PARALYSIE GLOSSO-LABIO-LARYNGÉE
L'étude de la paralysie glosso-labio-laryngée s'enchaîne à celle de l'atrophie musculaire progressive spinale (type Aran-Duchenne) et à celle de la sclérose latérale amyotrophique. — Historique.
Symptomatologie. — Paralysie et atrophie constante de trois groupes de muscles. (Conséquences de la paralysie et de l'atrophie des muscles de la langue. Troubles de la prononciation. Troubles de la déglutition. — Conséquences de l'atrophie et de la paralysie des muscles du voile du palais. — Conséquences de la paralysie et de l'atrophie des muscles des lèvres. — Autres symptômes: troubles de la sensibilité; troubles respiratoires et cardiaques. Paralysie du nerf laryngé inférieur. — Envahissement des muscles de l'œsophage. Envahissement des muscles masticateurs. — Contractions fibrillaires. — Etat de l'excitabilité électrique ; réaction de dégénérescence. — Extension possible de l'atrophie aux muscles du tronc et des membres.
Etiologie. — Age. Refroidissement et surmenage musculaire.
Marche. Pronostic.
PiAPPORTS DE LA PARALYSIE GLOSSO-LABIO-LARYNGÉE AVEC l'aTROPHIE MUSCLLAIRE. — L'a-
trophie est constante dans les muscles paralysés. — La paralysie et l'atrophie musculaires ne sont pas dans un rapport de dépendance constant. Parallèle entre l'atrophie musculaire progressive spinale et la paralysie glosso-labiolaryngée. — Rapports de la paralysie glosso-labio-laryngée avec la sclérose latéralie amyotrophique.
Anatomie pathologique. — Lésions bulbaires. — Lésions des troncs nerveux. — Ordre d'envahissement des noyaux bulbaires.
Pathogénie. Diagnostic. Traitement.
Je désire consacrer la présente leçon à la maladie qu'on désigne couramment en France sous le nom de Parab/sie glosso-Ialiiolaryngée, et en Allemagne, sous le nom de Paralysie Indha'ire jyrogressive.
Celte maladie, vous le savez déjà, s'associe quelquefois à l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duclieiine). On a prétendu qu'il ne s'agit pas là d'une simple complication, que les deux maladies n'en font qu'une, qu'elles relèvent d'un même
45S LECOXS sur, LRS MALADIFS DU SVSTKMR NF.PiVEUX
processus anatomo pathologique ayant son siège, pour Tune, dans la moelle, pour l'autre, clans le bulbe; voiLà du moins l'opinion dominante.
D'après M. Charcot, ce n'est pas à l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne) que s'associe le plus communément la paralysie glosso-labio-laryngée , mais à la sclérose latérale amj^otrophique, que j'ai étudiée dans mes dernières leçons. Je reviendrai plus loin sur ces relations de la paralysie glossolabio-laryngée et de la sclérose latérale amyotrophique.
Historique. — C'est à Duchenne, de Boulogne, que revient l'honneur d'avoir constitué la paralysie glosso-labio-laryngée à l'état d'entité morbide. C'est lui qui, le premier, a reconnu cette affection d'entre celles avec lesquelles on l'avait confondue jusqu'alors. C'est à lui que nous devons la première description complète du tableau clinique de la maladie, description à laquelle il n'y a pas eu grand'chose à changer depuis. Si j'ajoute que Duchenne, procédant par voie d'induction, avait deviné l'origine bulbaire de la paralysie glosso-labio-laryngée, et que nous sommes redevables aux belles recherches de Charcot, de connaître le siège précis et la nature des lésions bulbaires de la maladie, je vous aurai dit de l'historique de la question tout ce qu'il vous importe de savoir et de retenir pour l'intelligence de ce qui va suivre. Je vous préviens, du reste, que ce n'est pas une étude approfondie et détaillée de la paralysie glosso-labiolaryngée, que je vais entreprendre devant vous; je n'ai en vue ici que de faire ressortir les analogies et les relations qui existent entre cette maladie et les deux variétés d'amyotrophies spinales c|ue je vous ai nommées à l'instant •■ l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, et la sclérose latérale amyotrophique ; vous saisirez bien alors la raison de levu' association relativement fréquente.
