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Cela m'évitera des redites inutiles, pour ce qui concerne Tanatomie pathologique notamment.
Synonymies. — Paralysie spinale infantile. — Paralysie atrophique de F enfance. — Poliomyélite antérieure aiguë de ï enfance. — Téphromyélite antérieure airjuë de ï enfance.
Historique. — Je serai bref sur cette partie historique. Je ne ferai que vous signaler les principaux travaux qui ont concouru à conférer à la maladie son individualité clinique. Quand, dans ma prochaine leçon, je m'occuperai de l'anatomie pathologique de la maladie, après avoir mis la paralysie spinale infantile en parallèle avec la paralysie spinale aiguë de l'adulte, je vous exposerai en détail les travaux qui nous ont fourni la preuve du siège spinal de ces deux affections qui, au fond, n'en font qu'une.
La première bonne description clinique qui ait été donnée delà paralysie spinale infantile est due à un auteur allemand, Heine. Ce médecin a publié à Stuttgard, en 1840, une remarquable monographie, portant pour titre: Observations sur des états de j^aralysie des membres inférieurs et leur traitement. Ainsi que Duchenne, de Boulogne, s'est plu à le reconnaître, Heine a parfaitement étudié, dans cette monographie, les périodes paralytique et atrophique de la maladie, surtout au point de vue des difformités que l'on voit se développer à leur suite, et dont l'auteur a donné la reproduction très exacte sous forme de planches lithographiées (dont quelques-unes seront reproduites plus loin).
Vingt ans plus tard, en 1860, le même auteur a publié une étude d'ensemble de la maladie, sous le titre de Paralysie spinale infantile.
Mais, déjà une dizaine d'années auparavant (1853), une description clinique tout aussi exacte de cette même affection avait paru en France, dans le remarquable Traité des maladies des enfants de Barthez et Rilliet, description basée sur les observations et les recherches personnelles des deux auteurs. Je vous signale, en passant, l'erreur nosologique commise par Barthez et Rilliet ; ces deux auteurs considéraient la maladie comme une paralysie essentielle de l'enfance.
Vers la même époque, Duchenne, de Boulogne, dans un mé-
l'Ar.Ai.vsiE si'i:;aiJ'; i}<fa-milk 253
moire paru en i8o5, s'appesantissait sur les caractères qui permettent de différencier la paralysie spinale infantile d'autres affections lui ressemblant plus ou moins. De plus, Duchenne a fourni des indications pronostiques très précieuses, basées sur les résultats de l'exploration faradiquc des muscles paralysés, au début de la maladie.
Pour ce qui concerne Vhisioire clinique de la paralysie infantile , on n'a pas ajouté grand'chose de nouveau aux données contenues 'dans les publications que je viens de vous citer. Aussi m'en tiendrai-je à elles pour le moment. Je répète qu'en vous exposant l'anatomie pathologique de la poliomyélite antérieure aiguë, je serai forcément amené à revenir sur l'historique de la paralysie spinale infantile.
Je passe maintenant à la symptomatologie de la maladie.
Symptomatologie. — Paralysie et atrophie d'un certain nombre de muscles avec leurs conséquences (déformations variées), voilà en quoi peut se résumer la symptomatologie de la paralysie spinale infantile, que Duchenne appelait, non sans raison, paralysie atrophique de l'enfance.
Période jwodromique. — hn. paralysie musculaire peut survenir d'emblée, sans aucun prodrome. Le matin, en sortant l'enfant de son lit, ou dans le courant de la journée, en le démaillotant, en le mettant au bain, on s'aperçoit de son impuissance à faire mouvoir un ou plusieurs membres. Mais ce n'est point là le cas habituel. Très souvent, la paralysie est précédée et accompagnée par un jnouvement de fièvre. D'autres fois, le début de la maladie est niarqué par des conmdsions; vous n'êtes pas sans savoir, je suppose, que chez les enfants du premier âge, les convulsions ouvrent la scène dans un grand nombre de maladies, principalement dans celles qui comportent une brusque élévation de la température iriterne.
Comme autres taanifestations prodromiques de la parcilysie spinale infantile, beaucoup plus rares que la fièvre et les convulsions, on a sôgnalé : des mouvements com/estifs vc?'s lu trie, de l'agitation, la sontnolenee allant jusqu'à conui. CIic/ les cnfanls qui sont assez avancés en âge pour rendre compte de ce (|u'ils éprouvent, on a signalé des douleurs dans le bas des ret/is et dans 1rs memhrt^s, préludant à la paralysie.
254 LEÇONS SUR LES MALADIES UL SÏSTKMt: >'ERVEUX
Mais tout cela n'a qu une importance très secondaire, par rapport aux manifestations qui vont suivre et qui impriment à la maladie un cachet tout à fait caractéristique. J'ajoute seulement que, d'après Duchenne, dont l'attention s'est portée d'une façon spéciale sur ce point, la fièvre, quand elle existe, a une intensité et une durée d'autant moindres que la maladie se déclare à un âge moins avancé, et que la durée de la fièvre, qui peut n'être que de quelques heures, excède rarement quatre ou cinq jours.
Période d'état ou de paralysie. — Mode de début de la paralysie. — La paralysie musculaire, précédée ou non de fièvre, se déclare avec soudaineté. D'emblée elle frappe tout un membre. Elle gagne ensuite en étendue ; en l'espace de 36 ou 48 heures, de quelques jours, tout au plus, elle achève son œuvre. C'est-à-dire qu'en un espace de temps relativement court, la paralysie atteint son maximum d'extension. Il est tout à fait rare qu'elle se développe graduellement ; il est tout aussi exceptionnel que cette paralysie envahisse différents membres par étapes successives, à des intervalles de plusieurs semaines ou plusieurs mois ; il est rare, en un mot, que la première attaque, pour me servir de l'expression de Duchenne, soit suivie de récidives.
Distribution de la paralysie. — Cette paralysie musculaire, qui, pendant quelques jours, va constituer l'unique manifestation de la maladie, et qui a mis si peu de temps à atteindre son maximum d'extension, affecte une distribution variable. Voici les renseignements que Duchenne a fournis à cet égard :
Sur 62 cas de paralysie spinale infantile, Duchenne a noté :
0 paralysies généralisées ; 9 paraplégies ;
1 hémiplégie ;
2 paralysies croisées (membre supérieur droit et inférieur
gauche) ; 25 paralysies du membre inférieur droit ;
7 paralysies du membre inférieur gauche ; 10 paralysies du membre supérieur droit ou gauche ;
2 paralysies latérales du membre supérieur ;
1 paralysie des muscles du tronc et de rabdomen.
Heine a public une statistique de 138 cas de paralysie infantile,
rAllALYSIIÎ Sl'LXALE LNFA.NTILE 255
observés par lui, et qui se décomposait ainsi, eu égard au siège de la paralysie :
37 cas de paraplégie ; 34 — hémiplégie ; 84 — paralysie partielle ;
2 — paralysie d'un bras ;
1 — lordose paralytique.
Etat des membres paralysés. Sensibilité . Tempéralure locale. — Les muscles paralysés sont flasques, mous, sans la moindre trace de contracture.
La sensibilité de la peau est intacte au siège de la paralysie.
Par contre, on observe, dans les parties paralysées, un abaissement de la température locale, qui est prompte à se manifester. Duclienne l'avait constatée dès le quatrième et le cinquième jour de la maladie, dans des cas graves. D'autre part, cet abaissement de la température locale va en se prononçant dans la suite ; c'est ce qu'avaient déjà démontré les observations de Heine. Ainsi, dans un cas de paralysie infantile de forme hémiplégique, Heine avait noté les résultats que je vous re transcris dans le tableau suivant :
Age des maindes Température
lors des détcnninations locale mesurée à la
Cuisse Jambe Plante des [licds
J4 mois 24'' R. 20° R. 19" R.
26 mois 23'Ml. 19" R. i8«,0;i R.
36 mois 20" R. 17" R. 10",05 R.
Heine avait également conclu de ses recherches que, dans aucune autre forme de paralysie la température superficielle ne subit des abaissements aussi considérables.
Etat de la cou.tr ae tilité faradique. — La contractilité faradique diminue dans les muscles paralysés, et cette diminution peut aller jusqu'à l'abolition complète. Dans un cas, Duchenne avait constaté cette abolition de la contractililé faradique des muscles paralysés, dès le septième jour de la maladie. Duchenne a montré quelle grande signification pronostique revient à ce phénomène : les muscles paralysés, dans lesquels la contractilité faradique persiste en partie après le premier septénaire, recouvrent lot ou tard leur niolilité, et cela d'autant plus vile (pie la contractilité fara-
2o6 LKÇOXS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
clique est moins affaiblie. Au contraire, les muscles paralysés, qui ne répondent plus aux excitations du courant faradique, sont voués à une atrophie définitive, irréparable.
La jmrolysie est curable. — De ce que je viens de dire, vous pouvez conclure que, dans la paralysie spinale infantile, la suppression de la motilité n'est pas définitive dans tous les muscles paralysés. En effet, au bout de huit à dix jours, ou un peu plus tard, rarement passé la quatrième semaine, le mouvement se réveille dans un certain nombre démuselés paralysés. Exceptionnellement ce réveil peut être général, et alors, quand la paralysie s'est dissipée complètement, il ne reste plus de trace de la maladie.
Période atrophique. — Mais, encore une fois, cette terminaison heureuse est tout à fait rare. Dans la très grande majorité des cas, voici comment les choses se passent. Un certain nombre de muscles paralysés ou certains faisceaux de ces muscles recouvrent leur motilité. En même temps les muscles dans lesquels la paralysie persiste se mettent à maigrir.
Marche de ï atrophie muscukdre . — Cette atrophie musculaire fait des progrès rapides. Elle est l'expression d un trouble trophique, et celui-ci n'est pas limité à certains muscles ou portions de muscles.
Troubles trophiques concomitants de ï atro-phie musculaire. — En effet, \k oii les muscles s'atrophient, la peau devient froide au toucher, cyanosée, amincie. On a cité des cas (Verneuil et Nepveu, Nicaise, Vulpian) oii, au siège de la paralysie, le tégument externe s'ulcérait sous l'influence du froid. Arnozan a signalé (thèse d'agrégation, 1880) un état lisse de la peau, des sueurs et de l'œdème locaHsés au siège de l'atrophie. Les os sont arrêtés dans leur développement; ils sont à la fois moins longs et moins épais que les os symétriques du côté opposé. Il n'est pas jusqu'à Xappareil ligamenteux des jointures avoisinantes, qui ne participe à cette atrophie, à cet arrêt de développement ; d'oi^i résulte une laxité anormale des ligaments articulaires, un défaut de coaptation des surfaces osseuses.
Résultats de l'exploration électrique^ — Réaction de dégénères^ cence.— Si, à ce moment, on explore les muscles atrophiés avec les deux variétés de courants, on obtient, comme résuUats, les signes de cette réaction dd dégénérescence, sur laquelle j'ai déjà
longuement attiré votre attention : l'excitabilité faradique des muscles atrophiés et de leurs nerfs est abolie, et pour toujours, dans les muscles qui sont voués à une atrophie définitive. Il en est de même de l'excitabilité galvanique des nerfs qui fournissent à ces muscles. Ceux-ci sont^, à un moment donnée le siège d'une excitabilité galvanique exagérée, qui persiste pendant plusieurs semaines ou mois, à l'époque oîi l'atrophie suit une marche pro- ^ gressive. En outre, l'excitabilité galvanique
des muscles en question présente une modification qualitative que vous connaissez déjà : la secousse obtenue à la fermeture du courant avec le pôle négatif égale ou dépasse en intensité la secousse obtenue à la fermeture avec le pôle positif; ces mêmes
Pied équin.
a Fig. 28. b
a) Pied bot varus. — b) Même pied après ténotomies.
secousses sont lentes, paresseuses, empreintes d'un caractère de tonicité.
Au bout de deux ou trois mois, l'excitabilité galvanique se met à diminuer ; peu à peu elle descend au-dessous de sa valeur normale; à la longue, on la trouve complètement abolie.
Parvenue à cette phase, la maladie se présente avec des traits fixes et bien nets, qui permettent à un observateur expérimenté d'y reconnaître, neuf fois sur dix, les résidus d'une paralysie spinale infantile, alors que dix; ou quinze ans se sont écoulés depuis
le début de la maladie. Ce qui domine alors dans l'expression clinique, ce sont les conséquences de l'atrophie musculaire, dont nous allons maintenant dire quelques mots.
Période des déformations secondaires. — L'atrophie de certains muscles, la contracture paralytique de leurs antagonistes, le relâchement de certaines jointures, l'arrêt de développement de
Fig. 29.
Pied talus (calcanéen).
Fig. 30.
Genu recurvatum (d'après Heine).
certains os concourent à produire dos déformations dont il est difficile de donner une description détaillée, tant elles sont sujettes à des variantes nombreuses. Tout au plus puis-je vous donner quelques indications générales sur ce sujet.
Du côté des pieds, les déformations consistent presque toujours dans l'une ou l'autre forme du pied-bot (varus, valgus, équin,
T'ARALYSIR SPINALE INFANTILP,
calcanéen), quelquefois dans une combinaison de deux de ces formes (varus équin).
Déjà Heine avait mentionné que la déformation la plus fréquente est représentée par le pied équin, ensuite par la paralysie des extenseurs du pied. Après l'équin, vient le varus qui, du reste, succède assez souvent au pied équin. Plus tard encore, on peut voir le pied équin faire place au valgus ou au calcanéen (talus). Cette dernière déformation, comme aussi le pied creux, le pied plat, s'observe rarement dans la paralysie infantile.
Les dessins ci-joints (fig. 27, 28, 29, 30) représentent les principales de ces déformations, y compris celle que Heine a décrite sous le nom de genu recurvatum (fig. 30) et qui, pour être rare, n'en est que plus curieuse à connaître.
Quand l'atrophie porte sur certains des muscles qui font mouvoir la jambe sur la cuisse, la cuisse sur le bassin, vous trouverez ces segments de membres fixés dans des attitudes anormales de flexion, plus rarement d'extension.
L'atrophie de quelques-uns des muscles qui s'insèrent sur la colonne épinière aura pour conséquence des courbures anormales de cette partie du squelette, sous forme d'une scoliose, cyphose, lordose.
Aux membres supérieurs, les contractures qu'entraîne l'atrophie de certains muscles ont pour effet le plus habituel de fixer les doigts ou la main dans la contracture forcée, etc. (fig. 31).
Pathogénie des déformations secondaires. — Quelques mots maintenant au sujet du mécanisme suivant lequel se produisent ces déformations.
Quand les filets moteurs qui innervent un muscle sont le siège d'une irritation continue, soit sur leur trajet périphérique, soit sur leur trajet à travers les faisceaux blancs de la moelle, cette irritation se traduit du côté des muscles par un état de contrac-
Fig. 31.
Atrophie et déformation du bras consécutive à la paralysie infantile.
tion tonique persistante. C'est là ce qu'on appelle la contracture active^ telle qu'on la rencontre, par exemple, dans les cas de sclérose latérale amyotrophique, de paralysie spinale spasmodique.
Tout autre est le mode de production de la contracture 'paralytique^ qu'on rencontre dans la paralysie spinale infantile.
Ici le phénomène est essentiellement pasùf ; ce n'est plus la conséquence d'une irritation des filets moteurs qui animent les muscles contractures. L'atrophie a, en quelque sorte, supprimé un certain membre de muscles ; par suite, ce qu'on appelle le tonus des antagonistes n'a plus de contrepoids, ces muscles antagonistes entrent en contraction permanente; sans qu'on puisse parler de contracture proprement dite.
Puis ces déformations sont fixées par d'autres agents qui s'opposent, à la longue, aux mouvements que l'on tente d'imprimer aux articulations des membres déformés. Cet obstacle consiste en des brides, en des rétractions et une induration des tissus fibreux péri-articulaires et en même temps, dans la plupart des cas en une transformation de la fibre musculaire en tissu fibreux. Ces brides, ces indurations et rétractions ne sont pas de nature inflammatoire, mais elles seraient dues à des ruptures de fibrilles tendineuses amenées par les tiraillements des muscles racourcis et à la rétraction cicatricielle de ces fibrilles. M. Blocq, qui a émis cette hypothèse, assez vraisemblable du reste, admet ici comme prédisposition « une fragilité par trouble trophique du tendon » . Les gaines synoviales, les surfaces articulaires restent indemnes.
Le' même mécanisme amène parfois des troubles semblables du côté de la peaupéri-articulaire, qui se rétracte et forme des replis indurés et résistants, véritables rétractions cutanées, contribuant aussi à fixer le membre dans l'attitude vicieuse, et ne pouvant êtres corrigés, réduits, par les mouvements que l'on tente d'imprimer à l'articulation.
Je me hâte d'ajouter que cette interprétation si simple des contractures qu'on observe dans la paralysie infantile n'est pas acceptée par tous les pathologistes. Au dire de quelques-uns, elle ne convient qu'à un petit nombre de variétés de déformations. Dans la majorité des cas, les difformités de la période terminale de la paralysie infantile se produiraient ainsi : un ou plusieurs muscles qui s'insèrent sur un segment de membre, pour le faire
mouvoir dans un sens déterminé, sont frappés de paralysie et d'atrophie. Par suite, ce segment de membre obéit à l'influence de la pesanteur, à l'influence de la pression mécanique qui résulte de la marche, de telle ou telle attitude, pour se fixer peu à peu dans une position opposée à celle qui résulterait de la contraction des muscles paralysés. Conséquemment, les muscles antagonistes se trouvent raccourcis, en raison du rapprochement de leurs points d'insertion. Lorsque, par le fait d'une sorte d'adaptation fonctionnelle, ce raccourcissement est devenu définitif, il en résulte une difformité irrémédiable.
Il faut bien convenir que cette seconde explication s'impose pour certaines variétés de déformations, par exemple pour celles qui portent sur une jointure dont tous les muscles (fléchisseurs et extenseurs, abducteurs et adducteurs) sont simultanément paralysés et atrophiés. Dans ce cas, il est évident qu'on ne peut plus faire intervenir la contracture des antagonistes par défaut de contrepoids. Reste à savoir si cette seconde explication convient au plus grand nombre des difformités qui sont le résidu de la paralysie spinale infantile.
Erb admet un troisième mécanisme de production de ces difformités. Il fait valoir que, dans la paralysie spinale infantile, l'atrophie musculaire se complique souvent d'une prolifération du tissu conjonctif interposé aux faisceaux musculaires en voie d'atrophie. Partant de là, Erb soutient que la rétraction consécutive du tissu conjonctif atrophié ou proliféré peut concourir au raccourcissement des muscles, et à la fixation des membres dans des attitudes anormales. Il reconnaît d'ailleurs que ce mode de production des difformités n'a qu'une importance secondaire.
En somme, m'est avis qu'aucune de ces théories ne saurait rendre compte de toutes les déformations secondaires qu'on observe dans le décours de la paralysie spinale infantile, que toutes trois elles méritent d'être prises en considération, suivant les circonstances.
Etiologie. — L'étiologie de la paralysie spinale infantile n'est encore que très imparfaitement connue. On n'a pas ajouté grand'chose à ce que Duchenne (de Boulogne), dans un travail public par son fils, nous a révélé touchant les causes de cette affection.
DfnUition. — Duchenne, qui s'appuyait sur une statistique pcr-
262 LEÇOiXS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
sonnelle de 32 cas, a prétendu qu'une seule circonstance intervenait d'une façon incontestable dans le développement de la paralysie spinale infantile, et seulement à titre de cause prédisposante, c'est la dentition. En effet, dans les 52 observations recueillies par Duchenne, 37 fois la maladie avait débuté entre six mois et deux ans, — 13 fois, au moment oîi perçaient une ou plusieurs dents — sans que, d'ailleurs, cette poussée des dents ait été accompagnée de symptômes, fébriles ou autres, d'une intensité insolite. Heine attribuait également aux anomalies de la dentition un certain rôle dans la genèse de la paralysie spinale infantile.
