TUBERCULOSE CRANIENNE
avec un kyste hydatique de paroi crânienne, avec une tumeur SARCOMATEUSE, mêmc avec une exostose.
Mais le kyste hydatique, en l'absence de signe caractéristique, a une évolution beaucoup plus lente que la tuberculose; il met des années à se développer.
La tumeur sarcomateuse des os du crâne a au contraire une évolution beaucoup plus rapide; lorsque l'os est perforé « le fongus soulève la peau sous forme d'une tumeur arrondie ou bosselée, d'abord assez dure, et qui se ramollit plus tard » (Delagenière) ; puis la tumeur s'ulcère et s'étale au dehors comme un champignon.
En somme, dans les cas difficiles, c'est l'évolution des accidents qu'il faut surtout considérer; on ne devra jamais négliger de rechercher l'existence de lésions tuberculeiises concomitantes, qui mettraient sur la voie du diagnostic.
La confusion n'est guère possible entre l'ostéite tuberculeuse et I'ostéomyélite des os DU CRANE. Cclle-ci s'observe chez de jeunes sujets ; elle a une allure absolument aiguë, la température s'élève à 39 ou 40°; la marche des accidents est très rapide; en quelques jours, la peau rougit, s'ulcère, l'os est frappé de nécrose; l'état général est très grave, et le malade ne tarde pas à succomber dans le coma. Cette évolution est bien différente de celle de la tuberculose, qui est lente et apy rétique.
Je signalerai enfin l'erreur possible entre un abcès froid tuberculeux et une loupe suppurée ; cette confusion a été faite par Delamare et Gonor, qui incisèrent l'abcès, croyant avoir afl'aire à une loupe. Une fistulisation s'établit qui nécessita une trépanation secondaire. Une inoculation au cobaye faite avec des produits osseux recueillis au moment de l'opération montra qu'il s'agissait bien de tuberculose.
PRONOSTIC. — D'une façon générale, le pronostic de la tuberculose crânienne est toujours grave; il y a lieu cependant de tenir compte, dans la gravité du pronostic, de l'étendue des lésions locales et de l'existence ou non d'autres lésions tuberculeuses ; il est évident que les cas les plus favorables sont ceux où la lésion crânienne existe seule; ce sont malheureusement les cas les plus rares, puisque 11 foissurlS la localisation crânienne s'accompagnait d'autres manifestations tuberculeuses. Nous allons voir du reste que l'opération améliore le pronostic et qu'un certain nombre de malades opérés ont été guéris.
TRAITEMENT. — Il ne faut pas s'attarder à un traitement local par les pointes de feu et les ponctions suivies d'injections modificatrices. Il y a mieux à faire : il faut sans hésiter mettre à nu le foyer d'ostéite et en faire une éradication aussi complète que possible en dépassant légèrement les limites du mal. La forme de
l'incision faite aux téguments importe peu ; l'abcès sera mis à nu, évacué de son contenu et sa paroi extirpée. On s'occupera alors de traiter la paroi osseuse : les séquestres seront enlevés facilement s'ils sont superficiels, en s'aidant des instruments s'ils sont enclavés ; l'orifice de perforation crânienne sera agrandi à l'aide de la pince coupante, et l'os sera réséqué jusqu'à ce qu'on trouve du tissu sain ; on traitera ensuite la poche profonde extradure-mérienne en la débarrassant des fongosités qu'elle contient et en raclant la surface de la dure-mère avec la curette. On terminera par un tamponnement de la plaie, et la guérison sera obtenue par cicatrisation secondaire. Dans le cas où la dure-mère serait manifestement envahie, Marion conseille d'en faire la résection sans s'occuper de la mise à nu du cerveau qu'on recouvrirait par les téguments.