Symptomatologie. — La symptoraatologie de la maladie se trouve fidèlement résumée dans ce passage où Duchenne indique les circonstances qui lui avaient fait découvrir l'affection nouvelle. J'ai recueiUi, écrivait-il, de 18.j1 à 1862 « treize cas d'une affection paralytique, qui, sans cause connue, envahit successivement les
PAP.Ai.YsiR r.!,(»sso-i.Anri)-LAP,v.\i;!;[': 4:.9
muscles de la langue, ceux du voile du palais ot rorhiculaire des lèvres ; qui produit des troubles progressifs dans l'articulation des mots et dans la déglutition ; qui, à une période avancée, se complique de troubles dans la respiration ; dans laquelle enfin les sujets succombent ou à l'impossibilité de s'alimenter, ou pendant une syncope ».
Paralysie et atrophie constante de trois groupes de muscles. — La symptomatologie de la paralysie glosso-labio-laryngée se réduit donc, dans ses traits essentiels, à une paralysie avec atrophie de trois groupes de muscles qui sont :
a). Les muscles de la langue ;
b). Les muscles du voile du palais ;
c). Les muscles des lèvres (orbiculaire).
Aux symptômes qui dépendent de l'atrophie et de la paralysie de ces trois groupes de muscles viennent s'en joindre d'autres, moins fréquents ou plus tardifs, tels que les troubles de la respiration, et qui sont en rapport avec l'extension de la paralysie et de l'atrophie à d'autres appareils musculaires.
Conséquences de la paralysie et de l'atrophie de la langue. — Quelques mots sur les conséquences de cette paralysie et de cette atrophie des appareils musculaires que je viens de vous nommer. C'est généralement la langue qui est prise en premier lieu ; les troubles qui résultent de cette atrophie linguale sont de deux ordres :
Troubles de la prononciation., troubles de la déglutition et de la mastication, qui entravent l'alimentation, au point de menacer la vie du sujet.
Troubles de la prononciation. — Pour se faire une idée nette t'e^ troubles de l'articulation des sons, il faut, suivant la recommandation de Duchenne, commander au malade de retenir, en parlant, sa langue abaissée et fixée contre le plancher de la bouche ; dans ces conditions, la voyelle i, les consonnes r, .<?, /, k. <7, r//, /, d, 71., sont prononcées avec une difficulté plus ou moins grande, d'autant plus grande que la langue peut moins s'élever. La parole, suivant la remarque de Duchenne, devient de plus en plus inintelligible, par l'affaiblissement progressif des mouvements de la langue; à un moment donné, l'arliculalion des consonnes en question est devenue toul à fiiit impos-
sible : à leur place, le malade fait entendre une sorte de grognement.
Troubles de la déglutition. — Les troubles de la déglutition se manifestent d'abord par de la difficulté pour avaler les liquides. Par suite, la salive n'est pas déglutie au fur et à mesure de son excrétion, elle s'accumule dans la bouche en acquérant une viscosité très grande, et elle finit par s'écouler au dehors. Cet écoulement d'une salive qui, par suite de sa viscosité, adhère à la langue, aux lèvres et à la voûte palatine, constitue pour les malades un tourment incessant ; on les voit sans cesse se nettoyer la bouche avec les doigts et le mouchoir. Quand, plus tard, la paralysie linguale a fait des progrès, la gêne de la déglutition s'étend aux aliments solides. Les malades sont dans l'impossibilité de faire progresser les ahments d'avant en arrière ; ceux-ci s'accumulent entre les arcades dentaires et les joues, c'est tout au plus si le doigt, introduit dans la bouche, venant à suppléer la langue devenue impropre à ses fonctions, parvient à faire progresser le bol alimentaire jusque dans le gosier. Lorsque, ensuite, la paralysie linguale se complique de la paralysie du voile du palais, la déglutition des aliments solides devient tout à fait impossible. Même pour faire passer les ahments demiliquides, tels que les potages, jusque dans le pharynx et l'œsophage, les malades sont obligés de recourir à un subterfuge : ils renversent leur tête en arrière en plaçant la main devant la bouche, de manière à empêcher les aliments d'être rejetés au dehors avant de franchir l'isthme du gosier.