Mais en quoi consiste au juste ce rôle ? Voilà ce qu'on n'a pas expliqué jusqu'ici. D'ailleurs, la dentition a passé dans la catégorie des influences étiologiques banales, à force d'être invoquée comme cause prédisposante ou occasionnelle de toutes sortes de maladies du premier âge ; peut-être n'y a-t-il pas autre chose qu'un fait de coïncidence fortuite, dans cette fréquence relativement plus grande du développement de la paralysie spinale infantile à la période de la dentition.
Origine infectieuse. — On pourrait se demander, avec plus d'apparence de raison, si la maladie n'est pas d'origine miasmatique ou virulente. Cette conception, qui peut paraître singulière, de prime abord, ne manque pourtant pas d'un côté séduisant, pour qui considère le mode de début de la paralysie infantile. Ce mode de début offre une grande analogie avec celui de beaucoup d'autres affections dites infectieuses, avec les fièvres éruptives, par exemple : la maladie éclate d'une façon brusque, sans intervention apparente d'une cause occasionnelle; très souvent elle débute par de la fièvre, par des convulsions. En quelques heures, en quelques jours au plus, s'établit une paralysie motrice qui, d'emblée, atteint son maximum d'extension. La paralysie est telle, qu'il y a tout lieu de la rapporter à une inflammation aiguë de la substance grise des cornes antérieures. Cette inflammation évolue avec une grande acuité ; elle laisse presque toujours à sa suite des lésions irréparables, c'est-à-dire une destruction, sur une étendue plus ou moins grande, des éléments anatomiques qui composent la substance grise des cornes antérieures. Après cette phase aiguë, de durée relativement courte, la symptomatologie de l'affection n'est plus qu'un reflet des conséquences qu'entraînent les lésions spinales dans ce qu'elles ont d'irrépa-
l'AUALYSIK Sl'IXALE INFANTILE 26S
rable. La preuve en est que, si cette première phase aiguë évolue sans laisser de traces ineffaçables dans la moelle, la paralysie se dissipe, la maladie se termine par une guérison définitive et complète; nous avons vu qu'on connaît des exemples de ce mode de terminaison.
Voilà bien un ensemble de caractères cliniques communs aux maladies infectieuses aiguës, aux fièvres éruptives notamment. Seulement, cette conception de l'origine miasmatique de la para- Ij^sie spinale infantile n'est pas encore sortie du domaine des hypothèses ; attendons, pour l'accepter, qu'elle s'établisse sur des preuves objectives.
Une chose est certaine, c'est que très souvent la paralysie infantile s'enchaîne à une maladie infectieuse préexistante, c'est que souvent elle se développe dans le cours d'une rougeole, d'une scarlatine, d'une fièvre muqueuse ou peu de temps après.
Froid. Traumatmne . — L'influence du froid et du traumatisme, invoquée dans un certain nombre d'observations est très discutable.
Hérédité morbide. — Tout ce que je puis vous dire, à part cela, de l'étiologie de la maladie, n'a qu'une valeur négative, sauf pour ce qui concerne l'hérédité morbide.
Jusque dans ces derniers temps, il était couramment admis que l'hérédité morbide ne joue aucun rôle dans le développement de la paralysie spinale infantile.
Duchenne mentionne explicitement qu'il n'a jamais rencontré cette maladie chez deux enfants d'une même famille.
Erb .reproduit cette déclaration. Il ajoute que, cependant, Duchenne fils a publié une observation de paralysie infantile, relative à un enfant dont le père présenta plus tard les symptômes du tabès dorsalis ; que Moritz Meyer a publié deux cas de paralysie spinale infantile qui concernaient deux frères jumeaux; enfin que Hammond relate avoir observé cette maladie chez deux frères.
Je ferai remarquer à mon tour que Hammond déclare, au sujet de ces deux faits, que « le mal avait apparemment été causé par la nourrice qui avait laissé les enfants couchés sur le sol humide pendant plus d'une heure ».
Je ne m'arrêterai pas à discuter la valeur de cette interprétation. J'ai hâte de vous dire que les recherches assez récentes du professeur Charcot ont changé du tout au tout les opinions qui
avaient cours sur ce point d'étiologie. Dans la thèse d'agrégation de mon ami et collègue, M. J. Déjerine [V hérédité dans les maladu système nerveux, 1886), vous trouverez quatre groupes de faits cliniques, qui montrent qu'il n'est pas absolument rare de rencontrer la paralysie spinale infantile chez les enfants entachés d'une tare héréditaire. A ces faits sont venus s'en ajouter d'autres, plus récents, recueillis dans différents services hospitaliers par M. Mathieu-Sicaud, qui les a publiés dans sa thèse inaugurale [De ïétiolorjie héréditaire de la paralysie spinale infantile aiguë Paris d887). Enfin, un médecin allemand, Seeligmiiller, a publié six observations de paralysie spinale infantile qui concernaient deux sœurs, deux frères, un frère et une sœur.
Maintenant que l'attention des médecins a été attirée sur ce point, il est à prévoir, si j'en juge par le nombre relativement considérable de faits recueillis dans ces derniers temps, que l'on en arrivera à reconnaître à l'hérédité neuropathique un rôle considérable dans l'étiologie de la paralysie spinale aiguë de l'enfance.
Age. — Pour terminer ce qui a trait à l'étiologie de la paralysie spinale infantile, je vais vous dire quelques mots de la fréquence relative de la maladie à différents âges.
Duchenne (de Boulogne) avait fait publier par son fils une statistique comprenant 52 cas, qui se répartissaient ainsi, quant à l'âge des malades :
Douze jours après la naissance, 1 cas
A l'âge de un mois, 1 —
— deux mois, 2 —
— de quatre à six mois, 6 —
— de six mois à un an, 6 —
— de un an à dix-huit mois, 20 —
— de dix-huit mois à deux ans, 11 —
— de deux ans à trois ans, S —
— de trois ans à quatre ans, 2 —
— de sept ans, 1 —
— de dix ans, 1 —
La statistique de Heine concorde avec celle de Duchenne, en ce sens que, chez la très grande majorité des sujets, la paralysie infantile à éclaté entre six et dix-huit mois. C'est là une notion qui a son importance, eu égard au diagnostic.
Marche. — Le tableau clinique que je vous ai tracé de la maladie vous a déjà suffisamment renseignés sur sa marche. Cette marche, vous vous le rappelez, se décompose en trois phases :
Une phase paralytique ;
Une phase atrophique^ qui débute environ un à deux septénaires après la précédente ;
Une phase de réparation partielle^ quelquefois de réparation complète, ce qui est extrêmement rare. En dehors de ces cas exceptionnels, la maladie laisse à sa suite des désordres irréparables. Son évolution proprement dite est achevée. Ce n'est plus à un malade que l'on a affaire, c'est à un infirme et qui sera tel jusqu'à la fin de ses jours.
Durée. — Vous devez comprendre, d'après cela, qu'il est très difficile d'assigner à la maladie une durée précise.
Terminaison. — Quant aux différents modes de terminaison, je vous ai dit qu'exceptionnellement la maladie peut se terminer par laguérison complète; Duchenne, Volkmann, Frey, entre autres, ont cité des exemples de ce mode de terminaison.
Mais, dans le plus grand nombre des cas, la paralysie spinale laisse à sa suite des difiormités irréparables; ceux qui en ont été atteints restent plus ou moins impotents. A cet égard, la paralysie spinale infantile doit donc se présenter à votre esprit comme une affection grave, en raison de ces difiormités irréparables qui en sont presque toujours la conséquence.
i^ A un autre point de vue, celui de la léthalité, le pronostic de la maladie est au contraire relativement bénin. « Je ne sache pas écrivait Duchenne, dans la dernière édition de son Traité de r électrisation localisée, que la paralysie atrophique de l'enfance se soit terminée une seule fois par la mort. Les rares autopsies que l'on en connaît ont été faites chez des sujets qui avaient succombé à des maladies accidentelles ou à une époque avancée de la vie. »
Erb, dans une description plus récente qu'il a donnée de la paralysie spinale infantile, s'est exprimé de la même façon sur cette question du pronostic quoad vitam. Je ne connais pas, pour ma part, de fait récent qui soit de nature à infirmer ces opinions.
Symptomatologie. — Tableau général de la maladie. — Période prodromique. — Période d'état ou de paralysie. — Période d'atrophie. —Résultats de l'examen électrique. — Distribution de la paralysie et de l'atrophie musculaire. — Etat de la peau au niveau des muscles atrophiés. — Période des déformations secondaires. — Symptômes insolites.
Etiologie. — Froid, syphilis, tabès.
Marche. — Durée. — Pronostic.
Symptomatologie. — Ces mêmes symptômes, que nous avons étudiés dans la précédente leçon, avec leur évolution si caractéristique, vous les retrouverez dans les observations sur lesquelles Duchenne (de Boulogne), a édifié sa paralysie spinale aiguë de l'adulte.
Tableau général de la maladie. — Voici, à titre d'exemple, le résumé de l'observation LXIX que vous trouverez dans le Traité de ï Electrimlion localisée de Duchenne : •
Une demoiselle âgée de vingt-deux ans, dune bonne santé antérieure, se réveille un matin avec de la fièvre, un abattement général, delà difficulté à se mouvoir. Une heure après, elle est prise de douleurs très vives le long de la colonne vertébrale, surtout à la région du cou. Ces douleurs s'irradient dans les membres supérieurs et s'accompagnent de fourmillements dans les doigts ; en même temps, les quatre membres sont frappés de paralysie. Au bout de quatre jours, la fièvre tombe, mais la paralysie persiste partout. Ce n'est qu'au bout de deux mois et demi que les mouvements reparaissent aux membres inférieurs, surtout ceux de flexion du pied sur la jambe à gauche. Vers le troisième mois, retour d'une partie des mouvements aux membres supérieurs ; à ce moment, l'atrophie était déjà très prononcée aux bras et aux mains, principalement à droite. Lorsque, six mois après le début
des accidents, cette jeune fille fut examinée par Duchenne, voici quel était son état :
Aux membres inférieurs, tous les muscles avaient recouvré leur motilité, sauf le jambier antérieur droit qui était atrophié, et cette atrophie avait entraîné à sa suite un commencement de piedbot équin.
Aux membres supérieurs, il y avait une paralj^'sie complète avec atrophie du deltoïde, du sous-épineux, des fléchisseurs de l'avantbras sur le bras, des interosseux et des muscles de l'éminence thénar ; à droite, dans tous ces muscles, Texcitabilité faradique était abolie. A gauche, la paralysie s'était localisée dans le grand dentelé et dans les fléchisseurs des doigts.
Pendant toute la durée de la maladie, il n'y avait eu aucun trouble de la sensibilité (en dehors des douleurs signalées plus haut), ni trouble de la miction et de la défécation.
Un traitement par la faradisation localisée produisit une amélioration assez considérable dans certains muscles atrophiés.
Vous retrouvez, en somme, dans cette maladie, la même succession d'étapes que nous avons déjà signalée à propos de la paralysie infantile, à savoir :
Période prodromique. — Une première période prodromique, caractérisée par de la fièvre et une fièvre quelquefois très violente, par des douleurs dans les lombes et dans les membres, par des fourmillements, par une sensation d'engourdissement dans les parties que va envahir la paralysie, par de la céphalalgie, de la somnolence, quelquefois par du délire, par des symptômes gastriques, tels que des vomissements.
Cette phase prodromique ne dure jamais longtemps, quelques heures, deux ou trois jours au plus.
Période d'état ou de paralysie. — Puis survient la paralysie, une paralysie qui frappe d'emblée, c'est-à-dire en quelques heures, un grand nombre do muscles. Ainsi, dans l'exemple emprunté à Duchenne, que je viens de vous citer, les quatre membres ont été frappés d'impuissance motrice.
Cette paralysie est flasque, sans trace de contracture dans les muscles. Quelquefois elle s'accompagne d'un peu de paralysie de la vessie. En thèse générale, on note l'absence de tout autre trouble fonctionnel; la sensibilité, les fonctions des sphincters, notamment, restent intactes ; il ne se forme point de ces troubles
trophiques, tels que des ulcérations au siège, qu'on rencontre dans d'autres formes de m3'-élites. Tout au plus existe-t-il, dans les membres paralysés, une diminution ou la disparition des réflexes tendineux, mais le fait n'est pas constant. Par contre, dès cette seconde phase de paralysie, l'excitabilité électrique des muscles paralysés est compromise.
Comme il arrive pour la paralysie infantile, la paralysie motrice, dans les cas de poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte, est curable ; à titre de preuve, je vous mentionnerai l'observation d'un auteur allemand, Frey. Soit dit en passant, je réserve une description à part à une forme de « Paralysie générale spinale à forme rapide et curable décrite » par mes collègues Landouzy et Déjerine.
Dans la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte, la guérison à la phase paralytique est assez rare ; il est de règle qu'à la période de paralysie succède une période d'atrophie musculaire.
Période d'atroioliie. — Au bout de un ou deux septénaires, quelquefois plus tôt, un certain nombre des muscles paralysés récupèrent leurs fonctions. En même temps, les autres sont envahis par une atrophie à marche rapide, qui atteint en peu de temps son maximum d'intensité et d'étendue. Les choses se passent donc absolument comme dans les cas de paralysie spinale infantile. Cette analogie de s^-mptômes se poursuit, notamment pour ce qui concerne les résultats de l'exploration électrique des muscles paralysés et atrophiés.
Résultats de r examen électrique. — Déjà Duchenne avait constaté que l'excitabilité faradique est abolie dans les muscles privés de mouvements et en voie d'atrophie, dans les cas de paralysie spinale aiguë de l'adulte.
Après Duchenne, Salomon et Erb, en Allemagne, se sont occupés d'étudier d'une façon spéciale l'état de l'excitabilité et de la contractilité électrique dans les cas de poliomyélites antérieures aiguës Salomon, le premier, a reconnu qu'on observe dans cette forme de paralysie spinale l'ensemble et la succession des modifications de l'excitabilité et de la contractilité électrique des nerfs et des muscles, connue sous le nom de réaction de dégénérescence et dont l'élude a fait l'objet d'une leçon spéciale, vous vous le rappelez sans doute. Erb (dans son Traité des maladies de la moelle), dit que chez les sujets affectés de la paralysie spi-
nale infantile, la réaction de dégénérescence se présente, à peu de cliose près, avec les mêmes caractères que dans les cas de paralysies traumatiques graves, caractères que je ne crois pas superflu de vous rappeler. Voici ce que l'on observe :
Une diminution rapide de l'excitabilité faradique des muscles frappés d'atrophie, et des nerfs qui les animent, allant jusqu'à l'abolition complète ; abolition définitive^ lorsque la paralysie et l'atrophie musculaire sont irréparables. En cas contraire, l'excitabilité faradique est très longue à réapparaître, et, comme Duchenne l'avait fort bien observé, elle ne reparait souvent que lorsque déjà le mouvement est rétabli dans les muscles momentanément paralysés.
Diminution tout aussi rapide de l'excitabilité galvanique des nerfs qui se rendent aux muscles paralysés ; au contraire, l'excitabilité galvanique des muscles s'exagère quelque temps après le début de la paralysie, et cette exagération persiste pendant deux ou trois mois. En même temps, on constate les modifications qualitatives qui font partie intégrante de la réaction de dégénérescence : les contractions provoquées par le courant de pile sont torpides, tétaniformes ; la contraction provoquée à la fermeture du courant au pôle positif égale ou dépasse en intensité les contractions produites à la fermeture au pôle négatif, contrairement à ce qui a lieu dans les circonstances normales. Ces modifications qualitatives persistent beaucoup plus longtemps que l'exagération de la contractilité faradique des muscles. Au fur et à mesure des progrès de l'atrophie, l'excitabilité galvanique va en diminuant dans les muscles frappés de cet amaigrissement progressif. Il arrive un moment oîi il n'en reste plus de trace.
Distribution de la paralysie et de l'atrophie inusculaire . — Je vous ai cité plus haut une observation de Duchenne, oii la paralysie, au début, atteignait les quatre membres. Gela paraît être le cas habituel, dans la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte, contrairement à ce qui a lieu dans la forme infantile ; cependant les exceptions à cette règle ne manquent pas. Je vous citerai, par exemple, une observation de Laveran [Progrès médical^ 1876, n° 11), relative à un soldat qui, ayant couché sur le sol humide, avait contracté la maladie dont nous nous occupons présentement: la paralysie intéressait le bras droit et la jambe gauche.
Dans une observation de Weisz {Dissertation inaugurale, Breslau, 1875, analysée in C entrait latt fur die med. Wissensch., 1876, n° 23, p. 416), la paralysie et l'atrophie restèrent limitées aux nuiscles des membres supérieurs.
Etat de la peau au niveau des muscles atrophiés. — Comme dans les cas de paralysie infantile, on a noté un abaissement de la température locale, qui, d'après Hammond, n'atteindrait jamais la valeur qu'on lui trouve dans les cas de paralysie spinale de l'enfance.
On n'a pas signalé d'autres troubles cutanés.
Période des déformations secondaires. — Enfin, toujours comme dans la paralysie spinale infantile, on voit se produire au décours de la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte, des déformations dans les membres atrophiés, conséquences de la paralysie de certains muscles et des contractions excessives des muscles antagonistes.
Je ne veux pas revenir sur le mécanisme de ces déformations ; je veux seulement vous faire remarquer, àl'exemple d'Erb, que chez l'adulte, ces déformations n'atteignent jamais une intensité aussi grande que chez les enfants, pour des raisons faciles à concevoir. A l'âge oii se montre la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte, la croissance des membres est achevée. Il ne peut donc y avoir raccourcissement d'un membre par arrêt de développement ou de croissance d'un os. L'appareil ligamenteux oppose une résistance plus grande aux contractions intempestives de certains muscles. Les malades se préoccupent davantage des difformités naissantes, et réclament l'intervention de l'art, en temps utile. Je crois inutile d'insister davantage sur cette question.
Symptômes insolites. — Pour en finir avec ce qui a trait à la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte, il me reste à vous dire que, dans un certain nombre d'observations publiées sous ce titre, figurent des symptômes insolites à côté des caractères classiques que je viens de vous indiquer.
Or, les faits de ce genre m'inspirent beaucoup de méfiance, quant à la vaUdité du diagnostic. J'insisterai tout à l'heure, à propos du iiiagnostic, sur les difficultés qu'on éprouve souvent, du vivant des malades, à distinguer l'une de l'autre la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte, la paralysie ascendante aiguë de Landry et certaine forme de polynévrite aiguë. Donc, quand on
l'AllALÏSlI': SriXALE AIGUE DE N'ADULTE 271
VOUS donnera pour un exemple de poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte une observation oîi, à côté de la paralysie et de l'atrophie musculaire à évolution rapide, vous trouverez notés des troubles saillants et persistants de la motilité ou des fonctions génito-urinaires, des troubles trophiques , etc., vous conclurez simplement à une erreur de diagnostic. C'est la conclusion que m'a suggérée, entre autres, la lecture du résumé d'une observation de M. Carie, de Copenhague. Le sujet de cette observation présenta, indépendamment de la paralysie et de l'atrophie, du délire nocturne, des fourmillements, une sensation de constriction et de pesanteur dans les bras; plus tard, une certaine gêne de la parole, des douleurs spontanées dans la nuque; plus tard encore, une vaste ulcération au siège, qui s'étendit jusqu'aux cuisses et au scrotum, unherpes zoster, àdisposition symétrique, desphénomènes de paresthésie, de la contracture aux membres supérieurs, aux pieds. Je vous le répète, toutes ces manifestations sont étrangères à la symptomatologie de la pohomyélite antérieure aiguë de l'adulte, qui se réduit aux éléments que je vous ai indiqués plus haut.
