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contusion à la miin ; à la suite de cette contusion, le membre correspondant a été envahi par une atrophie à marche progressive et ascendante, qui plus tard s'est compliquée de paralysie bulbaire. Cette dernière circonstance résout la question de diagnostic, car o?i admet aujourd'hui une parenté étroite entre cette dernière et l'atrophie musculaire j^rogressive {type Aran- Duchenne).

M. Poncet, en France, a communiqué à la Société de Biologie (187o) l'observation d'un soldat d'infanterie de marine, qui avait reçu un coup de feu en pleine poitrine, à Sedan. Cet homme se souvenait parfaitement qu'au moment de sa blessure, sa main était restée contractée sur son fusil, et que ses camarades avaient été obligés de lui desserrer les doigts pour lui retirer l'arme.

Le trajet de balle avait son ouverture d'entrée à un centimètre et demi de l'articulation sterno-claviculaire à droite, et son ouverture de sortie à trois centimètres au-dessous de l'épine de Tomoplate et à deux centimètres du bord spinal. Le bras droit resta paralysé, et cette paralysie s'aggrava progressivement, malgré un traitement par l'électricité. Plus tard, la paralysie envahit le bras gauche, qui devint de plus en plus semblable au bras droit.

Or, voici en quel état M. Poncet trouva le malade, en 1875. Les deux membres supérieurs avaient considérablement diminué de volume, surtout à l'avant-bras ; les mains étaient dans une flexion permanente; légère flexion des doigts; la sensibilité était presque complètement abolie à la face dorsale des avant-bras. Il existait en outre une atrophie symétrique, irrégulièrement distribuée dans les différents muscles des membres supérieurs et dans quelques muscles du t?'onc, circonstance qui a déterminé M. Poncet à rattacher le cas à l'atrophie musculaire progressive. Je ne ferai que vous énumérer les principaux muscles qui étaient envahis par l'atrophie, en partie ou en totalité : portion supérieure du grand dorsal, sus-épineux, sous-épineux et petit rond; partie inférieure du trapèze, partie antérieure du deltoïde; portion sternale du pectoral, Ijiceps et brachial antérieur, muscles de la région postérieure de Tavant-bras, muscles de l'éminence hypothénar et muscles interosseux.

J'ai publié, pour ma part, en 1877, un fait qui présente une assez grande analogie avec celui de M. Poncet. En voici la relation sommaire: Un homme âgé de quarante-neuf ans, grand,

vigoureux, exerçant la pénible profession de marbrier, s'était brûlé profondément le bras gauche, à 1 âge de six mois ; il ne restait de la main qu'un moignon informe. La santé générale avait toujours été excellente. Cinq mois avant que j'eusse occasion de voir le malade, dans le service de mon maître Vulpian, il avait senti sa main droite s'affaiblir ; il continua néanmoins son travail. Quinze jours avant son entrée à l'hôpital, il avait été obligé de cesser tout travail, à cause d'une aggravation de l'état de sa main droite. J'ai trouvé celle-ci légèrement contracturée en forme de griffe; les muscles de l'éminence thénar étaient le siège d'une atrophie manifeste, et il était tout aussi évident que les muscles de la face postérieure et externe de l'avant-bras commençaient à s'atrophier. En dehors de cette atrophie et de la faiblesse paralytique du membre, le malade ne présentait pas d'autres symptômes appréciables ; la sensibilité notamment était en état d'intégrité parfaite.

Froid, humidité. — En fait d'autres causes occasionnelles, on a incriminé dans le développement de l'atrophie musculaire progressive, l'exposition au froid et à l'humidité. Hammond dit que chez 18 sujets, sur une cinquantaine qu'il a traités, l'affection reconnaissait une cause de cette nature. Friedreich parle d'un bûcheron qui, en raison de son travail, s'exposait souvent au froid et à la pluie, durant l'hiver, et qui fut atteint d'atrophie musculaire progressive. Richter a vu l'atrophie débuter par les deux mains, chez un homme qui, pour se débarrasser de sueurs localisées dans ces extrémités, avait eu l'imprudence de se traiter par des maniluves à l'eau glacée et à la neige. Eulenburg raconte qu'il a vu une atrophie musculaire progressive grave, cœec complication de paralysie bulbaire, se développer chez un architecte employé à des constructions de chemins de fer, et, comme tel, exposé aux intempéries des saisons, et aussi à des ébranlements mécaniques répétés.

