ATROPHIES MUSCULAIRES D'ORIGINE CÉRÉBRALE
qui, venant à interrompre les communications entre les centres moteurs du cerveau et les muscles , engendrent l'hémiplégie motrice d'origine cérébrale. Vous constaterez que ces lésions intéressent soit une certaine portion de la substance blanche des hémisphères appelée couronne rayonnante de Reil, soit le territoire de substance blanche connu sous le nom de capsule interne (C) . Ces lésions cérébrales circonscrites (hémorrhagies, embolies, foyers de ramollissement) siègent habituellement d'un seul côté. Or, les fibres nerveuses motrices qui se rendent à une moitié du corps proviennent presque toutes, dans la généralité des cas, de l'hémisphère cérébral du côté opposé, il vous sera donc facile de comprendre pourquoi la paralysie motrice consécutive à ces lésions cérébrales en foyer est limitée à une moitié du corps et pourquoi elle siège du côté opposé à celui de la lésion cérébrale.
Supposons maintenant que l'interruption survenue dans le trajet du faisceau de fibres motrices qui relie les centres moteurs cérébraux aux muscles du côté opposé soit définitive. Tout d'abord la paralysie motrice, qui en est la conséquence, sera irréparable. De plus, les fibres motrices dégénéreront en aval de la lésion, séparées qu'elles se trouvent de leurs centres d'origine, qui sont pour elles à la fois des centres d'innervation motrice et des centres trophiques. Cette dégénérescence, dite secondaire et descendante, se poursuit jusque dans la moelle; elle dessine en quelque sorte le trajet des fibres motrices (faisceau pyramidal) qui font communiquer les centres moteurs du cerveau avec ceux de la moelle. Au delà de l'entre-croisement des pyramides, la dégénérescence .se continue dans le cordon latéral du côté opposé et dans le cordon antérieur du même côté.
C'est précisément la dégénérescence secondaire descendante d'une partie du cordon latéral qui engendre la contracture tardive dont je vous parlais plus haut, et qui est une complication relativement fréquente des paralysies cérébrales symptomatiques d'une lésion en foyer.
Contrairement à ce qui a lieu dans une maladie dont nous nous occuperons prochainement, dans la sclérose latérale amyotrophique, cette dégénérescence, qui a^i secondaire ^ consécutive à une lésion en foyer du cerveau, se propage rarement à la substance grise des cornes antérieures de la moelle, et alors elle engendre une atrophie musculaire myélopathique. Pour être rare, cette
iOS LEÇONS SUR LES MALADIES J)U SYSTÈME .NEUVELX
éventualité peut pourtant se réaliser. C'est un point sur lequel Charcot a particulièrement insisté dans ses leçons de la Salpêtrière, et je tiens à transcrire ici ce qu'il a dit à ce sujet :
« J'ai, disait Charcot, observé plusieurs fois des hémiplégies de cause cérébrale succédant, par exemple, à la formation d'un foyer d'hémorrhagie, lesquelles s'accompagnaient, contrairement à la règle commune, d'une atrophie plus ou moins prononcée des muscles dans les membres paralysés, survenant à une époque rapprochée du début apoplectique, et dans quelques-uns de ces cas, l'autopsie a permis de s'assurer que la substance grise antérieure à laquelle il convient en pareille circonstance, suivant la théorie que j'ai exposée, de rapporter les altérations trophiques des muscles, participait à l'altération scléreuse.
« Le fait a été, entre autres, très nettement constaté dans un cas dont j'ai rapporté autrefois l'histoire à la Société de biologie.
Il s'agit d'une femme âgée de soixanle-dix ans, qui fut frappée tout à coup d'hémiplégie gauche occasionnée, ainsi que le montra l'autopsie, par la formation d'un foyer hémorrhagique siégeant dans le centre ovale de l'hémisphère droit. La contracture survint très rapidement dans les membres paralysés, et, deux mois à peine après l'attaque, les muscles, tant du membre inférieur que du supérieur, commencèrent à s'atrophier, en même temps qu'ils présentaient une diminution notable de la contractilité électrique. L'atrophie musculaire progressa rapidement, et simultanément la peau de toutes les parties des membres paralysés, soumises aux plus légères pressions, se couvrit de bulles et même d'eschares.
L'examen de la moelle épinière fit reconnaître la sclérose descendante occupant le côté gauche et présentant les caractères habituels; mais, en outre, sur plusieurs points des renflements cervical et lombaire, la corne grise antérieure du même côté offrait les marques d'un travail inflammatoire, et sur ces points, un grand nombre des grandes cellules nerveuses motrices avaient subi une atrophie très prononcée. »
Charcot ajoutait que Hallopeau avait recueilli à la Salpêtrière, dans le service de Vulpian, un certain nombre d'observations qui concordent de tous points avec la précédente. Brissaud a publié plusieurs observations du même genre. Pierret en a publié également des exemples, et je vous en signalerai d'autres plus loin. Charcot ajoutait aussi que, à son idée, « certaines atrophies musculaires plus ou moins rapides, qui se produisent dans les membres paralysés en conséquence de la myélite transverse dorsale, reconnaissent le même mécanisme bien que la réalité de la lésion de la substance grise, en pareil cas, n'ait été, que je sache, jusqu'ici vérifiée de visu ».
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Voilà donc une variété d'atrophie musculaire qui se développe sous Y influence d'une lésion de la substance grise des cornes antérieures, sous l'influence d'une lésion spinale qui est, comme la dégénérescence secondaire des faisceaux blancs pyramidaux, consécutive à une lésion du cerveau. Pas n'est besoin, pour expliquer le développement de cette atrophie musculaire, d'admettre qu'il existe dans le cerveau des centres distribuant aux muscles à la fois l'innervation motrice et l'innervation trophique. Il n'est donc pas douteux que la première des deux théories, proposées pour rendre, compte des atrophies musculaires d'origine cérébrale, s'applique à une certaine catégorie défaits, sinon à tous.
B. — Les atrophies musculaires qui se développent à la suite d'une lésion cérébrale peuvent être une conséquence directe de cette lésion. — Mais l'atrophie musculaire ne peut-elle pas se développer sous l'influence d'une lésion cérébrale en foyer ou autre, sans intei'vention apparente de la substance grise des cornes antérieures de la moelle ?
Des faits récents dont je vais vous entretenir, et dont l'importance ne saurait vous échapper maintenant, plaident pour l'affirmative.
Je vous signalerai d'abord une observation d'un élève de Charcot, M, Babinski, relative à un cas d'atrophie musculaire survenue dans le cours d'une hémiplégie d'origine cérébrale, avec dégénérescence secondaire descendante du faisceau pyramidal croisé (cordon latéral) et du faisceau pyramidal direct (cordon antérieur), mais sans altérations appréciables des cornes antérieures. Voici la relation du fait, telle qu'elle a été donnée par l'auteur.
Observation de Babinski. — « Une femme âgée de soixante-dix ans est atteinte d'une hémiplégie droite totale (membres inférieur et supérieur et face), sans hémianesthésie, avec contracture et atrophie musculaire prononcée ; la circonférence de l'avant-bras au-dessus du coude est de d9 centimètres cà droite et de 20 centimètres et demi à gauche, celle du bras à 8 centimètres au-dessus de Tolécrâne, est de 16 centimètres à droite et de 18 à gauche; la plus grande circonférence de la jambe est de 24 centimètres à droite et de 23 à gauche. L'atrophie est surtout prononcée dans les régions thénar et hypothénar; ces éminences sont tout à tait aplaties; c'est la main du singe. La malade meurt huit mois après le début de sa paralysie, après être restée tout ce temps confinée au lit.
«Les résultats de l'autopsie sont les suivants : dans le centre ovale de l'hémisphère cérébral gauche, sur le trajet des fibres qui viennent de la région
psycho-motrice, existe un petit foyer de ramollissement. Dans la moelle, examinée après durcissement dans le liquide de Mûller, et sur des coupes colorées, les unes au picro-carniin, les autres par la méthode de Weigert, on constate une dégénération descendante très nette qui occupe le faisceau pyramidal croisé à droite et le faisceau 'pyramidal direct à gauche. Les cornes antérieures ne présentent aucune lésion appréciable, les cellules nerveuses offrent le même aspect des deux côtés et sont aussi nombreuses de part et d'autre. Les racines antérieures des 5*=, 6'', 7^, 8^ paires cervicales et de la 1''*^ dorsale, c'est-à-dire toutes les racines motrices qui sont destinées aux muscles du membre supérieur, les nerfs médian et cubital sont examinés soit au moyen de dissociations après action de l'acide osmique, soit sur des coupes transversales après durcissement dans le liquide de Mûller et coloration par le picro-carmin ou par la méthode de M. Weigert. Il n'existe entre le côté droit et le côté gauche aucune différence ; les tubes nerveux sont des deux côtés aussi nombreux, aussi volumineux, et il n'y a pas de dégénération wallérienne. Les muscles du côté malade sont grêles, présentent l'aspect feuille-morte. L'examen microscopique a porté en particulier sur le biceps, les muscles des éminences thénar et hypothénar; il a été pratiqué sur des coupes transversales faites après fixation dans le liquide de Mûller, et colorées au picro-carmin. Dans tous les muscles, les lésions sont les mêmes, mais elles sont surtout accentuées dans l'éminence hypothénar. Les fibres musculaires sont de dimensions variables, la plupart très diminuées de volume, les noyaux de ces fibres sont beaucoup plus nombreux qu'à l'état normal; les fibres musculaires sont bien plus espacées que du côté sain; le tissu conjonctif interstitiel est épaissi et infiltré de cellules adipeuses. La différence entre les muscles du côté droit et ceux du côté gauche est extrêmement considérable. Les nerfs intra-musculaires du côlé malade sont absolument normaux, tout à fait semblables à ceux du côté sain. »
M, Babinski s'est demandé quelle interprétation il convenait de donner de ce fait clinique. « Doit-on, disait-il, admettre que, sous l'influence de la sclérose descendante, les cellules des cornes antérieures ont été altérées dynamiquement et que cette modification a été suffisante pour produire l'atrophie musculaire, sans que les nerfs aient été au préalable altérés? » Cette hypothèse lui semble en opposition avec les faits connus, dont il a été bien des fois question dans le cours de ces leçons, et qui démontrent qu'à la suite de la destruction des cornes antérieures, les nerfs dégénèrent beaucoup plus vite que les muscles. Mais vous savez que cela n'est pas constant.
Quant au reste, l'autopsie a démontré que l'altération des cellules nerveuses des cornes antérieures, en admettant qu'elle existât, élait purement dynamique. Cette altération dynamique des cellules nerveuses, qui n'a eu aucun retentissement appréciable sur la nutrition des troncs nerveux, n'a-t-elle pu provoquer la dégéné-
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rescence de la partie terminale des tubes nerveux, et la dégénérescence des fibres musculaires adjacentes? C'est possible, et, à ce propos, M. Babinski a rappelé que, d'après les recherches de Ranvier, ce sont les segments inter-annulaires les plus raprochés de la fibre musculaire qui dégénèrent en premier lieu, à la suite de la section des nerfs.
En tout état de cause, M. Babinski voit dans son observation la preuve rigoureuse comme quoi « une lésion cérébrale accompagnée de dégénérescence descendante peut provoquer une atrophie musculaire très prononcée et ayant tous les caractères histologiques que l'on assigne à l'atrophie musculaire consécutive à la section des nerfs ou à la destruction des cornes antérieures de la moelle, sans que les cellules des cornes antérieures de la moelle soient détruites ou atrophiées, sans que les nerfs moteurs, au moins dans la plus grande partie de leur parcours, présentent la moindre trace de dégénération » .
Mais il y a plus, on connaît aujourd'hui des exemples d'atrophie musculaire développée à la suite d'une lésion cérébrale, sans que celle-ci ait entraîné la moindre trace de dégénérescence secondaire, par conséquent dans des conditions oii il est impossible d'admettre un lien direct entre la lésion cérébrale et la prétendue altération dynamique de la substance grise des cornes antérieures.
En présence de ces faits, on est amené à se demander si, dans les zones motrices de l'écorce cérébrale et dans les ganglions centraux, il n'existe pas, comme dans la substance grise des cornes antérieures de la moelle, des cellules ganglionnaires chargées d'un double rôle : celui de présider à l'innervation motrice, et celui de répandre Xinflux trophique dans les fibres nerveuses et dans les muscles.
Voici les faits auxquels je viens de faire allusion :
Observation de Quincke. — Je vous mentionne d'abord une observation récente de Quincke, qui démontre que, dans un cas d'hémiplégie en rapport avec une lésion en foyer de l'un des hémisphères, l'atrophie musculaire peut survenir à une époque où le trouble de la motilité volontaire n'est pas encore très accusé : voici la traduction textuelle de ce fait, dont Fimporlance ne saurait vous échapper :
Un garçon de quatorze ans, fds d'ouvriers, fut pris subitement, au commencement d'octobre 1882, de secousses convulsives dans le bras gauche. Cet accès de convulsions dura environ cinq minutes, se dissipa sans laisser de traces, pour serenouveler deux fois dans les jours suivants. Le 22 octobre, éclata un nouvel accès convulsif très violent, qui débuta parle bras gauche,
s'étendit à la jambe droite, et donna lieu à un ébranlement violent de tout le corps (la participation du côté droit fut essentiellement passive). Au bout de quelques minutes, ce garçon tomba à la renverse, et il présenta une paralysie des membres du côté gauche. A la jambe, la paralysie se dissipa au bout de quelques minutes. Le bras pouvait de nouveau se mouvoir au bout d'une heure environ. Peu à peu, la jambe récupéra toute son énergie contractile d'autrefois; l'état du membre supérieur s'améliora également, toutefois il se développa une atrophie très manifeste du bras gauche.
Dans la suite, les accès de crampes convulsives du bras gauche se sont répétés trois fois; l'agitation convulsive s'arrêtait lorsque le bras était mis en extension. Depuis le commencement de novembre, le malade était devenu sujet à de la céphalalgie.