Ettologie. — Ce que nous savons de l'étiologie de la poliomyé lite antérieure aiguë de l'adulte se réduit à fort peu de chose.
Chez un certain nombre de malades, on a incriminé l'influence du froid humide, étiologie banale.
Chez deux ou trois, on avait noté la syphilis parmi les antécédents pathologiques, mais l'emploi de la médication spécifique n'a pas donné des résultats bien brillants.
Enfî.n, à titre de curiosité, je mentionnerai une observation que ^i'ai publiée, en collaboration avec M. Oulmont :
Les symptômes d'une poliomyélite antérieure aiguë se sont développés chez un sujet qui présentait depuis quelque temps déjà les symptômes du tabès. Cette seconde maladie s'est en quelque sorte dissipée devant l'invasion de la poliomyélite.
Dans un cas, j'ai vu une paralysie spinale aiguë se développer chez un étudiant qui, à la suite de copieuses libations, avait couché dans la neige. L'influence du froid a été également signalée dans des observations publiées par M. Féré et par M. Laveran.
Mauche, durke, ruoNOSTu:. — La qualification d'aiguë, donnée à la maladie, dit'assez que celle-ci suit une marche rapide; je vous
ai indiqué à l'instant les étapes successives par lesquelles elle passe. J'ajoute que la durée de la phase aiguë est limitée à quelques semaines, deux mois, trois mois, au plus. Au sortir de cette phase aiguë, les malades peuvent guérir complètement. D'après les observations connues, ce mode de terminaison paraît être le plus fréquent (Erb).
D'autres fois, la maladie proprement dite, ou, si vous voulez, le processus spinal dont elle est l'expression, ayant terminé son évolution sans se résoudre, il reste des traces plus ou moins irréparables, comme dans les' cas de paralysie infantile, sous forme de paralysies et d'atrophies, qui entraînent des déformations secondaires.
On ne connaît jusqu'ici qu'un très petit nombre de cas oîi la maladie s'est terminée par la mort à une époque peu éloignée du début. Encore la terminaison fatale a-t-elle été causée, dans quelques-uns de ces cas, par une maladie intercurrente : pneumonie, fièvre typhoïde.
Quand la mort est la conséquence directe de la paralysie spinale antérieure aiguë, elle est due à la gène respiratoire résultant de l'extension de la paralysie au diaphragme.
Je vais maintenant vous exposer, dans des chapitres communs, ce qu'il me reste à vous dire du diagnostic et de l'anatomie pathologique de la paralysie spinale infantile et de la paralysie spinale antérieure aiguë de l'adulte.
XXJII
POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES
{Suile)
PARALYSIE SPINALE LN'FANTILE ET PARALYSIE AIGUË DE l'ADULTE
DIAGNOSTIC : — Diagnostic de la paralysie spinale infantile. Eléments du diagnostic. — Diagnostic avec les paralysies obstétricales; avec la pseudo-paralysie syphilitique; avec l'atrophie musculaire progressive de l'enfance; avec l'hémiplégie spasmodique ; avecla sclérose du cerveau.
Diagnostic de la paralysie spinale aiguë de l'adulte. — Eléments du diagnostic. — Diagnostic avec la paralysie ascendante aiguë de Landry ; avec la polynévrite ; avec l'hématomyélite ; avec les myélites par compression ; avec la paralysie spinale spastique ; avec l'atrophie musculaire progressive.
Diagnostic. ■ — Le diagnostic de la poliomyélite antérieure aiguë offre plus de difficultés lorsque la nialadie se présente chez un adulte que lorsqu'elle se rencontre chez un enfant. Je crois donc devoir distinguer ces deux cas, distinction qui est absolument conforme aux exigences de la clinique. Je vais m'occuper d'abord du diagnostic de la paralysie spinale infantile.
Les principaux points qui doivent guider le médecin pour faire ce diagnostic ont été très bien spécifiés par Duchenne ; je vous les ai déjcà indiqués dans la définition que je vous ai donnée de la paralysie spinale infantile.
Duchenne insistait d'abord sur les trois éléments suivants :
1° Début subit de la paralysie, en général avec fièvre ou quelquefois sans fièvre, avec convulsions ou sans convulsions ;
2° Paralysie complète et en masse, au début, allant en diminuant et se locaUsant ensuite dans un plus ou moins grand nombre de muscles ;
3" ContractiHté électrique affaiblie, dès la première période, dans les muscles paralysés ; affaiblissement en raison directe du degré de la lésioji de leur innervation ; retour, après un certain temps (après la période paralytique), de cette contractihté élec-
trique dans les muscles ou portions de muscles dont le tissu n'a pas été altéré.
Tout cela est parfaitement exact, et à propos de cet autre élément du diagnostic, signalé par Duchenne en ces termes : « Lésion spinale primitive, démontrée par l'analogie des symptômes »;, j'ajouterai qu'à la 2^ êr iode d état de la paralysie spinale infantile, on constate, à l'exploration électrique des muscles envahis par l'atrophie^ les signes de la réaction de dégénérescence, ce qui n'a pas lieu dans les formes {^atrophie musculaire progressive^ qu'on observe communément chez les enfants, et qui, autant qu'on peut en juger d'après l'état actuel de nos connaissances, sont toutes des atrophies d'origine myopathique.
En somme, à la période d'état de la paralysie spinale infantile, le diagnostic de la maladie est très facile à établir, d'après les caractères énoncés ci-dessus :
Maladie aiguë, qui n'affecte pas la sphère cérébrale, qui débute par une paralysie motrice, qui est diffuse d'emblée, qui se continue par une atrophie musculaire à distribution également diffuse ; paralysie et atrophie portant l'empreinte de troubles d'origine spinale, de troubles symptomatiques d'une lésion limitée au système antérieur de l'axe gris, étant donnée l'absence de troubles de la sensibilité, de troubles trophiques du côté de la peau, de troubles des fonctions génito-urinaires, de contractures.
Je dis qu'aucune autre maladie de l'enfance ne réalise cet ensemble de caractères. Tout au plus peut-on éprouver certaine difficulté à distinguer, à première vue, une paralysie obstétricale du membre supérieur, d'une paralysie de ce même membre, consécutive à une paralysie infantile. Mais les commémoratifs permettront toujours de trancher cette question de diagnostic^ Les paralysies obstétricales datent de la naissance, elles reconnaissent toujours pour cause un accouchement laborieux ; elles intéressent toujours les mêmes muscles : deltoïde, sous-épineux, biceps et brachial antérieur (sauf le cas d'une complication telle que luxation ou fracture) ; elles s'accompagnent parfois d'une paralysie de la septième paire, du même côté ; enfin elles sont parfaitement curables, quand on les traite à temps, au moyen de l'électricité; autant de caractères qui font défaut dans les cas de paralysie infantile.
Une fois que la paralysie infantile a terminé son évolution
POLIOMYELITES ANTÉRIEURES 275
aiguë, une fois que la paralysie et l'atrophie se sont cantonnées dans les portions de tissu musculaire dont l'altération est désormais irréparable, le diagnostic peut encore être fait avec un assez grand degré de certitude, lorsque l'on peut se renseigner d'une façon exacte sur les commémoratifs, à une époque qui n'est pas trop éloignée de l'origine de la maladie : l'acuité des accidents, au début, l'extension rapide de l'atrophie à un plus ou moins grand nombre dé muscles, à tous ceux qui sont restés atrophiés sur place, d'une atrophie qui ne manifeste aucune tendance à l'extension progressive, l'abolition de la contractilité faradique des muscles atrophiés, la possibilité de constater la réaction de dégénérescence à l'exploration d'un certain nombre de muscles, sont autant de caractères qui ne permettent pas de confondre la paralysie spinale infantile avec l'atrophie musculaire progressive de l'enfance. Cette dernière, ne l'oubliez pas, appartient toujours aux formes familiales d'atrophie musculaire, qui sont des myopathies dans le sens strict du mot.
Incidemment, je vous signale la nécessité de toujours rechercher les stigmates de la syphilis, notamment les lésions osseuses de la syphiHs, chez tout enfant qu'on vous présentera, affecté d'une paralysie qui, à première vue, affecte les allures de la paralysie spinale infantile. Parrot, Troisier, Millard ont pubUé des exemples de pseudo-paralysies infantiles, d'origine syphilitique. Chez le petit malade de Millard, qui avait été vu en consultation avec M. Roger, on avait cru d'abord à une paralysie spinale infantile commune ; une fois la véritable nature de la paralysie connue, le traitement spécifique amena la guérison. Dans ces cas de pseudo-paralysie syphilitique, il n'y a pas de fièvre au début, il n'y a jamais de convulsions; quelquefois, on découvre des syphihdes cutanées, surtout des altérations osseuses qui entraînent le décollement du cartilage épiphysaire d'un os long, de l'extrémité supérieure de l'humérus, par exemple.
Les choses ne se présentent pas d'une façon aussi simple lorsqu'on se trouve en présence des résidus d'une paralysie spinale infantile dont le début remonte à une époque déjà lointaine. Sans doute ;, il est des cas où le diagnostic s'impose. C'est lorsqu'on est à même de recueillir des renseignements anamnétiques très exacts, c'est lorsqu'on apprend que d'emblée la maladie, à sa période d'acuité, a produit les ravages considérables dont uu
constate les traces, ravages ayant consisté dans l'atrophie en masse des muscles de tout un segment de membre, avec arrêt de développement des os sous-jacents et des jointures, troubles trophiques des téguments superficiels (lividité, amincissement et abaissement de température de la peau). Lorsque les choses se sont passées comme je viens de vous dire, lorsque l'amaigrissement des muscles est resté en l'état, pendant des années, entraînant à sa suite des déformations qui siègent au voisinage des foyers d'atrophie musculaire, mais sans manifester aucune tendance à l'extension, je dis qu'en pareilles circonstances vous pouvez, sans risque d'erreur, porter le diagnostic de paralysie spinale infantile de vieille date.
Autre chose est quand l'atrophie musculaire est disséminée par foyers qui n'intéressent qu'une étendue de muscles assez restreinte, lorsque les déformations secondaires sont peu accusées, ainsi que les troubles fonctionnels, lorsque l'atrophie intéresse les muscles qui sont, de prédilection, envahis par l'atrophie musculaire progressive, lorsqu'enfin l'entourage du malade est dans l'impossibilité de vous dire comment les choses se sont passées au début, comment l'atrophie musculaire a évolué dans le cours des années précédentes. En pareilles circonstances il peut y avoir difficulté réelle à décider si on a affaire aux résidus d'une paralysie spinale infantile plus ou moins ancienne, ou à une atrophie musculaire myopathique en voie d'évolution.
Deux circonstances peuvent contribuer à accroître la difficulté : c'est d'abord la notion, de connaissance récente, que dans l'une et l'autre maladie, dans la paralysie spinale infantile et dans l'atrophie musculaire progressive de l'enfance, l'hérédité pathologique joue un rôle considérable ; c'est ensuite cette autre notion établie sur des faits que je vous ai cités, comme quoi l'atrophie musculaire progressive peut en quelque sorte se greffer sur les résidus d'une paralysie spinale antécédente.
Pour trancher la difficulté, il faut rechercher les signes et les symptômes qui appartiennent en propre aux formes myopathiques de l'atrophie musculaire progressive, telle qu'elle se présente chez les enfants : caractère familial de la maladie, pseudo-hypertrophie et hypertrophie musculaire vraie, disposition symétrique de l'atrophie, envahissement fréquent des muscles de la face, etc. Il faut surtout procéder à des explorations méthodiques et succès-
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sives des muscles non encore atrophiés, pour dépister l'extension éventuelle de l'atrophie, qu'au premier abord, et en s'en tenant aux renseignements insuffisants fournis par la famille, on pourrait croire immobilisée sur place depuis des années. La difficulté que je vous signale, pour être rare, n'en est que plus réelle.
Je vous citerai, à titre d'exemple, un fait récent que j'ai eu occasion d'observer dans le service de Charcot, à la Salpêtrière : paralysie spinale infantile compliquée plus tard de lipomatose des membres inférieurs paralysés. Dans un cas pareil, l'examen le plus attentif est nécessaire, pour éviter une erreur de diagnostic.
Je ne m'appesantirai pas sur le diagnostic différentiel de la paralysie spinale infantile avec l'hémiplégie spinale spasmodique. Dans cette dernière, les convulsions du début sont limitées à un côté du corps; la paralysie affecte toujours la disposition hémiplégique, elle s'accompagne de contracture, d'exagération des réflexes tendineux, tous caractères qui font défaut dans les cas de paralysie infantile, sauf la disposition hémiplég'ique, qui est exceptionnelle.
L'état cérébral des petits malades, la distribution de la paralysie et des troubles trophiques, l'existence de la contracture permettront toujours de distinguer de la paralysie infantile l'arrêt de développement des membres qu'on constate dans les cas de sclérose du cerveau.
Je passe au diagnostic de la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte. En consultant vos traités classiques, vous lirez que le diagnostic de cette maladie, à sa période d'acuité, est facile, lorsque la symptomatologie se présente dans toute sa pureté : Début subit, avec lièvre. Paralysie envahissant d'emblée une grande étendue de muscles. Retour delà motilité dans un certain nombre démuselés, atrophie dans ceux oii persiste la paralysie, avec abolition de l'excitabilité faradique ; intégrité de la sensibilité et des fonctions de la vessie et du rectum. Tout cela, messieurs, est très simple sur le papier.
Mais tout à l'heure, à propos de l'anatomie pathologique, j'aurai à insister sur un point que je vous ai déjà signalé : il s'agit des relations étroites de la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte avec : 1° la maladie appelée paralysie ascendante aiguë de Landry, et 2" certaines formes de polynévrites dont j'aurai à vous parler avec détails dans une prochaine leçon.
Je VOUS montrerai alors, que les trois affections que je viens de vous nommer, lorsqu'elles se présentent dans leur forme pure, ]e devrais dire idéale, se distinguent entre elles par des caractères bien tranchés.
Malheureusement, au lit du malade, ces formes pures sont rarement réalisées, je vous le prouverai prochainement, de sorte que, en diagnostiquant, d'après les caractères que je vous ai énoncés plus haut, un cas de poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte, on court toujours le risque, lorsque le sujet vient à mourir, de reconnaître qu'il y a erreur, que la substance grise des cornes antérieures ne présente pas d'altérations bien nettes, qu'il en est de même des nerfs périphériques, bref qu'il s'agissait d'un cas de paralysie ascendante aiguë de Landry. Ou bien il peut arriver que le système nerveux périphérique soit le siège d'altérations diffuses, preuve que la prétendue poliomyélite antérieure aiguë n'était qu'une polynévrite. Voire que ces altérations du système nerveux périphérique peuvent coexister avec des altérations de la substance grise des cornes antérieures ; voire que la maladie a pu évoluer sous les traits cliniques de la paralysie de Landry, sans atrophie musculaire, alors qu'à l'autopsie on trouve les altérations de la substance grise des cornes antérieures. Or, on admet que ces altérations font défaut dans la maladie de Landry et sont le propre de la poliomyélite antérieure aiguë. Qu'on ne m'accuse pas de chercher des difficultés là oii il n'y en a pas. Je parle d'après les faits, et les faits sont tels qu'on a pu soutenir (Eichhorst, Leyden) cette thèse que la paralysie spinale antérieure aiguë de Duchenne, la paralysie ascendante aiguë de Landry et la forme atrophique de la polynévrite (celle dont je vous entretiendrai dans une prochaine leçon) ne constituent pas des maladies distinctes, qu'elles se fondent l'une dans l'autre.
Ce n'est pas ici le moment de chscuter cette thèse. Je me borne simplement à conclure de ce que je viens de vous dire, qu'en présence d'un malade adulte, réalisant les symptômes de lapoHomyélite antérieure aiguë, il faut toujours être très réservé sur la question de diagnostic, laisser la porte ouverte à l'éventualité d'une simple polynévrite.
Ne perdez pas de vue, messieurs, que je n'ai en vue ici que la maladie à sa phase aiguë. A cette phase, deux autres maladies
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de la moelle peuvent être à la rigueur confondues avec la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte :
Dans l'hématomyélie — hémorrhagie dans la substance grise de la moelle — il se produit également, d'habitude, une paralysie motrice à marche rapide, avec atrophie musculaire consécutive et réaction de dégénérescence. Vous devez facilement comprendre, que si Thémorrhagie se fait surtout dans la substance grise des colonnes antérieures, les symptômes offriront la plus grande analogie avec ceux de la poliomyélite antérieure aiguë ; on a indiqué comme principal caractère différentiel : la soudaineté des accidents, et l'absence de fièvre dans les cas d'hématomyélie. Mais cette parfaite analogie de symptômes entre les deux affections est bien rare. D'habitude l'hématomyélie s'accompagne de troubles de la sensibiHté, de paralysie des sphincters, de troubles trophiques sous forme d'eschares au siège, etc., par la raison bien simple que l'hémorrhagie désorganise presque toujours des portions de la substance grise du névraxe autres que celle des colonnes antérieures.
Dans la myélite aiguë centrale, dans la syringomyélie, les choses se passent de même, sans compter qu'ici il est fréquent de voir manquer l'atrophie musculaire. Je consacrerai d'ailleurs une leçon spéciale à l'étude de cette variété de myéhte considérée dans ses rapports avec l'atrophie musculaire.
Quant aux autres affections des centres nerveux, au sujet desquelles on a cru devoir soulever la question de diagnostic différentiel avec la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte, je ne ferai que vous les signaler, car une confusion entre ces maladies et celle dont nous nous occupons me parait inexcusable de la part d'un médecin instruit ; ce sont : la myélite par compression, telle qu'on l'observe, par exemple, dans les cas de mal de Polt, la paralysie spinale spastique ou tabès spasmodique, les paralysies puerpérales et la paralysie hystérique.
Voilà pour le diagnostic différentiel de la poliomyélite antérieure aiguë considérée à sa période d'état.
Plus tard, quand la maladie a parcouru sa phase d'acuité, lorsqu'elle s'est en quelque sorte éteinte, pour ne laisser subsister que les traces du processus spinal, à une période un peu éloignée du début, vous serez exposés à vous heurter aux: mômes difficul-
tés de diagnostic que celles que je vous ai déjà signalées à propos de la paralysie spinale infantile. Vous vous trouvez en présence d'un malade atteint depuis plus ou moins longtemps d'une paralysie et d'une atrophie d'un certain nombre de muscles, avec déformations secondaires. La question est de savoir s'il s'agit là des résidus d'une poliomyélite antérieure aiguë antécédente, ou d'une atrophie musculaire progressive en voie d'évolution. Pour trancher la difficulté, vous vous appuierez sur les mêmes considérations que celles que je vous ai développées tout à l'heure, à propos de la paralysie spinale infantile.
POLIOMYÉLITES ANTÉRIEU.RES
[Suite)
PARALYSIE SPINALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE AIGLE DE L'ADULTE (suite).
Anatomie PATHOLOGIQUE. — Historique : Première phase. — Deuxième phase : observations de Cornil, de Prévost et Vulpian, de Clarke, de Charcotet Joffroy, de Joffroy et Parrot, de Roger et Damaschino, de Damaschino et Archambault, de Schultze, de Demme, de Leyden, de Turner, de Taylor, de Schultze, de Rumpf, de Duplaix, de Sahli, de Stadelmann, de Monty, de Ballet et Dutil.