Une très intéressante observation de Duménil concerne un homme qui, se livrant à la pêche aux truites, séjournait dans l'eau avec les jambes nues, et chez lequel l'atrophie musculaire débuta par les membres inférieurs .

Maladies antérieures. — Je vous ai dit que, dans un certain nombre de cas, on avait vu l'atrophie musculaire progressive se développer peu de temps après une de ces maladies aiguës qu'on

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appelle aujourd'hui infectieuses parce qu'on attribue leur développement à la pénétration d'un contage infectieux dans l'organisme. C'est ainsi que Benedikt, Gérardt, Mousson, ont publié des observations d'atrophie musculaire progressive survenue à la suite de la fièvre typhoïde; Eulenburg, Nesemann, ont vu la maladie se développer quelque temps après une rougeole ; Charcot et JofTroy, immédiatement après une couche ; Anstie, Friedreich, à la suite du rhumatisme articulaire aigu ; Friedberg, à la suite du choléra.

On a cité des faits qui semblent démontrer que l'atrophie musculaire progressive peut se développer sous l'influence de maladies infectieuses chroniques, de la syphilis en particulier. Ainsi Hammond dit que chez un certain nombre de malades il a pu obtenir un arrêt positif de l'affection, en instituant le traitement spécifique ; d'oii il conclut que ces observations sont de nature à faire supposer que la syphilis peut être la cause de l'atrophie musculaire progressive. Niepce, en France, a communiqué un fait analogue, à l'Académie de Médecine (1858). Je tiens du professeur Fournier (communie, orale), le récit de deux faits de cet ordre.

Enfin, parmi les maladies antécédentes qui peuvent entraîner à leur suite l'atrophie musculaire progressive, il y a celles qui portent atteinte à l'intégrité du système nerveux central. Dans la seconde partie de ce cours, j'aurai à vous parler des affections des centres nerveux, qui se compliquent habituellement d'une atrophie plus ou moins diffuse, envahissant un nombre plus ou moins considérable de groupes musculaires.

Ici, je n'ai en vue que les cas oii, à la suite d'une affection bien caractérisée des centres nerveux, on a vu se développer chez le malade, les symptômes qui caractérisent l'espèce morbide créée par Aran-Duchenne. J'ai pubhé un fait de cette nature, que je crois être unique en son genre; il s'agit d'un jeune ouvrier tanneur, âgé de 20 ans, qui avait été atteint, à l'âge de 8 mois, d'une paralysie infantile (forme hémiplégique) des membres du côté gauche. Dix-neuf ans plus tard vint à se développer, au membre supérieur du côté droit, une atrophie qui revêtait toutes les allures de la maladie d'Aran-Duchenne.

J'ai cru devoir donner de ce fait l'explication suivante : La paralysie des membres du côté gauche était en rapport avec une lésion spinale du même côté; à un moment donné, cette lésion a envahi

la substance grise de la corne antérieure du côté opposé, d'oîi l'atrophie du membre supérieur droit. C'est assez vous dire que cette observation, à mon idée, se rattache à la forme d'atrophie musculaire progressive, en rapport avec des lésions spinales, avec la forme myélopathique.

Intoxications chroniques. — Il n'est pas jusqu'aux intoxications chroniques communes, qu'on n'ait accusées de pouvoir produire l'atrophie musculaire progressive : cela s'est dit surtout de l'intoxication saturnine. On a cité des observations oii, dans le cours du saturnisme professionnel, une atrophie diffuse a envahi un certain nombre de groupes de muscles, simulant avec une plus ou moins grande ressemblance les allures de l'atrophie musculaire progressive dont vous connaissez maintenant la symptomatologie.

