II. - TUMEURS A LA FOIS INTRA ET EXTRACRANIENNES

(IVéoplasmes perforants des os du eràne. — Fon^ifus de la dure-mère.)

Parmi les néoplasmes à la fois intra et exlracraniens, il convient de classer :

1° Toute une catégorie de tumeurs qui, nées primitivement daiis les enveloppes péricraniennes ou dans la paroi osseuse du crâne, peuvent devenir, à un moment donné de leur évolution, des tumeurs intracraniennes par destruclion progressive de l'os vers la pro-

(1) De nouvelles statistiques opératoires ont été récemment publiées :

D'abord Oppenheim îin Beilr. z. Diaf;nostik uncl Thérapie des Geschwijlste des Nervensystems, S. Karger, Berlin, 1907) a rapporté sa statistique personnelle de 27 cas nouveaux de tumeurs opérées de 1903 à 1906. Ces 27 opérations ont donné 3 guérisons (11,1 p. lOOi ; mais on manque de résultats sur les suites éloignées de l'opération; 6 améliorations (22,2 p. 100); 15 morts (5?., 5 p. 100) (12 fois sur 15, il s'agissait de tumeurs de l'étape postérieur de la base du crâne, dont le pronostic est toujours très grave) ; 3 opérations palliatives à résultat incertain (11,1 p. 100).

Au XXXVII» Congrès de la Société allemande de chirurgie (Berlin, avril 1908), Haasler (de Hallel a rapporté une statistique personnelle de 16 cas : 1 opéré est mort, 9 ont quitté la clinique guéris, pour des tumeurs malignes, dont une a rapidement récidivé ; 6 sont entièrement guéris (kystes à cysticerques, sarcomes). L'auteur ajoute : il semble que les tumeurs cérébrales soient plus souvent qu'on ne le croit radicalement opérables et que leur pronostic est relativement bon.

Au même Congrès, Krause (de Berlin) rapportait cinq cas de tumeurs cérébrales opérées avec succès; la guérison persistait chez plusieurs malades deu.x ans «près l'intervention.

Toujours au même Congrès, des cas intéressants de tumeurs hypophysaires traités par l'intervention chirurgicale ont été rapportés : Hohenegg a cité le cas d'une femme qui présentait tousies symptômes caractéristiques de Vacromégalie et chez laquelle une tumeur de la glande pituitaire enlevée par voie nasale fut suivie de la disparition rapide des symptômes acromégaliques. Borchardt a opéré également une acromégalie due à un sarcome de l'hypophyse: il lui fut impossible d'enlever toute la tumeur, et il n'obtint pas de résultat délinitif. Von Eiselsberg est intervenu trois fois pour des tumeurs de l'hypophyse: deux fois l'ablation partielle du néoplasme fut suivie de la disparition de la céphalée et de l'obésité ; le troisième malade succomba à une méningite. Déjà ^'. Horsley avait opéré avec succès un certain nombre de cas de même natui e. .T'ai cru devoir mentionner ici ces faits concernant la chirurgie de l'hypophyse en raison de leur rareté et de leur nouveauté.

Bertheaux, dans sa thèse de Paris, 1908, consacrée à l'étude des tumeurs du cervelet chez l'enfant, rapporte 43 observations de malades opérés avec 14 guérisons ainsi réparties : 1 tuberculome, 3 gliomes, 1 sarcome, 9 kystes.

fondeur. Elles ont été décrites précédemment (Voy. p. "246 et 266) ; je ne m'en occuperai pas ici ;

2° Des tumeurs congénitales, qu on rencontre exceplionnellemenl [kyste dermoïde (Walther), lipome (Arnold) , qui dès leur origine sont à la fois intracraniennes et extracraniennes :

3° Des- tumeurs qui, d abord intracraniennes, ne deviennent que secondairement extracraniennes. Parmi celles-ci, il faut citer dabord quelques rares cas de kystes hydatiques perforants et surtout des tumeurs malignes, décrites depuis longtemps sous le nom de fong-us de la dure-nicre (1) et qui ont pour origine, comme Louis l'a établi dès 1774, la face externe de cette membrane.

Les néoplasmes perforants du crâne ont été bien éludiés dans les mémoires de Pousson (1889), de Delagenière, dans des thèses nombreuses, dont celle de Couronnet est une des plus récentes (Pari.s, 1903).

