Trousseau ; Union Méd., 8 fév
13. G. Sée, De la chorée et des affections nerveuses en général. Paris, 1851 p. 110.
14. J. Grasset. Traité pratique des maladies du système nerveux. Montpellier p. 938 et suiv.
tains doigts eux-mêmes offrent un mouvement oscillatoire très marqué. La tête peut ne pas trembler, même alors que le tremblement est très fort dans les membres; mais elle présente une attitude particulière : elle est. un peu penchée ou portée en avant et reste immobile dans cette situation; on dirait que la tête est soudée à la colonne vertébrale et que celle-ci ne possède pas la moindre mobilité. Cette attitude ne se modifie pas lorsque le malade cherche à marcher. La physionomie du malade est peu mobile ou même tout à fait atone; souvent elle est plus ou moins empreinte de tristesse. La parole est lente et ne provoque en général dans le visage aucun mouvement expressif quelconque. Parfois les yeux se remplissent de larmes dès que le patient fait le récit de sa maladie.
Les membres affectés de tremblement sont généralement affaiblis dans la période dont nous parlons, mais cet affaiblissement n'empêche pas l'exercice du mouvement volontaire : ce sont les oscillations des mains et des avant-bras ou celles des membres inférieurs qui limitent et entravent plus ou moins les fonctions motrices. Les membres supérieurs sont d'ordinaire immobiles pendant la marche, les avant-bras souvent à demi fléchis sur les bras et cette attitude est assez habituelle aussi lorsque le malade est en repos, dans la station verticale. D'autre part, le malade peut éprouver une certaine difficulté à maintenir son équilibre, surtout lorsqu'il se met en marche, et il est entraîné à précipiter son pas, à trottiner pour ainsi dire, et il ne peut s'arrêter qu'avec peine; il arrive même qu'il tombe en avant, s'il ne rencontre pas un obstacle qui lui fournisse un point d'appui. Parfois il a du vertige, principalement s'il cherche à regarder à gauche ou à droite ou en haut. Parfois aussi, mais rarement, il éprouve une certaine tendance à marcher à reculons.
Les fonctions de la vie organique ne sont pas troublées. La circulation, la respiration, la digestion, s'exécutent d'une façon régulière. On peut assez souvent observer une salivation exagérée, un véritable ptyalisme. Une autre sécrétion peut aussi être modifiée : le malade, s'il tremble beaucoup, peut, en effet, être tourmenté par une diaphorèse plus ou moins abondante et il se plaint en même temps d'éprouver une sensation pénible de chaleur générale.
Lorsque la maladie a fait de nouveaux progrès, la marche devient de plus en plus difficile, puis finit par être impossible ;
l'affaiblissement des membres supérieurs se prononce de plus en plus pendant que l'intensité du tremblement augmente graduellement. Le malade finit par être condamné à rester assis dans un fauteuil et même, plus tard, il est confiné au lit ; l'appétit se perd; la digestion se trouble, l'assimilation languit; le sommeil tend à disparaître; la fatigue s'accroît de jour en jour et les forces déclinent de plus en plus. Une affection viscérale se déclare, phtisie, broncho-pneumonie, etc., et vient terminer les souffrances du malade, ou bien la mort est produite par des complications vésicales ou rénales, ou encore par des escarres de la région du sacrum.
— Des divers symptômes que nous venons d'indiquer, le plus saillant est sans contredit le tremblement cle diverses parties du corps, en particulier celui des membres. C'est dans les membres supérieurs qu'il offre, en général, le plus d'intensité. Lorsqu'il y est bien accusé, il se présente sous forme d'oscilla-* dons rythmées et incessantes soit des doigts, soit des mains tout entières, soit des avant-bras et même il peut s'étendre aussi aux bras. Le plus souvent ce sont les mains et les doigts qui sont le siège de l'agitation la plus nette.
Si le malade est debout ou assis et s'il fléchit l'avant-bras sur le bras, il appuie instinctivement, pour le fixer, son avantbras contre le thorax. On voit alors la main en pronation trembler plus ou moins fortement. Les oscillations, plus ou moins étendues, sont rapides, régulièrement espacées et se font dans un sens constant : ce sont tantôt des flexions et extensions alternatives de la main, tantôt des adductions et abductions, tantôt des mouvements successifs de pronation et de supination ; tantôt enfin le sens des oscillations est une sorte de combinaison de telles et telles de ces directions. Les doigts, chez certains malades, restent immobiles, à demi fléchis, le pouce en adduction, plus ou moins rapproché par sa pulpe de celles de l'index et du médius, comme lorsqu'on tient une plume pour écrire; chez d'autres malades, les doigts sont eux-mêmes oscillants et ils exécutent, d'une façon rapide et régulièrement rythmée, des mouvements rappelant, par exemple, ceux qu'ils font pour filer le chanvre ou pour masser une prise de tabac dans une tabatière, ou pour faire une boulette de mie de pain, etc., mouvements auxquels prennent part surtout le pouce, l'index et le médius.
VINGT-NEUVIÈME LEÇON. 7o£
Parfois, mais rarement, ce sont des mouvements de tremblement de l'ensemble des doigts à demi fermés qui s'écartent et qui s'approchent alternativement du talon de la main. Les doigts peuvent d'ailleurs être agités chacun d'un tremblement individuel, peu étendu, et sans apparence d'un mouvement fonctionnel quelconque.
Les mouvements oscillatoires de lavant-bras sur le bras sont loin d'être constants. Ce sont des flexions et extensions alternatives, produisant des excursions plus ou moins étendues de la main dans le même sens.
Le tremblement des membres supérieurs, ou même de lun d'eux, peut, lorsqu'il est intense, communiquer des oscillations au tronc tout entier. Il en est encore ainsi, et plus souvent encore, clans le cas où le tremblement est très prononcé dans les membres inférieurs.
Si l'on cherche à arrêter ce tremblement en saisissant la main du malade, on y réussit assez facilement, en général; mais on éprouve cependant un peu de résistance et même on sent encore un certain tremblement rythmé des muscles de l'avant-bras. Dans certains cas, il faut déployer une assez grande force pour maîtriser les oscillations et l'on se rend bien compte alors qu'il s'agit là, non d'un résultat de faiblesse musculaire, mais d'un phénomène réellement actif.
D'ailleurs, lorsque le tremblement n'est pas intense et quand il n'est pas de date ancienne, il n'est pas absolument rare que le malade puisse lui-même suspendre ce mouvement morbide par un effort énergique de la volonté: toutefois, il ne réussit ainsi, le plus souvent, qu'à le modérer un peu. Dans un cas comme dans l'autre, l'influence de la volonté sur le tremblement ne dure pas au delà de quelques moments, c'est-à-dire d'une demi-minute, d'une minute, par exemple.
Les émotions, même légères, augmentent toujours le tremblement de la paralysie agitante. Il en est surtout ainsi lorsque le malade cesse d'appuyer ses avant-bras et ses mains soit sur son corps, soit sur son lit, soit sur les bras d'un fauteuil, etc., car c'est dans ces conditions de liberté des membres que, même dans les circonstances ordinaires, les oscillations des avantbras, des mains et des doigts, sont le plus prononcées. Ainsi, elles s'exagèrent le plus souvent lorsque le malade étend l'avantbras sur le bras, la main sur l'avant-bras et qu'il porte son bras en avant ou en dehors.
Le tremblement ne devient pas plus fort, en général, lors des mouvements volontaires. Mais il n'en est pas toujours ainsi. On voit très souvent des malades chez lesquels le tremblement s'exagère à un plus ou moins haut degré au moment où ils commencent un mouvement volontaire, puis, après un court instant, le tremblement revient à son allure première et y reste pendant que s'accomplit l'ordre de la volonté. 11 est des cas — et ils ne sont pas rares — où le tremblement non seulement n'augmente pas, mais diminue même, lorsque le malade fait un mouvement énergique; lorsqu'il presse, par exemple, la main qu'on lui dit de serrer avec la sienne, ou lorsqu'il soulève un fardeau un peu lourd, etc.
Jamais d'ailleurs, on ne voit, dans la maladie de Parkinson, les oscillations de la main et del'avant-bras augmenter progressivement d'intensité et se changer en une trépidation violente, comme dans la sclérose en plaques, dans le cours d'un mouvement volontaire. Pendant une grande partie de la durée de l'affection, le malade peut manger seul, avec la main qui tremble le plus ; il peut même porter à sa bouche une cuiller pleine de potage sans en laisser retomber dans l'assiette et il y a des cas dans lesquels le tremblement, loin d'augmenter pendant que ce mouvement s'exécute, diminue notablement ou cesse tout à fait, pour recommencer avec plus ou moins de force lorsque la main s'écarte de la bouche et puise une nouvelle cuillerée. C'est, en général, dans des périodes avancées, que le malade peut être obligé de renoncer aux aliments liquides, parce qu'il renverse constamment le contenu de sa cuiller. De même alors, il éprouve une grande difficulté à boire, non que sa main soit prise d'une trépidation de plus en plus intense à mesure qu'elle s'approche de la bouche, comme dans la sclérose en plaques, mais seulement par suite du tremblement très accentué de la main : il est obligé soit de saisir son verre avec les deux mains pour le porter à la bouche, soit de baisser la lête jusqu'à ce que la bouche soit en contact avec le verre posé sur la table et de retenir avec les mains le verre appliqué contre la bouche, pendant que la lête et le Ironc se redressent. Lorsqu'il veut verser de l'eau ou du vin dans un verre, le tremblement peut rendre cette opération très difficile.
L'écriture, d'abord difficile, devient plus tard presque impossible. Les lettres sont tracées avec de telles irrégularités qu'elles ne sont plus reconnaissables.
On a cherché à obtenir des représentations graphiques du tremblement des mains chez des malades atteints de paralysie agitante (comme dans d'autres cas de tremblement). On y parvient, non sans quelques difficultés et, lorsqu'on y réussit, on peut étudier, par ce procédé, les variations du tremblement selon les phases de la maladie ou sous diverses influences ; on peut se rendre compte assez exactement des modifications produites par telle ou telle médication. D'ailleurs, un des meilleurs procédés pour suivre les variations du tremblement clans les diverses périodes de la maladie, consiste, lorsque le malade sait écrire, à recueillir, de temps en temps, des spécimens de son écriture.
Le sommeil suspend le tremblement de la paralysie agitante : c'est là un effet qui s'observe toujours lorsque la maladie est de moyenne intensité; mais quand elle est d'ancienne date et surtout quand elle se traduit par un tremblement très fort des extrémités, particulièrement des mains, l'influence du sommeil n'est pas aussi constante. On voit des malades chez lesquels le tremblement persiste, quoique affaibli, pendant le sommeil. Chez d'autres, le sommeil léger n'interrompt pas le tremblement; il ne cesse que lorsque le sommeil est profond.
Dans les cas où le tremblement des membres supérieurs est violent, il peut continuer à se produire, même lorsque ces membres reposent sur un appui ; il en est surtout ainsi des oscillations caractéristiques des doigts.
Tout ce qui vient d'être dit du tremblement des mains s'applique, à peu de chose près, à celui des autres parties du corps. Les membres inférieurs, dans la plupart des cas, tremblent beaucoup moins que les membres supérieurs. Chez certains malades, ces membres peuvent même ne point offrir d'oscillations involontaires, bien que le tremblement des membres supérieurs soit considérable. Dans d'autres cas, le tremblement est plus prononcé dans les membres inférieurs que dans les membres supérieurs. C'est ce qui avait lieu, d'une façon bien nette, dans un cas dont la relation est consignée dans la clinique de la Charité, publiée par M. Raymond \
Lorsque les membres inférieurs tremblent aussi, ce phénomène est très apparent, soit dans la station verticale, soit dans l'attitude assise. Ces membres offrent alors de courtes oscilla-
l. Vulpian. Clinique Médicale de la Charité, publiée par M. Raymond, 1879. — P. 868, obs. CLXI.
fions latérales qui sont bien visibles quand le malade est examiné sans vêtements, mais qui s'aperçoivent encore nettement, dans la plupart des cas, lorsque le malade est habillé. Ce tremblement varie sous les mêmes influences que le tremblement des membres supérieurs : il est moins fort quand le malade est au lit, les membres étendus, dans le relâchement ; il cesse même alors souvent ; il augmente dès que les membres ne sont plus soutenus dans toute leur longueur, et surtout dans la station verticale ou l'attitude assise, lorsqu'ils n'appuient plus sur le sol que par la surface plantaire. La fatigue, les émotions l'exagèrent notablement.
