II. — SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

Les lésions que l’hérédo-syphilis produit dans les oreilles ne sont connues que depuis peu d’années. Castex. — Mal. du Larynx. 2® éd. 44

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Le premier nom que l’on l’encontre est celui de de Méric, qui publiait en 1838 une observation d’otorrhée chez un enfant syphilitique de naissance. Puis vient celui de Trôltsch, qui cite en 1859 un cas de carie des apophyses mastoïdes compliquant des ulcérations spécifiques du pharynx et des fosses nasales.

En 1863 paraît l’important mémoire du chirurgien anglais Jonathan Hutchinson où sont groupées et analysées les altérations des yeux, des dents et des oreilles, justement désignées depuis par le terme : triade d’Hutchinson .

A Pierce nous devons l’importante notion que cette tare héréditaire se l'encontre cinq fois plus souvent dans le sexe féminin.

Viennent après les leçons du P"" Fournier, professées en 1883 à l’hôpital Saint-Louis, et les études personnelles d’Hermet.

Comme derniers docuxnents, je signalerai la thèse faite en 1887, sous notre inspiration, par Isidore Dreyfus; le rapport de Brœckaert,. enfin la thèse d’Edmon’d Fournier (1898) sur les stigmates del’hérédo-syphilis où on trouve beaucoup de documents dont un grand nombre sont inédits et empruntés à la vaste expérience de son père.

De , l’ensemble de ces travaux, il résulte que l’hérédosyphilis de l’oreille estun élément Important de la triade d’Hutchinson. Elle se rencontre environ dans les deu-v cinquièmes des cas.

Quelques mots d’abord sur les stigmates qui signalent l’hérédo-syphilis et nous font chercher ses traces dans l’organe de l’audition. L’enfant naît chétif, avec une peau terreuse. Il a l’aspect d’un petit vieillai'd ou celui d’un simien. Survit-il, on remarque que son développement est tardif, incomplet {infantilisme) ; il porte aux commissures labiales, aux narines, aux fesses, des cicatrices révélatrices; son crâne est asymétrique, natiforme ou olympien. Le nez est aplàti à sa racine. Les os longs et le tibia principalement sont hyperostosés, les testicules ratatinés et noueux (haricocèle). Rien pourtant n’est plus révélateur que la triade d’Hutchinson par ses kératites interstitielles, .ses dents cuspîdées, Crénelées, et ses surdités. Mais il faudra aussi faire fond

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sur la polYléthalité des frères et sœurs du malade, comme sur l’enquête à laquelle on pourra soumettre ses ascendants.

A l’oreille^ 'la syphilis héréditaire semble marcher de la surface à la profondeur. Le nouveau-né présentera plutôt des altérations du pavillon et on rencontre les lésions du labyrinthe surtout à partir de la seconde enfance. Les faits nous engagent donc, non moins que la méthode, à voir successivement la syphilis héritée, lo à l’oreille externe; 2° à l’oreille moyenne ; 3o à l’oreille interne.

1» Hérédo-syphilis de l’oreille externe. — Diverses lésions d’ordre s^-philitique sont signalées sur le pavillon ou dans le conduit auditif du nouveau-né. Ce seront des macules érythémateuses, des syphilides huileuses (Parrot) qui se transforment en croûtes brunâtres ou laissent à leur suite des excoriations suintantes. Le pavillon en reste violacé dans son ensemble. Ces bulles sont d’un pronostic grave. Il y a encore des syphilides en plaques (Baratoux). Elles forment des élevures circulaires déprimées en leur centre. On les rencontre soit dans le sillon auriculo-temporal, soit dans le conduit qu’elles menacent d’occlusion définitive. Ici ou là, elles exhalent une odeur fétide. On voit des gommes du pavillon et plus rarement des gangrènes explicables par l’artériosclérose syphilitique. Thorens a publié un cas d’hématome dû sans doute à la rupture de vaisseaux artériels sclérosés.

Le pavillon peut subir diverses dystrophies bien exposées dansla thèseinaugurale d’Edmond Fournier d’après les observations recueillies par son père, le P*" Fournier.

D’après les recherches de Vali (de Buda-Pest), le pavillon présente chez les dégénérés, idiots et aliénés, des altérations morphologiques. MM. Glev et Charrin ont vu chez les lapins intoxinés des paviflons diversement dystrophiques. Il n’est donc point étonnant que la syphilis entraîne aussi des malformations. Elles sont rares néanmoins et très diverses.

