POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE. FORME D'ERE
Caractères distinctifs. — Que je vous dise d'abord par quels traits essentiels cette forme mixte se distingue de la forme commune, telle qu'elle a été décrite par Duchenne. La différence capitale consiste, d'après Erb, en ceci, que, dans la forme mixte, l:i paralysie musculaire n'est jamais complète, elle se réduit à de a parésie ; les réflexes tendineux sont conservés, ou ne sont que
POI.IOMYKLITF.S ANTKr.IK ['RFS 3-27
partiellement abolis; enfin, tandis qne, dn cùté des mnscles, la réaction de dégénérescence se manifeste de la façon la plus nette, du côté des nerfs, l'excitabilité électrique est conservée ou seulement un peu affaiblie. Vous reconnaissez là les caractères de ce que je vous ai fait connaître sous le nom de réaction de dégénérescence partielle. Quant au reste, toujours d'après Erb, cette forme mixte de la poliomyélite antérieure chronique débute insidieusement, et évolue avec lenteur.
Douleurs. — Il existe souvent, au début, des douleurs à siège profond, que les malades comparent à la sensation d'endolorissement en rapport avec des fatigues musculaires excessives. Les phénomènes de paresthésie sont relativement rares.
Parésie motrice qui ne va pas jusqu'à la paralysie complète. — Ce qui domine dans le tableau morbide, c'est la faiblesse musculaire, qui ne progresse qu'avec une extrême lenteur, peut débuter aux membres supérieurs ou aux membres inférieurs, quelquefois d'un seul côté.
Atrophie musculaire. — A cette parésie motrice s'associe bientôt une atrophie qui s'attaque à toute la masse des muscles intéressés, mais qui ne présente pas partout la même intensité, et qui progresse également avec une très grande lenteur. Les muscles envahis par cette atrophie sont douloureux à la pression.
Troubles fonctionnels. — Les troubles fonctionnels qui résultent de cette paralysie comphquée d'atrophie restent pendant longtemps peu accusés : les malades se fatiguent très rapidement quand il,s font agir leurs nmscles ; leur démarche devient lente, traînante; les mouvements d'ascension sont particulièrement pénibles. Peu à peu l'abattement devient général; mais ce n'est que lorsque la maladie dure depuis un temps plus ou moins long que le sujet est obligé de s'aliter.
Etat des réflexes; résultats de l'exploration, électrique. — Je vous ai déjà dit que les réflexes tendineux sont, tout au plus, un peu diminués. Je vous ai dit aussi les résultats que fournit l'exploration électrique des nerfs et des nuiscles dans cette forme mixte de poliomyélite antérieure chronique.
Caractères négatifs. — A paît cela, il ne me reste pkis qu'à vous énumérer des caractères négatifs. 11 n'y a pas de troubles de la sensibilité (dans un seul cas, Erb a constaté une anesthésie limitée à la zone de distribution du nerf cubital); les réflexes
328 l.EÇOXS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
cutanés sont intacts; il n'y a pas de troulDles trophiques du côté des téguments^ pas de trouble des fonctions de la vessie et du rectum. Pas d'ataxie, pas de contracture. Les fonctions intellectuelles restent absolument normales.
Dans un cas, Erb a constaté des symptômes en rapport avec des lésions bulbaires.
Terminaison : pronostic. — La maladie para,ît avoir une tendance à la guérison spontanée ; ce mode de terminaison a été observé par Erb dans 3 cas sur 4. Dans le quatrième cas, celui où les lésions spinales avaient envahi le bulbe, la maladie paraissait s'être arrêtée dans sa marche. Le pronostic est, en somme, favorable.
Diagnostic. — Ainsi que le fait remarquer Erb, cette forme mixte, envisagée dans son expression clinique, se place, en quelque sorte, entre la forme commune de paralysie spinale antérieure chronique et l'atrophie musculaire progressive. Je vous ai déjà dit par quelles nuances elle se distingue de la première. Ce qui, d'autre part, la différencie de l'atrophie musculaire progressive, c'est son évolution beaucoup plus rapide, l'apparition d'une parésie motrice bien nette, précédant l'atrophie musculaire, l'évolution et la distribution de cette atrophie, qui s'attaque simultanément à un certain nombre de muscles (atrophie diffuse et en masse), l'absence habituelle de contractions fibrillaires, enfin le pronostic relativement favorable.
Traitement. — Le traitement de la paralysie spinale antérieure subaiguë et chronique est celui des myélites chroniques en général :
Au début, pendant la phase paralytique, vous recourrez de préférence aux révulsifs appliqués le long de la colonne vertébrale, sous la forme de pointes de feu, de vésicatoires volants. On a conseillé de recourir encore aux dérivatifs intestinaux, aux pratiques hydrothérapiques, sous forme de douches, d'enveloppements dans le drap mouillé, à l'administration interne de l'iodure de potassium, du seigle ergoté, du bromure de potassium, de l'arsenic, etc. ;
A la phase atrophique, il y a surtout à compter avec les ressources de l'électricité. J'ai dit et je répète que je consacrerai un chapitre spécial au traitement d'ensemble des amyotrophies.
XXVIÏ
PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE SUBAIGUiJ DIFFQSE, DE DUCHENNE
ITisToniQUE.
Symptomatolooie. — Troubles de la sensibilité. — Douleurs. — Ilypérestliésie.
— Paralj'sie et atrophie musculaire. — Troubles génito-urinaires. — Troubles
trophiques de la peau.
Marche. — Terminaison. — Pronostic.
Diagnostic. — Avec la poliomyélite antérieure subaiguë de l'adulte. — Avec la
syringomyélie.
Etiologie. — Piapports de la paralysie spinale diffuse avec le béribéri.
AnATOMIE PATHOI.OGInUE. — PaTHOGÉNIE. — TRAITEMENT.
Historique. — Les symptômes de la poliomyélite antériem^e subaiguë peuvent s'associer à d'autres manifestations d'origine spinale. Duchenne, qui avait observé des faits de cette nature, y a vu des exemples d'une maladie à part, la jjaralysie générale mbaiguë diffuse, qu'il considérait comme très voisine de la paralysie spinale antérieure subaiguë. Tenant compte de la nature des symptômes surajoutés à ceux de la paralysie spinale antérieure commune, il avait admis que, dans la forme subaiguë diffuse; les altérations spinales, au lieu de rester circonscrites à la substance grise des cornes antérieures, empiètent sur les autres territoires de l'axe gris et sur les cordons blancs avoisinanls.
Les résultats nécroscopiques connus jusqu'à ce jour ont vérifié ces prévisions de Duchenne. S'en suit-il que la paralysie générale spinale subaiguë diffuse existe réellement à l'état d'entité morbide bien définie ? Je ne le crois pas, pour ma part. Je vous ferai remarquer que les matériaux avec lesquels on a prétendu constituer cette maladie sont très disparates. Ils manquent d'un ]ien éliologiquc ; leur sympLomatologie est très variable ; nous ne connaissons guère la nature intime des lésions spinales qui sont en cause. Bref, on peut se demander si ces fails^ malgré
leur parenté apparente, ne se rapportent pas à des états pathologiques très dissemblables.
Quoi qu'il en soit, vous retiendrez que ces mots de paralysie générale spinale subaiguë diffuse doivent évoquer dans votre esprit l'idée d'une lésion spinale qui intéresse certainement la substance grise des cornes antérieures , et qui intéresse aussi d'autres systèmes fonctionnels de la moelle (substance grise centrale, substance grise des cornes postérieures, cordons blancs), voire aussi les méninges, lésion qui se traduit par une symptomatologie complexe, en rapport avec la multiplicité des systèmes fonctionnels lésés.
Symptomatologie. — Je viens de vous dire que la paralysie générale spinale subaiguë diffuse se caractérise cliniquement par des symptômes essentiels (paralysie et atrophie musculaire), associés à d'autres manifestations d'origine spinale. Voici l'énumération que Duchenne avait donnée de ces symptômes surajoutés :
1° Des doulturs plus ou moins vives, soit dans des points du rachis, soit dans le trajet de certains nerfs, soit dans les masses musculaires envahies par la paralysie ;
2° Des troubles profonds de la sensibilité de la peau (hypéresthésie ou anesthésie cutanée) ;
3" Des contractures ou une rigidité des membres ;
4° Une parali/sie, à des degrés divers, de ]'d vessie et du rectum, des désordres génésiques ;
5° Enfin, une eschare au niveau du sacrum.
Bien entendu, ce programme est loin d'être toujours rempli de la même façon.
Voici, d'autre part, l'ordre suivant lequel les symptômes évoluent d'habitude, dans ces cas de paralysie spinale diffuse.
Troubles de la sensibilité. — Contrairement à ce qui a lieu dans la pohomyélite antérieure subaiguë commune, ce sont des douleurs violentes qui ouvrent la marche aux symptômes.
Doideurs. — Ces douleurs sont continues, mais sujettes à des exaspérations paroxysmales. Elles n'ont pas le caractère fulgurant: souvent elles se présentent avec les allures d'une névralgie, leur siège répondant à celui d'un tronc nerveux plus ou moins superficiel. D'autres fois, elles occupent des masses musculaires et sont prises pour des douleurs rhumatismales, surtout chez les
PARALïSIE GÉ-NKRALE SPINALE SURAIGUE DIFFUSE 331
sujets qui s'exposent aux intempéries, à riiuniidilé et au froid. Ces douleurs persistent pendant des. années, quelquefois jusqu'à la fin de la maladie. Quelquefois, comme dans la forme commune, les malades ont senti, tout au début, des engourdissements et des fourmillements dans les doigts et dans les orteils.
Hypéresthésie. — Comme autres troubles de la sensibilité, on a observé de l'hypéresthésie disséminée par plaques, de l'anesthésie succédant à l'hypéresthésie, ou s'établissant d'emblée à la surface d'un ou de plusieurs membres.
Paralysie et atrophie musculaire. — hd. paralysie eiïatrophie se montrent en seconde ligne, avec les caractères que je vous ai déjà décrits à propos de la poliomyélite antérieure subaiguë et chronique, et sur lesquels je n'ai plus à revenir.
Troubles génito-urinaires. — A une phase plus ou moins avancée de la période paralytique surviennent des troubles du côté des fonctions génito-urinaires : difficulté de la miction, ténesme vésical, constipation opiniâtre; plus lard, incontinence des urines et des matières fécales. Priapisme douloureux, suivi d'impuissance génésique.
Troubles tropliiques de la peau. — Dans une période terminale, il est de règle que la paralysie générale spinale diffuse donne lieu à ces troubles trophiques du côté de la peau, qu'on observe dans les formes communes de la myélite diffuse ; je veux parler des ulcérations au siège, qui aboutissent à des eschares.
Marche. Durée. Terminaison, Pronostic. — La marche de la maladie est subaiguë, ainsi que l'annonce le nom que lui a donné Duchenne. Sa durée moyenne oscille entre dix-huit mois et deux ans. La terminaison mortelle est de règle. C'est vous dire que le pronostic de la maladie est grave. Le dénouement fatal est généralement accéléré par des complications qui surviennent du côté de la vessie (cystite purulente) et du rectum (diarrhée profuse), et par la suppuration qui s'étabHt à la surface des eschares au siège.
Diagnostic. — Le diagnostic différentiel entre la paralysie générale spinale subaiguë, telle c{ue l'entendait Duchenne, et la poliomyélite antérieure subaiguë de l'adulte ne présente pas de difficultés sérieuses. Etant donnée une paralysie atrophiquequi réalise le caractère qu'on lui trouve dans les cas de poliomyélite anté-
rieure, la simple constatation des symptômes surajoutés, que je vous cnumérais plus haut, vous autorise à conclure que la lésion spinale n'est pas limitée au système antérieur de la substance grise, qu'il s'agit d'une myélite diffuse. Vous savez d'ailleurs quelle importance cette distinction a, au point de vue du pronostic.
La paralysie générale spinale subaiguë diffuse peut, dans certains cas, être confondue avec une syringomyélie ou une névrite diffuse. Dans les chapitres qui seront consacrés à ces deux affections, je traiterai de cette partie du diagnostic différentiel.
Etiologie. — L'étiologie de la paralysie générale spinale subaiguë diffuse n'est pas mieux connue que celle de la forme commune. Les mômes influences banales, invoquées à propos de cette dernière, l'ont été également pour la forme difîuse.
Rapports de la jjarahjsie spinale diffuse avec le béribéri. — Je dois cependant vous signaler une observation très intéressante de MM. Proust et Ballet, qui semble démontrer que les symptômes de la paralysie générale spinale diffuse subaiguë peuvent se développer en tant qu'expression d'une maladie générale endémo-épidémique des pays chauds, le béribéri, réputée infectieuse. Cette maladie, encore assez mal connue, a une symplomatologie polymorphe. Deux ordres de manifestations dominent dans l'expression clinique; les iiydropisies et les paralysies. C'est pourquoi les auteurs qui se sont occupés de cette maladie ont distingué deux formes : une forme hydropique et une forme paralytique. C'est à cette dernière forme que se rattachait le cas publié par MM. Proust et Ballet, avec cette particularité en plus, que le malade, à un moment donné, réalisait avec une grande exactitude le syndrome de la paralysie générale spinale subaiguë diffuse : troubles sensitifs, douleurs et anesthésies, paralysies motrices, atrophies musculaires sans troubles génito-urinaires, sans paralysie des sphincters, sans eschare. D'ailleurs, le malade ayant été emporté par une phtisie pulmonaire, l'autopsie a démontré que ces syrapt(Jmes avaient été sous la dépendance d'une lésion spinale, et aussi d'une lésion des nerfs périphériques.
Je crois devoir vous citer le résumé que donnent les auteurs, des lésions nerveuses constatées à l'autopsie de leur malade.
PARALYSIE GÉ.NKIIALE SPINALE SUBAIGEE DIFFLSE 333
parce que cela me conduira à rectifier légèrement leur diagnostic : ces lésions se résumaient en ceci :
« Dégénérescence pigmentaire avec atrophie (Tan grand nombre de cellules des cornes antérieures de la moelle, ])lus prononcée à la région lombaire qu'aux régions cervicale et dorsale, plus marquée du côté droit que du côté gauche; atrophie dégénérative ctun certain nombre de fibres nerveuses (racines antérieures, nerfs de la jambe) et de fibres musculaires. »
Cette citation prouve que, dans ce cas, les altérations spinales étaient exactement limitées au système des cornes antérieures ; or, tout à l'heure, en vous parlant de l'anatomie pathologique de la forme diffuse de la poliomyélite antérieure, je vous montrerai que, dans cette affection, les lésions spinales empiètent sur la substance grise du segment postérieur de la moelle et sur les cordons blancs avoisinants. Ce qui a sans doute déterminé MM. Proust et Ballet à rattacher leur observation à la forme diffuse de la paralysie spinale antérieure, c'est l'existence de troubles graves de la sensibilité chez leur malade. Mais ces troubles trouvent leur explication dans les altérations des nerfs périphériques. A mon avis, le cas en question, considéré au point de vue de l'expression clinique et de ses rapports avec les altérations constatées à l'autopsie, est plutôt un exemple de cette forme mixte de « paralysie amyotrophique » dont je vous ai entretenus dans ma précédente leçon, et qui tient à la fois de la poliomyélite antérieure et des névrites périphériques.
L'observation de MM. Proust et Ballet n'en prouve pas moins que l'agent infectieux, cause présumée du béribéri, peut porter ses déterm'inations locales sur le système antérieur de la moelle, de la substance grise notamment. Ce fait vient à l'appui de la remarque de M. Landouzy, comme quoi, dans les paralysies des maladies aiguës, infectieuses, ajouterai-je, l'adultération de la moelle semble atteindre de préférence la substance grise et donne lieu à des lésions de téphro-my élite antérieure.
AiNATOMiE PATHOLOGIQUE. — Je VOUS ai dit à l'instant que, dans la forme diffuse de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë, la lésion spinale n'est plus limitée à la substance grise des cornes antérieures, qu'elle empiète plus ou moins sur les parties avoisinantes jus(iuc, et y compris, les enveloppes de la moelle,
les méninges. Une observation de Cliarcot et Jofïroy nous a renseignés d\ine façon très nette sur la distribution des lésions dans cette forme diffuse de paralysie spinale subaiguë. Etaient altérées dans ce cas : les méninges, dans les deux tiers postérieurs de lacirconférence de la moelle, sur la plus grande partie de la hauteur de cet organe ; la substance grise de la moelle dans presque toute son étendue, dans cette même portion de la moelle; la presque totalité des faisceaux blancs tant postérieurs quantérolatéraux, avec prédominance marquée sur les faisceaux postérieurs (sclérose) toujours sur le segment cervical de la moelle. Cette localisation des lésions, dans le segment cervical du névraxe, était en. rapport avec la prédominance très marquée de la paralysie et deTatrophie aux membres supérieurs.
Pathogénie. — Je vous ai dit que les lésions peuvent empiéter sur les parties avoisinant la substance grise des cornes antérieures, dans un périmètre plus ou moins étendu. Ce qu'il y a de particulièrement intéressant à connaître pour vous, c'est le rapport qui lie la distribution des lésions spinales aux différents éléments du syndrome qu'on trouve réalisé dans les cas de paralysie spinale subaiguë diffuse. Cette question de patliogénie a été résolue avec beaucoup de rigueur par Cliarcot et Joffroy, dans les réflexions que ces auteurs ont placées à la suite de l'observation dont je vous parlais à l'instant. Duchenne a résumé dans les termes suivants les résultats de cette analyse pathogénique : « Les douleurs vives, continues, qui suivent le trajet des nerfs et se font sentir dans les articulations, dans les muscles et à la peau, ces douleurs qui, ordinairement, marquent le début de cette maladie, doivent être symptomatiques d"une méningite spinale ; la parésieet la paralysie atrophiques, qui envahissent successivement et en masse les différentes parties des membres et du tronc, doivent annoncer que le travail inflammatoire a gagné les cornes antérieures delà moelle; quant aux autres symptômes, ils s'expliquent : les contractures musculaires et les raideurs articulaires, par un travail sclérosique des cordons antéro-latéraux ; les altérations profondes et plus ou moins élendues de la sensibilité, par une lésion des cornes postérieures; les troubles fonctionnels de la vessie et du rectum, par une grande diffusion de la lésion spinale, surtout immédiatement au-dessus du renflement lombaire. »
rARALYSlF. GÉ.NKRALE Sl'iNALE SLBAIGLE DIFFUSE 335
Traitemem. — Le traitement de cette forme de paraly^^ie spinale est celui des myélites chroniques. Je ne vous rappellerai pas ce que je vous ai dit à ce sujet dans ma dernière leçon.
DÉFINITION. — Historique.
Anatomie pathologique. — Dimensions des excavations. — >'ombre des excavations. — Conformation générale des excavations — Rapports des excavations avec la substance grise et les cordons blancs- de la moelle; avec le canal central. — Paroi des excavations. — Etat du tissu péricavitaire. — Gliomatose.
— Etat des cordons blancs — Contenu liquide des excavations. Pathoséme. — Rapports de la syringomyèlie avec la gliomatose: avec des foyers
hémorrhagiques préexistants; avec la myélite péri-épendymairc; avec les modilications de la pression intra-crànienne. — Conclusion. Symptomatologie. — La syringomyèlie a une symptomatologie très variable. — Absence de symptômes. — Troubles de la motilité. — Atrophie musculaire. — Ressemblance avec l'atrophie musculaire du type Aran-Duchenne. — Paralysie motrice, —Etat des réflexes tendineux. — Troubles de la sensibilité; anesthésie thermique et analgésie, hypéresthésie. — Troubles vaso-moteurs et sécrétoires.
— Troubles trophiques de la peau. — Troubles psychiques. — Tableau d'ensemble.
Diagnostic. — Pronostic. — Traitement.
Dj^flnition, itisTORiQL'E. — - Par ce mot de syringomyèlie (de cvplvY^, flûte, et [Ji'JïÀov, moelle) on entend un état de la moelle, caractérisé par la présence dans les parties centrales du névraxe, d'une cavité de dimensions variables, dont la lumière est tou= jours supérieure à celle du canal de l'épendyme. On sait aujourd'hui que la syringomyèlie compte parmi ses manifestations les plus fréquentes une atrophie musculaire qui peut dominer l'expression clinique de la lésion spinale. C'est vous dire que je ne pouvais me dispenser de consacrer un chapitre à cet état pathologique de la moelle. Ce sera le complément de cette étude des amyotrophies d'origine spinale.
De l'historique de la question je ne vous dirai, selon mon habitude, que ce qui vous sera réellement utile à connaître poiul'intelligence de cet enseignement.
Ollivier, d'Angers, est le premier auteur qui se soit servi de ce terme de syringomyéUe, à propos des excavations qu'on rencontre
SVULNGUMVELlh; 337
iiLi sein de la moelle. Dons son traité des maladies de la moelle, OUivier a consacré à la syringomyélie un court chapitre, qui renferme des exemples d'excavations creusées dans la moelle, exemples empruntés à Brunner, à Morgagni et Santorini, à Portai, à Bonnet et à Gall.