Troisième phase : observations de Gombault, d'Eisenlohr, d'Immermann, de Schultze et Schultz, de Putnam.
Conclusion.
Anatomie pathologique. — Je crois avoir montré que la paralysie spinale infantile ei la paralysie spinale aiyuë de l'adulte ne sont que deux modalités d'une seule et même affection, la poliomyélile antérieure aiguë, la, téphro-niy élite antérieure^ de Charcot, modalités qui ne diffèrent que par l'âge de la vie auquel remonte leur début.
Il mè reste à vous exposer les preuves sur lesquelles on s'appuie pour affirmer que leurs symptômes sont, dans les deux cas, sous la dépendance d'une lésion de même nature et de même siège. Ainsi vous serez mis à même de juger la valeur de la doctrine qui nous montre, dans la paralysie spinale infantile et dans la paralysie spinale aiguë de l'adulte, une seule et même maladie, une myélite limitée à la substance grise des cornes antérieures de la moelle.
Voyons comment cette doctrine est née et comment elle a pris corps.
Je distinguerai trois phases dans l'histoire de l'anatomie pathologique de la paralysie spinale infantile et de la paralysie
spinale aiguë de l'adulte considérées comme des expressions similaires de la même maladie.
A. — Dans mi^ première 'phase, Duchenne (de Boulogne), en France, Heine en Allemagne, se basant sur des considérations diverses, affirment en quelque sorte par voie cV induction, à défaut de preuves existantes, que la paralysie spinale infantile devait être en rapport avec une lésion de la moelle.
Voici comment raisonnait Duchenne : « Dans presque toutes les lésions traumatiques de la moelle ou des enveloppes qu'il m'avait été donné d'observer chez l'adulte, les désordres musculaires symptomatiques de la lésion médullaire étaient exactement les mêmes que ceux qu'on observe dans les paralysies atrophiques de l'enfance. Admettant un instant cette hypothèse d'une lésion aiguë de la moelle, dans les paralysies de l'enfance, examinons celles-ci avec les paraksies traumatiques de la moelle ou des nerfs ; alors nous voyons que, dans les unes et les autres, la paralysie d'emblée marque le début de la maladie ; qu'ensuite, après un temps plus ou moins long, les muscles qui dépendent des points de la moelle les plus légèrement atteints par la maladie recouvrent leurs mouvements volontaires et leur nutrition, tandis que ceux qui reçoivent leur influx nerveux des points les plus profondément lésés s'atrophient ou sont altérés dans leur texture. Il est donc difficile de ne pas reconnaître, dans des phénomènes morbides aussi semblables, l'expression symptomatique d'une lésion analogue de la moelle. »
B. — Dans une seconde phase , ces vues purement hypothétiques, intuitives, sont vérifiées par les recherches des anatomo-pathologistes, et cette seconde phase est, à ses débuts, toute à l'honneur de la science française.
Observation de Cornil. — C'est d'abord le professeur Cornil qui, en 1864, communique à la Société de Biologie^ l'observation d'une femme morte à l'âge de quarante-neuf ans dans le service de Charcot, à la Salpêtrière. Cette femme présentait depuis longtemps une atrophie d'un grand nombre de muscles des membres inférieurs. Cette atrophie était survenue à la suite d'une paralysie qui remontait elle-même à l'âge de deux ans. Bref, les commémoratifs et l'évolution des accidents parlaient dans le sens d'une paralysie spinale infantile. L'autopsie aboutit aux constatations
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suivantes : Dégénérescence graisseuse des muscles atrophiés et de leurs nerfs, atrophie des faisceaux antéro-latéraux de la moelle ; de plus, l'examen microscopique révéla l'existence, dans toute l'étendue de la moelle, d'une altération anatomique caractérisée par la présence, en quantité considérable, de corpuscules amyloïdes. Ces corpuscules étaient surtout abondants dans les cornes antérieures de la substance grise.
Observation de Prévost et Vidpian. — Trois ans plus tard, Prévost communiquait à la Société de Biologie, en son nom et au nom de son maître Vulpian, l'observation d'une femme qui avait été traitée à plusieurs reprises dans le service de Vulpian, et considérée par ce dernier comme présentant les traces d'une paralysie spinale infantile de vieille date (atrophie sans contracture au membre inférieur gauche, déformation du pied de ce côté). Yoici ce que révéla l'autopsie de cette femme, du côté de la moelle. Je transcris textuellement la relation de l'auteur, eu raison de l'importance et de la rareté des faits de cette nature :
« Depuis le niveau de la partie moyenne environ du renflement lombaire, jusqu'à l'extrémité de la queue de cheval, les racines antérieures sont très grêles et atrophiées quand on les compare à celles du côté opposé. Elles contiennent cependant des tubes nerveux.
« A la coupe, on voit que la substance grise a subi une atrophie remarquable du côté gauche. La corne antérieure gauche est, en effet, beaucoup moins volumineuse que la droite, et à l'examen microscopique, on voit que toute la partie externe de cette corne gauche a subi une altération ; la substance grise, à ce niveau, a été remplacée par du tissu cellulaire à noyaux, qui se colore en rouge par le carmin, et qui contient quelques corps amyloïdes. On n'aperçoit plus le groupe des cellules externes de cette corne ; cependant dans quelques préparations, on en trouve encore deux ou trois qui sont déformées, et qui manquaient dans d'autres préparations. Le groupe interne des cellules a subsisté en partie, et l'on retrouve à ce niveau six ou sept cellules environ dans chaque préparation. La corne droite de substance grise est, au contraire, normale, et contraste avec la gauche par l'abondance et l'intégrité de ses cellules.
« Cette atrophie de la corne gauche a produit dans la moelle
une asymétrie remarquable qui a détruit les rapports normaux des cordons antérieurs et des cordons postérieurs.
« Le cordon antérieur gauche, plus grêle que le droit, n'atteint pas la commissure antérieure, comme le cordon antérieur droit.
« Le cordon postérieur gauche est plus grêle que celui du côté droit ; il atteint la commissure postérieure, ce que ne fait pas le droit, qui en reste distant d'environ un cinquième de millimètre.
« Cette atrophie est surtout remarquable dans le tiers inférieur du segment lombaire et ne dépasse pas le tiers moyen.
« Le reste de la moelle est sain. »
Observation de Clarke. — La même année, Clarke, en Angleterre, a publié sous le titre de muscular atrophij une observation qu'il rangeait dans l'atrophie musculaire progressive, mais qui était en réahté un exemple de paralysie spinale infantile. A l'autopsie du sujet, on trouva une dégénérescence d'un certain nombre des cellules ganglionnaires et, de plus, une altération de la substance grise, la désintégration granuleuse que Clarke a fait intervenir dans j'anatomie pathologique de diverses affections spinales et qui ne serait, selon Charcot, que le dernier terme du ramollissement du tissu de la moelle.
Observation de Charcot et Joffroy. — Enfin, en 1870, MM. Charcot et Joffroy publient une observation d'une valeur capitale, au point de vue du siège des lésions spinales de la paralysie infantile. Je passe sur les détails de la relation nécroscopique de ce fait, qu'il faut lire en entier pour en saisir toute l'importance. J'insisterai seulement sur un point que faisaient ressortir Charcot et Joffroy : c'est que, chez leur malade, dans certaines régions de la moelle, la disparition d'un certain nombre, d'un groupe tout entier, et même de plusieurs groupes de cellules des cornes antérieures, avec atrophie des racines antérieures, était la seule lésion que l'examen microscopique permit de reconnaître. Etant donné, d'autre part, que les régions dans lesquelles les cornes antérieures de la moelle étaient le plus profondément lésées, 011 il existait un plus grand nombre de cellules atrophiées, étaient justement celles qui innervaient les membres les plus atrophiés, une hypothèse s'imposait à l'esprit, et elle a été formulée par Charcot et Joffroy ; c'est que l'affection s'était attaquée
POLIOMYELITES ANTERIEURES 285
tout d'abord systématiquement aux éléments de la substance grise des cornes antérieures, et, dans celles-ei, aux cellules nerveuses dites motrices.
Deux observations de Joffroy et Parrot, de Roger et Damaschino confirmèrent peu de temps après l'exactitude de cette théorie.
Observations de Joffroy et Parrot. — Dans une première observation {Archives de physiologie, t. III, p. 309, 1870), il s'agissait d'un enfant qui entra à l'hôpital de la rue de Sèvres, à' l'âge de trois ans, avec une paralysie complète du membre inférieur gauche; de ce même côté, la jambe était légèrement fléchie sur la cuisse. L'atrophie du membre était telle qu'il ne restait plus aucune apparence de muscle ; la peau était, comme on dit, collée sur les os. L'enfant marchait à quatre pattes, sur les genoux, traînant ses membres abdominaux. Peu de temps après son entrée à l'hôpital, il fut pris d'une série d'attaques épileptiformes ; c'était le 13 août (1869); le 22 août, l'enfant fut emporté par une rougeole. A l'autopsie, on constata une induration de la moelle au niveau de la région lombaire. L'examen de coupes transversales de la moelle durcie (acide chromique), coupes provenant de la partie inférieure du segment lombaire, révéla l'absence presque complète des cellules de la corne antérieure droite.
Les cellules qui subsistaient dans la corne antérieure gauche étaient déformées. Il existait en outre une atrophie avec sclérose des cordons antéro-latéraux, proportionnée à la lésion des cornes antérieures. De ces constatations nécroscopiques, Parrot et Joffroy concluaient : qu'il faut expliquer les troubles de la motilité dans la paralysie infantile par une altération primitive des celluies nerveuses des cornes antérieures de la substance grise de la moelle.
Observations de Roger et Da?naschino. — Puis MM. Damaschino et Roger ont publié {Gazette médicale de Paris, 1871) un mémoire d'une grande importance dans l'histoire de l'anatomie pathologique de la paralysie infantile ; ce travail nous a fait connaître le processus spinal de la maladie en question, à diverses étapes de son évolution, d'après les résultats des observations histologiques faites dans trois cas.
a). — Dans un premier cas, Tautopsie du sujet a pu être faite deux mois déjà après le début des accidents, et l'importance de ce détail ne vous échappe pas :
Cette observation est intéressante (je cite les deux auteurs) à plusieurs points de vue : «d'abord par la netteté des altérations de la moelle, puis parla dissémination de ces altérations en rapport avec la grande étendue de la paralj^sie et de l'atrophie des muscles ; ensuite par le degré plus avancé des altérations spinales dans les régions de la moelle qui correspondent aux membres les plus affectés ; elle démontre la nécessité d'un examen microscopique sérieux, dans le cas de lésions médullaires, puisque la substance grise paraissait normale à la région lombaire gauche, même sur des coupes fines examinées à l'œil nu, tandis que le microscope a permis de reconnaître l'existence d^une altération très accentuée ».
Enfin, ce qu'il y a de particulièrement intéressant dans la relation nécroscopique de ce cas, c'est, d'une part, l'absence complète d'induration autour des foyers ramollis, ce qui, ont fait remarquer les auteurs, était en rapport évident avec la date relativement récente de l'affection spinale, et permet d'affirmer le caractère secondaire de cette induration. Les altérations de la substance grise étaient strictement limitées aux cornes antérieures ; elles étaient prononcées surtout dans les segments cervical et lombaire. Elles étaient disséminées par foyers dans l'épaisseur desquels les cellules ganglionnaires étaient ratatinées, plus opaques, comme granuleuses, leurs noyaux diminués de volume. Autre détail important, les faisceaux blancs antéro-latéraux étaient également touchés : les cloisons conjonctives étaient augmentées d'épaisseur et les éléments aerveux étaient atrophiés ; cette atrophie portait principalement sur les cylinder-axis. If où Von peut conclure que, dès la première phase de la paralysie spinale infantile^ la substance blanche des cordons antéro-latéraux participe au processus spinal.
b). — Dans une seconde observation, la paralysie infantile revêtait la forme paraplégique ; l'atrophie et les déformations consécutives étaient beaucoup plus prononcées au membre inférieur gauche qu'à celui du côté droit. Le malade, un garçon de deux ans et demi, succomba six mois après le début de la paraplégie, à une broncho-pneumonie morbilleuse. Les lésions spinales pré-
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sentaient une distribution en rapport avec celle de la paralysie et de Tatrophie aux membres inférieurs : à gauche, il existait une zone de ramollissement de la partie antérieure de la substance grise, qui s'étendait à toute la hauteur du renflement lombaire, tandis qu'à droite, le ramollissement de la substance grise des cornes antérieures mesurait tout au plus un centimètre en hauteur, et ses dimensions transversales étaient très exiguës. Ces altérations de la substance grise se continuaient jusque dans le segment dorsal. Enfin, il existait une sclérose des cordons antérolatéraux, qui se continuait de bas en haut jusque dans la moelle cervicale.
c.) — La troisième observation de MM. Roger et Damaschino concerne un enfant de trois ans, qui mourut de broncho-pneumonie, treize mois après le début d'une paralysie infantile. La paralysie avait envahi les membres inférieurs (paraplégie) et les muscles longs du dos à gauche, ainsi que le muscle temporal, qui était très atrophié. A l'autopsie, on trouva des lésions disséminées de la moelle, axe gris (foyers de ramollissement) et substance blanches des cordons antéro-Iatéraux (sclérose). L'atrophie du muscle temporal s'expliquait par une atrophie corrélative de la branche motrice du trijumeau. Les auteurs ont insisté sur ce que, dans ce cas, l'induration des tissus au pourtour des foyers de ramolhssement était encore plus forte que dans l'observation précédente, ce qui était en rapport avec la durée relativement plus longue de la maladie.
Finalement, MM. Roger et Damaschino ont conclu de leurs rechercliBs, que : « 1° l'altération caractéristique de la paralysie infantile est une lésion de la moelle épinière dont l'atrophie des nerfs et des muscles est la conséquence ;
« 2" Cette lésion siège plus particulièrement dans la portion antérieure de la substance grise spinale, oij, elle se montre sous forme de foyers ramollis ;
« 3" Ce ramollissement est de nature inflammatoire et la maladie est une myélite. »
Les deux auteurs ajoutaient que, dès lors, la paralysie infantile devait être appelée paralysie spinale de Tenfance, et que sa place nosologiquc était bien dans les affections de la moelle, dans les myéhtes. Cette conclusion est aujourd'hui universellement acceptée.
D'autre part, les recherches de MM. Roger et Damaschino ont démontré la participation initiale des cordons antéro-latéraux au processus de la paralysie infantile. Les observations postérieures ne nous ont presque presque rien appris de nouveau concernant l'anatomie pathologique de la paralysie infantile. Aussi ne vous parlerai-je que des principales.
Observations de Schî(ltze{idn%). — Il s'agit d'unhomme de vingtdeux ans, mort phtisique. Depuis l'âge de trois ans, il avait les deux jambes atrophiées. L'atrophie était plus prononcée à droite.
Autopsie : atrophie en masse de la moelle, surtout de la partie inférieure (renflement lombaire) et principalement des cordons antéro-latéraux. Sur des coupes colorées au carmin, on découvrait : dans la substance grise, des taches d'un rouge mat, bien circonscrites, dans l'étendue desquelles les cellules ganglionnaires et les cylindres-axes avaient disparu, et qui étaient entourées de noyaux serrés les uns contre les autres. Il semblait qu'un foyer primitif de ramollissement ou d'inflammation eût été enkysté par une prolifération nucléaire en rapport avec la réaction périphérique.
D'autre part, sur la limite des segments dorsal et lombaire, les colonnes de Clarke avaient disparu ; dans la moelle dorsale et dans la partie inférieure du renflement cervical, la corne antérieure était atrophiée, tandis que, dans la moitié supérieure du renflement cervical, l'atrophie intéressait la corne antérieure gauche.
Les cordons latéraux étaient atrophiés et traversés par des brides conjonctives dans le segment lombaire ; les racines antérieures étaient amincies.
Ohser-oation de Demme (1876). — L'observation de Demme concernait une petite fille de trois ans et demi, qui fut emportée par une broncho-pneumonie.
A Vautopsie, on trouva une série de petits abcès jaune-verdâtre, ayant les dimensions de grains de millet, interposés aux faisceaux de fibres des cordons antérieurs et empiétant sur la substance grise des cornes antérieures, environ à la hauteur du renflement cervical. Avec cela, dans les cornes antérieures du renflement cervical, une atrophie très manifeste des celkiles ganglionnaires multipolaires.
l'OLlOJJYKLITES A^•TÉRI^:URES 289
Observations de Lftydcii[\^lQ). — M. Leyden a publié [Archiv fur Psychiatrie, t. VI, p. 271) quatre observations de paralysie spinale infantile avec autopsie, pour soutenir que des processus anatamo-pathologiques très divers, ayant de commun leur développement aigu et leur siège spinal, peuvent évoluer sous Us traits de la paralysie spinale infantile.
Premier cas. C'est d'abord le cas d'un malade qui présentait une atrophie de la jambe gauche, dont le début remontait à une soixantaine d'années. A Yautopsie : foyer cicatriciel nettement circonscrit dans la corne antérieure gauche du renflement lombaire, avec atrophie des faisceaux radiculaires correspondants ; trois autres foyers, beaucoup plus petits, occupaient la corne antérieure droite et les deux cornes antérieures du renflement cervical. Les nerfs qui émanaient des parties correspondantes de la moelle étaient atrophiés et envahis par les altérations d'une névrite interstitielle.
Second cas. Enfant âgé de vingt et un mois, affecté depuis un an d'une atrophie musculaire prononcée, surtout au membre inférieur gauche, moindre au membre inférieur droit et aux muscles du tronc. A Vautopsie, on trouva sur toute la longueur de la moelle, mais principalement dans la corne antérieure gauche du renflement lombaire, de grosses cellules pâles arrondies avec gros noyau et contour très net, de caractère endothélial, qui avaient détruit les fibres n'^rveuses de la substance grise avoisinant les cord nvs antéro -latéraux. En se représentant les cellules envahies par la dégénérescence graisseuse, elles eussent été en tous points semblables aux cellules à granulations graisseuses, et on aurait eu sous les yeux les traces d'une myélite avec production de cellules à granulations. D'autre part, quand ces cellules, que Leyden appelle des cellules tuméfiées de la névrogiie, viennent à disparaître, les altérations se présentent sous la forme qu'elles revotaient dans le troisième cas, c'est-à-dire : atrophie diffuse de la substance grise et principalement des cornes antérieures, avec dépôts abondants de coipuscuies amylacés, avec iatégrité à peu près complète des cordons blancs.
Le quatrième cas réalisait cette particularité intéressante à signaler : la paralysie et l'atrophie étaient croisées, bras droit et jambe gauche. A l'autopsie on trouva une sclérose disséminée dans la moitié gauche d3 la moelle allongée, dans le cordon latéral
MALADIE i DU riVrirÈHl': NKUVKUX. 19
p^auche du renflement cervical, dans le cordon latéral droit du renflement lombaire. Il existait bien une atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, mais elle n'était pas très prononcée.
Que vient faire ce cas à propos de la paralysie spinale infantile?
Observation de Turner [Brltish médical Journal^ février 1879). — Un enfant de deux ans et demi avait présenté, à la suite d'une chute, une paralysie du bras, puis de la jambe gauche, puis une paraplégie complète. Peu de troubles de la sensibilité; évacuations involontaires. Amélioration des accidents paralytiques. Mort par broncho-pneumonie.
Dans les cornes antérieures du segment lombaire on trouva un ramollissement rouge, « plus prononcé » à gauche qu'à droite. Disparition des cellules ganglionnaires, qui étaient remplacées par des noyaux et des cellules à granulations. Les altérations allaient en diminuant dans le segment dorsal, pour augmenter de nouveau dans le segment cervical. Le bulbe et la protubérance étaient infiltrés de leucocytes.