Tantôt ces malformations sont seulement partielles. L’hélix, l’anthélix, la conque, le lobule sont plus ou moins atypiques, atrophiés ou hypertrophiés.

MALADIES DES OREILLES

Tantôt ce sont des manifestations totales : oreilles rondes, en plat à barbe, géantes, infantiles, oreilles de faune, etc.

2“ Hérédo-syphilis de l’oreille moyenne. — L’ensemble des observations se répartissent en deux catégories ; tympanites catarrhales et tympanites suppurées.

Celles-ci, dont nous parlons d’abord parce qu’elles se rencontrent surtout au début delà vie, marchant de pair avec le coryza spécifique des nourrissons. L’otorrhée survient presque sans douleurs, sournoisement. On ne la découvre qu’à la tache verdâtre sur l’oreiller, au réveil de l’enfant. Est-elle bien syphilitique de nature ? Ou ne serait-ce pas simplement une streptococcie de la caisse? Les constatations manquent pour trancher la question.

Les tympanites catarrhales sont plutôt de la seconde enfance, coïncidant souvent avec des ulcérations du rhino-pharynx, des ankylosés palatines. Ce sont les symptômes du catarrhe tubo-tympanique ordinaire ; membrane tympanique plus ou moins rétractée, bourdonnements, surdité faible.

Le pronostic est grave en raison de la surdi-mutité fort à craindre, si l’enfant perd l’ouïe avant l’âge de 7 ans.

Nous parlerons, en terminant, du meilleur traitement spécifique. Conjointement on instituera le traitement otique indiqué : injections antiseptiques, débridement de la membrane, insufflations d’air par la trompe.

3® Hérédo-syphilis de l’oreille interne — Les altérations de l’appareil percepteur sont les causes de ces surdités profondes, irrémédiables souvent. Cette ^ variété d’héréuo-syphilis auriculaire se montre d’ordinaire plus tardivement que les précédentes, de préférence aux approches de la puberté. Mais on peut lavoir apparaître plus tard; à 28 ans, dans une observation d’Habermann. D’habitude, les lésions de l’œil et des dents l’ont précédée. Ses premières atteintes coïncident parfois avec l’apparition des règles, s’aggravant aux époques suivantes. C’est dire qu’on l’ob-serve surtout dans le sexe féminin. Elle est aussi plus fréquente dans laclasse pauvre.

Cette fréquence nous est connue par les statistiques de

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Toynbee à « Guy’s Hospital ». de Kipp, de Gradenig-o. Sur 243 cas de maladies de l’oreille interne observés par le professeur de Turin à sa policlinique, de 1890 à 1893, 20 fois il s’ag-issait de copnose syphilitique.

Deux formes doivent être distinguées :

a) L’une foudroyante, avec complexus de Ménière, rapidement bilatérale et survenant surtout la nuit, car la déclivité du décubitus horizontal est une circonstance aggravante, en ceci d’ailleurs comme en beaucoup d’autres états morbides relevant de notre spécialité. Le sujet qui avait jusqu’alors les oreilles indemnes peut se trouver sourd au réveil.

h) L’autre, seulement rapide, où le malade entend des bruits, a des vertiges parfois et aboutit en quelques semaines à une surdité considérable. On explore la gorge, les trompes, la membrane tympanique ; on n’y trouve rien de particulier, car il est exceptionnel de trouver sur celle-ci un aspect rappelant celui de la kératite spécifique; ce serait une myringite interstitielle signalée par Hennebert. Mais les diapasons appliqués au crâne ne sont aucunement ou faiblement perçus.

Lésions anatomo-pathologiques. — Elles sont encore mal connues. Les autopsies font défaut et encore le peu qu’on en a pu pratiquer n’a pas donné des renseignements importants.

Hutchinson admettait à priori qu’il devait s’agir d’une névrite de l’auditif, analogue àlarétinite syphilitique.

Moos, Heinbrugge et Politzer ont vu de la périostite sur les parois du vestibule, avec de l’infiltration cellulaire dans tout le labyrinthe.

Moos et Délie admettent encore la possibilité d’une sclérose spécifique portant à la fois sur la caisse et le labyrinthe, mais se localisant tout particulièrement sur la lame spirale.

Des recherches de Baratoux expliquent bien la forme foudroyante. Il a pu constater l’endartérite syphilitique des vaisseaux labyrinthiques. En arrière de cet obstacle se forment des caillots fibrineux, puis en arrière encore une ectasie artérielle aboutissant à une brusque hémorragie dans la trame délicate du labyrinthe.

Selon Kipp, ce sont les centres mêmes qui sont mis en

Castes.. — Mal. du Larynx. 2* éd. 44.

