C- Sur ladistributionetrévolution de l'atrophie

Atrophies progressives

I). Sur rélément étiologique

Myopathie parenchymateuse.

Myopathie interstitielle.

Atrophies myopathiques.

Atrophies neuropathiques.

Atrophies myélopathiques.

/ myopathiques Atrophies circonscrites ) ou

r neuropathiques.

myopathiques ou myélopathiques.

Atrophies difTuses l myélopathiques.

Atrophies consécutives à une cau&c occasionnelle extérieure. (Atrophies circonscrites.) — Surmenage musculaire. (Atrophie musculaire progressive myélopalhique).

Hérédité morbide. (Atrophies musculaires

progressives myopathiques.) Causes générales. — Infections, intoxications. (Atrophies diffuses.)

ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCONSCRITES

Atrophies musculaires circonscrites de cause locale. — Par compression d'un muscle. — Consécutives à une myosite par propagation. — Consécutives à un traumatisme. — Complexité du mécanisme de production de certaines variétés d'atrophies musculaires circonscrites. — Atrophies musculaires circonscrites survenant dans le cours de la pleurésie. — Consécutives aux fractures. — Consécutives aux lésions articulaires. — Preuves de la coexistence habituelle des altérations interstitielles et des altérations parenchymateuses dans les muscles qui s'atrophient.

Symptomatologie générale des atrophies circonscrites de cause locale. Diagnostic. Pronostic. Traitement.

A la fin de mon avant-dernière leçon, j'ai insisté sur ce fait que l'atrophie musculaire est habituellement la conséquence et l'aboutissant d'un processus histologique complexe ; que presque toujours elle est préparée et engendrée par des altérations à la fois parenchymateuses et interstitielles, qui coexistent ou se succèdent, en s'associant dans des proportions variables. Je vais avoir aujourd'hui l'occasion de vous en donner une preuve, à propos de l'étude concise que je vais faire des principales variétés à' atrophies musculaires circonscrites. Cette étude servira, en quelque sorte, de préface à celle, plus complexe, des atrophies musculaires progressives et des atrophies musculaires diffuses, qui occupent en pathologie le rang de véritables maladies ; je m'expliquerai plus tard sur ce point.

Atrophies circoinscrites de cause locale. — Atrophie par compressiond'un muscle. — Considérons d'abord le cas le plus simple, celui oîi une atrophie circonscrite résulte de la compression exercée sur un muscle par ime tumeur, par un appareil, etc. Le premier efiet de cette compression sera d'entraver la circulation dans ime certaine portion du muscle, de gêner l'afflux du suc nutritif vers un certain nombre de fibres musculaires. Par suites

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le travail de rénovation qui s'opère dans tout élément anatomique vivant est enra^^é dans ces mêmes fibres. Au lieu de se régénérer, elles dégénèrent, la musculine dont se composent leurs fibrilles se désagrège en granulations et en gouttelettes graisseuses (dégénérescence granu]o-gTaisseuse),qui sont reprises par les vaisseaux du voisinage, restés perméables. Un plus ou moins grand nombre de fibres musculaires se réduisent ainsi à des tubes sarcolemmatiques vides, qui s'affaissent, d'où diminution de volume de cette portion du muscle.

Cette diminution de volume est attribuable en partie à une dégénérescence analogue des éléments anatomiques de la trame conjonctive , du périmysium, privés de leur apport nutritif, là oîi la circulation est gênée ou suspendue. Mais ce n'est pas tout; les produits de cette dégénérescence des éléments anatomiques troublés dans leur nutrition séjournent pendant quelque temps sur place; ces produits paraissent agir comme des agents d'irritation. Dans les circonstances favorables, c'est-à-dire quand la compression vient à cesser avant l'anéantissement de tous les éléments anatomiques du territoire comprimé, cette irritation fomentera un travail néoplasique du côté des corpuscules musculaires restés intacts. Cette prolifération des corpuscules musculaires aura quelquefois pour conséquence une régénération de fibrilles musculaires. C'est ainsi qu'on peut s'expliquer comment un muscle, frappé d'atrophie partielle, à la suite d'une compression passagère, reprend ensuite son volume primitif. D'autres fois cette réaction irritative, entretenue par les produits de la dégénérescence des éléments anatomiques comprimés, cette réaction, dis-je, atteindra surtout les éléments cellulaires de la trame conjonctive, cellules embryoplastiques, et globules blancs sortis des vaisseaux par diapédèse.

Cette néoplasie des éléments cellulaires de la trame interstitielle aboutira à une production exubérante de tissu conjonctif, avec rétraction consécutive. De la sorte, l'atrophie consécutive à une compression de muscle pourra se compliquer, à un moment donné, d'une véritable sclérose ou cirrhose du muscle, qui se traduira par de la contracture^ de la rétraction, etc.

Cet exemple, simple, parce que le rapport entre les lésions musculaires et la cause qui les engendre est des plus faciles à saisir, nous montre déjà les altérations interstitielles et parenchyma-

teuses se développant conjointement les unes aux autres. Vous allez comprendre maintenant que dans un cas de ce genre, on parlera à^ atrophie musculaire par dégénérescence parenckymateiise, si la compression a, comme conséquence ultime, une atrophie de la substance contractile des faisceaux primitifs dans une étendue plus ou moins considérable, sans prolifération bien exubérante de la trame interstitielle ; vous allez comprendre qu'inversement, on parlera de myosite scléreuse avec atrophie musculaire, si la prolifération du tissu conjonctif interstitiel atteint un développement tant soit peu considérable, et, en ce cas, il y a des chances qu'à un moment donné l'atrophie se complique de rétraction musculaire.

Atrophie consécutive aune myosite par propagation. — Dans les atrophies qui résultent d'une myosite par propagation, d'une inflammation de voisinage, les choses se passent à peu près de la même façon. Par exemple dans le cours d'une arthrite chronique, l'inflammation venant à s'étendre par voie de contiguïté, des tissus fibreux de la jointure aux muscles avoisinants, se propagera d'abord le long de l'enveloppe [périmysium externe) et de la trame conjonctive [périmysiimi interne) de ces muscles. Cette myosite par propagation sera donc interstitielle au début ; mais les altérations parenchymateuses ne seront pas longues à se montrer.

En effet, l'observation clinique nous apprend que la conséquence habituelle, et relativement prompte à se manifester, de ces myosites par propagation, c'est l'atrophie des muscles, et cette atrophie ne se conçoit pas sans altérations parenchymateuses, sans altérations du contenu des faisceaux primitifs, du contenu des gaines sarcolemmatiques.

Les choses ne se passeront pas différemment quand la myosite naît sur place, sous l'influence d'une substance toxique, d'im principe infectieux.

Atrophie musculaire consécutive « un traumatisme. — De même encore, quand une atrophie musculaire circonscrite se développe à la suite d'un traumatisme. Qu'il s'agisse d'une contusion ou d'une plaie par instrument piquant ou tranchant, le traumatisme entraîne, comme première conséquence, la désorganisation d'un certain nombre de fibres musculaires et l'issue d'une certaine quantité de sang dans la trame interstitielle. Si nous éliminons

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l'éventualité d'une suppuration, nous pouvons concevoir de la façon suivante les phénomènes pathologiques qui vont se passer dans la zone d'action du traumatisme :

Dans les fibres écrasées ou sectionnées, les fibrilles subissent une désagrégation moléculaire, qui tient le plus souvent de la dégénérescence granuleuse et de la dégénérence vitreuse. Mais en même temps les corpuscules musculaires des fibres altérées se mettent à proliférer, en vertu de cette réaction irritative qui traduit une tendance à la régénération des éléments anatomiques dégénérés. Si cette réaction n'aboutit pas, les fibres lésées subiront une atrophie qui est le résultat immédiat d'une altération parenchymateuse. Le plus souvent, il est vrai, l'atrophie consécutive àtin traumatisme musculaire se développera par un autre mécanisme. En même temps que les altérations parenchymateuses que je viens de vous mentionner : dégénérescence des fibrilles des fibres lésées et prolifération de leurs corpuscules musculaires, il se produit une réaction irritative dans la trame interstitielle avoisinante, réaction que provoque l'issue du contenu des vaisseaux: entamés par la violence traumatique. Cette irritation aboutit à une néoformation de tissu conjonctif, aux dépens des globules blancs extravasés et aux dépens des cellules conjonctives préexistantes qui entrent ■en prolifération.