Conséquences de la paralysie et de ï atrophie des ?nuscles du voile du palais. — Les symptômes en rapport avec la paralysie des muscles du voile du palais sont du même ordre que les précédents et les complètent en quelque sorte. Ce sont des troubles de la phonation, qui portent sur certaines labiales — le ^ et le b sont prononcés comme me, fe ou ve ; — en outre, la voix devient nasillarde ; ce sont ensuite des troubles de la déglutition, dont vous devinez déjà la manière d'être : les boissons et les aliments demi-liquides, au moment d'être déglutis, refluent en partie par les fosses nasales, comme il arrive dans toute espèce de paralysie du voile du palais.
Conséquences de la parali/sie et de l'atrophie des muscles des lèvres. — Enfin la paralysie et l'atrophie des muscles des lèvres
l'AllALYSIE (JLOSSO-LABlU-LARVNGÉE
(orbiciilaire) se traduit d'abord par un faciès caractéristique, dont les dessins ci-joints (fig. 47 et 48) vous donneront une idée ; puis par la difficulté qu'éprouvent les malades à prononcer distinctement les voyelles o et ii. A mesure que la paralysie de l'orbiculaire progresse, les malades éprouvent de plus en plus de peine à rapprocher et à projeter en avant leurs lèvres, pour souffler, siffler, embrasser, etc. L'impossibilité de pro-
Fis. 47.
noncer les voyelles <?, i, qu'on observe également, a été attribuée par Duchenne à l'envahissement du carré et du triangulaire des lèvres. Le môme auteur avait déjà noté l'envahissement possible de 1 élévateur de la lèvre inférieure (houppe du menton). A part ceux que je viens de vous nommer, tous les autres muscles de la face demeurent intacts. A ce propos, Duchenne a fait remarquer que dans la paralysie glosso-labio-laryngée, les muscles qui se prennent président tous aux mêmes fonctions, à l'articulation des mots et à la déglutition. Ce fait a sa raison d'être dans la topographie des lésions bulbaires qui engendrent la paralysie et l'atrophie des muscles que je viens de vous énumérer.
Autres sijmpljjmes. Troubles respiratoires et trouldes cardiaques. — En dehors de ces symptômes cardinaux, en rapport avec la paralysie de la langue, du voile du palais et des lèvres^ il en est, vous disais-je, qui sont d'observation moins constante ou plus tardive^ Ce sont des troubles respiratoires et cardiaques, troubles d'ordre paralytique, qui éclatent sous forme d'accès
'iG2 J.ECU.NS SUR LES MALADIES DU SYSTEME ]NEUVELX
d'oppression, d'étouffemcnts (paralysie de certains muscles respirateurs), SOUS forme de syncopes qui peuvent être mortelles, et vous savez tous que la syncope est l'expression d'un arrêt des battements du cœur. On a cherché la cause de ces accidents dans une extension des lésions bulbaires au centre de l'innervation cardiaque. On a noté encore l'accélération du pouls (de 130 à 130), qui est, vous le savez sans doute, un des effets de la paralysie du nerf vague, nerf d'arrêt.
