Cas de rliinosclèronic (eomniuD parJctï'AlvBrezl

1 cèrcnl plus Facilement par l'irrilnlion c[ug di-k-iniinentiël^ÏKH 1 ments. La luetle dii^parRtt, oirsclère importiml par sa tré- 1 1 quence. Le voile du palais, ac réti'airUiil cl s'iiiduraat de plu» 1 1 en plus, finit par adhéi-er k la paroi poM^rieure du pharynx; ■ 1 les fosses nasales sont occIiibcs on arrière. ^Ê L Les piliers antt'ricurs, durs ot f'pnissis, reculent et se dé-'^| ^^^H^ forment. Au Inuclier phnrvngion, l'index a In sensation d'un ^1

RHINOSCLÉROME 554

voile en métal ou en ivoire (Chiari). Si on parvient à faire la liiinoscopie postérieure, on voit souvent des nodosités très accentuées sur la face supérieure du voile.

La propagation aux trompes d'Ëustache s*aceuse par des douleurs lancinantes et la dureté de l'ouïe.

Les dents tombent si Taffection envahit la gencive.

4* Larynx. — L'ensemble de la muqueuse est grisâtre, sans ulcérations. Des bourrelets et- des tumeurs hémisphériques se dessinent sur les bandes ventriculaires et les cordes qui se touchent ou se soudent à leur partie antérieure, d'où la sténose. Tels étaient les cas que j'ai vus.

L'espace sous-glottiquc peut être tapissé par des croates d'un vert noirâtre. Exceptionnellement les lésions s'étendent à la trachée.

in. Signes fonctionnels. — La douleur s'accentue quand le pharvnx est envahi. Elle lient surtout aux diverses irritations que détermine la déglutition (odynophagié). Les boissons alcooliques ou acides causent alors une sensation de brûlure.

Le suintement nasal et les épistaxis trouvent leur explication dans ce fait, que les dépôts néoplasiques finissent par s'accumuler autour des vaisseaux superficiels, d'où une gène de la circulation en retour. On trouve môme des dépôts sanguins successifs dans les coupes histologiqucs de la muqueuse nasale.

La voix devient rauque ou étouffée; les malades exhalent parfois une odeur fétide par le nez et la bouche, quand il existe des ulcérations. Les accès de suffocation sont rares. On les observe surtout pendant la nuit et ils se terminent par l'expulsion d'une croûte.

Je n'ai jamais constaté l'engorgement des ganglions lymphatiques. Un seul fait de Svdney Davies, observé au Caire sur une Égyptienne de trente ans, se serait accompagné de ganglions rétrocervicaux ; encore cette femme était-elle suspecte de tuberculose ou de syphilis.

L'état général de ces malades est ordinairement bon.

Marche. — Elle est très lente. C'est une affection chronique, mais progressive. Les nodosités en plateau, circonscrites au

b^^- MALADIES DU NEZ

clél>tjit; finissent par diffuser et se fusionner. Dans la période.

ta.v<iive, une fois les couches épidermiques superficielles en-

vaHies, la consistance éburnée devient moll^, pâteuse. Kn

TTiô^ixie temps, un liquide visqueux sourd de la masse et se

dépose sur la tumeur en croûtes jaunâtres. Pour le rhinosclé-

roïTie, comme pour Tépithélioma, la marche est bien plus

Insipide* sur les muqueuses que sur la peau. Kaposi a trouvé

l*nntre d'Hif»|^hmore envahi. Après une auto-inoculation, Par-

loff l'a observé sur un bras, sous la forme d'une plaque dure,

circonscrite et d'un roug'e luisant.

Durée. — On en voit qui durent depuis vinfçt ans et plus. Kœhler rapporte l'observation d'une femme de cinquantetrois ans, chez laquelle les infiltrats très irrég-uliers du nez croissaient depuis vingt-sept ans sans douleurs.