D'ailleurs, ces phénomènes histologiques ne sont pas aussi simples qu'ils le paraissent de prime abord. En effet, lorsque expérimentalement on vient à sectionner un muscle en travers et en son entier, et qu'ensuite on réunit les deux bouts sectionnés pour amener la cicatrisation avec réunion plus ou moins immédiate, deux éventuahtés peuvent se produire. Ou bien le tissu cicatriciel est formé exclusivement de tissu conjonctif, ou bien il est formé de fibres musculaires et de tissu conjonctif. Si l'on cherche la raison de cette particularité histologique, on voit que dans un cas (tissu conjonctif pur), la section avait détruit tous les tubes nerveux qui se rendent à une des parties du muscle sectionné ; tandis que dans l'autre cas (tissu conjonctif et fibres musculaires) la section avait épargné des tubes nerveux qui se rendent aux deux bouts sectionnés. Ces expériences que nous avons faites avec M. Onanoff, montrent l'influence du système nerveux sur le processus de la régénération et de l'atrophie d'un muscle lésé.

Quoi qu'il en soit, ce tissu conjonctif de nouvelle formation n'est autre que le tissu cicatritiel, dont le rôle est de rétablir la continuité entre les deux fragments d'un tissu divisé. Je vous ai déjà signalé la tendance de ce tissu cicatritiel à la rétraction. En se rétractant, il comprimera les fibres musculaires qu'il étreint dans ses mailles, il les étouffera en quelque sorte, en les irritant et en les atrophiant. Aussi l'atrophie musculaire, dans ces conditions, se complique souvent de rétraction ou de contracture.

Donc, ici encore, l'atrophie musculaire se développe à la suite d'un processus histologique complexe, qui comprend à la fois des altérations parenchymateuses et des altérations interstitielles. Il faudra donc, désormais, vous déshabituer de cette dissociation des différents processus élémentaires qui concourent à engendrer l'atrophie d'un muscle ou d'une portion de muscle. Cette dissociation, qui s'imposait à moi dans l'avant-dernière leçon, lorsque j'ai entrepris devant vous l'étude analytique des processus musculaires atrophiants, n'est, je vous le répète encore, qu'exceptionnehement réalisée en pathologie. Elle ne le serait même jamais, au dire d'un de vos maîtres, le professeur Hayem, à qui nous devons la meilleure étude qui ait été faite de l'anatomie pathologique des atrophies musculaires. Après avoir distingué les lésions atrophiques, considérées suivant leur origine, en atrophie simple., atrophie irritative et atrophie dégénérative, M. Hayem conclut des résultats de ses propres recherches histologiques « que l'atrophie la plus simple des muscles est encore une lésion assez complexe » ; le passage dans lequel il développe cette opinion mérite d'être reproduit à cette place ; le voici : « Dans l'anatomie pathologique des éléments, le mot atrophie simple a une signification précise. Nous avons vu qu'il indique une diminution de volimie de l'élément sans altération appréciable de structure. Semblable atrophie du contenu strié se retrouve dans presque toutes les variétés d'amyotrophies. Ainsi elle existe dans l'amyotrophie par repos fonctionnel, dans les amyotrophies d'origine nerveuse, dans les altérations d'origine dyscrasique et dans plusieurs affections protopathiques des muscles. Mais elle ne constitue presque jamais à elle seule toute la lésion ; et si, pour caractériser l'atrophie simple du tissu musculaire, on voulait que tous les éléments anatomiques du tissu fussent atrophiés sans présenter aucune altération de structure, on pourrait rayer l'atrophie simple du cadre des lésions des muscles. Dans la

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forme la plus simple, il existe toujours, en efîet, quelques modifications, soit dans le contenu strié ou les corpuscules musculaires, soit dans les éléments du tissu interstitiel, qui, dans les formes chroniques surtout, est atteintd'une hyperplasie plus ou moins marquée. » Même coexistence d'altérations parenchymateuses et d'altérations interstitielles, dans les cas d'atrophies irrîtatives, oi\ M. Hayem a constaté, du côté des fibres musculaires, l'atrophie simple avec ou sans multiplication nucléaire, les diverses espèces de dégénérescences granuleuse, graisseuse, vitreuse, vitro-graisseuse, pigmentaire; du côté du tissu interstitiel « une hyperplasie plus ou moins considérable qui donne lieu à des formations cellulaires quelquefois très abondantes », quelques-unes de ces cellules contenant des granulations graisseuses ou pigmentaires, d'autres se transformant en vésicules adipeuses (scléro-adipose).

Enfin, au sujet des atrophies dégénératives, M. Hayem annonce que sous le microscope, on trouve les fibres musculaires profondément altérées dès le début, ayant dans le plus grand nombre des cas subi les dégénérescences graisseuse et vitreuse. Il ajoute : « Lorsque ce processus dégénératif a duré quelque temps, le tissu conjonctif s'épaissit, et les lésions deviennent analogues à celles des atrophies d'origine irritative. »

Complexité du mécanisme de production de certaines variétés d'atrophies musculaires circonscrites. — H y a plus ; non seulement ces atrophies musculaires circonscrites sont engendrées par des altérations, inflammatoires ou autres, à la fois parenchymateuses et interstitielles; dans beaucoup de cas, leur mécanisme de production est lui-même très complexe. C'est-à-dire que, pour expliquer le développement de ces atrophies circonscrites, le clinicien est obhgé, dans bien des circonstances, défaire intervenir à la fois la compression, l'insuffisance circulatoire et nutritive, la propagation d'une inflammation du voisinage, voire l'influence nerveuse, etc., etc. Je veux vous en citer quelques exemples empruntés à la clinique.

Atrophies mwiculaires circonscrites survenant dans le cours de la pleurésie. — L'atrophie des muscles thoraciques est fréquente chez les anciens pleurétiques ; ce fait est connu depuis longtemps. Laennec, entre autres, avait prêté une attention spéciale aux déformations thoraciques qu'entraîne cette atrophie musculaire. Mais dans le cours de la pleurésie aiguë, on observe assez soumaladies DU SYSTÈME MERVEUX. 0

vent des atrophies musculaires circonscrites précoce'i^ car elles peuvent être apparentes à la fin du second septénaire ou dans le courant du troisième. C'est un point de pathologie dont s'était beaucoup occupé le professeur Lasègue. M. Desplats (de Lille) a consacré [Semaine médicale^ 18 avril 1887) une très intéressante leçon clinique à cette variété d'atrophie musculaire circonscrite qu'on rencontre dans les premiers temps de la pleurésie aiguë. Peuvent participer à cette atrophie : les pectoraux, les grands dentelés, les intercostaux, le grand dorsal, les muscles péri-scapulaires et vraisemblablement le diaphragme.

Cette énumération montre clairement que l'atrophie, dans les circonstances susdites, s'attaque aux muscles placés dans le voisinage immédiat ou à proximité de la séreuse enflammée. L'idée vient donc immédiatement que l'atrophie, dans ces cas, doit reconnaître pour cause la propagation de l'inflammation de voisinage. Mais il faut tenir compte aussi de la compression qu'exerce sur les vaisseaux de la paroi thoracique le liquide épanché dans la plèvre, compression qui gêne, par conséquent, l'arrivée des sucs nutritifs aux muscles avoisinants; il faut considérer que cette compression s'exerce directement sur certains muscles, les intercostaux; il faut tenir compte aussi de ce que la présence d'une grande quantité de liquide dans l'une des cavités pleurales immobihse la moitié correspondante du thorax, circonstance qui contribue à la dénutrition des muscles condamnés au repos. Enfin une pleurésie ne se conçoit pas sans névrite de voisinage, et il se peut que cette névrite joue un rôle prépondérant dans la pathogénie de certaines de ces atrophies circonscrites.

Vous voyez que celles-ci se développent, selon toute probabilité, suivant un mécanisme très complexe. Je n'insiste pas davantage sur ce mécanisme, réduit que je serais à tourner dans un cercle d'hypothèses, si je voulais m'étendre sur ce sujet.

Atrophies consécutives aux fractures. — A la suite d'une fracture d'os, l'atrophie musculaire est fréquente également; elle peut frapper les muscles placés dans le voisinage immédiat du foyer de la fracture, comme elle peut n'atteindre que des muscles plus ou moins éloignés.

- Pour expliquer cette variété d'atrophie, les chirurgiens ont invoqué des mécanismes très divers. Ainsi, on a voulu ne voir dans cet amaigrissement des muscles qu'une conséquence de

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rimmobilisation imposée à ces organes parla fracture. Or, j'aurai plus d'une fois l'occasion de vous répéter que la seule inactivité fonctionnelle des muscles ne suffit pas pour entraîner l'atrophie de leur substance contractile. On a prétendu ensuite que si, dans un cas de fracture, les muscles du voisinage s'atrophient, c'est par suite d'une insuffisance d'apport nutritif, l'os en voie de réparation attirant à lui un excès de matériaux nutritifs. On a invoqué encore la compression exercée sur les muscles par un cal vicieux agissant à la façon d'une tumeur. Les appareils à l'aide desquels on immobilise les membres fracturés peuvent concourir à engendrer l'atrophie de certains muscles, par un mécanisme identique. Il paraît démontré aussi, par des expériences de M. Heydenreich, que l'inactivité fonctionnelle de la peau soustraite au contact de l'air joue un certain rôle dans la production de l'atrophie musculaire consécutive aux fractures ; il résulte, en effet, de ses observations que l'atrophie musculaire est moins prononcée dans les cas de fractures traitées à ciel ouvert.