La parésie des membres du côté gauche détermina le malade à se faire recevoir dans le service de la clinique médicale de Kiel, le 11 novembre 1882. Le patient était d'une constitution robuste ; son bras gauche était un peu amaigri; l'épaule gauche était légèrement anguleuse et un peu pendante; l'omoplate gauche était un peu détaché du thorax, en forme d'aile. Le bras pouvait se mouvoir en tous sens, même dans l'articulation de l'épaule, mais la moindre résistance suffisait pour entraver les mouvements. A gauche, la pression de la main était plus faible qu'à droite.
A la jambe gauche, il subsistait à peine un peu de faiblesse; la démarche était normale. Rien à la face. Pas d'endolorissement à la tête. État normal de la sensibilité, des réflexes, du fond de l'œil et des autres fonctions et appareils.
Diagnostic : Vraisemblablement une tumeur de l'hémisphère droit.
Traitement : Bains tièdes; iodure de potassium, trois fois par jour 50 centigrammes; plus tard, hyoscine, trois fois par jour 3 milligrammes. Pendant le séjour de quatre semaines, que le malade fit à l'hôpital, on observa environ sept accès convulsiis d'intensité et de durée variables : tantôt les secousses convulsives agitaient le bras seulement; tantôt elles gagnaient la jambe; d'autres fois, tout se réduisait à un aura dans les membres du côté gauche. Plusieurs fois, les muscles de la moitié gauche du tronc ont pris part aux secousses cloniques; quelques accès ont été précédés de céphalalgie. Immédiatement au sortir des accès, la parésie des membres du côté gauche était passagèrement plus accentuée. Quant au reste, dans les intervalles des accès, le malade se trouvait tout à fait bien; il passait la plus grande partie de son temps hors du lit, à se promener. La faiblesse des membres du côté gauche n'était pas plus prononcée qu'au moment de l'admission; par contre, au bras gauche, et notamment aussi à l'avant-hras, V amaigrissement était plus accentué; de plus, le mollet gauche était moins volumineux que le mollet droit (circonférence maxima, 24 centimètres à gauche et 24 cent. 6 à droite). Dans la seconde semaine de décembre, la céphalalgie avait été plus intense, et, certain jour, elle s'était compliquée de vomissements. Le 13 décembre survint la catastrophe finale : Le matin, le malade, pendant qu'il se trouvait au milieu de la chambre, fut pris d'une secousse convulsive violente dans le bras gauche, avec sensation de vertige, cécité, paroles incohérentes; puis il tomlia dans une somnolence interrompue par des cris; les membres du côté gauche se trouvaient à ce moment-là dans un état de rigidité variable comme degré, et agités par des tremblements. Pouls irrégulier, de fréquence variable, de 52 à HO, Sur le fond de l'œil, on découvrait des deux côtés une dilatation des veines.
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une injection des pupilles avec effacement des bords. Mort à sept heures du soir.
A l'autopsie, on trouva un gliome très vasculaire, à peu près sphérique, de 3 centimètres et demi de diamètre, loge dans la circonvolution centrale antérieure qui était fortement élargie. Du côté de la ligne médiane, la tumeur était distante de 3 millimètres, au minimum, de l'écorce grise du lobe paracentral; en avant il était limité par le sillon précentral; en ai'rière par la scissure centrale; celle-ci poursuivait sa marche en avant, en décrivant un coude, laissant un intervalle de 5 millimètres entre les limites latérales de la tumeur. Le néoplasme pémétrait jusque dans le corps calleux, mais sans toucher à la capsule interne et aux ganglions centraux.
En fait d'autres résultats fournis par l'autopsie, il y a lieu de mentionner que la gaine du nerf optique était distendue par de la sérosité, distension plus accusée à droite qu'à gauche, et que le muscle deltoïde à gauche était moins volumineux qu'adroite, mais de même teinte des deux côtés; il n'a pas été possible d'examiner les autres muscles. Gomme il y avait à compter avec l'éventualité d'une dégénérescence secondaire descendante de la moelle, celle-ci fut examinée sur de nombreuses surfaces découpes provenant de la portion du névraxe comprise entre les points d'émergence des 5" et 7° paires cervicales (durcissement dans le chromate de potasse, l'alcool, encastrement dans la celloïdine, coloration avec l'hématoxyline et le carmin). Les cellules ganghonnaires des cornes antérieures ne présentaient aucune différence, comme volume et comme nombre, d'un côté à l'autre. De même, en se servant du procédé de coloration de Weigert, il fut impossible de découvrir la moindre lacune daris le réseau des fibres à gaine de myéline^ des cordons antérieurs el latéraux.
Observation de Burresi. — Quincke a rapproché de ce fait une observation d'un auteur italien, Burresi (Lo Esperimentale 1877), qu'il considère également comme un exemple d'atrophie musculaire d'origine cérébrale; voici le fait en quelques mots :
A l'autopsie d'une femme de trente ans, on a trouvé de nombreux petits tubercules, dont les plus gros avaient les dimensions d'un haricot, et qui siégeaient aux parties supérieure et moyenne du lobe antérieur droit. Dans la protubér.ance et la moelle, petits foyers de sclérose; tubercules isolés dans la corne postérieure.
De son vivant, le sujet avait présenté des phénomènes d'excitation sensitifs et moteurs dans le côté gauche, ainsi qu'une diminution progressive du volume des membres et du thorax, de ce même côté.
Observation de Gliky. — Deux années auparavant, un auteur allemand, Gliky, avait relaté (in Deutsche Archiv. fur Klin. Medicin., t. XVI, p, 463, 187.=)) l'observation d'un scrofuleux qui avait eu des secousses convulsives dans plusieurs groupes de muscles, lesquelles avaient fait place plus tard à un certain degré de paralysie. Les secousses convulsives s'étendirent peu à peu à tout le côté gauche, sans s'accompagner de perte de la connaissance; les muscles de la face et du torse y participaient. Plus tard, le malade a présenté une paralysie avec atrophie presque complète du membre supérieur gauche.
Du vivant du malade, on avait diagnostiqué une lésion supcriirielle des lobes frontal et pariétal du côté droit; il faut ajouter qu'à l'appui de ce diagnostic, on pouvait invoquer des douleurs de tète circonscrites, qui
occupaient la moitié droite de la face dans la région des tempes ; enfin le malade avait eu des vomissements. A l'autopsie on trouva efTectivement une sorte d'infiltration caséeuse de l'écorce cérébrale, dans l'étendue des deux circonvolutions centrales droites, de la partie avoisinante des circonvolutions frontales, de l'opercule, d'une partie de la circonvolution supramarginale et de la circonvolution pariétale supérieure. La néoplasie, ainsi que le démontra l'examen microscopique, était constituée par un gliome; elle s'étendait en profondeur environ à un ou à un centimètre et demi. L'hémisphère gauche et les ganglions centraux des deux côtés étaient absolument sains.
Observations de Wegner. — Un élève de Quincke, Wegner {Dissertation inaugurale, Kiel, 1887), a relaté deux observations dont l'une au moins rentre dans notre sujet :
L — Homme de trente-neuf ans, entré à l'hôpital le 5 octobre 1886. Vers le milieu du mois de juillet, il avait présenté des phénomènes d'excitation sensitifs et moteurs, qui, débutant par le pied gauche, avaient gagné peu à peu tout le côté gauche du corps. Vers la fin de septembre, les membres du côté gauche étaient complètement paralysés, il existait un certain degré de parésie à la face; accès de céphalalgie violente à droite avec vomissements.
Vers la fin d'octobre, tout le bras gauche était manifestement amaigri, par rapport au bras droit, et présentait une consistance molasse. Les intérosseux du premier espace de la main étaient très atrophiés. Les excitations faradiques portées sur le côté gauche, ne déterminaient que des secousses afli"aiblies, dont l'intensité était en rapport avec le volume des muscles. La jambe gauche n'était pas amaigrie et avait conservé intacte son excitabilité faradique; seule l'excitabilité mécanique était un peu affaiblie. Peu à peu les signes de compression s'accentuèrent; diminution de la sensibilité aux membres du côté gauche, accès de vertige, désordres intellectuels, vomissements, œdème de la papille. Le malade succomba le 18 novembre, après une tentative d'extirpation partielle du néoplasme présumé.
A l'autopsie, le cerveau seul fut examiné. Il existait un gliome qui occupait la moitié interne des deux circonvolutions centrales droites, le lobe paracentral et le pied de la seconde circonvolution centrale. La tumeur s'enfonçait jusqu'à 3 centimètres et demi en profondeur, à proximité de la voûte du ventricule latéral. L'ex.amen microscopique fit voir que nulle part il n'existait de ligne de démarcation précise entre la tumeur et le tissu cérébral.
A la limite du néoplasme se voyait une zone mixte d'infiltration cellulaire, d'environ 3 millimètres d'épaisseur. La moelle allongée, examinée au-dessus et au-dessous de l'entre-croisement des pyramides, ne présentait pas la moindre trace d'une dégénérescence secondaire.
II. — La seconde observation de Wegner est relative à un jeune homme, de vingt-cinq ans, qui fut atteint d'une paralysie syphilitique des membres à gauche. En très peu de temps, la paralysie se compliqua de contracture et d'une atrophie musculaire accusée surtout à l'avant-bras, dans le premier espace inlerosseux et au mollet. Ces accidents se sont dissipés en grande partie sous l'influence d'un traitement mercuriel combiné avec la faradisation des parties atrophiées.
Étant donné le caractère diffus que présentent souvent les
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lésions syphilitiques des centres nerveux, cette observation me paraît beaucoup moins concluante.
Tels sont les faits sur lesquels Quincke s'est fondé pour conclure : « Que dans l'écorce grise du cerveau il existe à la fois des centres moteurs et des centres tropliiques distincts les uns des autres. »
Je ne me porte pas garant de l'exactitude de cette hypothèse ;je vous la donne pour ce qu'elle vaut. Mon intention a été surtout de mettre en lumière une catégorie de faits nouveaux, qui méritent d'occuper l'attention des cliniciens.
L'hystérie se rencontre chez les sujets du sexe masculin. — L'hystérie masculine ne revêt pas toujours le caractère protéiforme. — L'atrophie musculaire peut figurer parmi les manifestations de l'hystérie. — Stigmates de l'hystérie masculine : hémianesthésie ; rétrécissement du champ visuel; polyopie ; macropsie, micropsie. — Les paralysies hystériques respectent toujours la face. — Manifestations convulsives, leurs caractères. — Preuves cliniques de l'existence des atrophies musculaires d'origine hystérique; observation de Babinski. — Les atrophies musculaires d'origine hystérique sont relativement fréquentes ; opinion de Charcot.
Je vais consacrer cette leçon à une étude sommaire des amyotrophies en rapport avec l'hystérie. Il s'agit là d'un sujet tout nouveau, dont on ne s'est occupé que depuis quelques années, à la suite des remarquables recherches du professeur Charcot sur l'hystérie. Ces recherches ont eu, entre autres mérites, celui de dissiper un certain nombre d'erreurs qui avaient cours relativement à l'expression clinique de la grande névrose.
L'hystérie se rencontre chez des individus du sexe masculin. — Ainsi, il y a dix ans au plus, on accordait presque la valeur d'un dogme à cette croyance que l'hystérie était, en quelque sorte, l'apanage du sexe féminin, que notre sexe fournissait à cette névrose un contingent de victimes à peu près négligeable. Cette croyance est aujourd'hui unanimement abandonnée. Les recherches de Charcot nous ont appris que l'hystérie est relativement fréquente chez l'homme ; elles nous ont révélé un certain nombre de signes passés inaperçus jusqu'alors, etdont la constatation, chez un sujet de notre sexe, équivaut en quelque sorte à la signature de l'hystérie masculine ; je vais vous les faire connaître à l'instant.
L hystérie masculine ne revêt pas toujours le caractère 'protéiforme. — Vous n'êtes pas sans savoir qu'ini des principaux carac-
1ère attribués aux manifestations d'origine liyslérique réside dans leur extrême mobilité. Des manifestations, graves en apparence, paralysie motrice, contractures, etc., se dissipent d'un moment à l'autre, comme par enchantement, pour faire place à une manifestation d'un ordre très différent, et cette métamorphose de symptômes peut être spontanée ou provoquée. C'est cette mobilité d'allures de l'hystérie, cette tendance des manifestations à alterner les unes avec les autres, qui a fait qualifier la grande névrose de protéiforme.
Or, M. Charcot a montré précisément que, chez l'homme, l'hystérie ne revêt pas toujours cette mobilité d'allures qu'on lui trouve chez la femme ; « la maladie se présente souvent comme une affection remarquable par la permanence et la ténacité des symptômes qui la caractérisent » .
L'atrophie musculaire peut figurer parmi les tnanife stations de l'hystérie. — A l'époque, peu éloignée de nous, oîi on attribuait comme caractère spécifique aux manifestations de l'hystérie, la mobilité d'allures dont je vous parlais à l'instant, il semblait que certaines altérations durables, notamment les troubles trophiques, l'atrophie musculaire en tête, fussent inconciliables avec cette mobilité d'expression de la symptomatologie de l'hystérie. On s'était ainsi habitué à éliminer l'atrophie musculaire des symptômes de l'hystérie. Encore une notion dont la fausseté a été démontrée par M. Charcot. Dans ses leçons de la Salpêtrière, Charcot a présenté à ses auditeurs un certain nombre de sujets du sexe masculin, affectés de paralysies hystériques qui s'étaient compliquées d'atrophie musculaire, et qui portaient, en quelque sorte, l'estampille de l'hystérie. Avant de vous parler plus amplement de ces faits, je crois devoir vous rappeler quels sont les caractères, les stigmates, dont la constatation donne lieu de croire qu'on se trouve en présence d'accidents hystériques.
Stigmates de Hiystérie masculine. Hémianesthésie hystérique. — En tête de ces caractères, figure l'hémianesthésie, c'est-à-dire l'anesthésie limitée à une moitié du corps, occupant une étendue plus ou moins grande, souvent disposée par plaques. Cette anesthésie n'est pas limitée à la surface, elle s'étend aux /)6rr/«e5;jrofondes, de telle sorte que, par exemple, la faradisation énergique des muscles ou des troncs nerveux, tout en provoquant de fortes contractions musculaires, cesse d'être sentie. Il y a, en outre,
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une perte absolue des notions qui se rattachent à ce que l'on est convenu d appeler du nom de sens musculaire.
