III. — SYPHILIS TERTIAIRE

Bien plus graves sont les manifestations nasalesquî dérivent de la svphilis tertiaire. Je procéderai de la surface à la profondeur, étudiant d'abord les lésions de la muqueuse, puis celles du squelette, enfin les lésions de voisinage qui formeront le chapitre des complications.

Historique. — Les premières notions scientifiques sur la svphilis nasale tertiaire sont dues à Fracaslor, Benedictus, Brasavole.

Mauriac a publié sur la question nombre de documents qui ont beaucoup enrichi son histoire (i).

Le professeur Fournier a donné la description complète des déformations nasales, et fait connaître les redoutables complications des ostéites naso-craniennes (2).

En Allemag'ne ont paru : l'importante monog'raphie deMichelson ; les recherches anatomo-pathologiques de Schuster et Lœngper, Fraenkel, Zuckerlkandl.

Je citerai spécialement l'excellent travail de Bernoud, qui nous a beaucoup servi (3).

Étiologie. — La localisation de la syphilis tertiaire à Torgane de Tolfaction n*est point rare.

Quand la vérole vieillie semble avoir perdu sa force d'expansion, elle se cantonne volontiers sur une partie du corps sans qu'une cause particulière puisse expliquer cette préférence. C'est le nez qu'elle choisit assez souvent pour exercer ses derniers ravag>es.On est bien fondé à dire que« la vérole aime le nez ».

Le professeur Fournier, sur un total de 4.400 cas de syphilis tertiaire, a observé 229 fois des lésions osseuses du squelette nasal et du palais osseux.

(1) Mauriac, Cours de 1875 k l'hôpital du Midi {Gazette médicale, 4870). — La syphilose pharyngo-nasale, 1887. — Leçons cliniques sur les maladies vénériennes, 1890.

(21 Fournier, La Syphilis héréditaire tardive, leçon publiée en

(H) Bernoud, De la syphilis tertiaire dans les fosses nasales. Thèse Lyon, 1898.

■ ALADIE8 DU NEZ

Gerber a fait un relevé à sa clinique en vue de déterminer la fréquence relative de la syphilis nasale par rapport aux autres rhinopathies. Or, sur un total de 867 malades présentant une affection nasale, il a trouvé 33 fois des lésions caractérisant la syphilis, soit 3,7 p. 100 des cas. . L'époque d'apparition de ces accidents est très variable. Mauriac Ta vue survenir sept mois après le chancre. Chez trois malades, Schûster Va observée dans le cours de la première année. Dans une observation deBernoud, un an s*était à peine écoulé depuis le chancre.

La statistique souvent reproduite de Michelson établit que le maximum de fréquence se rencontre dans les trois premières années, puis de la dixième à la quinzième, comme on peut le voir dans le tableau suivant:

iw annéu

jre à 2» — 2« à 3e — 3e à 4e — 4e à îie — se à 6e —

cas.

6e à 7e année

lOe à 15e — .

1 cas.

Pourtant, dans la majorité des cas, c*cst entre la cinquième et la vingtième année qu'apparaît la syphilose nasale.

C'est surtout en Algérie qu'on a observé la syphilis nasale précoce. Là, en effet, la vérole n'a pas subi les entraves que nous lui opposons en Europe par le traitement spécifique. Chez nous, elle n'est plus qu'une véroloïde.

D'après les relevés de Mauriac, la date moyenne de son apparition serait de huit ans et demi après le chancre.

C'est au milieu d'une santé parfaite en apparence que se montrent les obstructions ou déformations nasales. Les malades ont oublié leur chancre, si tant est qu'ils en aient eu connaissance, et c'est souvent de la meilleure foi du monde qu'ils nient tout antécédent spécifique.