Eulenburg, à l'opinion duquel je me rallie, soutient que ces atrophies symptomatiques de Tintoxication saturnine doivent être distraites de la maladie d'Aran-Duchenne. Je reviendrai sur cette question, à propos des atrophies musculaires diffuses d'origine myélopathique.

Age. — Les statistiques qu'on trouve dans les traités classiques et les monographies s'accordent à représenter la maladie comme atteignant son maximum de fréquence à l'âge mûr, entre trente et cinquante ans.

Voici les résultats qu'annoncent un certain nombre d'auteurs :

Wachsmuth, sur un ensemble de 49 cas, en compte.

13 ayant débuté au-dessous de Tàge de o ans.

8 entre 15 et 20 ans.

22 entre 30 et 50 ans.

6 après 50 ans.

Total 49

— Statistique de Friedreich :

S cas ayant débuté au-dessous de 10 ans.

4 — de 10 à 20 ans.

5 — de 20 à 30 ans.

4 — de 40 à 50 ans.

1 — de 50 à 60 ans.

Total ly

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— Statistique d'Eulenburg :

7 cas ayant débuté avant l'âge de 10 ans.

8 — de 20 ans.

2 — de 30 ans.

10 — de 40 ans.

6 — de oO ans.

Total 33

Ces statistiques et ces cliifTres peuvent être considérés comme sans valeur aujourd'hui, toujours pour la même raison, à savoir que l'on a confondu, dans ces statistiques, des cas qui se rapportent aux diverses formes de l'atrophie musculaire progressive. Retenez seulement ces deux points : l'atrophie musculaire du type Aran- Duchenne est une maladie de Tàge mûr, je vous l'ai déjà dit ; au contraire, les autres types d'atrophie musculaire progressive, les formes familiales, se montrent de préférence chez des enfants ou chez des adolescents.

Sexe. — L'atrophie musculaire progressive, considérée en ellemême, indépendamment de toute distinction de forme ou de type, se rencontre avec une fréq;uence beaucoup plus grande chez les hommes; tous les auteurs sont d'accord sur ce point.

Ainsi, Friedreich, dans une statistique qui comprend 176 cas, n'en a relevé que 33 relatifs à des femmes, ce qui donne proportion de 19 p. 100. Une statistique d'Erb comprend 33 cas d'atrophie musculaire progressive, dont 22 relatifs à des hommes, et 11 chez des femmes.

Une statistique de Roberts comprend 69 cas, dont 15 seulement étaient relatifs à des femmes.

Hammond, dans son Traité des maladies du système nerveux ^ dit que tous ses malades, atteints d'atrophie musculaire progressive, étaient des hommes.

J'ajoute que lorsqu'on tient compte de la distinction de l'atrophie musculaire en différentes formes ou types, on arrive facilement à se convaincre que c'est surtout la forme Aran-Duchennc qui affecte cette prédilection marquée pour le sexe masculin. Gela cadre avec ce que je vous ai dit du nMe attribué au surmenage musculaire dans le développement de cette forme de myopathie progressive, les hommes étant plus que les femmes exposés aux fatigues musculaires.

Anatomie pathologique. — Nous avons à considérer deux ordres de lésions : 1° celles qui atteignent les muscles mêmes; 2° celles qui intéressent l'appareil nerveux et qui, soit dit dès maintenant, sont niées par certains auteurs.

^) Lésions musculaires. — Elles sont aujourd'hui bien connues. Leur étude a été facilitée par une découverte dont je vous parlerai plus longuement à propos du diagnostic : Middeldorff, en Allemagne, Duchenne, en France, ont imaginé de petits appareils {harpon, emporte-pièce)., qui permettent d'enlever, sur le vivant, de petits fragments de muscles en voie d'atrophie. On peut ainsi poursuivre le processus intime de l'atrophie progressive, aux différentes étapes de son évolution, sans avoir à -attendre le terme fatal de la maladie.