Avec cette perte absolue du sens musculaire et de la sensibilité de la peau, des muscles, des tendons, des tissus articulaires, coïncide l'intégrité complète de l'excitabilité galvanique et faradique des muscles qui sont le siège d'une paralysie hystérique. Par contre, il est de règle que l'iiémianesthésie cutanée s'accompagne d'une hémianesthésie sensorielle.
Rétrécissement du champ visuel. Polyopie. — Du côté de l'organe de la vue, on constate en outre un rétrécissement du champ visuel. Phénomène beaucoup plus rare, c'est la polyopie monoculaire (diplopie ou triplopie) qui a été signalée et bien étudiée par M. Parinaud (1878), et qui ne s'observe guère, en dehors de l'hystérie, que chez les vieillards atteints d'une cataracte commençante et dans certains cas d'astigmatisme par kératite ou d'astigmatisme congénital.
Macropsie. Micropsie. — En outre, cette polyopie des hystériques présente comme caractère propre, de s'accompagner de macropsie et de micropsie : un objet placé tout près de l'œil du malade paraît démesurément grossi, tandis qu'à une distance de lo ou 20 centimètres il paraît beaucoup plus petit qu'il n'est réellement.
Les paralysies hystériques respectent toujours la face. — Un autre caractère particulier aux paralysies qui se développent sous Finfluence de l'hystérie, c'est que, d'une part, eWça n envahissent jamais la face, et que, d'autre part, elles se dissipent comme par enchantement sous l'influence de la suggestion.
Manifestations convulsives ; leurs caractères. — Enfin, des manifestations con\Tiisives se développent chez l'homme sous l'influence de l'hystérie. Tout en off'rant souvent une grande ressemblance avec les attaques d'épilepsie, elles s'en distinguent néanmoins par des particularités qu'on rencontre dans l'hystérie féminine : il existe des zones spasmogènes , et une pression exercée à leur niveau réveille les attaques convulsives. Celles-ci sont précédées par l'aura classique, cette sensation de constriction à l'épigastre et de boule remontant le long du cou, dont vous avez certainement entendu parler à propos des femmes hystériques. Pendant les attaques, on voit quelquefois se produire de grands mouvements, une incurvation du corps en arc de cercle.
Les attaques elles-mêmes peuvent être interrompues par une pression exercée sur les zones spasmogènes. Souvent plusieurs attaques se suivent à de courts intervalles, séparées par des phases d'attitudes passionnelles, d'accidents délirants ; et de tout cela le malade sort, sans fatigue considérable, sans cette prostration qui accable l'épileptique au sortir de son attaque. Par contre, chez l'hystérique, la scène se termine presque toujours par des étoufifements, des sanglots et des larmes.
Voilà les éléments séméiologiques à faire intervenir lorsque, mis en présence d'un malade de notre sexe, affecté d'une paralysie à disposition monoplégique, hémiplégique ou paraplégique, et d'une paralysie compliquée d'atrophie musculaire, vous aurez à rechercher l'origine hystérique possible de ces troubles moteurs ettrophiques.
Preuves cliniques de l'existence des atrophies musculaires cVorigine hystérique. — Ces preuves, je vous l'ai dit, c'est M. Charcot le premier qui les a fournies. Elles ont été consignées dans un travail de son élève Babinski, paru dans lesylrc7^ù'e5 6^eiVe^^ro/o^^e (1886, n"' 34 et 33). Pour vous donner une idée exacte de ces faits d'atrophie musculaire d'origine hystérique, je vais vous donner la relation résumée de la première observation de ce mémoire vous y retrouverez mentionnés les caractères que je viens de vous signaler comme étant les stigmates de l'hystérie masculine.
Observation de Babinski. — Jeune homme de vingt-un ans, né d'une mère aliénée; d'un caractère très mobile, très irritable, sujet à de violents accès de colère suivis d'hémorrhagies; fait la campagne du Tonkin où il éprouve toutes sortes de souffrances et où il est blessé à la tempe ; il revient du Tonkin affaibli, mais sans éprouver aucun trouble nerveux sinon des maux de tête assez fréquents. Il tombe un jour dans la rue, brusquement, sans avoir senti aucun phénomène précurseur; il perd connaissance; il ne revient à lui que le lendemain matin, et il présente à ce moment une monoplégie complète du membre supérieur gauche, avec anesthésie absolue. Cette paralysie persiste plus de deux mois avec des alternatives de flaccidité et de contracture; elle s'accompagne d'une amyotrophie assez prononcée, qui se développe une semaine environ après le début de la paralysie, et qui a les caractères électriques de l'atrophie simple. A côté de cette monoplégie, viennent se grouper d'autres phénomènes qui sont : un léger affaiblissement du membre inférieur gauche; des attaques à formes variées, de nature hystérique, et qui peuvent être provoquées sous l'influence de la compression de quelques zones; de l'hémianesthésie sensitivo-sensorielle ; du mutisme hystérique transitoire; de la rétention d'urine transitoire. La monoplégie disparait à la suite de quelques séances de massage dans lesquelles
on pratique la flagellation de la région teraporo-pariétale droite. L'amyolrophie ne tarde pas à s'atténuer à la suite du retour des mouvements.
J'ai souligné à dessein, dans le résumé qui précède, le fait de la blessure à la tempe, qui a précédé en date les accidents nerveux présentés par le malade, parce que cette circonstance étiologique laisse toujours la porte ouverte à l'hypothèse d'une lésion organique du cerveau, comme cause possible des principales manifestations de l'atrophie musculaire notamment. Cette hypothèse a été envisagée par M. Babinski. « Si, dit-il, on a bien présente à l'esprit l'observation du malade, la supposition la plus admissible est certainement celle d'une lésion siégeant dans l'écorce cérébrale, au contact des méninges, intéressant la zone motrice brachiale, et n'atteignant que très légèrement la zone crurale; et, au premier abord rien ne semble contredire ce diagnostic : on s'explique en effet très bien de cette façon la prédominance des troubles fonctionnels dans le membre supérieur, le peu d'intensité des troubles observés du côté du membre inférieur et enfin l'intégrité de la face ; la contracture initiale peut être mise sur le compte de l'irritation des méninges, et l'épilepsie spinale ainsi que la rigidité observées ultérieurement seront attribuées à la dégénération descendante ; l'atrophie musculaire se comprend très bien puisque cette complication dans la paralysie d'origine cérébrale a été fréquemment signalée (Charcot, Pierret, Brissaud); le début de l'affection aurait été marqué par une attaque aipoplectique et les crises que le malade a eues à plusieurs reprises seraient des crises épileptiformes. — Eh bien, toute cette argumentation n'est que spécieuse; il est facile de prouver que cette hypothèse ne peut être longuement soutenue et que les accidents divers présentés par le malade sont bien de nature hystérique. »
Ces considérations se sont présentées à mon esprit, surtout après que j'eus pris connaissance de l'observation de Quincke, relatée dans ma précédente leçon. Là encore, à l'origine des accidents, une année avant la mort du malade, il y avait eu traumatisme violent du crâne.
11 est vrai qu'à l'autopsie du sujet, on trouva une tumeur de l'encéphale, mais l'intervention du traumatisme dans le développement des tumeurs est acceptée aujourd'hui par la plupart des chirurgiens. Pourquoi donc ne pas admettre, pour le malade de
M. Charcot, la pathogénie si bien exposée par M. Babinski? A première vue celte manière d'expliquer les choses paraît bien propre à rendre compte des phénomènes observés ; elle dispenserait de recourir à une hypothèse peu en rapport avec les notions classiques, celle de l'origine hystérique de l'atrophie musculaire ? Mais, objecte M. Babinski, la contracture n'a pas présenté l'évolution qu'on lui trouve dans les cas de lésion cérébrale en foyer; dans tout le cours de l'observation, elle a alterné avec la flaccidité musculaire. Les crises épileptiformes portaient l'empreinte irrécusable des manifestations convulsives de l'hystérie : elles étaient précédées par une sensation de boule à la gorge ; elles pouvaient être infailliblement provoquées par la pression sur certaines zones (globes oculaires, nuque); elles étaient accompagnées parfois d'un mouvement d'incurvation en arc de cercle ; elles se terminaient par des sanglots, sans laisser à leur suite la fatigue qui succède aux accès.
Bref, on trouve dans cette observation les traits irrécusables de l'hystérie masculine. Il en est de même des autres observations contenues dans le mémoire de M. Babinski et tirées du service de M. Charcot ; je crois surperflu de vous relater ces faits, qui offrent entre eux la plus grande ressemblance.
L'existence de l'atrophie musculaire d'origine hystérique me paraît donc démontrée, autant qu'elle peut l'être d'après les seules données de l'observation clinique, et il y a tout lieu de croire que le contrôle de l'anatomie pathologique, quand il aura l'occasion de se produire, corroborera la notion nouvelle dont nous sommes redevables aux recherches de M. Charcot.
Les atrophies musculaires dofiriine hystérique sont relativement fréquentes. Opinion de Charcot. — En terminant, je crois devoir vous faire remarquer, qu'à l'idée de Charcot, ces atrophies musculaires d'origine hystérique, si longtemps méconnues, sont loin d'être rares. Car, dans le troisième volume des œuvres complètes de Charcot, paru dans le courant de l'année dernière (1887), l'opinion du maître sur ce point se trouve résumée dans quelques lignes (y\\ Charcot déclare qu'il a été conduit à reconnaître, contrairement à l'opinion vulgaire à laquelle il s'était jusque-là rattaché sans réserve, « que les paralysies motrices hystériques paraissent être réguUèrement marquées par l'existence d'un cer-
tain degré d'atrophie musculaire ; que celle-ci môme, à la vérité toujours sans accompagnement de réaction dégénérative , peut être parfois poussée fort loin et se développer avec une rapidité remarquable ».
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
INTRODUCTION. — Que faut-il entendre par lésions systématiques des centres nerveux ? Lésions systématiques combinées. — La sclérose latérale amyotrophique appartient à la classe des affections systématiques combinées. — Son étude se place naturellement entre celle des amyotrophies spinales et celle des scléroses systématiques. — Systèmes anatomiques lésés dans les cas de sclérose latérale amyotrophique : a) substance grise des cornes antérieures; b ) faisceau pyramidal. Origine du faisceau pyramidal ; son trajet, entre-croisement de ses fibres; leur terminaison. Dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal. Dégénérescence primitive du faisceau pyramidal ; on la rencontre dans les cas de tabès spasmodique.
Relations de la sclérose latérale amyotrophique avec l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne) ; avec la paralysie labio-glosso-laryngée.
HlSTORIQUK.
Introduction. — Je vous ai exposé, clans une de mes dernières leçons, l'histoire des atrophies musculaires qui sont en rapport avec des affections cérébrales. Il s'agissait, je vous le rappelle, d'une catégorie de faits qui rentrent dans le domaine des exceptions.
Je vous ai montré que, pour un certain nombre de ces faits, l'intervention de la moelle dans le développement de l'atrophie est admissible, sinon démontrée ; autrement dit, on peut se figurer que, dans ces faits, la lésion cérébrale agita distance, sur les cellules ganglionnaires des cornes antérieures, pour déterminer des altérations dynamiques^ qui à leur tour engendrent l'atrophie musculaire.
Si je reviens sur ce point spécial, c'est uniquement pour mieux vous graver dans l'esprit cet aphorisme : que fatrophie musculaire qui se développe sous l'influence d'une lésion des centres nerveux est presque toujours (sinon toujours), la conséquence directe^ prochaine^ dune altération des cornes antérieures de la moelle.
42i LEÇO>'S SUR LES MALADIES DU SYSTÈME XEUVEUX
Ce rapport de filiation existe toujours pour les affections amyotrophiques d'origine spinale, et comme telles, nous avons étudié en détail: l'atrophie musculaire progressive, type (Aran-Duchenne), la paralysie spinale infantile, les poliomyélites antérieures aiguë, subaiguë et chronique de l'adulte, la forme amyotrophique de la syringomyélie.
Voilà donc autant de maladies qui reconnaissent pour substratum anatomo-pathologique des altérations d'un département des centres nerveux, préposé à un rôle bien défini : à l'innervation motrice et à l'innervation trophique (spinale) des muscles du squelette et de leurs nerfs.
Que faut-il entendre par lésions systématiques des centres nerveux? — Un pareil territoire anatomique, qu'il soit constitué par des éléments cellulaires et leurs prolongements, comme c'est le cas pour la substance grise de la moelle, ou par des fibres nerveuses, comme cela a lieu pour les faisceaux qui composent la substance blanche, un pareil département, dis-je, s'appelle un système. On donne également ce nom à des faisceaux de substance blanche, constitués par des fibres dont le développement, pendant la vie embryonnaire, est synchrone, et vous devez savoir que les différentes parties constituantes des centres nerveux ne se développent pas simultanément; pour la substance blanche, notamment, certains faisceaux se développent avant d'autres. Il est à présumer que chacun de ces faisceaux qui se développe individuellement et indépendamment des autres a des attributions fonctionnelles spéciales. Mais, sur ce chapitre, nos connaissances sont encore très incomplètes. Quoiqu'il en soit, on est convenu d'appeler systématiques, les affections des centres nerveux qui sont en rapport avec des altérations d'un de ces systèmes anatomiques définis comme je viens de vous le faire. Ainsi, les maladies que je vous énumérais à l'instant — l'atrophie musculaire progressive (type Aran- Duchenne), la paralysie infantile, la paralysie générale spinale aiguë de. l'adulte, la paralysie générale spinale subaiguë — sont des maladies systématiques de la moelle ; en effet, ces maladies sont en rapport avec des lésions qui intéressent un système dont les fonctions sont bien définies, les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle.
Lésions systématiques combinées. — Dans certaines affections.