La tête ne tremble pas dans tous les cas. Bien loin de là : elle est bien plus souvent comme soudée au cou et presque immobile pendant les mouvements du corps. Dans certains cas, elle est agitée comme d'une sorte de braillement soit d'avant en arrière, soit transversalement, soit dans un sens oblique, et ces oscillations de la tête sont plus ou moins étendues suivant que le malade est calme ou ému, suivant qu'il parle ou ne parle pas, etc.
J'ai vu dans un cas 1 la tête présenter un tremblement continuel, pendant l'état de veille, chez un malade confiné au lit. La tête était, dans ce cas, inclinée en avant et à droite ; l'angle droit de la mâchoire était continuellement en contact avec la face antérieure de la clavicule droite et, dans la dernière période de la maladie, des escarres s'étaient formées au niveau de la mâchoire et de la clavicule, dans les points soumis à une pression incessante avec frottement.
Chez quelques malades, la mâchoire inférieure reste souvent un peu écartée de la mâchoire supérieure et offre des oscillations verticales, c'est-à-dire un véritable tremblement plus ou moins accusé. Ce tremblement peut cesser complètement lorsque les mâchoires et les lèvres se rapprochent, mais il y a encore parfois alors un léger tremblement de la lèvre inférieure.
Il n'y a jamais de nystagmus et le tremblement des paupières est rare tout au moins.
Ces phénomènes de tremblement peuvent exister, ainsi que je l'ai dit, sans que la force des mouvements volontaires aie diminué d'une façon bien appréciable. J'ai vu, comme tous les médecins, des malades dont les mains offraient un tremblement très fort et qui pouvaient pourtant serrer avec une grande
t. Clinique Médicale de la Charité. Loc. cit., p. S6G.
vigueur les doigts qu'on leur disait de presser : avec le dynamomètre à main, ou pouvait constater plus exactement que leur force était encore considérable. Lorsqu'il n'y a qu'un seul membre supérieur atteint, on reconnaît assez souvent, dans les premières périodes de la maladie, que la main correspondante, même lorsqu'elle tremble notablement, serre à peu près aussi fort que l'autre main. Ce n'est que plus tard, après un nombre de mois plus ou moins considérable, que l'on observe une diminution prononcée de la force des muscles fléchisseurs des doigts. Mais il faut bien le dire, les mains, dans de tels cas, bien que possédant encore une torce à peu près égale à celle de l'état normal, sont malhabiles, non seulement parce qu'elles tremblent, mais aussi parce que leurs mouvements sont d'une grande lenteur relative. Le malade, s'il n'a qu'un membre supérieur atteint, ne s'en sert plus d'habitude et il en résulte que ce membre semble, au premier coup d'œil, plus ou moins paralysé.
L'affaiblissement est bien plus précoce dans les membres inférieurs, au moins dans la plupart des cas. Chez certains malades, la sensation de faiblesse, pendant la marche ou la station, remonterait, suivant eux, au début de l'affection et elle se serait même montrée, au dire de certains d'entre eux, avant les premières manifestations de tremblement. Si l'on examine les membres inférieurs, on n'y trouve aucune modification morphologique : en particulier, il n'y a pas la moindre diminution du volume des masses musculaires. Il est difficile, dans les périodes peu avancées de la maladie, de savoir jusqu'à quel degré la réalité répond aux impressions du malade ; il se tient d'une façon ferme dans la station verticale. On peut appuyer avec force de haut en bas sur ses épaules sans le faire fléchir sur ses jambes. Il est en état de se tenir debout sur une seule jambe et même de sauter ainsi sur un seul pied plusieurs fois de suite, et cependant, s'il se met à marcher de la façon ordinaire, il se sent faible et est bientôt obligé de s'arrêter. Cet état dure un certain nombre de mois, quelquefois une ou plusieurs années, mais un moment vient où l'affaiblissement est plus prononcé et où le malade peut à peine marcher ou même se tenir debout pendant plusieurs minutes ; puis il finit par être obligé de rester sans cesse assis dans un fauteuil ou couché dans son lit. Les muscles des membres, clans cette période de la maladie, offrent souvent une diminution notable de
volume, à tel point qu'on pourrait, à première vue, les croire atteints d'atrophie vraie \ Mais il s'agit d'un simple amaigrissement musculaire.
L'attitude des malades atteints de paralysie agitante est, en général, caractéristique. Leur tête est tenue droite ou même très légèrement inclinée en avant ou sur un côté. Elle est immobile, comme soudée au cou. Le cou est lui-même rigide, comme il le serait sous l'influence d'un rhumatisme des muscles cervicaux et, pour regarder à droite ou à gauche, le malade, plutôt que de diriger la tête dans le sens voulu, tournera tout entier sur lui-même avec lenteur. Lorsque le malade tient une conversation, il semble ne pas pouvoir relever complètement la tête pour regarder son interlocuteur et il cherche, en tournant les yeux en haut, à les fixer sur la personne qui lui parle ; il semble même y avoir parfois un peu de paresse dans les mouvements des yeux. J'ai déjà indiqué le peu de mobilité de la face, l'hébétude, la tristesse habituelle de la physionomie, la taciturnité : ces caractères, qui font souvent défaut dans les premières périodes de l'affection, sont presque constants, lorsqu'elle a atteint un assez haut degré d'intensité. Le malade peut avoir un aspect de ramolli, qui contraste avec la netteté réelle de l'intelligence.
Les avant-bras sont souvent fléchis à angle obtus ou à angle presque droit sur les bras et sont alors appuyés sur les côtés du corps ; ils demeurent dans cette situation pendant la marche : dans un certain nombre de cas, les membres supérieurs sont dans le relâchement ; ils pendent pour ainsi dire le long du corps ; mais ils ne se meuvent pas alternativement en avant et en arrière lorsque le membre inférieur du côté opposé est luimême porté en avant puislaissé en arrière ; le membre supérieur, atteint de paralysie agitante, reste pendant le long du corps et n'oscille pas ; la main etl'avant-bras continuent souvent alors à trembler, parfois même d'une façon exagérée, comme je l'ai déjà dit. Il y a des cas de paralysie agitante unilatérale, dans lesquels l' avant-bras du côté affecté se fléchit par un mouvement involontaire pendant la marche et se trouve alors en demi-con- I raclure.
Si les deux membres supérieurs sont pris, ils offrent, tous les deux, en général, la même attitude ; le plus souvent il y a
1. Je citerai comme exemple un fait que j'ai observé en 1878. Clinique de la Charité, publiée par M. Raymond, Paris, <S19, p. Sl;3, obscrv . CLX.
une demi-flexion, inégale d'ailleurs, des avant-bras sur les bras et les mains sont en pronation avec les doigts étendus. Parfois l'une des mains est en pronation, l'autre, en supination.
La main est d'ordinaire étendue et quelquefois un peu fléchie sur l'avant-bras. J'ai déjà indiqué les attitudes qu'offrent les doigts.
Le tronc est un peu incliné en avant, lorsque la maladie est d'ancienne date et, dans la station debout, les membres inférieurs peuvent être un peu fléchis dans leurs diverses jointures.
Lorsqu'il se met en marche, le malade conserve l'attitude que nous venons d'indiquer : le tronc, le cou et la tête semblent ne constituer qu'une seule pièce et n'offrent aucun mouvement de balancement. Le malade est comme empalé de la partie inférieure du tronc à la tète. En outre, on peut remarquer souvent que les membres inférieurs fléchissent légèrement, à chaque pas, sous le poids du corps. Les pieds ne sont pas nettement détachés du sol et ont de la tendance à y traîner à chaque déplacement et cette tendance augmente avec la fatigue, laquelle se produit très rapidement; ou bien encore les pas deviennent alors extrêmement courts et les pieds frappent un peu plus le sol que dans les conditions normales. Parfois, dans le cas de paralysie agitante unilatérale, le malade boite du membre inférieur atteint et en même temps le pied traîne à terre. Un malade chez lequel j'avais observé ce symptôme à plusieurs reprises, et chez lequel l'affection datait de plus de quatre ans, pouvait encore cependant se tenir sur le membre inférieur affaibli en levant l'autre pied et il pouvait même faire quelques sauts successifs sur ce membre dans ces conditions. Dans certains cas, lorsque les membres inférieurs sont atteints de tremblement, il se produit des oscillations verticales pendant les mouvements de marche; mais cela est extrêmement rare : habituellement, en effet, le tremblement est peu appréciable pendant les mouvements de la marche, à moins d'un examen attentif; il est beaucoup plus facilement reconnaissable lorsque le malade s'arrête dans la station verticale et il offre alors sa physionomie ordinaire.
Un autre caractère de la marche qui est très significatif et que Parkinson avait bien remarqué, c'est la tendance d'un bon nombre de malades à précipiter leurs pas dételle sorte que, à peine en route, ils se penchent un peu en avant et se mettent à
irpirSttf',1tr0triner',SOitenlevaut Plus ou moi- bien des malades f£ f faiSant«hsser à ^rre. Cette propulsion
tousT at/ dePTlyS'eagitante a été constatée par
tous les auteurs qui se sont occupés de celte affection Trous
tz^z: ces maIa, es sembiaient p--™ £«■ - -
de gravie sans cesse entraîné en avant malgré eux La tendance a la propulsion est telle, dans certains cas, que les malades tomberait. la face en avant, au bout de ving! ou trente
vert'i ,-, t De pa,'Vena,en/ à s'ariêter ^ à reprendre leur attitude verticale, en s appuyant a un corps résistant. On peut les voir parfois, dans une allée bordée d'arbres, partir d'un tronc en courant a petits pas et se diriger vers un autre tronc qu'ils 'saisissent avec une main ou avec les deux mains, puis repartir presque aussitôt pour s'arrêter de nouveau à un autre arbre situé a peu près à la même distance que le second l'était du premier et ains, de suite pendant toute la longueur de l'allée Dans des cas exceptionnels, on observe, au moment où va débuter la marche, une tendance en sens inverse, c'est-à-dire une tendance à la rétropulsion. La tête se redresse et s'étend sur le cou; le tronc s'incline un peu en arrière, et le corps end a tomber dans cette direction, de façon que pour prévenir a chute, - ce à quoi il ne réussit pas toujours, le malade lai inslmct.vement quelques pas à reculons avec précipitation. 1 peut même y avoir, plus exceptionnellement encore, de 1 entrainementlatéral, soit à droite, soit à gauche. M. Debove a décrit, dans un cas, une sorte de déviation latérale des veux se produisant dans certaines conditions et donnant l'idée d'une latéropulsion oculaire '.
Les malades qui présentent des phénomènes de tendance propulsive ou rétropulsive semblent céder à une sorte de vertige dont ils se rendent compte bien rarement. Toutefois dans un assez grand nombre de cas de paralysie agitante, les malades éprouvent bien nettement la sensation de vertige ou alourdissement, quand ils lèvent la tête et regardent en haut. Les phénomènes de ce genre se produisent soit dans la marche, soit au repos. J a, vu un malade qui se trouvait arrêté, de temps en temps pendant la marche, par un étourdissement violent- il étaitobhgéde se cramponner, à l'aide des mains, à un appui solide quelconque pour ne pas tomber (ce qui lui arrivait p'u-
fois) et, au moment où il s'arrêtait ainsi, un tremblement violent, déterminant une sorte de trépidation des pieds, se manifestait pendant quelques instants dans les membres inférieurs. La sensation de vertige gyratoire est rare, mais on l'observe quelquefois dans cette maladie.
Lorsque la tendance propulsive ou rétropulsive existe, mais n'est pas trop prononcée, il suffît souvent de pousser un peu le malade ou de l'attirer dans le sens de cette tendance pour provoquer le mouvement de marche précipitée, soit en avant, soit en arrière, suivant le cas. On peut aussi mettre en évidence de cette façon une tendance latéropulsive qui serait plus ou moins latente.
Chez un assez grand nombre de malades, il y a une sorte de besoin soit de changer de situation, soit de se mouvoir. Les uns, à peine assis, se relèvent plus ou moins facilement, font quelques pas, reviennent s'asseoir; puis, au bout de peu de minutes, ils se lèvent de nouveau et marchent encore pendant quelques instants, pour s'asseoir de nouveau et ainsi de suite. D'autres malades se tiennent longtemps debout et disent qu'ils sont mieux dans cette attitude que lorsqu'ils sont assis. Parmi ces malades, il en est qui restent immobiles; d'autres marchent presque constamment.