Trois points intéressants sont à signaler dans l'histoire ultérieure de la syringomyélie :
On a cru pendant fort longtemps que, dans les cas de syringomyélie, les excavations de la moelle se formaient aux dépens du canal épendymaire dilaté. On sait aujourd'hui que cette opinion est erronée, que dans les cas de syringomyélie vraie, les excavations sont creusées dans le tissu même de la moelle.
Jusque dans ces derniers temps, on croyait aussi que la syringomyélie était très rare, à preuve qu'Erb, dans son traité des maladies de la moelle, l'a décrite dans le chapitre des rara etcuriosa. Or dans une thèse récente, écrite sous l'inspiration du professeur Eichhorst, de Zurich, M"° A. Baumler n'a pas réuni moins de 112 cas de syringomyélie, empruntés àdifférentes sources ; d'autres exemples ont été pubhés depuis lors, par Schultze, notamment. La syringomyélie n'est donc pas précisément une rareté.
Enfin, on admettait aussi que la syringomyélie se traduisait par des symptômes très variables, tellement variables qu'il était impossible de la diagnostiquer du vivantdu sujet. Cette opinion est aujourd'hui reconnue comme fausse en partie; dans bon nombre de cas, l'existence d'une syringomyélie peut être diagnostiquée avec un grand degré de certitude, du vivant des sujets.
Avantde vous exposer la partie clinique de la question, je vais vous entretenir d'abord des caractères anatomiques et du mécanisme de formation des excavations syringomyélitiques.
A^.vTOMIl•: pathologique. — Ainsi que je viens de vous le dire, la syringomyélie se révèle à l'autopsie par la présence, au centre de la moelle, d'excavations de dimensions très variables.
Dimensions des excavations. — Tantôt il s'agit d'un canal de quelques millimètres seulement de longueur, d'autres ibis d'un trajet qui se poursuit sur toute la longueur du névraxe; bien entendu, tous les degrés intermédiaires entre ces deux extrêmes peuvent se rencontrer. Les dimensions transversales de ces excavations sont également sujettes à de nombreuses variantes.
MALADIES DU r^YSTl';.\l K .NKIi VKLIX. 22
338 J.E(;UNS SUU LES MALADIES DU SYSTÈMli .NEllVEUX
Parfois la lumière du canal ne dépasse pas un ou deux millimètres, comme aussi il peut arriver qu'elle soit assez considérable pour livrer passage au petit doigt. Déjà Ollivier avait cité un cas de ce genre, emprunté à Brunner.
Nombre des excavations. — L'excavation peut être unique, il peut y avoir plusieurs canaux juxtaposés, occupant le même niveau de la moelle. Leur section transversale offre également des aspects variables (circulaire, ovalaire, en zigzags, anfractueuse, etc.).
Ces variantes dans les dimensions longitudinales et transversales, aussi bien que dans la forme des excavations, ont été décrites avec beaucoup d'exactitude par M'^" Baûmler, dans sa thèse déjà citée. Je ne puis mieux faire que de reproduire les lignes qui ont trait à ces détails anatomiques :
Conformation générale des excavations . — D une façon générale, ces excavations se rencontrent dans une moelle qui, par places, présente un volume exagéré. Ces excavations, en forme de canaux ou de simples fentes, occupent la partie centrale du névraxe. Rarement elles ont un calibre uniforme. Presque toujours elles présentent des diverticules latéraux, qui peuvent se prolonger en haut ou en bas, sous forme d'un trajet curviligne, de telle sorte que, sur une même section transversale, on met à jour deux, trois ou même quatre lumières différentes.
Il arrive parfois qu'une pareille excavation communique avec le quatrième ventricule, et cfu'elle se continue en bas jusqu'au renflement terminal. Par places, elle se réduit à une fente étroite. En d'autres endroits, sa lumière est très large, de telle sorte qu'il semble qu'une grande partie de la substance grise ait été détruite à ce niveau. Il arrive aussi que cette excavation se subdivise en deux canaux qui cheminent parallèlement l'un à l'autre, et qui finissent par fusionner de nouveau en un canal unique. Quelquefois, le canal aboutit, en haut, au plancher du quatrième ventricule. Dans un certain nombre de cas de ce genre, ce canal pathologique débouchait dans le canal central du névraxe au-dessous de l'orifice supérieur de ce dernier (observations de Nonat, Hallopeau, Leyden, Schultze, Langhans).
Vers son extrémité inférieure, quelquefois plus haut, l'excavation pathologique confine à un tissil extrêmement serré, ou vasculaire, pigmenté par places, et dans lequel se perd l'excavation l'édm'Lc à une fetlle.
SÏRLNGUMYELIE
Ainsi qu'il a été dit plus haut, la longueur de ces canaux est sujette à de nombreuses variantes. D'autre part, les faits connus jusqu'à ce jour apprennent que le siège d'élection de ces excavations pathologiques est dans la partie inférieure du renflement cervical et dans la moelle dorsale. Il est rare que, dans un cas de syringomyélie, le segment cervical de la moelle ne participe pas au processus morbide dont la conséquence a été la formation d'une excavation ou d'un canal pathologique.
Fig. 36. Fig. 37. Fig. 38.
Moelles creusées d'excavations par glionialose.
Fig. 3'J. — Coupe histologique d'une moelle atleinle de myélite centrale péri-épendymaire, avec dilatation du canal central.
Rapport des excai:'a lions avec la substance (jrise et les cordons blancs de la moelle. — Là oi^i ces canaux présentent une lumière considérable, la perte de substance s'est opérée aux dépens de la substance grise centrale, qui peut avoir disparu en totalité (cela a déjà été signalé plus haut).
Quand les excavations présentent des dimensions transversales plus réduites, hr lacune intéresse en première ligne la substance
grise qui avoisine le canal central : commissure grise, y compris le tissu épendymaire ; puis, en seconde ligne, les colonnes de Clarke et les cornes postérieures. De ces dernières, la perte de substance s'étend habituellement aux: cordons postérieurs. Il est rare qu'en avant et sur la ligne médiane, l'excavation empiète au delà de la commissure antérieure ; il est rare aussi que la perte de substance entame les cordons antérieurs. Par contre, et c'est là ce qui nous intéresse tout particulièrement, il n'est pas rare que la solution de continuité intéresse la substance grise crime ou des deux cornes antérieures. Voici, à ce propos quelques chiffres puisés dans le travail de M"'' Baiimler :
14 fois (sur 112 cas), les deux cornes antériein-es étaient entamées par l'excavation syringomyélitique ;
5 autres fois, la lacune intéressait la corne antérieure du côté droit seulement, et S fois la corne antérieure du côté gauche ;
21 fois, l'excavation empiétait sur les deux cornes postérieures; S autres fois, elle intéressait la corne postérieure du côté droit seulement, et 5 autres fois la corne postérieure du côté gauche.
Rapports des excavations avec le canal central. — Ces excavations pathologiques peuvent laisser le canal central intact sur toute sa longueur, mais c'est là une éventualité assez rare. Le plus souvent, le canal central fusionne par places avec l'excavation syringomyéhtique ; à ce niveau, la paroi de l'excavation est en partie formée par la paroi du canal, encore revêtu de son épithélium cylindrique. Quelquefois aussi l'excavation est entièrement constituée par le canal central, sur une certaine étendue de son trajet.
Quelquefois la paroi du canal central se replie sur elle-même, de telle sorte que, sur une coupe transversale, la cavité syringomyélitique se présente sous un aspect réniforme. Le repli peut aussi subdiviser l'excavation en deux canaux juxtaposés. Voire que, quand il existe plusieurs replis, l'excavation peut être divisée en trois ou quatre canaux secondaires. Toujours ces excavations pathologiques sont situées en avant du canal central.
Paroi des excavations. — Quelquefois cette paroi est formée par une membrane mince, Hsse à sa face interne, qui s'imprègne difficilement de carmin, et qu'on réussit parfois à détacher du tissu ambiant.
SYUIXr.OMYKlJE 3H
Le plus souvent, les excavations sont limitées par un tissu relativement très serré, qui forme une paroi déchiquetée.
D'autres fois, cette paroi est constituée par du tissu gélatiniforrae, creusé d'aréoles, et il semble alors que l'excavation syringomyélitique provienne de la fonte partielle du tissu de la moelle. 11 importe d'ajouter qu'il existe une différence notable dans la structure des parois des cavités, suivant que Ton considère celles creusées dans la substance grise ou celles creusées aux dépens de la substance blanche. Les parois des cavités de la substance grise sont ordinairement formées d'une épaisse couche néoplasique, tandis que celles de la substance blanche sont très minces ; môme il n'est pas rare de trouver, dans cette paroi, des fibres nerveuses. Si l'on fait une série de coupes sur toute la hauteur de la lésion, on voit que, parmi ces tissus, les uns sont dégénérés, tandis que les autres convergent et se réunissent pour constituer la paroi. Il semble, dans ces conditions, que le néoplasme se comporte à la manière d'une tumeur qui se propage soit en disséquant, en écartant les fibres, ou en les détruisant.
Canal épendy maire. — Le rôle de l'épithélium épendy maire, relativement à la formation du néoplasme, est difficile à établir. Ce qui est certain, c'est que là oii il est conservé, on le trouve en pleine prolifération ; les cellules qui forment les trois ou quatre premières couches revêtent encore la forme cylindrique, tandis que les autres deviennent plus ou moins globuleuses, et s'irradient dans l'épaisseur du néoplasme.
Etat du tissu j^éricavitaire. — L'examen histologique démontre que, le plus souvent, la première couche de la zone de tissu péricavitaire (cavités de la substance grise surtout), est le siège d'une néoformation conjonctive. Déjà en 1869, Hallopeau avait insisté sur cet état du tissu ambiant, à propos d'un cas de syringomyélie qu'il a publié sous le titre de sclérose diffuse jiéri-épendijmaire [Gazette médicale de Paris, 1870).
Gliomatose. — Quelquefois cette prolifération du tissu interstitiel revêt tous les caractères d'une néoplasie, qu'on reconnaît déjà à l'œil nu. H semble, qu'au siège de celte néoplasie. le tissu de la moelle soit remplacé par une véritable tumeur. C'est ce travail de néoplasie qu'on a coutume de désigner sous le nom de gliomatose. Il peut aboutir à la formation de timicnrs circons-
cri tes (gliomes). On a publié des cas oîi, dans une même moelle, on a trouvé de ces giiomes, dont quelques-uns pleins, et d'autres creusés d'excavations, comme aussi des cas où, à certain niveau, la moelle logeait un de ces gliomes et, à un autre niveau , une cavité syring-omyélitique.
On en a signalé d'autres, — et pour notre part, nous avons observé un cas très net, — dans lesquels on a trouvé un cylindre plein, plus ou moins long, que l'on pouvait détacher avec assez de facilité de la cavité péri-épendymaire. Dans ce cylindre, il est impossible de trouver aucune trace d'éléments nerveux. Comme je vous l'ai dit, il peut se loger soit dans la substance grise, soit dans la substance blanche, et toujours il est en communication directe, par des traînées de même nature, avec la substance grise. Il n'est pas rare de voir, à côté de ce cylindre, une cavité qui est constamment plus étendue que le cylindre plein. On peut dire, en règle générale, que toutes ces néoformations sont d'autant moins étendues qu'elles sont placées plus près de la périphérie du foyer principal avec lequel elles sont reliées. Nous aurons à tenir compte de ces faits, à propos de la pathogénie de la syringomyélie.
Etat des cordons blancs. — Enfin, dans c^uelques cas, les cordons blancs de la moelle étaient traversés par ces traînées de sclérose connues sous le nom de dégénérescences ascendantes et descendantes, et qu'on observe chaque fois qu'un système de fibres subit une solution de continuité ; dégénérescence ascendante quand il s'agit de fibres centripètes, dégénérescence descendante quand il s'agit de fibres centrifuges.
Contenu liquide des excavations. — Les excavations syringomyélitiques renferment une sérosité d'aspect variable, tantôt limpide, tantôt plus ou moins trouble, diversement colorée.
Pathogéinie. — On croyait autrefois que ces excavations ou canaux, creusés au centre de la moelle, n'étaient autres que le canal distendu par du liquide. Il y a là un malentendu que le travail de M"" Baûmler a contribué à dissiper.
Déjà Simon [Arc/iiv fur Psychiatrie, 1883) avait insisté sur la nécessité de distraire de la syringomyélie (excavations pathologiques de la moelle), les cas de distension du canal central par un liquide accumulé dans ce conduit physiologique. Il avait proposé
SYlilNGOMYKIJR 3«
de réserver à ces cas le nom (\.liydromyélip, terme qui devait faire ressortir leur analogie avec les cas d'hydrocéphalie.
M"° Baiimler, dont le travail a été écrit sous l'inspiration du professeur Eichhorst, s'est ralliée à cette séparation delasyringomyélie et de l'hydromyélie.
La question étant ainsi délimitée, il s'agit de savoir par quel mécanisme se forment ces excavations pathologiques qui sont la lésion caractéristique de la syringomyélie.
Rapports de la syringomyélie avec la yliomatose. — Je disais tout à l'heure, que dans un certain nombre de cas, on a noté l'existence simultanée de tumeurs giiomateuses et d'excavations syringomyélitiques dans une même moelle, voire que parfois l'excavation était située au centre d'une semblable tumeur, dont une portion était conservée. L'idée s'impose, dans ces cas, de considérer l'excavation syringomyélitique comme résultant de la fonte d'une partie ou de la totalité de la tumeur; idée d'autant plus admissible que les tumeurs en question (gliome, gliomyxome) se prêtent facilement à une fonte destructive, grâce à leur vascularisation et à leur faible résistance.
Rapports de la syringomyélie avec des foyers hémorrhagiques préexistants. — On a supposé aussi que, dans certains cas, ces excavations se forment aux dépens d'un foyer hémorrhagique, qui se creuse à son centre, en vertu d'un travail de ramollissement, et par un mécanisme analogue à celui qui préside à la formation des kystes hémorrhagiques du cerveau. Cette opinion a été réfutée par MM. Charcot et Joffroy, qui ont fait valoir contre elle : d'abord l'absence de toute trace de pigmentation ocreuse dans le tissu péricavitaire. et l'absence, dans les antécédents des malades, d'une paralysie des membres à début brusque.
Rapports de la syringomyélie avec la my élite péri-épendy maire . — Pour Hallopeau, la cause qui produit ces excavations pathologiques réside dans une myélite péri-épendymaire, c'est-à-dire ayant son point de départ au voisinage du canal central.
.loffroy admet également comme point de départ de la formalion do ces cavités pathologiques, une myélite préexistante. .Cette myélite est la partie essentielle du processus, et les cavités ne sont qu' « un accident survenu au cours de la myélite ». Voici comment Joffroy. et Achard expliquent la formation de ces cavités.
La myélite, par cela même qu'elle siège au voisinage de
3i't LEÇONS SUR LES MALADIES nU SYSTEME NERVELX
répendyme, se développe dans une région qu'alimentent des vaisseaux affectés principalement à la nutrition de la substance grise, la substance blanche étant nourrie surtout par des vaisseaux qui viennent de la pie-mère.
Au cours de la myélite, les vaisseaux compris dans la zone inflammatoire viennent à s'oblitérer, soit par épaississement de leurs parois, soit par thrombose, soit par les deux mécanismes réunis. « De cette obhtération résulteraient des foyers de nécrobiose qui seraient le premier terme des foyers de désintégration de L. Glarke. La substance ramolhe consécutivement à l'oblitération des vaisseaux se résorberait dans la moelle, de la même manière qu'on la voit se résorber dans le cerveau, et, en particulier, dans la substance grise des circonvolutions. »
Celte théorie a été critiquée par F. Schultze, en termes sommaires. D'après Schultze, abstraction faite d'autres raisons, il en est une qui enlève toute valeur à la théorie de JofTroy et Achard, c'est que, dans les cas de sclérose en plaques, on trouve des vaisseaux oblitérés sans excavations. D'autre part. Hadlich a fait remarquer que les auteurs allemands n'admettent pas, comme le laissent supposer MM. Joffroy et Achard, que le giiome se développe aux dépens de la substance grise, mais que ce développement se fait également aux dépens de la substance blanche.
Rapports de la syrbigomyélie avec les modifications de la pression intra-cranienne . — Enfin Langhans (Virchow's Arc/iic, t. LXXXy, p. d) a soutenu que ces excavations sjTingomyélitiques ont toujours pour point de départ une augmentation de pression dans la fosse sous-occipitale. 11 fondait son opinion sur quatre faits de syringorayélie, dans l'un desquels il existait un mélanosarcome secondaire sur le plancher du quatrième A'entricule, dans un autre, un sarcome du vermis, et dans un troisième, une dégénérescence sarcomateuse du plexus choroïdal. En parlant de ces faits, Langhans a conclu que les excavations, dans les cas de syringomyélie , sont la conséquence de la stase sanguine entraînée par la compression qui s'exerce sur la base du crâne. Il se produirait ainsi un œdème de la moelle, avec diverticulcs et lacunes consécutives, par un mécanisme analogue à celui qui donne naissance à l'hydrocéphalie, dans les cas d'oblitération de la veine de Galien. Langhans a reconnu d'ailleurs que sa théorie n'était pas applicable à tous les cas de syringomyélie. F. Schultze,
svniNr.oMYKiJR ?,i:,
dans son dernier travail, a publié un cas de giiome du cervelet, oii il existait dans la moelle une excavation en rapport avec une distension du canal central. A première vue, ce fait semblait donc corroborer la théorie de Langhans. Or, au-dessus de la portion dilatée, le canal central avait son calibre normal, circonstance qui se concilie mai avec l'hypothèse de Langhans. D'autre part, dans la portion inférieure de la moelle, le canal central avait subi un allongement considérable, mais, loin d'être distendu, il était obstrué par des cellules épithéliales, et tout autour existait une zone de proUfération giiomateuse. Enfin, au voisinage immédiat du quatrième ventricule, on avait constaté également une tumeur giiomateuse en voie de formation.
Conclusion. — Je viens de vous exposer, aussi fidèlement que que possible, les diverses opinions des auteurs qui ont eu l'occasion d'étudier la pathogénie de la syringomyéUe, à propos des cas qu'ils ont observés. Peut-être toutes ces opinions renfermentt-elles, pour ces cas particuliers, une part de vérité ; il n'en est pas moins vrai qu'aucune d'elles ne peut avoir la prétention de s'appliquer à toutes les observations.
J'ajoute que d'après les faits qu'il m'a été donné d'observer, je ne crois pas que la syringomyélie puisse être toujours considérée comme une myélite péri-épendymaire, laquelle, par résorption des produits inflammatoires, aurait creusé les cavités.
En effet, une moelle atteinte de gliomatose présente, généralement, tous les degrés de l'évolution d'une tumeur. Je vous rappelle que, souvent l'on trouve un cylindre plein, plus ou moins long, que l'on peut, pour ainsi dire détacher. Ce cylindre, dans sa structure, ne présente pas trace d'éléments nerveux ; il est logé dans la substance grise ou dans la substance blanche, mais toujours, il est en communication avec la première, à l'aide de traînées ayant la même structure que la tumeur elle-même. A côté de ce cylindre, il existe, parfois, une cavité plus grande, que celui-ci. Toutes les néoformations sont d'autant plus petites, d'autant plus épaisses, d'autant plus étalées, qu'elles sont placées plus à la périphérie du foyer principal avec lequel elles sont en rapport. Enfin, la structure des parois, si différente pour les cavités de la substance grise, et les cavités de la substance blanche, semblé bien montrer que la néoformation se comporte
comme une tumeur propagée, soit en disséquant, soit en détruisant le tissu nerveux.
Ce qui est bien difficile à établir, c'est le rôle de l'épithélium épendymaire dans la formation du néoplasme. Il est en prolifération, cela est certain ; mais est-il le point de départ de la tumeur? Peut-être, dans ce cas, s'agit-il d'une inclusion épithéliale, d'une sorte de malformation dans une moelle originairement défectueuse. Et, dans certaines conditions déterminées, une évolution pathologique , avec tous ses résultats, en est la conséquence.
SymptomatologU':. — Avant de vous exposer la symptomatologie de la syringomyélie, je vous répète encore que ce terme ne s'applique pas à une maladie, dans le sens ordinaire du mot. Par ce mot de syringomyélie, nous entendons une lésion, un processus cavitaire qui siège dans la substance grise de la moelle, et qui peut entamer des portions très diverses de cette agglomération de substance grise. Or, celle-ci, vous le saY^ez, n'a pas les mêmes attributions fonctionnelles dans toute sa masse. 11 résulte de là que ces excavations syringomyélitiques donneront lieu à des symptômes très variables, suivant leur siège et leur étendue considérés sur une section transversale de la moelle.
La syringomyélie a une symptomatologie très variable. — Je pose donc en fait que la syringomyélie n'a pas de symptomatologie propre ; son expression clinique est éminemment polymorphe. J'ajoute de suite que :
1" Les excavations syringomyélitiques peuvent intéresser une grande étendue de la substance grise de la moelle, sans donner heu à des symptômes susceptibles de faire soupçonner l'existence de ces lacunes, du vivant du sujet.
