TER

dentelé.

de Tavant-bras

des cornes anté-

et de la main.

Pas de réaction de dégénéres-

rieures.

jcence.

TYPE ARAN-DUCHENNE 155

Je dois VOUS faire remarquer, comme vous pouvez vous en convaincre, en consultant ces deux tableaux, que dans un certain nombre des autopsies publiées, Taltération des cellules des cçrnes antérieures coïncide avec quelques lésions, plus ou moins étendues, habituellement légères, soit des méninges, soit des régions de la moelle autres que les grandes cellules motrices.

Or, on connaît aujourd'hui une variété de myélite, la syringomyélie, qui dans certains cas, offre la plus grande analogie de symptômes et d'évoluttion avec la maladie d'Aran-Duchenne. Il est donc vraisemblable qu'on a rattaché à cette dernière des cas de syringo-myélie dont la véritable nature a été méconnue. S'il en est ainsi, les faits qui se rattachent au type Aran-Duchenne, déjà considérablement réduits par la découverte des types familiaux, finiront par se réduire à un nombre infime.

Par quel processus est atteinte la cellule trophique ? S'agit-il d'un travail inflammatoire pu d'une dégénérescence? C'est qu'il est bien difficile de déterminer en l'état actuel de nos connaissances.

Diagnostic. — Cette question de diagnostic soulève les points suivants :

Quand la maladie est à ses débuts, que l'atrophie musculaire est limitée à une petit nombre de muscles, tels que ceux de la main, portions limitées d'un muscle plus volumineux et surtout d'un muscle profond, il y a d'abord à obtenir la preuve qu'on a réellement affaire à de Tatrophie musculaire. Pour cela, vous ne vous en tiendrez pas à de simples apparences , à la disparition de la saillie normale formée par un muscle. Vous rechercherez aussi la gêne ou la suppression fonctionnelle qu'entraîne forcément la disparition d'un certain nombre de fibres musculaires; vous explorerez avec le courant faradique le faisceau musculaire ou le muscle que vous soupçonnez d'être envahi par l'atrophie, pour constater que l'excitabilité faradique est diminuée proportionnellement au degré de l'atrophie présumée. Enfin, en cas de doute, vous procéderez, au besoin, à l'excision d'un fragment de muscle, en vous servant du harpon ou de l'emporte-pièce, pour soumettre à l'examen histologique la partie excisée. Toutefois, je ne dois pas vous laisser ignorer que cette pratique n'est pas exempte d'inconvénients, qu'elle peut avoir pour effet d'accélérer la marche ultérieure de l'atrophie.

L'atrophie musculaire existe réellement; vous aurez alors à rechercher si elle a débuté par les lieux d'élection que vous connaissez déjà, si elle se développe suivant une marche progressive, dans l'ordre que je vous ai indiqué en vous exposant la symptomatologie du type Aran-Duchenne. Vous aurez aussi à rechercher si cette atrophie musculaire, à marche progressive, est précédée par des contractions fibrillaires dans les muscles menacés, si, à ses débuts, elle s accompagne des signes de la réaction de dégénérescence, et je vous ai dit combien cette recherche est délicate.

Vous ne négligerez pas non plus l'examen des coramémoratifs. Vous savez que la forme d'atrophie musculaire progressive, dont nous nous occupons actuellement, ne revêt jamais le caractère d'une maladie familiale, que l'hérédité est étrangère à son développement ou ne manifeste son influence que d'une façon indirecte. Vous aurez aussi à tenir compte de ce fait que la maladie d'Aran-Duchenne se développe presque toujours chez des sujets ayant atteint l'âge mur, et qu'habituellement les malades rapportent l'origine de leur maladie à quelques-unes des causes occasionnelles que je vous énumérais plus haut. Enfin, la survenance d'accidents bulbaires, à une période plus ou moins avancée de la maladie, devra être considérée comme un autre argument d'une grande valeur, propre à corroborer le diagnostic de maladie d'Aran-Duchenne, dans un cas d'atrophie musculaire progressive. Je vous exposerai plus tard, le diagnostic différentiel des différentes formes d'atrophie musculaire progressive.

