CHAPITRE X RHINOSGLÉROIIE

Le rhinosclérome est une affection probablement parasitaire (bacille de Frisch) qu'on observe surtout en Autriche- Hongrie et dans l'Amérique du Sud et qui envahit le nez, le pharynx, le larynx, sous forme de plaques circonscrites, dures, [(rrisâtres, s'ulcérant rarement et aboutissant au rétrécissement rebelle de ces cavités, tandis que l'état général reste bon.

Longtemps l'affection a été confondue avec des lésions syphilitiques ou lupiques. En 1870, elle fut décrite par Hebra et Kaposi. Le mot rhinosclérome est d'Hebra. Il indique le caractère principal de la maladie, la consistance ferme, ligneuse, des lésions (oxAtifoç, dur) ; mais il ne dit rien de la marche qu'elle suit dans son envahissement. Bornhaupta proposé l'expression scleroma respiratorium, qui n*est pas généralement employée.

Après les descriptions d'Hebra et de Kaposi sont venues diverses monos;^raphics ou études de Mikulicz, Frisch, Chiari, Celso Pellizzari, Gornil,Cornil et Alvarez (de San Salvador), Mibelli, Ernest Besnier.

Etiologie. — I. Causes oÉNÉRAgES. — 1® Répartition géo^ graphique. — La distribution inégale du rhinosclérome dans les diverses régions des deux continents constitue un de ses caractères.

Récemment encore, l'affection n'avait jamais été observée à l'hôpital Saint-Louis. Depuis, un moulage pris sur un malade de l'hôpital a été déposé dans le musée qui s'y trouve. Antérieurement, un cas avait été observé à Paris, en 1859,

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par Hebra, un deuxième en 1883 par Ernest Besnicr. Quelques autres enfin, mais très rares, ont pu être étudiés chez nous par Verneuil (sur un jeune Américain, il est vrai), et par E. Besnier.

La plupart de ces malades n'étaient pas des Français, mais des étrang^ers venus à Paris. Cependant, j'ai examiné, cette année, une femme des environs de Paris, pour laquelle il n'était pas possible de formuler un autre diag-nostic.

La patrie du rhinosclérome, pourrait-on dire, est sur les deux rives du Danube, principalement dans les provinces orientales de l'Autriche-Hon^rie. Il est endémique. On l'observe encore en Russie dans les provinces du sud-ouest, en Egypte, quelquefois en Italie, plus rarement en Suisse, dans le Valais (Secrétan), en Espagne, en Belgique, en Suède. Lennox Brownc (1) mentionne seulement trois cas en Angleterre et tous les trois d'origine étrangère. L'affection existe dans l'Amérique du Sud, chez les nègres du Brésil particulièrement. Un seul cas a été vu dans l'Amérique du Nord, par Bulkley.

Le D*" Alvarez (de San Salvador) qui s'est beaucoup occupé de cette maladie pense que le rhinosclérome pourrait provenir des champs où l'on récolte Vindigofera. L'indigo est le résultat d'une fermentation obtenue avec une légumineuse connue sous le nom d'indigofeva tinctoria. Or on rencontre constamment sur cette plante un parasite analogue à celui qu'a décrit Frisch. Alvarez a môme pu produire la fermentation spéciale d'une décoction stérilisée d'indigofera avec des cultures de rhinosclérome.

2o Age, — On n'en signale pas avant l'âge de puberté, mais le maximum de fréquence s'établit de quinze à trente ans en movenne.

3* Sexe. — D'après Wolkowitsch, sur 85 cas analysés 48 fois la maladie aurait été observée chez l'homme el 37 fois chez la femme. La proportion est donc de 8 a 6.

(1) Lennox Browne, Traité dos maladies du larynx, du pharynx et des fosses nasales, traduit par Aigre (de Boulogne-sur-Mcr), Paris, 1891, p. 536.

- 4<> Constitution^ condition sociale. - J^ai été frappé, dans les cas que j'ai pu observer è Vienne, de voir qu il s'agissait toujours de sujets d'apparence misérable, mais sans

la moindre cachexie.