SCLKROSE LATKRALE AMYOTROPIIIQUE 425
les altérations frappent conjointement deux ou plusieurs systèmes; on les a appelées des affections, systématiques combinées.
La sclérose latérale arnyotrophirjue ajjpartient à la classe des affections systématiques combinées. — La sclérose latérale amyotrophic[ue. dont je vais vous exposer riiistoire, rentre précisément dans celle classe. Elle est en rapport avec des altérations qui frappent deux systèmes bien distincts : les cellules gangiionnaires des cornes antérieures de la moelle, et un faisceau de fibres blanches, connu sous le nom de faisceau jiyramidal^ dont je vais vous dire à l'instant les fonctions, et qui est envahi par le genre d'altérations connu sous le nom de sclérose.
V étude de la sclérose latérale amyotrophique se place naturellement entre celle des amyotrophies spinales et celle des scléroses systématiques. — Vous comprendrez, d'après cela, qu'il était logique d'entreprendre l'étude de la sclérose latérale amyotrophique à la suite des atrophies musculaires d'origine spinale, et comme point de départ des scléroses systématiques. Dans mon esprit, le présent chapitre devait servir de trait d'union entre les deux groupes d'états morbides que je me proposais d'étudier dans ces leçons : les atrophies musculaires et les scléroses systématiques. Faute de temps, il ne me sera pas possible de réaliser ce programme en son entier; mais j'espère pouvoir le faire dans un avenir plus ou moins rapproché, et j'espère aussi retrouver une partie des auditeurs qui ont suivi ces leçons avec tant de persévérance.
Systèmes anatomiques lésés dcms les cas de sclérose latérale amyotropJiique.
a). Substance grise des cornes antérieures. — Au sujet de la lésion de ce premier système anatomique, je n'ai qu'un mot à vous dire : cette lésion est en tous points comparable à celle qu'on rencontre dans les cas d'atrophie musculaire progressive d'origine spinale ; elle intéresse les centres qui président à l'innervation trophique des nerfs et des muscles.
b). Faisceau pyramidal. — Rappelez- vous, messieurs, qu'en étudiant -les atrophies musculaires d'origine cérébrale qui paraissent se développer sous l'influence directe ou indirecte de lésions en foyer du cerveau, j'ai été amené à vous parler des dégénérescences secondaires de ce faisceau pyramidal. Je vous disais qu'il existe un faisceau blanc de fibres nerveuses, qui
va directement à la zone motrice de l'écorce grise des circonvolutions à la moelle (cordon latéral), sans ce raccorder en route avec les îlots de substance grise (ganglions centraux) qui se trouvent placés sur son trajet. C'est le faisceau pyramidal, dont je vais vous décrire les rapports anatomiques d'une façon précise ; vous verrez tout à l'iieure que ces détails anatomiques sont indispensables à l'intelligence de notre sujet.
Fi-, 'i-1.
M, zone motrice. — NC, noyau caudé. — A, couche optique. — B, Noyau lenticulaire du corps strié. C, capsule interne. — H, Capsule externe. — P, avant-mur. — E, faisceau pyramidal. — F, faisceau pyramidal direct. — G, faisceau pyramidal croisé.
Origine du faisceau pyra?nidaL — Les fibres qui composent ce faisceau pyramidal partent de grosses cellules ganglionnaires appelées celhdes géantes ou gigantesques, que l'on trouve disséminées dans une des couches de la substance grise qui constitue la zone motrice des circonvolutions cérébrales.
Trajet du faisceau pyramidal, — Parties de ces cellules gigantesques, les fibres en question traversent le centre ovale, puis cette partie si importante de l'hémisphère, qu'on appelle capsule interne. Réunies en un faisceau serré, elles pénètrent
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPIITQUR 427
dans la portion inférieure (étage inférieur) du pédoncule cérébral, traversent la moitié correspondante de la protubérance et du bulbe, où elles subissent T entre -croisement pour passer dans la moitié opposée de la moelle épinière.
Entre-croisement des fibres pyramidales. — Cet entre-croisement peut être complet, mais ne l'est pas toujours. Dans le premier cas, toutes les fibres parties de l'un des hémisphères passent dans le cordon latéral de la moitié opposée de la moelle, et dans la partie la plus reculée de ce cordon. J'ajoute que l'épaisseur de ce faisceau, qui est en rapport avec le nombre des fibres qui le composent, va en diminuant de haut en bas, à partir du renflement cervical. Je vous prie de bien retenir ce détail.
Quand l'entre-croisement des fd^res qui composent le faisceau pyramidal est incomplet, les choses se passent de la façon suivante : les fibres qui s'entre-croisent suivent le trajet que je viens de vous dire, les autres poursuivent leur marche descendante à travers le cordon antérieur de la moelle. Le faisceau pyramidal s'est donc dédoublé en un faisceau croisé (pyramidal latéral) et en un faisceau direct (pyramidal antérieur).
Quelquefois, mais cela est rare, l'entre-croisement des fibres pyramidales fait complètement défaut ; toutes ces fibres se réunissent dans la moelle en un faisceau pyramidal direct, qui chemine dans le cordon latéral du même côté.
Terminaison des fibres pyramidales. — J'ajoute qu'on n'est pas encore bien fixé sur le mode de terminaison de ces fibres à leur extrémité périphérique. Au dire des uns, les fibres du faisceau pyramidal se continuent directement avec les racines motrices antérieures de la moelle et poursuivent leur trajet jusque dans les muscles. Elles établiraient donc une communication directe entre les centres moteurs de l'écorce grise et les muscles soumis à l'influence de la volonté.
Suivant d'autres auteurs, et c'est l'opinion qui tend à prévaloir, ces fibres, parvenues dans la moelle, se mettent en communication avec les cellules ganglionnaires, motrices et trophiques, des cornes antérieures de la moelle. Ces cellules seraient donc placées, comme des sortes de postes de relai, sur le trajet des conducteurs qui relient les centres moteurs de l'écorce grise aux muscles de la périphérie.
Dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal. — Quoi qu'il
en soit, quand une lésion désorganise soit les cellules ganglionnaires de l'écorce grise d'oii partent ces fibres pyramidales, soit ces fibres elles-mêmes en un point quelconque de leur trajet, il arrivera ce que vous venez de voir se produire lorsqu'une fibre nerveuse est séparée de ses centres trophiques : les fibres dégénéreront sur toute l'étendue de leur trajet située en aval de la lésion, dégénérescence descendante, qui sera dite secondaire parce qu'elle succède à une lésion primitive telle qu'un foyer d'hémorrhagie, une tumeur.
Dégénérescence primitive du faisceau pyramidal. On la rencontre dans les cas de tabès spasmodique. — Mais cette dégénérescence peut être primitive; elle peut être Texpression d'un travail pathologique qui atteint d'emblée les éléments constituants du faisceau pyramidal. C'est ce qu'on trouve réalisé dans un certain nombre de cas d'une affection du système nerveux qui est connue sous les noms de paralysie spinale spasmodique, de tahes spasmodique. Je dis que dans un certain nombre des cas connus, pas dans tous, cette affection était l'expression d'une sclérose primitive des cordons latéraux., ou plutôt, pour m'exprimer avec exactitude, d'une sclérose primitive du faisceau pyramidal. Le tableau, dans ces cas, comprend, comme traits essentiels, les symptômes dont il a déjà été question à propos de la dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal (voir p. 407) consécutives à une lésion en foyer du cerveau, c'està-dire de la contracture, de la parésie motrice pouvant aller jusqu'à la paralysie complète, de Y exagération des réflexes tendineux.
Relations de la sclérose latérale amyotrophique avec l'atrophie musculaire ptrogressive (type Aran-Duchenne). — Je reviens à la sclérose latérale amyotrophique. Je vous disais à l'instant que cette affection rentre dans la classe des maladies systématiques combinées des centres nerveux, des maladies dont le substratum anatomo-pathologique intéresse conjointement deux ou plusieurs systèmes fonctionnels. Je vous ai dit que, dans la sclérose latérale amyotrophique, les systèmes fonctionnels lésés sont, d'une part, les cellules ganglionnaires (centres trophiques) des cornes antérieures de la moelle, d'autre part le faisceau pyramidal. Vous devinez déjà, d'après cela, que la symptomatologie de la sclérose latérale amyotrophique réalisera l'association de l'atrophie muscu-
SCLÉROSE LATËUALli AMYOTROPHIQUE -429
laire aux manifestations de la dégénérescence du faisceau pyramidal, contractures, parésie, exagération des réflexes.
Laissez-moi vous rappeler maintenant que dans les cas d'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, la lésion spinale est rarement limitée d'une façon rigoureuse à la substance grise des cornes antérieures, que presque toujours elle empiète sur la substance blanche avoisinante, notamment sur la substance blanche des cordons latéraux ; seulement, cette participation de la substance blanche à la lésion de la substance grise n'est pas assez prononcée pour se traduire par des symptômes appréciables. Cela étant, vous comprendrez comment quelques pathologistes en sont venus à admettre des relations très étroites entre la sclérose latérale amyotrophique et l'atrophie musculaire progressive d'origine spinale. A en croire certains auteurs, et cette théorie compte comme principal défenseur Leyden, en Allemagne, il n'y aurait pas, entre la sclérose latérale amyotrophique et l'atrophie musculaire progressive d'origine spinale, la distance qui sépare deux entités morbides. Il s'agirait, dans les deux cas, du même processus, sauf que, dans l'atrophie musculaire progressive d'origine spinale, la lésion du faisceau pyramidal serait en quelque sorte rudimentaire, tandis qu'elle est très prononcée dans les cas de sclérose latérale amyotrophique.
Relations de la sclérose latérale amyotrophique avec la paralysie lahio-glosso-laryngée. — Ce que je viens de vous dire de .l'étendue des lésions centrales, dans les cas d'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne), s'applique encore davantage à la paralysie labio-glosso-laryngée. Ainsi que je vous le montrerai prochainement, il est tout à fait exceptionnel que dans la paralysie labio-glosso-laryngée, les lésions bulbaires soient nettement circonscrites aux îlots de substance grise (noyaux moteurs) : presque toujours la substance blanche participe à ces lésions. 11 s'agit donc alors d'une combinaison de lésions systématiques, en tout comparable à celles qu'on trouve réahsées dans la sclérose latérale amyotrophique. Rien d'étonnant dès lors que les sjauptômes de cette dernière s'associent souvent à ceux de la paralysie labio-glosso-laryngée. Cette même association s'observe entre l'atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne, et la paralysie labio-glosso-laryngée. Or, une question très controversée est relative aux rapports de ces trois affections, sclérose
latérale amyotrophique, paralysie labio-giosso-laryngée, et atrophie musculaire progressive d'origine spinale (type Aran-Duchenne) ; j'y reviendrai prochainement.
Maintenant que vous êtes fixés sur les questions de nosologie que soulève l'étude de la sclérose latérale amyotrophique, je vais vous exposer avec quelques détails l'histoire de cette affection.
Historique. — La découverte de la sclérose latérale amyotrophique, en tant que syndrome clinique équivalent à une entité morbide, est une conquête française. C'est à Charcot que nous devons d'avoir appris à connaître l'individualité et la valeur nosologique de ce sjudrome, ainsi que ces rapports avec les lésions spinales que vous connaissez maintenant.
Comme il arrive toujours en pareil cas, avant que Charcot eût donné la première description magistrale de la maladie en question, on avait publié des faits qui furent reconnus plus tard pour se rattacher à la sclérose latérale amyotrophique ; mais on avait méconnu leur véritable signification, on les avait publiés sous l'étiquette d'un faux diagnostic. Comme le temps presse, je m'abstiendrai d'entrer à cet égard dans de longs détails bibliographiques Vous trouverez dans les leçons de Charcot (3" éd., t. II, p. 329) l'indication de ces faits, qui appartiennent à la période préhistorique de l'étude de la sclérose latérale amyotrophique. Vous trouverez d'autre part, dans la thèse d'un de mes excellents élèves, le D' Florant, l'indication des principaux travaux parus depuis lors, et qui se rapportent à l'étude de la sclérose latérale amyotrophique. Je veux seulement vous signaler deux points qui offrent un intérêt spécial : l'un, dont je vous ai déjà parlé, est relatif à la délimitation nosologique de la sclérose latérale amyotrophique. Il s'agit de savoir si la sclérose latérale amyotrophique ne doit comprendre que les faits qui se rapportent à la description de cette maladie, donnée par Charcot, ne doit comprendre que les faits oii les accidents bulbaires se montrent en seconde date, ou si elle embrasse également les faits où les symptômes de la paralysie glosso-labio-laryngée ouvrent le cortège des manifestations morbides. Ce point. n'est pas encore résolu.
L'autre point est relatif à l'étendue en hauteur de l'altération du faisceau pyramidal. Dans une première phase de l'histoire de
SCLEROSE LÀTÉnALE AMYOTUOl'llinLK 431
celte maladie, on avait cru, et c'était Topinion de Cliarcot, que la dégénérescence du faisceau pyramidal ne remontait pas, en hauteur, au delà des pédoncules, que jamais elle ne s'étendait jusque dans la capsule interne. Puis il a été reconnu, par Charcot notamment, que cette opinion est inexacte, que la dégénérescence peut occuper toute l'étendue du faisceau pyramidal, depuis la zone motrice des circonvolutions jusqu'à la portion inférieure de la moelle. Dès lors s'est posée la question de savoir si cette dégénérescence du faisceau pyramidal n'est pas toujours descendante et consécutive à une lésion primitive des cellules ganglionnaires de la zone motrice de l'écorce? Encore une question qu'il appartient à l'avenir de résoudre. Je passe maintenant à la symptomatologie de la sclérose latérale amyotrophique.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
[Suite.)