Symptômes. — L'affection commence par une gêne variable dans les fosses nasales, l'arrière-nez ou au niveau de la voûte palatine. C'est tout d'abord Tenchifrènement, avec l'obstruction dans une des fosses nasales ou dans les deux, obstrue-

tion s*opposant au passag^e de laîr et s'accompagcnant parfois de douleurs faciales névralgîformes et de céphalée. Cette obstruction se complique d'une sécrétion muco-purulentc fétide. Ultérieurement le malade rejette en se mouchant de peiïis séquestres de dimensions et de caractères variables. Puis une tuméfaction avec empâtement envahit le revêtement cutané, surtout au niveau de la racine du nez. Enfin le squelette se déforme» la cloison ou la voûte se perforent et toute la charpente peut s'effondrer.

Nous allons étudier d'abord les symptômes subjectifs qui appellent l'attention du malade. Nous passerons ensuite aux symptômes objectifs que révèlent au médecin les divers procédés d'exploration nasale.

I. Symptômes fonctionnels. — 1<* Obstruction nasale. — C'est le premier symptôme qui se montre à la suite du faux coryza, cl c'est pour cette gène de la respiration nasale que la plupart des malades viennent prendre conseil. Le plus ordinairement, elle est unilatérale, mais complète, et gênante surtout pendant la nuit (parce que le décubitus horizontal tuméfie, par déclivité de la tête, toute la muqueuse des fosses nasales). Cette gêne peut diminuer, si le malade expulse des croûtes ou des séquestres, mais elle peut aussi s'installer définitivementquand des adhérences s'élablissententre les parois ou entre le voile du palais et la paroi postérieure du pharynx.

2^ Douleurs, — Elles sont précoces aussi et se manifestent sous trois types principaux.

Tantôt c'est une douleur locale continue, accrue par la pression, et qui siège soit dans les fosses nasales, en déterminant une sensation pénible de distension, suit sur le dos du nez, où le malade accuse une sorte de pesanteur.

Parfois la douleur est irradiée, et le plus souvent alors au nerf trijumeau du même côté, parce que les branches intranasilles de ce nerf sont irritées ; on est en présence d'une véritable névralgie trifaciale. D'après Gellé, la névralgie sousorbitaire serait le plus souvent observée.

Parfois, enfin, on observe do la céphalalgie avec localisations diverses. Cette céphalalgie de cause nasale peut s'expliquer par l'extension des lésions au sinus frontal. Quand

c*est le sinus sphénoTdal qui se trouve en cause, la douleur se fixe dans la profondeur de la tète, en arrière des yeux ou encore au sommet du crâne et à la nuque (GrQnwald et Kaplan). Chez quelques malades, la douleur prend la tète en demicasque et devient aig'uë surtout dans la soirée (Sarremone).

3o Sécrétions. — Elles sont abondantes dès le début sous forme d*un liquide sanieux qui s'écoule constamment soit en arrière, soit en avant, en produisant de Térythème sur la lèvre supérieure ou de la rhinopharyng'ite. Plus tard, du fait des infections mixtes, elles deviennent purulentes et déterminent la production de croûtes d*odeur fétide.

Ces croûtes finissent par emplir la fosse nasale. Elles sont d'un gris foncé ou noirâtre, formées de lamelles concentri-» ques, d'autant plus desséchées qu'elles sont plus superficielles. Elles contiennent souvent des particules osseuses, qui révèlent leur présence lorsqu'on écrase les croûtes dans un ling'e.

Les épistaxis sont exceptionnelles et ne surviennent g'uère qu'après l'ablation des séquestres.

A^ Séquestres, — Leurs dimensions et leurs formes sont variables. Ils sont noirâtres et nauséabonds, dentelés sur leurs bords, et tellement modifiés de forme qu'il est souvent difficile de préciser la partie du squelette dont ils proviennent.

Les os propres du nez, les cornets peuvent être éliminés e» totalité.

L'élimination se fait souvent en plusieurs fois, par les narines ou les orifices postérieurs des fosses nasales.

Ces séquestres ont pu tomber dans le larynx ou dans l'œsopha&j^e pendant le sommeil du malade. Lang'enbeck a publié l'observation d'une syphilitique qui, dans la nuit, avala ses cornets inférieurs, son vomer et son os nasal gauche ; tous ces os séjournèrent pendant vingt jours dans son œsophage.