II. Causes LOCALES. —Très grénéralemcnt, on nen trouve «as. S'il est fait parfois mention d'un traumatisme, c est seulement à titre de cause adjuvante. 11 n'est intervenu qu après rappârition du néoplasme et lui a communiqué, comme il arrive pour les tumeurs malignes, une poussée plus intense.

La contagion chez l'homme est exceptionnelle (cas de Robertson chez deux sœurs et de Secrétan chez deux frères).

gi^gg D'après les 85 cas colli/?^és par Wolkowitsch,

l'ordre de fréquence s'établit comme suit :

Fosses nasales ... 93

Extérieur du nez . . 90

Pharynx ^7

Lèvre supérieure . . 34

Larynx 22

Voûte palatine et voile

du palais .... 20

P. 100 Bord alvéolaire supérieur 19

Ti-achée 6

Sac lacrymal ... 6

Langue 6

Lèvre inférieure . . 2 Oreille 1

Ce tableau montre l'extrême fréquence relative du rhinosclérome du nez, du pharynx, du larynx. L'envahissement de la trachée, de la langue, des voies lacrymales, n'est, on le voit, que secondaire.

Potiquet (1) dit avoir observé en 1884, chez Kaposi, un cas primitif du pavillon de l'oreille, pour lequel il propose justement le terme d*otosclérome.

De par la clinique, tout au moins, l'affection est donc bien du domaine de la spéciaWié rhino-laryngologie.

Symptômes. — I. Début. — La maladie se révèle assez souvent, avant toute trace extérieure, par du nasonnement dans la voix, avec catarrhe nasal et épistaxis. La sécrétion est plus ou moins fétide, formée de croûtes qui se détachent difficilement.

(1) PoTicjuET, Annotations du Traité sur les maladies des fosses nasales, de Moldenuaueu.

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Bientôt, sur la cloison du nez le plus souvent, apparaissent des plaques d*épaississement, dures, circonscrites, limitées d*abord au derme. On dirait qu'on touche du chondromedur. Elles sont roses ou grisâtres, luisantes, quelquefois d'un rouge cuivré, dépourvues de poils, indolores, peu sensibles à la pression même forte. Elles rappellent des chéloïdes. L'affection se développe symétriquement des deux côtés du corps. Parties de la cloison du nez, et plus spécialement, d'après Chiari et Riehl, de la muqueuse des choanes, ces plaques g-agnent en étendue surtout, se propagent aux muqueuses nasale, pharyngienne, laryngienne, d'une part ; d'autre part à la peau de la lèvre supérieure, et s'y arrêtent quelque temps d'où un type assez caractéristique. Puis l'envahissement se fait dans la profondeur du squelette cartilagineux et osseux. Les troubles fonctionnels entrent en scène. La maladie est à sa période d'état.

IL Signes physiques. — 1^ Nez, — Il est comme épaté, élargi, en forme de selle. Sa racine peut être gonflée au point que les deux globes oculaires semblent plus distants que de nature. Les narines s'obstruent et peuvent arriver à être punctiformQS, comme dans un cas de Davies. Les ailes durcissent et se rétractent, leur bord inférieur s'excavant, ou au contraire elles deviennent rigides et ne peuvent plus s'appliquer contre la cloison. Toutes les pièces cartilagineuses sont épaissies.

A l'intérieur du nez, dans les fosses nasales, la sténose s'affirme de plus en plus et se rétablit après la dilatation par les sondes. Rydigier dit avoir observé un jeune homme chez lequel la cloison et les cornets avaient été envahis par des végétations ayant leur origine sur la face supérieure du voile.

Parfois les nodosités se développent seulement sur la muqueuse nasale, sans déformation extérieure, et c'est cette occlusion qui, provoquant chez le malade des dyspnées nocturnes, le conduit à consulter un spécialiste.

^ Lèvre supérieure. — Elle est gonflée, raidie par les infiltrat» caractéristiques. Longtemps la dégénérescence se cantonne au voisinage du nez.

Les fissures ne sont pas rares dans le sillon naso-labinl.

MULADIES DU NEZ ■

1 Alvarez a obscrvù uiigrunil iiumbie de l'Iiiuoscléromes: la M 1 ti^iiro l~*J, (lue à son oltiigcaiii^c, moiilro bien les lésions da 1 ■ neï el delà lèvre supérieure. 1

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