II. — MICROCÉPHALIE

J'exposerai sommairement ici cette question dont l'intérêt a singulièrement diminué depuis que nous savons que les résultats de la thérapeutique chirurgicale, sur laquelle on avait fondé quelques espérances, sont à peu près nuls.

Je laisserai de côté, dans ce chapitre, l'élude de certaines déformations crâniennes, bien étudiées par Lannelongue et consécutives à des Iraumatismes obslélricaux, qui, par l'aspect du crâne, peuvent simuler la microcéphalie vraie. Il s'agit là, en réalité, de lésions crâniennes traumatiques relevant d'une intervention chirurgicale, susceptible de fournir des résultats heureux, et bien diflerenles de la microcéphalie vraie, dite tératologique, que j'envisage ici.

MICROCÉPHALIE. 483

Celle-ci est une malformation caractérisée par l'arrêt de développement du crâne associé à l'idiotie; le microcéphale est un idiot à petite tête. La figure V2'2 donne une idée de la déformation et du petit volume de la léte dans la inicrocéphalie.

Fifj. 122. — Microcéplialic tératolo^ique. Crîlne vu de face et de profil

(Montané).

Se basant sur l'opinion émise par Virchow, qui attribuait la microcéplialie à une ossification prématurée des sutures crâniennes, théorie aujourd'hui abandonnée, le ])rofesseur Lannelongue proposa, en 1890, de créer par la craniectomie des solutions de continuité de

Fij,'. 123. — Divers types de craniotomie linéaire et à lambeau (Lannelongue).

(d'après A. Broca.)

la paroi crânienne, véritables sutures artificielles, destinées à favoriser l'expansion du cerveau enfermé dans un crâne trop étroit.

Lannelongue a décrit son opération sous le nom de craniectomie ; Keen l'appelle craniolomie.

TECHNIQUE OPÉRATOIRE. — La tec-hni(jue opératoire est la suivante : on coni menée par l'aire sur le crâne l'application d'une couronne de trépan, et, à partir de l'orifice ainsi créé après décollement de la dure-mère, on enlève avec des pinces-gouges une bande osseuse large de 5 à 10 millimètres. Suivant la forme donnée à la section osseuse, la cranieclomie est dite linéaire ou à lambeau. J'ai l'ait représenter dans les figures 123 à 126 ditrérenls types de craniolomie qui feront comprendre mieux qu'une longue description le but poursuivi par le chirurgien.

Fig. 124.— Craniolomie cruciale (Wyeth) Fig-. 125. — Craniotomie circulaire (Du- (d aprcs A. Broca). mont) dans le but de mobiliser la

voûte crânienne. La ligne poinlillée représente la ligne d'incision des téguments (d'après A. Broca).

Résultats opératoires. — Les résultats de l'intervention ohiruigicale doivent être envisagés à deux points de vue : au point de vue

de l'opération elle-même et à celui de ses résultats fonctionnels, particulièrement de ses résultats éloignés. Dans la plupart des statistiques, la mortalité opéi'atoire est assez élevée, ce qui tient au mauvais état général des sujets et surtout à la complexité des opérations auxquelles on a eu recours dans cei*tains cas. Mais cette gravité de l'opération ne serait rien à mon sens, étant donné la terrible alTection à laquelle elle s'adresse, si les résultats fonctionnels obtenus étaient favorables. Voyons s'il en est ainsi, d'après les cas déjà nombreux qui ont été publiés.

A la suite de l'inlei'vention, on a conslati' parfois des améliorations immédiates; rinlelligence des sujets a paru s'ouvrir: ils ont appris quelques mots, ont pris des habitudes de propreté; leur faciès

Fig. 126. — Craniotomie qnadrangulaire (Postempsky) (d'après A. Broca).

ENCÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE.

a paru plus animé; mais ces améliorations le plus souvent n'ont été que très passai^ères ; les progrès se sont arrèti's et les opérés sont demeurés dans un état bien voisin de leur étal |)i'iinil il'. Il esl cependant des cas, exi-i'j>lionncls il est vi'ai, dans lesipuds on a observé des résultats tardifs assez, l'avorahles, témoin le fait suivant de Rau, cité dans VEiat actuel de la chirurgie nerveuse de Chipault (t. II, p. 151), où l'état mental du sujet avait subi une amélioration énorme, puisque celui-ci était capable de s'occuper avec succès d'un commerce. On pourrait citer quelques autres observations analogues. Mais nous sommes très mal renseignés sur la nature de ces cas qu'une opération a améliorés, et nous pouvons nous demander s'il ne faut pas attribuer une grande part de l'amélioration observée aux soins particulièrement empressés dont on a entouré l'éducation des enfants après l'opération. Quoi qu'il en soit, ces cas favorables sont, je le répète, l'exception; aussi n"cst-il pas étonnant que depuis la période (1890-1893), qui a succédé aux communications de Lannelongue, l'opération n'ait plus été entreprise que bien exceptionnellemenl ; les opérations se font de plus en plus rares ; c'est la meilleure preuve que les résultats définitifs obtenus n'ont pas été satisfaisants; aussi ne conseillons-nous pas l'intervention dans la microcéphalie; nous ne .saurions toutefois la refuser systématiquement, si elle était instamment réclamée par les parents ; mais il faudrait les prévenir des dangers de l'intervention elle-même et surtout des mauvais résultats qu'elle a généralement donnés.

Ces mauvais résultats ne sauraient, du reste, nous surprendre, car la théorie de Virchow, qui a servi de base à la craniectomie, c'està-dire à la création des sutures artificielles, a été reconnue fausse. Bourneville a vu, à l'autopsie d'enfants microcéphales qui avaient été trépanés, que les sutures n'étaient pas ossifiées. Il faut donc admettre que l'atrophie du cerveau, de nature inconnue, est primitive, et que, si le crâne est resté petit, c'est parce qu'il s'est modelé sur un cerveau arrêté dans son développement. Alors il n'est pas étonnant que les résultats de l'intervention chirurgicale aient été généralement nuls, car c'est au cerveau lui-même et non à son enveloppe osseuse qu'il faudrait s'adresser.