Symptomatologie. — Tableau d'ensemble de la maladie. — Début par les membres supérieurs. — Parésie motrice. — Atrophie musculaire. — Tremblements fibrillaires. — Réaction de dégénérescence, — Etat des réflexes. — Déformations aux membres supérieurs. — Contracture,
Symptomatologie. — Je vous ai dit, dans ma précédente leçon, qu'il y a lieu de distinguer, au point de vue de l'évolution de la sclérose latérale amyotrophique, deux formes bien distinctes, à savoir :
1° Une forme commune, classique, que vous trouverez décrite de main de maître dans les leçons de Charcot, c'est celle dans laquelle les phénomènes bulbaires ne surviennent qu'à la période ultime de la maladie ;
2° Une autre forme, que j'appellerai larvée, parce qu'à ses débuts elle se masque, en quelque sorte, sous les dehors de la paralysie labio-giosso-laryngée. Je vais d'abord vous exposer la symptomatologie de la première forme ; voici le résumé très précis qu'en a donné Charcot :
Tableau d'ensemble de la maladie. — « 1° Parésie sans anesthésie des membres supérieurs, accompagnée d'émaciation rapide de l'ensemble des masses musculaires et précédée quelquefois d'engourdissements et de fourmillements. La rigidité spasmodique s'empare à un certain moment des muscles paralysés et atrophiés et détermine des déformations permanentes par contracture.
2'' Les membres inférieurs sont envahis à leur tour. Il « s'y produit, en premier lieu, sans accompagnement d'anesthésie, une parésie qui, progressant promptement, fait que, en peu de temps,
SCLÉROSE LATÊUALL; AMVOTUOI'llIQLK 433
]a station et la marche sont impossibles. A ces symptômes se joint une rigidité spasmoclic[ue, d'abord intermittente, puis permanente et compliquée parfois à'épilepsie spinale tonique. Les muscles des membres paralysés ne s'atrophient qu'à la longue, et jamais au même degré que ceux des membres supérieurs.
La vessie et le rectum ne sont point affectés ; il n'y a pas de tendance à la formation d'eschares.
'( 3" Une troisième période est constituée par l'ag'gravation des symptômes précédents et par l'apparition des symptômes bulbaires.
« Ces trois phases, ajoute Cliarcot, se succèdent dans un court espace de temps. Six mois, un an après le début, tous les symptômes se sont accumulés et plus ou moins fortement accentués. La mort arrive au bout de deux ou trois jours en moyenne, par le fait des symptômes bulbaires. »
Début par les membres supérieurs. Parésie motrice. — Ainsi qu'il résulte des lignes que je viens de vous citer, c'est donc par les membres supérieurs que débutent les accidents, dans la forme commune de la sclérose latérale amyotrophique, et c'est dans un affaiblissement de la puissance motrice de ces membres, que consistent les premiers troubles.
Cette parésie motrice se développe souvent sans prodromes ; quelquefois elle est précédée de fourmillements et d'engourdissement.
Atrophie musculaire. — Tôt ou tard les membres parésiés sont envahis par l'atrophie musculaire. L'atrophie atteint d'emblée des groupes entiers, de muscles; c'est, en un mot, une atrophie en masse, comme dans les cas de poliomyélites. A cet égard, la sclérose latérale amyotrophique diffère foncièrement de l'atrophie musculaire progressive, qui attaque les muscles un à un, et met un temps relativement considérable à envahir tout un membre .
A une période tardive, l'atrophie gagne les petits muscles de la main, localisation qu'elle réalise le plus souvent au début de la forme spinale de l'atrophie musculaire progressive.
Il peut arriver cependant que l'atrophie musculaire suive une autre marche. Ainsi, dans un cas de sclérose latérale amyotrophique publié récemment par Strûmpell, l'atrophie musculaire a débuté au membre supérieur, par les petits muscles de la main et d'un seul côté ; puis elle a envahi successivement d'autres muscles
MALADIES DU SYSTÈMIC iSERVEUX. 28
43i LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
du membre supérieur, principalement ceux qui sont frappés de préférence dans les cas d'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne. De plus, à la période d'état de la maladie, les membres supérieurs réalisaient la déformation dite de main en griffe. A part cela, ce cas réalisait la description donnée par Charcot de la sclérose latérale amyotrophique. C'est donc à tort qu'on a prétendu que la déformation de la main en griffe ne s'observe pas dans cette forme d'amyotrophie.
Tre?nbleinents fihrillaires . — Par contre, un caractère commun à ces deux affections : sclérose latérale amyotrophique et atrophie musculaire d'origine spinale, réside dans l'apparition de tremblements fibrillaires dans les muscles qui vont être envahis par j'atrophie.
Réaction de dégénérescence. — Un autre caractère commun aux deux affections réside dans la constatation des signes de la réaction de dégénérescence, à l'exploration électrique des muscles atteints .
Etat des réflexes. — Mais, tandis que, dans l'atrophie musculaire progressive, les réflexes, et notamment les réflexes tendineux, sont souvent abolis ou affaiblis, tout au plus conservés, on a constaté, dans bon nombre de cas de sclérose latérale amyotrophique, une exagération de ces mêmes réflexes. 11 semble, d'après les observations faites dans ^es derniers temps, que ce soit là un signe précoce de la maladie, et vous ne devez jamais négliger sa recherche, lorsque vous vous trouvez en présence d'un malade que vous soupçonnez d'être atteint de la sclérose latérale amyotrophique. Charcot, et plus récemment Strumpell, ont insisté sur la grande valeur diagnostique de l'exagération des réflexes tendineux, au début de la sclérose latérale amyotrophique.
A une phase avancée de la maladie, les progrès de l'atrophie musculaire peuvent faire disparaître non seulement l'exagération des réflexes tendineux, mais ces réflexes eux-mêmes. Les réflexes tendineux consistent essentiellement dans des contractions musculaires, et lorsque la substance contractile d'un muscle a disparu, celui-ci, cela va de soi, ne peut plus se contracter.
Comme modalité curieuse de cette exagération des réflexes tendineux, je vous signalerai le réflexe du menton ou réflexe massétérin^ signalé par Charcot en 1885 {Archives de Neurologie., I880, p. 24) chez un de ses malades, dans les termes suivants : « Quand
SCLEROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE 435
on percute avec le marteau de Skoda le maxillaire inférieur au voisinage de l'insertion du masséter, on détermine très nettement la contraction de ce muscle et avec plus d'intensité qu'à l'état normal. » Un auteur anglais, Beefor, a signalé une autre modalité du phénomène de la mâchoire, dans un cas de sclérose latérale amyotrophique : lorsqu'on abaissait le maxillaire inférieur en pressant avec les doigts sur la mâchoire, celle-ci était agitée de mouvements convulsifs rythmiques, qui persistaient aussi longtemps que les muscles masticateurs étaient maintenus dans cet état de tiraillement. M. de Watteville, de Londres, a retrouvé cette variété du phénomène de la mâchoire, d'abord dans un cas de convulsions hystériques des membres, puis dans un cas de lésion organique de l'encéphale, ayant vraisemblablement pour siège la région du pont de Varole ou du bulbe. Le même auteur a pu se convaincre que l'on peut provoquer chez la plupart des personnes bien portantes, mij^thénomène de la mâchoire, comparable au phénomène du genou.
Pour cela, il faut, à l'aide d'un coupe-papier ou à l'aide d'un instrument plat de même forme, exercer une pression sur le maxillaire inférieur, et percuter le coupe-papier aussi près que possible des dents. On voit alors se produire une brusque contraction des muscles masticateurs, qui dans certains états pathologiques peut se répéter un certain nombre de fois sous la forme d'un véritable accès de convulsions cloniques .
Déformations aux membres supérieurs. — Contracture. — A une période avancée, les membres supérieurs subissent des déformations qui peuvent reconnaître deux ordres de causes. Ces deux ordres de causes, vous vous les rappelez peut-être, je vous les avais déjà analysés et indiqués en vous exposant la séméiologie générale des atrophies musculaires. Je vous disais que tantôt les membres atrophiés se déforment, par suite de la prédominance d'action des muscles dont la nutrition et la contractilité restent indemnes. C'est ce genre de déformation qu'on a qualifié du nom de paralyticjue. D'autres fois, la déformation résulte d'un état de contracture des fibres musculaires menacées d'atrophie mais non encore atrophiées, menacées d'atrophie par suite d'une prolifération du tissu conjonctif interstitiel. Ce tissu conjonctif interstitiel, en proliférant, finira par étouffer les fibres musculaires, d'où l'atrophie. Mais ce tissu conjonctif en voie de proli-
fération, avant d'étouffer les fibres contractiles qu'il enserre dans ses mailles, les irritera, et c'est l'irritation persistante des fibres musculaires menacées d'atrophie, qui peut donner naissance à cet état de contraction permanente qu'on appelle la contracture. Or, ce que la sclérose du tissu interstitiel fait dans le muscle par rapport aux fibres musculaires, elle le fait dans les faisceaux blancs de la moelle, par rapport aux fibres nerveuses ; la gangue conjonctive, comme on dit couramment, irrite les fibres nerveuses avant de les étouffer, de les atrophier. Lorsque,
Fig. 43. Déformation de la main dans la sclérose latérale amyotrophique.
comme c'est le cas dans la sclérose latérale amyotrophique, cette irritation atteint les fibres motrices du faisceau pyramidal, elle produit à distance cette contraction persistante des fibres musculaires, qu'on appelle la contracture. C'est à ce genre de contracture que sont attribuables la plupart des déformations qu'on observe dans les cas de sclérose latérale amyotrophique. Aux membres supérieurs, ces déformations se révèlent habituellement par une attitude qui a été bien décrite par Charcot dans les termes qui suivent :
« Le bras est appliqué le long du corps et les muscles de fépaule résistent quand on veut l'en éloigner.
« L'avant-bras est demi-fléchi et, de plus, dans la pronation ; il n'est pas possible de l'amener dans la supination sans employer une grande force et sans provoquer de la douleur.
« Il en est de même du poignet qui, lui aussi, est souvent demi-fléchi, tandis que les doigts sont recroquevillés vers la paume de la main (fig. 43).
« Ces attitudes forcées, les douleurs produites lorsqu'on essaie de les modifier, suffiraient déjà en quelque sorte, jointes à l'éma-
SCLfiROSE LATÉRALE AMYOTROPIIIQUE 437
dation presque générale et uniforme des membres survenue en quelques mois, pour faire reconnaître qu'il ne s'agit pas, en pareille circonstance, de ratrophio musculaire spinale primitive. » . "
Bien entendu qu'à la longue, au fur et à mesure des progrès de l'atrophie, la contracture tend à disparaître.
A une période tardive, l'atrophie a gagné les petits muscles de la main, localisation qu'elle réalise le plus souvent au début de la forme spinale de l'atrophie musculaire progressive. Rarement d'ailleurs vous trouverez, dans les cas de sclérose latérale amyotrophique, cette déformation de la main en griffe, que je vous ai décrite quand nous avons étudié le type Aran-Duchenne.
Treynblement à Voccaùon des mouvements volontaires. — Enfin, autre symptôme de grande valeur, qa'on retrouve dans le tabès spasmodique, lorsque les malades exécutent le peu de mouvements dont leurs membres supérieurs sont encore capables, ceux-ci sont agités par une trémulation comparable au tremblement de la sclérose en plaques : les bras, les avantbras et les mains, au lieu d'atteindre le but voulu d'une seule traite, exécutent une série d'oscillations rythmiques dont l'ampleur' va en augmentant. Dans ma thèse de doctorat, je me suis attaché à démontrer que cette trémulation est en rapport direct avec l'altération du cordon latéral (faisceau pyramidal) ; c'est d'ailleurs l'opinion que professe mon maître, le professeur Charcot.
Voilà pour ce qui se passe du côté des membres supérieurs ; l'émaciation du côté de ces membres peut atteindre un degré extrême, et cela en l'espace de quatre, cinq, six mois, avant que la maladie ne gagne les membres inférieurs. C'est dire que, dans la sclérose latérale amyotrophique, le trouble de la motilité et la parésie motrice se présentent en général sous les dehors de la paraplégie cervicale.
Envahissement des membres inférieurs. — Parésie et atrophie. — Puis , quand les membres inférieurs sont envahis , presque toujours, et contrairement à ce qui a lieu aux membres supérieurs, c'est la parésie motrice qui ouvre la scène ; l'atrophie musculaire, en thèse générale, ne vient qu'en seconde date, et quelquefois le malade a le temps de mourir avant qu'apparaisse l'émaciation aux membres inférieurs. Cet Ordre de succession, auquel Charcot attribue une grande importance, n'est pas cons-
tant, des faits récents le démontrent. Ce qui est constant, c'est l'association relativement précoce de la contracture à la parésie motrice.
Contracture. — Troubles de la marche. — Tout d'abord cette contracture est intermittente. Elle se manifestera, par exemple, sous forme de crampes dans les mollets ; d'autres fois ce sera l'impossibilité momentanée où se trouve le malade de modifier l'attitude imprimée à ses membres inférieurs par la contraction subite de certains muscles. Puis, la contracture s'exagérant, comme fréquence et comme intensité, contribue avec la parésie motrice à rendre impossibles la marche et la station debout. Lorsque le malade, soutenu par des béquilles ou par des aides, essaye de se tenir debout, les pieds prennent l'attitude du varuséquin, en même temps que les jambes et les muscles sont agités par des trémulations rythmiques. S'il essaye de marcher, il peut à peine avancer de quelques pas, lentement et au prix de grands efforts, par suite de la contraction excessive et prolongée aussi bien des fléchisseurs que des extenseurs; de plus, toutes ces tentatives exagèrent les mouvements de trémulation.
A un moment donné, la contracture devient permanente, intéressant à la fois les fléchisseurs et les extenseurs, et ceux-ci dans une mesure prépondérante. Le malade ne peut plus se servir de ses membres inférieurs, et c'est à grand'peine qu'on réussit à vaincre la contracture en imprimant à ces membres des mouvements passifs.
Epilepsie spinale. — Enfin, il est de règle qu'on puisse provoquer le phénomène connu sous le nom à' epilepsie spinale, et qui consiste en ceci, que lorsqu'on redresse passivement la pointe du pied fixée dans l'extension, tout le membre inférieur est agité de mouvements rythmiques.