Les résultats fournis par l'intervention chirurgicale sont loin d'être mauvais, si l'on s'en rapporte à la statistique publiée par Delamare et Conor, puisque, dans 11 cas où l'opération fut pratiquée (incision et trépanation), la guérison se produisit 8 fois. Je peux ajouter à ces 11 cas, 2 faits nouveaux de guérison complète après ablation de la portion d'os malade, rapportés par Reymond au Congrès international de la tuberculose (Paris, octobre 1905). Mais, toutes les fois qu'il y a eu tuberculose pulmonaire ou méningée, l'issue a été fatale. Dans quelques cas, la guérison n'a été obtenue qu'après plusieurs opérations ; il faut en effet compter avec les récidives, qui sont si fréquentes dans la tuberculose osseuse, et avec l'étendue des lésions, qui a nécessité dans certains cas que l'opération soit faite en plusieurs temps. Ainsi, chez son opérée, Bouglé, après avoir réséqué la voûte crânienne sur l'étendue d'une paume de main environ, constatait qu'il persistait en bas et en arrière, vers l'occipital, un prolongement de végétations tuberculeuses. Or, comme l'opération avait duré longtemps et qu'elle avait occasionné une grande perte de sang, le prolongement fut simplement curetté sans résection de l'os. Mais, cinq semaines plus tard, la malade devait être de nouveau opérée ; après quoi la guérison fut obtenue. Dans un cas cité par Israël, les lésions récidivèrent avec une telle ténacité que, dans l'espace de sept ans, le malade subit trente-cinq opérations. La guérison fut enfin obtenue.
A la suite de l'opération, il persiste une cicatrice déprimée au niveau de la brèche crânienne, dont il sera toujours possible de tenter l'obturation par une opération secondaire.
De tous les os plats, les os du crâne sont les plu» souvent atteints par la syphilis osseuse.
La syphilis crânienne est tantôt la manifestation
SYPHILIS CRANIENNE. 381 d'une syphilis acquise, tantôt celle d'une syphilis héréditaire.
HISTORIQUE. — La syphilis acquise des os du crâne, connue et étudiée depuis plusieurs siècles, a été décrite à une époque rapprochée de nous dans les leçons de Ricord, dans les publications du professeur Fournier, dans la communication de Poulet sur les ostéites tuberculeuses et syphilitiques de la voûte crânienne à la Société de chirurgie de Paris en 1884, dans le travail que Terrier et Luc ont consacré dans la Bévue de chirurgie, en 1886, à la syphilis des vieillards ; dans la thèse de Galtier-Boissière sur les manifestations de la syphilis au niveau de la voûte du crâne (Paris, 1885); dans le Traité de la si/philis de Lancereaux : dans les éludes de Mauriac sur la syphilis tertiaire (1890); dans un article que le professeur Cornil a consacré à l'étude de la lésion gommeuse dans le Journal des connaissances médicales en 1897 ; dans la thèse de Wallet sur la nécrose syphilitique du crâne (Paris, 1897) ; dans deux remarquables leçons que le professeur Dieulafoy a consacrées en 1906 à la syphilis perforante du crâne et qui serviront de base à la description que nous allons faire de cette forme perforante de la syphilis.
Nos connaissances sur la syphilis héréditaire sont de date beaucoup plus récente; cette forme de la syphilis a été étudiée surtout dans les travaux de Parrot, de A. Fournier, de Jullien, de Gangolphe, etc. v
Lésions crâniennes dans la syphilis acquise. — Périostoses secondaires. — Dans le cas de syphilis acquise, on peut observer, à la période secondaire, des périostites analogues à celles qu'on rencontre au niveau du tibia, de la clavicule, etc. On peut même dire que le crâne est une de leurs régions de prédilection. Ces périostites sont circonscrites, très douloureuses, au point d'arracher des cris au malade à l'occasion d'un simple attouchement; tantôt elles se présentent sous forme de plaques peu saillantes, tantôt au contraire elles forment des nodosités très dures, qui peuvent atteindre les dimensions d'une pièce de 1 franc. Ces périosloses secondaires sont sans gravité; elles cèdent facilement à un traitement approprié ; elles n'ont pas pour nous l'importance et l'intérêt qui s'attachent à l'étude de V ostéosiphilome gommeux du crâne, accident tertiaire de la syphilis, qui aboutit souvent à des lésions profondes et étendues du crâne, avec perforation du squelette, et que j'ai surtout en vue dans cette étude.
