Voy. p

2. P. Marie. Sclérose en plaques et maladies infectieuses. Progrès médical, 1884. p. 287 et suiv.

3. Je me suis convaincu qu'il n'y avait eu aucune maladie infect'euse chez quelques-uns des malades atteints de sclérose polynésiqne, que j'ai eus sous les yeux.

dans un sens descendant, tantôt enfin sans ordre régulier- L'hypothèse dont il s'agit ne paraît pas pouvoir expliquer cette succession des lésions de la sclérose en plaques.

En réalité, la cause prochaine du développement de la sclérose en plaques disséminées nous échappe tout autant que celle des scléroses systématiques primitives de la moelle épinière : la disposition des lésions de la sclérose polynésique semble bien d'ailleurs indiquer que ces lésions ont une pathogénie spéciale. De nouvelles données sont nécessaires pour qu'il soit possible d'aborder ce difficile problème avec quelque espoir de réussir à, le résoudre.

Si l'on rencontre des difficultés très grandes lorsqu'il s'agit d'expliquer la configuration et la distribution des lésions de la sclérose en plaques, il n'est guère plus facile de se rendre compte des rapports qui lient certains symptômes de la maladie à ces lésions. Je ne parle pas des douleurs qui s'observent quelquefois pendant les premiers temps de l'évolution de la sclérose. Ces douleurs sont dues à l'irritation subinflammatoire des parties sensibles de la moelle épinière. Leurs caractères ne laissent aucun doute à cet égard : les unes siègent dans la région rachidienne et irradient dans les parties latérales du tronc ou dans les membres ; elles sont continues, parfois exacerbantes, plus ou moins vives et s'accompagnent d'une sensation de constriction, soit autour du thorax ou de l'abdomen, soit autour de telle ou telle .partie des membres; les autres sont fulgurantes et se font sentir surtout dans les membres.

Quant à l'affaiblissement qui est si manifeste dans les membres inférieurs chez un bon nombre de malades et qui se produit souvent peu de temps après le début de l'affection, il est une conséquence toute naturelle des lésions. Bien que la myéline des fibres nerveuses ait seule disparu dans les plaques de sclérose et que les cylindres axiles y persistent pour la plupart, bien que ces fibres nerveuses ainsi modifiées conservent encore leurs propriétés fondamentales, il n'est pas possible cependant de supposer que ces propriétés soient toujours absolument intactes : par conséquent, lorsque les plaques de sclérose, comme cela a constamment lieu sur un point ou un autre de la moelle, atteignentlës régions postérieures des faisceaux médullaires latéraux, c'est-à-dire les régions de ces faisceaux dites pyramida-

les, on conçoit que les parties du corps, dont les nerfs moteurs naissent de la moelle au-dessous de ces plaques, puissent se mouvoir avec moins d'énergie que dans l'état normal.

Le tremblement spécial de la sclérose en plaques, au contraire, est au nombre des symptômes dont l'explication ne découle pas directement de la connaissance des lésions de la maladie. La physiologie du tremblement envisagé en général est loin d'être complètement élucidée et le mécanisme de ce trouble morbide est peut-être plus obscur encore ici que dans les autres affections où on l'observe, à cause des caractères qu'il présente dans la sclérose en plaques.