D'autre part, si l'on s'en rapporte aux expériences de MM. Duplay et Clado, les fractures d'os entraîneraient toujours une myosite interstitielle qui, d'après les auteurs que je viens de citer, serait la cause déterminante, prochaine, de l'atrophie musculaire ; celle-ci, en d'autres termes, serait la conséquence de la propagation d'une inflammation de voisinage.

Enfin, pour les atrophies musculaires consécutives aux fractures et qui se produisent à distance, on a invoqué la compression des troncs nerveux par un fragment d'os déplacé, par un cal vicieux exubérant, par un appareil d'immobilisation ; on a invoqué aussi une action à distance, exercée sur les centres trophiques par l'irritation que subissent les nerfs au siège de la fracture (théorie réflexe).

Je me garderai bien d'entrer dans la discussion de ces différentes hypothèses; cela m'entraînerait hors du cadre de ces leçons. J'ajoute seulement qu'à mon idée, ces différents mécanismes que je viens de passer en revue interviennent sans doute conjointement et pour une part plus ou moins considérable, suivant les cas et les circonstances; bref, j'incline à croire que toutes CCS théories que je viens de vous exposer présentent une part de vérité et aucune d'elles ne peut s'appliquer exclusivement à tous les cas.

Atrophies musculaires circonscrites consécutives aux lésions articulaires. — A la suite d'une lésion articulaire, on observe également, et avec une grande fréquence, des atrophies musculaires circonscrites ; ainsi dans le cours d'une arthrite, celles-ci sont de règle, à tel point qu'on a pu se demander s'il ne s'agissait pas plutôt d'un symptôme que d'une complication.

Pour rendre compte de ces atrophies musculaires consécutives aux lésions et aux affections des jointures, on a invoqué des mécanismes identiques à ceux que je viens de passer en revue à l'instant : inactivité fonctionnelle des muscles par le fait de l'immobilisation ; anémie vasculaire par compression des vaisseaux qui se rendent dans le muscle (dans le cas d'une hydarthrose, par exemple) ; compression des muscles par le liquide épanché dans la jointure; insuffisance de la nutrition des muscles, en raison de ce que les matériaux deotinés à ces organes sont détournés vers les tissus articulaires ; myosite par propagation (Duplay et Clado) ; névrite de voisinage ; action nerveuse à distance exercée sur les centres trophiques de la moelle par l'irritation articulaire et péri-articulaire.

Je vous répète ce que je vous disais tout à l'heure, chacune de ces théories me semble devoir convenir dans certains cas, et aucune d'elles n'est à même de rendre compte de toutes les atrophies musculaires circonscrites qu'on voit se développer à la suite d'une lésion ou d'une affection articulaire.

Je dois vous dire cependant que la théorie dite réflexe, celle que je vous ai citée en dernier lieu, paraît devoir être applicable au plus grand nombre de ces cas d'atrophie musculaire consécutive aux lésions articulaires, et voici pour quelles raisons : c'est que l'atrophie ne s'étend pas indifféremment à tous les muscles situés au pourtour ou au voisinage de la jointure malade, elle se localise habituellement aux muscles extenseurs ; c'est que l'intensité et l'étendue de ces atrophies, de cause articulaire, ne sont pas en rapport direct avec l'intensité de l'arthropathie ; c'est qu'en thèse générale, l'atrophie musculaire survit à l'affection de la jointure. Ce sont des points sur lesquels Charcot a particulièrement insisté, pour conclure que, seule, la théorie dite réflexe, imaginée par Vulpian, peut rendre compte de ce genre d'atrophie musculaire.

Je n'insiste pas davantage, et je renvoie ceux d'entre vous que cette question intéresserait d'une façon spéciale aux leçons du

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professeur Cliarcot sur le système nerveux (t. III, p. 23 et suivantes)'et à la très bonne thèse de Valtat (thèse de Paris, 1877). Ne perdons pas de vue que je ne me suis proposé d'étudier la question des atrophies circonscrites que d'une façon incidente, comme une préparation à l'étude des maladies amyotrophiques. Je voulais vous montrer que^, dans beaucoup de cas, les atrophies circonscrites se développent par un mécanisme complexe et je crois cette preuve faite ; je poursuis maintenant l'étude didactique des atrophies circonscrites de cause locale.

Symptomatologie générale des atrophies musculaires circonscrites. — Quelques mots maintenant sur la symptomatologie générale de ces atrophies musculaires circonscrites.

Vous prévoyez déjà qu'un muscle en voie de s'atrophier va diminuer de volume et de consistance, et qu'il résultera de cette diminution de volume un changement de forme du segment de membre ou de la région qui est le siège de l'atrophie : là oîi normalement existe une saillie, vous trouverez un affaissement ou une dépression, et la palpation vous donnera une sensation de mollesse, d'empâtement. Mais ce résultat n'est pas constant. Quoique atrophié, un muscle peut conserver son reUef, parce que la perte de volume qui résulte de l'atrophie de sa substance contractile est compensée par la prolifération du tissu conjonctif interstitiel, ou encore par une production exubérante de graisse (lipomatose)dans la trame conjonctive. Par suite, les saillies musculaires seront conservées au siège de l'atrophie, et le doigt, appliqué à ce niveau, recueillera une sensation de dureté ou de demifluctuation, suivant que la conservation de la forme du muscle est en rapport' avec une sclérose interstitielle ou avec la lipomatose.

A vrai dire, cette éventuaUté est assez rare dans les cas à' atrophies circonscrites de cause locale. Presque toujours l'atrophie se révèle par une diminution de volume, qui résulte de la disparition d'une certaine quantité de substance contractile. Cette diminution de volume peut s'accompagner d'une diminution de longueur du muscle, due à la rétraction du tissu conjonctif, produit de la myosite interstitielle qui s'associe aux altérations parenchyraateuses atrophiantes. C'est là l'effet habituel de la sclérose interstitielle,

^ Voir aussi CuAHCOT : Lerons du mardi à la Salpèlricre. Leroii IV (13 novembre 1888.)

dans les cas d'atrophies musculaires circonscrites, surtout quand l'atrophie est la conséquence d'une myosite par propagation.

L'atrophie du tissu musculaire se manifestera aussi par des troubles fonctionnels, par une diminution de l'énergie contractile du muscle, par de la faiblesse musculaire. Le malade se plaint d'éprouver de la gêne dans rexécution de certains mouvements; ce sont ces plaintes qu? souvent mettront le médecin sur la piste d'une atrophie circonscrite passée inaperçue. Un détail d'une importance capitale, c'est que dans ces atrophies circonscrites, engendrées par une cause qui agit directement sur le muscle, la faiblesse motrice, la ijaralysie est toujours proportionnelle à l'atrophie, dont elle est la conséquence.

Cette atrophie ne s'accompagne pas de troubles de la sensibilité, sauf que les rétractions musculaires, dont je vous parlais à l'instant, et qui sont un élément surajouté à l'atrophie, peuvent occasionner des douleurs.

Enfin, l'exploration électrique donne des résultats bien tranchés, sur lesquels j'aurai à revenir; ils se réduisent à ceci : qu'au fur et à mesure des progrès de l'atrophie de la substance contractile d'un muscle, son excitabilité galvanique et faradique va en diminuant, ainsi que l'excitabilité galvanique et faradique du nerf qui anime le muscle eu voie d'atrophie.

Voilà, exposée sommairement et dans ses traits essentiels, la symptomatologie des atrophies musculaires circonscrites qui se développent sous l'influence d'une cause locale.

Diagnostic. — Deux mots maintenant sur le diagnostic des atrophies de cette catégorie. Ce diagnostic devra porter d'abord sur la question de savoir si, dans des circonstances déterminées, c'est bien à de l'atrophie musculaire circonscrite que vous avez affaire. Pour résoudre cette première question, vous ne vous contenterez pas de rechercher si le volume apparent de tel ou te^ muscle a diminué, si la saillie qu'il fait, à l'état normal, s'est plus ou moins effacée, si les mouvements auN^quels participent ce ou ces muscles pèchent par insuffisance. Vous aurez aussi et surtout recours à l'exploration électrique, qui vous fournira des renseignements précis sur l'état de la contractilité électrique du muscle exploré. Or, je viens de vous dire à l'instant que cette contractilité diminue proportionnellement à l'atrophie de la substance contractile. Vous serez donc en possession d'un moyen

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rigoureux, pour vous renseigner sur l'existence et le degré de cette atrophie.

