Laveran, loc. cit

4. A. L. Ranney. ^4 72 Unique Case of Poliomyelitis anterior acuta of tlie Adult (Arch. ofMed. New-York, août 1884. — Analyse m Revue des Sciences Méd., 1885 t. XXV, 57 4).

"). M. Fr. Miiller donne un tableau de la distribution de la paralysie dans les quarante-sept cas de poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte, qu'il a rassemblés, et il met en regard un tableau emprunté à Duchenne (de Boulogne) fils, et relatif à la paralysie atrophique de l'enfance.

Enfants (62 cas).

5 cas, Paralysie des 4 membres.

— Paraplégie.

— Paraplégie cervicale latérale.

— Hémiplégie.

— Paralysie croisée.

— Membre inférieur droit.

— Membre inférieur gauche.

— Membre supr droit ou gauc.

— Muscles du tronc et de l'abdomen.

Adultes (47 cas).

Dans 22

cas, Paralysie des 4 membres;

Dans 5

— Paraplégie.

— Paraplégie cervicale.

— Hémiplégie.

— Paralysie croisée.

— Membre supérieur droit.

— Membre supérieur gauche.

— Membre inférieur droit.

— Membre inférieur gauche.

On a observé chez l'adulte, comme chez l'enfant, et plus souvent que chez lui, que certains muscles peuvent rester indemnes dans un membre paralysé. D'une façon générale, les muscles extenseurs sont plus fortement atteints que les muscles fléchisseurs, et ceux-ci peuvent même être épargnés alors que les autres sont frappés de paralysie, puis d'atrophie; mais il n'y a rien là de constant et l'inverse peut se présenter. Pour la jambe, par exemple, lorsque la paralysie ne s'étend pas à tous les muscles, c'est tantôt le jambier antérieur qui est le plus affecté ; tantôt c'est le triceps sural ; parfois ce sont les péroniers latéraux, etc. Il n'est pas exact que, comme l'avait admis M. Bernhardt, le couturier échappe toujours à la paralysie, lorsque la cuisse est atteinte.

Les mouvements réflexes ne peuvent plus être provoqués soil par des excitations de la peau, soit par le choc des tendons, lorsque la paralysie a envahi les muscles que ces excitations mettent en jeu.

Les résultats de l'examen des muscles, pratiqué à l'aide des courants galvaniques ou des courants faradiques, sont les mêmes dans les deux sortes de cas. Les modifications de la motricité nerveuse et de la contractilité musculaire ont été étudiées avec le plus grand soin par M. Franz Millier. Dans un des cas qu'il a eus sous les yeux, il a pu faire l'examen des nerfs moteurs et des muscles six à sept jours après le début de la maladie et suivre de jour en jour les changements subis parles propriétés physiologiques de ces organes. Il a vu que l'affaiblissement de l'excitabilité galvanique des nerfs est moins rapide que celui de l'excitabilité faradique : la galvanisation produit encore un certain effet pendant deux jours, après que les nerfs ne répondent plus aux courants faradiques. La contractilité faradique survit un peu à la motricité faradique ; elle disparaît cependant le cinquième et le sixième jour dans les muscles fortement atteints ; la motricité faradique est abolie déjà le quatrième jour. L'excitabilité galvanique des muscles diminue un peu d'abord, en même temps que l'excitabilité faradique ; mais elle augmente dans le cours de la troisième semaine, sans atteindre toutefois le degré auquel elle arrive dans les paralysies traumatiques et elle offre les modifications bien connues ; c'est-àdire que l'électrode positive agit plus-que l'électrode négative,

M. Fr. Miiller fait remarquer que, d'après ce tableau, les monoplégies qui son rares chez l'adulte sont au contraire très fréquentes chez l'enfant.