J'ajoute que quand, par l'analyse des commémoratifs, par l'étude minutieuse du mode de début, du mode d'évolution de l'atrophie, et après avoir pris en considération l'ensemble symptomatique, vous serez arrivé à conclure que vous n'êtes pas en présence de l'une des formés familiales que je vais bientôt décrire, il faudra, pour que le diagnostic d'atrophie musculaire progressive, type Duchcnne-Aran, soit certain, qu'il n'existe pas de symptômes surajoutés à ceux qui spécifient l'atrophie musculaire et que vous connaissez maintenant : je veux parler des contractures très légères ou très accentuées, de l'état des réflexes, et d'autres signes impliquant une participation plus ou moins étendue des parties de la moelle, autres que les cellules des cornes antérieures, au processus anatomique de la maladie. Dans les cas où des symptôra*es de cet ordre se montrent, la maladie n'est plus pri-

TYPE ARA.N-DUCHENNE 157

mitive, mais bien secondaire, et vous n'avez certainement pas affaire à Tatrophie musculaire progressive type. Lorsque nous aurons étudié la sclérose latérale amyotrophique et les différentes variétés de polio-myélites, etc., vous comprendrez mieux Timportance de cette remarque, et il me sera plus facile de vous exposer, tout au long, le diagnostic différentiel.

Je veux vous rappeler encore que lorsque vous trouverez des troubles de la sensibilité, ceux-ci, a priori^ devront éveiller, dans votre esprit, les deax suppositions suivantes : ou lanesthésie est un symptôme surajouté, relevant de Tliystérie, et le malade affecté d'une atrophie musculaire progressive n'en est pas exempt; ouïe trouble de la sensibilité est dû à une lésion de la moelle, qui siège ailleurs que dans les cornes antérieures. Dans le premier cas, cherchez les stigmates hystériques; dans le second cas, étudiez, avec détails, les caractères de AOtre anesthésie; voyez, en outre, quels sont les symptômes concomitants qui pourraient vous mettre sur la voie du diagnostic. J'aurai occasion de vous montrer, dans le cours de ces leçons, que bien des maladies de la moelle se compliquent d'atrophies musculaires secondaires, atrophies plus ou moins étendues : tabès dorsalis, sclérose en plaque; certaines formes de la myélite transverse, etc. Dans ces cas, le tableau morbide est assez accentué pour que vous ne commettiez pas d'erreurs. 11 n'en est pas de môme dans la syringomyélie. La myélite cavitaire compte en effet, au nombre de ses symptômes les plus importants, une atrophie musculaire, parfois très rapide et très étendue, atrophie occupant des régions variables. Il importe, en pareil cas, que vous sachiez qu'avec l'atrophie musculaire, vous aurez des troubles de la sensibilité : thermo-aneslhéai^ ^ totale ou partielle; des paralysies; des troubles trophiques ; de la scoliose dorso-lombaire, etc., car sans cela, vous commettriez Terreur de diagnostic. Et, pour ma part, je suis convaincu que cette erreur, à propos de certaines formes d'atrophie musculaire, a été commise souvent.

J'aurai occasion d'ailleurs, et avec plus de profit, lorsque nous serons plus avancés dans cette étude, de revenir sur ce point de diagnostic. Enfin, à propos des atrophies diffuses, je vous exposerai le diagnostic différentiel des atrophies musculaires liées aax névrites multiples, à la névrite lépreuse notamment, qui peut évoluer sous les traits extérieurs de la maladie d'Aran-Duchenne

Pronostic, — Le pronostic de la maladie d'Aran-Duchenne diffère, à deux points de vue, du pronostic des autres formes d atrophie masculaîre progressive : c'est, d'abord, que la première offre des chances de guérison minimes, mais réelles, ainsi que je vous l'ai dit ; c'est qu'ensuite, quand elle n'est pas enrayée dans sa marche progressive, elle tue dans un délai moindre que cela n'a lieu pour les formes familiales. Voilà des notions qu'il importe de vous graver dans l'esprit. Le danger, dans cette maladie, vient de la rapidité d'évolution de l'atrophie musculaire, de l'extension de l'atrophie aux muscles respirateurs, et de l'apparition des complications bulbaires. Donc, quand l'atrophie musculaire gagne rapidement en étendue, lorsque la maladie se complique de troubles de la déglutition ou de la phonation, vous porterez toujours un pronostic grave.