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cause', notamment le plancher du ¥ venti’icule, en raison de la bilatéralité fréquente de la surdité.

Il se peut aussi qu’une altération parasyphilitique des centres vienne à comprimer le nerf auditif dans ses origines.

Diverses lésions, peuvent donc réaliser cette cophose syphilitique. D’après la forme clinique, on admettra tel ou tel processus pathogénique. .

Diagnostic. — Il se déduit de l’aspect et de l’examen général du sujet, des investigations sur l’état local et l’état de voisinage (triade d’Hutchinson).

Le plus souvent c’est avec les surdités scarlatineuse, diphtéritique, hystérique, centrale partumeur cérébrale, que le diagnostic différentiel se pose.

Pronostic. — Il est très grave quant à la fonction au-, ditive, car la surdité est presquefatale et mêmela surdimutité si l’enfant perd la perception des sons avant l’age de 7 ans environ ; Dalby dit l’avoir vu survenir à partir de 23 ans.

Après la scarlatine, c’est la syphilis héréditaire qui cause le plus de surdi-mutités acquises. Le P'' Fournier l’a vu coïncider avec l’encéphalopathie héréditaire. Ces infirmités peuventêfre disjointes (fans une même famille; dans une observation de Tschistjakow, deux enfants de pèi'e syphilitique naissent idiots et le troisième sourdmuet.

Traitement. — Pouvons-nous, du moins, par le traitement, .sauver les organes e.ssentiels ? ,

Hutchinson, Fournier, Hermet ne sont guère enthousiastes. Pourtant Knappj Kaan, Baratoux, Deschamps ont vu des cas d’amélioration, loi'sque la marche était lente et la maladie prise dès le début. Mais c’est la surdité qui est le moins réductible. Blœkaert va jusqu’à prononcer le mot, de guérison.

On emploiera.

1° Le mercure,. sous forme de frictions à l’onguent mercuriel; 1 gramme par jour en moyenne ; plus ou moins, d’après l’âge de l'enfant.

2" L’iodure de potassium sera donné concurremment à la. dose moyenne d’un gramme par jour, dans un sirop amer de gentiane ou de café, après le repas.

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Avec ce traitement spécifique doit marcher de pair le traitement spécialiste :

3° Insufflations d’air par la trompe, massages du tympan, exercices acoustiques ;

4" Les injections hypodermiques de pilocarpine, préconisées par Politzer. On injecte tous les jours un centigramme au plus de chlorhycirate de pilocarpine. jusqu’à produire une abondante transpiration. Ce traitement ne sera pas prolongé au delà d’un mois ;

5° Les injections de strychnine ont été proposées contre les cas foudroyants (5 milligrammes par jour). Les résultats n’en ont guère été publiés ;

6“ Enfin les courants continus (électrodes au pavillon et à la nuque) ont pu donner quelque reviviscence à l’oreille atteinte.

De tout ce qui précède, retenons surtout que l’hérédosyphilis frappe le nourrisson sous forme d’otorrhée et l’adolescent sous forme de tympano-labyrlnthites ; que son apparition est plus fréquente chez les filles : que le diagnostic repose sur la constatation de la triade d’Hutchinson plus ou moins au complet ; que la surdimutité guette ces enfants et que le traitement spécifique peut donner quelques résultats heureux. Ce sont là les traits principaux de la syphilis héréditaire aux oreilles.

BIBLIOGRAPHIE. — De Méric, Lettsoniann lectures on inherited Syphilis. (The lancet, 1858). — Trôltsch, .4 na/omiVA. Beitràge {Virch. Arch., 1859). — Hctchisson, A clinical meinoir on certains diseases of the eye and the ear conséquent in inheriied Syphilis. London, 1863. — Pierce, Congrès international de Londres, 8 août 1881. — Hutchinson, trad. par Hermet, 1884. — Thorens, Union médicale,^ mai 1882. - Baratoüa, Etude sur la syphilis héréditaire de l’oreille {Revue de laryngologie.rhinologie el otologie, 1886, et Progrès médical, oct. 1887). — I. Dreyfus, Hérédo -syphilis de l’oreille, thèse Paris, 1897. — Bloeckaert, Soc. belge d’otologie, 1 8 juillet 1897. — Edni. Fournier. Stigmates dystrophiques de l’hérédo-syphilis. Thèse Paris, 1898. — Monari, Troubles de l’audition dus à la syphilis héréditaire tardive {Boll. delle mal. delTorecchio, 1898).