2° Lorsque symptômes il y a, ceux-ci consistent surtout en troubles de la motihté, et en troubles de l'innervation trophique des muscles, si les excavations syringomyéhtiques se sont creusées aux dépens du système antérieur de la moelle (cornes antérieures). Ces symptômes consisteront surtout en troubles de la sensibilité, si les excavations myélitiques siègent dans la substance grise des cornes postérieures. Bien entendu que ces deux ordres de troubles, sensitifs et moteurs, coexisteront s'il y a destruction
SYP.LNT.OMVKl.IE :U7
simultanée de la substance grise des cornes anlérieurcs et des cornes postérieures.
3° A ces symptômes, en rapport avec la destruction de telle ou telle portion de la substance grise, viendront s'en ajouter d'autres, en rapport avec une altération des faisceaux blancs de la moelle (contracture, ataxie , etc.), soit que les excavations empiètent sur les faisceaux blancs, soit qu'elles aient provoqué des dégénérescences secondaires de ces mêmes cordons.
De même, à ces symptômes primordiaux pourront s'ajouter des troubles bulbaires, soit que des lacunes syringomyélitiques siègent simultanément dans la substance grise de la moelle et dans celle du bulbe, soit que, avec la syringomyélie spinale coexiste une autre lésion bulbaire (tumeur), ainsi que je vous en ai cité des exemples.
a). Absence de symptômes. — Je viens de vous dire que, dans des cas de syringomyélie, il peut y avoir destruction d'une grande étendue de la substance grise de la moelle, sans symptômes appréciables. Entre autres exemples, je puis vous citer les deux observations personnelles publiées par M"*" Baiimler, dans sa Ihèse.
b). Troubles de lamotilité. Atrophie musculaire . Ressemblance avec V atrophie du type Aran-Duclienne. — Dans un assez grand nombre de cas de syringomyélie, cette lésion avait évolué du vivant du sujet sous les dehors d'une atrophie musculaire à marche progressive, en tout semblable à la maladie d'Aran- Duchenne. A. Baiimler, dans sa thèse, a réuni 20 cas de ce genre, sur un total de 112 observations de s^Tingorayélie. Donc, dans 30 p. 100 des cas, celle-ci évolue sous les traits de l'atrophie musculaire à marche progressive, du type Aran-Duchenne.
Voici comment était distribuée l'atrophie musculaire, dans les faits relevés par A. Baiimler.
Le plus souvent (13 cas) l'atrophie musculaire avait envahi les deux membres supérieurs ; quelquefois elle était plus prononcée d'un côté que de l'autre, chez le malade d'Hallopeau notamment. Dans quelques cas, on a signalé l'extension de l'atrophie des membres supérieurs au tronc (Bambcrger, Schuppel, Schultze.)
Dans un cas.de Lenhossek, l'atrophie musculaire était limitée aux membres inférieurs.
Dans trois cas, elle occupait à la fois les membres supérieurs et les membres inférieurs.
Enfin, l'atrophie musculaire peut être généralisée, ce qui avait lieu dans l'observation de Charcot et Joffroy [Archives de physiologie 1869) et dans l'observation de Roth {iôid., 1878).
Dans tous ces cas, soit dit en passant, Fautopsie a démontré que la substance grise des cornes antérieures avait été désorganisée dans une étendue plus ou moins grande par les excavations syringomyélitiques.
Cette atrophie musculaire, je ne saurais trop vous le répéter, affecte la plus grande ressemblance avec le type Aran-Duchenne. Elle s'étend avec lenteur et d'une façon progressive. Très souvent elle débute par les petits muscles de la main. A un moment donné, la main est déformée en griffe, ainsi que l'avait déjà noté Hallopeau. Parallèlement aux progrès de l'atrophie, on voit diminuer l'énergie contractile des muscles et leur contraçtilité faradique. Enfin, dans un certain nombre d'observations récentes, dans celles de Schultze, notamment, l'exploration des muscles en voie d'atrophie a fait constater les signes de la réaction de dégénérescence.
Vous devez juger, par là, combien on est exposé à confondre avec la maladie d'Aran-Duchenne ces cas de syringomyélie qui comptent au nombre de leurs symptômes l'atrophie musculaire progressive. Je vous ai déjà dit que cette confusion a dû être commise bien souvent dans le passé, et que, si l'on tient compte de cette cause d'erreur et de celle qui consiste à confondre l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne avec les formes myopathiques famihales, on est amené à conclure que la maladie d'Aran-Duchenne doit être extrêmement rare.
Comme autres troubles de la motilité, on observe la paralysie et la contracture.
Paralysie motrice. — La paralysie peut être une simple conséquence de l'atrophie musculaire progressive, et alors elle est très lente à se manifester, à progresser. Ou bien elle sera la conséquence de la participation des cordons blancs (antérolatéraux) au processus syringomyélitique ; en ce cas, elle peut être précoce, elle peut exister indépendamment de l'atrophie musculaire, elle peut être très prononcée (paralysie complète des membres inférieurs), enfin elle peut s'associer à la contrac-
SïllLNGOMViaiE 3i0
ture ou à l'incoordination motrice. Je rcviendrid plus loin sur ces faits, qui impliquent une participation des cordons blancs de la moelle.
État des réflexe'< tendineux. — Quand la syringomyélie se manifeste par de l'atrophie aux membres supérieurs, les réflexes tendineux sont abolis dans les parties atrophiées. Avec cette abolition des réflexes tendineux aux membres supérieurs peut coexister une exagération des mêmes réflexes aux membres inférieurs. Ce contraste s'explique fort bien :
La percussion des tendons des muscles des membres supérieurs ne développe plus de contraction, parce que les muscles sollicités à se contracter sont en état d'atrophie, ou parce que leurs centres d'innervation motrice sont détruits. Au contraire, la percussion des tendons des muscles inférieurs développe des contractions exagérées, parce que ces muscles et leurs centres d'innervation continuent de fonctionner et que, de plus, la moelle est envahie par des lésions qui ressortissent à la myélite. Or, dans les cas de myélite chronique, l'exagération des réflexes tendineux est de règle. Il en est de même de ce spasme convulsif connu sous le nom de trépidation épileptoïde, et qu'on peut observer également dans des cas oîi les réflexes tendineux sont abolis aux membres supérieurs atrophiés.
c. Troubles de la sensibilité. — On observe, dans les cas de syringomyélie, des troubles sensitifs qui ont un cachet tout à fait spécial, et qui sont en rapport avec la désorganisation delà substance grise des cornes postérieures. Ces troubles constituent, avec l'atrophie, musculaire progressive, dont je viens de vous parler, les symptômes cardinaux de la syringomyélie, en tant que celte lésion se révèle au dehors par des symptômes appréciables. Lorsque cette association de l'atrophie musculaire et des I roubles sensitifs se trouve réaHsée, on peut diagnostiquer la syringomyélie avec un grand degré de vraisemblance, du vivant des malades; on peut, de plus, éviter la confusion que je vous ai signalée à l'instant, et qui consiste à prendre pour un cas d'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, un cas de syringomyélie.
Vous comprenez donc quelle importance il y a à bien connaître ces troubles sensitifs. Voyons en quoi ils consistenl.
Anesthésie thermifjuf' et anah/ésic. — Il s'agil duii mélange de
350 LEÇLLNS SUR LJiS MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
phénomènes d anestliésie et dliypéresthésie, tel qu'on le trouve difficilement réalisé dans 'd'autres états pathologiques. L'anesthésie peut être généralisée, ainsi que cela avait lieu dans l'observation de Schuppel {Archiv. fur Heilkundc, 1874) ; elle peut apparaître brusquement, sous l'influence d'mie cause bien apparente, ainsi qu'il est arrivé chez un malade de Fûrstner et de Zacher. Mais ce sont là des cas tout à fait exceptionnels. Règle générale, l'anesthésie se développe lentement, d'une façon insidieuse, et elle )i affecte que la sensibilité thermique et la sensibilité à la douleur. Voilà ce qui imprime à l'atrophie musculaire en rapport avec la syringomyélie un cachet si caractéristique : Un malade est affecté d'une atrophie musculaire progressive, qu'on est tenté de rattacher à première vue au type Aran-Duchenne. Le malade ne parle pas des troubles de sensibilité, parce que ceuxci, s'ils existent, ont échappé à son attention. On l'examine avec soin, et on constate que, si la sensibilité tactile est conservée, il n'en est pas de même de la sensibilité à la douleur et aux impressions de température. On constate qu'en certaines régions de la peau, l'application d'un corps chaud ou d'un corps froid ne développe ni sensation de chaud ni sensation de froid, mais seulement une sensation tactile. On constate, dans ces mêmes régions ou en d'autres, que les impressions douloureuses ne sont pas ressenties comme telles. Une fois l'éveil donné au malade, celui-ci se rappellera certaines circonstances qui eussent dû lui dévoiler l'existence de ces troubles sensitifs. Ainsi, un malade de Schultze répondait qu'il ne s'était aperçu de la présence d'une ulcération au coude qu'après que sa femme lui eût signalé la chose, car il n'avait pas conscience de la douleur entretenue par l'ulcération.
Hypéresthésie. — En même temps que l'anesthésie thermique et douloureuse, on peut observer des phénomènes d'hypéresthésie : hypéresthésie spontanée, consistant en une sensation de brûlure ou de prurit, phénomènes de l'ordre des paresthésies (perversions de la sensibilité), et qu'on observe surtout au début de la syringomyélie; hypéresthésie provoquée, qui affecte de préférence la sensibilité thermique. Ainsi, chez un malade de Schultze, l'anesthésie thermique et l'analgésie avaient envahi la plus grande partie de la peau des membres supérieurs et de la partie supérieure du dos jusque ver? la sixième côte ;
SÏIU.NGO.MVKLIE 3oI
dans le tiers inférieur du dos, dans une zone circonscrite , correspondant au sixième espace intercostal, et dans le tiers supérieur des cuisses, la peau était le siège d'une liypéreslhésie qui ne se manifestait c|u'au contact d'un corps froid; les autres modes de la sensibilité étaient conservés.
Je disais plus haut que ces troubles sensitifs sont en rapport avec la désorganisation de la substance grise des cornes postérieures, A ce propos, je vous ferai remarquer que la connaissance de la syringomyélie est venue donner une confirmation à la théorie de Schiff, relative aux organes chargés de la transmission des impressions sensitives dans la moelle. Vous savez sans doute que, d'après Schiff, les impressions tactiles sont conduites par les fibres nerveuses contenues dans les cordons postérieurs, tandis que les impressions douloureuses cheminent le long des conducteurs contenus dans l'épaisseur des cornes postérieures. L'histoire de la syringomyélie est là pour montrer que cette doctrine est conforme à la vérité, car nous voyons, dans un grand nombre de faits de syringomyélie, l'intégrité de la sensibiHté tactile et l'abolition de la sensibilité douloureuse correspondre à l'intégrité des cordons postérieurs et à la désorganisation de la. substance grise des cornes postérieures. H y a plus, à en juger par les mêmes faits, on peut conclure que la substance grise des cornes postérieures sert également à la transmission des im- ' pressions de température. On peut môme conclure que les impressions de froid et de chaud sont transmises par des conducteurs autres que ceux qui transmettent les impressions douloureuses, étant donné que la sensibilité thermique peut être absolue, alors que la sensibilité à la douleur est conservée et réciproquement.
d). Troubles vaso-moieui's et sécrétoires. Troubles Irophiqucs de la peau. — Dans un certain nombre de cas de syringomyélie, on a observé des troubles vaso-moteurs et trophiques sous forme d'erythèmes, de tuméfactions érysipélateuses, d'herpès, d'urticaire, de productions huileuses avec ulcérations consécutives, d'ulcérations de décubitus , d'inflammations suppuratives , de panaris, d'arrêt de développement des os et des doigts, d'arthro- ])athies, de fractures spontanées, de déviations de la colonne \ertébrale (scoUosb), de cystites^ Voire, que, chez un maUide de
3b-2 LEÇONS SUU LES MALADIES DE SYSTÈME >E1VVEUX
Charcot, il va eu perforation spontanée de la vessie. Ces troubles trophiques paraissent être en rapport avec la désorganisation de la substance grise située en arrière du canal central.
De même, quelques auteurs ont observé des troubles sécrétoires, sous forme d'exagération ou de diminution de la sécrétion sudorale, en certains points de la peau; on a cité des cas où il existait une hyperhydrose unilatérale. La polyurie a été notée dans plusieurs cas.
e). Troubles i^sychiques. — Dans dix observations réunies par A. Batimler. on a noté des troubles psychiques plus ou moins durables : l'hystérie dans quatre cas, les symptômes de la paralysie générale classique dans deux cas, d'autres troubles mentaux dans quatre cas.
Tableau cïemenible. — D'après ce que je viens de vous dire de la symptoraatologie si variable de la syringomyélie, vous devez comprendre qu'il est impossible de tracer un tableau général de l'expression clinique de cette lésion.
Je vous rappelle que. dans certains cas, la syringomyélie passe complètement inaperçue : que dans un tiers des cas environ, elle donne lieu à une symptomatologie très caractéristique, qu'on peut définir ainsi : atrophie musculaire progressive évoluant sous les dehors du type Aran-Duchenne, associée à des troubles de la sensibilité thermique et douloureuse. Ce sont ces cas-là qui nous intéressent d'une façon spéciale^ dans cette étude consacrée aux amyotrophies.
D'autres fois, mais beaucoup plus rarement, la syringomyélie donne lieu à un ensemble de symptômes qui rappellent plus ou moins ceux de la sclérose latérale amyotrophique (obs. de Pick et de Schultze), de la paralysie spinale spasmodique ou tabès spasmodique, du tabès dorsalis compliqué d'atrophie musculaire, de la paralysie générale des aliénés.
D'iarinostic. — Cette variabilité de la symptomatologie rend naturellement le diagnostic de la syringomyélie très difficile, dans beaucoup de cas. Si je voulais examiner toutes les confusions que Ton peut commettre à propos des modaUtés cHniques de la syringomyélie, cela m'entraînerait très loin, et hors du cadre de cette étude qui est consacrée aux amyotrophies. Aussi vais-je limiter la question du diagnostic différentiel à la forme de syrin-
SYRlNGOMYÉLiK 353
gomyélie qui nous intéresse ici d'une façon spéciale, à celle qui réalise l'association d'une atrophie musculaire progressive aux troubles de la sensibilité que je vous ai décrits plus haut.
Je dis que, quand cette association se trouve réalisée, lorsque surtout viennent s'adjoindre à l'atrophie musculaire et aux. troubles sensitifs, des troubles vaso-moteurs, sécrétoires ou trophiques, on peut diagnostiquer l'existence d'une syringomyélie avec un très grand degré de certitude.
En fait d'autres états pathologiques oîi Ton peut rencontrer cette association de l'atrophie musculaire progressive avec des troubles sensitifs variés, je citerai en première ligne certaines formes anormales du tabès dorsalis ; je dis anormales, parce que j'ai en vue des cas oii des symptômes du tabès se compliquent d'atrophie musculaire progressive, manifestation étrangère à la symptomatologie du tabès dorsalis classique. Or, dans ces cas de tabès, les réflexes tendineux sont abolis dans les membres inférieurs, au lieu d'être conservés ou exagérés, comme il arrive dans les cas de syringomyélie; il y a également abolition du réflexe pupillaire, il y a ces douleurs fulgurantes que vous connaissez sans doute pour un des symptômes les plus constants et les plus pénibles du tabès dorsahs ; il y a aussi rimpossibilité pour le malade de se tenir d'aplomb, les yeux fermés. Enfin, les troubles sensitifs portent surtout sur la sensibilité tactile et douloureuse.
La maladie décrite par Charcot sous le nom de pachyméningite cervicale hypertrophique, dans laquelle se rencontrent également de l'atrophie musculaire et des troubles sensitifs, se distingue de la forme de syringomyélie, que j'ai en vue dans ces lignes, par l'existence de douleurs et de raideurs de la nuque dès les débuts de l'affection, par l'association de la parésie et de la contracture à l'atrophie musculaire ; enfin, d'après les faits connus, il ne semble pas que les troubles sensitifs portent sur tel ou tel mode spécial de la sensibilité.
Certaines lésions circonscrites, qui n'intéressent qu'une moitié de la moelle, peuvent donner naissance à un syndrome qui offre la plus grande ressemblance avec la forme de syringomyélie que j "ai en vue, sauf que les manifestations sont limitées à un seul côté. Or, je vous ai dit plus haut qu'on ne connaît pas un seul exemple de syringomyéhe avec atrophie musculaire limitée à une moitié du corps.
Schultze a parlinilièroinent insisté sur les grandes difficultés
M.\l..\Uli:s l)i; SYSTKMK NKKM'.rX ^i]
3oi LEÇONS SUR LES MALADIES DÛ SYSTÈME NERVEL'X
que présente le diagnostic, dans les cas de syringomyélie qui se compliquent de phénomènes de compression produits par des tumeurs giiomateuses, ou de symptômes en rapport avec l'envahissement des cordons blancs de la moelle par la sclérose. En pareil cas, le diagnostic n'est possible qu'autant que, à la première période de la maladie, celle-ci se traduisait par le syndrome caractéristique que je a'Ous ai décrit plus haut.
L'hystérie, dont la symptomatologie est si polymorphe, peut également, dans certains cas, revêtir le tableau de la syringomyélie ; c'est un fait que Charcot a eu le mérite de mettre en relief. Je consacrerai prochainement une leçon à l'étude de l'atrophie musculaire d'origine hystérique. Cette variété d'atrophie musculaire, qui avait été méconnue jusque dans ces derniers temps, peut s'accompagner de troubles trophiques du côté de la peau ; elle peut s'accompagner même de ces troubles de la sensibilité, si curieux, parce qu'ils n'intéressent que la sensibilité à douleur et la sensibilité thermique. Il peut y avoir en outre, des phénomènes de paralysie, de contracture, des rétractions tendineuses, toutes manifestations qu'on observe dans un certain nombre de cas de syringomyélie. En présence d'un pareil syndrome, l'hésitation peut être grande. Seule, l'éA^olution des accidents permettra de trancher la difficulté, et de décider si l'on se trouve en présence d'un cas de syringomyélie ou d'un cas d'hystérie. Celle-ci, vous le savez, se caractérise par une mobilité d'allures qui lui est tout à fait propre. Il arrivera donc que, si vous aA'ez aifaire à l'hystérie, du jour au lendemain vous verrez disparaître la paralysie, puis les troubles de la sensibihté ou quelcj;ue autre des symptômes c{ue a^ous étiez portés à rattacher à une excavation syringomyéli tique. Dans la syringomyélie vraie, il peut y avoir des phases d'arrêt d'une durée très longue, mais" jamais vous n'observerez ces sortes de coups de théâtre, c'est-àdire la disparition subite de manifestations très graves, en apparence, que l'on croyait incurables. Il va sans dire que, quand le début des accidents s'est fait avec cette même soudaineté, leur origine hystérique n'en est c|ue plus évidente. Enfin, un autre élément de diagnostic consiste dans ce fait que, chez les hystériques, les troubles sensoriels, — troubles de l'ouïe, de la vue, de l'odorat, du goût, — sont de règle, tandis qu'ils font toujours défaut dans les cas de syringomyélie.
SVKLNGOMVÉLIE 3b6
je ferai en outre remarquer que, chez Thystérique, si l'on pince vigoureusement la peau anestliésiée , si l'on applique un corps très froid ou porté à une température assez élevée, l'excitation, quoique non perçue par le malade, amène instantanément la dilatation de la pupille, preuve que les conducteurs de la sensibilité sont intacts. Au contraire, dans les cas de syringomyélie, le réflexe pupillaire ne répond plus à ces diverses excitations, les voies de conduction de certains modes de la sensibibilité étant interrompues.
Un médecin distingué, M. Morvan, a décrit un syndrome connu sous le nom de paréso-analgésie ou maladie de Morvan, dont les éléments essentiels sont représentés par des panaris, par des troubles sensitifs intéressant la sensibilité thermique et la sensibilité à la douleur, par de la parésie et par de l'atrophie musculaire qui peut être limitée aux éminences thénar et hypothénar et aux interosseux. Voilà donc un syndrome qui affecte une grande ressemblance avec la symptomatologie de la syringomyélie. On peut même se demander si la prétendue maladie de Morvan n'est pas simplement une manière d'être de la syringomyélie ; et, à ce propos, je vous ferai remarquer que déjà M. Morvan inclinait à mettre en cause une altération de la moelle. La question reste en suspens, jusqu'à ce que l'anatom-ie pathologique ait prononcé ^
Quelques mots encore sur le diagnostic différentiel de la syringomyélie et de la paralysie générale spinale diffuse subaiguë. — Dans cette dernière, l'évolution des symptômes et en particulier la marche de l'atrophie, sont plus rapides; la distribution de l'atrophie est plus diffuse ; l'atrophie musculaire est toujours précédée par la paralysie ; les accidents débutent presque toujours par les membres inférieurs, et il est de règle que la paralysie et l'atrophie s'étendent rapidement aux quatre membres ;
' M. Gombaull a coniimuiiqné récemment ù la Société médicale des hôpitaux (26 avril 1889) une observation de maladie de Morvan avec autopsie. L'examen microscopique a fait découvrir, d'une part, une névrite périphérique, dont l'intensité allait en diminuant de la périphérie au centre, d'autre part, une sclérose de la moelle, atteignant son maximum d'intensité dans le renflement cervical, et qui intéressait les cordons postérieurs, et aussi probablement, ajoutait l'auteur, la substance grise centrale. Nulle part, cette sclérose ne présentait le mode de disposition d'une tumeur isolée ou isolable, comme il arrive pour les gliomes qui aboutissent à la formation d'excavations syringomyélitiqucs. Il semble d'après cela, que la maladie de Morvan ne doive pas étri; rattachée à la syrinjjomyélic et qu'il s'agit d'ime forme particulière de inyélili'.
