieuses difficultés ; il en est ainsi pour les encéphalocèles de la base : l'encéphalocèle développée dans une fosse nasale peut simuler un polype ; l'écartement des deux parois internes de l'orbite, le siège du pédicule vers la lame criblée, la réductibilité de la tumeur sont des signes en faveur de l'encéphalocèle. Lorsque l'encéphalocèle occupe les cavités orbitaires, la confusion est possible avec une tumeur de l'orbupe ou une tumeur des voies i,ac.rvmai,es. Le diagnostic de la nature de l'encéphalocèle (méningocèle, encé-

ENCÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE. 495

phalocèle, hydrencéphalocèle) est le plus .souvent impossible à poser en l'absence de caractères dillerentiels bien tranchés; » cela lient sans doute, dit le professeur Berger, aux limites qu'on a voulu établir, alors que, môme les pièces en main, il est souvent difficile d'établir la nature exacte des parties qui les. constituent ». On peut cependant prévoir l'existence de l'encéphalocèle, lorsqu'il existe des mouvements d'expansion et des battements ou encore un aplatissement du crâne qui permet de supposer qu'une portion notable de l'encéphale a fait issue au dehors.

Pour établir quelle est la partie des centres nerveux à laquelle se rattache la portion de substance nerveuse licrniée, on se basera sur le point d'implantation de la tumeur, sur les déformations du ci'Ane, sur l'existence des troubles sensitivo-moleurs ou sensoriels observés, sur les résultats de l'électrisation qui, dans un cas a permis à Horsley de diagnostiquer la présence des tubercules quadrijumeaux. Mais, quel que soit le soin de nos investigations, c'est un point du diagnostic qu'il sera le plus souvent impossible d'établir.

TRAITEMENT. — La compression, la ponction avec ou sans injection, la ligature sont des méthodes aujourd'hui complètement abandonnées. Vexlirpaiion convient seule à ces tumeurs; nous verrons bientôt dans quels cas elle est indiquée.

L'opération sera conduite de la façon suivante :

1° Incision des téguments de façon à tailler deux lambeaux qui recouvriront la plaie profonde à la fin de l'opération ;

2" Ligature du pédicule faite après son isolement, poursuivi jusqu'au niveau et môme au delà de l'orifice osseux ;

3° Ablation de la tumeur. 11 est préférable d'enlever la tumeur sans l'ouvrir : il n'y a pas à se préoccuper, en effet, de son contenu, (jui est souvent formé par une masse néoplasique, et l'on évite ainsi la perte du liquide céphalo-rachidien et l'infection méningée.

4° Fermeture de l'orifice osseux. S'il est de petites dimensions, on se contentera de le recouvrir à l'aide de tissu périostique voisin, et la peau sera suturée par-dessus. Dans le cas contraire, on pourra recourir à une opération ostéoplastique, du genre de celle qui est représentée figure 130, d'après Diakonow.

Si l'on était en présence d'une encéphalocèle basilaire occupant les fosses nasales, on pourrait être amené pour l'aborder à faire des opérations préliminaires du genre de celles qui ont été préconisées pour l'ablation des polypes naso-pharyngiens : décollement de l'aile du nez, renversement du nez de haut en bas ou latéralement, résection tempo-raire du maxillaire supérieur (Fenger).

Les encéphalocèlcs orbitaires pourront nécessiter également, pour être enlevées, la résection de la paroi externe de l'orbite.

Résultats opératoires. — En ce qui concerne la valeur de l inlervention chiruigicale, il y a lieu de distinguer entre les résullals immédiats et les résultats éloignés.

Fig. 130. — Mode de fermeture de l'orifice d'une ciicéphalocole sincipilale médiane. Un fragment de l'apophyse orbitaire externe a été détaché et est entraîné avec le lambeau périostique au niveau de l'orifice (d'après Diakonow, Elat actuel de la chirurgie nerveuse, t. II, p. 5"?).

La mortalité opératoire, soit par cachexie, soitpar méningite, varie avec les diverses statistiques publiées : elle était, en 1897, dans la statislique de Chipault, de 18 p. 100, tandis que, dans la statistique plus récente de Brouislas Sawicki, elle est de 27 p. 100, et dans celle d'Alexander de 57 p. 100. Je ne m'attarderai pas à discuter la valeur de ces chiffres dans lesquels ne figurent certainement pas tous les cas malheureux; et qui sont faits de cas très dissemblables. Ce qu'il faut savoir, c'est qu'il importe de tenir grand compte, au point de vue des résultats opératoires //??7?7erf/o/s, de l'Age auquel on est obligé d'opérer le sujet, de son état général et du volume de l'encéphalocèlc : on ne peut pas, en effet, comparer au point de vue de la gravité les encéphalocèles de petit volume, aux tumeurs de grandes dimensions et prêtes à se rompre, qu'on peut être forcé d'opérer dans les premiers jours qui suivent la naissance.

Les résultats éloignés de l'opération sont loin d'être brillants dans tous les cas; à côté de terminaisons heureuses, on a vu souvent les opérés n'en retirer aucun bénéfice : Bergmann, sur 8 opérés, n'en perd qu'un seul, mais il voit sui'venir chez trois des survivants de l'hydrocéphalie complication fréquente en pareil cas, et Bolle, cité par Marion, sur cinq malades qu'il a suivis, a constaté de l'idiotie et des paralysies. Ces résultats peu satisfaisants sont dus au mauvais état physique dans lequel se trouvent certains sujets dont l'encéphalocèlc s'accompagne d'autres malformations congénilales. Les meilleurs résultats seront obtenus chez des enfants bien portants, dont l'encéphalocèle est de petit volume, pédiculée, et ne pi-ésentant pas d'autre tare physique.

On s'attachera donc, au point de \\ie des indicalions opéraloires, à