Il n'y a pas d'ordinaire de tremblements de la langue comparables à ceux des membres supérieurs ; mais il n'en est pas toujours ainsi et la langue peut présenter une trémulation plus ou moins prononcée de ses bords, lorsqu'elle est tirée hors de la bouche.
La parole est assez bien articulée, mais elle est, en général, assez faible et sans vivacité.
Les phénomènes de contracture ne sont pas rares dans le cours de la maladie de Parkinson. Il y a même assez généralement un certain degré de contraction spasmodique des muscles du bras et de ceux de F avant-bras. On s'en rend bien compte lorsque, chez des malades qui tiennent habituellement l'avantbras fléchi sur le bras et la main étendue en demi-pronation sur l'avant-bras et les doigts réunis en faisceau, on cherche à étendre l'avant-bras, ou à mouvoir la main en différents sens, ou à écarter les doigts. Onéprouve alors une certaine résistance.
Les membres inférieurs peuvent aussi, dans la dernière période de la maladie, présenter un certain degré de contracture. Le malade étant condamné, par les progrès de l'affection, à
rester constamment couché, on voit parfois les jambes demeurer à demi fléchies sur les cuisses et les genoux tendre à se rapprocher et à presser l'un sur l'autre, si bien qu'on est obligé, dans ces cas assez rares du reste, de placer, entre ces parties, un coussinet de linge ou d'ouate, pour empêcher la formation d'escarres.
La sensibilité peutdemeurer intacte dans laparalysie agitante. A moins de complications, on ne constate jamais la moindre anesthésie dans un point quelconque du corps et les organes des sens sont intacts. S'il n'y a pas d'affaiblissement de la sensibilité, il n'est pas absolument rare, au contraire, qu'il y ait des douleurs dans les membres atteints, surtout dans le^ membres supérieurs. Ainsi, on observe assez souvent des douleurs de l'épaule : ces douleurs plus ou moins continues, avec ou sans exacerbations, irradient le long du bras dans la région antéro-externe de ce segment du membre : l'irradiation ne dépasse pas en général le pli du bras. On peut cependant observer des cas dans lesquels la douleur se propage jusque dans la main et les doigts. Chez un malade, je l'ai vue occuper surtout le médius et l'annulaire ; elle y était assez vive, tandis qu'elle était très obtuse dans les autres doigts. Dans certains cas, c'est dans le bras que siègent les douleurs et elles augmentent lorsque le malade exécute certains mouvements ; quand il étend en avant le membre supérieur, par exemple, ou qu'il porte la main vers son dos. Parfois des douleurs se produisent aussi dans les membres inférieurs, tantôt à la cuisse, tantôt à la jambe et, pas plus que dans les membres supérieurs, elles ne suivent un trajet toujours le même. Le plus souvent, les douleurs se produisent dans le membre ou les membres qui doivent être affectés de tremblement, et elles y persistent plus ou moins longtemps après l'apparition de ce symptôme. Elles cessent quelquefois avant que lelremblement se manifeste. On observe, assez rarement du reste, des douleurs rachidiennes ; mais elles ne sont un peu accentuées que dans des cas tout à fait exceptionnels.
La céphalalgie est rare: certains malades se plaignent d'un sentiment pénible de pesanteur ou de pression vers la région occipitale et jusque dans la nuque.
En général, la réflectivité de la moelle épinière n'est pas modifiée : dans quelques cas, il y a un peu d'exagération des réflexes tendineux rotuliens.
L'intelligence reste nette jusque vers la fin, en ce sens que l'on ne constate aucun trouble des idées, aucune conception délirante, aucune sorte d'hallucination, etc. Mais on observe assez souvent, dans les périodes avancées de la maladie, une légère diminution de l'activité cérébrale : les malades ont plus de peine à soutenir une conversation ; ils ont moins de vivacité d'esprit et se fatiguent vite en parlant. Leur mémoire peut même être légèrement affaiblie. Leur impressionnabilité devient plus vive. Préoccupés de leur situation, souffrant moralement des difficultés qu'ils éprouvent dans les actes les plus ordinaires de la vie, pour marcher, pour manger et pour boire, pour s'habiller, à cause du tremblement et de l'affaiblissement des membres ; réduits par cela même à se confiner chez eux, les malades deviennent de plus en plus moroses et ils se laissent aller à pleurer, soit à l'occasion d'une légère émotion, d'une lecture ou d'une conversation triste, soit même sans motif appréciable, comme ils en conviennent parfois.
Le sommeil est normal pendant presque toute la durée de la maladie ; il ne devient agité, interrompu, que dans les phases ultimes.
Les fonctions de la vie organique ne présentent que peu de modifications à signaler.
La digestion s'opère bien ; il n'y a pas de troubles de la défécation. Les glandes salivaires sécrètent abondamment chez beaucoup de malades ; il y a chez eux un véritable ptyalisme. La salive s'écoule de la bouche pendant la nuit et mouille le lit, quelquefois profondément. L'écoulement salivaire peut avoir lieu même pendant le jour ; la salive, lorsque le malade parle, coule goutte à goutte sur ses vêtements ; ou bien elle emplit la bouche qui se vide fréquemment au dehors. C'est surtout à la suite des repas que la sialorrhée devient profuse chez certains malades et elle constitue alors un véritable tourment.
Les organes respiratoires et les organes circulatoires fonctionnent d'une façon normale.
La température du corps ne change pas lorsque le tremblement est limité à un ou deux membres, ni même quand il est généralisé et qu'il n'est pas très intense. Mais quand le tremblement généralisé devient violent, la température intérieure du corps peut s'accroître : mais cela est très rare. Le thermomètre placé sous l'aisselle peut marquer exceptionnellement 37°5 ou 38°. La température s'élèverait sans doute plus
haut si les glandes sudoripares n'entraient pas en grande activité. Le malade, dans de telles conditions, se couvre presque toujours de sueur et l'on peut être obligé de changer son linge de corps deux ou trois fois au moins dans les vingt-quatre heures. D'ailleurs, même dans les cas où la température intérieure du corps ne s'élève pas d'une façon appréciable, le malade se plaint souvent d'éprouver une sensation parfois très vive de chaleur interne ; il rejette ses couvertures, ne laissant sur lui que s on drap ; il refuse, en hiver, tout gilet de flanelle, etc.
Cette sensation de chaleur éprouvée par le malade est attribuée, par la plupart des auteurs, à la température des parties périphériques. C'est l'opinion formellement exprimée, par exemple, par MM. Grasset et Apolinario qui ont fait des recherches intéressantes sur ce point. Il est constaté que la température des téguments de l'avant-bras, prise sur une malade atteinte de paralysie agitante s'élevait à o6°8, tandis que sur des sujets sains, cette température n'est que de 33°6, en moyenne. Ils considèrent cette élévation de chaleur comme due aux contractions musculaires qui produisent le tremblement. Dans des expériences de contrôle, sur divers sujets, ils ont vu la température de l'avant-bras monter de 33°6 à 34°8 après onze minutes de mouvements des doigts et de la main ; de 32°8 à 35°4 en dix-sept minutes, clans les mêmes conditions ; de 32°2 à 35"3 en une heure \
Il paraît d'ailleurs impossible que ces productions périphériques de chaleur n'aient pas une certaine influence sur la température centrale des sujets mis en expérience.
Il n'y a rien à dire de particulier sur l'urine et la miction: pendant la plus grande partie de la durée de la malade, ces fonctions, ainsi que la défécation, restent normales.
M. Chéron a trouvé une augmentation des phosphates dans les urines des malades atteints de paralysie agitante 2. Cette modification de l'urine a été constatée aussi dans un certain nombre de cas de cette affection, observés par M. Laporte. 11 y a eu cependant, sur onze cas, deux cas qui ont fait exception,
1. J. Grasset et B. Apolinario. Note sur Vêtat de la température périphérique dans un cas de paralysie agitante et sur l'influence des contractions musculaires sur la température périphérique normale. Le Progiès médical. 1878, p. 2l5.
2. Chéron. De la modification que subit la constitution chimique de Vitrine da?is la paralysie agitante. Le Progrès médical, lcr déc. 187 7.
sous ce rapport !. M. de Saint-Léger, qui a étudié avec soin ce point de l'histoire delà maladie, n'a pas trouvé, dans un seul des neuf cas, dans lesquels l'analyse de l'urine a été faite, la moindre augmentation de l'excrétion quotidienne de l'acide phosphorique 2. En présence de ces données contradictoires, il est nécessaire d'attendre de nouveaux renseignements, pour admettre le fait signalé par M. Chéron.
Tl n'y a, non plus, aucun symptôme constant, relatif aux fonctions génitales. Pourtant il est de règle que ces dernières fonctions s'engourdissent dans le cours de la paralysie agitante : peu à peu les malades arrivent à un état de complète frigidité.
On ne constate, dans beaucoup de cas, aucun trouble trophique. Cependant il n'est pas très rare de voir des déformations des mains plus ou moins analogues à certaines de celles que produit le rhumatisme chronique primitif. Les phalangines s'étendent d'une façon exagérée sur les phalanges et les phalangettes sont à demi fléchies sur les phalangines. La peau de la région dorsale des phalangettes devient un peu plus lisse et les ongles peuvent être moins brillants que dans Fétat normal. La coloration des téguments peut aussi être un peu plus rosée, soit au niveau des doigts, soit dans la paume de la main, qu'avant la maladie : celte modification est surtout reconnaissable si l'affection n'occupe qu'un des membres supérieurs, ou si elle y est beaucoup plus prononcée que dans l'autre. On ^oit aussi, clans ces cas-là, mais rarement, des engelures se produire, pendant l'hiver, dans le pied ou la main du côté atteint de paralysie agitante.
Marche. — La paralysie agitante est une maladie chronique, àmarche ordinairement très lente. Elle débute le plus souvent d'une façon insidieuse: tantôt c'est un léger tremblement que le malade remarque à peine et qui ne commence à le préoccuper que lorsqu'il a notablement augmenté ; tantôt c'est un affaiblissement des membres, particulièrement des membres inférieurs ou de l'un d'eux. Le malade s'aperçoit qu'un de ses membres inférieurs est plus lourd que l'autre, qu'il se fatigue plus vite et que le pied traîne un peu à terre. Si le membre
1. Alp. Lapone. Contribution à V étude de phosphaturie dans la maladie de Par. kinson. Thèse de Paris, 18 9, n° 3tt7.
2. P. de Saint-Lt'ger. Paralysie agitante (maladie de Parkinson). Thèse de Paris, 187?, n° 118.
supérieur du côté correspondant est pris en même temps, la main est moins habile qu'auparavant ; elle paraît ou est réellement moins forte que l'autre. Le tremblement peut n'apparaître dans la main que quelques semaines, ou même plusieurs mois après que les phénomènes d'affaiblissement ont débuté : le plus souvent, le tremblement des mains se manifeste dès le début et il n'est pas rare qu'il soit constaté par le malade, quelques semaines ou quelques mois avant que les mouvements aient perdu une partie de leur force normale.
Le tremblement, dans la plupart des cas, est d'abord unilatéral ; il se montre assez souvent, au début, dans une seule des deux mains. C'est la main droite qui est prise la première le plus souvent. Quelle que soit d'ailleurs la main dans laquelle se produit en premier lieu le tremblement, il peut s'écouler un temps assez long entre le moment où l'on a observé les premières oscillations de cette main et l'époque où le tremnlement fait son apparition, soit dans le membre inférieur correspondant, soit dans l'autre main. Parfois l'un des membres supérieurs et le membre inférieur du même côté se mettent à trembler en même temps ; dans d'autres cas, ce sont les deux membres supérieurs qui sont atteints simultanément; dans d'autres cas encore, après que l'un des membres supérieurs a été pris de tremblement, c'est le membre inférieur du côté opposé, ou les deux membres inférieurs, qui deviennent à leur tour le siège des oscillations caractéristiques. Dans des cas assez rares, le tremblement commence par l'un des membres inférieurs ou par ces deux membres. En un mot, on peut voir, sous ce rapport, toutes les variétés possibles. Il faut bien noter toutefois que les cas les plus ordinaires sont ceux dans lesquels, après la main qui a tremblé tout d'abord, c'est le membre inférieur du même côté ou la main du côté opposé qui se mettent à osciller.