356 LEÇONS SUR LES iLVLADIES DU SYSTÈME .NERVEUX
enfin les troubles sensitifs, mélange d'anesthésie et d'iiypércsthésie, intéressent surtout la sensibilité tactile et douloureuse, il n'y a pas cette thermanesthésie qui imprime à la symptomatologie de la syringomyélie un cachet si spécial. Voilà un ensemble de caractères qui vous permettra presque toujours de résoudre aisément cette question de diagnostic différentiel.
Pronostic. — Il est bien entendu que les excavations syringomyéli tiques constituent une lésion irréparable. — Mais Tobservation clinique démontre que les accidents en rapport avec ces excavations évoluent, le plus souvent, d'une façon extrêmement lente. Rappelez-vous ce que je vous ai dit de l'atrophie musculaire symptomatique d'une syringomyélie. Cette évolution n'est pas toujours uniforme ; il arrive que les manifestations d'une syringomyélie passent par de véritables phases d'exacerbations.
On peut voir se produire des accidents de myélite grave : larges eschares au siège, troubles vésicaux, etc., qui semblent annoncer et annoncent quelquefois réellement le dénouement fatal. Mais parfois ces phénomènes s'arrêtent, s'amendent et finissent par guérir ; la maladie semble alors enrayée dans sa marche. Plus tard, sous l'influence de circonstances diverses, indéterminées, les accidents graves reparaissent et peuvent s'amender et s'aggraver à des. intervalles plus ou moins éloignés, jusqu'à l'issue fatale. D'autres fois, l'évolution est lentement progressive, sans accidents aigus, et la maladie peut durer des années. Ce que vous savez du processus anatomique vous explique bien ces variations de la syringomyélie. Somme toute, la maladie conduit à un dénouement fatal, après une durée qui se chiffre en moyenne par quelques années.
Traitement. — Le traitement, cela va sans dire, est impuissant contre les excavations de la syringomyélie. Il ne peut avoir pour objet que de combattre certains symptômes.
NÉVRITES MULTIPLES (Formes amyotrophiques.)
Coup d'œil rétrospectif.
Rapport des névrites multiples avec les amyotrophies.
Historique.
Symptomatologie. — Paralysie motrice. Atrophie musculaire. Douleurs musculaires. Anesthésie. Résultats de l'examen électrique. Caractères négatifs. La symptomatologie de la névrite multiple est très changeante. Symptômes insolites : accélération du pouls en disproportion avec la fièvre. Troubles oculaires. Troubles cérébraux. Troubles de la miction et de la défécation. Mouvements d'athétose. Tremblements. Œdème péri-articulaire. Glycosurie,
Coup d'œil rétrospectif. — J'ai terminé, clans la dernière leçon, rétude des atrophies musculaires myélopatliiques, des amyor trophies d'origine spinale, consécutives à des altérations de la substance grise des cornes antérieures, avec ou sans participation d'autres territoires de la substance grise, ou de la substance "blanche des cordons antéro-latéraux. Avant de passer à un autre chapitre, je crois devoir vous rappeler le plan que j"ai adopté pour cette étude des atrophies musculaires.
Vous n'avez pas oublié, sans doute, que j'ai commencé par vous exposer l'histoire concise des atrophies musculaires circonscrites, lesquelles, naissant sous l'influence d'une cause qui agit directement sur les muscles voués à l'atrophie, ou sur le tronc nerveux qui les anime, constituent quelque chose comme des lésions accidf'n.tellcs.1 et non des maladies. Cette étude devait nous servir de préface à celle, de beaucoup la plus intéressante, des maladies amyotrophiques, des affections qui évoluent suivant des règles déterminées, et dans la symptomatologie desquelles l'atrophie musculaire joue un rôle considérable, sinon prépondérant.
En prenant comme base l'organisation de l'appareil qui intervient dans la production du mouvement physiologique : muscles, centres d'innervation motrice (cellules ganglionnaires des cornes antérieures), nerfs moteurs qui relient le muscle aux centres d'innervation spinale, j'avais groupé ces maladies amyotropliiques sous trois chefs, à savoir :
1° Les amyotrophies my apathiques, c'est-à-dire les maladies où l'atrophie musculaire naît sur place, indépendamment de toute altération des nerfs moteurs et des centres nerveux;
2° Les amyotrophies ou atrophies musculaires myélopathiques^ c'est-à-dire les maladies où l'atrophie est ou parait être sous la dépendance d'une altération de la substance grise des cornes antérieures de la moelle ;
3° Les amyotrophies ou atrophies musculaires que j'appelais neiiropathiques, ])our exprimer cette idée que, dans ces maladieslà l'atrophie musculaire se développe sous l'influence d'altérations disséminées des nerfs moteurs, des organes interposés aux muscles et à leur centre d'innervation motrice et trophique.
D'autre part, et vous devez le comprendre maintenant très bien, l'observation clinique m'a imposé une autre dislinction. relative au mode d'évolution de l'atrophie musculaire dans ces maladies amyotropliiques. L'observation clinique nous a appris que tantôt l'atrophie musculaire, limitée à ses débuts à une petite étendue de muscles, s'étend ensuite avec lenteur pour gagnev progressivement les muscles plus ou moins éloignés du lieu du début ; les atrophies musculaires qui présentent ce mode d'évolution ont été appelées p)r agressive s.
D'autres fois, l'atrophie musculaire, se développant à la suite d'une paralysie motrice, contrairement à ce qui a lieu dans le cas précédent, frappe d'emblée, comme la paralysie qui lapjrécède^ un grand nombre de muscles à h fois. Tandis que les atrophies musculaires progressives mettent plusieurs années à atteindre leur apogée, ces atrophies en masse, que j'ai qualifiées de diffuses, atteignent en quelques heures ou en quelques jours, leur maximum d'extension dans un même groupe de muscles.
Je vous rappelle donc que jusqu'ici nous avons étudié d'abord les différentes formes d'atrophie musculaire progressive, dont les unes revêtent de préférence le caractère familial et semblent être des atrophies myopathiques, tandis qu'une autre forme, que
NKVRITF.S Mf'I.TIPLFS 3o9
nous avons étudiée sous le nom de type Aran-Duehenne, esL incontestablement une amyotrophie myélopathique . d'origine spinale.
J'ai conlinué ensuite par l'étude des atrophies musculaires ou nimjotrophïe^ diffuses : paralysie spinale infantile, paralysies spinales antérieures de l'adulte, forme aiguë, forme subaiguë pure, forme diffuse, forme mixte d'Erb, qui toutes paraissent être des atrophies musculaires myélopathiques, c'est-à-dire symptomatiques d'une lésion de la substance grise des cornes antérieures.
J'en étais resté là de cette étude, dans ma dernière leçon. Je vais continuer maintenant cette étude des maladies amyotropliiques par les atrophies musculaires d'origine neuropathiqae (neurotique, suivant l'expression d'Erb). Les amyotrophies de ce troisième groupe, par le mode d'évolution et la distribution des altérations musculaires, se rattachent surtout aux amyotrophies du groupe précédent; ce sont presque toujours des atrophies musculaires diffuses.
Il vous viendra sans doute à l'esprit qu'il eût été plus logique d'étudier ces atrophies musculaires diffuses, d'origine neuropathique, à la suite des atrophies progressives d'origine myopathique, et avant les amyotrophies diffuses d'origine myélopathique ou spinale, en considération des rapports anatomiques des organes primitivement lésés dans ces trois variétés — le nerf moteur se trouvant placé entre les muscles de la périphérie et les centres d'innervation motrice de la moelle. — Mais je vous ferai remarquer que l'étude de ces amyotrophies d'origine neuropathique est aujourdliui à peine ébauchée, qu'elle se rattache à celle des névrites périphériques., des névrites multiples., poli/névrites des Allemands, dont on s'occupe d'une façon suivie depuis une dizaine d'années au plus. Or, cette étude n'a abouti jusqu'ici qu'à créer un chapitre cVattente, où rien n'est encore bien assis.
Rapport des névrites multiples avec les amijotrophies. — Il n'entre pas dans mes vues de vous faire l'histoire détaillée de cette question des névrites périphériques multiples ou disséminées, cela lu'eJitrainerait d'ailleurs en dehors du programme que je me suis assigné dans ces leçons. Pour ne pas vous égarer loin de notre sujet, je vais de suite fixer les deux points par lesquels cette étude des névrites disséminées se rattache étroitement à l'objet de ces leçons.
3G(l LKCOXS SIT. LES MALADIES J)V SYSTÈME NERVEUX
Je VOUS dirai donc que la symplomatologie de ces névriles périphériques disséminées est essentiellement polymorphe, mais parmi ses expressions multiples, deux types ou syndromes paraissent prédominer comme fréquence. Le premier type affecte une grande ressemblance avec la maladie connue sous le nom de tabès dorsalis ou ataxie locomotrice progressive; c'est le nervotabes pé?'iphériqi/e de M. Déjerine, que vous entendrez aussi désigner sous le nom de pseudo-tabes.
Le SECOND TYPE de néYTite périphérique disséminée évolue sous les dehors de la poliomyélite antérieure aiguë ou subaiguë des adultes, de la maladie qu'en France, on désigne couramment sous le nom de paralysie spinale antérieure aiguë ou subaiguë des adultes. C'est sur les faits qui ressortissentà ce second t^'pe de polynévrites périphériques, que nous en sommes réduits à édifier le chapitre des amyotrophies neuropathiques, amyotrophies diffuses, cela A'a sans dire, car vous n'oubliez pas que je vous ai déjà fait l'étude des atrophies musculaires neuropathiques circonscrites, des atrophies musculaires consécutives à une lésion traumatique ou à rinflammation d'un tronc nerveux isolé. Quelques mots d'historique ne seront pas superflus à cette place.
Historique. — Il y a dix ans. on attribuail presque la valeur d'un dogme à cette notion qu'une amyotrophie diffuse, évoluant sous les traits cliniques que je vous ai fait connaître à propos des poliomyélites antérieures, c'est-à-dire frappant en masse un grand nombre de muscles à la fois, précédée par de la paralysie motrice, accompagnée d'un affaiblissement ou d'une abolition de l'excitabilité électrique des nerfs et des muscles, etc., ne pouvait dépendre que d'une altération de la substance grise des cornes antérieures,
Cette notion était sortie des travaux de l'école de la Salpêtrière, dont je vous ai déjà entretenus précédemment; pour vous donner une idée exacte de la valeur qu'on lui attribuait à cette époque, je puis vous citer ces paroles prononcées par le professeur Charcot, dans une de ses leçons sur la pathogénie des atrophies musculaires :
« Je ne sache pas, disait Charcot, qu'il existe, quant à présent, en dehors du saturnisme, un exemple bien avéré d'amyotrophie
>-KVniTES MULTIPLES 361
généralisée, relevant d'une alléralion des nerfs périphériques; je n'ignore pas que sous le nom iïatrophie nerveuse pj'ogremve, on a tracé la description d'une affection que caractériserait une arayotropliie à évolution progressive provenant d'une lésion des nerfs sans participation de la moelle épinière, je ne vois aiirun motif qui permette de nier à priori l'existence d'une telle affection. Mais je dois avouer que, pour le moment, ce chapitre de nosographie me fait un peu l'effet d'un cadre sans tableaux. »
Cependant, dès 1870, Lancereaux avait publié dans son Atlas d'anatomie pathologique l'intéressante observation d'un vannier âgé de vingt-six ans, c[ui, à la suite d'une vive frayeur causée par un violent coup de tonnerre, avait présenté les symptômes suivants, dont je vous donne le résumé, d'après un travail publié par Jofiroy. « Fièvre durant deux semaines, diminution des forces dans la jambe gauche, puis dans le bras du même côté ; plus tard, affaiblissement moindre du côté droit. Absence de douleurs dans les membres affaiblis. Déformation consécutive à l'atrophie musculaire. Cinq ans plus lard, mort par tuberculose pulmonaire. » A l'autopsie, la moelle examinée par un histologiste très compétent, M. Pierret, fut trouvée complètement saine; par contre, les nerfs destinés aux muscles atrophiés étaient le siège d'une dégénérescence dont l'intensité allait en décroissant de la périphérie vers ja moelle.
Plus tard, en 1879, MM. Desnos et Pierret ont publié (Gros. Contribution à Vlmtoire des névrites. Thèse de Lyon, 1879) une observation de névrite disséminée dont voici les traits principaux :
Chez un homme de cinquante-six ans, affecté d'une insuffisance mitrale, apparition de fourmillements et de douleurs très vives dans les deux pieds, atrophie des muscles des membres inférieurs. Quinze jours plus tard, douleurs aux membres supérieurs, avec affaiblissement des muscles de la main; anesthésie localisée. Perte complète, mais passagère de la vision. Puis, dans une période terminale, affaiblissement de tout le corps, douleurs très vives dans les membres, anesthésie généralisée, mort par asphyxie, un mois après le début des accidents. A l'autopsie, on trouva la moelle et les méninges saines ; le nerf tibial postérieur et le cubital gauches étaient très hypertrophiés. L'examen microscopique fit découvrir les traces d'une névrite parenchymateuse et interstitielle disséminée. .
La même année, M. Joffroy publiait l'observation d'mie femme tuberculeuse, âgée de trente-trois ans, affectée de troubles intellectuels très prononcés, chez laquelle se développa en très peu de temps un afTaiblissement suivi d'atrophie musculaire des membres inférieurs, puis des membres supérieurs.
De plus, les membres inférieurs étaient le siège de ce trouble de la sensibilité, qui consiste dans la perte de la notion de position.
L'atrophie musculaire fit des progrès rapides, aux membres supérieurs surtout. La malade fut emportée par les progrès de sa lésion pulmonaire; dans les derniers temps de sa maladie, elle avait eu une eschare au siège, mais très superficielle. La moelle et ses enveloppes furent trouvées absolument saines. Quant aux nerfs périphériques, examinés en très grand nombre, ils présentaient les traces d'une névrite parenchymateuse.
Enfin, cette même année, un auteur allemand, Eisenlohr, a publié une observation de névrite parenchymateuse survenue également chez un tuberculeux; les seuls symptômes présentés par le malade avaient consisté en douleurs très vives avec affaiblissement et atrophie musculaire à marche rapide. Le malade fut emporté par les progrès de sa tuberculose. A l'autopsie, la moelle fut trouvée saine; la névrite, ainsi qu'il a été dit plus haut, était limitée à la zone de distribution des sciatiques.
Je vous ferai remarquer en passant, que dans son mémoire M. Joffroy posait en fait qu'il ne croyait pas qu'il fût possible « de tracer le tableau clinique de la névrite jjarenchymateu.se généralisée et de reconnaître sûrement cette affection jiendant la vie » .
Les choses en étaient là lorsque dans le courant de cette même année 1879 parut un mémoire du professeur Leyden, de Berlin, (( sur la poliomyélite et la névrite ». L'auteur s'élevait contre l'exclusivisme de la doctrine qui prétendait faire dépendre « toute parahjsie atrophiciue » d"une altération de la substance grise de la moelle, et soutenait cette thèse que beaucoup des observations qu'on avait rattachées à la poliomyélite antérieure avaient eu, en réalité, pour point de départ, une lésion des organes périphériques de l'appareil de la motilité, qu'il s'agissait, en d'autres termes, de cas de névrites multiples.
L'idée de Leyden était qu'indépendamment des cas de polio-
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myélite antérieure aiguë et subaiguë de l'enfant et de l'adulte, il existe une autre catégorie de paralysies atropliiques, dont la symptomatologie offre la plus grande ressemblance avec celle de la poliomyélite, et qui est l'expression d'une névrite multiple disséminée. Cette névrite multiple peut présenter une évolution aiguë, subaiguë ou chronique. Le processus reste souvent localisé dans les nerfs périphériques. D'autres fois, il remonte vers la moelle, pour entraîner des altérations secondaires dans la substance grise des cornes antérieures. Mais il peut arriver aussi qu'à la névrile périphérique multiple se surajoute, dans les cas graves, une poliomyélite à marche aiguë, avec destruction des cellules ganglionnaires des cornes antérieures sur une grande étendue. Les deux processus se mélangent ainsi, et dans ces cas de lésions mixtes, périphériques et spinales, on ne saurait, d'après Leyden, donner à la maladie d'autre nom que celui de « paralysie atrophique aiguë ou siibaiçjuë », qui ne préjuge en rien le siège des lésions nerveuses.
Leyden passait ensuite en revue les observations publiées jusque-là, qui pouvaient être invoquées à l'appui de l'individuaUté nosologique de la névrite multiple périphérique. 11 y ajoutait la relation de deux cas nouveaux, dont l'un avait été déjà publié dans les Annales de la Charité de Berlin (1878).
Je vais vous analyser rapidement ces deux observations, dans l'unique but de fixer vos esprits sur les caractères cliniques de ces névrites disséminées ; j'ai en vue, vous ne l'oubliez pas, les névrites disséminées de notre second type, dont l'expression clinique est dominée par la paralysie et l'atropliie.
Observation I. — Matelot âgé de vingt-huit ans, qui est pris de fièvre el do douleurs lancinantes dans les membres. Des deux côtés, tuméfactions irdémateuses au-dessous des coudes et des genoux; fourmillements et émoussement de la sensibilité dans les doigts et les orteils. Paralysie et atrophie aux avant-bras et aux jambes; signes de la réaction de dégénérescence. Atténuation des symptômes aux membres inférieurs. Le malade succomba aux suites d'une néphrite atrophique. A l'autopsie, on retrouva les deux nerfs radiaux épaissis, avec des traces d'une sclérose du tissu interstitiel et une dégénérescence des libres nerveuses. Vers la périphérie, ces altérations s'étendaient jusque dans les ramifications intra-musculaires. En remontant, elles ne s'étendaient pas au delà de la partie moyenne du bras. Les racincs'antérieures avaient une structure absolument normale, ainsi que la moelle. Aux membres inférieurs, il n'y avait nulle trace tl'une névrite antécédente.
Observation II. — Homme de trente-un ans. A la suite de prodromes insidieux, s'était développée aux membres inférieurs d'abord, puis aux membres supérieurs, une paralysie à marche rapidement envahissante. L'atrophie s'empara rapidement des membres paralysés; l'exploration électrique fit constater les signes de la réaction de dégénérescence. Le malade fut emporté par une fièvre typhoïde intercurrente. A l'autopsie, on trouva une « névrite dégénérativc multiple intense », avec cette particularité qu'il existait une accumulation de cellules lymphoïdes et de grosses cellules plates autour des vaisseaux et entre les fibres nerveuses, à la face interne de l'endonèvre. Les racines antérieures de la moelle étaient absolument saines. Il nen était pas de même de la moelle, dans laquelle on trouvait de petits foyers myélitiques disséminés. De plus, dans les renflements cervical et lombaire, les cellules ganglionnaires étaient brillantes, fortement pigmentées, boursouflées; quelques-unes réalisaient cet état de vacualisation dont je vous ai parlé assez longuement à propos de la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte. Mais pour Leyden, il ne saurait être question de considérer ces lésions spinales comme la cause de la névrite périphérique .
Le mémoire de Leyden, dont je viens de parler, a donné l'impulsion à cette question des névrites périphériques multiples. Les travaux sur cette question, posée dans les termes que je viens de vous dire, se sont, depuis, multipliés et se multiplient encore tous les jours. Je n'en compte pas moins de soixante que j'ai eu à consulter pour ces leçons. Je me bornerai à vous faire connaître la substance de ces travaux qui, je vous le répète, n'ont pas encore abouti à nous édifier d'une façon rigoureuse sur la valeur nosologique de ces névrites multiples. 11 n'est pas à nier que le dogme de l'origine spinale des amyotrophies diffuses, fortement ébranlé, un moment, ne soit sorti quelque peuébréché de cette phase contemporaine dont je vous ai tracé rapidement l'historique. Mais, je vous le montrerai tout à l'heure, ce dogme n'en subsiste pas moins à l'état de loi générale ; les exceptions ne font que le confirmer, et à mon idée^ ces cas de névrite périphériques multiples, je puis vous le dire de suite, constituent des EXCEPTIONS par rapport aux. paralysies amyotrophiques d'origine spinale.