Ostéosyphilome g-ommeux. — Il s'agit là d'un accident tertiaire (1) de la syphilis qui se manifeste sous une forme diffuse ou
(I) L'ostéosyphilome du crâne est une manifestation tertiaire et à longue échéance de la syphilis ; elle peut se montrer cependant d'une façon précoce, dès Ja première ou dès la seconde année de l'infection. Le professeur Dieulafoy en cite un&
circonscrite et qui, suivant les cas, aboutit à la nécrose et à la perforation des os ou à leur hyperostose. La forme nécrosante siège très rarement au niveau de la base du crâne. Jalïredon, dans sa thèse (Bordeaux, 1897), a étudié la localisation au corps du sphénoïde. Le plus souvent elle est localisée à la voûte. C'est cette forme que nous allons prendre comme type de notre description.
1° Syphilis nécrosante et perforante de la voûte crânienne. — Elle n'est pas une manifestation absolument rare de la vérole, puisque Wallet, en 1897, en rapportait 46 cas dans sa thèse et que le professeur Dieulafoy, en 1906, pouvait en réunir 80 cas environ.
Les os de la voûte du crâne atteints par la syphilis sont par ordre de fréquence: le frontal, le pariétal, le temporal et l'occipital. Mais la lésion syphilitique n'est limitée à un seul os qu'au début de son évolution et, si aucun traitement n'est institué pour enrayer la marche des accidents, elle ne tarde pas à s'étendre et à envahir une grande partie de la voûte crânienne ou même la voûte crânienne tout entière. « Et quand on voit les ravages faits, pendant des années, par la syphilis sur ces voûtes crâniennes, on se demande comment la vie a pu être compatible avec de pareilles lésions » (Dieulafoy). Les divers aspects anatomiques sous lesquels se présente la syphilis perforante du crâne ontété parfaitement décrits par le professeur Dieulafoy, dont je reproduis textuellement la description : « Vous voyez la voûte crânienne labourée, perforée par la syphilis; à côté de points où l'os est aminci et détruit, il en est d'autres où il est épaissi et hérissé d'exostoses. Vous voyez des crânes éburnés ressemblant à de vieilles plaques d'ivoire sculptées en relief ; des crânes vermoulus qui rappellent d'anciennes boiseries rongées aux vers; des crânes ajourés comparables à un élégant réseau de dentelles ; des crânes dont les os sont creusés de galeries et de tunnels; des crânes criblés de trous comme une écumoire ; des crânes qui rappellent le moule à macarons (Fournier); des crânes où l'on surprend la formation de séquestres de toute forme et de toute dimension ; des crânes avec des perforations à bords circulaires, polycycliques; des crânes avec des îlots en carte de géographie ; des crânes avec des pertes de substance d'une étendue invraisemblable » (Dieulafoy).
Ces diverses modalités anatomiques sont représentées dans les figures 96 à 99, qui reproduisent des crânes syphilitiques du musée Dupuytren.
Les lésions que nous venons de décrire reconnaissent pour cause l'envahissement et la destruction du tissu osseux par le syphilonie gommeux, lequel est formé par l'accumulation de cellules embryonnaires spécifiques. La gomme, qui a l'aspect d'une masse molle, rosée,
observation due à Critzman et Nattan-Larrier. Dans un cas de \'edresnes, la lésion est apparue d'une façon encore beaucoup plus précoce, un mois et demi après le chancre.
<lemi-transparenle, débute soit dans les couches profondes du périoste au'contact de la table externe de l'os, soit dans les couches les plus superficielles de la dure-mère, au contact de la table interne; il est rare en effet qu'elle débute par le diploé. Parfois le syphilome commence par la peau et se propage ensuite à l'os (Mauriac). Quel que
Fig. 96. — Crâne syphilitique du musée Dupuytren, n» 593. — La calotte crânienne a pris l'aspect d'un bois vermoulu ou d'un vieil ivoire sculpté en relief. A côté de parties usées et perforées, il y de multiples saillies osseuses éburnées.