La seconde question à élucider est de découvrir la cause locale dont dépend l'atrophie; car cette cause une fois connue, s'il est possible de la supprimer, vous vous donnez les meilleures chances de venir à bout de cette atrophie locale, en admettant que votre intervention ne soit pas trop tardive.

Pronostic. — C'est qu'en effet le pronostic de ces atrophies circonscrites, de cause locale, est dominé par ces deux éléments : la durée de l'atrophie, et la possibihté de satisfaire, comme on dit, à l'indication causale, en d'autres termes, la possibilité de soustraire le muscle à la cause qui a déterminé son émaciation.

L'atrophie musculaire dure-t-elle déjà depuis un temps fort long; il y a lieu de craindre l'envahissement du muscle par des lésions irréparables, surtout quand avec l'atrophie coexiste de la rétraction musculaire, conséquence d'une sclérose interstitielle parvenue à la phase de rétraction.

Enfin il va de soi que l'atrophie persistera tant que durera la cause qui l'engendre, quels que soient les moyens mis en œuvre pour enrayer le mal et stimuler la nutrition du muscle.

Traitement. — Ces moyens quels sont-ils ? Je ne ferai aujourd'hui que les énumérer, en commençant par les agents locaux susceptibles d'activer les échanges nutritifs dans les muscles, de façon à faire disparaître les produits morbides et à provoquer la régénération des éléments contractiles. Comme tels nous avons les frictions sèches ou excitantes, la gijmnastique rationnelle, le massage^ les douches locales, chaudes ou froides, Vélectrisation^ qui est le plus efficace de tous ces agents locaux. J'insisterai plus tard sur la technique à employer.

Nous avons ensuite à faire appel au secours des moijens généraux, susceptibles de relever et de stimuler la nutrition de tout l'organisme et partant des muscles. Ces moyens peuvent se résumer dans ces quelques indications : alimentation fortifiante ^ bonne hygiène et surtout mouvement au grand air; médicaments reconstituants, tels que l'huile de foie de morue, le quinquina, les amers. Parmi ces derniers, les préparations de noix vomiquc méritent une mention spéciale, parce que leur principe actif, la strychnine, exerce sur les muscles une action excitante bien connue.

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ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCONSCRITES

[Suite]

Atrophies musculaires circonscrites d'origine neuropatliique ; importance de leur étude. Comme quoi cette étude guidera dans la distinction des diverses formes d'atrophies musculaires progressives.

Anatomie pathologique. Altérations subies par le nerf lésé ; altérations subies par le muscle.

Étiologie. — Symptomatologie : Paralysie. Troubles trophiques, atrophie musculaire ; elle est toujours postérieure à la paralysie. Etat de la sensibilité. Parallèle entre les deux variétés, myopathique et neuropathique, d'atrophies musculaires circonscrites. — Diagnostic. Pronostic. Traitement.

Je crois vous avoir montré, dans ma dernière leçon, que les atrophies circonscrites qui se développent à la suite d'une cause agissant directement sur un muscle — compression, myosite par propagation, traumatisme, etc., etc., sont engendrées par des altérations à la fois parenchymateuses et interstitielles, par des altérations qui atteignent directement les fibres musculaires, et par d'autres qui ont pour siège la trame conjonctive, interstitielle, du muscle. J'avais fait, précédemment, Téiude anaMique de ces divers ordres d'altérations ; j"ai. en quelque sorte, dissocié ce processus, qui est, somme toute, très complexe. Puis, dans ma dernière leçon, j'ai opposé à cette dissociation, toute artificielle, la réalité telle qu'elle nous a été révélée par les recherches histologiques des vingt dernières années.

Je vous ai montré qu'une atrophie musculaire circonscrite, succédant à ce genre de cause que je vdens de vous dire, n'est jamais engendrée par des altérations exclusivement interstitielles ou exclusivement parenchymateuses ; que, toujours, ces deux ordres d'altérations s'associent, dans des proportions variables, suivant les circonstances.

Eh bien, je dois vous dire de suite qu'il en sera de même

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pour les autres formes ou variétés d atrophie musculaire que nous aurons à étudier dans le cours de ces leçons.

Atrophies musculaires ciixonso'ites consécutives à une lésion de ner[. — Cela dit, je vais entreprendre, aujourd'hui, l'étude d'une autre variété d'atrophie musculaire circonscrite, consécutive, non plus à une cause qui atteint directement le ou les muscles frappés d'atrophie, mais à une cause qui agit ci distance sur le nerf qui anime ces muscles. J'ai déjà eu l'occasion de vous en parler d'une façon incidente, dans ma précédente leçon, à propos des atrophies musculaires circonscrites consécutives aux fractures d'os et aux: luxations articulaires.

Importance de l étude de cette catégorie cF atrophie. — Cette variété d'atrophie musculaire est déjà intéressante par ellemême, par la fréquence relativement grande avec laquelle elle se présentera à notre observation, dans le cours de votre pratique future ; car les lésions de nerfs, traumatiques ou autres, qui l'engendrent, sont loin d'être rares.

Mais elle est intéressante à un autre point de vue, car la connaissance de ses caractères cliniques nous fournira d'utiles éléments pour le diagnostic des différentes formes de maladies atrophiantes, dont l'étude fera l'objet principal de ces leçons; je vais essayer de vous le faire comprendre à l'instant.

Sachez d'abord que dans sa symptomatologie, elle présente des difïérences assez tranchées avec les formes d'atrophie musculaire circonscrite, dont je vous ai ébauché l'étude et qui, elles, se développent sous l'influence de causes agissant directement sur les muscles. Nous aurons donc à mettre cette symptomatologie en parallèle avec la symptomatologie des atrophies circonscrites dont nous nous sommes occupés déjà. Nous ferons ressortir leurs traits communs ; mais nous aurons surtout à mettre en contraste les caractères cliniques qui les distinguent. Car ce contraste, nous le retrouverons à propos des formes diverses d'atrophie musculaire progressive. Or, quand nous nous engagerons dans cette partie^, la plus importante de notre étude, je serai souvent obligé de faire un retour vers une des classifications dont je vous ai entretenu précédemment (voir p. 59}. Vous m'entendrez souvent poser et discuter cette question : Telle forme (ou type) d'atrophie musculaire progressive est-elle l'expression d'une lésion nerveuse, — lésion centrale (substance

li LEÇONS SUR LES JL\.LADIES DU SYSTÈME NERVEUX

grise des cornes antérieures) ou lésion de nerfs ; — ou bien cette forme d'atrophie musculaire est-elle en rapport avec des lésions qui, si elles ne se limitent pas aux muscles frappés ou menacés d'atrophie, ont du moins leur point de départ dans ces muscles ?

Sur cette partie de l'histoire des atrophies musculaires progressives, qui est relative à leur pathogénie, plane encore beaucoup d'obscurité. L'idée vous viendra sans doute qu'il devrait être facile de la dissiper, qu'il suffirait, pour cela, de faire des autopsies, de constater qiie dans telles formes d'atrophie musculaire progressive, la moelle (substance grise des cornes antérieures) ou les nerfs ou les deux organes à la fois sont envahis par des altérations, que dans telle autre forme d'atrophie musculaire progressive, la moelle et les nerfs sont sains, les muscles seLils étant lésés.

Eh bien, je vous montrerai que le problème, ainsi posé sur le terrain de l'anatomie pathologique, n'est pas aussi simple à résoudre qu'on se le figure de prime-abord. Pour le moment, je ne crois pas devoir vous en dire davantage là-dessus.

D'autre part, on avait supposé, on avait même admis un moment, sans preuves positives à l'appui^, que les altérations musculaires doivent différer entre elles dans les muscles atrophiés, suivant que ces altérations aaissent sur place ou sont consécutives à une lésion de l'appareil nerveux (moelle ou nerf), suivant que l'atrophie musculaire est d'origine myopathique, ou d'origine myélopathique, voire neuropathique. On s'est aperçu, dans la suite, qu'en s'engageant dans cette voie pour découvrir des caractères distinctifs entre les différentes formes (ou types) d'atrophie musculaire progressive, on avait également fait fausse route.

V étude des atrophies circonscrites consécutives à une lésion de nerf sert de guide dans la distinction des diverses formes d'atrophies musculaires progressives. — 11 ne restait donc plus qu'à en appeler aux résultats de l'observation clinique, pour se guider dans cette schématisation des atrophies musculaires progressives considérées au point de vue du siège des lésions initiales. Déjà, dans ma première leçon, j'ai été amené à vous faire entrevoir les résultats qu'on avait obtenus sur ce terrain.de la clinique : c'est, disais-je, en constatant que les observations rattachées à l'espèce morbide créée par Duchenne, sous le nom d'atrophie musculaire progressive, diffèrent souvent entre elles par des traits d'une

ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCONSCRITES 75

certaine importance, qu'on est arrivé à scinder celte espèce morbide, à dissocier l'atrophie musculaire progressive en un certain nombre de formes ou types. J'ai insisté sur ce point.