Symptomatologie — Je serai bref sur ce qui concerne la symptomatologie de cette forme de névrite disséminée, qui se manifeste par une amyotrophie diffuse. Cette symptomatologie, je vous le répète, offre une très grande ressemblance avec celle de la poliomyélite antérieure aig'uë et subaiguë; la principale
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différence est que souvent, mais non toujours, il existe en plus des troubles de la sensibilité qui font défaut dans Ja poliomyélite antérieure. Voici comment les choses se présentent d'habitude :
Prodromes. — A la suite d'un refroidissement, de l'exposition à l'humidilé, un sujet adulte, le plus souvent tuberculeux, alcoohque ou rhumatisant, vient en proie à un léger mouvement de fièvre. En même temps il se plaint d'une lassitude insolite, plus marquée en général dans les membres inférieurs. Cette sensation de lassitude est précédée ou accompagnée de ces pliénomènes dits de paresthésie : engourdissement, fourmillements, qui ont pour siège habituel les pieds et les mains. Quelquefois aussi le malade éprouve des douleurs spontanées sur le trajet de certains nerfs .
Paralijsie motrice. — Puis la sensation de lassitude va en se prononçant, dégénère en parésie; le malade est obhgé de s'ahter. Il ne peut plus se servir de ses membres inférieurs, et l'impuissance motrice gagne les membres supérieurs.
Atrophie musculaire. — Bientôt l'atrophie envahit les muscles paralysés, atrophie en masse ^ qui atteint d'emblée et avec une égale intensité tout un groupe de muscles. Ceux-ci sont douloureux à la pression, ainsi que les troncs nerveux dont ils tirent leur innervation.
Douleurs musculaires. — Parfois les muscles paralysés et en voie d'atrophie sont le siège de douleurs spontanées, dont les malades se plaignent plus ou moins vivement.
Anesthésie. — L'anesthésie cutanée est fréquente aussi, plus fréquent encore est ce mode d' anesthésie qui consiste dans l'impossibilité oii se trouve le malade de localiser exactement les impressions périphériques qu'il est à même de percevoir.
Résultats de F examen électrique . — L'examen des nerfs et des muscles, avec les deux variétés du courant électrique, dénote une diminution de l'excitabilité galvanique et de l'excitabilité faradique des nerfs, une dirniiuition de l'excitabilité faradique des muscles atteints et ces modifications de leur ex(Mtabilité galvanique ([Lii sont le propre de Ja réaction de dégénérescence. Toutefois l'excitabilité galvanique des muscles est en général plutôt dimijuiée qu'accrue, connue il arrive pour la forme dite partielle de la réaction de d-égénérescence.
366 LEÇONS SUR LES MALADIES DU SÏSTÊME NEtlVEUX
On a noté encore, comme manifestation appartenant en propre aux névrites multiples périphériques, une diminution considérable de l'excitabilité électrique des nerfs et des muscles, allant jusqu'à l'abolition complète, dans des régions oii la motilité est relativement bien conservée (Remak, Hôsslin, Baur).
Baur, dans sa thèse inaugurale (Munich, 1887) a publié une observation de névrite multiple, qui renferme des renseignements très circonstanciés sur l'état de l'excitabilité des nerfs et des muscles. J'y relève cette particularité très importante à connaître, à savoir que l'exploration électrique donnait des résultats très variés. D'une façon générale, l'excitabilité électrique des nerfs était très diminuée sinon complètement abolie ; l'excitabilité faradique était plus affectée, en général, que l'excitabilité galvanique. La réaction de dégénérescence, dans son expression pure, n'a été constatée qu'exceptionnellement ; par contre les modalités les plus diverses de la réaction de dégénérescence partielle étaient réalisées chez le malade de Bauer.
L'auteur conclut de ses recherches, qu'on ne saurait prétendre diagnostiquer la névrite multiple périphérique d'après les seuls résultats de l'exploration électrique, mais que cependant ces résultats fournissent des éléments utilisables pour le diagnostic différentiel de la névrite multiple et de la poliomyélite antérieure. Appartiennent en propre à la première les caractères suivants : 1° la discordance entre les résultats fournis par l'exploration galvanique et l'exploration faradique, la diminution relativement plus considérable de l'excitabilité faradique ; 2° le polymorphisme des résultats fournis par l'exploration électrique ; 3" le contraste (déjà signalé plus haut) qui se manifeste dans certains groupes de muscles, entre l'état de la motilité qui est relativement bien conservée, et l'état de l'excitabilité faradique qui est considérablement affaiblie, sinon abolie.
Caractères négatifs. — Enfin, il est de règle, — mais non constant, — que les fonctions des sphincters restent normales, que la peau ne soit pas envahie par ces troubles trophiques graves, qui aboutissent à des ulcérations plus ou moins vastes aux points où les téguments sont soumis à une compression prolongée, au siège notamment.
Vous voyez que l'analogie avec le tableau clinique de la poliomyélite antérieure — aiguë et subaiguë — est très grande ; la
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ressemblance est complète lorsque, dans un cas de névrite périphérique, les troubles de la sensibilité font défaut ou sont assez peu saillants pour passer inaperçus. C'est ce qui avait lieu dans un certain nombre d'observations (Lancereaux, Leyden, Sciiultze,
0PPE^'HE^I, ElSEINLOim, SE^■ATOR).
La symptomatologie de la névrite multiple est très chanijeante .
— Mais le tableau d'ensemble que je viens de vous tracer à traits rapides pourrait être qualifié d'idéal, en ce sens qu'il n'est à peu près jamais réalisé dans sa perfection chez un même malade: paralysie et atrophie musculaires exceptées, les différents autres éléments symptomatologiques peuvent faire défaut
— je viens de vous en fournir des preuves pour ce qui concerne les troubles de la sensibihté — tandis que les manifestations que je vous ai citées comme étrangères à cette symptomatologie ont été observées dans plus d'un cas. On peut dire, d'une façon générale, que la symptomatologie des névrites périphériques multiples est plus sujette à des variantes, plus polymorphe, que celle de la poliomyélite antérieure.
Symptômes insolites. Accélération du pouls ^ en disproportion avec la fièvre. — Pour la fièvre initiale, par exemple, dans un certain nombre d'observations, elle est notée comme ayant fait défaut. D'autres fois il est parlé d'un mouvement fébrile léger, et dans ces conditions, on a noté dans un certain nombre de ces cas de névrite multiple, ayant évolué dans les traits d'une paralysip a trophique , un contraste frappant entre le degré modéré de la fièvre et l'accélération du pouls ; celle-ci s'élevant jusqu'à 150 pulsations à la minute. J'insiste sur ce détail, parce que j'y vois un signe d'une assez grande valeur pour établir le diagnostic différentiel entre la poliomyélite antérieure aiguë ou subaiguë et les névrites multiples de mêmes allures cliniques. Cette accélération croissante de la fréquence du pouls, sans fièvre proportionnelle, est vraisemblablement en rapport avec la pai'ticipation du pneumo-gastrique au processus de la névrite multiple. Le pneumo-gastrique, vous devez le savoir, est comme on dit, un nerf d'arrêt, une sorte de frein; tout ce qui entrave le fonctionnement de ce nerf aura pour conséquence une accélération du pouls.
Troubles oculaires. — • Comme autre localisation des névrites multiples, donnant lieu à des manifestations étrangères à la sym-
tomatologie de la poliomyélite antérieure, il y a l'envahissement des nerfs destinés à l'œil : nerf de sensibilité (nerf optique) et nerfs moteurs. Dans un certain nombre de cas, on a constaté les signes d'une atrophie commençante du nerf optique, chez des alcooliques. Plus fréquent est le strabisme convergent, en rapport avec une paralysie de l'oculo-moteur externe, puis la chute de la paupière supérieure ou ptosis, conséquence de l'extension de la névrite à ce rameau de l'oculo-moteur commun destiné à l'orbiculaire. Enfin, on a noté ces mouvements oscillatoires des globes oculaires connus sous le nom de nystagmus, ainsi que le défaut de réaction des pupilles aux impressions lumineuses.
Voici un relevé que M. Thomsen a communiqué à la Société de psychiatrie de Berlin, et qui vous donnera une idée de la fréquence relative de ces paralysies oculaires, dans les cas de névrites multiples chez les alcooliques (forme poliomyélitique): sur 26 cas, il s'en trouvait 4 avec paralysie de l'oculo-moteur externe, 2 avec ptosis, 5 avec nystagmus, 4 avec réaction pupillaire insuffisante, 2 avec névrite optique.
Voilà, je vous le répète, des manifestations qui, lorsqu'elles se surajoutent au tableau de la paralysie atrophique, vous permettront d'éliminer à coup sûr l'hypothèse d'une poliomyélite antérieure, de vous prononcer en faveur d'une névrite multiple.
Troubles cérébraux. — Un autre genre de désordres étrangers à la symp tomatologie de la poliomyélite, et qu'on observe fréquemment au début de la névrite multiple, lorsqu'elle est d'origine alcoolique, ce sont des troubles cérébraux qui évoluent presque toujours sous les dehors du deUrium tremens. Vous savez que ce genre de déhre convulsif éclate chez les buveurs de profession, chaque fois que ceux-ci se trouvent brusquement sevrés d'alcool, du fait d'une maladie intercurrente, d'une maladie fébrile notamment. Ces troubles cérébraux doivent donc être considérés comme une complication plutôt que comme un symptôme des névrites multiples à forme amyotrophique.
Troubles de la miction et de la défécation. — Je vous ai dit que dans ces cas de névrites multiples, à l'instar de ce qui se passe dans la poliomyélite antérieure, les troubles de la miction et de la défécation font habituellement défaut. Mais c'est encore là une règle qui paraît sujette aux exceptions. Ainsi, dans une observation ([ii'6ç\\\x\[7.Q{Ncurulo(/ls(li('s C rnl ralblatf ^ 1885, p. 46"))
NÉVRITES MULTIPLES 3(39
la malade, une alcoolique, avait des évacuations involontaires, que, d'ailleurs, Scliultze attribue aux troubles intellectuels, voisins de la démence, que présentait la malade. Des troubles de la miction et de la défécation ont été notés également dans une observation de Muller; Un malade, dont Tobservation a été relatée par Eulan, avait des douleurs dans la vessie et dans le rectum, après chaque miction ou défécation. Le sujet d'une observation rapportée par Starr avait de l'incontinence d'urine. Je veux encore vous parler de quelques faits exceptionnels qui seront propres à vous montrer combien cette symptomatologic des névrites multiples — et ici il s'agit, bien entendu, de la forme amyotrophique — combien cette symptomatologie est polymorphe.
Mouvements cFathétose. ■ — Dans une observation de Lo\venfeld, les doigts du malade étaient agités de mouvements involontaires, que l'auteur a comparés à ceux qu'on avait décrits sous le nom d'athétose.
Remak a publié un fait analogue, mais il a insisté sur ce que les mouvements involontaires observés chez son malade et chez celui de Lowenfeld ne pouvaient être assimilés à ceux de l'athétose; Remak les a qualifiés de mouvements de pianiste, et cette qualification peut tenir lieu de définition, pour faire comprendre de quoi au juste il s'agissait.
Tremblement. — Je note en passant que, chez le malade de Remak, la symptomatologie était des plus complexes.
L'affection avait débuté par un tremblement des membres, tremblement qui se produisait à l'occasion des mouvements intentionnels. Plus tard, indépendamment de la paralysie et de l'atrophie qui étaient très disséminées, on nota du grimacement des muscles de la face, de l'embarras de la parole, des troubles psychiques, les signes d'une névrite optique.
Chez un malade de Frcund, on trouva noté également un tremblement convulsif d'une jambe. Plus tard, à la paralysie atrophique des membres s'associa une paralysie de l'oculo-moteur externe, du facial, du nerf vague (accélération dupouls, arythmie), de la dysurie.
OEdème péri-articulaive. — Dans un certain nombre d'observations, on a noté de l'œdème au voisinage des jointures, principalement auv; genoux et aux coudes, et dans ces cas, la névrite
MALADIES DU 3YSTKMK .NKRVF.UX 24
multiple paraît s'être développée sous rinfluence de la diathèse rhumatismale.
Glycosurie. — Dans une observation de Thomas (de Fribourg), une légère glycosurie a persisté pendant tout le cours de la polynévrite. L'auteur a rapproché ce cas des faits de névralgies symétriques qu'on observe dans le cours du diabète.
Vous voyez que nous voilà loin de ce tableau si net, si bien délimité de la poliomyélite antérieure aiguë et subaiguë. On pourrait m'accuser à la rigueur d'avoir accumulé à loisir ces manifestations exceptionnelles, dont quelques-unes ne sont que des complications des polynévrites amyotrophiques. Mais je crois vous avoir préparés ainsi à bien saisir les caractères différentiels qui vous permettront de distinguer la névrite multiple périphérique de la poliomyélite antérieure, en présence d'un malade qui présente une paralysie amyotrophique à évolution aiguë ou subaiguë. J'aborderai cette question de diagnostic différentiel.
NÉVRITES MULTIPLES
(formes amyotrophiques)
(Suite.)
Diagnostic.
Pronostic.
Etiologie. — Tuberculose. Alcoolisme. Rhumatisme. Etat puerpéral. Angine.
Goutte. Glycosurie. Asphyxie locale des extrémités. Anatom I E pathologioue .
RiiLATioNS DES NÉvKiTES MULTIPLES (fomio amijolropkique) AVEC LES poliomyélites
ANTÉRIEURES. — Théorie d'Erb, de Strumpell. Conclusion.
Diagnostic. — Le diagnostic de la névrite multiple, forme amyolrojphïque, doit être fait surtout avec la poliomyélite antérieure.
Je vous ai dit qu'il est rate que cette forme de névrite multiple évolue sous les traits d'une symptomatologie aussi rigoureuse et aussi bien délimitée que cela arrive pour la poliomyélite antérieure, formes aiguë et subaiguë. Donc, quand vous serez appelés à résoudre cette question de diagnostic différentiel, votre première préoccupation sera de rechercher, chez le malade, les manifestations étrangères à la symptomatologie de la poliomyélite antérieure. Comme telles, je vous signale d'une façon particulière :
Des douleurs violentes dans les membres, douleurs spontanées;
Des douleurs provoquées \)u.v la compression des troncs nerveux et des muscles ;
A la période d'état de la m;iladie, de Vanesthésie disséminée par plaques ;
Xidi perte de la notion déposition;
Des mouvements rijtliniiqurs dans les doigts, que je vous ai signalés comme ayant été observé dans quelques cas de névrites
multiples, de V incoordination motrice (symptôme qui appartient à la forme pseudo-tabétique de la névrite multiple) ;
Des troubles oculaires: ny s tagmus, strabisme convergent, ptosis, diplopie, troubles de la vue en rapport avec une dégénérescence du nerf optique, insuffisance de la réaction ;pupi]laire;
Des tuméfactions j^cri-articulaires^ considérées par quelques auteurs comme des manifestations de la diathèse rhumatismale, et par d'autres comme des troubles trophiques sous la dépendance directe de la névrite.
Enfin et surtout cette grande variabilité des résultats fournis par l'exploration électrique, et sur laquelle je ne reviens pas, vous en ayant assez longuement parlé déjà, à propos de la sjmiptomatologie.
Voilà les données sur lesquelles vous vous baserez pour conclure, en présence d'un cas de paralysie amyotropliique, que les accidents sont en rapport immédiat avec une névrite disséminée et non avec une lésion de la substance grise des cornes antérieures de la moelle.
Pronostic. — On pourrait être tenté de croire a priori que les névrites multiples comportent un pronostic moins grave que les poliomyélites antérieures, en raison de ce fait que, dans les premières, la lésion étant périphérique se trouve plus à la portée de nos moyens d'intervention. L'observation clinique a démontré qu'il n'en est rien, du moins pour ce qui concerne la forme amyotropliique des névrites multiples.
S'il est des cas, en nombre assez considérable, qui se sont terminés par la guérison, les exemples de terminaison fatale ne manquent pas; j'ai eu occasion de vous en citer quelques-uns.
Il faut dire cependant que cette terminaison fatale n'est que rarement la conséquence directe des progrès de la névrite multiple. Celle-ci n'entraîne réellement un péril pour la vie du sujet que lorsqu'eUe envahit les nerfs qui président à une fonction importante : nerf phrénique (paralysie du diaphragme, mort par asphyxie), nerf pneumo-gastrique (paralysie cardiaque, arrêt du cœur).
Beaucoup plus souvent la mort est occasionnée par une maladie antécédente, telle que la tuberculose pulmonaire, dont la névrite parait n'être qu'une complication, ou par une maladie intercurrente (pneumonie, pleurésie avec épanchement, fièvre typhoïde, etc.).
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Etioi.ogie. — Je vous ai déjà dit que, dans un grand nombre d'observations de polynévrites amyotrophiques, on trouve invoqué comme cause occasionnelle^ l'exposition au froid ou à l'humidité ; d'autres fois, on a invoqué au même titre, les fatigues musculaires excessives. Il est bien difficile de savoir au juste quelle est la valeur de ces influences éliologiques.
Tuberculose. — Un fait qui frappe, quand on parcourt les observations de névrite multiple — forme amyotropliique ou autres — c'est la fréquence de la tuberculose chez les malades. Alcoolisme. — Je vous ai dit aussi que les alcooliques fournis- ^ saient un fort contingent à la névrite multiple. Toutefois, quand celle-ci se développe sous l'influence de l'intoxication alcoolique chronique, elle évolue le plus souvent sous Its traits de la forme mixte, intermédiaire à la forme amyotropliique et à la forme tabé tique.
lihwnatisme. — Un assez grand nombre d'observations (Millier, Kast, Landouzy, Erb, Remak, Eulan, Freud, Senator) montrent que les manifestations du rhumatisme articulaire figurent souvent parmi les antécédents pathologiques des malades affectés d'une névrite multiple.
Etat puerpéral. — Des observations récentes de Kast et de Mœbius prouvent que la névrite multiple peut se développer sous l'influence de l'état puerpéral.
Angine. — Chez un malade de Kast, une névrite multiple (forme mixte : troubles bulbaires, atrophie de la langue, pas de lésions centrales à l'autopsie), est survenue à la suite d'une angine folliculaire. Goutte. — Buzzard, dans un excellent ouvrage sur la névrite multiple, a soutenu qu'il existait un rapport contre la forme circonscrite de cette affection et la goutte. En est-il de même de la forme disséminée?
Glfjcosurie. — Je vous ai cité tout à l'heure un cas de névrite multiple, compliquée de glycosurie, et, à propos de ce fait, je crois devoir ajouter qu'il y aurait lieu de rechercher si la glycosurie diabétique ne prédispose pas à des névrites périphériques multiples, se traduisant par ces névralgies symétriques dont on s'est occupé dans ces dernières années.
Atrophie locale des e.£trémités. — Le professeur Potain (communication orale) a observé do l'atrophie musciilairo de-- muscles
des mains dans deux cas d'asphyxie locale des extrémités. Il me paraît vraisemblable d'admettre, et c'est d'ailleurs l'opinion de M. Potain, que, dans ces cas, l'atrophie musculaire était sous la dépendance d'une névrite.
En somme, l'étiologie des névrites multiples peut se résumer dans ces quelques mots :
Causes occasionnelles : ivoià^ humidité, fatigue musculaire.
Causes prédisposantes : infections microbiennes (tuberculose, état puerpéral, fièvre typhoïde) ; intoxications chroniques (alcoolisme, arsenicisme), intoxications autochtones ou états dyscrasiques (uricémie goutteuse, glycohémie).
AîSATOMiE PATHOLOGIQUE. — Je scrai bref sur cette partie de Tétude des névrites multiples. Vous devez vous rappeler que, dans une de mes premières leçons, je vous ai exposé les altérations qui surviennent dans le segment périphérique d'un nerf moteur ou mixte, à la suite d'une section traumatique. Je vous ai montré que ces altérations sont de deux ordres : les unes, premières en date, intéressent les fibres nerveuses motrices, et consistent surtout dans une désagrégation avec transformation graisseuse des gaines de myéline, travail de désagrégation qui peut également atteindre le cylindre-axe. Ce sont ces altérations jparenchymateuses, qui atteignent les éléments propres du nerf, les fibres nerveuses, que l'on désigne couramment sous le nom ^atrophie dégénérative. Les autres consistent essentiellement dans une hyperplasie, ou, si vous voulez, dans un accroissement quantitatif des éléments conjonctifs du nerf. Ce sont donc des altérations interstitielles. Je vous ai expliqué leur genèse, dans laquelle il faut faire intervenir à la fois l'élément vasculaire (distension des vaisseaux, diapédèse des globules blancs), et l'élément conjonctif (multiplication des corpuscules conjonctifs). Je vous ai dit que ces deux ordres d'altérations, parenchymateuses et interstitielles, se rencontrent presque toujours associées les unes aux autres, mais dans des proportions variables. Cela est vrai surtout des névrites multiples, forme amyotrophique, oii, à l'autopsie, on trouve les nerfs dans des états très variables : en général, dans les cas chroniques surtout, c'est l'atrophie dégénérative qui prédomine. Lorsque les altérations s'en tiennent à cela et lorsqu'elles sont très prononcées^, les nerfs se présentent à l'œil nu sous forme de cor-
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dons grêles, ayant beaucoup perdu de leur épaisseur. D'autres fois, de préférence dans les cas aigus, ce sont les altérations interstitielles qui prennent le dessus, et il peut se faire alors qu'en raison de cette sclérose interstitielle, les troncs nerveux malades soient considérablement augmentés d'épaisseur. Il en était ainsi dans une observation de Desnos et Pierret, dont je vous ai déjà parié plus haut. Le nerf tibial postérieur et le cubital gauche hypertrophiés atteignaient l'épaisseur d'un petit doigt d'adulte. Entre ces deux extrêmes, atrophie dégénérative des fibres nerveuses avec amincissement des nerfs, sclérose ou cirrhose interstitielle avec hypertrophie des nerfs, on rencontre tous les intermédiaires possibles. C'est un point sur lequel j'aurai l'occasion de revenir à l'instant, à propos des relations des névrites multiples (forme amyotrophique) et des poliomyélites antérieures, dont je vais vous dire quelques mots maintenant.