soit sont point de départ, la gomme pénètre dans le tissu osseux, qui à son contact se résorbe par suite d'un processus d'ostéite raréfiante. D'après Poulet, son mode de propagation dans le tissu osseux serait assez spécial : « Parti du périoste externe ou de la dure-mère, le bourgeongommeuxs'enfonce directement àtravers un perluis étroit ; puis il décrit, dans le tissu spongieux, une véritable hélice (fig. 100), dont les tours de spire deviennent de plus en plus grands à mesure que le bourgeon s'éloigne de son point d'entrée. Dans les points confluents, ces rampes hélicoïdales, empiétant les unes sur les autres,
Fig. 97. — Crâne syphilitique du musée Dupuytren, n° 339 A. — Perle de substance^ crânienne. Par places, saillies osseuses éburnées. Processus de séquestration. ,
Fig. 98. — Crâne syphilitique du musée Dupuytren, n» 339. — Les os sont rongés par la syphilis; on voit des perforations nombreuses et étendues. En plusieurs, points, des séquestres sont prêts à se détacher.
s'enchevêtrent et ne laissent plus subsister que des saillies slalactiformes » (Poulet).
Fig. 99. — Crâne syphilitique du musée Dupuylren, n» 338. — Une couronne de trépan a été appliquée au centre de la portion osseuse malade.
Pour Gangolphe, le mode de production des lésions osseuses dans la syphilis serait tout différent de celui qui préside à la formation des lésions osseuses dans la tuberculose, celleci frappant d'emblée le tissu osseux et secondairement les enveloppes fibreuses voisines. Mais, à côté du|processus d'ostéite raréfiante qui aboutit à l'usure, à la destruction du tissu osseux sur une étendue plus ou moins considérable et qui donne au crâne son aspect troué, vermoulu, on assiste presque toujours à l'évolution d'un processus inverse d'ostéite exubérante, qui aboutit à l'hyperostose et] à l'éburnation des parties osseuses voisines] des parties raréfiées. Les deux processus marchent parallèlement, et sur un même os on voit des parties qui se raréfient et disparaissent, tandis que les parties voisines s'épaississent, se
Chirurgie. XIII. 25
condensent et aboutissent à la production d'exosloses éburnées. « On est frappé, écrit Poulet, du contraste qu'offre l'association de la condensation et de la raréfaction; un grand nombre de petits trous, gros comme une tête d'épingle, sont entourés par une zone d'ostéite condensante aussi dure que l'ivoire. » Lorsque cette ostéite condensante est prédominante, l'os devient plus lourd qu'à l'état normal.
Fig. 101. — Nécrose syphilitique du frontal (Cornil). — A, le IVontal vu de face
a, partie nécrosée; h, portion de l'os qui est le siège d'osléophytes. — • B, section passant au niveau de la partie centrale; a, section de la partie nécrosée;
b, partie du frontal recouvrant la portion nécrosée.
Les perforations qu'on voit à la surface des crânes syphilitiques se font par différents mécanismes : parfois les bourgeons gommeux, creusant un puits dans l'épaisseur de l'os, peuvent le perforer de part en part ; d'autres fois, deux foyers gommeux, partis l'un de la dure-mère, l'autre du périoste, vont à la rencontre l'un de l'autre et établissent la perforation.
Le plus souvent des foyers d'ostéite multiples, circinés ou non, isolent une portion d'os qui se nécrose, et, au moment, où le séquestre ainsi formé se détache, l'os est perforé (Dieulafoy). Le séquestre et la perforation sont parfois de grandes dimensions ; on a vu la nécrose s'étendre à la presque totalité du crâne (Lagneau).
Les séquestres syphilitiques sont uniques ou multiples; ils ont le plus souvent une apparence vermoulue, par opposition aux séquestres tuberculeux, qui sont plutôt lisses et polis (Dieulafoy) ; exposés à l'air, ils prennent une couleur vert noirâtre ; le séquestre peut intéresser toute l'épaisseur de l'os ou seulement une partie de son épaisseur, la table externe par exemple, la table interne opposant toujours une résistance assez notable (fig. 101); leur élimination est parfois très lente à se faire ; elle peut même, dans certains cas où le séquestre est enclavé, nécessiter l'intervention du chirurgien.
Lorsque la gomme suppure il se forme un abcès qui, suivant le
siège occupé par le dépôt gommeux, évolue sous la peau ou entre la dure-mère et Tes ; parfois l'abcès prend une disposition en bouton de chemise lorsque les deux collections sus et sous-osseuses communiquent entre elles. Lorsque Tabcès s'ouvre au dehors, il s'écoule un pus très fétide, et une fistule persiste jusqu'à l'élimination du séquestre qui entretient la suppuration.