Parfois les séquestres restent incarcérés dans les fosses nasales sans pouvoir être extraits. Dans un cas communiqué par Mendel, un volumineux séquestre resta en place quatreans et demi, sans qu'on pilt en débarrasser le malade. Un .syphilitique du service de Gouguenheim dut être opéré par Rochard. L'opération de Rouécc (qui consiste à détacher et à soulever les parties molles de la réîçion nasale) ne suffit pas,

et il fallut en venir à la rhinotomie d'Ollier, qui scie de haut en bas Tauvent nasal et le renverse temporairement en avant.

Si le séquestre résiste à l'extraction, on peut temporiser tout en assurant le plus possible l'asepsie autour de lui ; puis un jour on le verra se présenter de lui-même à Tun des orifices antérieur ou postérieur, où il sera facile de le prendre sans débridement.

Parfois il est indiqué de refouler les séquestres dans le cavum, d'où ils tombent dans la bouche, ou bien de les morceler à la pince coupante.

Au point de vue du dia^icnostic et du pronostic, les séquestres ont une grande importance, car il n'est pas de gfuérison possible tant qu'ils restent inclus dans les fosses nasales. Il faut donc les rechercher attentivement par les rhinoscopies antérieure et postérieure, par le toucher naso-pharyng-ien et le stylet coudé.

5^ Anosmie. — Ce trouble de l'odorat est unilatéral ou bilatéral. Il peut tenir à des conditions diverses. Parfois il est explicable par la tuméfaction de la cloison, qui, venant au contact des cornets, empêche les particules odorifères de monter vers le haut des fosses nasales où se trouve la zone olfactive. D'autres fois ce sont des croûtes épaisses, infiltrées de sani^, qui forment obstacle. Plus rarement il s'ag'itde nécroses au niveau de la lame criblée, qui ont déterminé la dég'énérescence des terminaisons olfactives. Enfin, il faut aussi compter avec les altérations de la muqueuse, qui entraînent celles des cellules de Schultze.

C'est seulement quand l'anosmie est unilatérale que le malade perçoit lui-même l'odeur repoussante répandue autour de lui.

G*. Cacosmie, — Ce sig'ne, si désag'réable pour le syphilitique et son entourage, est produit surtout par les séquestres.

A. Paré la connaissait bien, lui qui rimait sur le malheur des syphilitiques (1) :

(i) r//e Canon et Reigle chirurgiqne.

S'il tombe quelques os du palais, Danger y a d'estre punais.

Les croûtes s'imprègnent aussi de la même odeur. Maïs, quand on a débarrassé les fosses nasales de ces séquestres et de ces mucosités durcies, lacacosmie disparaît pour un temps.

Cette odeur est comme cadavérique. Elle se répand beau* coup, au point qu'un seul malade suffit à infecter toute uno salle d'bôpital. Le vide se fait autour du malheureux qui peut aboutir à l'hypocondrie et au suicide.

Michelet dépeint à quelle triste situation en était arrivé François I<^r, qui, après avoir craché sa luette en 1535, présenta trois ans après tous les caractères d'une rhinopathic syphilitique : «c Flétri, g'âté, balbutiant des phrases embrouillées, il signe sans lire Tordre de détruire lesYaudois. Réduit à ne plus jouir que par les yeux, il lit Rabelais ou regarde les bacchanales et le carnaval que Rosso peint sur les murailles, pendant que Diane de Poitiers et le Dauphin jouent au roi, de son vivant ».

n. Signes objectifs. — !• Tumeur gommeuse. — Il est rare qu'on puisse en constater l'apparition. La gomme nasale est presque toujours plus ou moins ulcérée lorsqu'on la découvre.

Elle consiste en une tuméfaction hémisphérique, rouge, se continuant insensiblement avec la muqueuse environnante.

Elle s'élève à peine au-dessus de la surface de la muqueuse, mais parfois elle obstrue entièrement la cavité nasale et la muqueuse refoulée vient faire hernie à travers les narines ou à travers les choanes. Quelquefois la peau du nez est un peu rouge et tuméfiée au point qui correspond à la gomme intranasale.