Relations des névrites multiples [forme amyotrophique) avec LES POLIOMYÉLYTES ANTÉRIEURES. — Lcs rclatious de la forme amyotrophique des névrites multiples avec la poliomyélite antérieure ont fait l'objçt de nombreuses controverses. Trois points de vue différents ont été adoptés par ceux qui ont pris part à ce débat.
Pour les uns, les névrites multiples (forme amyotrophique) ressortissent à un état pathologique ayant une individualité propre, et qu'il convient d'opposer à la poliomyélite antérieure, comme on oppose les imes aux autres les maladies qui n'ont de commim qu'une grande analogie dans les symptômes, mais qui diffèrent entre elles par la nature et le âège des lésions et par leurs causes.
Pour d'autres, les névrites multiples qui évoluent sous les traits d'une paralysie amyotrophique sont la conséquence d'une lésion des cellules ganglionnaires des cornes antérieiu'es de la moelle; ce sont des altérations trophiqucs, aui même titre que l'atrophie nmsculairc concomitante, névrite et atrophie musculaire étant les effets d'une môme cause, la lésion de la substance grise antérieure de la moelle. D'ailleurs cette lésion peut être purement dynamique; elle peut ne se traduire par aucune modification de structure, accessible à nos moyens d'investigation.
Pour d'antres enfin, les paralysies amyotrophiques ([u'on rattache aux névrites multiples et celles qu'on rapporte aux polio-
myélites antérieures ne sont que des modalités d'une seule et même maladie. Elles se développent sous l'influence des mêmes causes, qui peuvent exercer leur action délétère sur les cordons nerveux seulement, ou sur la seule substance grise des cornes antérieures, ou sur ces deux systèmes organiques à la fois.
Pour vous mettre au courant des principaux arguments qui ont été invoqués pour et contre ces trois manières de voir, il me suffira de vous exposer, dans ses lignes essentielles, le débat qui s'est élevé sur cette question entre Erb et Strûmpell.
Théorie cïErh. — Voici d'abord l'argumentation d'Erb qui défend la seconde manière de voir, celle qui subordonne la névrite multiple à une altération des centres trophiques des cornes antérieures :
Erb a fait remarcpier d'abord, que, dans les cas de névrites multiples, les altérations des nerfs, constatées dans un certain nombre d'autopsies, n'avaient rien de commun avec les altérations qu'on rencontre dans les cas de névrites inflammatoires ; elles étaient identiques à celles qu'on observe à la suite d'une section traumatique des nerfs moteurs ou mixtes, ou à la suite d'une lésion destructive de la substance grise des cornes antérieures. Il s'agissait, en un mot, d'une atrophie dégénérative, d'une véritable dégénérescence secondaire du cordon nerveux.
Suffira-t-il, pour attribuer à ces altérations de nerfs la valeur d'une lésion primitive, suffira-t-il d'invoquer l'absence d'une altération concomitante de la substance grise des cornes antérieures de la moelle ? Erb prétend que non, et voici le raisonnement qu'il fait à ce propos :
Des faits nombreux démontrent qu'il existe dans la moelle des appareils jouant, par rapport aux nerfs moteurs et aux muscles, le rôle de centres trophiques. La nutrition des nerfs moteurs et des muscles dépend du bon fonctionnement de ces appareils. Pourquoi de simples troubles fonctionnels de ces centres trophiques n'entraineraient-ils pas à leur suite des altérations nutritives des nerîs et des muscles, appréciables à l'examen microscopique ? On se représente difficilement qu'il n'en soit pas ainsi. Car, si les centres trophiques ont pour attribution, pour fonction, de maintenir à l'état normal la structure fine des organes de la périphérie, toute perturbation de cette fonction doit avoir pour conséquence des perturbations de la structure de? nerfs et des
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muscles. L'histoire de l'iiystérie, de Tépilepsic, de la neurasthénie, de beaucoup d'intoxications n'est-elle pas là pour attester que les appareils nerveux centraux peuvent être le théâtre de troubles fonctionnels d'une très grande intensité, mais de troubles fonctionnels qui ne laissent à leur suite aucune trace appréciable à nos moyens d'investigation?
L'exemple de l'intoxication saturnine mérite d'être pris en considération spéciale. Il est très vraisemblable que si le plomb, au début de l'intoxication, n'engendre qu'une paralysie atrophique curable, c'est parce que son action délétère sur la moelle se réduit à une diminution ou à une suppression de l'activité fonctionnelle des centres trophiques.
Bref, Erb considère comme une hypothèse fondée, irréfutable, dans l'état actuel de nos connaissances, celle qui consiste à admettre que de simples troubles fonctionnels des centres trophiques de la moelle peuvent entraîner des altérations anatomiques appréciables des appareils moteurs placés sous leur dépendance. D'oîi cette conclusion : Quand une atrophie dégénérative des nerfs moteurs et des muscles se présente indépendamment de toute altération histolocjique appréciable de la moelle, cela ne prouve nullement quil s'agisse d'une affection exclusivement périphérique, ni que les centres trophiques soient sains.
Erb a finalement résumé son argumentation dans ces deux conclusions :
1'^ 11 est possible et vraisemblable que des troubles purement fonctionnels des centres trophiques, qui ne se laissent point déceler à Texamen microscopic^ue, engendrent à la périphérie, dans les nerfs moteurs et les muscles, des altérations histologiques appréciables au microscope;
2" 11 est possible et vraisemblable qu'il existe des états pathologiques et des troubles des centres trophiques, variables comme intensité et comme qualité, dont les conséquences ne se manifestent pas forcément sous les dehors d'une dégénérescence totale (comme il arrive dans les cas de dégénérescence secondaire).
Et pour éviter tout malentendu dans l'interprétation de sa pensée, Erb a cru devoir ajouter ceci : qu'il n'avait pas la prétention d'avoir fourni la preuve de la nature centrale des formes morbides qu'on désigne aujourd'hui courammcut sous le nom de « névrite dégénérativo », qu'il avait eu seultunont la pn''-
tendon de faire ressortir que la nature périphérique de ces formes morbides n'est pas aussi démontrée que d'aucuns le prétendent.
On a objecté à Erb, que si les altérations des nerfs périphériques, constatées dans des cas de paralysie amyotrophique sans altérations de la substance grise des cornes antérieures, étaient réellement sous la dépendance d'une altération fonctionnelle, dynamique, des centres trophiques, la dégénérescence secondaire , l'atrophie dégénérative^ devrait marcher du centre à la périphérie et ne pas respecter les racines antérieures, ainsi qu'il est arrivé dans la plupart des cas, notamment dans une observation de Strûmpell.
Erb n'accorde aucune valeur à cette objection; selon lui, quand l'innervation trophique des centres spinaux est en souffrance, les conséquences de cet état de choses peuvent s'exercer sur les organes les plus éloignés des centres trophiques, avant de retentir sur les organes les plus rapprochés. On a publié, en effet, des observations oîi l'atrophie dégénérative de certains nerfs périphériques coïncidait^ d'une part, avec des altérations de la substance grise des cornes antérieures, et, d'autre part, avec l'intégrité des racines antérieures de la moelle, ce qui, en apparence, justifie l'opinion d'Erb. Eisenlohr a publié un fait de cette nature, et il l'a donné comme un argument en faveur de l'opinion d'Erb. A l'exemple d'Erb, Eisenlohr est d'avis qu'il y a lieu de distinguer l'un de l'autre, le processus de la névrite vraie, du processus de X atrophie dégénérative secondaire d'un cordon nerveux.
Théorie de StrarnpelL — Striimpell pose en fait, ce qui n'est pas niable, qu'il existe des paralysies atrophiques primitives, chez des sujets à l'autopsie desquels il est impossible de découvrir des altérations des centres nerveux, avec nos moyens actuels d'investigation; dans ce cas, les altérations tangibles intéressent exclusivement les nerfs périphériques. En présence des faits de cette nature, la première explication qui se présente à l'esprit est celle qui consiste à admettre une affection du système nerveux périphérique (peut-être aussi des muscles) fomentée par un agent morbide quelconque.
V hypothèse d'Erb, qui fait dépendre les altérations des nerfs périphériques d'un trouble purement fonctionnel des centres trophiques, manque de toute base positive; c'est là une première objection de Strûmpell. Elle est, d'autre part, superflue, car il
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n'existe, a j^riori, aucune raison de prétendre que les nerfs péripliériques nepeuventpas être envahis par des altérations primitives, au même titre que les muscles, au môme titre que beaucoup de faisceaux systématiques de la moelle, au môme titre qu'un tissu quelconque. En se ralliant à l'hypothèse d'Erb, on est tenu du môme coup de mettre en doute l'existence de toute altération primitive des faisceaux pyramidaux, à ranger ces altérations dans la catégorie des dégénérescences secondaires, à les faire dépendre d'un trouble fonctionnel de la zone motrice corticale.
L'hypothèse d'Erb, poursuit Striimpell, est, de plus, en contradiction avec les données de l'anatomic et de l'observation clinique. L'observation démontre que, dans presque tous les cas connus de névrites multiples, les racines antérieures avaient conservé leur structure normale, malgré qu'à la périphérie les nerfs fussent dans un état de dégénérescence très prononcée. Or, c'est là un état de choses qui est en opposition formelle avec tout ce que nous savons sur les dégénérescences secondaires, lesquelles se poursuivent d'une façon continue, dans le sens centrifuge.
D'autre part, l'observation clinique nous apprend que, dans presque tous les cas de névrites multiples, il existait des troubles de la sensibilité au début, et notamment des douleurs très vives. A une période plus avancée, l'anesthésie est fréquente. Comment expliquer ces troubles de la sensibilité, si on admet que les altérations nerveuses sont de l'ordre des dégénérescences secondaires, et limitées exclusivement aux fibres motrices?
Enfin, il n'est pas jusqu'à la question des altérations nerveuses périphériques sur laquelle Striimpell ne soit en désaccord avec Erb. Je vous disais plus haut que, d'après Erb, dans les cas de névrites multiples à marche chronique, les altérations nerveuses et musculaires sont exclusivement du ressort de l'atrophie dégénérative, qu'elles sont telles qu'on les rencontre dans les cas de dégénérescences secondaires, qu'elles n'ont rien de commun avec les altérations d'ordre inflammatoire, qu'il y a lieu dès lors de distraire ces cas du groupe des nécriles mulliplcji vraies, caractérisées par des lésions inflammatoires des nerfs.
Striimpell n'admet pas cette distinction des deux processus dégénératif et inflammatoire . Selon lui, les mômes agents phlogogèncs, c'est-à-dire capables de fomenter une inflammation, agissent indifféremment sur les éléments parenchymateux des tissus,
et sur la paroi des vaisseaux. Dans le cas d'une inflammation aiguë, ces deux ordres d'éléments anatomiques sont presque toujours atteints dans une mesure considérable; on voit coïncider avec la dégénéresence des éléments parenchymateux, l'ii^npérémie des vaisseaux, une exsudation abondante de produits inflammatoires, une diapédèse très active de globules blancs, etc. Au contraire, quand les agents phlogogènes agissent d'une façon lente et progressive, on voit généralement prédominer l'atrophie des éléments parenchymateux ; les altérations dites inflammatoires tiennent le second rang et sont souvent difficiles à distinguer du processus qui tend à la régénération des éléments dégénérés, de l'hyperplasie secondaire du tissu conjonctif^ etc.
Incidemment, Strumpell a fait remarquer qu'il n'est pas d'organe qui se prête mieux que le rein à l'étude de ces processus; en effet, sur le rein, on a des occasions fréquentes de poursuivre cette série continue d'altérations morbides, qui va de la néphrite hémorrhagique aiguë à la néphrite atrophique chronique (petit rein granuleux).
Les choses se présentent à peu près de la même façon dans la névrite multiple ; c'est un point sur lequel Strumpell avait insisté dans un travail précédent. [Archiv. fur Psychiatrie, t. XIV.) Il avait montré qu'entre les altérations franchement inflammatoires, qu'on rencontre dans les cas mortels à évolution aiguë, et l'atrophie presque exclusivement dégénérative des fibres nerveuses des cas chroniques, on trouve tous les intermédiaires possibles. Il avait conclu de là que, dans les formes chroniques également, les nerfs périphériques sont le siège primitif des altérations.
Restent les faits tels que celui d'Eisenlohr, dont je vous parlais plus haut, 011 l'on trouve à la fois des altérations de la substance grise des cornes antérieures, des altérations périphériques, et l'intégrité des racines antérieures. Ces faits prouvent-ils réellement, ainsi que l'admettent Erb et Eisenlohr, qu'à la suite d'altérations des centres trophiques logés dans les cornes antérieures, des dégénérescences secondaires peuvent remonter de bas en haut, de la périphérie vers le. centre? Strumpell ne l'admet pas. Pour lui, il n'exisie pas de séparation fondamentale entre les altérations de la poliomyélite et les altérations périphériques des névrites multiples. L'observation clinique et les données de
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ranatomie pathologique nous fout entrevoir comme une chose très vraisemblable que toutes ces altérations se développent sous rinfluence d'un même facteur étiologique. En admettant que celui-ci soit représenté par un agent infectieux, comme on tend à l'admettre de plus en plus, pourquoi cette cause infectieuse n'alteindrait-elle pas simultanément la substance grise de la moelle et les nerfs périphériques, comme d'autres fois elle atteindrait séparément la première et les seconds. Bref, à l'idée de Slriimpell, les relations de la poliomyélite antérieure et des néviites multiples seraient comparables à celles qu'on admet aujourd'hui entre la diphtérie du pharynx et le croup du larynx. Conclusion. — Si maintenant vous désirez connaître mon opinion personnelle sur cette question des rapports des névrites multiples avec la poliomyélite antérieure, je vous dirai que c'est vers la théorie énoncée en dernier lieu que j'incline. Je suis porté à croire que les paralysies amyotrophiques en rapport avec une névrite multiple et les paralysies amyotrophiques d'origine manifestement spinale sont des états morbides similaires, se développant sous l'influence des mêmes causes, lesquelles peuvent indifféremment atteindre n'importe quelle partie de l'appareil représenté par ces trois organes : cellule ganglionnaire des cornes antérieures, fibre motrice.^ fibre mu&culaire. Mais je suis d'avis aussi que l'élément dominant dans la pathogénie de ces amyotrophiques, c'est l'altération, dynamique ou structurale, des centres trophiques spinaux, et voici pourquoi : lorsque, expérimentalement, on détermine chez les animaux une myélite légère, superficielle, celle-ci guérit, plus ou moins rapidement, parfois complètement. Si, au bout d'un an, dix-huit mois, on sacrifie les animaux opérés, l'examen histoiogique montre qu'il n'y a plus de traces de myélite ; et dans ces cas, souvent, les nerfs périphériques en rapport avec le segment de moelle lésé, sont encore profondément altérés. Voilà un fait expérimental important, dont on n'a pas assez tenu compte dans l'interprétation pathologique des névrites. La valeur accordée à ces dernières, au point de vue nosologique, — à un moment donné on a pu croire que la connaissance des névrites périphériques allait bouleverser toute la j)athologie de la moelle, — me }»arait avoir été fort exagérée.
NÉVRITES MULTIPLES
(formes amyoïrophiques)
(Suite.)
PARALYSIE SATURNINE. ÎSÉVRITE LÉrREUSE.
ÎSÉVRITE ALCOOLIQUE.
Paralysie saturnine. — Symptomatologie. — Paralysie. — Atrophie musculaire.
— Résultats de l'exploration électrique.
Pathogénie. — Diagnostic. — Pronostic. — Traitement. NÉVRITE lépreuse. — Sy.mptomatologie . — Troubles sensitifs. — Troubles tro-
phiques; atrophie musculaire. — Tremblements fibrillaires. — Etat des réflexes
tendineux. — Résultats de l'exploration électrique. Diagnostic. — Pronostic.
Névrite alcoolique. — Symptomatologie.
Diagnostic. — Pathogénie. — Pronostic et Traitement.
Paralysie saturnine. — Je me suis occupé, dans ma dernière leçon, des relations de la poliomyélite antérieure avec les névrites multiples pliériphériques qui se traduisent par une paralysie atrophique, et je vous ai montré combien sont contradictoires les opinions émises sur cette question de nosologie. Je vais vous dire aujourd'hui quelques mots de la pathogénie d'une variété de paralysie atrophique, que vous aurez des occasions fréquentes d'observer, c'est la paralysie saturnine. J'aurai à vous montrer que les mêmes opinions contradictoires, dont je vous parlais à l'instant, se retrouvent à propos de la nature de ce genre d'accidents. Mais je vais d'abord vous dire quelques mois des caractères cliniques de la paralysie saturnine.
Symptomatologie. — Cette paralysie n'est qu'un des éléments d'une symptomatologie très complexe, par laquelle se traduit l'intoxication saturnine. Il n'entre pas dans le cadre de ces leçons
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de VOUS faire un exposé détaillé de celle symplomatologie. Je me conlcnlerai de vous dire que. dans les cas d'inloxicalion saturnine chronique, l'action délétère ou toxique du plomb s'exerce sur tous les organes et sur tous les tissus, mais que le système nerveux est atteint dans une proportion prépondérante. J'ajoute que les manifestations principales de cette intoxication saturnine chronique ont été, pour la facilité de leur étude, catégorisées en un certain nombre de groupes dont voici les principaux : coliques saturnines , albuminurie et néphrite saturnines ; troubles de la sensibilité générale, qui consistent surtout dans de l'anesthésie et des douleurs ; troubles de la motilité ou paralysie saturnine ; accidents cérébraux, décrits sous le nom d'encéphalopathie saturnine.
Paralysie. — La paralysie saturnine, dont il va être exclusivement question dans cette leçon, se complique très souvent, ainsi que je vous l'ai déjà dit plus haut, d'une atrophie musculaire plus ou moins apparente. Cette paralysie a, comme autre caractère particulier très curieux, de frapper, avec une prédilection marquée, certains groupes de muscles, qui sont, en première ligne : certains muscles de l'avant-bras, autrement dit les extenseurs de la main, les extenseurs communs des doigts, extenseurs propres de l'index et du petit doigt ; à une période plus avancée, les muscles radiaux, et plus tard enfin, le cubital postérieur, le long abducteur et le court extenseur du pouce. Un détail qui mérite d'être signalé d'une façon particulière, c'est que le long supinateur n'est presque jamais atteint.
Les muscles de la région antibrachiale sont presque toujours épargnés. Par contre, il n'est pas tout à fait rare que les muscles de l'éminence thénar participent à la paralysie et à ralrophie dans une mesure prépondérante. Ce fait n'avait pas échappé à Duchenne ; et, comme la paralysie saturnine est fréquente chez les peintres en bâtiments, Duchenne avait d'abord cru trouver la raison de la fréquence de l'atrophie de l'éminence Ihénar, chez les malades de celle profession, dans la pression exercée par le manche de la brosse sur les muscles en question. Plus tard il abandonna celte cxijlication. pour allrihiier la paralysie atn»[)hiquc des muscles de l'éminence Ihénar à une action directe du plond), à une imprégnation des ces muscles par le toxique. Si j'insiste
384 LEÇOiN'S SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
sur ce détail, c'est parce que, dans ces derniers temps, Mœbius. en Allemagne, a repris l'explication première de Duchenne, et a prétendu rapporter l'envahissement des muscles thénar par la paralysie et l'atrophie saturnine à des influences professionnelles, à un surcroit d'efforts imposé auxdits muscles et aussi à leur compression habituelle. La théorie de Mœbius a soulevé de vives controverses en Allemaerne.
Je viens de vous indiquer la localisation la plus habituelle de la paralysie saturnine. Mais celle-ci peut envahir d'autres groupes de muscles, notamment ceux du bras, le biceps, en première ligne. 11 peut se faire alors que tous les muscles du membre supérieur, y compris ceux de la partie antérieure de l'avant-bras, soient intéressés à la paralysie.