Au contact du foyer osseux, les méninges et le cerveau peuvent être envahis par le processus syphilitique : on a signalé de la pachyméningite granuleuse et végétante, de l'infiltration gommeuse de la dure-mère très épaissie, une éruption en forme de syphilide circinée à la surface de la dure- Fig:. 102. — Exostose syphilitique du mère; on a vu les méninges fu- (énostose) (Vidai.) (musée Du-
, puytren).
sionnées entre elles et avec le
cerveau; on a assisté à l'évolution de foyers d'encéphalite et d'abcès du cerveau.
Fig. 103. — Exostoses syphilitiques (variété parenchymateuse) (pièce du musée
Dupuytrtiii, n" 374).
2° Forme hyperostosante. — Exostoses syphilitiques. — La
forme hyperostosante est caractérisée par l'existence de saillies osseuses, plus ou moins volumineuses, qui siègent tantôt à la face externe de la paroi crânienne {exostoses), tantôt à la face profonde {énostoses), tantôt à la fois sur les deux faces (ecco-e'nos/ose ou exostoses parenchymateases). Les figures 102 et 103 mettent sous les yeux du lecteur un type de chacune de ces variétés. « A la coupe, dit Chipault, ces masses osseuses, lorsqu'elles sont limitées à un des côtés du crâne,
388 AUVRAY.— ^ÎAhADÎES DU CRAXE ET DE L'ENCÉPHALE.
sontentourées d'une lame compacte qui semble formée parle dédoublement de la table externe ou interne, dédoublement contenant dans son intérieur du tissu spongieux, à travées plus ou moins parallèles à la paroi crânienne. Lorsqu'elles sont totales, elles sont environnées ou non d'une couche de tissu compact, en continuité avec les tables externe et interne, et, pour leur partie spongieuse, sont formées de ramifications spongieuses s'épanouissant plus ou moins régulièrement autour d'un centre. ExosLose, énostose, exo-énostose sont en outre entourées constamment d'une zone d'hyperostose crânienne irrégulière, s'étendant à plus ou moins grande distance de la masse principale ». Le nombre des exostoses est variable, il en existe parfois deux ou trois ; leur volume peut atteindre celui d'un œuf de dinde; leur surface est tantôt lisse, régulière, tantôt hérissée de saillies.
Lésions crâniennes dans la sypliilis héréditaire. — Elles doivent être étudiées dans la syphilis héréditaire précoce et dans la syphilis héréditaire tardive.
1° Syphilis héréditaire précoce. — Ces lésions ont été décrites surtout par Parrot. Elles existeraient dans les trois quarts des cas et se manifesteraient tantôt sous forme d'ulcération, tantôt sous forme d'ostéophytes.
Les lésions ulcéreuses sont représentées par des ulcérations osseuses siégeant sur les pariétaux, les frontaux et l'occipital, et peuvent aboutir à la perforation.
Les ostéophytes se traduisent par des mamelons très durs, étalés, circulaires, superposés à l'os et lui donnant un a.spect poreux. Ces ostéophytes se localisent sur les frontaux et les pariétaux, généralement au voisinage du sinus.
Ils provoquent des déformations osseuses assez caractéristiques : les ostéophytes frontaux, en formant une saillie médiane, donnent au front l'aspect en carène : lorsqu'ils forment une saillie frontale double, on a le front olympien (Fournier). Lorsque les ostéophytes pariétaux forment deux saillies très prononcées, l'ensemble des mamelons séparés par un sillon profond ressemble à des fesses, d'où le nom de crâne natiforme. En môme temps que ces lésions osseuses, il peut exister de V hydrocéphalie. On peut aussi observer, si les lésions portent sur les sutures, de la microcéphalie par soudure prématurée des sutures.
2° Syphilis héréditaire tardive. — Cette forme de la syphilis héréditaire se traduit au niveau du crâne par des lésions d'ostéite gommeuse absolument analogues à celles qui ont été précédemment décrites à propos de la syphilis acquise.
