PATHOGÉNIE. — MODE DE DISTRIBUTION, ETC

possible de trouver les traces objectives du retentissement que celle-ci est censée exercer sur la substance grise des cornes antérieures de la moelle. Il s'agit là d'une question encore mal connue. Aussi je crois devoir remettre à plus tard le soin de vous l'exposer plus amplement.

Distinctions à établi/' dans l'étude des atrophies musculaires. — Je vous ai montré les relations de l'atrophie musculaire avec les altérations interstitielles et parenchymateuses, qui, survenant dans un muscle, aboutissent à une désorganisation plus ou moins étendue de sa substance contractile. Je vous ai montré aussi que ces altérations interstitielles ou parenchymateuses, qui engendrent l'atrophie musculaire, peuvent naître sur place, dans le muscle affecté, ou peuvent être fomentées en quelque sorte par une lésion préexistante des nerfs ou des centres trophiques spinaux de ce muscle. Nous aurons, dans la suite, à tenir compte de ces distinctions, nous aurons à nous demander si, dans un cas donné, les altérations musculaires qui ont préparé et engendré l'atrophie étaient surtout interstitielles ou si elles revêtaient cVune façon jjrépondérante le caractère parenchymateux ; nous aurons surtout à tenir compte de la nature myopathique ou myélopathique des atrophies musculaires. Toutefois je tiens à vous dire de suite qu'il ne faudrait pas attacher à ces distinctions la valeur d'une classification naturelle; ce sont simplement des points de vue, que j'évoque dans vos esprits pour qu'il vous soit plus facile de vous reconnaître dans cette étude des atrophies musculaires, qui est un des chapitres les plus embrouillés de la pathologie nerveuse.

Nous avons donc considéré les atrophies musculaires envisagées dans leur ensemble, en nous plaçant successivement au point de vue de l'histologie et au point de vue de la pathogénie. Pour compléter cette étude préparatoire, il me reste à vous faire voir les choses, qui sont du ressort de ces leçons, à d'autres points de vue, à savoir: ladistriôutionde l'atrophie musculaire et Vétiologie.

Modes de distribution de l'atrophie musculaire. — Voyons d'abord ce qui est relatif à la distribution de l'atrophie musculaire, dans les formes cliniques variées sous lesquelles elle se présente à notre observation.

J'aurai à vous faire voir, dans la suite de ces leçons :

Que tantôt l'atrophie se limite à une portion d'un muscle, ou à un seul muscle, ou à plusieurs muscles voisins, animés par-

une même branche nerveuse, et qu'elle reste indéfiniment fixée, immobilisée dans ce territoire restreint, sans manifester aucune tendance à envahir les muscles d'un autre groupe. — Atrophies ch'conscrites ;

Que d'autres fois, au contraire, l'atrophie musculaire, débutant par un point circonscrit, gagne ensuite successivement un plus ou moins grand nombre de muscles rapprochés ou éloignés de ce point de départ, et sans que cet envahissement progressif se fasse par voie de contiguïté ; l'atrophie saute souvent d'un muscle à un autre, alors que les deux muscles atrophiés ne sont point animés par un même tronc nerveux, et en respectant des muscles compris entre ceux qui sont successivement atteints. — Atrophies progressives;

Qu'indépendamment de ces deux modes de distribution et d'évolution des atrophies, il en est un troisième, oîj l'atrophie suit en quelque sorte une marche inverse que dans le cas précédent. V atrophie intéresse d'emblée un grand nombre de muscles voisins ou éloignés, puis, au bout de quelque temps, elle perd en étendue, pour se localiser dans une partie seulement des muscles primitivement atteints, mais dans des muscles qui, le plus souvent, sont animés par des nerfs distincts. Ici donc, l'atrophie n'est plus circonscrite comme dans le premier cas ; elle n'est pas non plus à extension progressive, comme dans le second cas, elle est à la fois fixée sur place et disséminée, diffuse. — Atrophies diffuses.

Etiologie générale des atrophies musculaires, — Or, si je me reporte maintenant au point de vue étiologique, si je considère les causes qui engendrent l'atrophie musculaire, je puis vous dire, dès maintenant, que, d'une façon générale, les atrophies circonscrites se développent sous l'influence de causes locales, tangibles, faciles à mettre au jour. Ce sont des atrophies qui se développent à la suite de la compression d'un muscle (ou d'une portion de muscle) par une tumeur, par une exostose, par un os luxé, par un appareil orthopédique, etc., ou à la suite d'une inflammation de voisinage, ou à la suite de la compression, de la section traumatique, de l'inflammation d'un nerf.

Ces atrophies-là constituent desimpies épisodes pathologiques, qui n'atteignent pas, en nosologie, le rang qu'on attribue aux affections, aux maladies.

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Au contraire, les atrophies qui évoluent suivant le second et le troisième modes, atrophies progressives d'une part, atrophies diffuses de l'autre, ressortissent à de véritables affections ou maladies, et se développent le plus ordinairement sous l'influence de causes difficiles à saisir, qui nous échappent presque toujours. C'est tout au plus si, à l'heure présente, nous savons que, dans 1 etiologie de quelques-unes de ces formes d'atrophie, Y hérédité morbide joue un rôle prépondérant, indéniable, que d'autres se développent à la suite de maladies réputées infectieuses, telles que la fièvre typhoïde, en quel cas l'atrophie n'est peut-être que la conséquence de l'action nocive exercée par un virus sur les muscles, leurs nerfs, ou la substance grise de la moelle ; hypothèse d'autant plus vraisemblable, que certaines atrophies diffuses reconnaissent pour cause manifeste l'imprégnation de l'organisme par un poison inorganique, le plomb par exemple.