Au début de ces recherches, on avait cru que les altérations musculaires, dans la maladie d'Aran-Duchenne, se réduisaient à une simple dégénérescence graisseuse ; on croyait qu'il s'agissait d'une substitution pure et simple de tissu adipeux à la substance contractile des muscles frappés d'atrophie. C'était l'opinion de Duchenne, partagée par Cruveilhier, par Aran, par Méryon, en Angleterre, par Wachsmuth, Valentiner, en Allemagne, etc. C'est pourquoi, dans un premier mémoire qu'il adressait à l'Institut sur l'atrophie musculaire progressive, Duchenne (de Boulogne) avait cru devoir donner à cette maladie la dénomination ^atrophie musculaire avec transformation graisseuse.

Cependant Virchow, dans la première édition de sa Pathologie cellulaire^ avait, il y a près de trente ans, attiré l'attention sur ce fait, qu'au début de l'atrophie musculaire progressive, il s'opère un dépôt de globules graisseux en dehors des fibrilles contractiles; en d'autres termes, Virchow avait constaté qu'indépendamment de la dégénérescence graisseuse du tissu contractile, il s'opérait une dégénérescence graisseuse interstitielle , extra-fibrillaire , comme l'appelait Duchenne.

Puis à une époque beaucoup plus rapprochée, les recherches d'Hayem nous ont mis sur la voie de la véritable nature des altérations qui atteignent le tissu contractile dans la maladie qui nous occupe. On a su que ce que Duchenne, Virchow et d'autres prenaient pour une simple clégénh-escence parenchijmateuse , dégénérescence graisseuse de la fibre musculaire, était en réalité une inflammation du tissu contractile, une myosite. Hayem avait

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constaté, dans un cas d'atrophie musculaire progressive type, qui avait été examiné et suivi par Duchenne, de Boulogne, que les altérations des fibres musculaires, dans les muscles envahis par l'atrophie, consistaient principalement en une augmentation considérable des noyaux du sarcolem.ne. Voici comment il s'exprimait à ce sujet:

« L'altération la plus importante de toutes est sans contredit l'atrophie simple. En effet, dans les muscles malades, la très grande majorité des fibres musculaires ont subi uniquement ce genre d'altération, et même dans les points les plus altérés, bon nombre d'éléments en sont atteints. Cette particularité démontre à elle seule l'erreur commise par les premiers observateurs, et en particulier par Duchenne, lorsqu'ils ont cru à la nature graisseuse de la lésion musculaire. L'atrophie simple réduit un grand nombre d'éléments à la moitié, au tiers, au quart de leur volume normal. Elle peut être portée à des limites extrêmes sans que la striation soit modifiée, fait important sur lequel nous avons déjà eu l'occasion d'insister.

« Immédiatement après cette altération élémentaire on doit placer la dégénérescence granuleuse protéique (ou dégénérescence granuleuse proprement dite). Elle apparaît dans un nombre variable d'éléments qui, le plus souvent, ont déjà subi un commencement notable d'atrophie. Au début, elle porte rarement sur toute la longueur d'une fibre, mais quand elle est très avancée après avoir réduit les fibres musculaires à une macilence extrême elle détermine la résorption plus ou moins complète du contenu de la gaine.

« Dans les fibres atrophiées ou dégénérées, les noyaux musculaires se multiplient d'une manière plus ou moins notable. Ils forment ainsi des groupes ou chapelets de deux, trois, quatre noyaux ; quelquefois de petits amas composés de dix à douze de ces éléments.

« Les noyaux prolifères sont libres ou entourés d'une masse commune de protoplasma ; ils sont en général d'autant plus nombreux que la fibre est plus dégénérée. Dans quelques faisceaux primitifs dont le contenu strié est tout à fait transforme, outre ces amas de noyaux, on peut trouver des cellules' arrondies ou légèrement allongées, analogues à celles qui se développent dans les myosites.