Dans certains cas, le début de la maladie est annoncé par des douleurs, tantôt sourdes, tantôt assez vives, quelquefois même très aiguës, qui ont leur siège dans l'une des épaules. Ces douleurs sont prises pour des manifestations rhumatismales, surtout si le malade a été atteint auparavant de phénomènes d'arthritisme. Elles semblent être musculaires chez quelques malades ; chez d'autres, elles paraissent suivre, assez vaguement du reste, des trajets nerveux et ce n'est qu'après des semaines ou des mois que se montrent, soit l'attitude significa-
tive du membre, soit les tremblements caractéristiques de la paralysie agitante.
Parfois le début est très différent de celui que nous venons d'indiquer. A l'occasion d'une vive émotion, le malade est pris d'un tremblement de tous les membres : les joues, les lèvres, la langue, peuvent elles-mêmes offrir alors des oscillations. Le tremblement, dans ces cas, ne conserve pas d'ordinaire sa première intensité. D'abord très violent, il s'atténue assez rapidement dans certaines parties et il peut même y cesser complètement. C'est dans les membres supérieurs, ou dans l'un d'eux, qu'il persiste le plus souvent, après avoir disparu ailleurs et ce n'est que plus lard qu'il s'étend de nouveau à d'autres régions du corps.
Le tremblement n'est d'ailleurs pas constant chez tous les malades, au commencement de l'affection, quel que soit le mode de début. On voit assez fréquemment les mains de ces malades rester immobiles pendant un certain temps, assez court du reste, bien qu'elles ne soient pas appuyées ; puis, à l'occasion d'une émotion ou de la mise en jeu des agents de la parole, ou sans excitation reconnaissable du système nerveux, des oscillations rythmiques se montrent clans les doigts, puis dans la main, dans l'avant-bras, oscillations qui cessent après avoir duré quelques instants, pour recommencer ensuite.
La marche de la maladie, même lorsqu'on commence à l'étudier plusieurs mois après le début, n'est pas toujours régulièrement progressive. Il n'est pas très rare que l'évolution s'arrête à un certain moment et que les malades soient dans un état à peu près stationnaire pendant des mois ou des années. 11 est beaucoup plus rare de voir la situation de ces malades s'améliorer un peu d'une façon temporaire. Dans les cas de ce genre, une reprise de la marche progressive de l'affection peut se produire sous l'influence d'une émotion, ou d'un refroidissement, d'une fatigue, etc.
Le plus souvent, les malades peuvent encore marcher et se servir plus ou moins facilement de leurs mains pendant plusieurs années après le début de l'affection. Ce n'est, en général, qu'après huit ou dix années et quelquefois après un temps plus long encore que l'affaiblissement devient assez considérable pour condamner ces malades à garder la chambre, puis à ne plus quitter le lit. Alors commence la dernière période de l'affection qui, elle aussi, peut avoir une longue
durée. La marche de la maladie peut être un peu moins lente, mais on peut dire que, dans le cas où la paralysie agitante se termine par la mort au bout de cinq ou six ans après le début, la terminaison fatale est due en général à des complications. Lorsque l'affaiblissement commence à se prononcer de plus en plus, les malades ne peuvent plus se lever facilement du siège sur lequel ils sont assis ; ils ne peuvent plus s'asseoir seuls sur leur lit, lorsqu'ils sont couchés, et ils peuvent être même alors dans l'impossibilité de se tourner d'un côté sur l'autre sans le secours d'un aide. J'ai vu des malades qui semblaient ressentir, bien plus rapidement qu'un individu sain, la fatigue pénible que fait éprouver le décubitus prolongé soit sur le dos, soit sur un des côtés du corps ; il fallait, au bout de peu de minutes, les installer dans une autre situation.
C'est dans la dernière période de la paralysie agitante — et surtout dans les cas où la marche delà maladie a été relativement rapide — que les sueurs deviennent profuses, lorsque le tremblement est intense ; c'est alors aussi que le sommeil est incomplètement réparateur, parce qu'il ne suspend plus les oscillations rythmées des membres et que celles-ci l'interrompent un nombre de fois plus ou moins grand pendant chaque nuit. D'ailleurs d'autres causes d'insomnie interviennent alors : des escarres peuvent se former dans les régions soumises à des pressions prolongées ; la vessie est parfois le siège d'une irritation qui détermine, à decourts intervalles, de fréquents besoins d'uriner; il peut se produire une cystite intense et même des accidents de néphrite ; enfin, le malade est exposé à diverses complications viscérales déjà signalées : bronchite, bronchopneumonie, tuberculose, etc. Ce sont ces complications qui amènent généralement le dénouement funeste de la maladie.
Diagnostic. — Le diagnostic de la maladie de Parkinson ne présente pas, en général, de sérieuses difficultés. Cependant il ne faut pas s'attendre à trouver réunis, chez tous les malades, les différents symptômes dont l'ensemble donne à cette affection une physionomie caractéristique. Certains de ces symptômes peuvent faire défaut au début delà maladie et même pendant une grande partie de la durée de son évolution ; ou bien, ils peuvent être très peu accusés, de telle sorte qu'ils échappent à un examen superficiel.
Le tremblement des membres, par exemple, peut ne pas
exister pendant les premières périodes de la maladie. On voit des malades atteints de cette affection depuis plusieurs mois, quelquefois depuis plus d'une année, et chez lesquels on ne constate aucune oscillation des doigts ou des mains. Quelquefois on peut faire naître chez eux un peu de tremblement, soit en prolongeant l'examen, soit en faisant exécuter des mouvements d'extension forcée de la main et des doigts ou au contraire des mouvements énergiques de flexion de ces parties. D'autre part, ce tremblement est parfois peu accentué et il n'offre pas le rythme, la direction et la forme que l'on observe dans les cas-types. Il mérite d'ailleurs de fixer un peu plus l'attention, même dans ces conditions, s'il est unilatéral.
L'absence de tout tremblement des membres ou de la tête ne doit pas d'ailleurs faire éliminer du diagnostic la maladie de Parkinson, car cette maladie se reconnaît par d'autres signes qui, lorsqu'ils sont bien nets, ne laissent aucune place au doute.
L'un de ces signes, le plus significatif peut-être, au point de vue du diagnostic, est fourni par l'aspect d'ensemble du malade. Cet aspect est si caractéristique qu'un médecin un peu exercé reconnaît la paralysie agitante à première vue, même dans le cas où il n'y a pas de tremblement, surtout si le malade est debout, s'il parle dans cette attitude ou s'il marche. Ce malade, comme je l'ai dit, a la tête soit droite, soit un peu penchée en avant, soit légèrement inclinée sur un côté. L'expression de ses traits est généralement triste, ou bien le faciès est sans expression et n'a aucune mobilité pendant la conversation ; la parole est peu vive ; la tête est comme soudée, à des degrés variés ; elle reste dans la même attitude, ou à peu près, pendant que le malade parle ou pendantqu'ilmarche ; les membres supérieurs pendent le long du corps ou sont à demi fléchis, le bras et l'avant-bras appuyés contre la poitrine ; ils semblent ankylosés aussi dans cette dernière situation, ou bien cette apparence n'existe que pour l'un d'eux, si l'affection est unilatérale ; la main du côté atteint ou les deux mains, si les deux côtés sont pris, sont immobiles, dans le cas que nous supposons, c'est-à-dire s'il n'existe pas de tremblement ; les doigts sont plus ou moins allongés, souvent réunis en faisceaux ; les mouvements volontaires de la main et des doigts s'exécutent lentement, maladroitement, comme si ces parties étaient engourdies. La marche est un peu lourde ; le corps s'affaisse parfois
légèrement à chaque pas et les pas sont courts, tantôt lents, tantôt assez rapides. Si Ton a sous les yeux un malade qui offre les principaux traits de ce tableau symptomatique, il est certainement affecté de la maladie de Parkinson. C'est avec ces cas de maladie de Parkinson sans tremblement des membres, que l'on a établi une forme fruste de cette affection. Cette expression s'applique ici d'une façon encore bien plus inexacte que dans d'autres maladies à formule symptomatique incomplète. La maladie de Parkinson sans oscillations des membres n'a rien d'ébauché ou d'effacé. Elle est ou elle peut être nettement caractérisée dans ces conditions. Elle offre l'indice symptomatique le plus significatif parmi ceux qui décèlent l'existence de la maladie en question \
L'affaiblissement des membres, l'entraînement involontaire du corps dans tel ou tel sens, surtout en avant (propulsion), la tendance aux pleurs, la sialorrhée, sont évidemment aussi des éléments du diagnostic. Mais si ces symptômes, qui d'ailleurs sont variables comme degré, existaient seuls, ils ne pourraient donner que des présomptions sur la possibilité de l'existence de la maladie dont il s'agit.
Le tremblement, au contraire, est un signe de la plus grande valeur. J'ai dit, il est vrai, qu'il peut faire défaut pendant longtemps ; mais il faut ajouter qu'il peut aussi se produire dès le début de la maladie et, d'autre part, il se montre le plus souyent à une époque assez rapprochée de ce début; de telle sorte qu'en somme il est rare qu'un malade, atteint de cette affection, qui consulte un médecin, ne soit pas affecté de tremblement, à un plus ou moins haut degré. Ce tremblement est caractéristique. Comme la maladie commence assez souvent dans un côté du corps, le tremblement est alors unilatéral; il se montre d'abord presque toujours dans un des membres supérieurs. Ce sont des oscillations de l'avant-bras et de la main, oscillations assez rapides, peu étendues, constantes comme direction. J'ai déjà mentionné ailleurs les mouvements oscillatoires qui peuvent agiter les doigts. Le plus souvent, lorsque le tremblement existe depuis longtemps et qu'il est assez prononcé, le pouce est en opposition avec les doigts à demi étendus (un peu fléchis d'ailleurs sur le métacarpe) ; la main est a
1. Voir la thèse inaugurale de M. Boucher, faite sous l'inspiration de M. Charcot, Paris, 1817. — De la maladie de Parkinson {paralysie agitante) et en particulier d^ la forme fruste .
peu près dans l'attitude qu'elle prend pour tenir une plume et les doigts oscillent sur place en pressant la pulpe du pouce ; ou bien ils s'écartent et se rapprochent alternativement et rapidementdu pouce. Ces mouvements oscillatoires peuvent d'ailleurs varier dans une certaine mesure. Ils sont absolument significatifs lorsqu'ils offrent les caractères que je viens de rappeler.
Tout à fait au débat de la maladie, les symptômes pathognomoniques peuvent faire défaut et c'est surtout clans ces conditions que le diagnostic peut être non seulement difficile, mais même impossible. J'ai vu un malade chez lequel des troubles cérébraux assez accentués, consistant en un affaiblissement léger de la mémoire, un peu de difficulté de la parole, une agitation nocturne considérable, quelques violents vertiges à de longs intervalles, une tendance maladive aux pleurs, une très légère diminution de la force des membres inférieurs, ont marqué pendant plusieurs mois les premières atteintes de la paralysie agitante. En même temps, ce malade souffrait de la tête; j'ajoute que, par suite d'un accident d'enfance, il avait une des pupilles plus large que l'autre. 11 n'y avait d'ailleurs rien dans l'attitude de ce malade qui rappelât ce qui a lieu dans la paralysie agitante ; les mains ne présentaient qu'un tremblement à peine reconnaissable. Lorsque je vis ce malade pour la première fois, je crus à l'existence d'un commencement de périencéphalite diffuse. Ce ne fut que plus tard, au bout de quelques mois, que la tête et les membres supérieurs prirent l'attitude caractéristique et que le tremblement des mains devint très net. Le diagnostic dès lors ne fut plus douteux.
Une autre circonstance peut embarrasser parfois le médecin; s'il s'agit d'un vieillard et si le tremblement n'est pas très prononcé, on peut se demander si ce symptôme est un tremblement sénile ou bien s'il dépend d'une paralysie agitante survenue clans un âge avancé. Les difficultés tiennent d'ailleurs, en partie, à ce qu'on n'a pas encore établi, d'une façon précise, si la paralysie agitante est absolument distincte du tremblement sénile, ou si ce tremblement doit être considéré comme une forme un peu particulière de la maladie de Parldnson.
Cependant la question ainsi posée me paraît pouvoir provoquer une réponse catégorique. Quanta moi, l'existence d'un tremblement particulier aux vieillards et différent de la maladie de Parkinsonne me paraît pas douteuse et, en outre, il me
semble que l'on est autorisée considérer ce tremblement, non comme un simple résultat de la vieillesse, mais comme un véritable phénomènne morbide. Il est bien connu, en effet, que tous les vieillards ne tremblent pas. On voit des personnes très âgées qui ne présentent aucun tremblement, ou chez lesquelles le tremblement, s'il existe, est extrêmement faible. D'autre part, le tremblement, chez certaines personnes, se manifeste, avec les caractères qu'on assigne au tremblement sénile, à un âge qui n'appartient pas encore à la vraie sénilité, c'est-à-dire avant soixante ans, et alors qu'il n'y a pas de signes d'usure précoce de l'organisme. N'est-il pas logique de conclure que ce tremblement est dû à une modification morbide des centres nerveux, et que la sénilité ne joue, dans la pathogénie de cette modification, que le rôle de cause prédisposante.