Le siège préféré de la gomme est la portion osseuse de la cloison où elle finit par produire une perforation. Puis vient au second rang, par ordre de fréquence décroissante, le plancher des fosses nasales, surtout au niveau de la synostose qui réunit les lames horizontales des palatins et des maxillaires avec le bord inférieur du vomer.

Seifert la signale aussi sur le cornet inférieur; et, de fait, l'atrophie si souvent constatée de cet os s'accorde avec cette localisation du processus gommeux.

Rares sont les gommes de la voûte nasale, au niveau de l'elhmoïde.

Les gommes de Tailc du nez, plus rares encore, ont été signalées par Moure et par Raulin. Elles peuvent s'ouvrir à Textérieur en laissant une perforation qui finit par se cicatriser.

Je viens d'observer, à ma clinique, un cas type de gomme de Taile du nez. Il s*agit d'un militaire qui avait contracté la syphilis d'une femme malgache, pendant la campagiib de Madagascar. L'accident primitif datait de deux ans. Il avait été suivi des accidents habituels. L'aile droite du nez était rouge et tuméfiée, fluctuante même. La rougeur s'étendait au bout du nez et à la lèvre supérieure. Sur la face interne de cette aile, existait une ulcération profonde et suintante. Pas de ganglions dans la région sous-maxillaire, et aucune autre lésion dans les fosses nasales, non plus que sur aucune autre partie du corps. Ces gommes laissent à leur suite des rétrécissements narinaircs.

Les gommes peuvent être multiples et à des stades différents d'évolution, les unes ulcérées et d'autres commençant à peine à s'élever au-dessus de la muqueuse.

2* Infiltration circonscrite. — Forme rare, que Scheinmann a décrite le premier. Il a vu l'infiltration du cornet inférieur coïncider avec des ulcérations manifestement syphilitiques du pharynx et céder promptemcnt au traitement par riodure de potassium.

Dans un premier cas, il s'agissait d'un homme de trentetrois ans accusant une obstruction de plus en plus marquée de l'une des fosses nasales, avec sécrétion profuse et croûtes ; la rhinoscopie antérieure montrait une tuméfaction du grand cornet, de surface lisse et de consistance dure, surtout accentuée vers son extrémité postérieure. Par la rhinoscopie du cavum, on découvrait à la partie postérieure du naso-pharynx une ulcération jaunâtre à bords indurés et é versés.

Chez le deuxième malade, la tuméfaction portait principalement sur l'extrémité antérieure ou tète du cornet. Des ulcérations spécifiques existaient sur la paroi pharyngienne postérieure, l'amygdale droite, la corde vocale supérieure droite et l'aryténoïde correspondant.

Chez un troisième malade, obstruction progressive des fosses nasales, tuméfaction du cornet inférieur, surtout ùson

extrémité postérieure et gomme volumineuse, ramollie à son centre, sur la paroi postérieure du cavum.

On peut rapprocher de ces trois premiers faits une observation de Garel (de Lyon), relatée par Bernoud (i) et se résumant en ceci :

Une dame, qui était traitée déjà pour rhinite hvpertrophique, vient consulter Garel. Elle avait eu une fausse couche trois semaines après son mariage et depuis n'avait plus eu d'enfant. Le début de son affection avait été marqué par de Tobstruction nasale et des céphalées qui n'avaient jamais cédé. Le traitement usuel de la rhinite hypertrophique échoua^ mais l'iodure de potassium en eut raison peu à peu.

Cette forme a été rarement signalée, sans doute parce qu'à défaut d*un examen complet elle peut ôtre méconnue ou prise pour une rhinite hypertrophique simple. Elle s'en distingue surtout par son unilatéralité, tandis que la rhinose hypertrophique est ordinairement à bascule et obstrue alternativement les deux narines. Selon la remarque de Bernoud (i), i( importe de retenir qu'une infiltration d'une partie de la muqueuse nasale et surtout du cornet inférieur, banale en apparence, peut ètreattribuable à la syphilis et guérir par l'iodure de potassium. J'ai souvent observé l'atrophie des cornets inférieurs à la suite de la syphilis nasale.