Paralysie du nerf laryngé inférieur. — A une période avancée de la maladie, la voix devient faible, quelquefois elle s'éteint complètement. Cet affaiblissement de la voix, allant jusqu'à l'aphonie, est en rapport avec une paralysie du nerf laryngé inférieur. Cette paralysie, quand elle supprime les fonctions des muscles qui opèrent le rapprochement des cartilages arytliénoïdes, devient une cause d'accès de suffocation, d'un autre genre que ceux dont il a été question plus haut. Je veux parler des accidents qui résultent de la pénétration de particules alimentaires dans les voies respiratoires. Par suite de la paralysie de ces muscles, au moment de la déglutition, la lumière du larynx ne s'efface plus, et, comme d'autre part, l'abaissement de l'épigiotte se fait insuffisamment par suite de la paralysie du voile du palais et plus encore par suite de la paralysie de la langue, les aliments, les liquides surtout, s'engagent jusque dans la trachée.
Enimlmsement des muscles de l'œsophage. — La paralysie et l'atrophie peuvent gagner les muscles de l'œsophage, complication très rare, et qui nécessite l'emploi de la sonde, pour alimenter les malades.
Envahissement des muscles masticateurs. — Exceptionnellement aussi, la paralysie et l'atrophie peuvent envahir les muscles masticateurs, de là une aggravation des troubles de la mastication, qu'engendre la paralysie linguale.
Contractions fibrillaires. — Il est deux autres points relatifs à la symptomatologie de la paralysie glosso-labio-laryngée, sur lesquels je crois devoir attirer d'une façon spéciale votre attention * C'est d'abord que les contractions fibrillaires ne sont pas rares dans cette maladie. Naturellement c'est aux lèvres qu'on aura le plus de facilité de constater ce phénomène.
Etat de r excitabilité électrique. Réaction de dégénérescence
PAliALYSlIr; (JLOSbU-LADlU-LAllYNGi:!:; -i(>:î
— D'autre part, les recherches d'Erb nous ont appris que hi réaction de dégénérescence fait partie de hi symptomatologie delà paralysie giosso-labio-laryngce. Les premiers observateurs n'avaient porté leur attention que sur l'excitabilité faradique, signalée par les uns comme étant restée normale , par d'autres comme étant diminuée, voire abolie (Wachsmuth). Cependant Kussmaûl avait noté, dans un cas, l'exagération de l'excitabilité mécanique et galvanique de l'orbiculaire des lèvres, coïncidant avec l'intégrité de l'excitabilité faradique, ce qui constitue, vous le savez déjà, le propre de la réaction de dégénérescence. Une observation d'Erb, ainsi que je viens de vous le dire, ne laisse aicun doute sur l'existence possible, sinon constante, de la réact'on de dégénérescence dans la paralysie giosso-labio-laryngée, Exlension possible de r atrophie aux muscles du tronc et des membres. — Enfin, détail d'une importance majeure, dans le cours de la paralysie glosso-labio-laryngée, on voit souvent l'atrophie envahir certains muscles du cou ou encore les muscles de la main, et, dans ce cas, l'atrophie peut présenter tous les caractères que nous lui avons trouvés dans le typeAran-Duchenne. Je vous ai déjà dit que d'autres fois c'est l'inverse qui arrive, les symptômes de la paralysie glosso-labio-laryngée venant s'ajouter à ceux de l'atrophie musculaire progressive.
Etioloc.ie. — Quelques mots maintenant sur Véliologic, la marche^ la durée et le pro)iostic de la ^paralysie glosso-labiolaryngée.
Age. — La paralysie glosso-labio-laryngée est une maladie de l'âge mùr, il est rare qu'elle apparaisse chez un sujet avant l'âge de quarante ans : on peut se demander si elle a été observée jusqu'ici chez des enfants. Des causes proprement dites de la maladie on ne sait pas grand'chose.
Refroidissement. Surmenage musculaire. — Erb incline à reconnaître au refroidissement et au surmenage musculaire (tel qu'il survient chez les joueurs d'instruments à vent) une influence réelle dans le développement de la maladie. D'autres causes ont été invoquées ; je considère comme superflu de vous les énumérer ici.