«... Dans les fibres très dégénérées, il existe presque constamment, au milieu des granulations protéiques, quelques granulations graisseuses, mais ces dernières sont toujours peu abondantes, et Ton peut admettre que la dégénérescence des fibres musculaires ne joue qu'un rôle tout à fait accessoire dans les lésions de latrophie musculaire protopathique. Friedreicha, en outre, signalé dans cette maladie, l'existence de la dégénérescence vitreuse. Mais celle-ci n'a été notée dans aucune des observations qui servent de base à notre description. Nous croyons même qu'elle ne se rencontre ni dans les atrophies progressives deutéropathiques, ni dans la paralysie infantile, affections qui ont été confondues par cet auteur avec l'atrophie musculaire progressive vraie, dans une description commune. »

« Il s'agit là sans doute d'une erreur d'observation provenant de l'emploi du harpon pour l'examen des muscles, méthode utilisée plusieurs fois par Friedreich. En effet, quand à l'aide de cet instrument on extrait des muscles une parcelle de tissu dont les éléments sont encore vivants, les [fibres musculaires, mises en contact avec un liquide qui les imbibe, se transforment en grande partie en une substance translucide, sans stries, ayant tous les caractères de la matière dite vitreuse.

« Dans l'amyotrophie progressive, les fibres musculaires ne sont pas seuls atteintes; le périmysium est également altéré. Il est épaissi et son hyperplasie suit très exactement la distribution des lésions atrophiques ou dégénératives... Le périmysium, tant externe qu'interne, est d'autant plus épaissi que les fibres ont un diamètre moindre ; de sorte que les fibres les plus grêles sont les plus espacées. En outre, les noyaux de ce tissu conjonctif sont devenus, dans les points hyperplasiés, plus abondants qu'à l'état normal, et, là oii les fibres musculaires contiennent des éléments nouveaux, le périmysium en est également rempli. Cette concomitance, aussi bien dans les muscles que dans les nerfs, est d'ailleurs un fait constant et l'un des caractères généraux des atrophies,

« Dans les cloisons conjonctives du périmysimu externe, plus rarement aussi de l'interne, on trouve parfois dans les points les plus altérés, des amas de vésicules adipeuses plus nombreuses qu'à l'état sain (scléro-adipose interstitielle). Mais cette sclôro-adipose interstitielle est rare, peu développée, et son rôle me paraît

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relativement très restreint dans les lésions de l'atrophie musculaire progressive vraie. »

Les recherches de Friedreich ont conduit cet auteur à une conception différente de la nature des altérations musculaires de la maladie d'Aran-Duchenne. D'après Friedreich, il s'agirait en somme d'une (< polimyosite chronique progressive ». Au début les altérations seraient limitées au périmysium interne ; il y aurait hyperplasie des fibrilles du tissu conjonctif interposé aux fd^res musculaires primitives. Cette hyperplasie conjonctive venant à irriter les faisceaux primitifs, il en résulterait une multiplication, un accroissement de volume des corpuscules musculaires et de leur noyau principalement. Quelquefois, il se produirait concomitamment une hyperplasie d'un certain nombre de fibrilles musculaires, et alors ces fibres hypertrophiées se diviseraient en deux ou trois filaments secondaires. Mais ce qui parait prédominer et ce que l'on observe constamment, d'après Friedreich, c'est l'atrophie d'un plus ou moins grand nombre de fibres musculaires étouffées en quelque sorte par le tissu conjonctif en voie de prolifération. Ainsi comprimées, ces fibrilles musculaires vont en s'amincissant de plus en plus, tout en conservant leur structure normale, leur striation [atropine simple) ; ou bien ces fibrilles perdent leur striation, parce que la substance contractile se désorganise, se désagrège, envahie qu'elle est finalement par la dégénérescence cireuse ou graisseuse. Cette dégénérescence graisseuse de la substance contractile ne joue d'ailleurs qu'un rôle secondaire dans l'ensemble du processus histologique : ce qui l'emporte, ce qui constitue la lésion prépondérante, c'est la prolifération du tissu conjonctif. Et quancl^ par hasard., cette hyperplasie conjonctive s'accompagne dune adipose très prononcée, ce n'est pas dans les gaines sarcolemmateuses, cest dans les interstices du tissu conjonctif proliféré que la graisse se rencontre en abondance . En d'autres termes, le processus musculaire, dans la maladie d'Aran- Duchenne, aboutit toujours à un étouffement, à une destruction des fibres contractiles, opéré par du tissu conjonctif hyperplasie. 11 y a d'abord myosite interstitielle, laquelle entraîne à sa suite une myosite parenchymateuse. Cette myosite, d'après Friedreich, se complique habituellement d'une infiltration graisseuse //î/e;-5/?- /fe/Ze; quelquefois aussi d'une dégénérescence graisseuse parenchymateuse, c'est-à-dire portant sur le contenu des fibres musculaires.