Les cordons antéro-latéraux étaient envahis par la sclérose.
Observation de Taylor (1879). — A l'autopsie d'un enfant de trois ans qui, à l'âge de quinze mois, avait été frappé d'une paralysie de la jambe gauche avec début fébrile, suivie d'atrophie, M. ïaylor a constaté les lésions suivantes :
Toute la moitié gauche de la moelle était diminuée de volume, par rapport au côté droit, ainsi que les racines nerveuses. Dans la colonne grise antérieure, les cellules ganglionnaires avaient complètement disparu. Il ne restait plus qu'un feutrage de fibres fines avec un petit nombre de vaisseaux. Dans la partie avoisinante des cordons antéro-latéraux, néoformation de tissu conjonctif, amincissement des fibres nerveuses, A gauche, le cordon postérieur et la corne postérieure étaient rétrécis par rapport au côté droit, mais sans altérations bien nettes.
Une observation de Humphrey {ibidem) mentionne les mêmes résultats nécroscopiques.
Observation de Schultze. — Cette observation, parue en 1882 [Neurologiches Centralblatt^ p. 433), mérite d'être signalée d'une façon spéciale. Il s'agit d'un cas de paralysie infantile qui donna lieu à une autopsie, trois ans et quatre mois après le début de la maladie.
POLIOMYÉLITES ANTERIEURES 291
Du vivant de l'enfant, la paralysie et l'atrophie musculaire étaient restées limitées aux membres inférieurs. Comme on pouvait s'y attendre, les lésions spinales constatées à l'autopsie intéressaient exclusivement le segment lombaire de la moelle. A l'œil nu, la substance grise des cornes antérieures, ainsi que la partie avoisinante des cordons latéraux, apparaissaient réduites de volume et teintées en gris. A l'examen microscopique, sur des pièces durcies, on constatait, de la façon la plus nette, que les cellules ganglionnaires avaient en majeure partie disparu dans toute l'étendue du renflement lombaire, et non seulement dans tout le territoire des cornes antérieures, mais encore dans une partie des cornes postérieures, jusqu'à la substance de Rollando. Cette atrophie avait fait plus de ravages à gauche qu'à droite^, plus dans la moitié supérieure du renflement lombaire et dans la partie avoisinante du segment dorsal que dans la moitié inférieure. Il ne subsistait plus, en certains points, au lieu et place du tissu normal, que quelques cellules et quelques fibres de la névroglie. De plus, les vaisseaux avaient leurs parois considérablement épaissies, infiltrées de cellules ; ils contenaient des amas de matière colorante du sang'. Dans les cordons antéro-latéraiu:^ principalement dans les parties attenantes aux portions altérées de la substance grise, la névroglie était épaissie dans des proportions considérables ; en même temps les fibres nerveuses étaient plus étouffées. Je passe sur d'autres détails intéressants, pour faire ressortir la conclusion tirée par Schultze de ces constatations histologiques : c'est qu'il s'agit de toute autre chose que d'une myélite aiguë parenchymateuse, ou d'une atrophie primitive des cellules ganglionnaires. Cette hypothèse, ajoute Schultze, n'eût certainement pas pris racine dans la science, si les recherches hislologiques concernant la paralysie spinale infantile n'avaient porté que sur des cas récents.
Pour Schultze, la paralysie spinale infantile n'est qu'une modalité de la myélite aiguë commune, qui intéresse tous les éléments constituants de la moelle, et qui n'est pas toujours limitée à la substance grise des cornes antérieures, mais qui empiète souvei.t sur les cordons antéro-latéraux.
Observation de Rumpf. — Une observation de Rumpf, parue à la même époque' (1882), nous montre le retentissement indi-
rect que peuvent exercer sur le dévelojjpement du cerveau les lésions survenues dans la moelle, du fait d'une paralysie infantile. Le sujet de cette observation, un jeune homme de dix-sept ans, avait été atteint de la paralysie infantile à l'âge de trois ans.
La maladie avait laissé à sa suite une paralysie de tout le côté droit avec atrophie des muscles de ce côté. A l'autopsie de ce jeune homme, Rumpf a constaté sur toute la longueur de la moelle, mais dans la moitié droite seulement, des altérations en rapport avec une poHomyélite aiguë, de date ancienne. Il n'y avait pas de dégénérescence secondaire dans les faisceaux pyramidaux latéraux. Mais l'hémisphère cérébral gauche pesait 14 grammes de moins que l'hémisphère droit, par suite d'une atrophie qui intéressait principalement les circonvolutions centrales.
Observation de Duplaix. — Une observation de Duplaix {Revue de médecine, 1882, p. 966) rentre dans la catégorie des faits où l'autopsie a été faite très longtemps après le début de la paralysie infantile.
Observation de Sahli. — J'en dirai autant d'un cas de Sahli {Deutsclie Archiv fur Kliii. Medicin, t. XXXIII, p. 360, 1883) qui présente à signaler ce point spécial, c'est que l'étendue des altérations spinales était hors de proportion avec l'étendue des troubles de la motilité et de l'atrophie musculaire constatées du vivant du sujet.
Observation de Stadelmann. — Une observation de Stadelmann [Deutsche Archiv fur Klin. Medicin., t. XXXIII, fasc. 2) réalise au contraire un nouvel exemple de paralysie spinale infantile, ayant donné lieu à nécropsie, après une durée assez courte, de quelques mois. L'examen histologique a donné des résultats confirmatifs de ce que l'on savait déjà au sujet des altérations spinales de la pai-alysie infantile. Stadelmann se raUie à l'interprétation donnée par Charcot de la nature de ces lésions.
Observation cl Arcluunbault et Damaschino, — Cette observalion est un autre exemple de paralysie infantile où les altérations de la moelle ont été étudiées peu de temps après le début de la maladie. Elle concerne un enfant de deux ans et demi, tombé malade le 13 novembre 1879, frappé de paralysie du bras droit,
POLIOMYKLITRS ANTÉRIEURES
quatre jours après, paralysie qui s'étendiL au membre inférieur gauche. Je passe sur les détails cliniques; l'enfant fut emporté par une rougeole le 10 décembre.
De nombreuses coupes faites à toutes les hauteurs de la moelle ont prouvé l'existence de vrais foyers de myélite, limités aux cornes antérieures de la substance grise. Sur des préparations fraîches, les vaisseaux de tous calibres étaient littéralement gorgés de sang au voisinage de ces foyers, ainsi que vous le font voir les dessins ci-joints ; les gaines lymphatiques étaient remplies
FiG. 32.
Coupe transversale du renflement lombaire à ?a partie supérieure ; le foyer de ramollissement myélitique ^iège à la partie externe de la corne antérieure gauche. Les corps granuleux ont disparu ; mais la réplétion du réseau vasculaire est très marquée et donne lieu à une injection très remarquable ; du côté opposé, vaisseaux en petit nombre.
Fi(i. 33.
Mcine préparation, avec un plus fort grossissement, de la corne antérieure gauche.
(Figires fiiitcs d'après des ph()tographies dues à M. Damaschino.)
de corps granuleux pressés les uns contre les autres et munis d'un noyau qui se colorait en rouge par le picro-carmin. Dans les foyers mêmes, les cellules nerveuses étaient dans un état d'atrophie très avancé : cette atrophie se retrouvait d'une façon très nette sur les pièces durcies ; on pouvait constater qu'en dehors de ces foyers, les cellules ganghonnaires étaient absolument normales.
II serait superflu d'insister sur la haute valeur de celte observation, qui prouve d'une façon péremptoire que, dans la para-
]ysie infantile, l'altération de la substance grise des cornes antérieures de la moelle est la première en date, et qu'elle est Strictement limitée aux cellules ganglionnaires des cornes antérieures.
Je vous signalerai toutefois un détail qui a été mis en lumière pour la première fois par MM. Archambault et Damaschino, c'est que ces altérations des cornes antérieures ne forment pas des tramées continues^ mais sont disséminées sous forme de foyers isolés, disposés en chapelet.
FiG. 3i.
Dessin montrant la disparition de groupes de cellules ganglionnaires des cornes antérieures dans la paralysie infantile.
FiG. 35.
Atrophie de la corne antérieure droite avec disparition de groupes de cellules gai;- Srlionnaircs de ce côté.
Observation de Money. — L'observation de M. Angel Money (British médical Journal, 23 février 1884, p. 361) est relative à un cas de paralysie infantile oii la mort survint seize jours après le début de la maladie. A l'ouverture du rachis, l'auteur a trouvé une hypérémie considérable, qui occupait la partie centrale du renflement lombaire; dans cette portion du névraxe, les cornes antérieures étaient infiltrées par des globules blancs en nombre si colossal, qu'ils empêchaient de distinguer^ les cellules ganglionnaires.
Le même auteur a publié une autre observation de paralysie infantile avec autopsie faite cinq ans après le début de l'affection : Paralysie et atrophie des muscles du côté droit; atrophie et sclérose de la corne antérieure droite, destruction des cellules ganglionnaires.
POLIOMYKLIÏES ANTÉRIEURES 295
Observation de Ballet et Dutil. — Eniin je vous signale incidemmeni un travail de MM. Ballet et Dutil [Revue de médecine, janyier 1884, p. 18) relatif aux accidents spinaux que peut déterminer la présence d'un foyer de myélite infantile. Ces deux observateurs ont noté, chez des sujets, qui dès leur enfance avaient été affectés d'une paralysie infantile dont ils portaient encore des traces :
1° Des accidents paralytiques dans les jambes, à début subit et de courte durée ;
2° Une récidive de poliomyélite antérieure aiguë ;
3° Chez un autre malade, une paralysie générale spinale antérieure subaiguë (forme de poliomyélite dont il sera question dans la prochaine leçon) ;
4° Une atrophie musculaire progressive.
J'ai moi-même publié un fait analogue à ce dernier (communiqué à la Société de biologie en 1875), oîi une atrophie musculaire progressive s'est greffée sur un fond de paralysie spinale infantile de vieille date.
c). — Troisième phase. — La troisième phase comprend les observations sur lesquelles on s'est appuyé pour affirmer l'identité du siège des lésions spinales dans les cas de paralt/sie spinale antétérieure aiguë de l'adulte et dans ceux de paralysie spinale infantile. Elle est, à la vérité, très pauvre en faits probants, démonstratifs, ainsi que vous allez vous en convaincre par les renseignements qui vont suivre.
Observation de Gombault. — On a coutume de citer comme observation première en date, ayant fourni la preuve de l'altération de la substance grise des cornes antérieures dans la maladie décrite par Duclienne sous le nom de parah/sie générale spinale antérieure aiguë de l'adulte un fait publié par Gombault {Arch. de physiologie^ 1873, n'M, p. 80, 81). Pour vous donner une idée exacte de la valeur de ce fait, je vais vous en parler avec quelques détails. Cette observation de Gombault est relative à une femme restée bien portante jusqu'à l'âge de cinquante-un ans ; elle fut alors frappée d'une paralysie subite des quatre membres. Dans la sphère des nerfs crâniens, il ne se passa rien d'anormal; la sensibiUté, les fonctions des sphincters sont restées intactes. Au début des accidents, il paraît y avoir eu un léger mouvement fébrile,
avec de l'anorexie. Dans la suite et malgré que la malade fût clouée an lit, elle n'eut pas d'eschare au siège. Elle vécut ainsi pendant deux années, dans un état de complète impotence.
Au bout de ce temps, la motilité s'est rétablie dans des limites restreintes, aux mains d'abord, puis aux membres inférieurs. Cette femme a encore vécu pendant seize ans (après le début de la maladie), dans un état relativement supportable. Elle a été enlevée par un cancer du foie.
Lors de son entrée à l'hôpital, au mois de mai 1872, elle présentait l'état suivant : atrophie musculaire aux deux mains, marquée surtoutàl'éminence thénar de lamain droite; doigts rétractés en forme de griffe. Les bras et les épaules amaigris. Les mouvements des mains se faisaient sans vigueur et d'une façon incomplète. Tremblements fibrillaires aux muscles des bras et de Tavantbras. Les muscles des mollets étaient moins développés à gauche qu'à droite La malade pouvait marchera petits pas, en traînant la jambe. Lorsqu'elle se mettait à genoux, elle ne pouvait plusse relever sans le secours d'un aide. L'excitabilité électrique des muscles amaigris était partout diminuée, voire qu'elle était abolie aux muscles de la main et aux extenseurs de l'avant-bras. Voici maintenant l'indication sommaire des résultats constatés k l'autopsie :
Etat normal du cerveau et des cordons blancs delà moelle. Pas d'altérations vasculaires, ni du tissu conjonctif interstitiel. Seules les cellules ganglionnaires des cornes antérieures étaient lésées. Quelques-unes CDntenaient, en proportions variables, du pigment jaune, qui masquait plus ou moins leur noyau ; leurs prolongements avaient disparu en partie ou en totalité, et la cellule était ainsi réduite à une petite boule de matière jaune, enveloppée d'une épaisse membrane. En certains points les cellules ganglionnaires avaient complètement disparu ; partout elles étaient diminuées de nombre. Même les cellules qui ne paraissaient pas altérées étaient diminuées de volume. Le processus atteignait sa plus grande intensité dans la partie inférieure du segment cervical. Dans le bulbe seul, le noyau de l'hypoglosse présentait quelques cellules dégénérées.
Dans un certain nombre de raciues antérieures, on découvrait des fibres nervejises dépouillées de leurs gaines de myéline et riches en noyaux ; intégrité complète des cornes et des racines postérieures.
POLIOMYÉLITES ANTERIEURES 297
Leyden et WesLphal, en Allemagne, ont mis en cloute la signification attribuée à ce fait. La critique do Wcstphnl a porté sur les points suivants :
Le sujet de l'observation de Gombault était âgé de soixante-sept ans, à l'époque de sa mort; à cet âge, il n'est pas rare qu'en dehors de tout état pathologique, les cellules ganglionnaires des régions les plus diverses des centres nerveux soient infiltrées de pigment. Pour ce qui est des autres altérations signalées par Gombault — tendance des cellules a prendre une forme arrondie et à perdre leurs -prolongements ^ — on les observe également à l'état normal, sur des préparations de moelles senties.
Westphal relève ensuite ce détail que, malgré la présence d'un certain nombre de cellules dégénérées dans le noyau de l'hypoglosse, la malade de Gombault n'avait pas présenté des troubles de la parole, preuve qu'il s'agissait là d'une altération accidentelle, sans importance pathogénique.
Il a relevé aussi que, de l'aveu même de Gombault, l'atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures ne frappait pas des groupes entiers de cellules, comme dans les cas de paralysie spinale infantile.
Bref, Westphal a conclu que l'observation de Gombault ne tranchait pas la question de savoir si la paralysie spiinale antérieure aiguë de l'adulte est sous la dépendance du même processus anatomo-pathologique que la paralysie spinale infantile.
Observation cVEisenlohr. — Une observation d'Eisenlohr, parue en 1884, prête également matière à discussion : de son vivant, le malade avait bien présenté les symptômes de la paralysie spinale antérieure aiguë de l'adulte. Or, à l'autopsie, on ne trouva que des altérations minimes de la substance grise antérieure. Par contre, il existait des altérations disséminées des nerfs, autrement dit, une polynévrite.
Le sujet de cette observation^ un voyageur de commerce, tomba malade à l'âge de vingt-trois ans. La maladie débuta par de l'anorexie, de la toux, un peu d'expectoration, une grande lassitude, un peu de gonflement des pieds. Au moment de son entrée à l'hôpital, le malade présentait les signes d'un épaiichemenl pleural. Il avait une fièvre légère, mais continue. Quelques jours plus tard, survenait une incontinence subite des matières fécales, qui ne
2t)8 LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX
dura que deux jours. On a noté dans la suite : une paralysie des membres inférieurs, à marche rapidement envahissante; une atrophie rapide des muscles paralysés ; point de troubles de la sensibilité. Le phénomène du genou était aboli. Un peu plus tard, le malade éprouva des fourmillements dans les extrémités des doigts, de la faiblesse des membres supérieurs.
La paralysie envahit certains groupes de muscles du tronc : on nota des troubles de la respiration, par défaut de contraction du diaphragme.
Plus tard encore, l'atrophie avait envahi un grand nombre de muscles des quatre membres et du dos. 11 y avait suppression complète du mouvement aux membres inférieurs, moins complète aux membres supérieurs. Le diaphragme participait à la paralysie. On constatait les signes de la réaction de dégénérescence; la sensibilité était un peu diminuée aux membres inférieurs. Les troncs nerveux n'étaient pas douloureux à la pression. Il n'y avait pas de troubles de la miction et de la défécation.
Le malade succomba aux progrès de la paralysie respiratoire, après six semaines de maladie.
Autopsie. — L'examen histologique du nerf sciatique et de ses ramifications fit découvrir, dans ces organes, les traces d'une dégénérescence, d'autant plus prononcée que les portions de nerf examinées appartenaient à une zone plus rapprochée de la périphérie. Dans les parties plus centrales, on ne découvrait que de rares fibres nerveuses dégénérées. Dans les troncs du plexus sacré, toute trace de dégénérescence faisait défaut. Dans les rameaux nerveux intra-musculaires du bras droit, la dégénérescence se retrouvait avec une intensité moindre qu'aux membres inférieurs Elle faisait défaut sur les troncs plus volumineux. Les racines antérieures n'étaient pas altérées.
Dans la moelle, les altérations appréciables au microscope se réduisaient à cet état qu'on a décrit dans ces derniers temps sous le nom de vacuolisation — présence de vacuoles ou lacunes dans les cellules — et sur la nature de laquelle les histologistes ne sont pas d'accord. Pour Schultze, par exemple, il s'agit d'une lésion purement artificielle. Pour Eisenlohr, il s'agit d'une lésion pathologique en rapport avec un état morbide du proloplasma des cellules. Celles-ci d'ailleurs paraissaient être rapetissées et avaient perdu une partie de leurs prolongements. Cette vacuolisation
POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES '299
atteignait son maximum d'intensité dans les segments lombaire et sacré; elle allait en diminuant dans le segment dorsal, pour redevenir de nouveau un peu plus prononcée dans certaines parties du segment cervical ; mais là son mipoHance n'était jj^s en rapport avec le degré et l extension de F atrophie musculaire aux membres inférieurs .
Observation dlmmermann. — Je vous signale, en troisième lieu, une observation du professeur Immermann, de Bâle ; elle a été publiée comme un cas mixte, établissant la transition entre la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte et une affection dont je vous ai dit quelques mots à propos du diagnostic, c'est la paralysie ascendante aiguë de Landry.
Le sujet de l'observation d'Immermann, un cordonnier âgé de vingt-deux ans, avait été pris de fièvre, puis d'une paralysie motrice flasque, à marche ascendante, qui envahit les quatre membres et les muscles de la paroi abdominale antérieure. 11 y avait aussi de la parésie vésicale. La sensibilité était intacte.
C'était le 22 novembre (1884). Le 27, on notait des symptômes de paralysie bulbaire, qui se dissipèrent les jours suivants, ainsi que les troubles de la vessie et du rectum. La paralysie motrice persista. Les réflexes étaient abolis. Pas d'anomalies de la sensibilité, ni de la réaction électrique des nerfs et des muscles; pas datroj)]ùe musculaire. La paralysie motrice commençait à rétrocéder aux membres supérieurs, lorsque le malade fut emporté par une pneumonie.
L'autopsie révéla l'intégrité des nerfs et des muscles. Le cerveau ne présentait rien d'anormal, sauf un peu d'œdème et de la cyanose. La substance grise des cornes antérieures était parsemée de taches d'un rouge brique. A l'examen microscopique on reconnut qu'au niveau de ces taches, les vaisseaux étaient distendus par des globules rouges ; les cellules ganglionnaires multipolaires étaient en partie remplacées par des masses hyalines ; le long des vaisseaux étaient déposées des cellules à granulations. La substance blanche était intacte. M. Immermann a vu dans ce cas la preuve qu'il existe une forme de poliomyélite antérieure aiguë, laquelle évolue sous les traits de la paralysie de Landry.