à la fermeture du courant et que la contraction est ralentie, prolongée, vermiculaire. L'augmentation cle l'excitabilité galvanique ne dure que de six à dix jours ; puis elle diminue progressivement: la contractilité galvano-musculaire finit par disparaître complètement dans les muscles les plus atrophiés. Parfois la contractilité idio-musculaire paraît augmentée dans des muscles qui ne répondent plus à la faradisation (Bernhardt, Dejerine). Les muscles en voie de paralysie ne sont pas, en général, le siège de contractions involontaires. Il sont parfois douloureux. Ainsi le malade observé par M. Couty a éprouvé, pendant un mois environ, à dater du début, une douleur gravative dans les muscles paralysés ; en outre, des contractures localisées souvent dans un seul muscle se produisaient plusieurs fois (8 à 10) par heure et duraient plusieurs secondes. Les douleurs qu'on observe dans les membres, à l'époque où la paralysie est complète et où l'atrophie s'effectue, sont peut-être dues, comme le pense M. Fr. Miiller, au processus atrophique lui-même ; elles seraient comparables, jusqu'à un certain point, à celles qui se manifestent dans les masses musculaires des membres, lors du décours ou de la convalescence de la fièvre typhoïde. Ainsi que le dit ce médecin, bien qu'elles se produisent aussi lors des mouvements volontaires, elles se révèlent surtout sous l'influence de la pression, ou par suite des mouvements passifs.

Le mouvement reparaît peu à peu, comme chez l'enfant, dans un certain nombre des parties d'abord paralysées, mais la paralysie reste permanente dans une ou plusieurs de ces parties.

Ce que nous avons noté, en étudiant la paralysie atrophique des enfants, nous permet de supposer que, dans certains cas, cette même maladie, frappant un adulte, peut disparaître au bout d'un temps plus ou moins long, sans laisser aucune trace. Dans ces cas, le travail de réparation qui s'effectue toujours dans une étendue plus ou moins grande de la moelle, ainsi que dans les nerfs et les muscles correspondants, s'étendrait peu à peu à toutes les parties atteintes. Un des faits publiés par M. Ilammond et dont M. Seguin a donné le résumé (loc. cit., p. 50), me paraît être un cas de ce genre. L'observation Pe du travail de MM. Proust et Comby (loc. cit.) est aussi un exemple de guérison complète. 11 s'agissait dans cette observation d'une

jeune fille âgée de 16 ans, atteinte d'une façon pour ainsi dire soudaine, à la fin du mois de juin 1880, de faiblesse des membres supérieurs, puis de parésie des membres inférieurs. La contractilité ne paraît pas avoir été abolie complètement. La sensibilité était intacte. Les sphincters fonctionnaient d'une façon normale. Sous l'influence de l'application de pointes de feu sur la région vertébrale et de l'électrisation des muscles, la paralysie a diminué graduellement et la guérison était complète au mois de novembre de la même année.

Le travail de restriction de la paralysie commence à s'effectuer à une époque souvent assez éloignée du début ; il s'est écoulé souvent deux à trois mois et quelquefois cinq et six mois avant que le mouvement ait reparu dans un des points primitivement affectés. On a noté, mais rarement, que le mouvement volontaire peut commencer à se rétablir dans certains muscles avant qu'ils aient recouvré l'excitabilité électrique au plus faible degré. On a vu aussi l'abolition 'des réflexes persister, alors que les muscles par lesquels s'exécutent ces réflexes avaient recommencé à se mouvoir sous l'influence de la volonté.

On observe une grande variété dans l'étendue et le degré des effets de ce premier travail curatif, comme aussi dans la durée du temps nécessaire pour que son œuvre soit achevée. Il n'est pas rare de voir chez l'adulte la paralysie, d'abord généralisée, se limiter plus tard à quelques muscles, soit dans l'un des membres, soit dans les deux membres correspondants, soit dans le membre supérieur d'un côté et le membre inférieur de l'autre côté, soit dans les quatre membres.