En somme, pour Hayem, les altérations musculaires qui, dans la maladie d'Aran-Daclienne vraie, aboutissent à l'atrophie de la substance contractile, seraient surtout des altérations parenchymateuses (myosite) ; pour Friedreicli, au contraire, ce seraient des altérations interstitielles, reprodahant sous une for/ne atténuée les altérations qu'on ^'encontre dans la parai i/sie j)seudo-hypertrophique, affection dont nous nous occuperons prochainement. Or, celle-ci ne complique jamais Tatrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, tandis qu'elle s'associe fréquemment aux autres types d'atrophie musculaire progressive. A priori, je serais donc disposé à me railler à l'opinion d'Hayem. Suivant l'opinion qui tend à prévaloir aujourd'hui, Tatrophie musculaire, dans le*' myopathies progressives, est toujours la conséquence d'un processus complexe, qui comprend des altérations à la fois interstitielles et parenchymateuses.

b) Lésions nerveuses. — Ici nous allons nous aventurer sur un terrain oii tout est controverse. Les opinions les plus contradictoires ont été émises et régnent encore touchant l'existence e'. la nature des lésions nerveuses de l'atrophie musculaire progressive. Pour que vous ne vous égariez pas à travers ce dédale d'affirmations contradictoires que j'aurai à passer en revoie, je procéderai par ordre. Je vous dirai donc que ces opinions peuvent se ranger sous quatre chefs :

1° Pour certains auteurs, ces lésions nerveuses se réduisent à une atrophie des racines antérieures de la moelle.

2" Pour d'autres, ces lésions consistent, avant tout, dans une dégénérescence avec atrophie des cellules des cornes antérieures, qui dominerait en ^quelque ^sorte le processus anatomo-pathologique de l'atrophie musculaire progressive.

3'^ Pour d'autres, au contraire, les lésions spinales ne se rencontrent qu'accidentellement dans les cas d'atrophie musculaire progressive, et seraient alors consécutives aux altérations musculaires périphériques.

4° Pour d'autres, enfin, l'atrophie musculaire progressive serait l'expression et la conséquence d'une lésion du grand sympathique.

Lésion du grand sympathique. — Je vous dirai d'abord quelques mots de cette théorie, de celle qui voit dans l'atrophie musculaire progressive une maladie du grand sympathique.

Sclmeevogt est, autant que je sache, le premier qui ait attiré

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l'attention des pathologistes sur l'existence des lésions du grand sympathique dans l'atrophie musculaire progressive. 11 est vrai qu'il s'appuyait sur une observation insolite à certains égards (existence d'un rétrécissement des pupilles), et quà l'autopsie du malade en cause, on trouva, indépendamment de l'atrophie du grand sympathique cervical, une atrophie des racines antérieures et un foyer de ramollissement de la moelle. Parmi les autres exemples d'altérations du grand sympathique, constatées dans les cas d'atrophie musculaire progressive, je citerai deux observations publiées par Jaccoud et deux autres de Lubimoff, tirées du service de Charcot.