3<* Infiltration diffuse. — Dans celte forme, la plus commune de toutes, c'est l'ensemble de la muqueuse nasale qui est hypcrlrophié et non plus seulement le cornet inférieur, comme dans la forme précédente.

La cloison et les cornets boursouflés viennent en contact, au point que leurs mucjueuses s'accolent et s'aplatissent les unes contre les autres, et que la cavité nasale disparaît. La mu- (|ueuse est d'un rouge intense. Le spéculum ne peut plus être introduit assez profondément pour explorer les fosses nasales. Par larhinoscopie postérieure, on constate aussi l'imperméabilité des deux fosses nasales. Par exception, les deux fosses peuvent être prises à la fois.

(1) Bernoud, De la syphilis Icrliaire des fosses nasales, Tb. de *Lyon, 1898, p. .38.

Si les lésions marchent vers la guérison, la tuméfaction <liffuse disparaît. Sinon, des ulcérations se produisent, qui peuvent être dissimulées derrière des portions tuméfiées de la muqueuse ; puis apparaît Todeur spéciale ; des séquestres se détachent, ou le stjlet coudé rencontre des îlots nécrosés sur le squelette.

Tandis que ces altérations évoluent à l'intérieur des fosses nasales, très souvent un certain degré de tuméfaction se montre sur le dos du nez ou à sa racine, avec une rougeur assez vive, quelquefois même érjsipélateuse et compliquée <l*empAtement.

Des douleurs spontanées occupent cette partie du squelette «t sont très augmentées par la pression à leur niveau.

Cet état témoigne d'une périostite ou d'une ostéite des os propres du nez, presque fatalement destinée à être suivie de nécrose. Il doit donc faire craindre tout particulièrement la déformation du galbe nasal. Zencker pense que les périostes des faces superficielle et profonde sont pris en même temps, comme on l'observe usuellement dans les os plats (sternum, crâne) ; d'où la mortification presque fatale de la lame osseuse intermédiaire. Un travail analogue peut se produire sur le plancher des fosses nasales. C'est pourquoi il j a lieu d'explorer attentivement, dès le début, la voûte palatine* On l'examine du regard et de l'index, en y cherchant des soulèvements ou des points douloureux, présages de nécroses.

Ces infiltrations évoluent soit vers la régression, grâce k un traitement sévère, soit vers l'ulcération. L'ulcération ouvre la porte aux complications les plus graves : cacosmie, effondrement de l'auvent nasal, perforation de la voûte palatine, perforation de la base du crâne au niveau de la voûte nasale. Ces envahissements peuvent se produire avec une effrayante rapidité.

L'ulcère tertiaire intra-nasal affecte des types divers. Quelquefois ce n'est qu'une petite ouverture au point culminant d'une gomme, qui d'ailleurs peut reposer sur des points squelettiques nécrosés. Plus souvent la gomme a disparu et l'ulcère se montre seul, creusant profondément. Il est limité, ou étalé avec des allures phagédéniques. Ses bords sont taillés à

pic, i^vcrsiis, déchiquclês. Son ijiaii»l axo s'allonge liorizotitulemcnU c'est-à-dire paiolléU'mcntà celui «les fos&cs nasales.

Il est habilucl ilc Irouver deux ulcères svmélriqucmeDl disposil's de ehaqiic cùlé delà cloison.

L'ulcère tcrliairc sii'gjeencoi-e volontiers sur le bord lilire (lu cornet iurérieur, et souveut alors une perle de sulislanco de même ordre se montre sur 1b cloîsun, ù la mSme haatcur.

Ou l'a aussi renconirii h la voûte du eovum. Mounier l'v a oI)sci-vl' trois fois, et sans autres manifestations à rarrièreliouche. L'ulci^rHtiou liluit grisâtre, avec tiurds taillùs ii ptc. Visible seulemenl par la rliinoscopie postt'rieure, elle ne se signalait que par de vives douleurs ji la déglutition (Chez ces trots sujcis, fiçés de onee. dix-tiuit et vingt-deux ans, il s'jigissait muntfestctneul d'hénl-Jti-svphtlts. Le traitement îoduré détermina diins tous ces cas une cicatrisation rapide).