Il va de soi que, si l'atrophie vient à envahir les membres inférieurs, elle diminuera ou pourra même faire cesser la contracture. D'autre part, Charcot a fait remarquer que « dans certains cas la rigidité des membres ^supérieurs ou inférieurs est peu prononcée, tandis que dans d'autres, au contraire, elle est un phénomène prédominant », et que jusqu'ici, rien dans les conditions anatomo-pathologiques, ne lui avait permis d'expliquer ces différences.
Troubles bulbaires. — Je n'insisterai pas longuement sur la
SCLÉROSE LATKIIALE AMYOTUOPIIIQUE i3!>
description des troubles bulbaires, qui peuvent s'associer aux symptômes de la sclérose latérale amyotrophique ; ils ne sont autres que ceux qu'on observe dans les cas de paralysie labiogiosso-laryngée, maladie à laquelle je consacrerai une de mes prochaines leçons. Ce sont, en somme, des troubles de la déglutition, de la phonation et de la parole. Je vous ai dit qu'en général ils apparaissent à une période tardive de la sclérose latérale amyotrophique, mais que, parfois, plus souvent qu'on ne l'a cru d'abord, ils ouvrent la marche aux accidents morbides.
Troubles jjsychiques. — Pour en finir avec ce qui a trait à la symptomatologie de la sclérose latérale amyotrophique, je dois vous mentionner que, deux fois, à ma connaissance, on a signalé le développement de la sclérose latérale amyotrophique dans le cours d'une paralysie générale (des aliénés). Le premier cas a été communiqué par Westphall, à la Société de psychiatrie de Berlin (11 mai 1885). Le second cas est de Zacher et a été publié dans le Neurologisches Ce?itraiùla(t [ISSQ, n" 23, p. Sol).
J'attache à cette coïncidence de la sclérose latérale amyotrophique et de la démence une certaine valeur, que je ferai mieux apprécier lorsque je vous aurai parlé de l'anatomie pathologique de la maladie.
Modalité de révolution. — Je vous répète, Messieurs, que ce que j'ai dit de la succession des symptômes de la sclérose latérale amyotrophique s'applique à la forme commune ou classique de cette maladie. Il n'est pas rare que le siège, l'ordre d'apparition et l'enchaînement morbide des accidents soient autres.
Début par les membres inférieurs, — Ainsi Charcot signalait déjà dans sa première description de la sclérose latérale amyotrophique, que. dans certains cas, la maladie débute par les membres inférieurs, que d'autres fois elle se circonscrit, dans ses commencements, soit à un membre supérieur, soit à un membre inférieur que parfois elle reste limitée durant quelque temps à un seul côté du corps, forme hémiplégique.
Début par le bulbe. — Charcot avait mentionné que. dans deux cas, il avait vu la maladie débuter par les symptômes bulbaires. A en juger par les faits les plus récents, ce mode de début est relativement fréquent. Reste la question de savoir si les cas, où aux symptômes d'une paralysie bulbaire viennent se
440 LEÇONS SrU LKS MALADIES W SYSTÈME NEIIVEIX
joindre ceux de la sclérose latérale amyotrophique, se rapportent à cette dernière maladie. Je vous ai signalé la controverse qui s'est élevée à ce sujet. Je vous en reparlerai plus longuement à propos de la physiologie pathologique de la sclérose latérale amyotrophique .
-. Marche. Durée. Pronostic. — Je vous ai déjà dit que la sclérose latérale amyotrophique est une maladie à évolution rapide, et qu'on peut lui assigner une durée moyenne de deux ou trois ans. Mais il y a des exceptions à cette règle ; je vous citerai, entre autres, le cas d'un malade qui se trouvait autrefois dans mon service d'Ivry, et qui présentait les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique depuis dix ans.
Charcot a vu dans la rapidité d'évolution de la maladie un trait distinctif qui sépare foncièrement la sclérose latérale amyotrophique de Vatrophie musculaire 'progressive spinale (type Aran- Duchenne), car, vous vous le rappelez sans doute, les malades atteints de cette dernière afTection peuvent vivre huit, dix ans et plus. Je me permettrai toutefois de vous faire remarquer, que ce caractère distinctif ne me semble pas avoir une valeur aussi grande qu'on l'a prétendu. A l'époque oîi Charcot a tracé en termes magistraux l'histoire de la sclérose latérale amyotrophique, il y a de cela une quinzaine d'années, la doctrine de la dualité de ïatrophie musculaire progressive n'existait encore qu'en germe, et la plupart des formes ou types d'atrophies musculaires progressives myopathiques étaient encore à décrire.
Aujourd'hui que l'évolution de cette doctrine en est venue au point que je vous ai dit, aujourd'hui qu'on oppose catégoriquement les formes d'atrophie myopathique, la plupart familiales, développées sous l'influence de l'hérédité morbide , à l'atrophie inusculaire progressive spinale, on assigne à celle-ci, entre autres caractères spécifiques, une rapidité d'évolution relativement grande etune durée qui n'embrasse qu'un petit nombre d'années; c'est là un point sur lequel j'ai insisté en temps et lieu.
Dans presque tous les cas, la sclérose latérale amyotrophique suit une marche progressive, en rapport avec l'extension des lésions. C'est vous dire combien le pronostic de la maladie est grave. Exceptionnellement on a vu se produire des temps darrêt, mais on n'est pas encore fixé sur la question de savoir si la ma-
SCLEllOSE LATKRALE AMVOTllUl'IlIQUE 441
ladie peut ainsi s'arrêter définitivement dans sa marche progressive.
. La survenance de symptômes bulbaires doit toujours faire craindre un dénouement fatal plus ou moins proche.
Diagnostic. — La sclérose latérale amyotrophique, vous ai-je dit, réalise, en quelque sorte, l'association de deux syndromes: l'atrophie musculaire progressive (forme spinale), et le tabès spasmodique, considéré comme expression de la sclérose primitive des cordons latéraux. C'est donc avec ces deux états pathologiques qu'il faut d'abord établir le diagnostic différentiel.
Diagnostic avec l atrophie musculaire progressive. — Quand une atrophie musculaire progressive évolue avec une certaine acuité, cette circonstance devra toujours éveiller en vous le soupçon d'une sclérose latérale amyotrophique. En admettant qu'il n'existe pas encore de phénomènes de contracture assez accusés pour frapper votre attention à première vue, vous aurez à rechercher des phénomènes qui sont en quelque sorte les signes avantcoureurs de la contracture proprement dite : c'est-à-dire l'exagération des réflexes tendineux, la possibilité de provoquer la trépidation épileptoïde par le procédé que je vous ai indiqué, la possibilité de développer des crampes en imprimant des attitudes forcées aux segments de membres envahis par l'atrophie. Enfin, vous explorerez avec soin l'état de la force motrice', en vous rappelant bien que, dans la sclérose latérale amyotrophique, la parésie se développe parallèlement à l'atrophie musculaire, et en quelque sorte indépendamment d'elle, tandis que, dans l'atrophie musculaire progressive, la paralysie est toujours proportionnée à la fonte du tissu musculaire.
Une fois que la contracture est bien développée, une fois qu'elle se révèle par les déformations et les attitudes anormales que je vous ai signalées, la confusion n'est plus possible entre l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne) et la sclérose latérale amyotrophique.
La figure ci-dessus (fig. 43, page 433) que je place sous vos yeux en même temps que j'évoque dans votre souvenir la déformation de la main en griffe, qu'on rencontre presque toujours à certaines périodes de la maladie d' Aran-Duchenne, et tout à fait exceptionnellement dans la sclérose latérale amyotrophique, montre claire-
4i2 LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
renient quel aspect résulte de la contracture, clans les cas de sclérose latérale amyotrophique.
Toutefois l'obseryation de Strumpell, dont je vous ai parlé il y a un instant, prouve que la déformation du membre supérieur, que vous trouvez représentée sur le dessin ci-joint, et que l'on observe dans la plupart des cas de sclérose latérale arayotrophique, n'a pas une valeur absolue; elle prouve surtout que la déformation dite de main en gi'iffe n"a pas non plus la valeur d'un signe qui permet d'éliminer de prime abord l'h^-pothèse d'une sclérose latérale amyotrophique. C'est là, à mon idée, un argument de plus à inv^oquer en faveur des relations qui existent entre l'atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne et la sclérose latérale amyotrophique.
Diagnostic avec le tabès spasmodique. — Pour cec|ui concerne le diagnostic différentiel entre la sclérose latérale amyotrophique et la sclérose primitive des cordons latéraux évoluant sous les traits du tabès spasmodique, il est basé tout entier sur l'existence de l'atrophie musculaire dans les cas qui se rapportent à la première maladie, et sur l'absence d'atrophie musculaire dans les cas de sclérose latérale primitive. De sorte C£ue, si chez un malade qui réalise le syndrome connu sous le nom de tabès spasmodique. vdent à se développer une atrophie musculaire à marche rapidement envahissante, la nécessité s'imposera de rectifier le premier diagnostic, de rattacher le cas à la sclérose latérale amyotrophique.
Dans un travail sur le tabès spasmodique, auquel je crois dev'oir vous renvoyer pour cette question, j'ai insisté sur les relations étroites qui existent entre le tabès spasmodicjue et la sclérose en plaques , maladie dans la symptomatologie de laquelle peut figurer l'atrophie musculaire. Il se pourra donc que dans un cas donné se pose la question de faire le diagnostic différentiel, entre la sclérose latérale amyotrophique et la sclérose en plaques.
Diagnostic avec V hystérie. — Je vous signale encore que chez les femmes, il y aura toujours lieu de soulever la question de savoir si le syndrome propre à la sclérose latérale amyotrophique n'est pas une expression de l'hystérie. Depuis longtemps on savait que la grande névrose peut donner lieu à des accidents de contracture, analogues à ceux qu'on rencontre dans les cas de sclérose primitive des cordons latéraux. On a reconnu dans ces derniers temps, ainsi que je vous l'ai exposé dans une de mes précédentes
SCLKROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE \'i?.
leçons, que Tatropliie musculaire peut être une manifestation de l'hystérie. L'association de ces deux ordres de troubles morbides, contracture et atrophie musculaire, pourrait donc être réalisée du fait de la grande névrose, et indépendamment des lésions de la substance blanche et de la substance grise, qu'on trouve dans les cas de sclérose latérale amyotrophique.
Diagnostic avec r hémiplégie compliquée de contracture. — Enfin, pour terminer ce qui a trait à cette question de diagnostic, je vous signale comme une confusion qui serait impardonnable à commettre, celle qui consisterait à prendre pour un cas de sclérose latérale amyotrophique à forme hémiplégique, une hémiplégie cérébrale compliquée d" atrophie musculaire précoce et de contracture tardive ; le début des accidents par un ictus apoplectiforme, le caractère de la paralysie du mouvement, paralysie qui atteint d'emblée son maximum d'intensité, l'absence d'exagération des réflexes tendineux, la participation habituelle des sphincters delà vessie et du rectum à la paralysie, tout cela sont autant de caractères qui vous permettront d'éviter aisément la confusion que je vous signale.
Etiologie. — Ce que nous savons de l'étiolog'ie de la sclérose latérale amyotrophique se réduit à peu près à rien. A en juger par les faits connus, la maladie se développe de préférence à l'âge adulte de la vie, mais on connaît des exemples de scléro&e latérale amyotrophique chez des enfants (Erb, Seelig-muller).
L'hérédité directe ne parait pas intervenir dans le développement de la maladie. L'influence de l'hérédité neuropathique a été notée dans un certain nombre d'observations.
Il me paraît douteux que la maladie puisse se développer comme conséquence directe de la syphilis.
En fait de causes occasionnelles, on a signalé l'exposition au froid et à l'humidité, aux traumatismes, influences banales, que vous trouverez invoquées pour le développement de toutes les maladies.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
(Suite.)
Anatomie pathologique. — Altérations des muscles, des troncs nerveux et de la substance grise de la moelle. — Altérations du faisceau pyramidal. — La dégénérescence du faisceau pyramidal s'étend jusqu'aux premières circonvolutions. — Observations de Marie, de Kojewnikow, de Charcot et Marie, de Lenn-malm. — L'extension de la dégénérescence du faisceau pyramidal jusqu'aux circonvolutions n'est pas constante. — Observations de Mierzejewsky et Erlitzky, de Marie, de Zacher.
Physiologie pathologique. — Première théorie : La lésion débute par le faisceau pyramidal et gagne ensuite la substance grise des cornes antérieures. — Deuxième théorie : La lésion peut débuter indifféremment dans la moelle, le bulbe ou le cerveau, par la substance blanche ou par la substance grise. — Troisième théorie : La lésion débute toujours par les cellules ganglionnaires de la zone motrice de l'écorce cérébrale.
Traitement.
Anatomie p.\thologique. — Nous avons à considérer: des lésions centrales intéressant, les unes, la substance blanche, les autres, la substance grise, les altérations musculaires des muscles atrophiés, les altérations nerveuses des conducteurs qui relient ces muscles aux centres nerveux.
Altérations des muscles, des troncs nerveux et de la substance grise de la moelle. — Sur les altérations musculaires, sur les altérations des troncs nerveux et sur les altérations de la substance grise de la moelle et de certains noyaux moteurs du bulbe (hypoglosse, spinal et facial) je serai bref. Ces altérations sont les mêmes que dans l'atrophie musculaire progressive spinale ; Charcot a insisté là-dessus dans la première description qu'il a donnée de la sclérose latérale amyotrophique. Je ne vous en dirai pas plus long, le temps presse, je préfère m'appesantir sur l'étude des altérations qui intéressent la substance blanche et plus particulièrement le faisceau pyramidal.
SCLÉROSE LATÉUALE AMYOTRdl'IlinUE 445
Considérons d'abord ces altérations dans la moelle, oîi, sur des coupes transversales, nous les trouvons cantonnées dans le territoire des cordons latéraux.
Altérations du faisceau pyramidal. — L'altération des faisceaux latéraux, contrairement à ce qui a lieu dans la grande majorité des cas de dégénérescence secondaire de la moelle, présente une distribution symétrique. Sur des surfaces de coupes transversales, cette distribution varie à différents niveaux du névraxe.
a). Considérons-la d'abord dans le segment cervical de la moelle,
Fig. 44.