Terminaison. -^ Si la terminaison n'est pas la mort, c'est du moins la trachéotomie, avec la canule à perpétuité. L'en- Ar!^hissement va rarement à la trachée, avec cette réserve pourtant que sa constatation au-dessous de la glotte est malaisée, en dehors des autopsies. Parfois un processus atrophiquc s'empare des parties atteintes.

On n'a produit aucun cas de généralisation.

-.ulz a constaté la rétrocession complète sans récidive d'un

cas de rhinosclérome, chez un Italien, à la suite de fièvves

.A ,^^'^^, \')' ^^ put même le voir à nouveau longtemps

, ,1', ' ^\^ avoue n'avoir pas observé lui-môme le rhino-

mé ^/J'sparu. L'affection n'était établie que par des com-

inalarl ' ^ ^^ ^^^ ^^ rapport du médecin qui avait soigné le

telle 1 ^^"^^^^ g'uérison. 11 est impossible de tabler sur une

.imnfo ^^^*'''^^*^"- ^'«Pi'ès O. GhiarietG. Rielh, en cerUins

points des mun • •

et à se f » "^^uses, quelques nodosilûs arrivent à s'aplatir

Hum épa*^^^^^*"^^^ ^^ cicatrices brillantes. Alors répilhêprocessu ^^^^stitue une couche très blanche. C'est par ce

cicairiciGll ^ disparaît la luette remplacée par une ligne

interstitiel! ^"^S. - — \ ce titre je signalerai une pneumonie «'hinosclcW*^ ^ïite, observée par Mibelli dans un cas de *4QPnéc Ig^ ^- .' coïncidence est digne de remarque, étant

*^ude des deux microbes. Schrôtter a publié

RHINOSCLÉROME 553

Tobservation d'un malade qui revint mourir à sa clinique avec une dvspnée intense et une fétidité de Thaleine. A Tautopsie on vit que le sclérome s'étendait jusqu'aux bronches. Il y avait g'angrène pulmonaire, dégénérescence amylolde de la rate et des reins (1).

Anatomie pathologique. — On est surpris de constater que, malgré la dureté ligneuse de la masse, le couteau y pénétre facilement, surtout dans les cas anciens, lorsque déjà la couche cornée de Tépiderme a été envahie. Et cependant l'évolution naturelle des infiltrats amène un travail de sclérose qui donne à la néoformation l'apparence cicatricielle et explique la dureté caractéristique de ce tissu particulier. Les tranches faites au couteau montrent le tissu spus-muqueux des fosses nasales transformé en un feutrage conjonctif.

Histologie. — 1^ Les revêtements épithéliaux, cutanés et muqueux, sont presque normaux, mais abondamment pourvus decellules. L'épiderme offre l'éléidine dans ses conditions naturelles (Cornil). Sur la muqueuse nasale, les cellules épithélîales sont très tassées, au point d'entremêler leurs cils vibratiles. Le plus souvent Tépiderme est seulement refoulé, car on ne trouve pas d'éléments embryonnaires dans le corps muqueux de Malpighi.

2p Dans le derme, point de départ de l'afFcclion, sont les altérations les plus caractéristiques. Les papilles sont hypertrophiées, très vasculaires, remplies de cellules migratrices. Toutes les glandes sudoripares, sébacées, mucipares sont étouffées dans la sclérose ambiante et finissent par disparaître après avoir eu longtemps leur produit de sécrétion emprisonné dans leur cavité. Quelques glandes pilo-séhacées altérées et déformées ont pu faire croire à des globcsépidcrmiques et à de l'épithélioma, mais le poil inclus rétablissait le diagnostic.

3^ Quant aux vaisseaux (artérioles, veinules, lymphatiques), ils ont leurs parois infiltrées et entourées d'une masse de petites cellules rondes, qui, sur les coupes transversales, leur font une couronne. Cette altération primordiale, plusimpor-.