Inversement, vous considérerez comme des circonstances favorables, le fait que l'atrophie musculaire progressive évolue avec une grande lenteur, sa tendance à rester localisée à un même groupe de muscles, aux membres principarement, sa tendance à subir des phases d'arrêt assez longues.

Ces circonstances favorables^ ainsi définies, paraissent devoir se réaliser surtout, lorsque l'atrophie musculaire progressive se développe sous l'influence apparente ou réelle d'une cause tangible. Ce fait n'avait pas échappé à la sagacité de Duchenne, de Boulogne. Voici ce qu'il a écrit à ce sujet : « J'ai remarqué que cette maladie, lorsqu'elle se développe sans cause occasionnelle connue, se généralise plus rapidement et se termine ordinairement d'une manière fatale ; tandis que, si l'atrophie a été provoquée par un travail forcé chez les ouvriers, et s'est manifestée d'abord dans les muscles qui ont fatigué davantage, alors ou elle reste souvent localisée dans ces derniers, ou elle progresse moins rapidement, ou elle oppose moins de résistance à l'action curative de la faradisation localisée. Ne ressort-il pas de ces faits, que, dans ce dernier cas, la puissance de la diathèse est moins grande que dans le premier, et que, sans la cause occasionnelle, sans l'abus du travail par exemple, l'atrophie ne se serait pas sans doute développée? J'en conclus donc que le pronostic doit être moins grave, lorsque l'atrophie se montre localisée primitivement dans les muscles qui ont été surmenés par un travail excessif et trop continu. »

TYPE ARAN-DUCHENNE io9

En somme, on peut dire d'une façon générale que, reconnue et traitée à ses débuts, Tatrophie musculaire de la forme Aran-Duchenne comporte un pronostic moins grave que les formes familiales d'atrophie musculaire progressive, qu'il nous reste à étudier.

Traitement. — Je serai bref sur ce qui a trait au traitement de la maladie d'Aran-Duchenne, me proposant de vous exposer en grands détails, la conduite à tenir dans les maladies atrophiantes du système musculaire considérées en général. Pour aujourd'hui je me bornerai à mettre en relief les points suivants :

La maladie d'Aran-Duchenne est la seule de toutes les formes d'atrophie musculaire progressive, qu'on ait quelque chance d'enrayer dans sa marche, lorsqu'on la traite convenablement à ses débuts.

11 n'y a rien à attendre des médicaments administrés à l'intérieur, sauf peut-être dans les cas où une atrophie musculaire progressive s'est développée à la suite d'une infection syphilitique. En pareilles circonstances, il est indiqué de recourir au traitement spécifique (mercure et iodure de potassium). Hammond, entre autres, a cité un cas où l'atrophie musculaire progressive a pu être enrayée par l'emploi des spécifiques. Le professeur Fournier (communication orale), dans deux cas d'atrophie musculaire, chez des syphilitiques, a également obtenu de bons résultats de l'emploi du traitement spécifique.

L'électricité est le seul agent réellement efficace contre l'atrophie musculaire progressive; les détails techniques relatifs aux modes d'application de l'électricité vous seront indiqués plus loin.

Un rôle important revient à l'orthopédie et à la gymnastique médicales, poiu* remédier aux déformations et aux attitudes vicieuses qui résultent de l'atrophie de certains muscles dont les antagonistes sont respectés.

Tout ce qui peut contribuer à relever l'état général des malades devra être mis en œuvre, dans un cas d'atrophie musculaire progressive, en vue de retarder le plus possible la période de consomption.

Enfin il est indiqué d'instituer un traitement prophylactique, lorsque la maladie parait s'être développée sous l'influence d'une des causes occasionnelles indiquées précédemment.

ATROPHIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES

(formes familiales)

paralysie pseudo-hyfertrophique

DÉFINITION. UlSTOHIQlE.

Syiiptojiatologie — Pseudo-h y perlrophie musculaire; son débul par les membres inférieurs. — Parésie molrice, ses conséquences. Déformation de la colonne vertébrale. — Tremblements fibrillaires. — Etal de l'excitabilité électrique. — Troubles de la sensibilité. — Etat de la peau au siège de la pseudohypertrophie. — Étal des membres supérieurs, — État de la face. — État du muscle cardiaque.

Marche. — Durée. — Terminaison.