La paralysie peut débuter par le deltoïde, Duchenne en avait déjà cité un exemple. Elle peut, d'autre part, frapper les muscles des membres inférieurs et du tronc ; voire qu'elle peut se généraliser d'emblée et envahir le diaphragme, circonstance dont vous connaissez la gravité.
Quelquefois la paralysie saturnine présente une disposition hémiplégique; j'en ai publié des exemples en collaboration avec mon maître Vulpian.
Atrophie musculaire. — La paralysie saturnine se complique presque toujours d'une atrophie des muscles paralysés. Dans les traités didactiques et dans les monographies, c'est à peine s'il est fait mention succincte de cette atrophie musculaire. A vrai dire, l'amaigrissement des muscles est en général assez peu manifeste à l'inspection. Mais quelquefois elle est très prononcée comme intensité et comme étendue; elle peut se généraliser à presque tous les muscles du squelette, témoin une observation de Grasset publiée par Appollinario. D'autre part, aux membres, l'atrophie musculaire peut entraîner la déformation en griffe, aussi bien au pied qu'à la main, ainsi que je l'ai mentionné explicitement dans une observation de paralysie saturnine à forme hémiplégique, que j'ai publiée avec Vulpian.
Résultats de r exploration électrique. — Cette paralysie, qui se comphque habituellement d'une atrophie des muscles paralysés, est toujours précédée par une diminution croissante de la contractilité faradique des muscles ; c'est un point sur lequel j'ai
NÉVRITES MULTIPLES 385
personnellement insisté, à propos d'une observation de paralysie saturnine, que j'ai publiée jadis avec mon maître Vulpian. D'autre part, les recherches des dernières années ont démontré que la réacLion de dégénérescence fait partie intégrante de la symptomatologie de ces paralysies saturnines.
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Fig. 40. — Main d"un malade atteioL de paralysie alrophique saturnine.
pATIIOGÉ^'IE. ■— Voyons maintenant comment on a prétendu expliquer le développement du genre de paralysie atrophique, qui reconnaît pour cause une intoxication lente par le plomb. Cette paralysie et cette atrophie musculaire sont-elles d'origine myopathiquc, myélopathiqne (poliomyélite antérieure) ou neuropathique ?
La première opinion, celle qui rapporte la paralysie saturnine à une action directe du plomb sur les muscles, est aujourd'hui à peu près généralement abandonnée. Un des principaux partisans de cette théorie, Gusserow, avait invoqué en sa faveur les résultats de recherches qui semblaient démontrer que le plomb s'ac^ cumule dans les muscles en proportions plus considérables que dans les autres organes. Les recherches de Heubel ont démontré que c'est le contraire qui est vrai. En admettant d'ailleurs une imprégnation directe des muscles par le plomb, resterait à expliquer pourquoi la paralysie atteint toujours les mômes muscles et respecte des muscles contigus. C'est ce qu'ont tenté de faire
MALADIE.? DU sV.-'IEME .NERVEUX 2o
Hilzig- et Baënvinkel. Hitzig a prétendu que si, à l'avant-bras, par exemple, les extenseurs sont toujours frappés en premier lieu et quelquefois exclusivement, ce fait est un rapport avec des conditions locales d'irrigation sanguine : pendant la contraction des fléchisseurs, le sang veineux de l'avant-bras s'accum ule dans les veines situées du côté de l'extension ; or, comme la contraction des fléchisseurs est prédominante, il se produit ainsi des stagnations répétées de sang veineux dans la masse des extenseurs, qui se trouveraient en contact plus prolongé avec le sang toxique. Quant à Baërwinkel, il fait intervenir une ischémie artérielle des extenseurs, en rapport avec l'imprégnation de ces muscles par une plus grande quantité de plomb. Je n'insiste pas sur ces théories ; je vous le répète, elles sont aujourd'hui à peu près délaissées.
Reste la question de savoir si la paralysie et l'atrophie symptomatiques de l'intoxication saturnine chronique sont l'expression d'ime de ces névrites multiples disséminées, dont nous nous sommes occupés dans ma dernière leçon, ou s'il s'agit d'une paralysie amyotrophique d'origine spinale, ou d'une poliomyélite antérieure chronique, comme c'est l'opinion d'Erb. Cette question est en suspens ; elle se pose actuellement dans les mêmes termes que la question des névrites multiples considérées en général dans leurs rapports avec la poliomyélite antérieure.
D'une part, les faits connus nous enseignent que les altérations, des troncs nerveux périphériques sont constantes, dans les cas de paralysie amyotrophique d'origine saturnine. D'autre part, il existe dans la science un petit nombre de faits de paralysie saturnine, dans lesquels on a constaté des altérations tangibles de la substance grise des cornes antérieures de la moelle. Je crois avoir publié la première observation de ce genre, en collaboration avec mon maître Yulpian. Oppenheim , en Allemagne, a rapporté également un exemple démonstratif de paralysie saturnine avec altérations de la substance grise des cornes antérieures.
Une observation d'un médecin russe, Monakow, est d'une interprétation discutable, car le sujet présentait les symptômes de la paralysie générale des aliénés. Une autre observation d'ŒUer doit également être accueillie avec réserve; dans ce cas, les lésions spinales consistaient en foyers hémorrhagiques et foyers de ramollissement, et comme les reins étaient le siège de
NÉVUITKS JIL'LTU'LES 387
lésions inflammatoires qui entraînent souvent à leur suite des complications hémorrliagiques dans d'autres organes, on peut se demander si les altérations spinales, notées dans ce cas, n'étaient pas sous la dépendance de la néphrite.
Vous voyez que, en somme, les cas de paralysie saturnine, dans lesquels on a trouvé des lésions appréciables de la substance grise des cornes antérieures, se réduisent à un nombre infime. Si j'ajoute que, dans l'observation que j'ai publiée avec Yulpian, aussi bien que dans celle d'Oppenheim, les racines antérieures de la moelle étaient saines, je vous aurais convaincus, je pense, que la question du siège primitif et du rapport des lésions nerveuses se pose dans les mêmes termes pour la paralysie saturnine que pour les névrites multiples à forme amyotrophique.
Pour les uns, et je peux dire que c'est la majorité, le processus anatomo-pathologique de la paralysie saturnine débute par une névrite périphérique.
Pour d'autres, et c'est la thèse que défendait Vulpian et que défend encore Erb, la partie de l'appareil nerveux moteur primitivement touchée par le plomb est représentée par la substance grise des cornes antérieures, l'action délétère du poison donnant lieu quelquefois à des altérations appréciables à l'œil nu, le plus souvent à des modifications purement fonctionnelles, dynamiques, des centres moteurs et trophiques, lesquelles altérations impalpables retentissent sur les nerfs moteurs et les muscles, en donnant lieu à la paralysie et à l'atrophie.
Pour d'autres, enfin, et c'est l'opinion que je suis le plus enclin à partager, le plomb s'attaque tour à tour au système nerveux périphérique (en premier lieu) et à la substance grise des cornes antérieures de la moelle (en seconde date) ; voire que le plomb, après avoir imprégné les nerfs périphériques, après avoir pénétré dans la gaine extérieure du nerf, dans la gaine de Sch^vann, remonterait, suivant les uns, le long de la fibre nerveuse jusque dans la cellule ganglionnaire avec laquelle connuunique celle fibre.
Mais tout cela n'explique pas pourquoi le plomb paralyse et atrophie certains muscles avec une prédilection marquée, en respectant les muscles contigus. Je vous ai dit quelle expli(Mli(»ii ont proposée, pour rendre compte de cette dissémination et de celte distribution de la paralysie siilurniiK^, ceux qui lui assignent une
origine myopathique. Je vous ai dit aussi que certaines localisations de la paralysie saturnine ont été expliquées par Duchenne, Mœbius, etc., comme étant en rapport avec une imprégnation directe de certains groupes de muscles ou de certains nerfs par le toxique, théorie qui se concilie avec l'hypothèse de l'origine périphérique, myopathique ou neurotique, de la paralysie saturnine. Je vous ferai remarquer enfin que l'hypothèse de l'origine spinale de la paralysie saturnine laisse également la porte ouverte à une explication très plausible du mode de dissémination, de la distribution de la paralysie et de l'atrophie musculaire. En effet, il est très vraisemblable que les centres d'innervation motrice et trophique occupent dans la moelle un ordre déterminé, préétabli, de telle sorte que l'on trouve côte à cote des centres qui tiennent sous leur dépendance des groupes de muscles synergiques, alors que les muscles voisins, mais ne concourant pas à l'exécution de mouvements synergiques, tirent leur innervation motrice et trophique de centres spinaux placés à une certaine distance les uns des autres. S'il en est ainsi, représentez-vous que le plomb, lorsqu'il vient à imprégner la moelle, borne son action délétère à une zone d'élection circonscrite, peu étendue ; il en résultera, à la périphérie, une paralysie et une atrophie de groupes de muscles qui, à l'instar des extenseurs de la main, concourent à la production de mouvements synergiques. Les muscles voisins, chargés d'autres attributions, seront épargnés, parce que leurs centres d'innervation motrice et trophique sont en dehors de la zone spinale qui a subi l'imprégnation du toxique.
Je vous donne l'explication pour ce qu'elle vaut, n'ayant pas la prétention de résoudre un problème qui, dans l'état actuel de nos connaissances , me paraît insoluble. Mon intention était seulement de vous exposer les rapports qui existent entre l'étude de la paralysie saturnine et celle des poliomyélites antérieures et des névrites. C'est maintenant chose faite.
J'ajouterai une simple remarque, à propos de l'encéphalopathie saturnine, qui ne rentre pas dans le cadre de cette étude. Je veux simplement vous faire remarquer que les accidents cérébraux qu'on a décrits sous ce nom, et qui affectent une très haute gravité, n'ont pas pu jusqu'ici être rattachés à des altérations appréciables de l'encéphale. C'est donc là un argument de fait, qui parle en faveur de l'hypothèse d'Erb et de Vulpian, hypothèse suivant
NÉVRITES MULTIPLES 3S0
laquelle le plomb peut porter atteinte à Tactivité fonctionnelle des centres moteurs et trophiques de la moelle, sans laisser subsister de traces palpables de son action délétère.
DIAG^'osTIC. — Le diagnostic de la paralysie atropliique saturnine se fait généralement sans difficulté- Les renseignements anamnétiques suffisent déjà à nous éclairer sur la véritable cause de la paralysie : le malade exerce une profession qui Texpose à rimprégnation par le plomb; en général, il a eu une ou plusieurs crises de coliques saturnines ; quand on examine la bouche, on découvre ce liseré bleu gingival, que vous connaissez sans doute et qui est en, quelque sorte, la signature de l'intoxication saturnine.
Voilà, je le répète, des indices suffisants pour dépister la véritable nature de la paralysie atropliique saturnine. Déplus, celle-ci imprime aux membres supérieurs du malade une attitude caractéristique, de telle ^orte que, à première vue, on peut souvent diagtiostiquer qu'on a devant les yeux un cas de paralysie saturnine : la main est tombante, l'avant-bras est fléchi sur le bras, qui lui-même pend le long du corps; le membre est en supination: Quand on examine le malade, on constate que la paralysie affecte surtout ou exclusivement les extenseurs; l'extension volontaire des doigts, le relèvement des poignets sont impossibles... L'atrophie est marquée surtout aux muscles de la région postérieure de l'avant-bras. Enfin l'exploration pratiquée avec le courant faradique fait constater que le long supinateur est toujours respecté par la paralysie.
Une confusion avec la poliomyélite antérieure chronique est à la rigueur possible, quand la paralysie et l'atrophie se généralisent aux quatre membres, et qu'on ne trouve rien dans les renseignements anamnétiques qui justifie l'hypothèse d'une intoxication saturnine.
Pronostic. — Le pronostic de la paralysie atropliique saturnine est en général bénin. Laguérison est de règle, quand les accidents ne sont pas trop invétérés.
Th.mte.mi'Nt. — Le traitement comprend deux ordres d'indications :
1" 11 faut réveiller et entretenir la conlractilité des muscles
paralysés et atrophiés ; ce résultat s'obtient au moyen de la faradisation localisée de ces muscles ;
2" Il faut, non seulement soustraire le malade à Tinfluence du toxique, mais il faut, de plus, activer l'élimination du plomb, en soumettant le malade à Tusage du lait à hautes doses et à l'administration interne de Tiodure de potassium, du soufre, et à l'usage des bains sulfureux.
Enfin, l'emploi des toniques et des reconstituants est d'autant plus indiqué que les saturnins sont tous plus ou moins cachectiques.
XÉVP.ITE LÉPREUSE
Indépendamment des formes amyotrophiques de névrites multiples, qui se traduisent par une paralysie atrophique diffuse, qui offrent une ressemblance plus ou moins parfaite avec la poliomvélite antérieure, il est une autre forme de névrite multiple qui donne naissance à une atrophie musculaire progressive, c'est la névrite lépreuse.
Symptomatologie. — A la période d'état de la lèpre, on observe un ensemble de troubles sensitifs et trophiques, qui parfois affectent une grande ressemblance avec deux états pathologiques que nous avons déjà étudiés : avec l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne. et avec la syringomyélie. Une étude rapide de ces troubles sensitifs et trophiques d'origine lépreuse vous convaincra facilement de la possibilité de confondre ces manifestations lépreuses avec les deux affections que je viens de nommer.
Troubles sensitifs. — A la période de la lèpre, dont je veux parler, à la période d'état, les troubles sensitifs consistent dans une anesthésie qui débute généralement par les pieds, s'étend aux jambes, aux mains, aux. avant-bras et à la face. Exceptionnellement l'anesthésie gagne le tronc. Aux membres inférieurs, elle s'arrête d'ordinaire au tiers inférieur de la cuisse ; elle est prononcée surtout à la portion externe des cuisses et des jambes. De môme, aux membres supérieurs, elle a pour siège la partie externe de l'avant-bras et du bras. D'une façon générale, elle est d'autant plus prononcée qu'on s'éloigne davantage de la racine des membres. Presque toujours elle est distribuée d'une façon
NÉVRITES MULTIPLES 391
irrégulière, elle ne correspond pas à la distribution cutanée d'un rameau déterminé, et celte circonstance a été invoquée en faveur de l'origine névri tique de ce trouble de la sensibilité. D'autre part, d'après les recherches de Griesinger et de Leloir, l'anesthésie, aux membres, est souvent distribuée par plaques symétriques. A la face, l'anesthésie peut également occuper une disposition symétrique ; plus fréquemment, elle occupe une étendue plus grande d'un côté que de l'autre. En général, elle respecte les deux tiers supérieurs du front, tandis qu'elle a une tendance à empiéter sur la région du cou. A noter que cette anesthésie n'intéresse pas seulement la sensibilité tactile et douloureuse, qu'elle peut atteindre aussi la sensibilité thermique. Ainsi Leloir raconte qu'un de ses malades avait été très surpris de ne plus sentir la chaleur du foyer de sa pipe, soit en la tenant à la main, soit en y enfonçant avec le doigt le tabac enflammé. Un autre malade de Leloir était tout étonné de griller complètement les semelles de ses bottes et de roussir ses chaussettes au voisinage d'un foyer, sans qu'il perçût la moindre sensation de chaleur. Vous vous rappelez sans doute que cette thermanesthésie est une des manifestations cardinales de la forme clinique de la syringomyélie^, dont je vous ai fait ressortir les analogies avec le type Aran-Duchenne.
A ses débuts, l'anesthésie est limitée à la peau et aux muqueuses. Plus tard, elle gagne en profondeur, de telle sorte que, sur des lépreux arrivés à cette période, on peut pratiquer des opérations dévastatrices, des amputations de membres, par exemple, sans éveiller la moindre douleur. Leloir cite, dans sa monographie, des observations de lépreux, qui, froidement, se sont amputé avec un mauvais couteau, un doigt qui les gênait, sans éprouver la moindre sensation douloureuse. Leloir ajoute qu'il a vu nombre de lépreux se faire inconsciemment de profondes brûlures au contact du poêle rougi et n'être avertis de leur mésaventure que par l'odeur de chair grillée et les cris de l'entourage.
La profondeur à laquelle s'étend l'anesthésie varie avec la période du mal. A la longue cette extension peut se faire jusqu'au périoste (Hansen).
L'anesthésie n'intéresse pas seulement les téguments externes, elle atteint également les muqueuses, notamment la conjonctive, la pituitaire, le- palais, plus rarement la muqueuse de l'oreille moyenne.
Troubles trophiqiies ; atro'phie musculaire: — Parallèlement à l'anesthésie se développe, à cette période de la lèpre, une atrophie musculaire à marche progressive, qui, dans bien des cas, peut en imposer pour la maladie d'Aran-Duchenne.
En effet, cette atrophie musculaire débute presque toujours par les petits muscles de la main, par les muscles de Téminence thénar d'abord, puis elle gagne les muscles de Téminence hypothénar et les interosseux. Cette atrophie des petits muscles de la main entraîne une déformation en griffe de ce segment du membre supérieur, déformation qui ne diffère que par des nuances de celle que l'on rencontre dans les cas de maladie d'Aran-Duchenne. Voici la description qu'en a donnée Leloir :
« La main est aplatie, ses saillies musculaires ont disparu. Le dos de la main s'affaisse et devient concave ; il j' a rétrécissement du diamètre transversal, saillie des métacarpiens et des tendons des fléchisseurs dans la paume de la main ; les doigts se fléchissent les uns dans les autres; les premières phalanges sont dans l'extension forcée, les autres dans la. flexion forcée... La déformation en griffe peut porter sur tous les doigts, ceux-ci affectant tous la même forme . D'autres fois , les doigts sont fléchis à des degrés divers . Les déviations latérales peuvent, être telles que les doigts s'imbriquent, pour ainsi dire, les uns dans les autres. Par suite de la prédominence des fléchisseurs sur les extenseurs, la main est parfois fléchie sur l'avant-bras (Danielssen). On remarc{ue quelquefois une déformation horizontale du poignet vers le côté interne (Poucet, de Cluny). »
Duchenne, qui avait observé des exemples de cette alrù})liie musculaire de la main, d'origine lépreuse, attachait une grande importance à la contracture des fléchisseurs des doigts, c{ui n'existe pas, selon lui, dans l'atrophie musculaire progressive proprement dite. C'est certainement e.xagérer l'importance de ce caractère différentiel.
A la longue, l'atrophie musculaire peut envahir les muscles des avant-bras, des bras, des épaules, les muscles des pieds, des jambes, des cuisses, des fesses. A première vue. la ressemblance avec le type Aran-Duchenne peut être très grande, à preuve que la confusion a été commise par des médecins versés dans le diagnostic des maladies du système nerveux.
L'atrophie musculaire envahit également les muscles de la face
NKVRITF.S Mrf.TIPI.ES 393
oïl elle est précédée par une paralysie du trijumeau et du facial. Quand le fait se rencontre chez un sajet encore jeune, on sera naturellement exposé à diagnostiquer à première vue un cas de myopathie atrophique progressive de l'enfance, type Landouzy- Déjerinc.
Tremblements fibrillairea. — Chez trois lépreux trophoneurotiques, Leloir a observé quelques tremblements fibrillaires dans les muscles des membres en train de s'atrophier, mouvements fibrillaires absolument analogues à ceux que l'on observe dans l'atrophie musculaire progressive, du type Aran-Duchenne.
État des réflexes tendineux. — Les résultats annoncés par difiérents auteurs ne sont pas concordants. Bruer, Rosenthal. Yallin, Rosenbach, ont constaté l'exagération du phénomène du g-enou. Leloir affirme que les réflexes tendineux et rotuliens sont souvent diminués ou font complètement défaut; il ajoute toutefois que, dans quelques cas, il les a trouvés exagérés.
Résultats de l" exploration électrique. — On ne possède pas encore de données bien nettes sur les résultats de l'examen électrique, dans les cas de lèpre à forme trophoneurotique.
Chez un malade de Charcot [Progrès méd., 1880), Vigouroux avait constaté l'abolition complète de toute excitabilité directe ou indirecte dans les muscles atteints; en deux ou trois points, seulement, il a trouvé les signes de la réaction de dégénérescence.
Rosenthal et Rosenbach, qui ont porté leur attention sur ce détail, n'ont pas pu retrouver les signes du phénomène en question.
Dlagnostic. — Je vous ai dit que deux affections surtout peuvent être confondues avec la névrite lépreuse amyotrophique : l'atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne, et la syringomyélie, quand elle évolue sous les traits de l'atrophie musculaire progressive. Mais d'abord je dois vous dire que le diagnostic différentiel ne présentera aucune difficulté pour le médecin qui connaît bien, la lèpre, lorsque, àla période des troubles troplioneurotiques, subsistent des traces de la période exanthématique. Encore faut-il savoir reconnaître les éruptions lépreuses pour ce qu'elles sont.