L'atrophie, qui avait pu commencer à se produire dans la plupart des muscles atteints au début, s'arrête dans ceux d'entre eux qui récupèrent leur action et ces muscles, même sans traitement spécial, rien que par la gymnastique fonctionnelle, peuvent recouvrer en partie leur volume au bout d'un certain temps. Dans les muscles condamnés à rester paralysés beaucoup plus longtemps, sinon définitivement, l'atrophie se prononce graduellement de plus en plus : les saillies musculaires tendent à s'effacer; les membres ou segments de membres, le bras, la jambe, ou la cuisse, ou l'avant-bras, lorsque tous les muscles ou la plupart des muscles de ces parties sont en voie d'atrophie, deviennent plus grêles. Il est plus rare, chez l'adulte que chez l'enfant, de voir une luxuriante production de tissu adipeux combler les vides produits parla disparition des éléments mus-

culaires et conserver ainsi, dans une certaine mesure, les reliefs normaux dus à la présence cle tels ou tels muscles'. Au contraire, on observe souvent, comme chez l'enfant, une augmentation d'épaisseur du tissu cellulaire graisseux sous-cutané, au niveau des parties atrophiées.

Sous l'influence de l'atrophie de certains groupes musculaires des membres, des déformations articulaires peuvent s'effectuer. Tantôt elles sont dues seulement à l'abolition du pouvoir tonique des muscles ; ce sont les disjonctions articulaires scapulo-humérales, coxo-fémorales : tantôt elles ont pour cause la rétraction des muscles atrophiés ; tantôt, la contraction tonique et permanente des muscles restés actifs et privés, par l'atrophie, du frein que leur opposaient les muscles antagonistes; tantôt ces deux derniers facteurs concourent à entraîner telle ou telle partie dans tel ou tel sens : de là, des pieds-bots ou autres difformités '.

Les modifications des vaisseaux et celles des os ne peuvent pas offrir les mêmes caractères chez l'adulte que chez l'enfant. Chez celui-ci, le processus normal d'accroissement des parties, en longueur et en grosseur, est enrayé jusqu'à un certain degré dans les parties atteintes. Il en résulte que les os n'atteignent pas dans ces parties le développement auquel ils arrivent à l'état normal. De même, le calibre des artères reste relativement étroit et leurs parois n'acquièrent pas l'épaisseur qu'elles auraient dû posséder. J'ai dit que la disparition des réseaux capillaires du tissu musculaire, au fur et à mesure que ce tissu se détruit, joue sans doute un rôle important dans ce défaut de développement des artères destinées aux parties frappées de paralysie atrophique infantile. Il est clair que les conditions sont toutes différentes chez l'adulte. Les os et les vaisseaux ont atteint chez lui leur développement normal et les modifications qu'ils peuvent subir, par suite de la poliomvélite antérieure aiguë, ne peuvent être que très peu accentuées ; elles ne portent assurément pas sur la longueur de ces organes; tout au plus peut-on observer une diminution plus ou moins prononcée du calibre des artères et une légère raréfaction du tissu des os. L'on a constaté, dans un certain nombre de cas, que les mem-

1. Le plus souvent c'est dans les membres inférieurs ou dans l'un d'eux mie la paralysie persiste aprèsqu'elle a disparu dans un certain nombre des parties primitivement frappées ; mais exceptionnellement les membres supérieurs peuvent être prisa exclusion des membres intérieurs. Il en a été ainsi dans un cas publié par M. G,

bres frappés de paralysie atrophique sont plus froids et se refroidissent plus facilement que dans l'état normal ; ils offrent aussi alors, en général, une teinte plus ou moins accusée de cyanose.