Que cette modification soit analogue, comme siège1, à celle qui détermine les symptômes de la paralysie agitante, cela est très probable ; il y a effectivement des ressemblances assez grandes entre le tremblement sénile et certains degrés faibles de la maladie de Parkinson. Mais ces ressemblances ne vont pas jusqu'à l'identité : rien ne le démontre aussi bien que la comparaison faite entre le tremblement sénile et celui de la paralysie agitante dans leurs degrés avancés. Dans les cas de tremblement sénile 1res accusé, la tête est habituellement une des parties qui tremblent le plus fortement 2, et la mâchoire inférieure offre presque toujours un mouvement oscillatoire ; le tremblement delà tête consiste en une sorte de balancement ou de flexion soit d'avant en arrière, soit de droite à gauche et réciproquement, ou de légère rotation horizontale autour de l'axe de la colonne vertébrale, ou enfin un mouvement complexe, formé de ces divers éléments. Or, la tête ne tremble pas d'ordinaire, dans la paralysie agitante, du moins
l.Je ne dis pas comme nature, car il est impossible pour le moment, de se prononcer suc ce point. Est-ce à un état athéronaateux des artérioles, à un état granulograisseux des capillaires de la protubérance annulaire et du bulbe racbidien que l'on doit rapporter le tremblement sénile'? Quelque probabilité qu'il y ait dans ce sens, on ne peut cependant pas affirmer que cette altération des petits vaisseaux soit la vraie cause déterminante du tremblement sénile. D'autre part, on ignore complètement si l'état de ces mêmes vaisseaux n'est pas anormal dans tous les cas de la maladie de Parkinson. Il est incontestable que, dans un certain nombre de ces cas, les malades offrent une atnéromasie non douteuse du système artériel; mais celte modifie dioti de l'appareil circulatoire ne se montre pas clairement dans d'autres cas. Hi^n ne nous autorise donc actuellement à considérer ces doux états morbides, le tremblement sénile et la paralysie agitante, comme des effets d'uneraême cause anatorao-pathologique.
2. C'est aussi très souvent la tète qui offre les premiers indices bien nets du tremblement sénile.
pendant toute la première période de la maladie. D'autre part le tremblement des mains est bien différent clans les deux conditions dont il s'agit. Nous avons vu que, dans la paralysie agitante, il s'agit d'un tremblement oscillatoire de la main et de F avant-bras, tremblement rapide, rythmé pour ainsi dire, qui commence dès que la main n'est plus complètement appuyée, qui peut s'interrompre par moments, qui redouble dans d'autres instants, soit sans cause, soit quand le malade veut faire un mouvement ou bien lorsqu'il parle, et qui peut être assez violent pour résister, dans une certaine mesure, à l'effort que fait le médecin dans le but de le maîtriser. De plus, j'ai indiqué l'attitude fréquente du pouce et des doigts et la forme spéciale que présente souvent le tremblement dans ces parties de la main (mouvement comme pour filer, pour saisir et lâcher alternativement une prise de tabac, etc.). Aucun de ces caractères ne se retrouve dans le tremblement sénile ; la main tremble dans son ensemble ; les doigts peuvent présenter aussi du tremblement individuel, dételle sorte que l'écriture est tremblée, mais elle n'est pas impossible comme dans la paralysie agitante ; le tremblement sénile est presque toujours peu intense ; on peut l'arrêter habituellement en prenant la main de la personne qui tremble et sans déployer un véritable effort. Le tremblement des membres inférieurs, qui s'observe fréquemment dans la maladie de Parkinson, est rare, au contraire, dans le tremblement sénile. 11 n'est pas inutile de rappeler qu'on ne voit jamais, lorsqu'il s'agit d'un tremblement sénile, l'attitude si spéciale, si caractéristique, du malade atteint de paralysie agitante, c'est-à-dire l'aspect comme ankylosé de la tête sur les épaules, des diverses parties des membres supérieurs, les unes sur les autres. On n'observe pas non plus, dans le tremblement sénile, l'impulsion irrésistible à courir en avant, ou à marcher en arrière ou à se diriger cle droite à gauche ou inversement. Le ptyalisme, les sueurs, le sentiment d'une grande chaleur des téguments, font défaut aussi dans cette sorte de tremblement. Il y a donc des différences considérables entre le tremblement sénile et le tremblement de la paralysie agitante. Ces différences sont suffisantes pour permettre de reconnaître la maladie de Parkinson, lorsqu'elle se produit chez un vieillard. On pourrait même, en ne les perdant pas de vue, arriver à un diagnostic exact dans les cas complexes où la paralysie agitante et le tremblement sénile se trouveraient coexister.
Cette courte discussion, en même temps qu'elle m'a permis de montrer que le tremblement sénile est un phénomène pathologique différent, sous certains rapports assez importants, du tremblement de la paralysie agitante, m'a conduit par cela même à énumérer les traits distinctifs qui permettent d'établir lediagnosticentreces deux troubles morbides. On peut ajouter, pour achever de différencier le tremblement sénile de celui de la paralysie agitante, que le tremblement sénile ne devient jamais dangereux, tandis que la paralysie agitante est une vraie maladie, à marche progressive, qui finit tôt ou tard par menacer la vie.
Certains tremblements d'origine toxique ressemblent aussi à celui de la paralysie agitante. lien est ainsi du tremblement alcoolique, du tremblement mercuriel, du tremblement saturnin. En ce qui concerne les deux dernières sortes de tremblement, le doute se dissipe au début même de l'interrogatoire auquel on soumet le malade. Dès qu'on apprend sa profession on est renseigné, du même coup, sur la véritable cause du tremblement. Il convient de dire aussi que ce phénomène morbide, dansces cas-là, s'accompagne d'autres modifications plus ou moins caractéristiques et, d'autre part, qu'on n'observe ni chez les saturnins, ni chez les hydrargyriques, les symptômes qui forment, à un certain moment, l'escorte habituelle du tremblement de la paralysie agitante. Quant au tremblement alcoolique, la notion de la cause n'est pas toujours acquise aussi rapidement, mais on parvient toujours à triompher de la discrétion du malade, s'il n'est pas communicatif, et à être mis au courant de ses habitudes d'intempérance. Les troubles gastriques qu'il accuse, l'insomnie plus ou moins marquée dont il se plaint, les rêves spéciaux qui le tourmentent pendant la nuit, mettent le médecin sur la voie du diagnostic. De plus, il n'y a jamais ou presque jamais de tendance propulsive ou rétropulsive et, d'autre part, ni dans le saturnisme, ni dans le mercurialisme, ni dans l'alcoolisme, on n'observe l'attitude de la tête, du tronc, des membres, qui est si caractéristique dans la paralysie agitante.
D'ailleurs, on peut constater, dans la plupart des cas, que le tremblement de l'alcoolisme diffère de celui de la maladie de Parkinson. Chez l'alcoolique, en effet, il y a des oscillations rapides, plus ou moins étendues, des avant-bras et des mains: le tremblement des doigts ressemble à une sorte de frémisse-
ment el il augmente très notablement lorsque le malade les écarte les uns des autres. Il y a, en même temps, du tremblement de la langue et parfois des lèvres. Les membres inférieurs ne tremblent pas, en général. Si Ton met le malade en observation, en le privant de boisson alcoolique et en lui administrant de l'extrait d'opium, du bromure de potassium ou du chloral hydraté, on ne tarde pas avoir le tremblement diminuer d'intensité. Il n'est donc pas difficile, dans la plupart des cas, de faire le diagnostic entre la paralysie agitante et le tremblement alcoolique.
La paralysie agitante présente quelques points d'analogie symptomatique avec la sclérose en plaques : mais c'est une analogie qui n'existe que pour un examen bien superficiel !. Dès que l'on étudie avec un peu d'attention la physionomie clinique de ces deux maladies, les différences apparaissent et les analogies s'effacent.
Le tremblement n'a pas d'ordinaire la même forme dans les deux sortes de cas ; les doigts n'exécutent jamais, dans la sclérose en plaques, les mouvements comme fonctionnels que l'on remarque si souvent dans les cas de paralysie agitante. Une autre différence plus saillante encore, c'est celle qui est relative à l'influence des mouvements volontaires sur le tremblement. On sait que, dans les cas-types de sclérose en plaques, les mains restent immobiles ou à peu près, quand elles reposent sur un appui : le tremblement ne s'y manifeste d'ordinaire que lorsqu'elles ne sont plus soutenues complètement ; il suffît pour cela que le malade, même au lit, les tienne un peu soulevées. On sait aussi que ce tremblement s'exagère, dès que le malade imprime à sa main un mouvement volontaire et les oscillations deviennent plus brusques et de plus en plus violentes, au furet mesure que la main s'approche du but (verre porté à la bouche, par exemple). Tout mouvement du corps, tout travail musculaire, même celui que nécessite la conversation, toute émotion suffît pour déterminer une augmentation de l'intensité du tremblement. Dans la paralysie agitante, les mains peuvent offrir encore un tremblement plus ou moins manifeste lorsqu'elles sont appuyées; mais on ne saurait trouver là un signe distinctif, puisque l'on observe assez souvent une
1. L. Ordenstein. Sur la paralysie agitante et la sclérose en plaques généralisée. Paris, Adrien Delahaye, 1868.
immobilité complète des mains lorsqu'elles reposent par toute leur étendue sur un appui (bras de fauteuil, lit, etc.). Les mouvements volontaires augmentent aussi assez souvent le tremblement dans la maladie de Parkinson; jamais pourtant cette augmentation n'a lieu dans les proportions où on l'observe dans la sclérose en plaques; d'autre part, on ne voit jamais, dans la paralysie agitante, le tremblement des mains prendre alors la forme trépidante, comme dans la sclérose polynésique. On constate assez souvent que le tremblement, dans la paralysie agitante, diminue dans l'action de porter un verre, une cuiller à la bouche, à mesure que la main approche du but, ce qui est juste l'inverse de ce qui se voit dans la sclérose en plaques disséminées.
Le tremblement des membres inférieurs est différent aussi dans ces deux maladies : en outre, on n'observe pas, dans la paralysie agitante, du moins dans les cas ordinaires, l'exagération des réflexes plantaires et des réflexes tendineux qui fait partie de la symptomatologie habituelle de la sclérose en plaques.
D'ailleurs, dans le cours de cette forme de sclérose, le malade ne présente jamais l'aspect soudé qui caractérise la paralysie agitante, on ne remarque point non plus de tendance à la propulsion ou à la rétropulsion : d'autre part, dans la maladie de Parkinson, à moins de complications, jamais on n'observe de contractures intenses, jamais de nystagmus, jamais d'attaques apoplectiformes, comme dans la sclérose en îlots disséminés.
Pronostic. — La paralysie agitante est une affection assez grave. Elle peut avoir, il est vrai, une longue durée et constituer en quelque sorte, dans certains cas, plutôt une infirmité qu'une véritable maladie. Mais il n'en est pas toujours ainsi: son évolution peut offrir une marche moins lente. En peu d'années, le tremblement peut acquérir une grande intensité; la salivation devient considérable ; les sueurs, surtout pendant la nuit, sont profuses; la température s'élève; il y a une sorte de fièvre permanente, avec rémiltences plus ou moins marquées; la faiblesse augmente graduellement; la nutrition générale est de plus en plus en souffrance; il y a de l'amaigrissement; des escarres se forment; ou bien une cystite compliquée ou non de néphrite se produit ; le malade meurt avec des phénomène des
toxémie, ou bien il est emporté par une affection pulmonaire, plus rarement par des complications cérébrales ou médullaires.
Mais même lorsque la maladie n'évolue qu'avec une grande lenteur, on doit encore la considérer comme grave, car elle arrive peu à peu à produire un tel tremblement que le malade se voit forcé de renoncer à ses affaires, ne pouvant plus même apposer sa signature sur aucune lettre, sur aucun acte ; il finit par s'abstenir de voir ses parents, ses amis, ne voulant pas leur donner le spectacle du trouble de sa motilité ; il est obligé de demander l'aide d'autres personnes pour pouvoir s'habiller et se déshabiller, pour pouvoir mauger et boire , etc. Autant de causes qui plongent le malade dans la tristesse et le découragement et qui finissent aussi par altérer sa santé générale.