<i) JHonoiL A Ohren,, mai 1895.

jj54 MALADIES DU NEZ

Tanlesurles veinules cl dans les couches profondes du derme, commence, d'après Pellizarri.dansla tuniqucadvcnlice, puis envahit la Unique moyenne qui, luméfiée, refoule vers la lumière du vaisseau la tunique interne. Celle-ci résiste davantatte et ce serait seulement dans les points où les vaisseauxplus gros auraient pu conserver • une partie de leur lumière que la transformation conjonctive I

s'installerait. Le volume de c

cellules du tissu embr.vonnaire

varie de celui d'une hématie ù

celui d'un globule blanc.

40 Les rameaux nerveux, longtemps intacts (d'où l'absence de

douleurs), finissent par présenter

la même altération, 50 De même pour les muscles,

les cartilages et mfime les os.

Fig. m. -Cullu.

irainét et en élou du bacille de Frisch.

Qo Knfin, entre ces divers organes, vaisseaux, nerfs.etc., 00 voit parmi les faisceaux conjonclifs épaissis et les petites cellules rondes, àe a grandes cclhiUa sphérotdalet de 20 p environ, à «" «" plusieurs noyaux > (Cornil).

C'est I" l'élémenl caracléristique du rhinoscléromc et c'est dans son proloplasma qu'on trouve principalement la bactérie spéciale ou bacille de Friacli (fig. 180 et 181)

Bactériologie. - c'est non seulement dans les grandes

RHIliOSCLÉROME 555

cellules, mais encore autour d'elles, et dans les vaisseaux lymphatiques superficiels du derme, qu'on trouve la bactérie du rhinosclérome, que Frisch a pu obtenir le premier à T^atde Culture pure (fig-. 181),

D'après Cornil et Babès, il faut colorer les coupes de vio* let de méthjle B, puis décolorer après un séjour dans l'eau iodée. Ce sont des bâtonnets courts ayant en moyenne 2 fi de loDjsiCiieur sur un demi-fi de largeur, terminés par une extrémité arrondie ; ils sont quelquefois étranglés en leur milieu.

On en trouve une vingtaine à peu près dans une cellule. Dans les vaisseaux lymphatiques, ils s'accolent contre la tunique interne desquamée. Cornil et Alvarez ont pu découvrir, grâce à un fort grossissement, « une capsule anhiste ovoïde, au centre de laquelle est le bâtonnet ». La capsule de la bactérie se voit bien aussi, si elle est traitée à Tacide osniique.

Finch Noyés, après Mibelli, distingue deux espèces de cellules: 1^ les cellules œdémaliéesou vacuolisées, Waterf/-c«Z/d; 2o les cellules colloïdes, colloïd-cells. Celles-ci ne seraient que la transformation des premières. Dans les watery^celts^ les bacilles sont incontestés, mais on les trouve aussi dans les colloid'CeUs. Finch les a vus au moyen de l'immersion dans l'huile d'aniline et il conclut, avec Mibelli, que cette transformation colloïde ou hyaline est due au remplacement du protoplasma cellulaire par la ^/aire des bacilles. C'est, dit Cornil, un effet de la nutrition des bacilles. En effet, la substance colloïde se trouve parfois accumulée au centre de la cellule et les bâtonnets encapsulés sont tout autour de ce dépôt central. Pawiowsky arrive aux m^mes conclusions.

\^ Ctillure et inoculations. — Sur la gélatine, la bactérie se cultive en clou si on a procédé par ponction profonde, et eyi traînée si on.a fait une série de piqûres superficielles (fi^. 181). Parloff et Stepanow ont obtenu l'inoculation aux ani« maux du bacille de Frisch ; ils ont ensemencé la chambre antérieure de l'œil du cobaye, tantôt avec des fragments du néoplasme, tantôt avec des cultures. Deux mois après, les animaux étant sacrifiés^ les expérimentateurs purent constater derrière la cornée une petite masse jaunâtre rappelant une cataracte. Ensemençant à nouveau des fragments .de celte

masse, ils obtinrent des cultures pures du microbe de Frisch.

29 Analogie du bacille de Ftnsch avec celui de Friedlaender. — C'est encore une particularité curieuse que l'analogiQ de ces deux bactéries du rhinoscléromè et de la pneumonie fibrineuse.