Observation de ScJmltze et Schulz. — Précédemment le professeur Schultzc et son élève Schulz avaient publié [Archiv fur
300 LEÇOiNS SUR LES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX
Pstjchiatrie, t. XII, p. 457) une observation de paralysie ascendante aiguë (de Landry) chez un homme de quarante-quatre ans, à Tautopsie duquel ils ont trouvé des altérations de la substance blanche des cordons latéraux. De plus, la substance grise des cornes antérieures réalisait cet état de vacuolisation des cellules ganglionnaires, qui pour Schultze est un produit artificiel. Schultze a vu également dans ce cas une forme de transition intermédiaire entre la poliomyélite aiguë de l'adulte et la paralysie ascendante aiguë de Landry.
Observation de Putnam. — Je ne vous mentionne que pour mémoire une observation de Putnam [The Journal of nervoiis and mental Dlseases, 1883, vol. X, n° 1), publiée sous le titre de poliomyélite de l'adulte, de deux mois de durée. De l'aveu de l'auteur, il s'agissait d'un cas de myélite diffuse, qui n'a, par conséquent, rien à voir à cette place.
Conclusion. — En somme, j'avais raison de vous dire que les faits qui composent cette troisième phase de l'histoire anatomopathologique de la poliomyélite antérieure aiguë se réduisent à très peu de chose. Le bilan peut d'établir ainsi :
1° Une observation (Gombault) avec altérations spinales discutables, interprétées par Westphal comme étant l'expression pure et simple de l'état sénile de la moelle ;
2° Une observation (d'Eisenlohr), passible d'une critique du même genre, car les lésions spinales constatées à l'autopsie du malade ont été considérées par quelques histologistes comme ne préexistant pas aux manipulations techniques que nécessite l'examen de la moelle au microscope ;
3° Enfin deux observations (d'Immermann et de Leyden), qui se rapportent à la paralysie spinale ascendante aiguë de Landry, . plutôt qu'à la paralysie spinale antérieure aiguë de l'adulte.
J'ajoute que j'aurais été moins affirmatif sur l'identité de nature de la paralysie spinale infantile et de la paralysie spinale antérieure aiguë de l'adulte, si l'histoire des formes subaiguë et chronique de cette dernière ne devaient nous fournir des preuves plus convaincantes à l'appui de cette identification.
Je passe de suite à l'étude de ces formes subaiguë et chronique, me réservant de vous exposer dans un chapitre d'ensemble ce qui a trait au traitement des poliomyélites antérieures.
POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES [SuUe)
Paralysie générale spinale, à marche rapide et curable et Paralysie spinale antérieure subaiguë et chronique.
(Suite)
PARALYSIE SI'IiNALE A MARCHE RAPIDE ET CURABLE
Exposé des faits. — Tableau d'ensemble de la maladie. — Parallèle avec la forme aiguë de la paralysie spinale antérieure ; avec la forme subaiguë de la paralysie spinale antérieure. -
l'RONOSTic. — Diagnostic. — Etiologie et Pathogénie. — Anatomie pathologique.
PARALYSIE spinale ANTÉRIEURE SUB AIGUË ET CHRONIQUE
Historique.
Symptomatologie. — Paralysie motrice. — Distribution de l'atrophie aux membres* inférieurs. — Résultats de l'examen électrique. — Etat des réflexes. — Atrophie des muscles paralysés. — Troubles vaso-moteurs. La sensibilité est intacte. — Caractères négatifs. — Deuxième étape ; envahissement des membres supérieurs et des muscles du tronc. — Marche descendante. — Parallèle avec la poliomyélite antérieure aigué ; avec l'atrophie musculaire progressive.
Teraunaison : l" par guérison ; — 2" arrêt de la maladie sur place; — 3" mort à la suite des accidents respiratoires ou bulbaires.
Etioi.ogie. — Causes occasionnelles. — Maladies fébriles et infectieuses antérieures. — Syphilis. — Intoxication saturnine.
PAR.'iLYSIE GÉNÉRALE SPINALE A MARCHE RAPIDE ET CURABLE
Avant de passer à l'étude de la forme subaiguë de la poliomyélite antérieure, je désire vous dire quelques mots d'une forme spéciale décrite par MM. Landouzy et Déjerine, sous le nom de parali/sic c/éiu'rale apiiiale à mardie rapide et curable^ et dont l'individualité ne me parait pas encore très bien démontrée. D'après les deux médecins distingués que je viens de vous citer, cette forme de paralysie spinale est caractérisée par les traits suivants :
a). La paralysie et l'atrophie de tous les muscles du corps (ceux de la face exceptés) ;
b). L'intégrité de la sensibilité et des sphincters; c). L'intégrité de la nutrition cutanée ; d). Une évolution rapide (quelques mois) ; e). La guérison complète et définitive de tous les troubles paralytiques et atrophiques.
Exposé des Firis. — Les faits qui ont servi à MM. Landouzy et Déjerine à la description de cette forme de paralysie spinale antérieure sont au nombre de deux, dont Tun communiqué par le professeur Charcot. En fait de cas plus ou moins, analogues, publiés par d'autres auteurs, MM. Landouzy et Déjerine n'ont trouvé, dans les recueils de la littérature médicale, qu'une observation de Frey, une observation d'Eisenlohr, et deux observations de Goldammer, qui, toutes quatre, diffèrent, par des détails assez importants, de la description donnée par mes collègues de leur forme particulière de paralysie spinale antérieure. Une observation d'un auteur anglais. Lincoln, n'est point passible de cette critique.
Avant de vous faire connaître les raisons pour lesquelles MM. Landouzy et Déjerine prétendent voir, dans cette paralysie spinale antérieure curable, une maladie à part, distincte des autres formes de poliomyélite antérieure, je vais vous donner une idée d'ensemble de la symptomatologie de cette affection.
Tableau d'ensemble de la maladie. — Voici la description très nette, qu'ont donnée MM. Landouzy et Déjerine du tableau d'ensemble de cette forme curable et à marche rapide de poliomyélite antérieure aiguë.
Un adulte est pris subitement de paralysie à marche rapide, débLitant en général par les membres inférieurs, puis s'étendant aux membres supérieurs. En quelques jours, la paralysie est complète et généralisée à tous les muscles du corps, ceux de la face exceptés. C'est une paralysie flasque, sans aucune espèce de contracture, avec abolition des réflexes tendineux. Bientôt les muscles paralysés s'atrophient, et l'atrophie atteint rapidement un degré extrême, donnant aux malades une apparence squeleltique. Cette atrophie siège uniformément dans tous les muscles paralysés, aussi les membres conservent-ils leur attitude normale pendant toute la durée de la maladie. La période d'état est alors
rOLIOMYÉLITKS ANTKUIEURES 303
constituée, le malade est un paralytique atrophié, impotent des quatre membres, confiné au lit, ne pouvant exécuter aucune espèce de mouvement. L'altération quantitative et qualitative de la contractilité électro-musculaire (réaction dégénérative) montre combien est profonde l'altération de la fibre musculaire ; la forme vermiculairc de la contraction et l'exagération considérable de la contraction idio-musculaire plaident dans le même sens. Cette période d"état persiste pendant plusieurs semaines, sans changements appréciables ; puis quelques mouvements des extrémités des membres commencent à devenir possibles ; on assiste à un retour lent et progressif des mouvements volontaires, l'atrophie restant toujours la même ; cette dernière à son tour diminue, les muscles se restaurent, les altérations de la contractilité électro-musculaire diminuent en même temps ; bref, on assiste au retour complet de lamotilité dans tous les muscles, en même temps que ces derniers reviennent à leur volume normal. Pendant toute la durée de la maladie, la sensibilité cutanée, les sphincters et la nutrition de la peau restent parfaitement intacts. On ne constate qu'une diminution de la température des membres paralysés, qui prennent une teinte violacée, surtout aux extrémités, lorsqu'ils sont en contact avec l'air extérieur... Une fois débarrassé de ses accidents, le malade est guéri d'une façon définitive... La maladie évolue en quelques mois, au bout desquels tout rentre dans l'ordre, et ce pronostic, si favorable dans l'espèce, peut être porté au moment oii les accidents sont à leur maximum.
Parallèle avec la forme aiguë de la paralysie spinale antérieure. — D'après la description qui précède, il existe donc une analogie parfaite entre les traits cliniques de la « paralysie spinale antérieure à marche rapide et curable » de MM. Landouzy et Déjerine, et les traits cliniques de la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte. Les différences résident exclusivement dans l'extension de la paralysie et de l'atrophie musculaire, et dans le mode habituel de terminaison.
Dans la paralysie spinale antérieure aiguë de Duchenne, l'impuissance motrice et l'atrophie musculaire consécutive ne frappent qu'un nombre limité de groupes musculaires; dans la forme de paralysie spinale antérieure, décrite par MM. Landouzy et Dé-
jerine, la paralysie est, sinon générale, du moins généralisée aux quatre membres et à un certain nombre de muscles du tronc; il en est de même de l'atrophie musculaire consécutive.
De plus, tandis que, dans la paralysie spinale antérieure aiguë commune^ la paralysie et l'atrophie d'un certain nombre de muscles sont, d'après mes deux collègues, presque toujours àé,^\nitives, irréparables, le contraire arrive dans la forme de paralysie spinale antérieure aiguë de MM. Landouzy et Déjerine.
Enfin, mes deux collègues ont mentionné, comme autre caractère différentiel, l'inconstance de la fièvre et des autres prodromes dans leur forme de paralysie spinale curable, tandis que la fièvre est une manifestation à peu près constante dans la forme commune de paralysie spinale antérieure aiguë :
Y a-t-il là, je me le demande, de quoi établir une ligne de démarcation bien tranchée entre ces deux maladies? Je ne le crois pas, pour ma part, et voici mes raisons :
Je ferai remarquer d'abord que la curabilité de la paralysie et de l'atrophie musculaire consécutive peut se rencontrer dans des cas de paralysie spinale antérieure aiguë de la forme commune. C'est un point que je vous avais signalé dans une précédente leçon, et j'ajoutais que, d'après les observations connues, la guérison paraissait être le mode de terminaison le plus fréquent. D'autre part, en vous parlant delà distribution de la paralysie et de l'atrophie musculaire, je vous ai dit que, au début, celle-ci intéresse, dans la majorité des cas, les quatre membres, témoin une observation de Duchenne, dont je vous ai parlé avec quelques détails.
Dans ces conditions, je me demande si en se basant sur deux faits uniques, réahsantdes caractères différentiels qui n'ont qu'une valeur relative, il est légitime d'opposer une forme de paralysie spinale antérieure aiguë, à marche rapide et curable, à la forme commune de poliomyélite antérieure aiguë, que j'ai étudiée dans une précédente leçon.
Parallèle avec la forme subaigue de la paralysie splnale antérieure. — Il existe également une parfaite ressemblance entre les traits cliniques de la forme de paralysie spinale antérieure, décrite par MM. Landouzy et Déjerine, et la forme subaiguë de paralysie spinale antérieure de l'adulte, dont je m'occuperai dans
POLIOMYÉLITES AMKIUEURES 305
la prochaine leçon. Je dis que la ressemblance entre ces deux formes morbides est parfaite, que leur différence réside uniquement dans le mode d'évolution, MM. Landouzy et Déjerine ne se sont point fait faute de le reconnaître. Voici, en effet, ce qu'ils écrivaient à la suite de leur seconde observation, de celle qui leur a été communiquée par le professeur Cliarcot : « La généralisation de la paralysie et de l'atrophie, l'état de la contractilité faradique, qui était très diminuée, l'absence de troubles du côté des sphincters, l'intégrité de la sensibilité, tous les symptômes, en un mot, correspondaient absolument, sauf la rapidité de l'évolution, au type clinique décrit par Duchenne. » Dans ma prochaine leçon, je vous fournirai des preuves de la curabihté possible de la paralysie sj)inale antérieure subaiguë. Donc, entre celle-ci et la forme décrite par MM. Landouzy et Déjerine subsiste cette seule différence que, dans la première, la paralysie et l'atrophie musculaire n'envahissent que successivement, par étapes, les quatre membres et un certain nombre de muscles du tronc, tandis que dans la seconde, cet envahissement est isochrone. Eh bien! je le répète, je ne vois pas là de quoi établir entre ces deux formes morbides, une ligne de démarcation absolue.
Pronostic. — Si les observations du genre de celles publiées par MM. Landouzy et Déjerine venaient à se multiplier, on pourrait en conclure, ainsi que l'ont fait ces deux médecins, que le pronostic de la poliomyélite antérieure est favorable à tous les points de vue, lorsque d'emblée la paralysie et l'atrophie musculaire se généralisent aux quatre membres. Dans l'état actuel des choses, cette manière d'envisager le pronostic de la poliomyélite antérieure ne peut être acceptée qu'avec réserve ; mais, en somme, il est possible qu'elle soit l'expression exacte de la vérité. Donc, dans un cas de paralysie motrice rapide des quatre membres, avec atrophie musculaire consécutive, réalisant dans toute sa pureté le syndrome de la poliomyélite antérieure, vous pouvez, sous certaines réserves, prédire la guérison, ainsi que le fit le professeur Charcot à propos du second cas de paralysie spinale antérieure relaté par MM. Landouzy et Déjerine.
Dlvgnostic. — Les éléments du diagnostic différentiel de cette forme curable de paralysie spinale antérieure aiguë et des autres formes de paralysie spinale antérieure se déduisent de ce que je
MAL.\r)Ip:S DU SYSTKMK NERVKUX. 20
:m LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTEME ?sERVEUX
viens de vous dire. Ces éléments, je le répète, ont une valeur essentiellement relative. Vous en trouverez la preuve dans cet autre passage que j'emprunte au mémoire de MM. Landouzy et Déjerine. « Dans la pcardj/sie spi?iaie de l'adulte^ quelque intenses que soient les phénomènes paralytiques et atrophiques, certains groupes musculaires sont toujours plus pris que d'autres; dans la paralysie générale spinale à marche rapide et curable, tous les muscles sont atrophiés et paralysés d'une façon égale et symétrique. C'est cette généralisation des symptômes, cette symétrie, cette régularité des phénomènes d'atrophie et de paralysie, qui peut et qui doit être opposée à la répartition inégale et irrégulière des accidents semblables que l'on observe dans la paralysie spinale de l'adulte ; enfin les altérations de la contractilité faradique sont variables suivant les muscles, dans cette dernière, généralisées au contraire à tous les groupes musculaires, dans l'affection que nous étudions ici. »
Ce diagnostic différentiel est donc exclusivement basé sur des nuances de symptômes et d'évolution. J'ajoute qu'il n'y a réellement utilité à le faire qu'en raison du pronostic favorable de ces paralysies spinales antérieures à marche rapide et à générahsation initiale.
Etiologie et païiiogéme. — Si je suis peu disposé à reconnaître une individualité complète à la forme de paralysie spinale antérieure, décrite par MM. Landouzy et Déjerine, c'est parce que je crois que le moment est venu de réagir contre cette tendance ({ue je vous ai déjà signalée, qui pousse les pathologisles à multiplier, sans raison valable, les formes d'amyotrophies. Je me hâte d'ajouter qu'il y a cependant des raisons sérieuses de consacrer une attention spéciale à cette forme de paralysie décrite par mes deux confrères : raisons basées sur son pronostic si exceptionnellement favorable et que je vous ai déjà dites; raisons basées sur l'éliologie présumée de la maladie.
En parlant de l'étiologie de cette forme particulière de myélopathie, MM. Landouzy et Déjerine commencent par déclarer que « c'est là malheureusement un point sur lequel les éclaircissements font complètement défaut ». Ils se livrent ensuite à des considérations, d'ordre intuitif, dont, je crois devoir vous faire ressortir toute la portée.
POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES 307
MM. Landouzy et Déjerine se demandent comment il arrive que des altérations d'un même système fonctionnel, tel que les centres trophiques et moteurs des cornes antérieures, tantôt aboutissent à des ravages irréparables, et tantôt subissent une restauration complète. Leur idée est qu'on a attaché une importance exagérée au sièrje exact des affections myélopathiques, et qu'on n'a pas tenu suffisamment compte de la cause qui agit sur un système fonctionnel déterminé, pour y produire des altérations de structure (ou dynamiques) : altérations réparables ou irréparables, suivant la nature de l'élément pathogène.
Je crois qu'il y a une source de progrès futurs, dans cette manière d'envisager les choses. Je vous ai parlé du rôle vraisemblable des maladies infectieuses, dans le développement de certaines amyotrophies, du rôle de certains poisons inorganiques, tels que le plomb. J'ajoute aujourd'hui que je suis tout à fait porté à croire, avec MM. Landouzy et Déjerine, que différents virus infectieux, différents poisons inorganiques, venant à exercer leur action délétère sur les cornes antérieures de la moelle (ou sur tout autre système fonctionnel), doivent produire des altérations variables comme intensité, comme profondeur et comme durée. C'est dans la nature variable de l'agent infectieux, toxique ou dyscrasique, qui engendre les myélopathies, et particulièrement la poliomyélite antérieure, que nous trouverons sans doute l'explication de ces variantes d'évolution et de pronostic des modalités d'une seule et même maladie. Par ces derniers mots j'entends un ensemble de symptômes, toujours les mêmes, en rapport, avec l'altération d'un même système fonctionnel, ainsi que cela se trouve réalisé dans les différentes variétés de poliomyélite antérieure.
Mes collègues, Landouzy et Déjerine vont plus loin; ils inclinent à x'oir autant de maladies différentes, dans les diverses myélopathies qui, intéressant un même système fonctionnel, sont engendrées par des agents pathogènes différents. Pour eux, « il n'y a pas plus de maladies de la moelle qu'il n'y a de maladies des reins ou de maladies de la peau, mais bien des déterminations, des localisa tÂo ILS s\^\xi\Q, maladie générale, se faisant tantôt sur h^ névraxe, tantôt sur la peau, tantôt sur les reins, et cela successivement ou en même temps, etc. »
Je ne recherche pas ce qu'il y a de vrai ou do discutable dans
308 LEÇONS SUR Ll-:S MALADIES DU SYSTÈME >ERYEUX
cette manière de comprendre les choses. Ce que je veux vous graver dans l'esprit, c'est que des causes différentes, agissant sur un même système fonctionnel, tel que les cornes antérieures, engendreront des myélopathies, qui se traduisant toujours par les mêmes symptômes, pourront réaliser des variantes très nombreuses, quant à l'évolution et au pronostic.
Pour faire l'application de ces principes à une des observations relatées par MM. Landouzy et Déjerine, je vous signale que, dans ce cas, on a trouvé, à l'autopsie, un foyer ancien de téphro-my élite antérieure, résidu d'une paralysie infantile de vieille date ; de plus, le malade a succombé à une tuberculose miliaire aiguë. Yoilà deux circonstances qui me paraissent jeter beaucoup de lumière sur l'étiologie de ce cas. A mes yeux, les résidus de la paralysie spinale infantile antécédente ont joué le rôle de prédisposition à une nouvelle myélopathie ; j'ai déjà insisté sur ce rôle de la paralysie infantile et d'autres maladies de la moelle. La paralysie spinale antérieure aiguë, qui s'est développée ultérieurement chez le malade, a été vraisemblablement le résultat d'une localisation de la tuberculose sur le système antérieur de la substance grise de la moelle, et si ce système antérieur a été seul atteint, c'est sans doute en vertu de la prédisposition dont je viens de" vous parler; c'est parce que les traces de la paralysie spinale infantile antécédente ont en quelque sorte joué le rôle de point d'appel.
