TYPE ARAN-DUCIIE>'NE

d'atrophie musculaire progressive, il en a relevé 111 oîi la maladie avait débuté par les membres supérieurs, 27 avec début par les membres inférieurs, et 8 seulement où l'atrophie s'était montrée d'abord aux muscles du tronc.

Or, vous devez le comprendre sans peine, ces chiffres ont perdu la signification qu'ils pouvaient avoir à l'époque (il y a de cela 12 ans) où parut le mémoire de Friedreich. Cet auteur ne pouvait pas tenir compte des différents types familiaux d'atrophie musculaire que, depuis lors, on a distrait de la maladie d'Aran-Duchenne. Parmi ces types, il en est un où l'atrophie débute habituellement par les membres, inférieurs je vous en ai dit quelques mots à l'instant. Il en est deux autres, tijpe scapiilo-huméml ou forme jiivéniie (TErb, et type facio-scapulo-hiiméral de Landouzy et Dejérine, où l'atrophie débute par les muscles de la ceinture scapulaire.

Eliminez de la statistique de Friedreich les observations qui se rattachent à ces types familiaux, et vous serez amenés à conclure : Que dans la très grande majorité des cas^ f atrophie musculaire progressive^ type Aran-Ducheisne, débute par les petits muscles de la main, que les autres modes de début sont exceptionnels.

Je crois devoir insister sur ce que parmi ces autres modes de début, il en est un, début par les muscles de l'épaule, dont l'existence est relativement plus fréquente que les autres. C'est celui qu'on rencontre dans la modalité clinique de la maladie d'Aran- Duchenne, que Vulpian a décrite sous le nom de type scapulohumerai. Il s'agit bien là d'une variante de la maladie d'Aran- Duchenne, de l'atrophie musculaire progressive spinale, myélopathique. En effet, dans les observations que Vulpian rattachait à son type scapulo-huméral, on avait constaté des tremblements fibrillaîres, ainsi que la réaction de dégénérescence ; de plus, la maladie ne revêtait pas le caractère familial. Enfin, dans une de ces observations publiées par MM. Pierret et Troisier {Archives de Physiologie, 1875, p. 26), on a trouvé, à l'autopsie, les mômes altérations de la substance grise des cornes antérieures, que celles que je vous décrirai à propos de l'anatomie pathologique de la maladie d'Aran-Duchenne. Je reviendrai sur cette question de l'existence d'une forme scapulo-humérale d'atrophie musculaire progressive myélopathique, quand je vous exposerai le diagnostic différentiel de la forme junévilc d'Erb ou type scapulo-

m LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

humerai familial et my apathique, qu'il ne faut pas confondre a^c la forme précédente.

' Je passe maintenant aux autres signes et symptômes de la maladie.

Modifications de la contractilité électrique des muscles. — Contractilité électro-faradique, — Un point capital à relever dans la symptomatologie deTatrophie musculaire progressive, et qui avait déjà été mis en lumière par les recherches de Duchenne, c'est que îa contractilité électro-faradique des muscles envahis par l'atrophie est normale. 11 faut, toutefois, bien nous entendre sur la valeur des mots que je viens de prononcer. Dans un cas d'atrophie musculaire progressive, vous explorez, avec un appareil d'induction, les muscles, aune époque où ceux-ci sont à peine envahis par un commencement d atrophie. Vous constatez que le muscle excité répond par des contractions bien nettes, à des intensités de courant qui ne dépassent pas celles qu'on a coutume d'employer dans les circonstances normales. Si ensuite vous explorez des muscles où l'atrophie est déjà parvenue à un degré plus avancé, vous constatez qu'avec ces mêmes intensités de courant, les contractions sont faibles en certains points, ou font même complèt-ement défaut. C'est que, au fur et à mesure des progrès de l'atrophie, un certain nombre de flbres musculaires sont détruites, et !à où il n'y a plus de tissu contractile, il ne saurait plus y a^oir de contractions. Donc, à mesure que la substance contractile d'un muscle est détruite par les progrès de l'atrophie, la contractilité faradique de ce muscle diminue parallèlement, et cette diminution peut aller jusqu'à l'abolition complète. Comme d'ailleurs l'atrophie musculaire progresse très lentement, la dimîmrtion de l'excitabilité électro-faradique est également très lente à se manifester et à s'accentuer. Mais ce que je dis là, de la dimiwationde Texcitabili té faradique, doit s'entendre d'un muscle considéré en bloc. Quand on considère isolement les différents fsîsceaax de ce même muscle envahi par l'atrophie, on constate que si quelques-uns ne répondent plus aux excitations du courant {ai^dique, d'autres répondent par des contractions énergiques, et oeJa, quand on explore un muscle déjà considérablement réduit dans son volume.