Pellizzari les a étudiées comparativement. D'après lui, lé bacille de Friedlaender se présente plus souvent que l'autre en séries et en filaments. Sa culture serait plus luxuriante. Pour Ncttcr^ les deux bacilles seraient identiques. Le bacille de Frisch se trouve parfois dans le mucus nasal, dans la salive. De même le bacille de Friedlaender sV trouve aussi. Pellizzari Ta trouvé également dans l'ozène et la blennorrhée de Stoerk, mais, en petit nombre. En' somme, les deux bacilles sont analogues, mais non identiques.

30 Autres bactéries, — On trouvé encore d'autres microbes dans le tissu du rhinosclérome. Jacquet a découvert, à côté de la bactérie de Frisch, des streptocoques pyogènes. Comme déjà la salive et le mucus nasal contiennent des bacilles de Frisch ou ses analogues. Jacquet se demande si cette invasion microbienne ne serait pas un fait secondaire. Cornil et Babès font les mômes réserves, quand ils doutent que le microbe de Frisch soit la cause de la tumeur et quand ils inclinent à le considérer comme une bactérie banale qui, dans certaines conditions de climat et de lieu, produirait cette néoplasio spéciale.

Gutierrcz (i), se basant sur 20 observations, admet que lé bacille du rhinosclérome est aérobie, se reproduit au moyen de spores, fait fermenter le sucre et se colore par le grara. Des inoculations ont été faites à divers animaux. Chez les cobayes et les chiens, elle détermine une tumeur pâteuse qui s'ulcère. L'ulcération finit par se cicatriser, mais la tumeup persiste.

Dans une controverse sur l'histopathologie, Polyak conclut que la dégénérescence celluleuse colloïde ne provient pas d'une influence bacillaire (â).

(1) GuTiERiiEz. Le Rhinosclérome, thèse, Guatemala, avril 4899.

(2) Polyak, Société hongroise d'Oto-Rhino-Laryngologie, 28 janvier 1897.

RHINOSCLÉROME ^57

Diagnostic. — 11 se base sur le siège de TafFection^ sur la coloration d*un gris rose luisant, sur Tabsence de douleurs, U lenteur de la marche, la résistance au traitement, les examens microscopiques et bactériologiques.

. Oa distingue aisément le rhinosclérome d'un épithélioma ou d'un sarcome.

La différenciation' avec des ulcérations syphilitiques est moins facile. Celles-ci cependant ne sont pas superficieUes comme celles du. rhinosclérome. Elles s'accompagnent d'engorgements ganglionnaires et guérissent vite, grâce au traitement. En cas de doute, il sera sage de ne pas s'attarder dans 4e fraiteihent antisyphilitique, car il aggrave le mal s'il y a erreur de diagnostic. Un rhinosclérome pris pour do la syphilis a été très endommagé par le traitement spécifique; des ulcérations etl'odynophagie en furent la conséquence (Bojew).

La ressemblance avec le lupus est encore moins maix]uéc. Les nodosités de celui-ci sont plus petites, plus rouges, moins dures.

Je signalerai encore l'éventualité d'un diagnostic à établir entre le rhinosclérome et la lèpre.

Pronostic. — Il est grave, puisque d'une part les cas de guérison sont des plus rares et discutables, et que, de l'autre, la grande majorité des malades restent en proie aux divers dangers de la sténose nasale ou laryngienne. La récidive se montre très souvent après les diverses interventions thérapeutiques.

Traitement. — 1® Traitement curatif. — a. Médical. — Pellizzari, Cornil et Alvarez reconnaissent avoir obtenu une diminution des lésions par l'usage prolongé de l'iodure de potassium à hautes doses ; mais que de fois il a été inutile, .sinon nuisible !

Divers caustiques ont été tour à tour prônes : acide lactique, acide pyrogallique, nitrate d'argent, potasse caustique, chlorure de zinc. Dans un cas trop étendu pour songer à l'extirpation, E. Besnier a obtenu un résultat très encourageant, CM bourrant le néoplasme de flèches au chlorure de zinc et en plaçant deux grosses sondes dans chaque narine. Le mal a paru s'arrêter dans sa marche. - .