Maiu:iie. ■ — lue fois que ses premiers sym})tùnies sont biell
dessinés, la maladie poursuit son cours progressif avec une rapidité relativement grande. Sa durée oscille entre un et trois ans. Ainsi que je vous l'ai dit, les muscles de la langue sont, en général, les premiers affectés, puis la paralysie et l'atrophie gagnent successivement les muscles du voile du palais et des lèvres. Les troubles de la respiration et de la circulation ne surviennent^ en général, qu'à la phase ultime ; très souvent ils entraînent le dénouement fatal. En effet, les malades succombent le plus souvent soit à une syncope, soit à un accès de suffocation ; la mort par inanition lente est plus rare.
Pronostic. — Ce que je viens de vous dire de la durée moyenne de la maladie vous renseigne suffisamment sur son pronostic qui est très grave.
Rapports de la paralysie glosso-labio-laryngée et de l'atrophie MUSCULAIRE PROGRESSIVE (type Aran-Duchonne). — Maintenant que VOUS connaissez les principaux caractères cliniques de la paralysie glosso-labio-laryngée, j'insiste encore une fois, pour éviter tout malentendu, sur ce que la paralysie des appareils musculaires, frappés dans cette maladie, s'accompagne toujours d'une atrophie plus ou moins prononcée, plus ou moins appréciable à l'inspection et au toucher. Sur ce point, Duchenne, de Boulogne, avait commis une grave erreur. Préoccupé qu'il était d'assurer à sa paralysie glosso-labio-laryngée une individualité nosologique hors de conteste, il a prétendu établir une ligne de démarcation infranchissable entre cette maladie et l'atrophie musculaire spinale. En effet, trompé par des apparences, il avait formulé cet aphorisme erroné : que la seconde de ces deux maladies est une atrophie sans -paralijsie^ tandis que la première serait WYi^ paralysie sans atrophie. A l'appui de cette dernière assertion il a invoqué un cas de paralysie glosso-labio-laryngée dans lequel on voyait « que la langue avait été frappée (dès le début) de cette parésie, qui avait augmenté progressivement, en s'étendant au voile du palais et à l'orbiculaire des lèvres ; qu'après six mois de durée, alors qu'elle était à son maximum, la langue cependant avait conservé toute son ampleur, et que les muscles ne s'étaient pas atrophiés ». C'est ce que j'ai toujours observé, ajoutait Duchenne, et c'est ce qui est inexact, vous répéterai-je à mon tour.
l'AUALYSlE (JLOSSÛ-LADIÛ-LARYNGÉE .i65
Vatrophie est comtaiite dam les muscles parahjsés. — Duchenne, je yous l'ai dit à Tinstant, a été trompé par des apparences, qui font croire à l'absence de l'atrophie là oi^i l'examen microscopique fournit les preuves du contraire. En d'autres termes, il arrive que chez un malade atteint de la paralysie glosso-labio -laryngée, les organes paralysés, la langue notamment, conservent leur volume normal ; les apparences sont ainsi en faveur de l'absence d'atrophie. Le malade succombe. On examine au microscope des coupes provenant de la langue;, des plans musculaires des lèvres, du voile du palais ; on constate que les fibres musculaires en grand nombre se trouvent étouffées et atrophiées au sein d'une gangue de tissu conjonctif proliféré. C'est ainsi notamment que les choses se sont passées dans un cas de paralysie giosso-labio-laryngée, publié par Charcot, et qui est resté classique. Depuis lors, les preuves de ce que je viens de vous dire se sont multipliées, et presque tous les observateurs sont d'accord pour admettre que l'atrophie des muscles paralysés est un élément constant de la paralysie giosso-labiolaryngée.
La paralysie et l'atrophie musculaire ne sont pas dans un rapport de dépendance constant. — Ce n'est pas à dire que la paralysie et l'atrophie soient dans une dépendance étroite l'une de l'autre, comme cela a lieu dans l'atrophie musculaire progressive. Il arrive que la paralysie précède de plus ou moins longtemps l'atrophie dans un même muscle, ou que les deux se développent simultanément dans différents muscles. Cela signifie que les lé.sions nerveuses qui engendrent la paralysie et celles qui engendrent l'atrophie, ne portent vraisemblablement pas sur les mêmes organes de l'appareil d'innervation.