Mon avis est qu'on n'a pas accordé à ces faits une attention suffisante. L'avenir dira si j'ai raison en m'exprimant ainsi; je constate que présentement la théorie qui fait intervenir le grand sympathique dans la patLogénie de l'atrophie musculaire progressive est presque universellement abandonnée.

Lésions des racines antérieures de la moelle. — La première opinion, celle qui faisait intervenir une lésion des racines antérieures de la moelle, n'a plus aujourd'hui qu'un intérêt historique. Elle est née sous les auspices de Cruveilhier, à la suite de l'autopsie d'un malade dont l'observation fit beaucoup de bruit jadis, mais qui n'a plus aujourd'hui beaucoup de valeur. Les centres nerveux du sujet en question ne présentaient aucune lésion appréciable à l'œil nu.

On attribuait naturellement une grande valeur au fait anatomcpathologique découvert par Cruveilhier ; à l'appui de ce fait sont venues s'ajouter une série d'observations de Duménil, Trousseau, Vulpian, Luys, Jaccoud, Schneevogt, Valentiner, Menjaud, Clarke, Schiippel, Grimm, Recklinghausen, etc. Je ne parle que des observations oîi l'atrophie des racines antérieures existait seule en apparence, en fait de lésions nerveuses, oii elle ne se rencontrait pas avec des altérations des cornes antérieures, comme c'était le cas dans d'autres observations.

Or, deux simples remarques vous feront comprendre que les faits de la première catégorie ont complètement perdu la signification qu'on avait voulu leur attribuer.

D'abord, l'absence d'atrophie des racines antérieures de la moelle, c'est-à-dire d'une lésion qui se révèle à l'œil nu, a été constatée dans un très grand nombre d'observations d'atrophie

musculaire progressive (Eulenburg en mentionne jusqu'à dix-neuf) ; en second lieu, lorsqu'il est dit, à propos d'observations déjà anciennes, que l'atropliie des racines antérieures existait indépendamment de toute lésion spinale, on est en droit de se demander qi^elle valeur revient à des constatations négatives qui datent d'une époque où la technique histologique disposait de ressources reconnues insuffisantes aujourdlmi. En un mot, la preuve est encore à faire, comme quoi l'atrophie des racines antérieures se rencontre indépendamment de toute altération des cornes antérieures, dans la maladie qui nous occupe.

Lésions spinales . Altérations des cornes antérieures. — L'opinion qui rattache les manifestations de l'atrophie musculaire progressive à une altération des cornes antérieures ou de toute autre région de la moelle est assise sur des preuves beaucoup plus solides, qui méritent un examen sérieux.

Il y a plus de trente ans, Valentiner publiait un cas d'atrophie musculaire progressive, oii, à l'autopsie, on trouva un ramollissement central de la moelle, occupant la portion du névraxe, qui correspond à l'émergence des trois dernières paires cervicales et des trois premières paires dorsales. Vers la même époque (1854), Scheneevogt a relaté un fait du même genre ; le foyer de ramollissement occupait, à peu de chose près, la même région de la moelle. Je citerai ensuite les observations de Leubuscher, de Schûppel, deFriedreich, de Lockart-Clarke, de Luys, de Duménil, de Hayem, puis une série d'observations tirées du service de Charcot, oii des lésions spinales ont été dûment constatées à Vautopsie de sujets qui, de leur vivant, avaient présenté des atrophies musculaires disséminées et à évolution progressive. Je me sers à dessein de cette dernière expression, voulant réserver la question de savoir si, dans ces diverses observations, il s'agissait bien de l'alrophie musculaire progressive du t^-pe Aran- Duchenne.

En regard de ces faits se dresse une liste presque tout aussi longue d'observations d'atrophie musculaire à évolution lente et progressive, oîi à l'autopsie, l'absence de lésions spinales a été constatée par des observateurs d'une compétence indiscutable. Eulenburg, dans son Traité des maladies du système nerveux périphérique paru en 1878, relevait déjà une quinzaine de faits de ce genre, publiés par Aran, Axenfeld, Landry, Oppenlieiraer, Turck,