C'est encore avec quelque succès qu*on-a eu recours au traitement antiparasUaire. Il a été inauguré en 1882 par Lang'. Tous les deux jours, il pratiquait dans le rhinoscléroxnc des injections interstitielles d*acide salicylique à i/2 p. 100, ultérieurement de salicylate de soude à 2 p. 100. En marne temps, il recourait aux douches nasales avec la solution de salic^late de soude, aux onctions avec la pommade salicylée, aux garg>arismes salicjlés, à l'administration quotidienne de 2 grammes d'acide salicylique. Puis il a utilisé les injections parenchymateuses d'acide phénique à 1 p. 100. Dans un cas, lamélioration a été notable.

Quelques bons efiPets aussi ont été obtenus par les injec-» lions interstitielles de liqueur de Fowler, d'iodoforme, de sublimé à 1 p. 100.

Powlowski (deKiew) a préconisé les injections hypodermi* ques d'une rhinosclêriney qui rendrait les tissus environnants réfractaires à l'envahissement du parasite.

b. ChirurgicaL — Kœhler aurait, par la galva7tocau$tief guéri sans récidive une malade de trente ans, atteinte depuis deux ans seulement.

Sont encore indiqués :

Le raclage ou le curetage, suivis de cautérisations diverses, surtout à l'acide lactique.

V extirpation complète, avec ou sans autoplastie, avec ou sans cautérisation des surfaces cruentées.

Quelques opérations radicales ont pu être menées à bonne iîn. TS^avratil a, dans un cas, pratiqué une incision allant du milieu du front à la lèvre supérieure, réséqué les parties osseuses et cartilagineuses altérées, bourré à la gaze iodoformée et réuni ensuite par première intention. Le malade, ({ui auparavant respirait la bouche ouverte, pouvait ensuite respirer librement par le nez.

Le plus souvent, la récidive est au bout de ces guérisons temporaires. Baumgarten (de Buda-Pest) en citait un cas chez un malade qui n'avait pas quitté cette ville depuis 18 ans.

Si les moyens curatifs ont échoué, restent les moyens pal-* liatifs, dont les bénéfices sont moins hypothétiques.

2^ Traitement palliatif. — Dilatation du nez et du larynx

RHINpSCLEROME 550

pour conserver le fonctionnement tle ces deux org'anes^ On dilate les fosses nasales avec la laminaria (Kaposi). On va même jusqu'à cureter Tintérieuf des fosses nasales, jusqu*û le cautériser au thermocautère, pour y placer des tubes métalliques eu en caoutchouc.

Avec le D'Campenon, chirurgHen des hôpitaux, nous avons fait une intervention qui consiste :

1® Dans la libération de Taile du nez, à son extrémité pos- .térieure ;

^ Dans une incision verticale de la lèvre supérieure, au même points tout en respectant le bord labial ;

3<^ Dans l'abaissement de la partie postérieure de l'aile du nez entre les lèvres de l'incision labiale où elle fut maintenue au moyen d'une anse de Hl d'arg'ent, prenant appui sur les dents incisivessupérieures.. L'aile du nez resta ainsi déplissée et abaissée.

Le cathétérisme laryngien assure la béance de la. glotte. On le pratique avec le jeu des tube*s de Schrôtter. Le malade, comme ceux que j'ai vus à Vienne, arrive à se sonder luimême et, sous ces pressions renouvelées, les bourrelets durs finissent par s'cfiPaccr un peu. Aujourd'hui la dilatation progressive se pratique par le tubage au moyen des tubes d'O'Dwyer. La dilatation se maintient assez longtemps.

La trachéotomie doit être mentionnée dans les ressources palliatives.

En résumé :

Si le rhinoscléfome est encore opérable, l'extirper et faire de l'autoplastie, non sans avoir essayé des injections interstitielles.

Si le rhuiosclérome n est plus opérable, dilater mécaniquement le nez et le larvnx.

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