ÉTiOLOGiE. — Hérédité; son intervention dans le développement de la maladie est des plus évidents. Observations qui démontrent le caractère familial de la maladie. Influence de Vâge, du sexe, des causes occasionnelles ^ des maladies antérieures,

Anatomie Pathologique. — Etat des centres nerveux; l'intégrité des cornes antérieures est de règle; la paralysie pseudo-hypertrophique est une myopathie primitive. — Altérations musculaires ; elles consistent dans une sclérose et dans une lipomatose interfibrillaires, avec atrophie consécutive des fibres.

Diagnostic. — Pro.nostic. — Tbaitement.

Définitio.^. — La maladie dont je vais entreprendre Tétude, dans cette leçon, est caractérisée cliniqueraent par une augmentation de volume des masses musculaires de certaines régions, et par un état de parésie des mômes muscles ; de là le nom de paralysie pseudo-hypertrophique donné à la maladie. 11 s'agit en réalité d'une forme de myopathie atrophiante progressive, dans laquelle Tatrophie de la substance contractile est presque toujours masquée, au début du moins, par une production exubérante de graisse et de tissu conjonctif dans les interstices des fibres musculaires. Le plus souvent cette maladie revêt le caractère familial ; elle s'associe fréquemment aux autres formes

^AnALYSlE PSELbo-livi»t:rirRôiniiQL>: Idi

d atrophie musculaire progressive familiale, et toutes ces myopathies ne sont peut-être que des variantes d'une seule et mémo maladie, dont le germe est un fruit de l'hérédité.

Historique. — L'individualité nosologique de cette forme de myopathie a été entrevue pour la première fois par Duchenne (de Boulogne). Frappé du contraste qu'il avait relevé chez un certain nombre de malades, d'une musculature en apparence très puissante coïncidant avec une diminution de force des muscles augmentés de volume ; frappé aussi du développement constant de l'affection dans le jeune âge et de son début par les membres inférieurs, Duchenne avait proposé de lui donner le nom Aq paraplégie hyper trophique de V enfance. Cette dénomination impliquait un certain nombre d'erreurs.

Il est reconnu aujourd'hui que l'augmentation de volume de certains groupes de muscles, qui est la manifestation la plus apparente de la maladie, n'est pas le fait d'une hypertrophi*" vraie de la substance contractile, qu'elle est due à une production anormale de graisse et de tissu conjonctif dans les interstices compris entre les fibres.

11 est reconnu que laparésie motrice, le second symptôme cardinal de la maladie , ne débute pas toujours par les membres inférieurs et n'offre pas toujours une disposition paraplégique.

Il est reconnu enfin que la maladie ne frappe pas exclusivement le jeune âge, qu'elle peut exceptionnellement se développer chez des adultes.

Duchenne (de Boulogne) avait lui-même reconnu que sa première dénomination était de tous points erronée. 11 lui reste l'honneur d'avoir créé une entité morbide qui subsiste en tant que type clinique, et qu'on est convenu aujourd'hui de désigner sous les noms de paralysie pseudo-hypertrophique ou myo-sclérosiqne (Duchenne), de sclérose musculaire progressive (Jaccoud), de lipomatose musculaire progressive (Heller).

En remontant dans le passé, on a retrouvé des observations de Coste et Gioja (1838), de Meryon (1832), de Rinecker (1860), etc., etc., qui se rapportent au type clinique décrit par Duchenne, mais dont les auteurs n'avaient pas compris la véritable signification. Je crois inutile de passer en revue , dans ce court aperçu historique, les diverses publications parues à la suite

MALADIKS DL" SYSTKMK NKnVKlX il

un LIIONS SLU LKS 3ilAL\IHKS hU SVSTKMK NKIIVKIX

du travail de Duchenne et qui se rattachent à Tétude de la paralyî?ie pseudo-liypertrophique ; j aurai du reste à vous signaler les plus importantes, à propos de Tétiologie et de Tanatomie pathologique. Vous verrez que presque toutes concourent à démontrer que la paralysie pseudo-hypertrophique se rattache aux myopathies familiales.