C'est donc, je vous le répète, par l'étude minutieuse des symptômes constatés dans les cas d'atrophie musculaire à marche progressive qu'on est arrivé à décomposer l'espèce morbide ainsi dénommée en un certain nombre de types. A défaut d'éclaircissements suffisants fournis par l'anatomic pathologique sur les relations qui existent entre ces types d'atrophie musculaire progressive et l'origine première, myopathique,neuropathique ou myélopathique de la maladie, on a fait le raisonnement suivant :

Dans les atrophies musculaires circonscrites, nous voyons des signes et des symptômes manquer toujours ou se montrer constamment, selon que les, lésions qui engendrent l'atrophie musculaire sont nées surplace, dans l'épaisseur des muscles, ou qu'elles affectent primitivement l'appareil d'innervation da muscle, moelle ou nerf. Ces signes ou symptômes sont donc en rapport avec l'origine myopathique ou neuropathique de certaines atrophies musculaires circonscrites. Ne pourrait-on pas admettre, — sauf à soumettre cette hypothèse au contrôle de l'anatomie pathologique — ne pourrait-on pas admettre que les choses se passent de même pour les atrophies musculaires progressives (et diffuses), que là oîi se rencontrent tels et tels de ces signes et symptômes, l'atrophie musculaire est d'origine myélopathique ou neuropathique, que là 011 ils font défaut, elle est d'origine myopathique ?

Ce raisonnement a été mis en pratique ; les résultats qu'il a fournis ont été, presque toujours reconnus exacts là oii il a été possible de les soumettre au contrôle de l'anatomie pathologique : là 011, par comparaison avec ce qui se passe pour les atrophies musculaires circonscrites, on avait conclu^ d'après l'ensemble des symptômes, qu'on avait affaire à une forme d'atrophie musculaire d'origine myopathique, les autopsies, quand on a eu l'occasion d'en faire, ont prouvé qu'effectivement la moelle et les nerfs périphériques n'étaient pas altérés, et inversement.

Vous saisissez donc l'intérêt qui s'attache à cette étude des atrophies musculaires circonscrites; j'avais donc raison de vous dire que cette étude s'impose, dans un cours élémentaire, comme préparation à l'élude beaucoup plus compliquée des atrophies musculaires progressives et diffuses.

Je vais maintenant entrer en matière, en vous exposant d'abord l'anatomie pathologique de ces atrophies musculaires circonscrites consécutives à une lésion de nerf.

Anatomie 'pathologique. — Considérons le cas le plus simple, oîi un traumatisme (compression, contusion et surtout section) s'exerce sur un nerf moteur ou mixte ; voici ce qui va se passer du côté du nerf d'abord, ou, pour parler plus exactement, du côté du segment périphérique de ce nerf, du côté de la portion qui est située en aval du point lésé.

Altérations subies par le nerf. — D'abord, la gaine de myéline subit une sorte de coagulation, puis elle se segmente en fragments cylindriques plus ou moins allongés ; ceux-ci se subdivisent à leur tour en petits amas arrondis, sortes de gouttelettes, dans les interstices desquelles s'accumulent des granulations graisseuses dont le nombre va en augmentant. Si, à ce moment, on examine, à l'aide du microscope, une fibre nerveuse qui a subi cette sorte de dégénérescence, il semble que la fibre ait notablement augmenté d'épaisseur, et il semble aussi que le contenu de la gaine de Schwann soit parsemé de petites boules, formées par des amas de granulations graisseuses. Enfin les noyaux de la gaine de Schwann apparaissent beaucoup plus nombreux qu'à l'état normal, preuve que ces noyaux ont proliféré.

Un peu plus tard, c'est-à-dire environ quatre semaines après le traumatisme, les fragments de myéline et les gouttelettes de graisse diminuent de volume, sans doute par suite d'une résorption partielle de la substance qui les compose. Ce qui reste se transforme en une masse d'apparence homogène, qui remplit le fourreau représenté par la gaine de Schwann. En même temps, et cela va de soi, la fibre nerveuse diminue d'épaisseur. Un point très controversé est celui qui est relatif au sort du cylinderaxe. D'après les uns, quand le segment périphérique d'un nerf subit cette sorte de dégénérescence consécutive à un traumatisme, le cylinder-a\e reste intact. D'après d'autres histologistes, il se désorganise à l'instar de la gaine de myéline. Erb, qui a particulièrement bien étudié cette question, a adopté une opinion mi\.te : d'après lui, le cylindcr-axe est conservé, dans les cas oii la dégénérescence nerveuse succède à un traumatisme léger (compression, contusion); au contraire, le cylinder-axe participe à la dégénérescence et au travail de dissociation qui s'em-

ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCONSCRITES 77

pare de la myéline, dans les cas de traumatisme grave, à la suite d'une section complète d'un tronc nerveux, et surtout à la suite de l'excision d'un fragment de nerf un peu considérable.

Au point de vue oi"i nous nous plaçons, cette question a une assez grande importance. En effet, ces lésions nerveuses, qui se développent sous l'influence d'un traumatisme, ne nous intéressent guère ici, qu'eu égard à leur retentissement sur la nutrition des muscles. Il est de règle, comme je vous l'ai déjà dit, que les lésions traumatiques des nerfs moteurs ou mLxtes entraînent l'atrophie des muscles qu'ils animent. A propos du mécanisme de production de ces atrophies, il y aura lieu de se demander si celles-ci sont attribuables à l'interruption des conducteurs qui font communiquer les muscles avec leurs centres trophiques spinaux, hypothèse qui ne se conciHe qu'avec l'existence d'une solution de continuité du cylinder-axe, — ou s'il s'agit d'une simple propagation, par voie de contiguïté, des altérations du nerf au muscle. Cette seconde hypothèse est conciliable avec l'intégrité du cylinder-axe.

Je n'insisterai pas sur les altérations de structure qui s'emparent du névrilemme, dans ces cas de lésion traumatique d'un nerf moteur ou mixte ; cela n'aurait pas grand intérêt pour notre sujet. Je passe de suite à l'exposé des altérations qui se passent dans les muscles animés par un nerf qui a subi l'atteinte d'un traumatisme. Ici, il est indispensable que vous me prêtiez toute votre attention.

Altérations subies par le muscle. — Lorsqu'on étudié les muscles qui subissent le contre-coup d'une lésion traumatique — d'un nerf moteur ou mixte — et cette étude, pour des raisons faciles à concevoir, a surtout été bien faite par voie expérimentale, sur des animaux — la première altération qui frappe les yeux: de l'observateur est cette atrophie des fibres musculaires ou faisceaux primitifs, dont je vous ai déjà entretenus. Elle a été bien observée par Vulpian, qui en a donné la description suivante, dans laquelle se trouvent signalées les altérations qui se produisent conjointement dans les éléments propres (fibres) et dans le tissu interstitiel des muscles : « L'atrophie musculaire par suite de section nerveuse est caractérisée par une réduction considérable dans le diamètre des faisceaux primitifs s'accompagnant, en certains points, de dégénérescence granulo-graisseuse

et de la disparition totale de certaines fibres. Dans les premières périodes de l'altération, les fibres primitives paraissent segmentées, la substance musculaire s'accumulant en quelques endroits et disparaissant dans les autres. En même temps, nous observons la formation d'une quantité plus ou moins considérable de vésicules graisseuses dans le tissu conjonctif qui sépare les faisceaux secondaires, et beaucoup plus rarement entre les fibres primitives. On observe aussi une multiplication des noyaux et une hyperplasie de tout le tissu conjonctif du muscle ; les vaisseaux n'éprouvent d'autres changements qu'une diminution de calibre. »

Erb a donné une description plus tangible encore de cette atrophie des fibres musculaires et des altérations interstitielles concomitantes ; je vais la reproduire dans ses principaux traits.

Tout d'abord, on constate une atrophie des fibres musculaires, qui commence à devenir bien nette à partir de la deuxième semaine, et qui va ensuite en progressant. Cette atrophie n'intéresse pas avec une intensité uniforme toutes les fibres musculaires d'un muscle. Vers la cinquième ou sixième semaine, la diminution d'épaisseur des fibres atrophiées porte en moyenne sur la moitié de leur diamètre.