Distribution des lésions des faisceaux latéraux dans la iiiocUc cervicale.
et plus particulièrement dans le renflement cervical (fig. 44j. C'est dans cette portion du névraxe que la lésion de la substance blanclie présente sa plus grande étendue en largeur. En avant, la zone de dégénérescence s'étend jusqu'à l'angle externe de la corne antérieure et même au delà ; en arrière, elle confine presque à la substance grise cle la corne postérieure. En dehors, elle n'est séparée du bord libre de la moelle que par une mince bande de substance blanche saine. Toutes les autres portions des faisceaux blancs ont conservé leur structure normale, sauf de petits faisceaux que Charcot a proposé d'appeler faisceaux de Turck, qui sont constitués par deux petites éminences symétriques situées de chaque côté de la moelle et contigues au sillon (antérieur) qui sépare les zones radiculaires antérieures. Ces faisceaux, chez l'adulte, ne peuvent être suivis au delà de la limite inférieure du renflement cervical.
h). Sur des coupes provenant de la région dorsale du névraxe (fig. 43), l'altération des cordons latéraux se présente avec des limites beaucoup plus circonscrites. En avant, dit Charcot, elle n'arrive même plus à atteindre la ligne fictive transversale qui
passerait par la commissure. En arrière, elle reste contiguë à la substance grise postérieure ; enfin, sur les côtés, elle se rapproche du bord libre de la moelle, séparée qu elle en est par
Distribution des lésions des faisceaux latéraux dans la moelle dorsale.
une languette de substance blanche saine qui va en se rétrécissant de haut en bas.
c). Dans le segment lombaire (fig. 46), la zone de dégénérescence atteint le bord libre de la moelle ; toutefois elle est allée en dimi-
Fig. 4G, Distribution des lésions des faisceaux latéraux dans la moelle lombaire.
nuant d'étendue, elle'n'inléresse plus guère que le quart postérieur de la section transversale des cordons latéraux..
d). Enfin, dans le bulbe, l'altération de la substance blanche des cordons latéraux se continue à travers les pyramides antérieures (dont les fibres sont la continuation des faisceaux latéraux). Cette dégénérescence peut être poursuivie sur toute la hau-
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE 447
leur des pj^ramides antérieures, et même au delà, dans la portion inférieure de la protubérance et dans Tétage inférieur du pédoncule cérébral.
La dégénérescence du faisceau pyramidal s étend jusquaux circonvolutions. — Lors de la première description qu'il avait donnée de la sclérose latérale arayotrophique , Charcot, jugeant d'après les faits connus, avait avancé que la lésion du faisceau blanc pyramidal ne remontait jamais jusqu'à la capsule interne, qui n'est qu'un prolongement de l'étage inférieur du pédoncule, c'est-à-dire du faisceau pyramidal du cordon latéral. Depuis lors, Charcot a rectifié cette manière de voir, qu'il a été le premier à reconnaître pour inexacte. Voici des faits qui démontrent que l'altération du faisceau pyramidal peut remonter jusqu'aux circonvolutions.
Observation de Marie. — Dès 1883 {Société de Biologie, 29 décembre 1883", un élève de Charcot, M. Marie, avait relaté un cas de sclérose latérale amyotrophique avec autopsie, relatif à une femme morte à la Salpêtrière. L'autopsie avait fait découvrir, indépendamment de l'atrophie des grandes cellules motrices des cornes antérieures de la moelle et indépendamment de la dégénérescence des cordons latéraux, des amas de corps granuleux, sur plusieurs points du cerveau, notamment au niveau de la protubérance et de la capsule interne, et sur la portion motrice des circonvolutions.
Observation de Kojeionikoiv. — Vers la même époque, un médecin russe, Kojewnikow, a publié (in Archives de Neurologie, n° 18, p. 336) un cas de sclérose latérale amyotrophique, où à l'autopsie la dégénérescence des faisceaux pyramidaux a pu être suivie de bas en haut, à travers tout l'encéphale jusqu'à l'écorce grise de la zone motrice.
« Dans le bulbe, la dégénérescence allait le long des pyramides; les coupes transversales faites à différentes hauteurs dans le bulbe durci ont clairement, démontré que les pyramides étaient fortement altérées dans toutes leurs dimensions, mais la dégénérescence n'atteignait que les pyramides seules, toutes les autres parties du bulbe étant dans un état parfaitement normal.
« Dans la protubérance, comme l'on pouvait s'en assurer en examinant les coupes transversales à l'état frais, la dégénérescence allait le long de la moitié antérieure (inférieure) en suivant les fibres longitudinales ; il s'y trouvait une grande quantité de corps granuleux, disposés symétriquement, et en quantité égale à droite et à gauche, tandis que, dans la partie postérieure (supérieure) de la protubérance, on n'en trouvait pas du tout.
« Dans les pédoncules du cerveau {crura cerebri), il y avait de même une grande quantité de corps granuleux ; en examinant minutieusement, il était possible de déterminer assez exactement la région occupée par ces corps. Ainsi, on n'en trouvait que dans le pied du pédoncule, tandis qu'il n'y en avait ni dans la calotte (tcgmcntum), ni dans la substance noire de Soëmmering. Mais. dans le pied du pédoncule, ils occupaient une place strictement limitée : sur une coupe faite par le milieu du pédoncule, pcrpen-
diculaiî'omsnt à la direction de ses fibres, cette place présentait la forme d'un trapèze ; ce dernier occupait à peu près le tiers moyen du pied du pédoncule, en s"inclinant un peu du côté extérieur; sa base étroite touchait à la substance noire de Soëmraering, tandis que sa grande base atteignait la périphérie du pédoncule. Dans les deux pédoncules, la place occupée par les corps granuleux était parfaitement symétrique. »
L'auteur a retrouvé ces corps granuleux dans des endroits déterminés des hémisphères, en des points symétriques, qui étaient manifestement situés sur le trajet des faisceaux pyramidaux. Cette interprétation a été acceptée par Charcot {Archives de Neurologie, 1883, p. 2), qui attribue également à la présence des corps granuleux la valeur d'une altération pathologique de la substance blanche et de la substance grise delà moelle, comme vous allez le voir.
Observations de Charcot et Marie. — En 1885 {Archioes de neurologie, p. 1 et 168), Charcot et Marie ont publié deux nouveaux cas de sclérose latérale aniyotrophique, où l'altération du faisceau pyramidal put être suivie à travers le pédoncule et la capsule interne, jusqu'à l'écorce grise. Chez une première malade, l'affection suivit son évolution classique ; je ne vous dirai rien des symptômes observés dans ce cas.
La seconde observation rentre dans la catégorie des faits de sclérose latérale amyotrophique, où le début des accidents a été marqué par des symptômes bulbaires. Voici le résumé de l'observation, tel qu'il a été donné par Charcot et Marie :
Début par de la difficulté de la parole et de la déglutition (chez une femme de 60 ans) ; quatre mois plus tard, attaque apoplectiforme, suivie d'une augmentation des troubles bulbaires. Parésie, puis atrophie des membres supérieurs. Paralysie des membres inférieurs avec phénomènes spasmodiques; mort deux ans après le début.
Dans ces deux cas, la présence des corps granuleux a été constatée :
a). Dans les circonvolutions frontale et pariétale ascendante, au voisinage du lobule paracenlral, la région qu'ils occupaient ne s'étendait guère sur la face convexe des hémisphères à plus d'un centimètre en dehors de la grande scissure inter-hémisphérique. La substance grise de l'écorce n'en renfermait pas.
b). Dans la capsule interne, et les deux auteurs ont insisté sur le peu d'étendue de l'espace dans lequel on trouvait ces corps granuleux, <■ espace qui certainement est loin de correspondre à toute la largeur du faisceau pyramidal, mais qui est bien situé dans la zone de celui-ci, et espace variable, non seulement d'un cas à un autre, mais d'un hémisphère à l'autre chez le même sujet».
Observation de Lennmalm. — Un médecin suédois, Lennmalm {Upsala lakareforen, fôrh. 1887, XXII, 7, §299), a publié une observation du même genre, et comme il s'agit là de faits d'une importance capitale, au point de vue de la pathogénie de la sclérose latérale amyotrophique, et de documents dont le nombre est encore très restreint, je vais vous donner une relation abrégée du fait de Lennmalm :
Il s'agit d'une femme de cinquante ans, dont la mère avait souffert d'une faiblesse des nerfs (neurasthénie?), dont le père était mort phtisique, dont la plupart des frères et sœurs étaient débiles, maladifs. En 1876, cette femme éprouva par moments une sensation de froid et des fourmillements
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dans la moitié droite de la face, avec tendance à tomber sur le côté gauche. En I880, elle eut une pneumonie ; vers l'automne de cette même année, la malade remarqua, pour la première fois, qu'elle éprouvait de la difficullé à éteindre une lumière en soufflant dessus. Vers la fin de l'année, elle devint sujette à des accès d'étouffements et à de l'embarras de la parole. La voix perdit tout éclat ; en même temps survint de la gêne de la déglutition. Bref, on se trouvait en présence du cortège des symptômes qu'on observe dans les cas de paralysie bulbaire. Il s'agit donc d'un de ces cas de sclérose latérale amyotrophique où les symptômes bulbaires ouvrent la marche. Je poursuis la relation du fait. Au commencement de l'année 1886, survint de la faiblesse des membres du côté droit, qui dégénéra en parésie. A ce moment-là, il existait tout au plus de l'atrophie du premier interosseux dorsal de la main droite; les muscles du voile du palais étaient parésiés, ainsi que la corde vocale du côté droit. Les réflexes, sauf le réflexe pharyngé, étaient manifestement exagérés. Dans le courant de l'été, la parésie envahit les membres du côté gauche ; en même temps les membres inférieurs devinrent rigides (contracture). L'embarras de la parole et la gène de la déglutition avaient fait des progrès continus. Au mois de décembre 1886, la malade se plaignit d'éprouver des tremblements llbrillaires aux différentes parties du corps, notamment aux bras. Bientôt, l'atrophie s'empara des muscles des bras, et le bras droit devint, en outre, le siège de contracture.
Il s'était développé une parésie des lèvres et de la langue; cette dernière se contracturait quand la malade essayait de la sortir de la bouche. Paralysie des muscles de l'épaule, du dos et de la' paroi abdominale antérieure, surtout à droite. La malade pouvait encore exécuter des mouvements actifs avec les membres inférieurs, mais la rigidité des muscles s'opposait à l'exécution des mouvements passifs. A noter que l'exploration électrique des muscles du bras fit constater les signes caractéristiques de la réaction de dégénérescence.
La femme succomba à un épuisement progressif (9 février 1887). A l'autopsie, on trouva une dégénérescence très accusée des faisceaux pyramidaux, depuis les zones motrices de l'écorce grise des circonvolutions jusque dans les cordons latéraux de la moelle, en passant de chaque côté par la capsule interne, la protubérance, les pédoncules et le bulbe. En outre, il ■ existait une atrophie des grandes cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, rekilivement peu accusée; elle Tétait davantage dans le segment cervical que dans le segment dorsal et surtout que dans le segment lombaire. On a constaté, en outre, une dégénérescence commençante, encore peu accusée, des noyaux de l'hypoglosse et de l'accessoire du nerf vague. Les autres noyaux bulbaires étaient intacts. En fait de nerfs et de racines nerveuses, étaient dégénérés et atrophiés : le facial, le nerf vague, son accessoire, l'hypoglosse (surtout), les racines des paires cervicales, et les nerfs qui en sont la continuation. Du côté des circonvolutions, le processus intéressait la circonvolution centrale dans toute son étendue, sans empiéter sur les parties avoisinantcs.
En somme, voilà cinq observations qui dômonlront d'une façon catégorique que, dans la maladie décrite par Charcot sous le nom de sclérose latérale amyotrophique, l'altération de la substance blanche ne reste pas limitée à cette portion du faisceau
MALAlilKS Dr ^V^^Ti•;MI•; .NEUVELX 2'J
■i'jO LEfjU.NS SUR LES .MALADIES DL SYSTÈME .NEUVEUX
pyramidal qui s'étend de l'étage inférieur de la protubérance à la moelle, qu'elle peut envahir toute l'étendue de ce faisceau, et, je vous le répète, celui-ci représente un système de fibres qui s'étend directement de la zone motrice de l'écorce grise à la moelle et aux muscles de la périphérie, sans passer par la substance grise des ganglions centraux (couche optique et corps striés). V extension de la dégénérescence du faisceau pyramidal jusqu\iux circonvolutions nest pas constante. Mais cette extension de l'altération de la substance blanche à toute la longueur du faisceau pyramidal, n'est pas forcée. Des faits bien observés démontrent qu'elle peut présenter la délimitation que Charcot, au début, avait crue être constante. Ainsi, dans une observation publiée en 1883, dans un journal russe, par Mierzejewsky et Erlitzky, l'examen des centres nerveux a démontré l'absence de toute trace de dégénérescence au-dessus du Pont de Varole, et ce fait est d'autant plus intéressant qu'il existait conjointement dans le cerveau une tumeur sarcomateuse, qui eût pu^ à la rigueur, entraîner une dégénérescence secondaire. Voici un résumé de cette intéressante observation :
Observation de Mierzejewsky et Erlitzky. — Femme de trenle-lrois ans, présentant une parésie des quatre membres, avec atrophie considérable de groupes entiers de muscles, aux membres inférieurs notamment. Embarras de la parole très prononcé, atrophie des muscles de la langue. Aux membres, rigidité et contracture, principalement des fléchisseurs des pieds, des mains et des doigts. Exagération considérable des l'éflexes tendineux. Pas de troubles de la sensibilité. La maladie avait mis environ un an à atteindre à son apogée. Deux années auparavant, la malade avait eu quelques attaques épileptiformes. Dux^ant le temps que la malade a été en observation (environ deux années), il n'y a eu rien de particulier à noter, sauf une aggravation de la parole et de la gène de la déglutition dans les derniers temps de la vie.
