TYPE ARAN-DUCHE.NNE

tous les caractères du type Aran-Duchenne, observations publiées par M. Vierordt (.jeune) ;

2* Par Erb, également, dans deux cas d*atrophîe du même type, dont la relation a été publiée par M. Gunther ;

S*' Par Remak, qui avant de connaître les observations d'Erb, avait signalé la réaction de dégénérescence comme un phénomène étranger à la symptomatologie de Tatrophie musculaire progressive ;

4° Par LiîDERiTz, un élève de Bernardt.

Erb soutient que si d autres observateurs prétendent avoir cherché le phénomène sans le découvrir, c'est sans doute pour l'une de ces deux raisons : ou bien ces observateurs ont commis une méprise, en rapportant à la maladie d'Aran-Duchenne un cas d'atrophie musculaire progressive, qui rentrait dans un des types nouvellement créés; ou, ayant affaire au type Aran-Duchenne, ils n'ont pas su mettre en évidence le phénomène de la réaction de dégénérescence partielle, faute d y avoir mis Tattention et Texpérîence voulues. Car cette recherche est, au dire d'Erb, des plus délicates et des plus difficiles; elle exige, en outre, beaucoup de patience. Il faut, pour découvrir le phénomène, examiner les muscles à point. Voici les renseignements qu'Erb a donnés à ce sujet.

Circonstances dans lesquelles se manifeste la réaction de dégénérescence. Lorsque, avec le courant galvanique, on explore des muscles encore peu atrophiés, on ne constate pas de modifications appréciables de leur réaction électrique.

Lorsque l'exploration porte sur des muscles dont un assez grand nombre de fibres sont déjà en voie d^atrophie, on constate des modifications qualitatives de la réaction électrique, que Ton peut considérer comme étant l'expression d'une réaction de dégénérescence mal dessinée.

Lorsque, à ime période plus avancée du processus, les faisceaax musculaires intacts sont déjà entremêlés d'un nombre relativement considérable de fibres en état de complète atrophie, on constate un simple affaiblissement de l'excitabilité galvanique, sans modifications qualitatives.

Enfin, quand le nombre des fibres dégénérées — mais non encore complètement atrophiées — l'emporte sensiblement sur le nombre des fibres restées saines, on est à même de constater

12i LEÇO.NS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

le phénomène de la réaction de dégénérescence partielle^ qui peut, à un moment donné, faire place au phénomène de la réaction de dégénérescence complète. Il faut, pour cela, que Texcitation électrique s'exerce sur un muscle dont la plupart des fibres sont en état de simple dégénérescence, de telle sorte que toale ' la substance contractile de ces fibres est altérée, mais sans être détruite. Puis, au fur et à mesure que latrophie s'empare d'un plus grand nombre de fibres, Tcxcitabilité galvanique du muscle va en diminuant, par la raison bien simple que la quantité de substance contractile susceptible de réagir contre les excitations électriques va elle-même en diminuant.

Ces quelques mots vous feront comprendre de quelles difficultés est entourée cette recherche, qui est pourtant d une importance majeure; — vous devez comprendre aussi que ces difficultés, vous apprendrez à les résoudre par la pratique, bien mieux que par tous les renseignements que je pourrais vous donner à cet égard.

Modifications de rexcitabilité électrique des nerfs, — L'excitabilité galvanique des troncs nerveux qui animent les muscles en voie d'atrophie reste longtemps conservée. A une période avancée de l'atrophie d'un muscle ou d'un môme groupe de muscles, on la trouve plus ou moins diminuée. Ce résultat serait dû, d'après Eulenburg, à ime dégénérescence des ramifications terminales, intra-musculaires, du nerf exploré, dégénérescence consécutive aux altérations du tissu musculaire.

Roscnthal a prétendu que dans les cas d'atrophie musculaire progressive, l'excitabilité électrique des troncs nerveux, intacte dans le bout central d'un tronc nerveax, était diminuée ou abolie dans les portions du nerf situées plus près de la périphérie.

Enfin, à une période avancée de laffection, il peut arriver aussi que l'on constate des modifications qualitatives de l'excitabilité galvanique des muscles atrophiés ; mais la connaissance de ces détails n'a qu'une importance secondaire pour le clinicien.