SYMPTOMES. — Je prendrai comme type de ma description clinique les manifestations de la syphilis acquise, et je l'étudierai succès-
sivemenl dans ses deux formes nécrosante et hyperostosante. Je ferai remarquer du reste, en passant, que les manifestations crâniennes de la syphilis héréditaire tardive ne diffèrent en rien de celles de la syphilis acquise, et que tout ce que je dirai de cette dernière est applicable à la première.
A. Forme nécrosante et perforante. — Au point de vue clinique, il faut distinguer, comme l'a fait le professeur Dieulafoy, Tostéo-
SYPHILOME A LOCALISATION PÉRICRA- NIENNE et l'oSTÉOSYPHILOME A LO- CALISATION ENDOCRANIENNE.
L'oSTÉOSYPHILOME PÉRICRANIEN
est caractérisé au début de son évolution par une tumeur perceptible à la vue et au toucher (Voy. fig. 104) étalée, de consistance ferme, immobile sur l'os sous-jacent et généralement douloureuse, parfois même très douloureuse, surtout la nuit. Il faut savoir cependant que la douleur peut manquer totalement. Abandonné à luimême, le syphilome met des mois à évoluer; il se ramollit peu à peu et se transforme en abcès. La peau, qui primitivement était mobile à sa surface, devient adhérente et s'amincit, puis finit par s'ulcérer, et la gomme laisse échapper au dehors son contenu sous la forme d'une matière mal liée ou d'un liquide purulent.
Mais, fait important à signaler, même lorsqu'elle est à l'état de ramollissement, la gomme peut guérir, si le traitement spécifique est institué à temps et dans de bonnes conditions.
L'ulcération qui succède à l'ouverture de la gomme est de forme ovalaire ou circulaire ; elle a les caractères des ulcérations tertiaires, à bords taillés à pic, à fond sanieux, à sécrétion purulente. Les dimensions de l'ulcération sont variables ; il en est de petites ; il en est de plus larges qu'une pièce de cinq francs.
Parfois, les ulcérations sont multiples, lorsque plusieurs gommes ont évolué sur le même crâne, ce qui n'est pas rare.
Au fond de l'ulcération, le stylet rencontre l'os atteint d'ostéile et de nécrose. Cette nécrose aboutit à la formation de séquestres qui tantôt intéressent les parties superficielles de l'os seulement, tantôt toute son épaisseur. Ces séquestres peuvent être mobiles sous le
Fig. 104. — Gommes du crâne et de la face (musée de l'hôpital Saint-Louis, malade de Lailler) .
390 ^C/Fiî^ 7.— MALADIES DU CRAXE ET DE L'EXCÉPHALE.
stylet ou enclavés ; parfois ils s'éliminent spontanément, laissant à nu la dure-mère, sous laquelle on perçoit les ballemenls du cerveau; plus souvent le chirurgien est obligé d'intervenir pour en faire l'extraction.
L'osTÉosYPHiLOME ENDOcRANiEN, Contrairement au type précédent, ne se traduit au début de son évolution par aucune saillie anormale à la surface du crâne. L'élément douleur attire seul l'attention ; la douleur se traduit par une céphalalgie intense surtout la nuit; elle occupe le crâne tout entier, quoique plus vive dans la région où siège la lésion gommeuse. « J'ai la conviction, dit le professeur Dieulafoy, que bon nombre de céphalées syphilitiques tertiaires viennent d'un ostéosyphilome endocranien qui ne se traduit pour le moment que par la douleur et qui ne s'est encore démasqué ni par des symptômes cérébraux, ni par une saillie péricranienne qui pourra peut-être venir plus tard. » C'est qu'en effet, à un moment donné de son évolution, l'ostéosyphilome endocranien ayant progressé vers l'extérieur peut apparaître à la surface du crâne sous la forme d une tumeur analogue à l'ostéosyphilome péricranien et qui subit la même évolution.
Quel que soit son siège primitif, l'ostéosyphilome peut, à un moment donné de son évolution, agir sur les méninges et le cerveau et provoquer des accidents. Ces accidents peuvent relever d'une irritation, d'une compression des méninges et delà substance nerveuse par les lésions gommeuses, par une saillie osseuse anormale, par un séquestre, ou encore de l'envahissement de ces organes par la lésion syphilitique elle-même (pacliyméningite, encéphalite).