Parallèle entre Vatrophie musculaire progressive (type Aran- Duchenne) et la paralysie çjlosso-labio-laryngée. — Si maintenant nous dressons le parallèle entre les deux maladies, paralysie giosso-labio-laryngée et atrophie musculaire progressive (forme spinale), voici les analogies que nous serons conduit à faire ressortir :
L'une et l'autre sont des maladies de l'âge mûr, l'une et l'autre ont une évolution relativement rapide. Sans doute, la durée moyenne de l'atrophie musculaire progressive (forme spinale) dépasse sensiblement la moyenne de la durée de la paralysie
giosso-labio-laryngée ; cela tient à ce que les centres et les appareils lésés dans la première ont une importance physiologique beaucoup moindre que dans la seconde. Mais ne perdez pas de vue, d'autre part, qu'entre toutes les formes d'atrophie musculaire progressive, la forme spinale se distingue par son évolution relativement rapide, ce qui établit précisément un point de rapprochement entre cette forme d'atrophie musculaire progressive et la paralysie giosso-labio-laryngée. Toutes deux comprennent dans leur symptomatologie des contractions fibrillaires et la réaction de dégénérescence, deux autres phénomènes qui différencient la forme d'atrophie musculaire progressive, dite spinale, des autres formes d'atrophie musculaire progressive que nous avons étudiées.
Puis, ainsi que vous le savez déjà, il n'est pas rare que les deux affections s'associent entre elles ; il n'est p9.s rare que l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Dachenne), parvenue aune période avancée, se complique des symptômes de la paralysie giosso-labio-laryngée ; il est encore moins rare que, dans le cours de la paralysie giosso-labio-laryngée, ainsi que je vous l'ai signalé plus haut, certains muscles du cou, de la main, de l'avant-bras soient frappés d'atrophie. Ce sont là des faits qui nous montrent les deux maladies allant, en quelque sorte, audevant l'une de l'autre.
Rapports de la paralysie giosso-labio-laryngée avec la sclérose latérale amyotrophique. — Les vues que je viens de vous exposer sur les relations de la paralysie giosso-labio-laryngée et de l'atrophie musculaire progressive spinale ont cours surtout en Allemagne. En France depuis quelques années, on envisage les choses différemment. On admet comme je vous l'ai dit déjà, que la paralysie giosso-labio-laryngée s'associe surtout à la slérose latérale amyotrophique, et que c'est pour ces deux états morbides surtout qu'il y a lieu d'admettre une relation très étroite entre les processus anatomo-pathologiques. Yulpian a défendu cette thèse dans ses leçons sur les maladies du système nerveux. Il a insisté sur ce que, dans la paralysie giosso-labiolaryngée et dans la sclérose latérale amyotrophique, la topographie de la lésion est la même, qu'elle porte à la fois sur la substance grise et sur les faisceaux blancs pyramidaux. Yulpian en était venu à se demander s'il ne s'agissait pas plut
PARALVSiK GLOSSO-LABÎO-LARYNGÉE 467
de deux formes dîme même maladie que de deux maladies distinctes.
Cette thèse de ridentité de la paralysie giosso-labio-laryngée et de la sclérose latérale amyotropliique a été défendue par Déjerine. D'après, Déjerine la paralysie giosso-labio-laryngée vraie et primitive, celle dont les symptômes n'apparaissent pas à la suite des symptômes de la sclérose, latérale amyotropliique, qui s'établit d'emblée , serait l'expression d'une sclérose latérale pyramidale amyotropliique bulbo-médullaire, à marche descendante. Pour bien me faire comprendre sur ce point délicat, je vais vous présenter les choses ainsi : la sclérose latérale amyotrophique et la paralysie giosso-labio-laryngée, d'après la théorie que je viens de vous exposer, sont toutes les deux des expressions d'un même processus bulbo-spinal, qui intéresse la substance grise antérieure (cellules motrices et tropliiques), et le faisceau pyramidal. Tantôt le processus suit une marche ascendante, et alors les symptômes de la sclérose latérale amyotropliique ouvrent la marche, et ceux de la paralysie giosso-labio-laryngée ne viennent qu'en seconde date ; tantôt la marche du processus est descendante , et la succession des symptômes inverse ; enfin, il peut arriver que le processus, débutant par la moelle, n'ait pas le temps de remonter jusqu'au [bulbe et réciproquement, alors les symptômes se réduisent à ceux de la paralysie giosso-labiolaryngée, et le malade meurt avant que le processus bulbospinal ait eu le temps de parcourir ces deux étapes.