Troubles de la motilité. Diminution de la force motrice. — J'ai déjà insisté sur ce point capital que l'atrophie musculaire, dans la maladie d'Aran-Duchenne, entraine comme conséquence une diminution de la force motrice, proportionnelle au degré de l'atrophie. La paralysie est une conséquence de l'atrophie musculaire, et toujours elle se montre après C3lle-ci. Bien plus, elle peut n'être

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pas apparente, lorsque déjà Talrophic musciilaîre a fait des ravages considérables.

Contractions fihrillaires. — 11 est de règle, dans la maladie d'Aran-Duchenne, que des contraction fibrillaires précèdent et annoncent l'atrophie dans les muscles menacés. On voit alors, î\ travers la peau du malade, des fibres musculaires exécuter des mouvements vibratoires de haut en bas, semblables au\ oscillations de cordes élastiques fixées à leurs deux bouts, et qu'on pincerait de façon à les faire vibrer dans un plan vertical.

Ces mouvements vibratoires ont une durée très courte, mais se succèdent à des intervalles très rapprochés. Vous ne serez jamais longs à les découvrir sur un malade atteint de cette forme d atrophie musculaire progressive ; bien entendu, le malade devra être examiné, dépouillé de ses vêtements.

Il ne faut pas d'ailleurs attribuer à ce phénomène une valeur pathognomonique ; on le rencontre dans des états pathologiques autres que Tatrophie musculaire progressive, dans la simple neurasthénie, par exemple.

On observe encore, dans le cas d'atrophie musculaire progressive, des phénomènes intéressants à signaler, et qui sont en rapport avec up trouble de la motilité.

Contraction diplégique, — Sous ce nom, Rcmak le premier a signalé un phénomène très curieux, qui consiste en ceci, que Ton peut développer des contractions dans les muscles des membres supérieurs atteints par latrophie, lorsqu'on applique le pôle négatif d'une pile au-dessous de la cinquième vertèbre cervicale, et le pôle positif au niveau d'une zone irritable située à la hauteur de l'espace qui s'étend de la première à la cinquième vertèbre cervicale, de préférence dans la fossette carotidienne, dans le triangle compris entre le maxillaire inférieur et le pavillon de l'oreille. Dans le cours des recherches qui lui ont fait découvrir ce phénomène, Remak a constaté que lorsque le pôle positif était appliqué sur la ligne médiane du rachis, les contractions se produisaient dans les deux membres supérieurs. Lorsque, au contraire, le pôle positif était appliqué en dehors de la ligne médiane, on voyait se contracter les muscles du membre supérieur du côté opposé. D'après Remak, il s'agirait là de contractions réflexes, dues à une excitation du ganglion supérieur du grand sympathique. Erb, Drissen ont réussi à produire des con-

tractions diplégîques dans des cas d'atrophie musculaire progressive ; Fieber et Benedikt ont échoué.

Palmo-spasme. — Un compatriote de Remak, Vaeter, a découvert et signalé, sous le nom de palmo-spasme^ un autre phénomène curieux qu'on rencontre dans les cas d'atrophie musculaire progressive. Il s'agit d'une sorte d'agitation de la main, qui se produit lorsqu'on excite les muscles du membre supérieur par le courant faradique ou galvanique. Dans le premier cas (excitation faradique), le phénomène se produit au moment de l'interruption du courant ; dans le second cas (excitation galvanique), c'est au moment où on interrompt le courant par le pôle positif.

Troubles de la sensibilité. — Dans les premières descriptions qui ont été données de l'atrophie musculaire progressive, il était dit que les troubles de la sensibilité font toujours défaut dans cette maladie. Duchenne a cherché, plus tard, à démontrer Tinexactitude de cette assertion; dans un bon tiers des cas, il avait trouvé la sensibilité électro-musculaire et la sensibilité cutanée plus ou moins aflaibUes. <( Cette anesthésie est quelquefois si grande, écrivait-il dans son Traité de rElectrisation localisée^ que les malades ne perçoivent ni les excitations faradiques les plus fortes ni l'action du feu. J'en ai vu qui s'étaient laissé brûler profondément les parties anesthésiées parce qu'ils n'avaient pas perçu l'action des corps incandescents et qu'ils n'avaient pas été prévenus par la vue que ces parties se trouvaient en contact avec eux. Cette anesthésie s'observe, en général, au membre supérieur et va en diminuant de la main à l'épaule. Quelquefois, cependant, elle se montre irrégulièrement et n'est pas toujours en raison directe du degré de l'atrophie. Ainsi je l'ai vue limitée à une région du tronc ou de l'épaule; d'autres fois, elle était complète dans tout le membre supérieur droit, tandis qu'elle était faible dans le membre opposé, qui était cependant beaucoup moins atrophié. Cette anesthésie musculaire et cutanée n'est survenue, en général, que chez des atrophiques qui avaient éprouvé dans ces régions des douleurs que l'on avait attribuées à une influence rhumatismale. »