Il ne faut pas omettre de dire, pour compléter ces quelques données relatives au pronostic, qu'il s'agit d'une maladie progressive, sur laquelle la thérapeutique n'a qu'une action passagère et bien faible, lorsqu'elle n'est pas tout à fait impuissante.
Etiologie. — Il est impossible, dans la plupart des cas, de démêler la cause de la paralysie agitante.
Chez quelques malades, on a vu l'affection débuter après une exposition prolongée au froid et à l'humidité ; mais il s'agit, en somme, de faits rares et encore est-il nécessaire de noter que plusieurs de ces faits ont été observés à une époque où l'histoire clinique de la sclérose en plaques disséminées n'était pas encore tracée, de telle sorte que certains cas, considérés comme des cas de paralysie agitante, appartenaient certainement à la sclérose polynésique.
La maladie a pris naissance plus fréquemment à la suite de grandes émotions, de forts ébranlements nerveux. On a vu même la paralysie agitante se produire immédiatement, au milieu du trouble du système nerveux déterminé par ces secousses (frayeurs, chagrins violents, etc.). Le tremblement qui se manifeste si souvent, comme phénomène plus ou moins passager, dans ces conditions, ne cesse pas dans les cas auxquels je fais allusion et il ne tarde pas à s'accompagner des autres symptômes de la maladie.
Quelques malades, mais cela est très rare, font jouer un certain rôle étiologique à des fatigues excessives auxquelles ils auraient été soumis peu de temps avant le début du tremble-
ment. On sait que la fatigue musculaire peut déterminer un tremblement des membres, analogue à celui de la paralysie agitante. Si l'on porte pendant longtemps, par exemple, un lourd fardeau à l'aide d'une main, ou sous le bras, il se produit souvent clans ces parties, lorsqu'elles sont devenues libres, un tremblement oscillatoire qui peut devenir très gênant et qui dure parfois quelques heures. Que ce tremblement, au lieu d'être passager, persiste : ce pourra être un début de paralysie agitante et la fatigue aura été le point de départ de ces premiers phénomènes delà maladie. Il est à croire, toutefois, que cette cause de tremblement ne peut donner naissance à la maladie de Parkinson qu'à la condition d'opérer sur un individu fortement prédisposé.
On a aussi indiqué les traumatismes au nombre des causes déterminantes de la maladie. On conçoit qu'une secousse violente du système nerveux, produite par un accident traumatique, puisse provoquer l'apparition de la paralysie agitante, dans des cas où la prédisposition à cette affection a atteint un haut degré d'intensité. M. Charcot a appelé l'attention, d'une façon toute particulière, sur le rôle étiologique que peuvent jouer les traumatismes (blessures, contusions, entorses, luxations, fractures, etc.), dans l'apparition des premiers phénomènes de la paralysie agitante \ M. Richet a fait connaître récemment un fait intéressant qui parle dans le même sens.
Il est difficile d'indiquer avec précision la période de la vie dans laquelle débute le plus souvent la paralysie agitante. Ce début a lieu d'une façon générale, plus fréquemment entre cinquante et soixante ans : mais les premiers indices de la maladie peuvent se manifester beaucoup plus tôt, entre vingt-cinq et trente ans, par exemple. M. Huchard a observé la paralysie agitante chez une jeune fille de dix-huit ans : l'affection existait déjà chez elle à l'âge de trois ans 2.
Il n'y a pas, ce semble, de prédisposition particulière relative au sexe.
On ne sait pas si des maladies antérieures peuvent susciter ou favoriser le développement de la paralysie agitante. Le rhumatisme articulaire aigu ou chronique figure souvent dans les
1. J.-M. Charcot. Leçons sur les maladies du système nerveux. T. I, p. 185. — Voir aussi : Le Progrès Médical,4 mai 1878.
2. II. Huchard. Observation de paralysie agitante datant de l'âge de trois fins (l'Union Médicale, 1875, n<> 7).
antécédents des personnes atteintes de cette maladie ; mais il ne paraît pas que cette préexistence du rhumatisme soit plus fréquente dans la paralysie agitante que dans d'autres affections à étiologie obscure.
Berger a vu les premiers phénomènes de la paralysie agitante apparaître à la suite delà fièvre typhoïde l.
Peut-être les excès alcooliques répétés peuvent-ils être incriminés comme causes occasionnelles, mais cela n'est pas démontré et il est probable que ces excès ne donnent lieu qu'au tremblement alcoolique et non à la paralysie agitante. On ne sait rien de net touchant l'influence des excès vénériens sur le développement de cette affection.
En réalité, comme dans tant d'autres maladies, le principal facteur étiologique est une prédisposition particulière qui s'accentue progressivement à partir d'un certain âge et en vertu de laquelle les centres nerveux se modifient peu à peu dans des régions déterminées. Cette modification devient assez prononcée, dans un moment de la vie, pour que les fonctions des régions dont il s'agit se troublent dans un certain sens, soit spontanément, évolutionnellement, si l'expression peut s'employer, soit sous l'influence d'une cause telle qu'un ébranlement nerveux par exemple.
La prédisposition peut être héréditaire. On constate, en effet, parfois, que des individus atteints de paralysie agitante ont eu des parents qui ont souffert de la même affection. Dans d'autres cas, tel ou tel parent a été tourmenté par des maladies chroniques du système nerveux et l'on peut se demander s'il n'y a pas là une filiation pathologique réelle. Pour montrer que des antécédents de ces deux sortes sont fréquents, je puis me borner à examiner, sous ce rapport, les cinq observations de paralysie agitante que M. Gaetano Rummo a publiés récemment 2. Dans l'observation I, il s'agit d'un homme âgé de 53 ans. Son père est mort de maladie de Parkinson Le frère du malade de l'observation II avait été affecté d'une maladie nerveuse, caractérisée surtout par un tremblement des membres supérieurs et il était mort inopinément. L'observation III est relative à un homme âgé de 50 ans dont un frère était
1. Citation faite par M. Strùmpell (Lehrbuch des speciellen Pathologie und Thérapie, t. Il, lre partie: Maladies du système nerveux, p. 428).
2. Gaet. Rummo. Considurazioni cliniche su cinque casi di morbo di Parkinson,. Paralisi agitante {La Medicina contemporanea, mai 1884, p. 23') et suiv.).
asthmatique. Le père du malade de l'observation IV était mort de maladie de Parkinson. Enfin, dans l'observation V, la mère du malade avait eu des convulsions hystériques ; unesœur était affectée d'hystéricisme et un oncle paternel avait été épileptique.
Cette influence de l'hérédité directe ou indirecte avait d'ailleurs bien été mise en relief par M. Charcot dans ses Leçons. On pourra consulter avec fruit, sur ce point de l'histoire de la maladie de Parkinson, la thèse d'un de ses élèves, M. Lhirondel1.
Thérapeutique. — On a tenté bien des essais pour chercher à arrêter la marche progressive de la paralysie agitante : aucun d'eux n'a réussi complètement Les iodures, les arsenicaux, les bromures, les ferrugineux, le seigle ergoté, le nitrate d'argent, les préparations d'or, n'ont produit aucun effet constant ; si bien que, lorsqu'une amélioration est survenue pendant l'administration de ces médicaments, on était tout à fait en droit de se demander si cet amendement favorable était réellement dû au traitement, ou bien s'il ne s'agissait pas plutôt d une de ces atténuations spontanées et plus ou moins durables, que l'on observe exceptionnellement dans le cours de la maladie.
La strychnine a déterminé quelquefois une diminution du tremblement et, dans quelques cas rares, cette diminution a été très accusée. Lorsque je passai de la Charité à l'Hôtel-Dieu, il y a trois ans, je trouvai dans mon nouveau service un homme d'une soixantaine d'années, que l'on avait considéré comme atteint de paralysie agitante et chez lequel le tremblement des membres supérieurs était assez fort pour l'empêcher de porter son verre et même ses aliments à sa bouche. Affaibli, très amaigri, gâteux, il ne quittait point son lit. Un certificat avait été fait pour obtenir son admission dans un hospice d'incurables. Après un certain nombre d'essais thérapeutiques, je me décidai à revenir à la strychnine que j'avais employée tout d'abord pendant 3 ou 4 semaines sans effet reconnaissable. Je lui prescrivis quatre milligrammes de sulfate de strychnine h prendre chaque jour. J'attendais de mois en mois son admission dans un hospice d'incurables. Au bout de quatre mois environ de traitement non interrompu par la strychnine, on constatait une amélioration très nette. Le malade n'était plus gâ-
1. G. Lhirondel. Antécédents et causes dans la maladie de Parkinson. Thèse de Paris, 1883.
teux ; il commençait à manger seul ; le tremblement était beaucoup moins fort. Deux mois plus tard, l'amélioration avait fait de grands progrès. Le malade buvait et mangeait sans aide ; depuis quelques semaines, il pouvait quitter son lit où il avait été confiné pendant près d'une année et il se promenait dans la salle et même bors delà salle. Peu de temps après, ce malade ne voulut plus attendre son admission : il était marchand des quatre saisons ; il demanda sa sortie de l'hôpital, affirmant qu'il se sentait en état de reprendre son petit commerce. Le tremblement toutefois n'avait pas complètement disparu.
C'est là, du reste, je le reconnais tout de suite, un résultat exceptionnel et j'ajouterai même que le malade n'avait pas été examiné, au début, avec une attention suffisante pour qu'il ne restât aucun doute sur le diagnostic. J'ai employé le sulfate de strychnine dans plusieurs autres cas avec une certaine persévérance ; mais l'action de ce médicament a été en général ou faible ou à peu près nulle; parfois même, le tremblement a paru devenir plus intense pendant ce traitement et l'on a été obligé d'y renoncer. Le seul effet à peu près constant de la strychnine a é(é de diminuer, au moins pendant un certain temps, l'affaiblissement des membres.
La quinine, la nicotine, Faconitine, la vératrine, la belladone et l'atropine, lajusquiame et Fhyoscyamine, l'opium et ses alcaloïdes narcotiques n'ont pas paru non plus exercer une influence bien netlesurles divers symptômes de la paralysie agilante et, en particulier, sur le tremblement.
L'application de révulsifs (vésicatoires, pointes de feu) sur la régiou vertébrale ne produit point d'effels notables, si ce n'est dans les cas où le malade accuse un certain degré de rachialgie.
Lorsqu'il y a des douleurs dans les membres, on les traite par les moyens employés en pareil cas, dans d'autres conditions morbides.
L'emploi de l'électricité (faradisation ou galvanisation des membres et de la région vertébrale) ne détermine habifuellement aucun amendement de la maladie. L'électricité statique semble exercer, dans certains cas, une influence sur le tremblement ; mais l'amélioration qu'elle produit alors, par rapport à ce symptôme seulement, est toujours passagère.
L'hydrothérapie ne peut que soutenir et même relever les forces des malades; elle ne modifie pas le tremblement. Les
bains sulfureux ont paru de quelque utilité dans certains cas ; mais leur effet n'a jamais été bien prononcé.
L'élongation des nerfs ne peut donner aucun résultat favorable.
En résumé, le médecin est bien peu armé pour combattre la paralysie agitante. Il ne peut que recommencer sur chaque malade l'essai des médications qui n'ont pas été constamment et absolument inefficaces. Il peut espérer, s'il n'obtient pas une véritable amélioration de l'état des malades, enrayer pour un certain temps, ou, tout au moins, retarder la marche de la maladie.
Pathogénie. — La pathogénie de la paralysie agitante est très obscure. Si on laisse de côté les faits recueillis avant que le tableau clinique de cette maladie ait été bien tracé, on peut dire que toutes les autopsies ont été négatives. Celles dans lesquelles on a signalé des lésions de sclérose dans la protu-. bérance annulaire, dans le bulbe, dans la partie supérieure de la moelle épinière, appartiennent à l'histoire de la sclérose en plaques et non à celles de la maladie de Parkinson. J'ai examiné avec le plus grand soin les centres nerveux dans un cas où l'affection offrait le plus haut degré d'intensité et où elle avait déterminé la mort du malade, et je n'ai reconnu aucune modification morbide. Il est vrai qu'au moment où je pratiquais cet examen, les procédés de l'histologie n'avaient pas encore atteint le degré de perfection qu'ils ont acquis plus récemment; mais ce qui est certain, c'est qu'il n'y avait, en aucun point de l'encéphale et de la moelle épinière, ni sclérose véritable, ni multiplication notable des éléments de la névroglie, ni altération bien apparente des cellules nerveuses \ Assurément, il y avait dans ce cas et il y a dans tous les cas une modification des centres nerveux, car il ne peut pas y avoir de troubles morbides d'une fonction quelconque, sans changement corrélatif des éléments anatomiques dont l'entrée en activité détermine cette fonction et cette proposition est encore plus indiscutable, lorsqu'il s'agit de troubles violents et d'une longue durée comme ceux qui caractérisent la paralysie agitante. On doit donc admettre que cette maladie a pour condition anatomique une modification morbide de certaines parties des cen-
1, Clinique Médicale de la Charité.. Loc. c?7.,p. 867.
très nerveux, modification qui, pour le moment, échappe à nos méthodes d'investigation anatomo-pathologique.