Le tremblement persistant d'une partie du corps peut être produit par un affaiblissement du tonus des muscles qui sont chargés de l'exécution des mouvements fonctionnels commandés d'ordinaire à cette partie. S'il s'agit par exemple du tremblement de la main sur l'avant-bras, il peut avoir pour cause l'affaiblissement — par fatigue ou par lésions de la moelle — du tonus des muscles fléchisseurs des doigts de la main. Sous l'influence de la diminution d'énergie de ce tonus, le muscle extenseur commun de la main et des doigts entraîne la main dans son sens; mais ce mouvement provoque presque aussitôt une réaction réflexe des fléchisseurs qui ramènent vivement la main en flexion : cette réaction est brusque et ne dure qu'un instant; les muscles fléchisseurs retombent dans le repos; l'extenseur commun, dont le tonus l'emporte alors sur celui de ces muscles, attire de nouveau la main dans le sens de son action, ce qui, tout aussitôt, suscite derechef une contraction réflexe des fléchisseurs et une flexion de la main, et ainsi de suite. On voit que cette succession d'extensions et de flexions de la main sur l'avant-bras, qui constitue, en somme, la variété la plus ordinaire du tremblement de la main, peut s'expliquer par l'hypothèse qui l'attribue à un affaiblissement du tonus des fléchisseurs de la main : le résultat serait évidemment le même si les extenseurs de la main et des doigts étaient les muscles dont le tonus aurait été primitivement affaibli \ Cette manière de comprendre le mécanisme du tremblement rend compte d'un des caractères importants de ce phénomène morbide, je veux parler

!. 11 en serait encore de même si, au lieu d'un affaiblissement de certains muscles de l'avant-bras, il y avait, par suite des lésions de la moelle, une excitation morbide, soit de ces muscles, soit de leurs antagonistes.

de la force souvent assez grande avec laquelle s'effectuent les deux mouvements en sens inverse de la partie qui tremble. Ces deux mouvements s'opèrent, en effet, l'un et l'autre, dans beaucoup de cas, avec assez d'énergie pour qu'on ne puisse les arrêter complètement qu'avec une certaine difficulté.

Nous aurons à parler de nouveau de cette sorte de tremblement, en étudiant la paralysie agitante, maladie dans laquelle les mains présentent des oscillations de ce genre. Dans la sclérose en plaques, on peut observer un tremblement analogue à celui delà paralysie agitante ; mais ce n'est pas là un des phénomènes habituels de la maladie. Au contraire, au nombre de ces phénomènes, on doit compter, comme nous l'avons vu, le tremblement spécial qui se manifeste surtout dans les membres supérieurs, mais que l'on peut voir aussi agiter, dans certains cas, les membres inférieurs et la tête. Je rappelle que ce qui caractérise ce trouble moteur, c'est qu'il ne se produit ou n'acquiert une grande intensité que sous l'influence des émotions ou encore lorsque des mouvements volontaires sont exécutés.

La théorie générale du tremblement trouve-t-elle ici une application rigoureuse? Je ne le pense pas. Le tonus musculaire n'est pas en cause ou, du moins, il ne s'agit pas, comme cause déterminante, soit d'un affaiblissement, soit d'une augmentation du tonus des muscles fléchisseurs ou des muscles extenseurs. Ce qui donne le branle au mouvement, c'est une contraction volontaire. Dans l'exemple choisi, lorsque le malade porte un verre ou une cuiller à sa bouche, c'est une contraction volontaire des fléchisseurs de l'avant-bras sur le bras. Le mouvement déterminé par cette contraction commence; mais presque aussitôt ce mouvement provoque une excitation des parties de la substance grise qui innervent le triceps brachial. Ce muscle, qui ne doit se contracter que dans la mesure nécessaire pour pondérer le jeu des muscles fléchisseurs, se raccourcit brusquement eténergiquement. Il triomphe momentanément de la contraction des fléchisseurs et force l'avant-bras à exécuter un mouvement d'extension. La contraction réllexe du triceps ainsi provoquée ne dure qu'un instant: aussi les fléchisseurs, sous l'impulsion de la volonté, reprennent-ils tout de suite le dessus ; à la manière d'un ressort tendu, auquel on rend la liberté, ils ramènent d'une façon presque soudaine l'avant-bras au point qu'il avait atteint au début et le lui font même dépasser. Une nouvelle extension réflexe vient de nou-