A^wTOMiE PATHOLOGIQUE. — Une dcs observations publiées par M. Landouzy et Déjerine fournit une nouvelle preuve du rapport qui lie le syndrome de la paralysie spinale antérieure à l'altération du système antérieur de la substance grise de la moelle. Les racines antérieures et les nerfs intra-musculaires ne présentaient aucune altération appréciable par nos moyens d'investigation. Au contraire dans la moelle, indépendamment du foyer ancien de paralvsie infantile, dont il a déjà été question, il existait des allérations légères des colonnes antérieures, sur toute la longueur du névraxe. La substance grise centrale et les faisceaux blancs étaient parfaitement sains.
POLIOMYELITES AÎSTÉRIEURES 309
PARALYSIE SPINALE ANTERIEURE SaBAIGUË ET CHRONIQUE
Je passe maintenant à rétude des formes subaiguë et chronique de iKiralysie spinale antérieure (Duchenne), de la poliomyélite antérieure, dont nous avons déjà étudié la forme aiguë telle qu'elle se présente chez l'enfant {paralysie spinale infantile] et chez l'adulte [paralysie spinale antérieure aiguë de V adulte).
Historique. — C'est encore à Duchenne que revient le mérite d'avoir conféré à la forme subaiguë de la poliomyélite antérieure son individualité nosologique. Dès 1853, cet admirable observateur avait écrit les lignes qui suivent :
« 11 existe une espèce de paralysie générale dans laquelle les facultés intellectuelles restent intactes, dans laquelle le cerveau et ses membranes, contrairement à ce qu'on observe dans la paralysie générale des aliénés, ne présentent aucune altération anatomique ; je l'ai appelé paralysie générale spinale parce [qu'elle trouve parfois sa raison d'être dans des lésions anatomiques de la moelle, et que, dans les cas oii elle ne laisse aucune trace matérielle appréciable, on ne peut, en raisonnant d'après les faits physiologiques et pathologiques connus, la rapporter à la lésion d'aucun autre appareil nerveux que la moelle épinière. »
Sur ce dernier point, sur le siège spinal de la maladie entrevue puis individualisée par Duchenne, les faits ont donné raison à ce dernier. Mais avant de poursuivre cet exposé historique, je crois devoir insister sur un point de • terminologie : Il n'y a aucune analogie à établir entre la maladie en question et la paralysie générale des aliénés. Le rapprochement tenté par Duchenne était loin d'être heureux, et il a certainement nui au but visé, qui était de faire entrer la paralysie spinale antérieure subaiguë, dans les cadres de la nosologie.
Et pourtant, Duchenne avait distingué, avec sa perspicacité habituelle, les caractères cliniques qui assurent à cette maladie une place à part au milieu des affections qui se manifestent par de la paralysie des mouvements. Voici comment il s'exprimait à cet égard, dès 1853, vingt ans avant de voir triompher ses vues :
« Les caractères fondamentaux de la paralysie générale spi-
iiale sont : 1° l'affaiblissement et progressivement l'abolition des mouvements volontaires, affectant d'ordinaire primitivement les membres inférieurs ou l'un d'eux, et se généralisant ensuite ; 2° la perte ou la diminution, dès le début, de la contractilité électromusculaire dans les muscles paralysés ; et 3" l'atrophie en masse des muscles paralysés et la métamorphose graisseuse d'un certain nombre d'entre eux. »
Vingt ans après, Duchenne pouvait affirmer qu'il n'avait rien à ajouter à cette espèce de définition, justifiée par les cas nouveaux qu'il avait été à même de recueillir. Guidé par certaines raisons d'analogie dont je vous ai déjà parlé, Duchenne croyait pouvoir ajouter : « Qu'il est permis de compléter la définition donnée ci-dessus de la paralysie générale spinale subaiguë, en disant que l'atrophie subaiguë des cellules antérieures de la moelle est probablement le caractère anatomique principal de cette espèce morbide. »
Ce dernier point peut être considéré aujourd'hui comme définitivement démontré ; je vous en fournirai la preuve tout à l'heure, en vous exposant l'anatomie pathologique de la paralysie spinale antérieure subaiguë.
Quant au reste, je crois devoir vous épargner l'énumération fastidieuse des travaux qui ont paru dans ces vingt dernières années, et qui sont venus corroborer la doctrine de Duchenne ; je me bornerai à vous signaler, dans le cours de cette leçon, ceux de ces travaux qui offrent un intérêt exceptionnel.
Je passe de suite à la symptomatologie de hi paralysie spinale antérieure subaiguë.
Symptomatologie. — En vous citant tout à l'heure les lignes dans lesquelles Duchenne énonçait les caractères cliniques qui distinguent la paralysie spinale antérieure subaiguë des autres formes de paralysies motrices, je vous ai donné un résumé fidèle de cette symptomatologie.
Paralysie motrice. — La première manifestation en date est la paralysie motrice, annoncée d'abord par une sensation de lassitude, rarement par de la fièvre.
Dans le plus grand nombre des cas connus, la paralysie a débuté par les membres inférieurs. Plus rarement, les troubles de la motilité envahissent d'abord les membres supérieurs ; Erb et
POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES 311
Piosenllial en ont publié des eKemples. J'ajoute de suite que la paralysie, quel que soiL son siège initial, afTectc toujours une intensité prédominante d'un seul côté.
Distribution de la paralysie aux membres inférieurs. — Aux membres inférieurs, la paralysie envahit d'abord les fléchisseurs : fléchisseurs du pied sur la jambe, fléchisseurs de la cuisse sur le bassin; les extenseurs de la jambe sur la cuisse ne sont pris qu'en seconde date.
Il en résulte une gène de la marche et de la station debout, qui ne se traduit d'abord que par la rapidité insolite avec laquelle ■ se manifeste la fatigue musculaire; puis, certains jours, la paralysie ayant fait des progrès, le malade, au moment de monter un escalier, ou à la suite d'une course, plie sur lui-même ; à bout de forces, il est obligé de prendre le lit, pour des semaines et des mois, si ce n'est pas pour le reste de ses jours.
C'est généralement quand les choses en sont à ce point, que le médecin est appelé à voir le malade ; il trouve alors l'occasion de rechercher les autres symptômes qui coïncident avec cette paralysie motrice. Ces symptômes, je vais vous les énumérer rapidement.
Résultats de F examen électrique. — C'est d'abord une diminution de la contractilité faradique des muscles paralysés, qui avait été observée et signalée déjà par Duchenne. Il a été reconnu ensuite parErb, Bernhardt, Rosenthal, etc., que cette diminution de la contractilité faradique n'est, à vrai dire, qu'une des manifestations de la réaction de dégénérescence.
On sait aujourd'hui que la réaction de dégénérescence fait partie intégrante de la symptomatologie de la poliomyélite antérieure sultaiguë ou chronique.
Etat des réflexes. — On constate aussi une diminution progressive de Vexcitabilité réflexe des muscles paralysés, qui va jusqu'à l'aboUtion complète, au fur et à mesure des progrès de Ut paralysie motrice.
AtropJiie des muscles -paralysés. — D'autre part, les muscles paralysés sont frappés d'une atrophie en masse, qui évolue comme l'atrophie musculaire des formes aiguës (paralysie spinale infantile et poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte), que nous avons déjà étudiées. L'atrophie, suivant l'expression de Duchenne, attaque la masse des membres paralysés, qui semblent se momifier en quelque sorte.
Au début, les muscles en voie d'atrophie sont souvent douloureux à la pression.
Autre détail sur lequel la plupart des auteurs n'ont peut-être pas assez insisté, c'est qu'il n'est pas rare d'observer des contractions fibrillaires dans les muscles paralysés, au début de cette phase atrophique.
Troubles vaso-moteurs. — Du côté de la peau, on constate, au siège de la paralysie eL de l'atrophie musculaire, des phénomènes en rapport avec des troubles vaso-moteurs que j'ai déjà eu occasion de vous signaler à propos des formes aiguës de poliomyélite antérieure : la peau des pieds et des jambes est froide et cyanosée.
La sensibilité reste intacte. — La sensibilité reste absolument normale, à part les phénomènes de paresthésie, engourdissements, fourmillements, dont je vous ai parlé un peu plus haut, et qui font surtout partie de la phase prodromique.
Je vous signalerai, en passant, une curiosité pathologiqLie qui vaut la peine d'être relevée : dans un cas de poliomyélite antérieure chronique, Erb a constaté une suppression de la sécrétion sudorale aux membres paralysés ; la sécrétion de la sueur s'est rétablie dans la suite, en même temps que se dissipait la paralysie motrice.
Caractères négatifs. — En dehors de cela, il ne me reste plus à vous signaler, pour ce qui concerne la période d'état de cette maladie, que des caractères d'ordre négatif :
Les troubles des fonctions génito-urinaires, les troubles de la défécation, ces mortifications de la peau dans les régions qui sont soumises à ime compression permanente, telles que le siège, et qu'on appelle ulcérations de décubitus, les troubles des fonctions végétatives, font complètement défaut dans les cas types de poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique.
Evolution de la maladie : a). Marche ascendante. Première étape. — Début par les membres inférieurs. — Dans l'hypothèse que j'ai envisagée, celle oii la paralysie débute par les membres inférieurs, et c'est là le cas le plus fréquent, les manifestations de la maladie, constituée comme je viens de vous le dire, restent cantonnées pendant un temps plus ou moins long dans les extrémités inférieures. Les choses peuvent durer ainsi pendant des mois. Au bout de ce délai, quelquefois plus
POLIO-MYÉLITES ANTÉRIEURES 1:33
tôt, la paralysie et l'atrophie, qui n'est jamais longue à la suivre, ainsi que les symptômes concomitants déjà signalés, s'étendent aux membres supérieurs.
Deuxième étape. — Eiivaliissempiit des membres supérieurs et des muscles du tronc. — Ce sont d'abord les mouvements de la main qui perdent de leu.r vigueur, par suite d'une parésie des muscles postérieurs de l'avant-bras.
Puis la faiblesse gagne les muscles propres de la main, les muscles de la région antérieure de l'avant-bras, ceux du bras, puis les muscles qui s'attachent à l'épaule et au thorax (Duchenne). Si la maladie n'est pas enrayée dans sa marche, la paralysie s'étend aux muscles du tronc, quelquefois à ceux de la face, ainsi que l'avait déjà noté Duchenne. Je vous le répète, l'atrophie musculaire suit toujours de près cette paralysie, atrophie qui s'attaque en masse à tout un groupe de muscles déjà paralysés. Elle est précédée et accompagnée des modifications de la contractilité électrique des nerfs et des muscles, qui constituent la rmc^/o/i de dégénérescence.
b). Marche descendante. — ■ La paralysie et l'atrophie ne suivent pas toujours cette évolution ascendante. La paralysie peut débuter par les membres supérieurs, et envahir ensuite successivement les muscles des membres inférieurs et les muscles du tronc, quelquefois ceux-ci avant ceux-là, et c'est ce qui imprime à ce mode d'évolution une gravité spéciale. La raison, vous la devinez sans doute. Parmi les muscles du tronc, il s'en trouve qui concourent à l'entretien du jeu de la respiration, et lorsqu'ils viennent à se paralyser, les malades sont pris d'une gêne respiratoire, qui par moments s'exagère sous forme d'asphyxie. Il n'est pas rare, dans la paralysie générale spinale subaiguë, que la terminaison fatale soit la conséquence d'un de ces accès.
Parallèle avec la poliomij élite antérieure aiguë. — En somme, vous voyez que la symptomatologie de la paralysie générale spinale subaiguë se réduit à un syndrome peu compliqué et des plus nets. Vous voyez que cette symptomatologie reproduit, dans ses traits essentiels, celle de la paralysie spinale infantile et celle de la paralysie spinale antérieure de l'adulte, qu'elle n'en diffère que par une marche moins aiguë, moins rapide, la paralysie et l'atrophie, dans les deux formes aiguës, envahissant d'emblée, d'un seul coup,- les muscles sur lesquels la maladie doit porter
ses ravages, tandis que dans la forme subaiguë, dont nous nous occupons présentement, la" paralysie et l'atrophie suivent une marche progressivement extensive, tantôt ascendante^ tantôt ^e.scendante.
Parallèle avec Vatrophie musculaire progressive. — Cette marche progressivement extensive diffère de celle de l'atrophie musculaire progressive, non seulement par une rapidité beaucoup plus grande, mais encore par un autre fait, sur lequel je ne saurais trop insister : c'est que, en se propageant d'un segment de membre à un autre, d'une région à une autre, la paralysie et l'atrophie frappent en masse des groupes entiers de muscles, au lieu de s'attaquer aux différents muscles isolément, ou à des portions limitées d'un même muscle.
Un autre point sur lequel il est indispensable d'insister, c'est que la paralysie et l'atrophie musculaire, dans les cas de poliomyélite antérieure subaiguë et chronique, ne suivent une marche extensive que dans des limites déterminées.
Le mot progressif ne doit pas être pris ici dans le sens qu'on lui attribuait jadis, et qui implique une tendance à une aggravation continue jusqu'à terminaison mortelle. Le contraire s'observe assez souvent, dans la paralysie générale spinale de Duchenne.
Différents modes de terminaison. — Une fois parvenue à sa période d'état, autrement dit, quand, dans l'espace de quelques mois, la maladie s'est constituée à l'état de paraplégie avec atrophie, ou à l'état de paralysie atrophique intéressant un certain nombre de muscles aux quatre membres, trois éventualités sont possibles :
1° Terminaison par guérison. — La paralysie et l'atrophie non seulement cessent de s'étendre, mais rétrocèdent, et cette rétrocession des accidents paralytiques et atrophiques peut aller jusqu'à la guérison complète. Ce mode de terminaison peut être l'œuvre de la nature, ou le résultat d'un traitement bien dirigé, il en existe aujourd'hui des exemples bien avérés (Duchenne, Eisenlohr).
2° Arrêt de la maladie sur place. — La maladie s'arrête ni situ; les muscles atteints jusque-là restent paralysés et atrophiés, et peu à peu leur excitabilité électrique s'éteint. Les
l'OLIOMVELITIlS A.\TERIKUPii:S 315
malades sont condamnés, pour le reste de leurs jours, à un éta^d'impotence relative : ce sont de véritahles infirmes.
Pour qui les examine à une époque un peu éloignée du début de la maladie, une confusion est facile à commettre entre ces résidus d'une paralysie spinale antérieure subaiguë ^ et ceu\ d'une parahjsie spinale antérieure aiguë; une recherche minutieuse des commémoratifs peut seule faire éviter cette confusion.
3" Terminaison fatale, à la suite d'accidents respiratoires ou bulbaires. — La paralysie et l'atrophie musculaire, ainsi que je vous l'ai déjà signalé, gagnent des muscles associés au jeu des grandes fonctions; muscles respirateurs thoraciques, muscles de la déglutition (langue, pharynx).
On connaît aujourd'hui quelques observations, oii, à une phase avancée de la maladie, la paralysie spinale antérieure subaiguë s'est compliquée d'accidents en rapport avec une paralysie bulbaire.
Duchenne en avait déjà relaté un exemple. Une observation très importante de Cornil et Lépine, dont il sera question à propos de l'anatomie pathologique, nous en fournit un autre. Dans une observation publiée par Bernhardt , en Allemagne, on trouve mentionnés des troubles de l'articulation des sons, des mouvements des lèvres et de la déglutition. Tout récemment (1887) un médecin de Brème, M. Buss, a publié une observ^ation de poliomyélite antérieure chronique de l'adulte, avec transformation en myélite bulbaire aiguë.
Durée. — 11 est difficile de donner des indications précises sur la durée la maladie. Cette durée se chiffre habituellement par plusieurs années.
EïioLOGiE. — L'étiologie de la poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique n'est pas encore bien élucidée. Duchenne a reconnu qu'il n'en savait pas grand'chose. 11 s'est borné à constater qu'il n'avait vu la maladie apparaître que chez des sujets dont l'âge était compris entre trente-cinq et cinquante ans, et qu'il n'avait rien trouvé, en fait d'antécédents, qui pût faire croire à l'intervention de l'hérédité morbide.
Causes occasionnelles. — Duchenne constatait aussi que la plupart des malades qu'il avait eu occasion d'observer attribuaient leur maladie à une cause occasionnelle. l(3lle que
3J6 LEÇDiSS SUR LES MALADIES DU SYSTEME >ERVEUX
chute, exposition à un courant d'air, à riiumidilé, etc., dont le rôle était pour le moins douteux. Rajoutait que, cependant, il avait vu coup sur coup deux cas de paralysie générale spinale antérieure subaiguë, précédés de crises gastralgiques très intenses, et il inclinait à faire intervenir ces crises gastralgiques comme cause de la paralysie spinale; il se serait agi, en un mot, d'une paralysie développée par voie réflexe.
On sait aujourd'hui que les crises gastralgiques figurent parmi les symptômes d'un certain nombre de maladies qui s'accompagnent de lésions spinales, du tabès dorsalis notamment, il me parait donc naturel de supposer que ce que Duchenne prenait pour la cause de la paralysie spinale n'était qu'une manifestation des lésions en train d'envahir la moelle.
Maladies fébriles et maladies infectieuses antérieures. — Erb, dans son Traité des maladies de la moelle, ajoute peu de chose à ce que je viens de vous dire. Il signale qu'indépendamment des causes occasionnelles mentionnées par Duchenne, on a invoqué, dans un certain nombre de cas de pohomyélite antérieure chronique, l'intervention de maladies fébriles antécédentes, de diarrhées fébriles, et, dans un cas pubhé par Klose, d'excès in Baccho et Venere.
Enfin, à propos du rôle des maladies fébriles aiguës antécédentes, je crois devoir vous citer ime remarque très judicieuse de Landouzy [Des paralysies dans les maladies aiguës , thèse d'agrégation, 1880), comme quoi « l'aduhération de la moelle, à en juger par l'atrophie musculaire, accompagnant presque constamment la paralysie des maladies aiguës, semble surtout porter sur la substance grise, et donne lieu à des lésions de téphro-my élite antérieure diffuse ». Ce que Landouzy a dit là des maladies aiguës (infectieuses), s'applique aussi à bien désinfections chroniques, à la tuberculose entre autres, si l'on tient compte du contingent considérable de tuberculeux que l'on trouve parmi les sujets atteints de poliomyélite antérieure. Cela revient à dire, en somme, que certains agents infectieux organisés, à l'instar de certains poisons inorganiques (plomb), ont une action élective sur le système antérieur de la moelle. C'est ce que je vous avais signalé déjà à propos de la paralysie infantile.
Syphilis. — On a invoqué la syphilis comme une cause possible de la poliomyélite antérieure subaiguë (Déjerine, Eisenlohr).
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Intoxication saturnine. — Erb a insisté sur la grande analogie de caractères cliniques, qui existe entre les paralysies musculaires engendrées par l'intoxication saturnine et la poliomyélite antérieure chronique. Il ajoutait, dans la seconde édition de son ouvrage (1878), qu'il avait eu l'occasion récente d'observer deux cas de paralysie des membres inférieurs, qui ressemblaient dans les moindres détails aux paralysies saturnines, sans que, chez ces malades, on pût remonter à une intoxication par le plomb. Bref, Erb, partisan de la nature spinale de la paralysie saturnine, est porté à croire que ce genre de paralysie, qui se complique habituellement d'atrophie musculaire, est sous la dépendance d'une altération des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, que ce n'est, en un mot, qu'une modalité de la poliomyélite antérieure chronique.
Si cette hypothèse venait à se vérifier, il faudrait donc ranger l'intoxication saturnine parmi les causes possibles et relativement fréquentes de la poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique.