D'après Eulenburg, dans la plupart des cas d'atrophie musculaire progressive, la sensibilité ne présente pas de modifications appréciables. Par contre, ajoute cet auteur, dans d'autres cas, l'atrophie musculaire est précédée ou accompagnée de douleurs

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paroxystiques^ qui siègent, soit dans les muscles frappés, soit le plus souvent sur le trajet des nerfs qui fournissent à ces muscles. Lorsque les douleurs siègent dans les muscles atrophiés, elles sont réveillées par les mouvements actifs et passifs qui mettent en jeu les muscles menacés d'atrophie ou déjà atrophiés.

Je vous disais à Tinstant que, d'après Duchenne, la sensibilité électro-musculaire est diminuée ; il arrive aussi que l'inverse ait lieu, comme je l'ai mentionné plus haut, mais la chose est rare.

On a encore signalé des cas où latrophie a été précédée par une sensation de froid dans les masses musculaires menacées d'atrophie, avec ou sans diminution de la sensibilité thermique. Eulcnburg prétend que Vaii^sthésie est rare et qu'elle se localise de préférence aux extrémités des doigts. Moins rares seraient les phénomènes de pares ihesie, fourmillements, sensation d'engourdissement et de froid aux extrémités des mains. Enfin, on peut observer des points douloureux le long du rachis, lesquels ne correspondent pas toujours à la distribution de l'atrophie.

Je dois ajouter que les premières descriptions de l'atrophie musculaire, dans lesquelles on notait, expressément, que les troubles de la sensibilité taisaient défaut, répondent à la réalité des choses. Si, plus tard, Duchenne (de Boulogne) et d'autres auteurs ont modifié leur opinion à cet égard, c'est qu'ils ont observé des cas qui n'étaient plus l'atrophie musculaire type. Je vous ferai remarquer d'ailleurs : 1"* qu'à cette époque, les formes familiales n'étaient point encore décrites; 2° que les caractères cliniques de Thystérie, surtout pour ce qui concerne les anesthésies, n'étaient pas étudiés; 3^ qu'enfin, on ne connaissait pas la syringo-myélie. Or, l'adjonction de l'anesthésie hystérique à l'atrophie musculaire progressive, soit chez la femme, soit chez l'homme, explique bien les particularités des observations de Duchenne, auxquelles je viens de faire allusion; et l'hystérie se rencontre fréquemment, surtout dans les formes familiales de l'atrophie musculaire. De plus, la syringo-myélie, maladie dans laquelle l'atrophie musculaire tient ime place prépondérante, a été, certainement, bien des fois confondue avec la véritable atrophie musculaire, la forme spinale. J'y reviendrai à propos du diagnostic différentiel; mais je veux vous faire remarquer, dès maintenant, que les troubles de la sensibilité, douleurs vives, lancinantes, etc., ainsi que les anesthésies partielles, avec ou

sans rapport avec le degré et le siège de latrophie musculaire, sont de règle dans la syringo-myélie.

Marche^ dw%'*e, terminaison. — Je vous ai déjà indiqué Tordre suivant lequel évolue Tatrophie musculaire dans la maladie d'Aran- Duchenne, je n*ai pas à revenir sur ce point. Je vous rappelle seulement que la maladie traverse assez souvent des phases d*arrêt, dont la durée se chiffre par plusieurs mois et même par plusieurs années. C'est dire que la durée totale delà maladie/?^?//

Fig. 11.

elle-même être très longue. Mais il est loin d'en être toujours ainsi, et il faut que vous sachiez que, de toutes les formes d'atro phie musculaire progressive, c'est le type Aran-Duchenne, qui, d'une façon générale, présente la durée la plus courte. C'est ainsi que déjà Duchenne avait relaté un cas qui se termina par la mort en moins de deux ans, et il ne manque pas, dans la science, d'observations pouvant être rapprochées de ce fait. Cette rapidité relative d'évolution est encore un caractère distinctif de la maladie d'Aran-Duchenne.

La maladie ne se termine pas forcément par la mort, comme pourrait le faire croire l'épithètc de progressive. On connaît des