On ne mentionne, dans la plupart des observations, aucune modification de la fonction sudorale dans les parties frappées de paralysie atrophique. Cependant cette fonction ne reste pas toujours normale. M. Franz Millier a vu des sueurs abondantes se produire sur la main, chez une malade qui offrait une atrophie du membre correspondant. La main était cyanosée et très froide. Cette diaphorèse locale ne s'était montrée que huit à neuf mois après le début de la maladie. M. Althaus a cité un fait de ce genre. M. R. Boddaert a constaté aussi des sueurs abondantes sur les extrémités inférieures cyanosées, dans un cas dont il a publié l'histoire 1 .

On n'a pas signalé, au nombre des symptômes habituels de la maladie, l'existence de troubles trophiques cutanés. Dans le cas publié par M. Friedrich Schultze, des modifications de la peau ont pourtant été observées, La peau des pieds qui offraient, l'un et l'autre, la même déviation (pieds-bots varuséquins), était sèche, épaissie, couverte d?écailles épidémiques épaisses 2 ; les ongles étaient longs, épais et déformés. Dans un des cas de MM. Proust et Comby, la peau du membre atrophié était ferme et lisse et les poils y étaient rares. Parfois, au contraire, les poils sont plus abondants sur le membre atrophié ou, dans les cas dans lesquels les deux membres sont atteints, sur celui qui est le plus atrophié. Dans la plupart des observations, même dans celles qui sont relatives à des cas où la paralysie a été généralisée pendant des mois, il est expressément noté que l'on n'a pas constaté cl'escajres sur les parties soumises à des pressions, par suite du poids du corps ou autrement. Le cas de F. Schultze a fait encore exception sous ce rapport; il y a eu, en effet, dans ce cas, à un certain moment, une érosion cutanée sur la région sacrée, érosion qui, du reste, a disparu rapidement.

Disons aussi que, dans ce cas (femme âgée de 42 ans), on a observé de l'œdème des membres inférieurs paralysés. L'existence d'un œdème, peu marqué du reste, dans les extrémités

\. Richard Boddaert. Contribution à l'étude de la paralysie spinale atrophique aiguë. (Gand, 1884, p. 4). On a mentionné aussi des sueurs locales dans des cas de paralysie spinale atrophique de l'enfance ^Voir : Dive. De la paralysie infantile et de son traitement par l'électricité. Thèse de Paris, 1882\

2. Des particularités du même genre ont été notées par M. Allen Sturge {Three Cases of Acute Anterior Poliomyelitis (Bristish Med. Journal, 1879).

paralysées, a été notée dans quelques autres faits. D'après M. Seguin, on le trouverait mentionné dans 9 pour 100 des cas publiés.

On voit que, d'une façon générale, la paralysie atrophique des adultes se traduit par un ensemble de symptômes tout à fait semblable à celui qui caractérise la poliomyélite antérieure aiguë de l'enfance. Duchenne de Boulogne était donc pleinement autorisé parles données de la clinique à considérer ces affections comme identiques. L'anatomie pathologique est venue plus tard sanctionner cette présomption. M. Gombault a publié en 1873 un cas intéressant de cette maladie, recueilli dans le service de M. Charcot, à la Salpêtrière, cas dans lequel une autopsie attentive a pu être faite.

Il s'agissait d'une femme âgée de 67 ans au moment de sa mort. A l'âge de 60 ans, elle avait été prise tout à coup de lourdeur et d'engourdissement des membres inférieurs, puis des bras ; en une demiheure, l'affaiblissement avait fait de tels progrès qu'elle s'affaissait et demeurait à terre, incapable d'exécuter le moindre mouvement. On constata de la rachialgie, une paralysie complète des membres, avec intégrité de la sensibilité cutanée ; la vessie et le rectum avaient conservé leur fonctionnement. Il y avait eu probablement un peu de fièvre au début. Le mouvement ne reparut, très incomplet d'ailleurs, qu'au bout de deux années, d'abord dans les mains, puis dans les membres inférieurs. Trois ans et demi après le début, elle entra à la Salpêtrière, pouvant faire quelques pas dans la salle, à l'aide d'une canne. L'état de la motilité continua à s'améliorer très lentement. La déformation resta bien manifeste au niveau des mains ; les muscles de l'éminence thénar avaient presque complètement disparu. Il y avait amoindrissement général du volume des muscles des membres. La contractilité faradique avait disparu dans les muscles des mains ; elle était affaiblie dans les autres muscles. La sensibilité était restée intacte jusqu'à la fin, et il n'y avait dans les derniers temps de la vie qu'un peu de paresse de la vessie. La mort eut lieu par cancer du foie.