A partir de ce moment-là, ou bien l'atrophie poursuit sa marche progressive, pour aboutir à la destruction d'un plus ou moins grand nombre de fibres musculaires, qui sont remplacées par du tissu conjonctif de nouvelle formation. En ce cas, la lésion traumatique du nerf aura des conséquences {atrophie musculaire et paralysie) irréparables. Ou bien on verra coïncider avec ï atrophie des fibrilles musculaires contenues dans une fibre, avec l'atrophie de la substance contractile, une multiplication des corpuscules et des noyaux musculaires qui forment, avec les fibrilles, le contenu des gaines sarcolemmatiques. Cette multiplication est telle que pour un noyau musculaire qu'on trouve à l'état normal, on en rencontre maintenant jusqu'à six ou huit.

J'ai déjà eu l'occasion d'insister sur le rôle physiologique et embryogénique de ces corpuscules musculaires; je vous ai dit que pendant la période embryonnaire, la substance contractile (fibrilles) des fibres musculaires prend naissance aux dépens de ces corpuscules ; fibrilles et corpuscules représentent une seule et même variété d'éléments histologiques, à des âges différents.

ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCO.NSCRITES 79

La fibrille n'est qu'un corpuscule musculaire adulte, parvenu à cette phase de son évolution où l'élément anatomique en est réduit à son activité nutritive et fonctionnelle, mais ne peut plus se régénérer. Ce rôle régénérateur est précisément dévolu aux corpuscules musculaires.

Cette digression nécessaire vous fera comprendre que, si avec l'atrophie des fibrilles coïncide une multiplication des corpuscules musculaires, c'est qu'Use passe, dans l'épaisseur de la fibre musculaire, un double travail, travail d'atrophie, qui a pour siège les fibrilles, la substance contractile ; travail de régénération, opéré par les corpuscules musculaires ^ Ces derniers, après s'être multipliés, vont se métamorphoser en fibrilles ; le travail de régénération pourra ainsi compenser le travail d'atrophie. Je me hâte d'ajouter que celle-ci ne constitue pas une atrophie simple; en même temps que les fibres musculaires ou faisceaux primitifs s'amincissent, on constate" que leur striation devient moins nette; les stries, sans disparaître complètement, semblent être plus fines et plus rapprochées ; puis le contenu des fibres devient trouble, sans toutefois subir d'une façon bien nette la dégénérescence granuleuse ou granulo-graisseuse. Erb ajoute qu'il semble cependant que ce contenu éprouve un changement dans sa constitution chimique, et il en donne comme preuve la tendance de ce contenu à subir la dégénérescence cireuse ou vitreuse, sous l'influence des irritations traumatiques, ou encore 'post mortem.

Voilà pour les altérations qui se passent du côté des fibres musculaires, pour les altérations parenchymateuses. Ces altérations, vous vous l'êtes certainement déjà dit, sont identiques à celles que je vous ai décrites à propos de la myosite parenchymatcuse. Donc^ quand une lésion nerveuse traumatique n'entraîne pas une paralysie et une atrophie musculaire irréparables, elle provoque conjointement, dans l'épaisseur des fibres musculaires, une atrophie des fibrilles {éléments adultes) et une réaction inflammatoire du côté des corpuscules musculaires [éléments jeunes), réaction dont je vous ai signalé à plusieurs reprises déjà le rôle utile, le rôle réparateur.

* La siibstuice coiUracLilc, iiro:luil,;; par ua coi'pusculo adiilL,', p;"oviciU, on le sait, d'une parlid de celui-ci, \i\ pruloplaaina di//ci'eiic'.c.

Cesaltérationsparenchj^mateuses, c'est chose entendue, s'accompagnent d'altérations interstitielles qui, elles aussi, sont d'ordre inflammatoire. Je vais vous en donner une description rapide.

A.U début, c'est-à-dire une dizaine de jours environ après le traumatisme qui a produit la lésion nerveuse, on constate qu'il s'est fait dans les muscles paralysés une infiltration interstitielle d'éléments cellulaires ; des cellules en nombre extrêmement considérable se sont accumulées dans les interstices du tissu conjonctif qui sépare les uns des autres les faisceaux de différents ordres. Que sont ces cellules et d'oi^i proviennent-elles? D'après les partisans de la théorie de Colinheini;, ces cellules ne sont pas autre chose que des globules blancs sortis des vaisseaux par voie de diapédèse. Mais cet exclusivisme, je vous l'ai déjà dit, n'est pas partagé par tout le monde; pour d'autres auteurs, une partie au moins de ces cellules infiltrantes est un produit de la prolifération des cellules ou des éléments cellulaires qui entrent dans la constitution normale du tissu interstitiel du muscle. Vous êtes, d'ailleurs, fixés déjà sur le sort que vont subir ces cellules répandues en nombre très considérable dans les interstices de la trame conjonctive du muscle. Ces cellules vont s'allonger en forme de fuseaux ; ceux-ci contracteront des anastomoses, de manière à s organiser en tissu conjonctif de nouvelle formation, tissu conjonctif fibrillaire.

Cette néoplasie ou néoformation de tissu conjonctif interstitiel devient apparente dès la fin de la seconde semaine qui suit le traumatisme ; elle va en progressant pendant quatre ou cinq semaines environ. Le muscle se trouve ainsi traversé par des brides conjonctives, qui donnent à sa trame interstitielle une importance en volume plus grande qu'à l'état normal. Si la lésion nerveuse doit aboutir à une paralysie et une atrophie irréparables, cette sclérose ou cirrhose du muscle l'emportera sur les altérations parenchymateuses qui ont un rôle réparateur, c'est-à-dire sur l'hyperplasie et l'organisation des corpuscules musculaires ; le tissu conjonctif interstitiel, en augmentant de volume et de consistance d'abord, en se rétractant dans la suite, en traineraune atrophie musculaire irréparable des faisceaux primitifs du muscle. Au contraire, si la lésion nerveuse ne doit occasionner du côté de certains muscles que des troubles fonctionnels passagers, l'inverse aura lieu : la prolifération du tissu conjonctif interstitiel n'atteindra

ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCONSCRITES 81

qu'une intensité secondaire; la substance contractile (fibrilles) des faisceaux, primitifs, ou bien récupérera sa structure normale, ou bien sera régénérée à la faveur du travail de rénovation qui s'empare des corpuscules musculaires. Une fois cette régénération terminée, le trouble fonctionnel, paralysie ou gêne des mouvements, disparaîtra à son tour ; tout au plus subsistera-t-il une tendance à la contracture, résultant de l'irritation qu'exerce sur les fibres contractiles du muscle le tissu conjonctif de nouvelle formation.

Etiologie. — Je viens de vous exposer par quel mécanisme se développent les atrophies musculaires circonscrites, consécutives à une lésion traumatique d'un nerf. Je dois ajouter que les choses se passent sensiblement de même, pour ce qui concerne le développement de l'atrophie musculaire, lorsque celle-ci succède à quelque autre lésion d'un nerf, et comme telles je vous citerai : la compression d'un tronc nerveux par une tumeur, un cal vicieux, un os luxé ; les lésions inflammatoires qui envahissent un nerf par voie de contiguïté, comme il arrive par exemple pour les nerfs intercostaux, dans les cas de pleurésie simple ou tuberculeuse, de rhumatisme articulaire, de périostite, de carie osseuse. La névrite peut encore être le fait d'une intoxication aiguë, parla vapeur de charbon par exemple, ou chronique (alcoolisme, saturnisme); elle peut être une des conséquences d'une infection microbienne (fièvre typhoïde, diphtérie, syphilis, etc.). Je dois dire que]dans ces diverses circonstances, l'atrophie musculaire n'est ni aussi consante, ni aussi prononcée que dans le cas d'une lésion qui entraine une interruption complète des conducteurs chargés de transmettre l'influx nerveux des centres spinaux aux muscles. Je dois dire aussi que les névrites et les atrophies musculaires consécutives, engendrées par certaines de ces causes — alcoohsme, intoxications, infections microbiennes — n'affectent pas habituellement le caractère circonscrit; ce sont des névrites multiples, et les atrophies musculaires qui en dépendent sont ou progressives ou diffuses; comme telles, elles seront étudiées ultérieurement.

Enfin, je vous rappelle un point d'étiologie et de pathogénie que je vous ai signalé dans ma dernière leçon : une irritation continue s'cxerçant sur des terminaisons ner\euses,au voisinage d'une jointure malade, peut engendrer de Tatrophie musculaire, sur place ou à distance, sans produire des altérations perceptibles

de l'appareil nerveux (nerfs et moelle), mais simplement en vertu d une action dynamique qui atteint les centres trophiques de la moelle et entrave leurs fonctions.