Enfin l'accord tend de plus en plus à se faire sur ce point que la forme d'atrophie musculaire progressive^ mieux connue, l'atrophie musculaire progressive de Duchenne, isolée des formes familiales décrites dans ces derniers temps et confondues d'abord avec la première, se développe sous l'influence apparente de l'abus fonctionnel de certains muscles, sous l'influence d'un excès de travail imposé aux muscles les premiers atteints par l'atrophie.

Et comme le muscle en travail fabrique de véritables produits toxiques, qui séjournent plus ou moins longtemps sur place, on s'est demandé si cette forme d'atrophie progressive n'est pas aussi la conséquence d'une intoxication, — intoxication autochtone^ c'est-à-dire ayant sa source dans l'intimité de l'organisme du malade. Ce sont là autant de points sur lesquels j'aurai à revenir en détails, dans le cours de ces leçons. Mais je crois déjà, par ces notions générales, vous avoir montré combien sont restreintes nos connaissances actuelles en matière d'étiologie des atrophies musculaires progressives et des atrophies diffuses, autrement dit de celles qui offrent le plus d'intérêt pour le médecin.

Résumé; classification des atrophies musculaires. — Résumons maintenant, dans un tableau d'ensemble, les notions générales que je vous ai exposées sur le mécanisme suivant lequel se développe l'atrophie dans les muscles, sur la distribution et l'évolution de l'atrophie musculaire, sur ses rapports avec l'état des parties de l'appareil moteur autres que le muscle, sur ses

causes ; nous arriverons à établir les subdivisions suivantes, qui nous serviront de guide dans l'étude de ce qui va suivre.

A. Les altérations musculaires qui préparent et engendrent l'atrophie de la substance contractile du muscle sont à la fois des altérations parenchymateuses, et des altérations interstitielles. Suivant que les unes ou les autres de ces altérations prédominent, la myopathie atrophiante sera qualifiée de parenc/ujmateuse ou à' interstitielle^ qualification qui, vous le comprenez maintenant, n'a qu'une valeur relative.

B. Ces altérations musculaires, qui préparent et engendrent l'atrophie de la substance contractile, peuvent naître sur place, provoquées qu'elles sont par une ou des causes qui agissent directement sur le muscle affecté. Ou bien, elles succèdent à des altérations préexistantes, qui intéressent soit les centres troxjhiques (substance grise des cornes antérieures) sous la dépendance desquels sont placés les muscles voués à l'atrophie, soit les nerfs moteurs qui relient ces muscles aux centres trophiques en question ; de là cette subdivision des atrophies, que vous connaissez déjà, en : Atrophies myopathiques, atrophies myélopathiques, atrojjhies neur apathiques.

C. L'atrophie musculaire une fois constituée peut se cantonner indéfiniment dans une portion de muscle ou dans un seul muscle, ou dans plusieurs muscles voisins, innervés par une même branche nerveuse.

Ou bien, limitée d'abord à un muscle, elle envahira peu à peu et progressivement d'autres muscles plus ou moins éloignés du point de départ, sans suivre une voie de contiguïté, et cet envahissement successif et progressif peut se continuer indéfiniment.

Ou bien encore, l'atrophie musculaire frappe d'emblée un plus ou moins grand nombre de muscles appartenant à des régions diverses du squelette, après quoi elle tend à perdre en étendue, à limiter ses ravages; delà cette autre subdivision des atrophies en :

Atrophies circonscrites, qui, dans la très grande majorité des cas, sont d'origine myopathique ou neuropathique ;

Atrophies progressives, qui peuvent être myopathiques, neuropathiques ou myélopathiques ;

Atrophies diffuses^ qui semblent être toujours d'origine myélopathique.

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D. Enfin, Tatropliie musculaire peut se développer sous Tinfluence d'une cause périphérique, extérieure à l'individu, ayant agi directement sur le muscle atrophié ou sur le nerf qui l'anime ; c'est le cas habituel pour les atrophies circonscrites.

L'atrophie peut aussi reconnaître pour cause occasionnelle, périphérique, le surmenage des muscles les premiers atteints par l'atrophie ; c'est ce qui parait avoir Heu pour la principale forme d'atrophie musculaire progressive (maladie d'Aran, Duchenne), dans le développement de laquelle il est d'ailleurs indispensable de faire intervenir des influences centrales, car il semble démontré que cette forme d'atrophie est d'origine myélopathique. Au contraire, dans les autres formes d'atrophie musculaire progressive, qu'on tend de plus en plus à considérer comme étant d'origine myopathique, le rôle des causes occasionnelles est tout à fait secondaire, l'hérédité morbide domine toutes les autres influences étiologiques.

Enfin, l'atrophie musculaire peut se développer sous l'influence de causes générales (infections virulentes, intoxications, dyscrasies, etc.) agissant sur un terrain préparé par l'hérédité morbide ; c'est ce qui a lieu pour les atrophies diffuses en général. Le tableau ci-joint résume ces difi'érentes classifications basées :

A. Surla nature du processus histologique dans le muscle

B. Sur le siège des lésions premières en date