Les accidents se manifestent alors par des troubles dont la nature varie avec la région des centres nerveux qui est lésée : convulsions épileptiformes, contractures, paralysies, troubles de la parole, etc., joints à des phénomènes de compression générale encéphalique (céphalée, vertiges, vomissements, affaiblissement intellectuel, etc.).
DIAGNOSTIC. — Le diagnostic est à envisager successivement dans les cas où le syphilome est demeuré endocranien et ne manifeste sa présence par aucun signe extérieur et dans ceux où, quel que soit son point de départ endocranien ou péricranien, il manifeste sa présence par une saillie à la surface du crâne.
Premier cas : le syphilome est demeuré intracranien et révèle son existence par de la céphalée avec paroxysmes et excerbation nocturne et parfois par des troubles nerveux encéphaliques. Il est bien difficile de dire alors si la céphalée est occasionnée par une lésion osseuse de la boîte crânienne ou par des lésions plus profondes d'artérite cérébrale syphilitique ou des lésions gommeuses et scléro-gommeuses des méninges et du cerveau, qui, danscertains cas, peuvents'annoncer avant tout autre symptôme par de violentes douleurs de tète et s'accompagner plus tard, elles aussi, de troubles nerveux encépha-
liques. Mais qu'importe après tout le diagnosUc exact de la nature de la lésion ; les indications thérapeutiques sont les mêmes dans tous les cas, et, dès qu'on suspecte des accidents de nature syphilitique, il faut sans tarder recourir au traitement spécifique.
Deuxième cas : le syphilome manifeste sa présence par une tuméfaction à la surface du crâne. Il est bien difficile de le confondre avec les KYSTES SÉBACÉS ct Ics LIPOMES, Car il n'existe guère de caractères communs.
La confusion au contraire est possible avec I'ostéotubercllose ; l'évolution est en effet la même dans les deux cas : apyrexie, avec exacerbation nocturne, tuméfaction d'abord dure, qui se ramollit, se fistulise et s'accompagne de la production de séquestres et de perforation crânienne.
On penchera en faveur de l'ostéosyphilome lorsque le sujet est un syphilitique avéré et qu'il a présenté d'autres manifestations de la syphilis. On songera au contraire à l'ostéotuberculose lorsque le malade présente des accidents de tuberculose pulmonaire oud'autres manifestations de la tuberculose, lorsque l'ulcération renferme des fongosités ou qu'il s'en écoule un pus grumeleux.
On se rappellera que, dans la tuberculose, le crâne est uni, lisse au voisinage de la lésion, ce qui fait un contraste singulier avec la surface irrégulière, couverte de végétations, d'ostéophytes des crânes syphilitiques. Dans tous les cas douteux, on pourra recourir à la recherche du bacille de Koch ou aux inoculations et mieux encore au traitement mercuriel, qui jugera rapidement le diagnostic.
Le diagnostic est très difficile entre l'ostéosyphilome et le kyste HYDATiouE CRANIEN, les mêmcs symptômes pouvant exister dans les deux cas; pour trancher la difficulté, le mieux sera de recourir d'emblée au traitement antisyphilitique. Il faut savoir, du reste, que les kystes hydatiques du crâne constituent une maladie tout à fait exceptionnelle.
Un FONGus DE LA DURE-MERE à uiic période peu avancée de son évolution, lorsqu'il existe seulement une tumeur recouverte par les téguments, peut faire songer à un ostéosyphilome ; c'est encore le traitement mercuriel qui lèvera en pareil cas tous les doutes. La confusion ne saurait être possible lorsque, à une période avancée de son évolution, la tumeur a ulcéré la peau et s'étale au dehors comme un champignon.
Une erreur de diagnostic avec Tostéomyélite aiguë des os du CRANE n'est guère possible. Celle-ci s'observe chez de jeunes sujets ; elle a une évolution aiguë ; elle s'accompagne de fièvre (39 à 40°) ; la marche des accidents est très rapide : en quelques jours, la peau rougit, s'ulcère, l'os est frappé de nécrose ; l'état général est très grave, et le malade ne tarde pas à succomber dans le coma. Tout cela ne ressemble pas à l'évolution lente et apyrétique de l'ostéosyphilome.