Sympto7natologie. — Je passe maintenant à la symptomatologie des atrophies musculaires circonscrites consécutives à une lésion nerveuse. Pour les raisons que je vous ai indiquées au début de cette leçonje vais m'attacher surtout à faire ressortir les caractères par lesquels ces atrophies d'origine neuropathique se distinguent des atrophies circonscrites nées sur place, engendrées par une cause qui agit directement sur les muscles voués à l'atrophie.

Dans les manifestations pathologiques qui se développent à la suite d'une lésion traumatique de nerf, je vais avoir à distinguer celles qui se trouvent en rapport immédiat avec les altérations du segment périphérique du nerf lésé, et celles qui dépendent des altérations musculaires elles-mêmes, principalement de l'atrophie, qui est l'aboutissant de toutes ces altérations. Je vais choisir, comme précédemment, un exemple qui réalise des circonstances bien nettes; je vais considérer le cas où un tronc nerveux vient à être divisé par un instrument tranchant.

Paralysie. — Le premier effet de cette section, vous le devinez, c'est une suppression fonctionnelle qu'on appelle la jmralysie : paralysie exclusivement motrice., si la lésion trauriiatique intéresse un nerf moteur ; paralysie à la fois motrice et sensitive, si la lésion porte sur un tronc mixte. Mais je n'ai pas à insister sur ces symptômes en rapport immédiat avec la lésion nerveuse.

Troubles trophiques. — Au bout d'une quinzaine de jours quelquefois un peu plus tard, surviennent des manifestations d'ordre trophique, c'est-à-dire des manifestations qui dénotent im trouble de la nutrition des parties qu'anime le nerf lésé : la peau, jusque-là froide, livide, et dépourvue de sensibilité (dans le cas d'une lésion. de nerf mixte), se couvre d'éruptions diverses, s'amincit, en un mot s'atrophie.

Atrophie musculaire. — Cette atrophie se manifeste également du côté des muscles privés de leur communication avec les centres nerveux.

Donc, dans le cas présent, Vatrophie musculaire succède à la paralysie., à l'impuissance fonctionnelle des muscles, contrairement à ce qui avait lieu pour les atrophies circonscrites d'origine myopathique, dont nous nous sommes occupés précédemment.

ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCO>'SCRITES 83

et OÙ la suppression des fonctions des muscles découlait de l'atrophie de la substance contractile et progressait proportionnellement à cette atrophie. Et bien, c'est là un caractère différentiel d'une importance capitale, sur lequel j'aurai à insister tout à l'heure.

Ce trait capital, atrophie musculaire consécutive à la paralysie, nous le retrouvons encore quand l'atrophie succède à une lésion nerveuse qui réahse des circonstances moins simples que dans le cas d'une section complète. Je]veux parler des lésions traumatiques, piqûres, sections partielles, contusions des nerfs^ compressions exercées par une tumeur, etc., où il n'y a pas solution de continuité brusque^ instantanée, de toute l'épaisseur d'un nerf; où, tandis qu'un certain nombre de fibres nerveuses conductrices sont mises dans l'impossibilité de continuer leurs fonctions, d'autres fibres voisines sont tiraillées, irritées; où par conséquent nous allons observer un mélange de symptômes d'ordre paralytique, et de phénomènes d'irritation.

En effet, de par l'observation clinique, nous savons que dans un cas pareil il se produit, en aval du siège de la lésion, une paralysie motrice incomplète au début, en ce sens qu'au lieu d'être étendue à tous les muscles animés par le nerf lésé , elle est limitée d'abord à quelques-uns de ces muscles, ou seulement à quelques-uns de leurs faisceaux.

Etat de la sensibilité. — La sensibilité reste le plus souvent conservée, parce qu'il subsiste suffisamment de fibres sensitives, respectées par la lésion à ses débuts. Non seulement l'anesthésie peut manquer, mais on observe souvent des phénomènes d'hypéresthésie (douleurs spontanées ou provoquées), en rapport avec l'irritation des fibres qui continuent de transmettre les impressions de la périphérie au centre.

Des phénomènes d'excitation, dus à ces mêmes causes, s'observent dans la sphère de l'innervation motrice, sous forme de spasmes^ de. contractures, etc. Mais ce sont des manifestations qui, dans cette étude, ne nous intéressent que secondairement, parce qu'elles sont en rg,pport direct avec la lésion nerveuse. Ce qui doit nous occuper en première ligne, c'est l'atrophie musculaire qui va s'emparer tôt ou tard des muscles déjà frappés de paralysie, atrophie dont l'intensité sera, d'une façon générale, en rapport avec l'intensité de l'impuissance motrice ; c'est-à-dire que là où la paralysie

motrice intéresse un plus grand nombre de fibres et de faisceaux d'un muscle, là aussi l'atrophie fera ses plus grands ravages.

Parallèle entre les deux variétés {piyopathique et neuropathique) d'atrophies musculaires circonscrites. — Me voilà donc à même de faire ressortir à vos yeux un premier contraste qui se manifeste dans les symptômes de ces deux variétés d'atrophies circonscrites, atrophies myopathiques, d'une part^ atrophies neuropathiques^â.^ l'autre. Ce contraste, en voici les traitsprincipaux :

Dans les atrophies du premier groupe [myopathiques) , l'amaigrissement du muscle ouvre la scène; elle précède la paralysie motrice, elle ne s'accompagne pas de troubles delà sensibilité, elle ne s'accompagne pas non plus de phénomènes d'irritation dans la sphère de l'innervation motrice; tout au plus se complique-t-elle de rétraction musculaire., c'est-à-dire d'un raccourcissement cicatriciel, qu'on ne saurait plus aujourd'hui confondre avec les spasmes et les contractures.

Dans les atrophies circonscrites du second groupe [neuropathiques), la paralysie motrice est, de toutes les manifestations, la première en date ; elle s'accompagne souvent de troubles de la sensibilité, d'ordre paralytique (anesthésie) et plus souvent d'ordre irritatif (engourdissements, fourmillements, douleurs). L'atrophie musculaire se montre plus ou moins longtemps après la paralysie., deux ou trois semaines au plus tôt après la lésion nerveuse.

Ce contraste entre les symptomatologies de ces deux variétés d'atrophie, nous le retrouvons, en partie du moins, dans les résultats que fournit l'exploration électrique des nerfs et des muscles mis en cause par l'atrophie. En effet, dans les atrophies circonscrites d'origine myopathique, nous voyons se produire une diminution de l'excitabilité galvanique et faradique des nerfs et des muscles intéressés, diminution parallèle et proportionnelle aux progrès de l'atrophie. Au contraire, dans les atrophies d'origine neuropathique, nous observons un phénomène très curieux, la réaction de dégénérescence, qui consiste en ceci : malgré les progrès de l'atrophie, l'exploration directe des muscles avec le courant qalvanique révèle, à un moment donné, un accroissement d' excitabilité, alors que l'excitabilité faradique de ces mêmes muscles est en décroissance, comme aussi l'excitabilité galvanique et faradique de leurs nerfs. Mais ce sont là des notions que je ne saurais me borner à vous signaler vaguement, sans m'exposer à ne plus être

ATROPHIES MUSCULAIRES CIRCONSCRITES 85

compris de la plupart d'entre vous. D'autre part, les ressources que nous fournit l'emploi de l'électricité, pour établir le diagnostic différentiel des variétés multiples d'atrophie musculaire, et des affections du système nerveux en général, acquièrent une importance tous les jours croissante. C'est pourquoi je considère comme indispensable de consacrer une ou deux leçons à vous initier aux notions élémentaires de l'électro-diagnostic. Si aride que puisse vous paraître cette étude, elle s'impose à cette place.

VTIT

(ÉLECTRO-DIAGINOSTIC)

Exploration électrique d'un nerf moteur. Technique. Pôle actif. Pôle indifférent. Contractions d'ouverture et de fermeture. Résultats de l'exploration faradique d'un nerf moteur. Résultats de l'exploration galvanique.

Exploration électrique des muscles. Résultats de l'exploration faradique. Résultats de l'exploration galvanique.

Applications pratiques. Réaction de dégénérescence.

Exploration électrique des nerfs moteurs. Technique. — Pour procéder à l'exploration électrique d'un nerf moteur, autrement dit^ pour éprouver \ excitabilité faradique ou galvanique de ce nerf, on applique sur son trajet, de préférence en un point oîi le tronc nerveux est très rapproché de la peau, l'un des pôles d'un appareil ^'induction ou à'une pile^ le pôle contraire étant appliqué sur quelque autre région des téguments, au niveau du sternum, par exemple. Le pôle ainsi appliqué loin du nerf exploré a été qualifié par Erb à' indifférent; le même auteur a donné le nom de différent au pôle appliqué sur le trajet même du tronc nerveux à explorer. Ce mot différent n'a pas dans notre langue le sens qu'y attache Erb. C'est pourquoi je trouve préférable de lui substituer le mot à'actif que, dans notre langage médical, nous sommes habitués à opposer au mot indifférent. Nous distinguerons donc, à propos de l'ex-ploration électrique d'un nerf (ou d'un muscle), le pôle actif., placé sur le trajet du tronc nerveux (ou du muscle) exploré, et le pôle indifférent appliqué en toute autre région du corps, qui ne correspond pas au trajet superficiel d'un tronc nerveux tant soit peu gros.