A celte pt^riodc, les fosses nasales sont encombrées de croûtes noirAtrcs et nauséaboudes dont il faut extraire d*tibord In majeure partie avec les pinces coudées, puis rim&sfrr ensuilc les reliquats avec des injections antiseptiques, pour se rendre compte de l'éiat des parois muqueuses.

Le.s ulcères nasaux peuvent passer inaperçus, C'est souvent alors la rliinoscopie postérieure qui les fait découvrir.

Sur une de mes clientes, 6g6t de Irculc-quatre ans, qui u'uvail conservé aucun souvenir de l'accidcnl prrmttîf, te voile du paL>is présentait une ulcéralion profonde sur sa face dorsale, ulcération vîslUlc aenfemnni par larhinoscopic postérieure, et un lont petit Irou à sa face inférieure. Le nez était tumcHé au niveau des os propres ; la cloison très épaissie prcseulait une perforation dans sa portion cartilnç^Inense.

11 faut encore pratiquer l'exploration nasale avec le stvlet noudc pour découvrir les séquestres, apprécier leur mobilité et les t-xtraiic nu [ilus vite dés que ce sera possible.

Terminaisons. — I" Guérison. — Prise au début et traitûs éncrRiquemenl, rufFection jieul f;'uérir. Je viens d'iMre tênioiD du fait cheï un jeune homme qui commençait » présenter une tuméfaction molle et bilatérale de la cloison avec enseK lure du dos du nci. Prévenu des complications graves qui le mcnaçaienl, il se soumît au InLÎleiiienl intensif p.nr le mercure

et Tiodure; en moins de dix jours, le processus s'arrêtait absolument.

Même à un stade très avancé, un traitement énerg-ique peut encore enrayer les lésions.

2o Cicatrices vicieuses. — Des adhérences peuvent s'établir entre diverses parties dans Tintérieur des fosses nasales et constituer ce qu'on appelle des synéchies. Le plus souvent on les observeentre la cloison et Tundes cornets, movcn ou inférieur, ou môme entre ces deux derniers. Elles résultent de la cicatrisation d'ulcères situés vis-à-vis l'un de l'autre. Par la rhinoscopie antérieure, on les aperçoit sous forme de tractus obliques ou transversaux, plus pâles que la muqueuse, se laissant quelque peu déprimer sous le stylet.

Quand les ulcérations siègent dans le cavum, elles entraînent des ankyloses staphylo-pharyngienncs entre le bord libre du voile du palais et la paroi postérieure du pharynx. En général, Tocclusion est incomplète, mais cxceptionnellcment toute communication se trouve interceptée entre le nez et le pharynx, ce qui ne contribue pas médiocrement à compromettre l'ouïe par les infections salpiugicnncs qui se produisent dans cet arrière-nez non ventilé. Cette complication a été tout d'abord étudiée par Von den Hœven, puis, par Julius Paul (de Breslau). Mauriac ctFournicr ont publié plusieurs observations typiques de ces curieuses adhérences.

3« Tumeurs post-syphilitiques. — Une autre trace du passage de la vérole dans les fosses nasales consiste dans les tumeurs post-syphilitiques signalées surtout par les auteurs anglais et allemands. En Angleterre, Gurney, FcUows, Mackenzie, ont décrit comme reliquats de syphilis éteintes des masses sessiles, dures, d'un rouge jaunâtre, envahissant principalement les cornets. Ils les comparent à ces tuméfactions qui se développent dans la région sous-glottiquc sur les larynx touchés par la vérole.

Kuhn, Manasse, Kuttner, Franck, Kreckc ont plutôt observé et décrit des espèces de granulations, principalement outourdcs perforations syphilitiques de la cloison.

Os productions sont formées d'un tissu eonjonctif peu dense, enfermant dans ses mailles une grande (juanlilé do