B. Forme hyperostosante. — Dans celle forme de la syphilis, les syraplômes sont variables suivanl que les exosLoses se sont développées à la surlace ou à l'intérieur du crâne.
Lesexostoses nées au niveau de la face externe forment des saillies plus ou moins nombreuses et plus ou moins volumineuses, de formes variables, le plus souvent arrondies, bien circonscrites, absolument fixées sur la paroi crânienne, de consistance osseuse, ce qui les distingue des gommes, et non adhérentes à la peau. Ces exostoses ne provoquent généralement que peu de troubles fonctionnels; elles sont surtout gênantes par la silualion qu'elles peuvent occuper et disgracieuses. Elles peuvent être confondues avec les exostoses ostéogéniques, qui du reste sont bien plus rares que les exostoses syphilitiques. Je renvoie le lecteur à la description qui a été faite de ces exostoses ostéogéniques dans un des chapitres précédents (Voy. p. 304).
Les exostoses situées à la face interne du crâne peuvent provoquer des accidents beaucoup plus graves. Elles s'accompagnent généralement d'une douleur limitée plus ou moins intense et, à un moment donné de leu!" évolution, elles peuvent provoquer, à la façon des tumeurs, des phénomènes de compression générale intracranienne et des phénomènes de compression localisée (troubles épileptiques, paralysies, etc.). On conçoit que, en l'absence d'une exostose superficielle susceptible de donner l'éveil, il soit bien difficile de rattacher les lésions observées à leur véritable cause. On songera aux diverses affections syphilitiques ou non susceptibles de provoquer les mêmes désordres. En pareil cas, la radiographie peut fournir des renseignements très utiles.
TRAITEMENT. — Dans l'immense majorité des cas, le traitement mercuriel peut à lui seul procurer la guérison. Pour agir plus activement, on donnera la préférence aux injection sous-cutanées profondes de sels de mercure (benzoale de mercure, biiodure d'hydrargyreen solution aqueuse, etc.). Si la lésion osseuse n'est pas trop avancée, s'il y a simplement ostéite sans production de séquestre, la guérison peut être rapidement obtenue, sans qu'on ait recours à la chirurgie.
Si la lésion osseuse est plus profonde, s'il y a formation d'un séquestre, le traitement chirurgical peut être indiqué ; sans doute de petits séquestres peuvent s'éliminer spontanément, mais nous savons que parfois le séquesti'e emprisonné par des ostéophytes, par du tissu osseux condensé, ne peut s'éliminer seul ; il entretient par sa présence la suppuration ; il expose aux complications profondes, et, d'autre part, le traitement est sans action sur cet os mort séparé des parties voisines du squelette. Dans ce cas-là il faut intervenir chirurgicalement et dégager au besoin le séquestre enclavé à l'aide du
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ciseau et du maillet, ce qui n'est pas toujours facile. On pourra gratter la surface de la dure-mère pour la débarrasser des végétations qu'on y observe parfois, mais ce n'est pas là un temps indispensable de l'opération, le traitement merciiriel, qui est le complément obligé de rintervention chirurgicale, se chargeant de la réparation de toutes les lésions après l'ablation du séquestre.
On ne saurait trop insister sur ce fait que l'opération à elle seule est tout à fait incapable de procurer la guérison ; le traitement spécifique doit être institué dans de bonnes conditions et suivi pendant longtemps d'une façon régulière.
Dans la forme à exostoses de la syphilis crânienne, le chirurgien peut être amené à supprimer à l'aide de la gouge et du maillet des saillies osseuses gênantes par leur volume et par leur siège. Mais ce sont surtout les exostoses à développement endocranien provoquant des accidents nerveux par irritation et compression de l'encéphale qui sont intéressantes pour le chirurgien. Leur localisation pourra être établie grAce à nos connaissances en topographie cranio-cérébrale et grâce à la radiographie. Puis l'énostose sera enlevée soit au moyen du trépan ordinaire, soit après une craniectomie qui aura permis de reconnaître l'exostose à la face interne du lambeau osseux détaché.
Le traitement médical et le traitement chirurgical combinés sont appelés à fournir d'excellents résultats, même dans les cas les plus graves, témoins les faits rapportés par Mauclaire, Verchère, Legueu, Richelot, etc.