Symptomatoloc.ie. — Presque toujours, la première manifestation de la paralysie pseudo-hypertrophique consiste dans un affaiblissement des membres inférieurs. Mais cet état de faiblesse se présente chez un enfant très jeune, à Tépoque des premières tentatives faites pour se tenir debout, pour marcher. Les parents ne s'en préoccupent que médiocrement, et le médecin n'est consulté que lorsque Taffaiblissement s'est transformé en véritable parésie, et que cellc- - ci se complique déjà dune pseudo-hypertrophie bien apparente.

Pseudo-hypertrophie musculaire. — A ce moment, la maladie ne date encore que de quelques mois, et déjà elle se révèle par une déformation des membres inférieurs, et surtout par une exagération de certaines saillies musculaires.

C'est, pour préciser davantage, par les muscles des mollets que débute ordinairement cette pseudo-hypertrophie. 11 est habituel qu elle gagne en très peu de temps les muscles fessiers. 11 n'est pas très rare qu'elle se généralise, qu elle s'étende à toutes les masses musculaires des membres inférieurs. Ceux-ci présentent alors un développement monstrueux, pour me servir de l'expression de Duchenne (de Boulogne). l<es dessins ci-joints pourront vous en donner une idée précise (fig. 13 et 14).

Parésie motrice. Ses conséquences. — Or, si en apparence les malades ont des jambes de colosse, en réalité leurs mouvements trahissent une grande faiblesse des membres inférieurs. Quand il s'agit d'enfants très jeunes, on les voit incapables de se tenir sur leurs jambes, incapables de se redresser quand ils sont assis sur le sol, ou ne pouvoir se redresser qu'en s'étayant sur leurs cuisses à l'aide des bras, et en déplaçant ce point d'appui de bas en haut (ils grimpent en quelque sorte le long de leur propre corps). Quand les petits malades peuvent encore se soutenir sur leurs membres inférieurs, ils montrent une grande maladresse on marchant, se fatiguent très vite, tombent sur le sol à tout bout de champ.

PABALYSIK PSEUDO-IIYPERTROPIIIQUE

Chez les enfants un peu avancés en âge au moment où se développe la maladie, on constate une attitude tout à fait caractéristique pendant la marche. Pour se tenir d'aplomb et pour pouvoir progresser, les petits malades sont obligés de tenir leurs jambes écartées ; ils se dandinent en marchant, et ce dandinement imprime à leur démarche un cachet spécial, qu'on ne retrouve dans aucune maladie.

Fig. 13.

Fig. li.

Déformation delà colonne vertébrale. — On constate, en outre, une déformation de la colonne vertébrale, que Duchenne (de Boulogne) avait déjà signalée comme Tun des caractères de la paralysie pseudo-hypertrophique, et qui consiste dans une courbure lorabo-sacrée, qui peut aller jusqu'à rensehire. Duchenne attribuait cette déformation à la faiblesse des muscles extenseurs du tronc, mais elle me paraît due plutôt à ce que, en marchant et dans l'attitude debout, les malades s'efforcent de déplacer d'arrière en avant le centre de gravité du tronc.

I6i LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NEUVELX

Tremblements fibrillaires, — D'après Eulenburg, on observe assez souvent des tremblements fibrillaires dans les muscles envahis par la pseudo-hypertrophie, seulement le phénomène serait d'une observation plus délicate que dans les cas d'atrophie musculaire primitive commune (type Aran-Duchenne). A mon avis, ce point n'est pas 'encore bien élucidé.

État de r excitabilité électrique, — L'exploration électrique des muscles augmentés de volume donne des résultats en rapport avec une diminution de Texcitabilité galvanique et faradique; cette diminution peut aller jusqu'à l'abolition complète.

L'excitabilité électrique des nerfs qui fournissent aux muscles altérés peut rester intaiîte pendant fort longtemps ; à la longue elle diminue également.

État de la sensibilité. — Les troubles de la sensibilité commune sont assez fréquents, au début de la paralysie pseudo-hypertrophique; ils consistent en douleurs dorsales ou lombaires, en douleurs lancinantes siégeant dans les membres inférieurs, en phénomènes de paresthésie (sensation de froid , fourmillements).

Cette sensation de froid n'est pas toujours de l'ordre subjectif; il existe parfois un abaissement de la température locale, au niveau des muscles augmentés de volume. Dans un cas publié par Miller-Ord, la différence des températures superficielles, au niveau des mollets et au niveau des cuisses , oscillait entre 2 et 4 degrés.