Je dis que cette modification, quelle qu'elle soit, doit siéger dans les centres nerveux, parce que l'on ne comprendrait pas bien comment la paralysie agitante pourrait être produite par une altération des nerfs moteurs ou des muscles. Aucun des poisons, dont l'influence porte directement sur les muscles, ne donne lieu à du tremblement. Il en est de même des poisons des nerfs; le tremblement ne se trouve pas noté parmi leurs effets. D'autre part, un poison qui détermine du tremblement chez les grenouilles, la nicotine, n'agit ainsi sur ces animaux que par l'intermédiaire des centres nerveux. Si l'on sectionne les nerfs d'un membre postérieur sur une grenouille et que l'on fasse ensuite absorber de la nicotine par cet animal, on verra que ce membre sera la seule partie du corps qui n'offrira pas le tremblement caractéristique. Cette expérience montre que le tremblement n'a pas pour cause une action particulière de la nicotine sur les nerfs moteurs ou sur les muscles. Une autre expérience prouve bien aussi que le tremblement nicotinique n'est pas dû à l'influence directe de la nicotine sur les muscles : elle consiste à empoisonner préalablement une grenouille au moyen du curare et à lui faire absorber ensuite une faible dose de nicotine. Quoique la grenouille ait conservé, dans ces conditions, toute sa contractilité musculaire, cependant il ne se produit aucun tremblement ; l'animal demeure absolument immobile.
J'ajoute qu'aucune lésion des nerfs ou des muscles ne provoque un tremblement analogue à celui de la paralysie agitante. On voit bien, comme l'ont indiqué M. Brown-Séquard et M. Schiff, des oscillations des faisceaux musculaires dans les muscles dont les nerfs ont été coupés : c'est ce qui se manifeste d'une façon très nette, après la section d'un des nerfs hypoglosses, chez les chiens, dans la moitié correspondante de la langue. Mais ces oscillations sont irrégulières, passent sans cesse d'un des faisceaux à un autre et, si elles ressemblent aux contractions fasciculaires de l'atrophie musculaire progressive, elles sont très différentes des contractions d'ensemble qui produisent le tremblement de la paralysie agitante.
Des arguments tirés de l'observation clinique suffisent d'ailleurs à démontrer que la modification morbide qui produit la maladie de Parkinson siège dans les centres nerveux. Les phé-
nomènesde tremblement que Ton constate chez les malades atteints de sclérose en plaques ont une certaine analogie avec ceux de la paralysie agitante et personne ne doute qu'ils ne soient déterminés par les lésions sclérosiques des centres nerveux. Il en est de même pour le tremblement de la paralysie générale progressive (périencéphalite diffuse progressive). En dehors des faits cliniques proprement dits, on pourrait citer aussi le tremblement émotif que, d'un commun accord, on attribue à un ébranlement particulier de certaines régions de l'encéphale .
Enfin, si l'on se borne même à l'examen des autres symptômes de la maladie de Parkinson, on voit qu'on ne peut chercher à se rendre compte de leur mécanisme qu'en admettant un état morbide des centres nerveux. 11 en est ainsi de l'attitude caractéristique des malades, de leur affaiblissement progressif et, en particulier, de la tendance propulsive si souvent observée chez eux.
En un mot, la maladie de Parkinson est, d'une façon indubitable, une affection des centres nerveux. Tout concourt même à montrer que le siège principal de cette affection se trouve dans l'encéphale.
On peut aller plus loin et localiser plus étroitement les modifications morbides auxquelles se rattache la paralysie agitante. Les lésions corticales du cerveau proprement dit peuvent se traduire, pendant la vie, par du tremblement des joues, des lèvres, de la langue et des membres. Telles sont les lésions de la méningo-encéphalite diffuse progressive. Mais ce sont là des altérations manifestement inflammatoires, laissant des traces anatomo-pathologiques des plus évidentes. Rien de semblable ne s'observe dans la paralysie agitante, affection dans laquelle le cerveau proprement dit reste toujours intact, au moins en apparence, et dans laquelle, en tout cas, il n'offre, pendant la vie, aucune manifestation d'origine irritative. D'ailleurs, dans les cas de paralysie générale progressive où le tremblement est bien prononce, ce phénomène est-il réellement en rapport avec les lésions corticales du cerveau? N'est-il pas plutôt sous la dépendance de lésions concomitantes de la protubérance annulaire et du bulbe rachidien? Il me semble, en somme, qu'il est impossible de considérer le tremblement de la paralysie générale progressive comme un argument permettant de localiser le point de départ des tremblements de la maladie de Parkin-
son dans l'écorce grise du cerveau proprement dit. Et l'on y est à autant moins autorisé que le tremblement caractéristique de cette dernière maladie diffère notablement de celui de la mémngo-encéphalile diffuse.
Les lésions non inflammatoires de l'écorce cérébrale telles que les hémorragies, les ramollissements, provoquent', bien plus rarement que les altérations irritatives, du tremblement des membres ou de la tête. C'est seulement à une époque plus ou moins éloignée de la production de la lésion que l'on voit quelquefois se manifester des oscillations des membres. Tantôt ce sont des mouvements de trépidation, comme ceux qui se montrent chez certains hémiplégiques, dans le bras paralysé et un peu contracture, lorsqu'ils le soulèvent et cherchent à porter la main vers la tête ; ce phénomène morbide offre delà ressemblance avec les oscillations de la sclérose en plaques : tantôt c est un véritable tremblement du membre supérieur qui a été paralysé et qui a recouvré en partie sa motilité. Ce dernier tremblement rappelle celui de la paralysie agitante ; mais le membre supérieur ne présente pas l'attitude qui est si caractéristique dans cette dernière maladie et les oscillations du tremblement n ont pas comme cela a souvent lieu dans la maladie ûe Parkinson, la forme de certains mouvements fonctionnelsj ajoute, — mais c'est un trait distinctif de peu d'importance en somme, — que la strychnine a plus d'action sur le tremblement post-hémiplégique que sur celui de la paralysie agitante. Je ne crois donc pas qu'on puisse s'autoriser de la possibilité de ce tremblement à la suite des lésions destructives de 1 écorce cérébrale, pour placer dans cette écorce, d'une façon générale, le siège de ce trouble morbide. D'ailleurs, il s Vit ici d un symptôme très rare des lésions corticales du cerveau et 1 on peut se demander, comme je le disais à propos de la paralysie générale progressive, si le tremblement, dans ces cas est dû à la lésion corticale, ou s'il n'est pas l'indice d'une modification secondaire de l'isthme encéphalique. Je ne parle pas des autres troubles du mouvement qui peuvent se manifester a la suite des lésions de l'écorce cérébrale, tels que l'alhétose le ticchoréiforme, les phénomènes de l'épilepsie dite jacksonmenne : ces divers accidents morbides ne peuvent pas être mis en cause dans cette discussion.
La plupart des remarques précédentes s'appliquent aux lésions du centre ovale de Vieussens, du corps calleux, de la
voûte à trois piliers, et aussi à celles des corps striés et des couches optiques.
il n'en est pas de même des lésions de l'isthme de l'encéphale, particulièrement de celles de la protubérance annulaire et du bulbe rachidien. Nous avons déjà dit que ces lésions peuvent provoquer du tremblement des diverses parties du corps; on pourrait même ajouter que, lorsqu'on observe un tremblement bien marqué des membres ou de la tête, il est dû presque toujours, sinon constamment, à une modification passagère ou durable (suivant qu'il est temporaire ou persistant) de ces régions de l'encéphale.
L'étude des effets des blessures expérimentales des centres nerveux conduit à la même conclusion. Dans les nombreuses expériences que j'ai faites sur des lapins, pour me rendre compte des troubles morbides auxquels peuvent donner lieu les lésions de l'encéphale, je n'ai jamais observé du tremblement de la tête et des membres que lorsque ces lésions avaient pour siège l'isthme encéphalique. Ce phénomène ne se produit d'ailleurs que rarement dans ces conditions et des recherches spéciales seraient nécessaires pour déterminer exactement les points dont la blessure détermine du tremblement.
Les lésions de la moelle épinière peuvent-elles aussi donner naissance à un tremblement analogue ou semblable à celui de la paralysie agitante? Je ne le pense pas. La sclérose en plaques, lorsque la moelle épinière est seule atteinte, ne produit que rarement un tremblement notable et lorsqu'il en est ainsi, c'est plutôt de la trépidation qui se manifeste : cette trépidation n'est pas spontanée, en général, mais elle est provoquée soit par des contacts des téguments, soit par des chocs des tendons, soit par des mouvements volontaires, etc. Il n'y a rien là qui puisse être comparé au tremblement de la maladie de Parkinson. Les lésions expérimentales de la moelle épinière peuvent donner naissance, comme l'a découvert M. Brown-Séquard, à une sorte d'épilepsie, surtout chez les cobayes. On détermine alors des crises convulsives, comme il l'a montré, en excitant légèrement la région des téguments de la face et du cou qu'il a nommée zone épileptogène. Ces crises débutent par un mouvement de violente trépidation d'un de ses membres ou des deux membres postérieurs qui se rapprochent des parties latérales du corps et de l'épaule et grattent ces parties avec vio-
lence. Cette trépidation spéciale des membres peut se produire seule, dans certains cas où la crise épileptiforme avorte. Mais cette trépidation n'offre, dans aucun cas, des caractères qui rappellent le tremblement de la paralysie agitante. Dans les rares circonstances où l'on observe, chez l'homme, dans le cours d'une affection médullaire, des phénomènes analogues à ceux qui se montrent chez les animaux à la suite de lésions expérimentales de la moelle, ces phénomènes diffèrent tout autant que ceux-ci du tremblement qui nous occupe en ce moment.
On est donc porté à penser que le siège de la modification morbide à laquelle est dû le tremblement de la paralysie agitante est dans l'isthme de l'encépale et l'on est encore entraîné vers cette manière de voir, lorsque l'on constate que le tremblement, dans cette maladie, est toujours, ou presque toujours, plus prononcé dans les membres supérieurs que dans les membres inférieurs, et même qu'il peut être très intense dans les mains et les avant-bras, alors que les jambes tremblent à peine ou ne tremblent pas clu tout. Le tremblement se manifeste, en réalité, dans la paralysie agitante, comme les faits physiologiques prouvent qu'il doit se montrer s'il est dû à une modification de l'isthme encéphalique, car on sait que les lésions de cette partie de l'encéphale exercent une influence plus prononcée sur les membres thoraciques que sur les extrémités pelviennes.
Je pourrais invoquer enfin un argument d'ordre expérimental, dont nous avons déjà fait usage, M. Charcot et moi, dans le travail que nous avons publié sur la paralysie agitante etauquel j'ai fait allusion plus haut. 11 s'agit des effets de la nicotine sur les batraciens, ou, pour être plus précis, du tremblement que ce poison détermine chez ces animaux.
J'ai rappelé comment on peut démontrer que ce tremblement est dû à l'influence exercée par la nicotine, non sur les muscles ou les nerfs, mais sur les centres nerveux. Or, il est facile de prouver que c'est l'action du poison sur l'isthme de l'encéphale qui détermine ce phénomène. Il ne se manifeste pas sur une grenouille dont la tête a été enlevée d'un coup de ciseaux passant en arrière du bec du calamus scriptorius, bien que le cœur continue à battre et que la moelle épinière, les nerfs et les muscles aient conservé leurs propriétés physiologiques : par conséquent, puisque, chez l'animal ainsi mutilé, l'introduction de la nicotine sous la peau, bien que l'absorption
ait lieu, ne produit pas de tremblement, on est autorisé à affirmer que ce symptôme ne peut pas être produit par l'action de la nicotine sur la moelle. Cette expérience prouve d'ailleurs, du même coup — ce qui est déjà hors de discussion — que le tremblement n'est pas dû non plus à l'influence de ce poison sur les nerfs ou sur les muscles.