La connaissance de ce fait a une très grande importance au point de vue du diagnostic du siège et du degré de l'atrophie

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musculaire. En effet, dans certaines régions du corps, il n*est pas toujours facile de deviner ou de lire en quelque sorte à travers la peau, l'atrophie de tels ou tels muscles, soit à cause de leur situation profonde, soit parce que des faisceaux musculaires, restés intacts en nombre suffisant, suppléent les faisceaa\ atrophiés dans leurs fonctions. Cependant le malade vous met sur la piste de cette atrophie latente, en signalant la fatigue précoce ou la gêne qu'il éprouve à l'occasion de certains mouvements. Vous explorez avec le courant d'induction les muscles qui entrent en jeu dans la production de ces mouvements, et vous constatez qu'une portion plus ou moins considérable de leur masse ne répond plus aux excitations faradiques. Vous mettez ainsi l'atrophie en évidence là où elle échappait à la simple inspection. Je reviendrai sur ces faits, à l'occasion du diagnostic.

Je dois ajouter que certains auteurs ont publié des cas d'atrophie musculaire progressive où, au début de l'affection, il parait y avoir eu exagération de r excitabilité faradiqne des muscles. Faut-il invoquer, à propos de ces faits, des erreurs d'observation, ou faire intervenir l'interprétation donnée par Friedreich et consistant à dire qu'il peut, dans certains cas, exister au début de l'atrophie musculaire progressive une exagération passagère de l'excitabilité électrique des muscles, attribuable à une irritation inflammatoire des terminaisons nerveuses intra-musculaires ? C'est une question difficile à résoudre.

Contractilité électro-galvanique. — Réaction de dégénérescence, — Jusqu'à il y a une dizaine d'années, alors que Ton confondait, sous cette dénomination commune d'atrophie musculaire progressive, des types variés que Ton s'accorde aujourd'hui à distinguer les uns des autres, on admettait couramment que les résultats fournis par Yexploration galvanique des muscles étaient, à peu de chose près, les mêmes que ceux fournis par Texploration faradique. C'est ainsi que les choses étaient textuellement présentées dans la seconde édition du Traité des Maladies du système nerveux (in : Compendium de Ziemssen) d'Eulenburg, un palhologiste très compétent en matière d'électro-diagnostic. La contractilité galvanique des muscles frappés diminue lentement, était-il dit, et proportionnellement aux progrès de l'atrophie. Eulenburg ajoutait seulement que lorsque, pour exciter Jes muscles en voie d'atrophie, on emploie des courants très

intenses (jusqu'à 60 éléments Siemens), on obtient des contractions plus durables qu'avec un courant faradique de très forte intensité, il ajoutait qu'il arrive aussi que les contractions apparaissent seulement lors d une interversion du courant galvanique; Eulenburg attribuait à cette notion une certaine valeur pronostique. Il en résultait, en effet, que pour se prononcer sur la perte complète de la contractilité d'un muscle, il ne faut pas s'en rapporter aux seuls résultats de l'exploration faradique ; il faut, au besoin, recourir conjointeifaent à l'exploration galvanique, pratiquée avec des intensités de courant suffisamment grandes.

Ainsi présentées, les choses sont inexactes. Depuis certaines observations faites par Erb, on admet que dans la forme d'atrophie* musculaire progressive, qui répond aux caractères du type Aran-Duchenne, Y excitabilité galvanique des muscles subit des modifications quantitatives et qualitatives^ souvent très difficiles à mettre en évidence. D'après Erb, ces modifications, rapprochées des résultats de l'exploration faradique des muscles et de l'examen galvanique et faradique de leurs nerfs, autorisent cette conclusion : que dans la forme d'atrophie muscidaire progressive^ désignée aujourd'hui sous le nom de type Aran-Duchenne^ on constate, à une certaine période du processus atrophiant, Vexis^ lence de la réaction de dégénérescence dite partielle.

Il s'agit là d'un des caractères cliniques sur lesquels on s'est appuyé, pour affirmer l'origine spinale de la forme d'atrophie musculaire progressive, connue sous le nom de type Aran- Duchenne. C'est en même temps un des caractères cliniques sur lesquels on s'appuie, de nos jours, pour établir le diagnostic différentiel entre ce type d'atrophie musculaire progressive et ceux que nous étudierons dans la suite. Je considère dès lors comme indispensable de vous exposer ce point spécial avec quelques détails.

Je vous disais que dans les cas d'atrophie musculaire progressive qui se rapportent au type Aran-Duchenne, il est dérègle, d'après Erb et d'autres neuro-pathologistes, que l'on constate,

à UNE CEHTALNE PÉRIODE DU PROCESSUS ATROPHLVNT, l'eUSemble dcS

modifications de l'excitabilité électrique du muscle et du nerf, qui constituent la réaction de dégénérescence partielle. A l'appui de cette règle, on a invoqué les constatations faites :

1" Par Erb, dans six cas d'atrophie musculaire qui réalisaient