veau interrompre le mouvement de flexion de l'avant-bras et entraîne ce segment du membre sans l'étendre tout à fait autant que la première fois ; puis la flexion recommence et conduit la main un peu plus près de la bouche ; elle est encore interrompue et ainsi de suite. Sans doute pour triompher dans cette lutte l'effort permanent des fléchisseurs devient instinctivement de plus en plus énergique, à mesure que la main s'approche delà bouche : les mouvements réflexes d'extension augmentent parallèlement comme force et comme fréquence, de telle sorte que les oscillations de va-et-vient qui agitent l'avant-bras deviennent cle plus en plus violentes et rapides. Ce trouble des mouvements du membre supérieur indique évidemment l'existence d'une exagération morbide de l'excitabilité réflexe de la substance grise médullaire.

Les émotions n'ont d'influence sur le tremblement des mains et de la tête qu'en exaltant l'impressionnabilité des centres nerveux et en rendant plus faciles et plus vives les réactions réflexes qui interviennent comme les ressorts principaux du mécanisme de ce tremblement.

Le tremblement spécial delasclérose en plaques peut être rapproché d'un autre phénomène qui s'observe aussi dans la plupart des cas de sclérose en plaques ; je veux parler de ce phénomène morbide auquel nous avons donné, M. Charcot et moi, le nom de trépidation réflexe du pied et qui a été décrit depuis sous les noms de phénomène du pied, clonns du pied. La trépidation énergique que l'on provoque dans le pied, en le fléchissant sur la jambe et en le maintenant ainsi fléchi, est aussi un indice de l'existence d'une exaltation du pouvoir réflexe de la moelle. Cette trépidation a été attribuée par M. Erb à une excitation du tendon d'Achille, produite par la tension que détermine dans ce tendon la flexion du pied sur la jambe. J'ai indiqué précédemment le mécanisme de ce symptôme ; je n'y reviendrai pas ici. Je veux me borner à faire remarquer l'analogie qui existe entre cette trépidation et le tremblement spécial dont nous venons de parler. C'est, en réalité, le même phénomène : seulement, lorsqu'il s'agit du pied, c'est la flexion passive du pied, produite par la main du médecin, qui provoque la réaction réflexe des extenseurs de ce segment du membre inférieur : cette réaction soudaine cesse presque aussitôt, de telle sorte que la pression exercée par la main sur le pied peut le ramener brusquement en flexion forcée, ce qui suscite un nouveau mouvement réflexe

d'extension : c'est la succession de ces flexions passives et des extensions réflexes consécutives qui constitue la trépidation réflexe du pied ; quant au tremblement de l'avant-bras et de la main, c'est la flexion volontaire de l'avant-bras sur le bras qui le provoque; mais, au fond, le mécanisme est identique dans les deux cas. Dans le tremblement ou la trépidation de l'avantbras, l'extension brusque qui vient interrompre, à chaque instant, le mouvement volontaire de flexion de l'avant-bras, peut être attribuée à la traction subie par le tendon du biceps brachial ou par ce muscle lui-même pendant cette flexion.

Chez certains malades, en poussant fortement et d'une façon continue la plante du pied vers le tronc, pendant que la jambe est étendue sur la cuisse et que le corps est dans le décubitus dorsal, on peut, comme je l'ai dit, déterminer une trépidation de tout le membre dans le sens de sa longueur : le mécanisme est encore le même que dans les cas précédents.

Outre la trépidation provoquée dont nous venons de parler, on peut observer aussi, dans d'autres conditions, une trépidation des membres inférieurs, analogue à celle qui est si fréquente dans les membres supérieurs. Quand le malade couché cherche à mouvoir un de ses membres inférieurs, à le lever par exemple au-dessus du plan du lit, ce membre est pris parfois d'un tremblement spasmodique qui peut persister pendant toute la durée du mouvement volontaire.