Si on enlève sur une grenouille les lobes cérébraux, les tubercules optiques, la lame cérébelleuse, et si on l'empoisonne ensuite à l'aide d'une faible'quantité de nicotine, les tremblements musculaires caractéristiques se produisent comme chez une grenouille intacte.
Il résulte de ces deux sortes d'expériences que le tremblement nicotinique est dû à l'action du poison sur les parties cle l'encéphale qui, chez la grenouille, correspondent à l'isthme encéphalique. On peut contrôler ces résultats par l'extirpation isolée de cette partie de l'encéphale sur une grenouille que l'on soumet ensuite à la nicotinisation : aucun tremblement ne se manifeste dans ce cas.
On est en droit, ce me semble, d'appliquer aux mammifères la conclusion à laquelle conduisent ces faits expérimentaux.
Ainsi, tout concourt à désigner l'isthme de l'encéphale comme étant la région des centres nerveux dont certaines modifications se traduisent par du tremblement de telles ou telles parties du corps. Peut-être, dans la paralysie agitante, est-ce surtout la protubérance annulaire qui est affectée. Du moins, c'est ce que semble incliquer la rareté, dans cette maladie, du tremblement de la langue et le peu de fréquence du tremblement des lèvres; car il semble que ces organes devraient offrir bien souvent des oscillations, si les modifications morbides qui les provoquent avaient pour siège le bulbe rachidien, c'est-à-dire le centre nerveux où naissent les nerfs hypoglosses et les nerfs faciaux. La rareté encore plus grande ou plutôt l'absence de mouvements oscillatoires des yeux témoigne dans le même sens (oculo-moteurs externes) et, d'autre part, semble aussi mettre hors de cause les pédoncules cérébraux (oculomoteurs communs). Un autre argument à faire valoir pour placer dans la protubérance annulaire le principal point de départ des excitations qui déterminent le tremblement, c'est que dans cette région de l'isthme de l'encéphale réside le centre émotionnel: or, les émotions peuvent provoquer, dans cer-
tains cas, un tremblement plus ou moins marqué des diverses parties du corps et elles paraissent jouer quelquefois le rôle de causes occasionnelles dans la production de la maladie de Parkinson. îl convient de dire toutefois que le bulbe rachidien n'est sans doute pas toujours indemne dans la paralysie agitante, puisque le tremblement peut s'observer dans les lèvres (nerfs faciaux) et dans la langue (nerfs hypoglosses).
Tout en localisant dans la protubérance annulaire le siège principal des modifications morbides qui conditionnent la paralysie agitante, je crois que la moelle épinière n'est pas toujours intacte. Les douleurs rachidiennes et les douleurs des membres qui se manifestent parfois avant l'apparition du tremblement me semblent dépendre d'un certain degré d'irritation spinale. D'un autre côté, nous avons vu que le tremblement et les autres phénomènes caractéristiques delà maladie sont précédés souvent par un affaiblissement plus ou moins marqué des membres, particulièrement des membres inférieurs. Bien qu'il me soit pas impossible de rattacher ce symptôme aux modifications morbides que nous admettons dans l'isthme de l'encéphale, il me semble plus naturel de les considérer comme des indices d'une atteinte des fonctions médullaires. La tendance à la contracture qui s'observe assez fréquemment dans les membres, l'exagération du réflexe rotulien constatée quelquefois, me paraissent aussi devoir être attribuées à une souffrance de la moelle épinière.
Il ne suffit pas de chercher à reconnaître la région des centres nerveux qui est le siège d'une modification morbide chez les malades atteints de paralysie agitante ; il faut encore examiner s'il n'est pas possible de se rendre compte du mécanisme par lequel se produisent les principaux symptômes de cette affection. C'estsurtout du tremblement caractéristique que Ton s'est occupé sous ce rapport.
Il serait sans grand intérêt de rappeler ici les diverses tentatives d'explication qui ont été faites par différents auteurs. Nous avons cité, M. Charcot et moi, dans notre travail de 1861- 1862, les opinions de Blasius, de Henle, de Yolkmann. D'après ces auteurs, le tremblement serait dû à un trouble du tonus musculaire. Pour Blasius, l'excitation qui, dans l'état normal, émane incessamment de la moelle épinière pour produire le tonus des muscles, pourrait devenir, dans certains cas, inter-
mittente, s'affaiblir ou cesser par moments pour reprendre aussitôt son degré ordinaire ; ces affaiblissements et ces renforcements alternatifs de l'influx médullaire qui provoque et maintient le tonus musculaire détermineraient le tremblement. Suivant Henle et Yolkmann, l'influx médullaire dont il s'agit produirait la contraction tonique des muscles par une série d'excitations successives, très rapides : si ces excitations, par suite de modifications particulières des centres médullaires, se ralentissent, la contraction cesse d'être tonique, devient discontinue et le tremblement apparaît.
Pourpeu qu'on y réfléchisse, on voit bien que ni l'une ni l'autre de ces explications ne rend compte du tremblement. On ne comprend vraiment pas comment des affaiblissements et des renforcements successifs du tonus musculaire ou un ralentissement des secousses musculaires pourraient donner lieu à des mouvements, du moment que ces modifications se produisent au même moment, et au même degré, dans tous les muscles de l'avant-bras par exemple, ou des mains, ou dans ceux du membre inférieur. Il faudrait, de toute nécessité, admettre que ces variations d'intensité ou de rapidité des excitations d'origine centrale, auxquelles on attribue le tonus musculaire, se limitent aux centres qui gouvernent ce tonus dans un groupe de muscles seulement, aux centres, par exemple, qui innervent les fléchisseurs. Nous serions ainsi en présence d'une hypothèse différente de celles de Blasius, de Henle, de Yolkmann ; car la cause du tremblement ne serait plus une modification fonctionnelle de tous les centres du tonus des muscles d'une ou de plusieurs parties du corps, mais il s'agirait d'une modification limitée au centre tonique d'un groupe de muscles et il resterait à se demander si ce sont les fléchisseurs dont le tonus est troublé, ou si ce sont les extenseurs ; si ce sont les abducteurs ou les adducteurs, etc.
Cette hypothèse, surtout si on la rattachait à celle de Blasius, pourrait fournir une explication assez plausible du tremblement. En supposant des affaiblissements et des renforcements alternatifs du tonus d'un groupe de muscles, par exemple des fléchisseurs de la main sur l'avant-bras, on conçoit qu'au moment où le tonus de ces muscles diminue, les extenseurs, n'étant plus contrebalancés, entraînent la main dans leur sens : mais presque aussitôt le tonus des fléchisseurs se relève et <lépasse momentanément le degré normal ; immédiatement la
main se fléchit pour un instant. Un nouvel affaiblissement du tonus des muscles fléchisseurs a pour conséquence une extension de la main, et ainsi de suite. On s'expliquerait ainsi pourquoi le tremblement présente, dans une certaine mesure, les caractères d'un mouvement actif. Si l'on tient la main d'un malade atteint de paralysie agitante et chez lequel les membres supérieurs présentent un tremblement très accentué, on reconnaît facilement que les deux mouvements alternatifs qui constituent ce tremblement s'exécutent l'un et l'autre avec une certaine force : ni l'un ni l'autre n'a le caractère d'un simple relâchement musculaire.
Lorsqu'il s'agit du tremblement déterminé dans un membre par un effort musculaire longtemps prolongé, comme le tremblement qui se produit dans la main et l'avant-bras, lorsqu'on a porté pendant longtemps un poids lourd, en le soutenant à l'aide de l'avant-bras à demi fléchi ou à l'aide de la main fermée, on peut admettre une hypothèse analogue à celle dont il vient d'être question. On peut, en effet, se représenter les centres du tonus des muscles fléchisseurs de l'avant-bras ou de la main et des doigts comme fatigués : ces centres sont incapables, jusqu'à ce qu'ils aient recouvré leur vigueur fonctionnelle, d'entretenir dans ces muscles une excitation continue capable de contrebalancer celle des muscles extenseurs. Si, dans ces conditions, on commence une action qui exige un mouvement de flexion des doigts ou de la main, le tonus des muscle fléchisseurs faiblit au bout d'un instant ; celui des muscles extenseurs détermine un mouvement d'extension : le moment de repos relatif dans lequel s'est trouvé le centre tonique des fléchisseurs a suffi pour lui permettre de récupérer une certaine dose d'énergie qu'il dépense presque aussitôt en produisant une flexion de l'avant-bras ou de la main; épuisé en partie par cet effort, il laisse de nouveau le centre tonique des extenseurs libre de provoquer une extension. Il y a là certainement les éléments d'une explication plausible du tremblement par fatigue.
Mais en est-il de même pour le tremblement de la paralysie agitante ? Le centre tonique d'un ordre de muscles est-il atteint dans ce cas, à l'exclusion des centres toniques des autres ordres de muscles de la même partie? S'agit-il d'un affaiblissement ou d'une excitation de ces centres, comme point de départ du tremblement? Il nous est impossible de répondre à ces questions d'une façon catégorique.
J'inclinerais cependant à admettre que les centres toniques de certains groupes musculaires sont seuls atteints et, s'il en était ainsi, le mécanisme serait analogue à celui que j'ai indiqué pour le tremblement par fatigue, sauf qu'il s'agirait, suivant moi, d'une excitation et non d'un affaiblissement des centres toniques intéressés. Ce qui me porte à penser que le tremblement cle la paralysie agitante est le résultat d'une excitation et non d'une parésie de certains centres toniques, c'est qu'il y a quelques indices significatifs dans ce sens. On peut mentionner parmi ces indices les phénomènes de contracture que l'on observe quelquefois, les douleurs que ressentent assez souvent les malades dans les membres atteints et qui peuvent, exceptionnellement il est vrai, offrir un assez haut degré d'intensité, l'attitude comme souciée de la tête, du cou, du corps et parfois des membres supérieurs et enfin la salivation qui est assez fréquente et qui paraît due à une légère irritation du centre salivaire situé dans l'isthme encéphalique.
Il est vrai que les membres s'affaiblissent chez les individus affectés de paralysie agitante ; mais, le plus ordinairement, il semble y avoir, au début, tout au moins pour les membres supérieurs, plutôt encore de l'inhabileté des mouvements qu'une véritable faiblesse. On voit, en effet, dans les premières périodes, comme je l'ai noté, des malades dont les membres supérieurs présentent un tremblement intense et qui sont encore capables de déployer une force considérable soit pour soulever un fardeau, soit pour serrer un objet dans leur main.
En somme, le mécanisme du tremblement de la paralysie agitante est très obscur comme l'est, du reste, celui de toutes les autres variétés de tremblement. C'est un problème pour la solution duquel nous ne possédons jusqu'ici aucune donnée précise.
Nous avons dit un mot de la salivation observée dans le cours de la paralysie agitante. Une autre sécrétion s'exagère aussi assez souvent, comme nous l'avons vu : c'est la sueur. La diaphorèse s'explique facilement : elle survient dans les périodes avancées delà maladie, alors que le tremblement est très violent et presque incessant ; l'appareil sudoripare entre en action à litre de régulateur thermique et avec d'autant plus d'activité que la température intérieure tend davantage à s'élever sous
l'influence des contractions des muscles auxquelles est dû le tremblement.
Un symptôme d'un tout autre genre, la tendance à la propulsion (rarement à la rétropulsion et plus rarement encore à la latéropulsion), doit être rapporté à la modification de l'isthme de l'encéphale qui se traduit par les différents phénomènes de la maladie. Cette tendance est analogue à celle que déterminent certaines lésions expérimentales des centres encéphaliques.
La paralysie agitante peut être considérée provisoirement comme une névrose, puisque jusqu'ici on n'a trouvé aucune lésion des centres nerveux, en rapport avec cette maladie. Pourtant, dans quelques cas rares, sans qu'on puisse dire s'il s'agit d'une exagération du processus morbide, propre à cette maladie, ou de complications intercurrentes, le bulbe rachidien et la moelle épinière semblent devenir le siège d'altérations non encore étudiées et qui se traduisent par des douleurs très intenses dans les membres, par une rachialgie très vive, par des phénomènes de spasmes musculaires, par une exagération considérable des réflexes tendineux, par des troubles de la respiration, de la déglutition et par un épuisement de l'innervation centrale, plus ou moins rapide et mortel.