Les kystes hydatiques intracraniens, nés plus ou moins profondément, au-dessus ou au-dessous de la dure-mère, peuvent, en se développant se mettre au contact la paroi osseuse, la soulever et même parfois la perforer. Cette perforation est exceptionnelle au niveau de la voûte crânienne. Dans le cas cité partout de Fitz Patrick, le kyste formait à la surface du crâne une saillie molle et pulsatile. Au niveau de la base du crâne, la perforation est moins rare ; le kyste sort par les trous de la base ou à travers un oi*ifîce qu'il se crée luimême et vient former tumeur sous la peau ou dans les cavités naturelles.

Pendant toute la première période de son évolution, alors qu'il est întracranien, le kyste présente les symptômes généraux des tumeurs auxquels se joignent des symptômes locaux variables avec le siège de la tumeur (paralysies des nerfs de la base) ; ces symptômes peuvent s'amender au moment où le kyste apparaît au dehors. Parfois le kyste s'est rompu : dans un cas de Bucquoy, les vésicules filles furent expulsées par les fosses nasales : Clémenceau a cité un cas où la guél'ison spontanée a suivi l'ouverture du kyste au dehors.

Le traitement du kyste devenu extracranien comporterait l'évacuation de la tumeur suivie de la marsupialisalion ou de l'extraclion de la poche.

Les tumeurs malig:nes perforantes ou fondus de la dureincre siègent rarement à la base du crâne, où elles font issue par un des orifices de la base. 11 est facile de les confondre, en l'absence

(1) Le terme de fonj;us de la dure-mère est un terme assez vague, sous lequel on a désigne pendant longtemps des alTections diverses, développées indistinctement dans le péricrâne, le squelette, le cerveau ou ses enveloppes (tumeurs malignes, abcès tuberculeux, abcès de l'ostéomyélite, encéphaloeèles, etc.). Je réserve ni exclusivement le terme de fongus aux néoplasmes malins nés de la l'ace externe de la dure-mère.

Fig. 91. -

Perforation du crâne consécutive à une tumeur perlorante de la paroi crânienne (face externe) (musée Dupuytren, n» 30fs).

Fiç;. 92. — La même perl'oration due à une tumeur intracranienne (face interne). Sur les bords de la perforation existe une zone d'ostéite raréfiante avec petites perforations multiples.

d'une incision exploratrice, avec un abcès froid, une lunieur née des os, ou même un kyste hydalique.

Le plus souvent elles siègent à la voûte, où leur étude olfreun intérêt particulier ; on les rencontre surtout au niveau des pariétaux ( fig. 91-92 . Au point de vue histologique, le fongus dure-mérien est tantôt un carcinome épilhélial (Rindfleisch) né de l endothélium des sinus (il est douteux qu'on puisse observer le carcinome métastasique au niveau de la dure-mère (Lancereaux) ), tantôt et plus souvent un sarcome (Virchow, Volkmann, Heinecke). On le rencontre à tous les âges, mais principalement de trente à cinquante ans et chez des hommes.

Quelquefois multiples, ces tumeurs sont le plus souvent solitaires ; elles naissent de la face externe de la dure-mère, qu'elles décollent plus ou moins en s'étalant entre elle et la paroi osseuse ; ce décollement est généralement limité par les adhérences de la dure-mère aux sutures crâniennes. Au contact de la tumeur, le tissu osseux se raréfie, d'abord au niveau de la table interne de l'os, puis de proche en proche jusqu'à sa table externe, amenant la production d'une perforation à travers laquelle la tumeur s'engage pour venir s'étaler au-dessous du péricrane. A ce moment de son évolution, la tumeur prend un aspect en « bouton de chemise » absolument caractéristique : elle est formée d'une portion intracranienne réunie à la portion extracranienne par une partie rétrécie ou collet qu'entoure l'orifice osseux. A une période plus avancée de son évolution, la tumeur rompt l'enveloppe péricranienne, ulcère la peau et apparaît au dehors formant le fongus des anciens auteurs (Voy. fig. 93).

Fig'. 93. — Les trois stades d'évolution des tumeurs perl'oi'aiites de la dure-mère

(Delagenièrc' .

Les tumeurs de la dure-mère sont généralement assez bien encapsulées, et, avant de s'ulcérer, peuvent atteindre un volume assez important.Elles n'ont pasde tendance àenvahirlesystèmeganglionnaire, mais elles provoquent assez souvent des métastases (Couronnel).

SYMPTOMES. — Il importe de distinguer, au point de vue sympto-