A l'autopsie, on trouva les altérations ordinaires de la paralysie atrophique. Les muscles offraient tous les degrés de l'atrophie simple, avec multiplication plus ou moins prononcée des éléments du tissu connectif interstitiel. Les nerfs musculaires et les troncs nerveux contenaient une certaine quantité de tubes nerveux sains, séparés çà et là par des îlots de sclérose.

La moelle épinière ne présentait aucune modification bien reconnaissable à l'œil nu. L'examen microscopique, après durcissement convenable, permit, au contraire, de constater la disparition d'un bon nombre de cellules des cornes antérieures et l'altération plus ou moins profonde d'un certain nombre de ces éléments. Cette lésion se trouvait dans toute la hauteur de la moelle ; elle était plus accusée toutefois dans le renfle-

ment cervical et le renflement dorso-lombaire, surtout dans le premier- Ce sont principalement les cellules du groupe postéro-externe qui avaient souffert. Cette lésion des cellules n'était pas accompagnée d'une modification des vaisseaux ; il n'y avait pas non plus trace d'irritation de la névroglie ; en particulier on ne voyait pas un plus grand nombre de noyaux dans les régions les plus atteintes. Les cornes antérieures étaient d'aiJleurs les seules parties de la substance grise qui fussent altérées. Les faisceaux blancs de la moelle épinière étaient dans l'état le plus sain ; les fibres radiculaires antérieures qui les traversent en avant formaient des fascicules plus grêles que dans une moelle normale.

Les noyaux bulbaires des hypoglosses contenaient quelques cellules dégénérées *.

M. Fr. Schullze a eu l'occasion d'examiner l'état du système nerveux et des muscles dans un cas dont il avait publié auparavant l'histoire clinique 2. La moelle épinière, dans ce cas, était altérée surtout dans deux régions : le renflement cervical et le renflement lombaire. Le renflement cervical contenait un foyer circonscrit, de coloration rougeâtre, dans la corne antérieure gauche. Le second foyer, offrant une teinte semblable, siégeait dans les deux cornes antérieures de la substance grise, depuis le milieu du renflement lombaire jusqu'à sa partie tout à fait inférieure. Les racines antérieures étaient atrophiées des deux côtés dansla région lombaire ; du côté gauche seulement, dans la région cervicale. Les altérations microscopiques, étudiées à l'état frais et après durcissement, étaient les mêmes que celles qu'on adécritesdans la paralysie atrophique del'enfance, lorsque la maladie est d'ancienne date. Dans les cornes atrophiées, il y avait absence des cellules nerveuses et de leurs prolongements et dans le tissu altéré, formé de fibres de la névroglie, entremêlées d'une grande quantité de noyaux, on trouvait beaucoup de cellules de Deiters munies de nombreux prolongements. Les parois des vaisseaux étaient épaissies. Les racines antérieures, dans leur trajet au travers des faisceaux antérieurs, étaient formés de minces cylindres d'axe. La substance blanche ne présentait de modifications que dans la partie inférieure de la région dorsale ; on y trouvait de nombreux cylindres d'axe hypertrophiés. Partout ailleurs cette substance était normale.

L'auteur regarde les lésions qu'il a constatées comme les

1. Gombault. Note sur un cas de paralysie spinale de l'adulte, suivi d'autopsie (Archivesde physiol. normale etpathol., 1873, p. 80).