Cependant, cette théorie n'est pas acceptée par tout le monde, en France, et je crois que Charcot, notamment, admet l'existence d'une forme de paralysie giosso-labio-laryngée indépendante de la sclérose latérale amyotrophique.
A ce propos, je vous ferai remarquer que j'ai publié, en collaboration avec M. Duval, une observation de paralysie giossolabio-laryngée où les lésions bulbaires étaient strictement limitées à la substance grise d'un certain nombre de noyaux moteurs, sans sclérose des pyramides bulbaire's. 11 est vrai que l'examen histologique de la moelle a fait découvrir une atrophie de la substance grise des cornes antérieures, d'intensité très variable, suivant les niveaux considérés. Cette altération des cornes antérieures spinales n'avait pas donné lieu à une atrophie apparente du tronc et des membres, du vivant du sujet.
468 LEÇONS SUR LES 3IALADIES DU SYSTÈME îvERYEUX
AiS'ATOMiE PATHOLOGIQUE. — LésioRs bulbaives. — Les lésions consistent, essentiellement dans une atrophie, par dégénérescence, des cellules ganglionnaires de certains noyaux gris du biûbe. Voilà ce qui caractérise le processus anatomique de la paralysie giosso-labio-laryngée. Mais cette dégénérescence de certains noyaux: du bulbe échappe souvent à l'examen à l'œil nu, et même à l'examen microscopique pratiqué sur des pièces fraîches. Par contre, quand on examine au microscope des coupes du bulbe convenablement durcies et traitées par les réactifs appropriés, l'altération dégénérative des noyaux gris est d'observation constante, si tant est qu'on ait affaire à un exemple authentique de paralysie glosso-labio-laryngée.
Dans le territoire des noyaux lésés, on constate que les cellules ont diminué de volume, qu'elles sont en quelque sorte ratatinées; leur protoplasma est infiltré de pigment; le noyau a disparu. Au fur et à mesure des progrès de cette dégénérescence atrophique, le nombre de ces cellules ganglionnaires va en diminuant, et à leur place il ne reste plus, finalement, que des amas informes de pigment. Donc, nous pouvons distinguer dans l'évolution de ce processus atrophique deu.x phases : l'une qui se caractérise par la diminution du nombre et du volume des cellules ganglionnaires, diminution qu'on n'apprécie bien que par comparaison avec des pièces provenant d'un bulbe intact; puis, dans une seconde phase, il ne reste plus, dans la zone du noyau considéré, nulle trace d'une organisation cellulaire , mais seulement des débris de cellules sous forme d'amas de pigment. Je n'insiste pas sur les altérations concomitantes du tissu interposé aiux noyaux gris, altérations en rapport avec 'une sclérose interstitielle de ce tissu, qui entraîne, comme conséquence forcée, une atrophie par compression des fibres nerveuses.
Lésions des troncs nerveux. — J'ajouterai seulement que ce processus interstitiel se continue dans les troncs nerveux qui partent des noyaux altérés (nerfs bulbaires), et qu'il entraîne une atrophie prononcée de ces troncs nerveux. C'est là ce qui frappe à première vue, à l'examen macroscopique d'un bulbe provenant d'un cas de paralysie glosso-labio-laryngée : les nerfs bulbaires se présentent sous l'aspect de cordons très grêles, d'une teinte grisâtre. C'est cette lésion qui a frappé les observateurs, Duménil entre autres, aux premières autopsies qu'on eut