J'aurai à revenir sur ce point, quand je vous parlerai des atrophies musculaires qui se développent sous l'influence de l'intoxication saturnine
POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES {Suite) Poliomyélite antérieure subaiguë et forme mixte d'Erb (Suite)
POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE S U B A I( j U E ET CHRONIQUE
Anatomie PATHOLOGIQUE. — Observations de Cornil et Lépine, de WeJjer, de Ketly.
de F. ?{eumann, d'Eisenlolir, de Putnam, d'Oppenlieim. Diagnostic. — Pronostic.
POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE. FORME MIXTE d'ERB
Caractères distinctifs. Douleurs. Parésie motrice qui ne va pas jusqu'à la paralysie complète. Troubles fonctionnels. État des réflexes. Résultats de l'exploration électrique. Caractères négatifs.
Terminaison. — Pronostic. — Diagnostic. — Traitement.
Anatomie pathologique. — A l'époque où parut la dernière édition du Traité de V Èlectrisation localisée^ de Duclienne, il n'existait pas encore d'observation de poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique, ayant donné lieu à une autopsie valable. Néanmoins Duchenne, tenant compte de l'analogie de symptômes qui existe entre cette maladie et les deux formes de poliomyélites antérieures aiguës que vous connaissez déjà, avait entrevu que dans la première, la lésion devait avoir le même siège que dans celles-ci, qu'elle devait consister dans une atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle. Les rares autopsies de cas de poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique, qu'on a eu occasion de faire pendant les quinze ou seize années qui se sont écoulées depuis, ont confirmé l'exactitude de ces prévisions. Je vais vous faire connaître les principaux faits de cette catégorie.
Obsei'valioR de Cornil et Lépine. — En tète, nous trouvons une observation publiée par MM. Cornil et Lépine; elle est relative à un malade qui, durant les derniers mois de sa vie, était en traitement dans le service du professeur G. Sée. Je passe sur les symptômes ; c'étaient bien ceux de la paralysie générale
POLIOMYÉLITES iOTÉRIEURES 319
spinale antérieure siibaiguë, avec complications bulbaires ultimes qui ont emporté le patient (accidents d'asphyxie). La maladie avait duré quatre ans.
L'autopsie a démontré que dans la moelle, les lésions intéressaient la substance grise des cornes antérieures (sclérose ou inflammation chronique avec atrophie des cellules nerveuses, épaississement des vaisseaux, corps granuleux, et lacunes périvasculaires pleines de sang). Il existait, en outre, sur toute la longueur du névraxe, une altération des cordons latéraux de la substance blanche. MM. Gornil et Lépine ont exposé les raisons pour lesquelles, selon eux, cette sclérose devait être secondaire, et consécutive à l'atrophie des cellules nerveuses des cornes antérieures.
Observation de Weber. — Un auteur américain , Weber, a publié une observation de poliomyéUte antérieure subaiguë qui dura environ un an. L'autopsie, dans ce cas, a révélé l'atrophie et la dégénérescence des grosses cellules ganglionnaires des cornes antérieures, avec des altérations moins prononcées dans la substance grise des colonnes de Clarke et dans celle des cornes postérieures; dans les cordons blancs, une partie des fibres nerveuses étaient dégénérées; la névrogiie était presque normale. Dans les racines antérieures, les fibres nerveuses avaient subi une dégénérescence en masse ; les racines postérieures présentaient ces mêmes altérations, mais à un degré moins avancé.
Observation de Ketlij. — ^, Dans un cas publié par un médecin de Vienne, ^M. Ketly, les préparations qu'on fit subir à la moelle, ont eu -pour effet de rendre cet organe à peu près impropre à un examen microscopique rigoureux. Néanmoins on a pu constater, de la façon la plus nette, l'existence dune sclérose de la substance grise des cornes antérieures de la moelle, avec dégénérescence pigmentaire très prononcée des cellules ganglionnaires.
Observation de F. Neumami. — Un cas publié par F. Neumann me paraît un exemple avéré de poliomyélite antérieure subaiguë. Le malade, un homme de trente-sept ans, après avoir subi de grandes fatigues musculaires, après s'être exposé à des refroidissements, ressentit, dans les membres inférieurs, une faiblesse qui envahit bientôt les membres supérieurs. Eu très i)cu de temps les mus'cles frappés de cette parésie s'atrojtliii'rcnt. H n'y
eut pas de troubles de la sensibilité, sauf qu'au début de la maladie, le sujet avait éprouvé, dans les jambes, des douleurs assez violentes qui revenaient principalement la nuit. Pas de trouble des facultés intellectuelles; pas de troubles des fonctions des sphincters. On a constaté l'abolition des réflexes tendineux. L'exploration électrique des nerfs et des muscles a été négligée, lacune regrettable. Plus tard, la paralysie s'est étendue aux muscles du tronc. Le malade, qui avait beaucoup dépéri, succomba au bout d'environ six mois de maladie, à la suite d'une pneumonie caséeuse lobaire. A l'autopsie, on a trouvé les trrfces d'une lepto-méningite spinale chronique, et une atrophie en masse de la moelle. Dans les cornes antérieures, les grosses cellules ganglionnaires étaient en partie détruites ; celles qui restaient étaient moins volumineuses qu'à l'état normal et altérées dans leur structure. Les racines antérieures étaient également atrophiées.
Observation dEuenlohr. — Dans un cas publié par Eisenlohr (1882) (durée de la maladie, quatre ans et demi], l'auteur a constaté des lésions spinales, ainsi que l'atrophie d'un grand nombre de fibres nerveuses^ dans les racines antérieures de la huitième paire cervicale et dans la racine droite de la sixième paire. Sur des coupes de la moelle durcie, atrophie de la corne grise antérieure droite ; cette atrophie s'étendait, en hauteur, de la sixième paire cervicale à la première paire dorsale. Elle était nettement visible à l'œil nu et en rapport avec une disparition des grosses cellules ganglionnaires et de la trame fibrillaire. Cettp altération a été décrite par l'auteur dans ses moindres détails. La corne grise antérieure du côté gauche présentait sa structure normale sur toute la hauteur du névraxe. Il en était de même des cordons blancs. Je note, en passant, que la distribution des lésions spinales concordait avec la distribution de l'atrophie musculaire notée du vivant du malade (atrophie des muscles de l'épaule, du bras et de l'avant-bras, des petits muscles delà main).
Observation de Putnam. — Un médecin américain, Putnam a communiqué à la Société médicale de Boston (1882), l'observation d'un malade qui présentait des symptômes de poliomyéUte antérieure subaiguë, et, en outre, des douleurs bien localisées et permanentes. L'aulopsie afait découvrir les résidus d'une inflam-
ruLlOMYÉLlTES AMÉUIELRLS 321
matioii de la :>ubslance grise des cornes antérieures, sur toute la longueur du névraxe (les nerfs n'ont pas été examinés).
Obsercalion d'Oppenheim. — Enfin, il y a quelques mois, un médecin de Berlin, M. Oppcnlieim, a publié un cas type de poliomyélite antérieure chronique chez ladulte, dont je vais vous donner un résumé concis, avant de parler des résultats de l'examen miscroscopique. Il s'agit, dans cette observation, d'une femme de cinquante-deux ans, qui avait été atteinte, en 1883, d'une faiblesse croissante des quatre membres, avec maximum d'intensité dans le bras et la jambe gauches. Cette faiblesse motrice alla en s accentuant; et au mois d'octobre de l'année suivante (1884), la malade ne parvenait plus qu'avec peine à faire quelques pas. Lorsque au mois de février 1883, M. Oppenheim vit pour la première fois la malade, celle-ci présentait une paralysie flasque des muscles des quatre membres et du tronc ; la paralysie intéressait les différents muscles avec une grande inégalité. Ainsi, aux membres supérieurs, le triceps fonctionnait encore assez bien, tandis que le deltoïde, le biceps, le brachial antérieur et le long supinateur étaient frappés d'une impuissance motrice presque absolue ; au membre inférieur, la paralysie intéressait avec une prédominance marquée les muscles innervés par le sciatique popHté externe. Pour ce qui est de l'atrophie, elle était répartie avec une intensité assez uniforme dans les différents muscles paralysés. L'exploration électrique a fait constater, de la façon la plus nette, l'existence de la réaction de dégénérescence totale et partielle. La malade ne souffrait pas, ne présentait pas d'autres troubles de la sensibilité, ce qui, selon la remarque de l'auteur, permettait d'exclure l'hypothèse d'une polynévrite ; pas de troubles des fonctions de la vessie et du rectum; pas de troubles dans la sphère des nerfs crâniens.
Dans le cours ultérieur de la maladie, la paralysie poursuivit sa marche extensive, pour s'attaquera des muscles respectés jusquelà. Dans les muscles paralysés en première date, la réaction de dégénérescence fil place à l'abolition complète de l'excitabilité galvanique. En même temps que s'éteignit l'excitabilité du nerf crural, le phénomène du genou cessa de se manifester.
Dans une dernière phase^ la parésie envahit les'muscles du cou et de la nuque ;'les muscles du tronc cessèrent de fonctionner, de
sorte que la respiration n'était plus entretenue que par le jeu du diaphragme. lien résulta des accès d asphyxie, dont Tun emporta la malade (décembre 1886).
J'ai tenu à vous donner ces détails, pour vous laisser la conviction qu'il s'agit là d'un cas réalisant dans toute sa pureté la symptomatologie qu'on assigne à la poliomyélite antérieure chronique de l'adulte. L'examen nécroscopique a été fait avec toute la rigueur désirable : en voici les résultats essentiels :
 l'œil nu, la moelle présentait un aspect absolument normal, tout au plus les racines antérieures avaient-elles une teinte grisâtre. L'examen microscopique fit découvrir, sur toute la hauteur du névraxe, une atrophie très prononcée des cellules ganglionnaires, qui atteignait sa plus grande intensité dans les renflements cervical et lombaire ; en certains points, il ne restait plus de trace des cellules ganglionnaires; ailleurs, leur nombre était très réduit, et les cellules qui avaient ainsi échappé à ce travail de désorganisation étaient ratatinées, privées de prolongements. La névroglie, dans ces mêmes cornes antérieures, était envahie par un grand nombre de cellules dites en forme d'araignée, dont les prolongements formaient un réseau très serré. Rien d'anormal du côté des vaisseaux ; rien d'anormal dans les autres territoires de la substance grise, ni dans les cordons blancs. Les racines antérieures étaient le siège d'une atrophie très nette, ainsi que lavait fait prévoir l'aspect qu'elles offraient à l'oeil nu. Mais cette atrophie n'était pas, comme intensité, proportionnelle à l'atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, et quant aux nerfs périphérique'^, qui avaient été examinés par M. Oppenheim, ils ont été trouvés absolument intacts, à l'exception des ramifications intra-musculaires des muscles atrophiés.
J'aurai tout à l'heure à vous faire ressortir l'importance de ces résultats négatifs fournis par l'examen des nerfs périphériques, quand je vous parlerai des relations de la poliomyéhte antérieure subaiguë ou chronique avec la polynévrite. Pour le moment, je constate que voilà un fait resté jusqu'ici sans pareil, comme netteté dans l'expression cUnique, et comme netteté dans les résultats fournis par l'examen microscopique. Ce cas lève tous les doutes que pouvaient susciter les autopsies précédentes de cas de poliomyélite antérieure subaiguë, que je xiens de passer en revue; il démontre l'exactitude des prévisions de Duchenne. Ce sagace
l'OlJo.MVliLlTES A><Tr: [HEURES 323
observaloLir avait donc raison de soulcnii' que sa paralysie spinale antérieure subaigue ne différait de la paralysie spinale infantile et de la paralysie spinale aiguë de l'adulte que par une évolution moins rapide, et qu'à l'instar de ces deux formes aiguës, elle devait dépendre d'une lésion atrophique des cellules ganglionnaires des cornes antérieures.
Diagnostic. — Ce que je vais vous dire se rapportera exclusive-^ ment klix forme type de polioinijélite antérieure subaigue ou chronique^ à cette forme tijpc^ que, pour éviter toute confusion, j'oppose à la forme diffuse^ dont je vais vous parler dans un instant.
Quand la paralysie spinale subaiguë ou chronique se présente avec cette netteté et cette simplicité d'allures, sur lesquelles j'ai insisté à propos de la symptomatolog'ie, je suis d'accord avec Duchenne et avec Erb, pour reconnaître que son diagnostic est très facile.
Dans aucune autre maladie vous ne rencontrerez cette succession de symptômes en nombre si bien délimité, indiqués déjà par Duchenne comme étant la caractéristique de la paralysie générale spinale subaig-uë, à savoir :
1° Au début, faiblesse de plusieurs membres ou d'un seul, et de préférence des deux membres inférieurs; faiblesse plus marquée d'un côté, s'accentuant et gagnant en extension, mais avec lenteur, sans s'accompagner de fièvre, sans douleurs ni fourmillements^ ni engourdissements , ni autre troubles de la sensibilité. Ce sont là des caractères négatifs sur lesquels je crois dcA'^oir insister d'une façon spéciale, car, ainsi que je vous l'ai déjà dit, certaines formes de polynévrites périphériques évoluent sous des traits qui affectent la plus grande ressemblance avec ceux de la poliomyélite antérieure, sauf qu'elles donnent souvent lieu à des troubles très accusés de la sensibilité. Soit dit en passant, c'est principalement sur ce caractère que l'on s'appuie pour faire le diagnostic difïérentiel entre la poliomyélite antérieure subaiguë et les formes de polynévrite en question;
2" Affaiblissement ou abolition de la contractilité faradique, proportionnellement au degré de la paralysie motrice; modifications delà contractilité galvanique, caraclérisliques delà réaction de dégénérescence ;
3° Atrophie en masse des muscles des membres, suivant de près la paralysie motrice, proportionnée à celle-ci et à la diminution de la contractilité faradique des muscles ;
4° Aggravation graduelle de la paralysie, lorsque la maladie ne tend pas vers la guérison ; généralisation possible de la paralysie à tous les muscles du tronc et des membres, à la période ultime ; survenance possible, à cette période ultime, de troubles de la parole et de la déglutition ;
S° Enfin, absence de troubles de la miction et de la défécation, absence de troubles trophiques ulcératifs.
Nous avons donc affaire à un ensemble de symptômes, dont Torigine spinale n'est pas à méconnaître, ensemble tel qu'il ne peut être expliqué que par une lésion du système antérieur de la moelle, de la substance grise des cornes antérieures et de la partie avoisinante des cordons blancs.
X^ahsence de troubles imputables à des névrites jjéripliériques une fois établie, une confusion n'est admissible qu'avec :
ci). La poliomyélite antérieure aiguë parvenue à sa phase de chronicité ;
b). L'atrophie musculaire progressive, d'origine spinale, à évolution rapide.
A). — Le diagnostic différentiel de la forme subaiguë et de la forme aiguë (passée à l'état chronique), de la pohomyélite antérieure de l'adulte, s'établit surtout sur les résultats fournis par la recherche des commémoratifs :
Dans la forme aiguë, la maladie débute brusquement par de la fièvre; d'emblée, la paralysie atteint son maximum, pour se circonscrire ensuite dans un certain nombre de muscles voués à l'atrophie. C'est sur ce mode de début et d'évolution, qu'il s'agit de bien se renseigner, si l'on ne veut pas s'exposer à prendre pour l'expression d'une poliomyélite subaiguë, les résidus d'une poliomyélite antérieure aiguë, arrêtée dans son développement et ne laissant d'autres traces que l'atrophie d'un certain nombres de muscles.
B). — Pour ce qui est de la confusion de la pohomyélite antérieure subaiguë de l'adulte avec l'atrophie musculaire progressive d'origine spinale, elle a dû être commise bien souvent, jadis, avant que la première de ces deux maladies eût acquis droit de cite dans les cadres nosologiques. L'analogie des
l'OLlO.MYKMTES ANIKHIEURES :',2'i
symptômes est très grande, it ne faut pas se le dissimuler, et toute la différence porte sur l'évolution et la succession des accidents :
Dans la poliomyélite antérieure, l'atrophie musculaire est toujours précédée par une paralysie motrice bien accusée; l'atrophie a une tendance manifeste à frapper en masse les muscles d'un même segment de membre ou d'un membre entier; la réaction de dégénérescence est en général facile à constater; l'abolition des réflexes est de règle.
Inversement, dans l'atrophie musculaire progressive, l'atrophie se propage avec lenteur, de certains lieux; d'élection à d'autres muscles plus ou moins éloignés; elle sautera, par exemple, des petits muscles de la main à certains muscles de l'avant-bras et de l'épaule ; la fonte du tissu musculaire peut avoir acquis des proportions relativement considérables, avant que l'impuissance motrice, la paralysie, soit bien apparente; la réaction de dégénérescence est toujours bien difficile à constater; les réflexes sont conservés.
Donc, si, dans certaines circonstances déterminées, cette question de diagnostic différentiel ne peut pas toujours se trancher à première viie^ il vous sera toujours possible de la résoudre en tenant compte des indications que je viens de vous fournir.
Pronostic. — Le pronostic de la paralysie générale spinale subaiguë a été fixé par Duchenne avec une remarquable exactitude, à une époque où l'on ne connaissait encore qu'un petit nombre d'exemples de cette maladie. Voici comment Duchenne s'est exprimé à cet égard : « Le pronostic de la paralysie générale spinale subaiguë est assurément grave, infiniment plus grave que la paralysie spinale aiguë de l'adulte et que la paralysie atrophique de l'enfance, avec lesquelles elle a tant de ressemblances, puisqu'elle peut se terminer par la mort, surtout lorsqu'elle est complètement généralisée, c'est-à-dire lorsqu'elle a atlcint les muscles qui président aux mouvements de la langue, à la déglutition, et certains muscles de la face ; c'est qu'alors la lésion anatomique a gagné la région bulbaire, et que les malades périssent habituellement par asphyxie ou par syncope. Mais, lorsrpie l'on porte le pronostic de cette maladie, on doit se rappeler que, non seulement elle s'arriMc (iiichpicfois
dans sa marche, mais aussi qu'elle peut rétrograder ou guérir spontanément. Alors on voit les mouvements et la nutrition revenir même dans ceux des muscles dont la contractilité était lésée. C'est pour ce motif que je me suis gardé de l'appeler progressive, expression désespérante, en raison du sens fatal que lui a donné Requin dans le langage médical. »
Le pronostic est réellement grave, lorsque la paralysie suit une marche ascendante, rapidement extensive; c'est en pareille circonstance qu'elle envahit , avec une précocité relative , les muscles dont le jeu est indispensable à l'entretien des grandes fonctions, je veux parler des muscles respirateurs et des muscles de la déglutition.
Lorsque, au contraire, la paralysie n'a pas une tendance bien marquée à la diffusion, lorsque surtout elle débute par les membres supérieurs, elle subit un arrêt dans sa marche, avant de gagner les muscles du tronc et des membres inférieurs ; un traitement judicieux, appliqué à temps, peut non seulement enrayer la maladie, mais, ainsi que l'avait constaté Duchenne, ramener les muscles à l'état normal et assurer la guérison. On connaît aujourd'hui un certain nombre d'observations de ce mode de terminaison favorable.
J'avais donc raison de prétendre, dans ma leçon précédente, que la curabilité n'est pas un caractère propre à différencier l'une de l'autre la forme subaiguë ou commune de la paralyse spinale antérieure et la forme décrite par MM. Landouzy et Déjerine.
Pour être complet, je vais vous dire quelques mots d'une modalité de la poliomyélite antérieure chronique, qui a été décrite par Erb sous le nom de forme mixte de cette maladie. Je vais m'en tenir textuellement à la description qu'en a donnée cet auteur.