Des tremblements analogues se produisent aussi, dans quelques cas, lorsqu'on frappe, avec la main, le tendon rotulien ou le triceps crural, ou qu'on presse entre les doigts les masses musculaires du membre inférieur, ou qu'on applique un corps froid à sa surface, etc. En un mot, on peut observer, chez les malades atteints de sclérose en plaques disséminées, tous les phénomènes qui ont été décrits et sont encore chaque jour désignés sous le nom d'épilepsie spinale. La manifestation de ces phénomènes implique, d'une façon générale, une exaltation du pouvoir réflexe de la moelle épinière, et elle rappelle, dans une certaine mesure, ce qui a lieu dans les crises spasmodiques, observées chez des animaux faiblement strychnisés. On peut d'ailleurs parfois, chez ces animaux, dans ces conditions, déterminer des trépidations analogues à celles qui ont lieu, chez l'homme, dans la sclérose en plaques et dans d'autres affections médullaires. Il suffit, pour cela, de fléchir un peu, avec la paume de la main, appliquée

contre le pied, un des membres postérieurs et de le maintenir fléchi. Des mouvements d'extension brusques, répétés, rythmés pour ainsi dire, se produisent aussitôt, mouvements semblables, ou à peu près, à ceux du phénomène du pied chez l'homme.

L'exaltation du pouvoir réflexe de la moelle, dans cette maladie, est due vraisemblablement, pour la plus grande part, à l'irritation des éléments de ce centre nerveux. Peut-être doiton incriminer aussi les difficultés qu'opposent les lésions aux communications normales entre telles ou telles régions de la moelle épinière et de l'encéphale.

C'est aussi à l'augmentation morbide de la réflectivité médullaire qu'il faut attribuer les phénomènes de contracture qui peuvent se montrer dans la sclérose en plaques disséminées. L'irritation subinflammatoire de certaines régions excitomotrices de la moelle provoque et entretient à l'état continu, par suite de cette exagération de la réflectivité de la moelle, une contraction plus ou moins énergique des muscles qui sont animés par des nerfs provenant cle ces régions.

Parmi les symptômes par lesquels se traduit l'existence d'îlots de sclérose dans le bulbe rachidien et clans les autres parties de l'encéphale, il en est un qui rappelle la trépidation des membres supérieurs : c'est le nystagmus. Cette oscillation spasmodique des globes oculaires me paraît s'expliquer par un affaiblissement ou une exaltation du tonus des muscles qui meuvent les yeux soit dans un sens, soit dans un autre. Presque toujours le nystagmus est franchement horizontal et, par conséquent, il serait dû, d'après cette hypothèse, à une diminution ou à une augmentation de l'énergie soit des muscles qui font mouvoir les globes oculaires de droite à gauche, soit des muscles qui produisent le mouvement inverse. Si l'on suppose un affaiblissement du tonus des muscles droit externe de l'œil droit et droit interne de l'œil gauche, les globes oculaires sont entraînés de droite à gauche par les muscles antagonistes : ce mouvement détermine une excitation réflexe des muscles affaiblis qui se contractent brusquement et ramènent les yeux de gauche à droite. La contraction de ces muscles n'a que la durée d'un instant : les antagonistes, dont le tonus n'a pas varié, entraînent de nouveau les yeux; puis une contraction réflexe des muscles affaiblis est provoquée, d'où un mouvement dans le sens de leur action et ainsi de suite.

Quant aux autres troubles fonctionnels produits par les îlots de sclérose disséminés dans les diverses régions de l'encéphale, leur explication, dans cette maladie, ne présente pas de difficultés particulières. Dans certains des cas où l'on observe des phénomènes de mélancolie profonde, de véritable lypémanie, surtout dans ceux où l'on a vu se produire des symptômes analogues ou semblables à ceux de la paralysie générale, il y a peut-être des lésions de périencéphalite diffuse, provoquées par le travail irritatif dont les plaques corticales de sclérose sont le siège.