Autopsie : Dans la substance grise des cornes antérieures de la moelle, atrophie des cellules ganglionnaires, prolifération des éléments du tissu conjonctif, altérations inflammatoires des vaisseaux; du côté de la substance blanche, sclérose des faisceaux pyramidaux. L'altération de la substance grise atteignait sa plus grande intensité dans les deux renflements cervical et lombaire et dans le segment dorsal ; elle allait en diminuant au-dessous du renflement cervical. Dans le bulbe, elle était limitée au noyau de l'hypoglosse, intéressant beaucoup plus le noyau classique (Duval) que le noyau accessoire. L'intensité de la sclérose du faisceau pyramidal allait en diminuant de bas en haut, autrement dit, elle revêtait les caractères extérieurs d'une aclérose ascendante, qui ne s'étendait pas jusque dans la substance blanche des hémisphères. Et pourtant, ainsi qu'il a été dit plu? haut, il existait à la surface de l'un des hémisphères (gauche), dans le voisinage de la première circonvolution frontale, un sarcome du volume d'une noisette.
SCLEUUSE LATliUALE AMÏUTUUPIIIOUE 451
lixé à la pic-mère, mais sans adliérence avec le cerveau, et qui avait déterminé Taplatissement par compression de la portion adjacente de l'hémisphère.
Observation de Marie. — Une autre observation du même ordre a été publiée dans le courant de l'année dernière [Archives de neiiroloc/ie, 1887, p. 287) par M. Marie. Je passe sur la partie clinique de l'observation, qui ne présente rien de bien particulier à noter, sauf une intensité inusitée des troubles spasmodiques. « A l'autopsie, dit M. Marie, on trouva dans la moelle les lésions caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique; malheureusement une partie des pièces ayant été perdus, l'examen histologique ne put être fait pour le cerveau ni pour le bulbe, mais les coupes pratiquées sur les pédoncules cérébraux permirent de constater l'absence de toute lésion à ce niveau. »
Il semblait, au premier abord, que dans ce cas la lésion du faisceau pyramidal ait siégé uniquement dans le trajet médullaire et qu'il se soit agi d'une dégénérescence ascendante ayant eu son point de départ dans la moelle, comme dans l'observation ci-dessus. Mais, pour affirmer qu'il en était ainsi, il eût fallu pouvoir examiner les circonvolutions motrices des hémisphèi-es, ce qui n'a pas eu lieu pour les raisons que vous savez.
Observalion de Zachcr. — Je vous citerai encore, comme se rattachant au même ordre de faits, l'observation de Zacher, dont je vous ai déjà parlé ; il s'agit d'un exemple de sclérose latérale amyotrophique compliquée de paralysie générale des aliénés, qui rentre également dans cette catégorie de faits : à l'autopsie du sujet, on constatait que la dégénérescence du faisceau pyramidal ne remontait pas au delà de l'entrecroisement des pyramides. Je signale de suite, et j'insiste sur ce détail, qu'il existait, en outre, des altérations diffuses de l'écorce grise des hémisphères, qui consistaient surtout dans une atrophie des fibres à myéline, et qui était beaucoup plus prononcée dans les régions antérieures du cerveau que dans les régions postérieures, qui se poursuivait vers la portion sous-jacente, vers la capsule interne notamment; par contre, la capsule externe était intacte. Autre point sur lequel a insisté l'auteur : les altérations de la substance grise des cornes antérieures étaient très peu accusées, contrairement à ce qui avait lieu pour l'atrophie des libres motrices, dans les nerfs périphériques et des hbres musculaires dans les muscles.
Avant de clore ce chapitre d'anatomie palliologique, je crois devoir vous dire quelques mois de deux observations de sclérose latérale amyotrophique, avec autopsie;, publiées par Strumpell, dans un mémoire que je vous ai déjà cité. Strumpell a constaté que l'alléralion des cordons latéraux, étudiée sur des cotipes transversales, occupait une étendue beaucoup plus grande que celle qui correspond au territoire occupé par le faisceau pyramidal. Mais ce n'est pas Ki, pour Strumpell, une raison d'éliminer la sclérose latérale amyolrophique du cadre des affeclions sysléniiiLi(iii('3 de la imiellc. Etant donné (|U(' la dégénères-
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cence des cordons latéraux, considérée sur des sections transversales de la moelle, présente une distribution sensiblement uniforme dans les cas de sclérose latérale amyotrophique, il j a tout lieu de croire, suivant Strumpell, que cette dégénérescence intéresse un ou plusieurs sfjstè?nes de fibres, autres que celui du faisceau pyramidal. La même opinion avait déjà été exprimée par Charcot et Marie dans leur mémoire de 1883.
« Chez nos deux malades, disaient les deux auteurs, nous avons observé de plus un l'ait relevé dans un grand nombre d'autres autopsies : l'extension de la sclérose à une assez grande étendue des faisceaux antéro-latéraux, bien au delà des limites du territoire pyramidal proprement dit. Signalée depuis longtemps déjà, cette extension du processus scléreux peut en effet être considérée comme très fréquente; faut-il, avec certains auteurs, la regarder comme une preuve que la sclérose latérale amyotrophique n'est pas une affection systématique, mais une myélite diffuse ?
« Loin de là, et nous nous rattachons entièrement à l'opinion émise par MM. Debove et Gombault, qui envisagent cette extension de la sclérose comme liée à l'existence de zo)ies de propagation du processus inflammatoire de la substance grise à la substance blanche avoisina.nte. »
Physiologie pathologique. — Je passe maintenant à la physiologie pathologique du syndrome qu'on trouve réalisé dans les cas de sclérose latérale amyotrophique. Les relations qui existent entre les principaux éléments de ce syndrome, et les lésions centrales qu'on trouvée à l'autopsie des sujets qui succombent à la sclérose latérale amyotrophique, ont été très bien indiquées par Charcot dans la première description qu'il a donnée de la rhaladie, et il n'y a pas eu grand'chose à modifier à ce que Charcot a dit sur ce chapitre :
Il est entendu que la parésie, qui est une des premières manifestations de la sclérose latérale amyotrophique, les phénomènes spasmodiques et la contracture, qui lui succèdent à bref délai, sont sous la dépendance immédiate de l'altération du faisceau pyramidal.
Il ('st eiitoiida que l'atrophie musculaire, dans la sclérose latérale
SCLKUOSK LATKP.ALE AMYOTROPIIIon.: 4r,3
amyotrophique, est la conséquence de l'atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle.
Il est entendu que les troubles bulbaires, soit qu'ils se montrent à la période d'état ou à la phase terminale de la sclérose latérale amyotrophique, soit qu'ils ouvrent la marche dans l'évolution des accidents morbides, sont en rapport avec l'atrophie de certains noyaux: moteurs du bulbe, lésion équivalente de l'atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle. Sur ces trois points, l'accord est à peu près unanime.
Il n'en est plus de même pour ce qui concerne l'enchaînement de ces lésions et leurs rapports de filiation.
Première théorie. — La lésion débute i^ar le faisceau pyro7nidal et gagne ensuite la substance grise des cornes antérieures. — Nous trouvons d'abord la doctrine professée par Gharcot et exposée dans les termes qui suivent : « La parésie et la contracture précèdent l'atrophie, cela est établi cliniquement. Il y a donc lieu d'admettre que la sclérose latérale, dont elles relèvent, se produit avant la lésion de la substance grise antérieure à laquelle se rattache incontestablement l'amyotrophie. »
Par quel mécanisme la lésion de la substance grise vient-elle se combiner à la lésion des faisceaux blancs ? Gharcot incline à croire que la lésion se propage des cordons latéraux à la substance grise des cornes antérieures par l'intermédiaire des fdets nerveux qui établissent une communication entre ces cornes et les faisceaux latéraux. En d'autres termes, dans l'esprit de Gharcot, l'altération des cornes antérieures de la moelle serait consécutive à la dégénérescence du faisceau pyramidal et suscitée en quelque sorte par cette dernière.
On a fait valoir contre cette théorie que la succession des symptômes, parésie, contracture et atrophie musculaire, n'est pas toujours telle que l'admet Gharcot. On a fait valoir qu'exceptionnellement l'atrophie des muscles innervés par la moelle a précédé la parésie et la contracture ; que, dans la forme de sclérose latérale amyotrophique à début bulbaire, il est difficile d'admettre que l'altération de la substance blanche engendre la dégénérescence des noyaux moteurs. Bref^ on en est venu à cette autre conception des rapports respectifs des différentes lésions qu'on peut rencontrer dans les cas -de sclérose latérale amyotrophique :
Deuxième théorie. — La lésion peut débuter indifféremment
ihi LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
dans la moelle^ le bulbe on le cerveau, parla substance blanche ou par la substance grise. — L'appareil qui préside à l'exécution des 7nouvements volontaires comprend : 1° l'écorce grise de la zone motrice des hémisphères ; 2° le faisceau pyramidal qui part de cette zone motrice et qui se continue jusque dans la moelle, suivant le trajet que je vous ai indiqué; 3" les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle et des noyaux moteurs dubulbe qui communiquent directement avec les fibres du faisceau pyramidal; 4° les fibres motrices, prolongement des racines antérieures de la moelle, qui elles-mêmes partent des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, de même que les fibres motrices des nerfs bulbaires partent des cellules ganglionnaires des noyaux antérieurs du bulbe ; 5° les fibres musculaires auxquelles vont se terminer les fibres nerveuses motrices.
Ne considérons que les portions centrales de cet appareil moteur. Eh bien ! on s'est représenté que les différents organes dont il •se compose peuvent être lésés individuellement, collectivement ou successivement. Si, par exemple, il se développe une dégénérescence simultanée ou successive du faisceau pyramidal et des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, les lésions combinées de ces deux systèmes se révéleront par le syndrome de la sclérose latérale amyotrophique. Dans cette manière de voir il n'y a pas à se préoccuper de la question de savoir si les altérations ont débuté par les fibres nerveuses du faisceau pyramidal, par les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, ou par les cellules ganglionnaires des noyaux moteurs du bulbe. Toutes ces éventualités sont possibles; de même, la dégénérescence du faisceau pyramidal peut remonter plus ou moins haut, peut intéresser différents segments de ce faisceau, sous formes de foyers séparés par des intervalles libres. C'est, en somme, une théorie éclectique, analogue à celle que je vous ai exposée à propos des relations des poliomyélites antérieures et des polynévrites amyotrophiques.
Troisième théorie. — La lésion débute toujours par les cellules c/anglionnaires de la zone motrice de l'écorce cérébrale. — Il y a une autre manière de concevoir l'enchaînement des lésions, c'est, je crois, celle à laquelle tend à se rallier le professeur Charcot. Je vous ai dit que, dans un certain nombre de faits bien observés, on avait pu suivre l'altération du faisceau pyramidal depuis les cordons latéraux de la moelle jusqu'à la zone molrico de l'écorce
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grise des homisplièros. On s'esL demandé, dès lors, si celle dégénérescence du faisceau pyramidal ne reconnaîtrait pas pour cause, pour point de départ, une altération iwimitwo des cellules ganglionnaires (géantes) de la zone motrice corticale. Ne perdons pas de vue, que ces cellules géantes de la zone motrice jouent par rapport aux: fibres motrices du faisceau pyramidal le même rôle troplnque que les cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle par rapport aux fibres motrices des nerfs spinaux périphériques.
D'après cette manière de concevoir l'enchaînement des lésions, la sclérose latérale amyotrophique reconnaîtrait le même mécanisme pathogénique que l'atrophie musculaire progressive d'origine spinale, sauf que la lésion originelle, au lieu d'atteindre les cellules ganglionnaires trophiques des cornes antérieures de la moelle, aurait pour siège les cellules ganglionnaires trophiques de la zone motrice de fécorce des hémisphères.
Il est vrai qu'on a objecté contre la validité de cette conception pathogénique les faits dont je vous parlais à l'instant, et oii la dégénérescence du faisceau pyramidal ne remontait pas jusqu'à la zone motrice des hémisphères cérébraux. Or, dans ces faits, vous vous le rappelez sans doute, les cellules ganglionnaires de la zone motrice ont été trouvées altérées ; il y avait, en somme, solution de continuité entre la lésion corticale de la zone motrice et la dégénérescence du faisceau pyramidal.
Pour concilier ces faits avec la théorie que je vous énonçais à l'instant, on a fait appel à une hypothèse dont je vous ai déjà parlé à propos de la pathogénie des poliomyélites et des polynévrites. On a prétendu qu'en cas d'altération des cellules géantes (centres trophiciues) de la zone motrice, la suppression de l'influx Irophique retentissait sur les parties les plus éloignées des centres, avant de se faire sentir dans les parties contiguës, et qu'elle devait retentir dans une mesure prépondéranle sur les premières.
Ainsi comprises, il faut dire que les choses cadrent avec les résultats des données histologiques. Malheureusement tout cet échafaudage est basé sur une hypothèse que je viens de vous énoncer à l'instant.
En sonnne, celle question de palhogénie, comme beaucoup d'autres de celles qui tourhonl aux maladies du système nerveux.
est impossible à résoudre dans l'état actuel de nos connaissances. Je crois, en passant, devoir vous signaler l'intérêt qui s'attache à la recherche des relations éventuelles pouvant exister entre les altérations et les simples irritations de l'écorce grise des circonvolutions, et la dégénérescence du faisceau pyramidal, telle qu'on la trouve réalisée dans la sclérose latérale amyotrophique et aussi dans certains cas de tabès spasmodique. Je vous rappelle que, dans trois observations dont j'ai eu à vous parler, il existait, deux fois des troubles mentaux en rapport évident avec des altérations de l'écorce grise, et dans une troisième, une tumeur des méninges, qui avait comprimé, par conséquent irrité, la surface du cerveau dans le voisinage de la zone motrice.
Traitement. — Je ne vous dis rien à cette place du traitement de la sclérose latérale amyotrophique, car je consacrerai deux leçons au traitement des atrophies musculaires progressives en général. Vous connaissez le pronostic que comporte la maladie dont nous nous occupons présentement. Je ne puis donc que vous répéter que la sclérose latérale amyotrophique compte parmi les formes les moins curables des amyotrophies spinales.
