TYPE AP,AN-DUCIIEN>'E

Cohn, Friedberg, Meryon, Malsmsten, Bamberger et Friedreicli. Cette liste s'est allongée de quelques observations nouvelles dont l'une, celle de Liclitheim (1878) mérite une mention spéciale, en raison de l'importance qu'on lui a attribuée en Allemagne.

Un autre fait récent, qui se rattache au même groupe, a été publié par un élève de Duchek, M. Langer. Il s'agit, en deux mots, d'un homme de quarante-huit ans, tuberculeux, chez lequel se développa lentement et sans cause connue, une atrophie musculaire qui s'étendit aux quatre membres, atteignant sa plus grande intensité aux cuisses. Le malade succomba à la tuberculose. L'examen histologique de la moelle ne donna que des résultats négatifs.

Comment concilier ces faits en apparence si contradictoires ? Je vais essayer de le faire, dans les limites du possible. Pour cela, je me vois obligé de vous rappeler une fois encore que, jusqu'à une époque récente, jusqu'à ces cinq ou six dernières années, ceux qui, dans le but d'enrichir et de compléter l'histoire de l'atrophie musculaire progressive, apportaient des matériaux nouveaux sous forme d'observations cliniques, s'exposaient forcément à une confusion que "vous connaissez bien, s'exposaient à voir une seule et même maladie dans ces processus morbides plus ou moins distincts que l'on désigne aujourd'hui sous le nom de types d'atrophies musculaires progressives. Voilà un premier point à faire entrer en ligne de compte.

D'un autre côté, les examens histologiques de la moelle n'ont pas toujours été pratiqués avec une rigueur suffisante ; naturellement cette rigueur laisse d'autant plus à désirer, d'une façon générale, que l'on remonte à une époque plus lointaine. D'année en année on découvre des perfectionnements techniques, qui permettent de déceler des altérations histologiques des centres nerveux, là oîi, avec les procédés anciens d'investigation, on eût été conduit à conclure à un état normal des tissus.

Les cas connus cV atrophie musculai?'e progressive avec altérations des cornes antérieures de la moelle se rapportent pour la plupart au tijpe Aran-DucJienne . — Cela posé , éliminons les observations anciennes qui, d'une façon patente, sont passibles de la critique que je viens de formuler en dernier lieu. Distrayons, d'autre part, du type d'atrophie musculaire progressive,

auquel sont restés attachés les noms d'Aran et de Duchenne, les observations qui ne réalisent pas, dans ses principaux traits, le syndreme clinique spécial à ce type d'atrophie musculaire, et ces traits principaux, je vous rappelle quels ils sont :

Début habituel de l'atrophie par les petits muscles de la main, à une époque de la vie, assez éloignée de la naissance, pour qu'on puisse écarter l'influence de l'hérédité morbide;

Envahissement lent et progressif d'autres muscles, dans un ordre déterminé, indiqué précédemment;

Contractions fibrillaires ; réaction de dégénérescence à l'exploration électrique des muscles, à une certaine période de lam^^opathie;

Association éventuelle de ce complexus à celui de la paralysie bulbaire progressive.

Cette double élimination effectuée, mettons en regard des faits restants, les résultats de l'examen histologique des centres nerveux, et nous arriverons à cette conclusion : que dans ces observations^ les altérations des cornes antérieures de la moelle ont été constatées cVune façon à peu p'ès constante.

Voici sous forme de tableau la liste des observations d'atrophie musculaire progressive, qui réalisent la double condition énoncée ci-dessus.

TYPE ARAN-DUCIIENNE

NOM de l'auteur.

Havem.

IIaye.m.

Charcot.

Charcot et