VINGT-NEUVIÈME LEÇON Paralysie agitante

La paralysie agitante n'est pas, à proprement parler, une maladie de la moelle épinière. Elle est due vraisemblablement à des modifications morbides du bulbe rachidien et de la protubérance annulaire : mais il me paraît probable que la moelle épinière est atteinte, à un certain degré, au moins dans un bon nombre de cas ; c'est même, chez certains malades, par des troubles du fonctionnement de ce centre nerveux que l'affection semble commencer. La paralysie agitante peut ainsi être considérée comme une des espèces morbides qui forment transition entre la pathologie médullaire et la pathologie bulbaire. Je crois donc devoir exposer ici, d'une façon sommaire, l'état de nos connaissances sur cette maladie.

Jusqu'en 1817, le tremblement particulier qui constitue le symptôme le plus significatif de la paralysie agitante avait été confondu avec les autres espèces de tremblement qu'on observe dans des conditions diverses. Ce fut Parkinson qui, dans cette année 1817, décrivit, sous le nom de Shaking Palsy ou de Paralysis agit ans \ une affection du système nerveux, à marche progressive, caractérisée par divers symptômes, au premier rang desquels on trouve un affaiblissement des forces physiques et surtout un tremblement plus ou moins prononcé des membres et parfois de la tête. La description tracée par le médecin anglais offre une netteté remarquable.

Quelques particularités plus ou moins importantes ont été signalées plus tard; mais la physionomie clinique de la maladie nous apparaît encore aujourd'hui telle qu'il l'avait dessinée : aussi la plupart des pathologistes donnent-ils souvent à cette maladie le nom de maladie de Parkinson, désignation qui a l'avantage, en rappelant le nom de l'auteur quia démêlé ce type morbide, de ne pas faire croire, comme le nom de Paralysie

[gi. Parkinson. Essay on the Shak'mg Palsij . London, 1817.

agitante, qu'il s'agit, dès le début, d'une paralysie avec agitation. Dans un travail que nous avons publié, M. Charcot et moi, sur la paralysie agitante \ nous avons cité les différents auteurs qui ont contribué à compléter la description de cette maladie : Elliotson 2, Marshall- Hall 3, Stokes *, Graves \ Todd G, Ganstatt \ Blasius 8, Basedow 9, Romberg t0, Hasse u. En France, avant la publication de notre travail, Trousseau 12 et M. Germain Sée u étaient les deux seuls médecins qui eussent mentionné la paralysie agitante. Depuis lors, de nombreux travaux ont été publiés sur cette maladie. Nous serons amenés à citer plusieurs de ces travaux dans cette leçon. Mais nous devons dire que la plupart des données qu'ils contiennent se trouvent magistralement exposées dans les leçons de M. Charcot sur les maladies du système nerveux, et que les recherches faites depuis lors en France sur la paralysie agitante ont été presque toutes entreprises sous son inspiration et à l'aide de matériaux puisés dans son service de la Salpêtrière. Récemment M. Grasset a consacré un intéressant chapitre de son Traité des maladies du système nerveux à l'étude de cette affeclion u.

Symptômes. — Si l'on examine un malade atteint de paralysie agitante, lorsque l'affection a atteint son plein et régulier développement, on est frappé, à première ^ue, par le tremblement que présentent ses membres. S'il est debout, il ne peut quelquefois pas rester immobile; il oscille sur ses membres inférieurs dans le sens vertical; ou bien ces membres s'écartent et se rapprochent alternativement par un mouvement de tremblement de dedans en dehors et de dehors en dedans. Les mains sont dans un état d'oscillation continuelle et parfois cer-

1. Charcot et Vulpian. De la paralysie agitante. Gaz. Hebdomadaire de Méd. et de Ghir. 1861, p. 765 et suiv., et 1862, p. 16 et suiv.

2. Elliotson, Principles and Practic of Medicin, London, 1839.

3. Marshall -Hall. On the Diseases and Derang. oftheNerv. Syst.,i$b\, p. 320.