Considérons le cas oii l'exploration s'adresse au radial, nerf qui a, dans la gouttière de inê.ue nom, un trajet superficiel, ainsi

que VOUS le savez. Supposons en outre que le pôle positif soit appliqué sur le trajet du nerf, et le pôle négatif sur le sternum. En ce cas, la fermeture et l'ouverture (ou rupture) du courant seront qualifiées de positives^ parce que le pôle positif est utilisé comme pôle actif. Si, dans ces conditions, la fermeture du courant provoque une contraction des muscles animés par le nerf exploré, on parlera de contraction de fermeture positive ; si une contraction des mêmes muscles se produit au moment oii l'on cesse de faire passer le courant, on parlera de contraction cïouverturc positive.

On est convenu de désigner ces résultats par des signes abrégés, par des groupements de lettres, qui ne sont autres que les premières lettres des mots contraction^ ouverture^ fermeture^ positif, négatif. Ainsi la contraction de fermeture positive sera représentée en abrégé par P F C ; la contraction d'ouverture positive par P 0 C.

Si maintenant nous supposons le pôle négatif appliqué sur le nerf, et le pôle positif appliqué sur le sternum, autrement dit, si nous utilisons le pôle négatif comme pôle actif, les contractions musculaires qui viendront à se produire, au moment de la fermeture et de l'ouverture du courant, seront dites négatives. Si les muscles animés par le nerf qu'on explore se contractent au moment de la fermeture de la chaîne, au moment de la mise en train du courant, on parlera de contraction de fermeture négative NFC. Si ces contractions se produisent au moment de Youverture de la chaîne, au moment oîi le courant cesse de passer, on parlera de contraction d'ouverture négative N 0 C. Voilà des termes avec lesquels il importe que vous vous familiarisiez au plus tôt, sinon tout ce qui, dans ces leçons, aura trait aux résultats de l'exploration électrique des nerfs et des muscles, n'arrivera à vos oreilles que sous la forme d'un langage indéchiffrable. Gravez-vous donc de suite dans l'esprit, que les contractions provoquées dans le cours de l'exploration électrique d'un nerf (ou d'un muscle) sont qualifiées de positives ou négatives, suivant que l'on appliquera dans le voisinage immédiat de Torgane (nerf ou muscle exploré) le pôle positif ou le pôle négatif, l'autre pôle étant appliqué à une distance assez éloignée du premier. Retenez aussi que ces mêmes contractions seront dites de fermeture ou d'ouverture, suivant qu'elles surviennent au moment oîi le cou-

rant commence à passer, ou au moment où le courant prend fin.

J'ajoute que lorsque l'excitation électrique aboutit, non pas à une contraction unique et brusque comme l'éclair, mais à une contraction traînée en longueur et qui équivaut à une télanisaiion passagère du muscle, ce résultat est désigné par la syllabe Te \

Ces notions préliminaires une fois connues, je passe aux résultats que fournit, dans les circonstances physiologiques, /"ea:ploration électrique dim nerf moteur.

Je considère les choses en clinicien. Je ne m'occuperai donc, est-il nécessaire de le dire, que de l'exploration pratiquée sur l'homme en vie, et à travers la peau intacte ; je laisse complètement de côté les résultats de l'exploration électrique pratiquée chez les animaux, sur des nerfs mis à nu. Je n'envisagerai, en un mot, que le côté clinique de cette étude.

Résultats de t exploration faradlque du nerf moteur. — Quand on excite un nerf moteur avec le courant faradique (courant d'induction) on constate que durant le passage du courant, le muscle exécute une série de contractions, le plus souvent assez rapprochées pour se confondre en une contraction unique, prolongée, qui équivaut à un véritable état de contracture tétanique ; en d'autres termes, sous l'influence du couraist fâradtque les muscles

' On trouve dans les publications françaises trois modes de notation usités pour indiquer d'une façon sommaire les résultats de l'exploration galvanique, à savoir :

Ka SZ Ka FS NFC

An SZ An FS PFC

An OZ An OS TOC

Ka OZ Ka OS NOC

Les signes de la première colonne sont d'importation allemande, ce sont les initiales de mots allemands, S étant la première lettre de Schliessung (fermeture.)

Dans la seconde colonne, Ka et An représentent le pôle négatif et le pôle positif, F et 0 fermeture et ouverture, et S secousse. II est facile de voir, d'après ce tableau, que l'emploi de la lettre S prête à confusion.

Les signes de la dernière colonne seuls devraient être employés. Leur signification n'a pas besoin d'être interprétée (N négatif, P positif, F fermeture, 0 ouverture, G contraction).

Il importe de se graver dans la mémoire la signification de ces abréviations car elles sont aujourd'hui couramment employées dans les observations cliniques qui ont trait à des maladies du système nerveux, à savoir :

P. F. G — Gontraction de fermeture positive.

P.O. G — — d'ouverture —

N.F.G — — de fermeture négative.

N.O.C — — d'ouverture —

sont TÉTANISÉS, et cette tétanisation, ou si a^ous Avouiez, celle série de contractions assez rapprochées pour se confondre, e'èl à' diUidJii plus énergique que le courant employé a une'intensité plus grande.

Ce mode de réaction, développé par l'excitation faradique d'un nerf moteur, a sa raison d'être dans la nature même de l'agent d'excitation ; ce que l'on appelle le courant faradique ou courant d'induction n'est pas un courant unique et continu, mais, vous le savez tous, une succession de courants de durée très courte chacun^ mais d'intensité très grande, et de sens alternativement inverse pour deux courants consécutifs.

Il en résulte que le nerf exploré est soumis à des excitations successives et intenses, séparées par des pauses oîi l'excitation est à son minimum, puisqu'elle est nulle. Or, les résultats fournis par l'excitation électrique des nerfs moteurs et des muscles sont subordonnés à une loi posée par Dubois-Reymond, et qu'on peut formuler ainsi: les effets physiologiques produits par r excitation d'un nerf moteur dépendent, non pas de la valeur absolue deVintensité ducourant employé à un moment déterminé ^ mais de rétendue des variations cl intensité par lesquelles passe le courant cl un moment à l autre.

Or, d'après ce que je vous disais tout à l'heure, des caractères des courants induits, vous devez comprendre que lorsqu'on faradise un nerf moteur, on le soumet en réalité à de brusques et rapides alternatives d'ex.citations maxima et minima; vous devez comprendre aussi qu'à chacune de ces alternatives doit correspondre une contraction musculaire, par application de la loi de Dubois-Reymond.

En vertu de cette même loi, le courant galvanique, le courant ordinaire fourni par la pile, qui est un courant continu dans le sens propre du mot, ne devra jamais produire une contraction musculaire qu'à la fermeture et à l'ouverture, étant admis que pendant tout le temps qu'il agit sur un nerf moteur, ce courant ne subit pas de brusques modifications d'intensité. C'est aussi ce qui a lieu grosso modo. Toutefois l'exploration galvanique des nerfs moteurs fournit des résultats complexes, qu'il importe de vous faire connaître dans leurs traits principaux ; je vais tâcher d'être aussi bref et aussi clair que possible.

Résultats de l'exploration galvanique du nerf moteur. — Je suppose que sur le trajet d'un nerf superficiel, tel que le radial,

nous appliquions alternativement le pôle positif et le pôle négatif d'un courant de pile, l'a'itre pôle étant appliqué sur le sternum ; voici ce que nous constaterons, chez un sujet sain :

1° Avec 7(11 courant de faible intensité :

Une contraction de fermeture négative N F C, et ce sera tout.

2° Avec un courant de moyenne intensité :

Une contraction de fermeture négative NFG, plus énergique que tout à Theure;

Une contraction de fermeture et une contraction d'ouverture positives PFC etPOCjà peu près d'égale intensité, mais relativement faibles. Pas de contraction d'ouverture négative.

3° Avec un courant d'intensité forte :

Une contraction de fermeture négative, assez prolongée pour mettre le muscle en état de tétanisation NFG Te ;

Une contraction d'ouverture négative relativement faible N 0 C ;

Une contraction de fermeture et une contraction d'ouverture POSITIVES, plus forte que tout à l'heure, PFC et P 0 C.

Dans le tableau ci-joint vous trouverez ces résultats groupés sous une forme schématique qui les rendra mieux saisissables.