Mais il arrive que les exanlhèmes léprcuv soient minimes, éphémères, et qu'il n'en reste pas de traces bien apparentes, à la
période des troubles trophoneuroliques. En ce cas, notre attention devra se porter d'abord sur les troubles sensitifs. Si ceux-ci existent avec les caractères que je viens de vous faire connaître, nul doute qu'il ne s'agit point de la maladie d'Aran-Duchenne.
Reste à savoir si l'on n'a point affaire à un cas de syringomyélie. Vous vous rappelez que celle-ci peut se traduire par une association de troubles sensitifs et de troubles trophiques (atrophie musculaire progressive), telle- qu'on la trouve réalisée à la période trophoneurotique de la lèpre; de plus, dans les deux cas, on trouve ce qu'on appelle des lésions mutilantes. Quand alors on a affaire à un malade qui n'a pas habité un pays oii la lèpre est endémique, le diagnostic peut être réellement difficile.
D'après Leloir, im examen approfondi permettra en général d'arriver au diagnostic de la lèpre trophoneurotique par la recherche des antécédents du malade et des phénomènes concomitants, et aussi, en tenant compte de la dissémination et de la localisation des troubles sensitifs sur certains nerfs. Pour vous dire toute ma pensée, je crois que dans l'état actuel de la science cette question du diagnostic différentiel n'est pas aussi élucidée qu'elle pourrait l'être.
Pronostic. — La névrite lépreuse est incurable, mais son évolution est extrêmement lente, elle embrasse une durée de dix et vingt ans et plus.
NEVRITE ALCOOLIQUE
J'ai dit précédemment que la névrite multiple d'origine alcoolique évolue surtout sous les traits du pseudo-tabes. Il n'est pas rare toutefois d'observer une paralysie alcoolique, paralysie essentiellement amyotrophique ; seulement on n'est pas encore bien fixé sur sa véritable nature myélopathique ou neurotique.
Symptomatologie. — Muscles attemU par la paralysie et ï atrophie. — L'atrophie et la paralysie, en pareil cas. occupent prin-
NÉVRITE ALCOOLIQUE 395
cipalement et d'une façon presque exclusive, les muscles extenseurs ; le début se fait, en règle générale, et symétriquement par les membres inférieurs ; il en résulte que les muscles envahis sont ceux c[ui exécutent la flexion dorsale du pied sur la jambe, c'est-à-dire le jambier antérieur, les péroniers et les extenseurs. Au fur et à mesure des progrès de la paralysie, on voit ces muscles diminuer de volume en un ou deux mois, s'atrophier et finir même par disparaître presque complètement. Parfois, mais seulement à une phase très avancée de la maladie, le triceps sural el les fléchisseurs sont aussi envahis par l'atrophie ; pendant longtemps ils conservent leur volume normal, et jamais, à quelque période qu'on les considère, l'atrophie n'y est aussi avancée qu'aux muscles extenseurs.
iJé formation des membres inférieurs. — Comme conséquence de cette localisation de l'atrophie et de la paralysie, le pied devient le siège de déformations spéciales que l'on ne trouve réaUsées dans aucune autre maladie. D'après les fonctions et la topographie des muscles paralysés, vous comprenez facilement quelles sont ces déformations. En raison de l'envahissement des muscles chargés de relever le pied, de lui faire exécuter des mouvements de latéralité, celui-ci devient flasque, la pointe n'étant plus relevée, est tombante et déviée en dedans ; la face dorsale est presque en hgne droite avec la face antéro-externe de la jambe. La plante du pied regarde un peu en dedans ; le bord interne est relevé, l'externe abaissé. Les orteiJs peuvent prendre la forme en grifi'e, qui prédomine toujours du côté du gros orteil. Quand on saisit le pied et qu'on lui imprime des mouvements de latéralité et de flexion dorsale, en ordonnant au malade de s'y opposer, on ne sent aucune résistance ; aussi peut-on dire que le pied ballotte. En raison de la chute de la pointe du pied, la voûte en paraît relevée ; il se forme un pied-bot sans rétraction ni contracture, un pied-bot paralytique type; c'est à cette déformation que les Anglais ont donné le nom de foot-drop (pied tombant). Et, ainsi que l'a fait remarquer M. Charcot, cette paraplégie alcoolique est assez analogue aux phénomènes paralytiques causés du côté des membres inférieurs par l'intoxication saturnine {icrist-drop^ poignet tombant).
Le caractère distinctif consiste en ce que, à part quelques exceptions, dans l'alcoolisme, la paralysie est localisée aux
membres inférieurs, dans le saturnisme aux membres supérieurs. Dans le premier cas, la paralysie est douloureuse, ce qui n"a pas lieu dans le saturnisme. A la longue, il se forme autour des articulations des brides fibreuses, qui les immobilisent.
Démarche. — Les malades atteints de paralysie alcoolique ont une démarche bien caractéristique ; la démarche du steppeur^ dont j'emprunte la description à M. Charcot : « Le pied est tombant, il est impossible au malade de le redresser, les fléchisseurs sont pris quelquefois aussi bien que les extenseurs. Et alors le pied est absolument ballant. Dans la progression, les genoux fléchissent à l'excès, et les cuisses s'élèvent plus que de raison. En retombant sur le sol. le pied frappe d'abord par son extrémité, et ensuite avec le talon, de telle sorte que l'on entend très distinctement le bruit de ces deux chocs successifs. » [Policlinique du mardis 27 mars 1888.)
Aussi la marche et surtout l'ascension des escaliers deviennentelles très pénibles, et j'ai vu, dans plusieurs cas, des individus atteints de paralysie atrophique alcoolique, imaginer des appareils, des bandages en vue de remédier à la chute de la pointe du pied, de la relever et de l'immobiliser.
Vous comprenez facilement que, lorsque les extenseurs de la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le bassin sont em-ahis, ces segments de membres sont fléchis à un degré plus ou moins prononcé.
Exploration électrique. Troubles tropliiques. Contractions fihrillaires. — Cette paralysie atrophique de nature alcoolique s'accompagne toujours des signes de la réaction de dégénérescence, caractère, dont l'importance diagnostique n'est pas à méconnaître. Elle s'accompagne aussi, en certains cas, de contractions fîbrillaires dans les muscles en voie d'atrophie. De plus, quand on percute ces muscles, il arrive qu'on détermine parfois en eux un état de contracture douloureuse c|ui peut persister une minute.
On voit aussi se produire des troubles trophiques : coloration Y^iolacée de la peau, ulcérations, etc., sur les jambes et les pieds, et parfois un abaissement de la température en ces régions.
Les muscles sont douloureux, les membres inférieurs sont le siège de sensations de fourmillements, de crampes, de brûlures.
NEVRITE AI.COULlnUE 397
On observe des troubles de la sensibilité eu lance, une liyperesthésie très prononcée, des perversions de la sensibilité tactile, de Tanesthésie de la plante du pied, du retard des sensations. Le sens musculaire est conservé.
Etat des réflexes. — Les réflexes cutanés sont conservés ou même exagérés; au contraire, le réflexe du genou est généralement aboli dès le début de la paralysie.
Patiiogéme. — Tous les auteurs ne sont pas d'accord sur la véritable nature myélopatliique ou neuropathique de cette paralysie amyotropliique. Jusqu'à ces dernières années on la rapportait à des névrites périphériques, et l'accord semblait être fait là-dessus. Or, dans une occasion récente, M. Charcot a contesté que ces paralysies amyotrophiques en rapport avec l'alcoolisme soient toujours l'expression d'une névrite multiple. A ce propos, je vous signalerai qu'un médecin russe, M. Erlitsky, a constaté l'existence d'altérations des cornes antérieures de la moelle dans des cas d'amyotrophie d'origine alcoolique.
Diagnostic. — Le diagnostic de la paralysie alcoolic[ue est facile, étant donnée sa distribution, la démarche des malades qui en sont atteints, et les symptômes généraux de l'alcoolisme qu'ils présentent toujours, et que je n'ai pas à vous décrire ici, car je n'ai en vue, dans cette leçon, que devons dépeindre l'amyotrophie d'origine alcoolique.
Traitement. — Pronostic. — Le pronostic est favorable, à condition toutefois que le malade consente à abandonner ses habitudes d'intempérance. Le plus souvent, un traitement par les douches et le courant faradiquc ramènera à la longue le mouvement dans les muscles paralysés.
TROPHONÉVROSE ou HÉMIATROPHIE DE LA FACE
Définition.
Symptojiatologie. — Modification du teint. Atrophie de la peau. Atrophie des
muscles. Atrophie des os et des cartilages. Marche. — Durée. — Terminaison. — Pathogénie.
Pour ne rien omeUre de ce qui se rattache à l'étude des atrophies musculaires, il me reste à parler de trois variétés ou formes d'atrophie qui sortent des cadres que je vous ai tracés pour l'ensemble de ces leçons.
Je vais d'abord vous entretenir d'une maladie encore fort peu connue, du moins pour ce qui concerne le siège exact des lésions et qu'on désigne communément sous le nom de trophonévrosc ou hémiatrophie de la face. Je dois vous dire que, dans cette maladie, l'atrophie musculaire n'occupe qu'une place très. secondaire dans l'ensemble du tableau morbide ; mais enfin elle existe. Et comme vous entendrez certainement parler de la maladie en question, comme vous avez des chances de l'observer dans le cours de votre pratique, je désire que vous sachiez au moins quels sont ses rapports avec les autres formes d'atrophie musculaire que nous avons étudiées précédemment.
En second Heu, je me propose de consacrer une leçon à vous parler des atrophies musculaires d'origine cérébrale. Jusqu'ici vous n'avez entendu parler que de la substance grise de la moelle et dubulbe, en fait de territoires centraux intervenant dans le développement de l'atrophie musculaire. Et de fait, c'est une notion généralement répandue, que les lésions cérébrales sont incapables d'engendrer directement par elles-mêmes, sans intervention de la substance grise de la moelle ou du bulbe, de l'atrophie.
TROrHONÉVROSE OU IIÊMIATUOI'IIIE DE LA FACE 390
musculaire. Or, je vous montrerai, avec preuves à l'appui, que cette opinion est devenue aujourd'hui très discutable.
Enfin je terminerai cette sorte de liquidation, en vous disant quelques mots des rapports de l'atrophie musculaire avec l'hystérie. C'est encore une notion assez répandue, et qui était universellement acceptée jusqu'à il y a une dizaine d'années, que l'atrophie musculaire est étrangère à la symptomatologie de l'hystérie, névrose qui peut durer pendant un long cycle d'années et donner naissance à des manifestations très graves, sans que, pour cela, les centres nerveux présentent des altérations de structure appréciables à l'aide de nos moyens d'investigation.
Je passe à l'élude sommaire de la Lrophonévrose faciale.
Définition. — La trophonévrose ou hémiatrophie de la face consiste dans une atrophie progressivement croissante d'une moitié de la face, atrophie qui atteint les parties molles et le squelette osseux, gagnant jusqu'aux organes (langue) contenus dans la cavité buccale, et qui marche généralement de la surface vers la profondeur.
Symptomatologie. — C'est donc aux tégLiments d'une moitié de la face qu'apparaîtront les premières manifestations de la maladie.
Modifications du teint. — On voit se produire une décoloration de la peau, circonscrite sous forme de plaques, blanches d'abord, mais dont la teinte pourra ensuite tirer sur le jaune ou le brun. Ces plaques, en s'étendant, finissent par confluer. Quelquefois il ne se forme qu'un seul îlot de décoloration, qui gagne progressivement autour de lui.
Atrophie de la peau. — En même temps que ce changement de teinte, quelquefois plus tard, il se produit un amincissement, une atrophie de la peau, et plus encore du tissLi cellulaire souscutané, en raison de quoi, la peau se ride, se fronce, formant des sillons qui mesurent jusqu'à deux millimètres de profondeur.
Cette dystrophie, qui frappe le derme et les tissus lumineux et cellulo-adipeux sous-jaccnts, n'épargne pas l'cpiderme et les productions épidermiques : l'épiderme se détache par squames; les poils de la barbe et du cuir chevelu, les cils et les sourcils se décolorent, s'arrêtent dans leur croissance ou tombent; les glandes sébacées s'atrophient et leur sécrétion tarit. Par contre.
400 LliÇOXS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
les glandes sudoripares continuent à fonctionner normalement, c'est du moins la règle.
Atrophie des muscles. — L'atrophie gagnant en profondeur s'étend aux muscles de la face.
Cette participation des muscles paraît loin d'être constante, si l'on s'en rapporte aux indications fournies parla plupart des observateurs. Mais je me demande si ces indications ne pèchent pas par défaut d'incertitude, si dans beaucoup de cas de trophonévrose de la face, l'atrophie des muscles n'a pas passé inaperçue, parce cju'elle n'a pas été cherchée avec assez de soin?
Toujours est-il que cette atrophie musculaire a été dûment constatée chez un certain nombre de malades, notamment chez un sujet qui a été examiné par Guttmann et Eulenburg, Chez ce malade, l'atrophie intéressait les muscles innervés par la branche motrice du trijumeau, masséter et temporal; ces mêmes muscles répondaient moins énergiquement aux excitations du courant électrique. A ce propos, Eulenburg [Compendium de Ziemssen, t. Xll, IP partie, p. 60) fait remarquer que l'atrophie des muscles faciaux proprement dits, qui faisait défaut chez ce malade, a été constatée dans un certain nombre de cas d'hémiatrophie de la face, principalement sur l'orbiculaire des lèvres; « non seulement la peau, mais aussi la portion de la lèvre supérieure, tapissée par la muqueuse, était beaucoup plus mince du côté oîi siégeait l'hémiatrophie, de telle sorte qu'on ne voj-ait de ce côté qu'une bande étroite de rouge et que, la bouche se trouvant à moitié entr'ouverte, il subsistait, du côté malade, une ouverture ovalaire, alors que, du côté sain, les deux lèvres étaient en contact l'une avec l'autre (Hiiter, Bitot-Lande, Hitzig). Comme la partie correspondante de la lèvre supérieure est constituée par des fibres de l'orbiculaire des lèvres, il devait donc y avoir atrophie partielle de ce muscle. »
Atrophie des os et des cartilages. — Puis, le squelette osseus: de la face participe à cette atrophie, dans une mesure souvent considérable, ainsi que le squelette cartilagineux du nez. De sorte que, à la période d'état de la maladie, toute une moitié de la face, ou une partie du moins, parait avoir subi un arrêt total dans son développement. Notez bien que celle atrophie qui frappe successivement les parties molles et lesquelette osseux
TROPIIONKVIIOSE OU IIIÔMIATROPHIE DE LA FACE 401
est toujours striclement limitée à une moitié de la face, et ne franchit jamais la ligne médiane,,
Marche, durée, terminaison. — La maladie évolue toujours avec une extrême lenteur ; elle met jusqu'à vingt années et plus à atteindre son terme. Jusqu'à ce jour elle a été réputée incurable ; mais elle ne comporte pas de péril immédiat pour la vie du sujet.
D'après cela, vous vous expliquerez la rareté des occasions qu'on a eues de faire des autopsies de malades affectés d'une liémiatrophie faciale. 11 n'existe pas présentement dans la science, d'exemple de cette affection avec autopsie, ayant fourni des renseignements utilisables pour élucider la pathogénie. Aussi la plus grande incertitude plane encore sur cette pathogénie, et j'en suis réduit à vous faire l'énumération des principales théories qu'on a proposées pour rendre compte de cette hémiatrophie aux allures si bizarres.
Pathogénie. — De toutes ces théories, la plus plausible, à mon avis, est celle qui voit dans l 'hémiatrophie de la face une conséquence d'un trouble de l'innervation trophique des parties vouées à cette atrophie. J'ai déjà eu occasion de vous dire qu'on n'est pas d'accord sur la question de savoir si l'influ? trophique se répand des centres nerveux aux organes de la périphérie (muscles, peau, aponévroses, etc.), par des filets nerveux spéciaux ou par la voie des fibres nerveuses communes. L'existence de filets nerveux exclusivement trophiques a été soutenue principalement par un auteur allemand, Samuel, et pour qui se raUie à cette manière de voir, essentiellement hypothétique, le développement de l'hémiatrophie faciale s'explique sans peine; il serait en rapport avec une altération progressive de ces nerfs trophiques, dont l'existence est encore à démontrer.
D'autres soutiennent que l'exercice de ce rôle trophique des centres nerveux, qui a pour but do régulariser le mouvement nutritif dans les tissus de la périphérie, que l'exercice de ce rôle se conçoit sans l'intervention de filets spéciaux chargés de transmettre l'influx trophique dans le sens centrifuge. Cette seconde manière, de voir a élé défendue avec beaucoup de talent par Charcot.
MALADIES iJi; SYsTHMI'; NKUVKLN. 26
Les excitations produites sur un point quelconque dune fibre nerveuse sensitive ou motrice, se propagent aussitôt et simultanément dans le sens centripète et dans le sens centrifuge. D'après cela, il est permis de supposer que les irritations pathologiques développées sur un nerf sensitif, soit à son origine, soit sur un point de son trajet, retentissent dans le sens centrifuge jusqu'à l'extrémité terminale des filets nerveux, c'est-à-dire dans les papilles du derme, ou encore dans l'épaisseur du réseau muqueux. D'après les recherches de Langerhans, de Berlin, on peut constater, au milieu des cellules du corps muqueux de Malpighi, colorées en jaune par le chlorure d'or, d'autres cellules plus petites, anguleuses, qui se colorent en violet. De ces cellules partent des prolongements, qui se trouvent en connexion d'une part, du côté du chorion, avec les filets nerveux du derme, et qui se prolongent d'autre part entre les cellules épithéliales pour se terminer par des boulons (Ranvier, Dictiojmaù'e de Jaccoud, Epithélium, p. 682). Ces irritations, dans certains cas. pourront donc provoquer là un travail phlegmasique . « On comprendrait ainsi, par exemple, le développement assez fréquent d'éruptions bulbeuses, pemphigoïdes du zona, en conséquence des lésions portant sur les faisceaux postérieurs de la moelle ou sur les racines spinales sensitives. Pour ce qui est des nerfs moteurs, je ne vois pas d'argument sérieux qui empêche d'admettre que les irritations pathologiques, portant sur les cellules nerveuses des cornes antérieures, seront transmises quelquefois jusqu'aux faisceaux musculaires par la voie des filets nerveux qui transmettent à l'état physiologique les excitations volontaires. Un certain nombre, au moins, des troubles trophiques consécutifs aux lésions du système nerveux trouveront peut-être, dans cette hypothèse, leur explication, sans qu'il soit nécessaire d'avoir recours à la théorie des nerfs trophiques. » (Charcot, Leçoiis sur les maladies du système nerveux^ t. 1, 4" édition, 1880, p. loi.)
Quoi qu'il en soit, la théorie qui rapporte Thémiatrophie de la face à une perversion de Tinnervation trophique des tissus atrophiés me paraît, je vous le répète, la plus plausible.
Mais quel est, au juste, le siège de ce trouble de l'innervation trophique ?
Dans une excellente thèse sur la maladie dont je vous entretiens en ce moment, M. Fremy a montré de la façon la plus con-
TROPllO.NKVROSE OL' HEMIATKOPIIIE DE LA FACE 403
vaincante que Y hémiatrophie faciale siège invariablement sur faire d'une on plusieurs branches du trijumeau.
11 a soutenu aussi que dans cette affection il était difficile d'admettre un changement survenu dans les cellules d'origine du nerf trijumeau, que les altérations, représentées selon toute apparence par une névrite^ devaient porter sur la périphérie du nerf.
Si cette théorie venait à se vérifier, à s'étayer sur des preuves anatomo-pathologiques, l'atrophie des muscles faciaux, qui n'esta la vérité qu'un élément accessoire de la symptomatologie de Thémiatrophie de la face, rentrerait donc dans la catégorie des atrophies d'origine neurotique.
L'étude de lliémiatrophie faciale se rattacherait donc à celle des névrites.
Les autres théories méritent tout au plus d'être mentionnées.
On a prétendu faire de l'hémiatrophie de la face une affection consécutive à un trouble de l'innervation vaso-motrice, une affection du grand sympathique. Il est aujourd'hui bien démontré que les altérations trophiques de la nature de celles que je viens de passer en revue ne peuvent être la conséquence d'un trouble des nerfs vaso-moteurs.
On a prétendu encore mettre l'hémiatrophie faciale sur le compte d'altérations du nerf moteur qui innerve les muscles de la face, du facial.
Pour que cette théorie fût soutenable a priori, il faudrait que dans l'hémiatrophie de la face, l'atrophie musculaire existât sinon exclusivement, du moins dans une mesure prépondérante, ce qui n'est' pas.
Enfin, un médecin de Bordeaux, Lande, a émis autrefois une théorie qui n'a plus qu'un intérêt historique. Suivant Lande, l'atrophie des différents tissus qui composent la face se développerait sur place, dans les cas d' hémiatrophie faciale, indépendamment de toute intervention d'un trouble fonctionnel, de toute altération de structure du système nerveux; ce serait une aplasie lamineuse.
En somme, on n'est pas encore fixé sur le mécanisme pathûgénique des lésions qui ressortissent à l'hémiatrophie de la face.