Eulenburg et d'autres observateurs ont constaté une exagération de la sensibilité électro-musculaire.

État de la peau au siège de la pseudo-hypertrophie, — Souvent^ au siège de cette pseudo-hypertrophie musculaire, la peau est pâle, bleuâtre, traversée par des veinules, desséchée, comme flétrie; il semble, de plus, qu'elle soit amincie par suite de la tension que lui fait subir l'augmentation de volume des masses musculaires sous-jacentes. Enfin, contrairement à ce qui a lieu dans la maladie d'Aran-Duchenne, le panicule adipeux sous-cutané atteint un développement insolite, en rapport avec l'infiltration graisseuse du tissu conjonctif des muscles.

État des membres supérieurs, — Il est assez rare que la pseudohypertrophie envahisse les membres supérieurs. Quand la partie supérieure du Ironc participe à la maladie, c'est presque tou-

PABALYSIE PSKI'DO-HYPERTROPIIIQUE 165

jours d'emblée sous la forme de l'atrophie musculaire, et alors il s'établit un contraste encore plus frappant, entre Taspect des membres inférieurs envahis par la pseudo-hypertrophie, et l'état des membres supérieurs frappés d'atrophie. En pareils cas, l'atrophie s'étend souvent aux muscles du tronc.

Quand les membres supérieurs participent à la pseudo-hypertrophie, celle-ci se localise de préférence dans certains muscles du bras et de l'épaule , dans le deltoïde notamment. C'est dans ces conditions surtout qu'on a vu l'hypertrophie vraie coexister, dans le môme muscle, avec la pseudo-hypertrophie et avec l'atrophie d'une certaine quantité de substance contractile.

Je vous signale comme une rareté le début possible de la pseudo-hypertrophie par les membres supérieurs.

État de la face. — Duchenne (de Boulogne) avait déjà signalé la participation possible des muscles de la face, du masséter notamment, aux lésions de la paralysie pseudo-hyper trophique. Weir Mitchell a publié une observation qui réalisait cette particularité curieuse que les muscles de la langue , tous les muscles faciaux, et surtout les temporaux participaient à la pseudohypertrophie. Hammond, dans son Traité des maladies du système nerveux, signale (page 563) un cas analogue, dans lequel la pseudo- hypertrophie des muscles faciaux était des plus nettes.

Je dois ajouter que ce sont là des faits tout à fait exceptionnels, mais qui n'en méritent pas moins d'être connus, parce qu'ils établissent un trait d'union entre la paralysie pseudo-hypertrophique et lune des myopathies familiales dont l'étude va suivre (type Landouzy-Déjerine).

État du muscle cardiaque — Des auteurs, tels que Coste et Gioja, Rinccker, ont prétendu que la paralysie pseudo-hypertrophique se complique quelquefois d'une hypertrophie musculaire, en rapport avec l'extension de la pseudo-hypertrophie au muscle cardiaque. C'est là une opinion très discutable, dont la preuve est encore à faire.

Marche. Durée. Terminaison. — Il n'est point rare que la maladie reste limitée aux membres inférieurs; quand elle envahit les membres supérieurs, c'est généralement après une phase d'arrêt plus ou moins longue. Après une nouvelle phase d'arrêt,

Textension de la maladie peut se faire aux muscles du tronc, à ceux de la face.

Jo VOUS ai dit que dans la partie supérieure du corps, la maladie évolue généralement sous les traits de Tatrophie musculaire. Il est de règle aussi que là où elle se montre au début, la pseudohypertrophie fasse place, à la longue, à Tatrophie musculaire, de telle sorte qu'à quelques années de distance, les malades se présentent sous des aspects absolument différents. M. Damaschino, en France, a particulièrement insisté sur ces métamorphoses; j'aurai à vous en citer des exemples à propos des autres formes de myopathies familiales.

D autre part, au fur et à mesure que la maladie se prolonge, la faiblesse des muscles va en s'accentuant, de' telle sorte que, lorsque les malades atteignent Tàge de la puberté, ils sont réduits à un état d'impotence plus ou moins complète ; ils deviennent incapables de marcher et de se tenir debout.

La maladie peut ainsi durer pendant de longues années. La mort est presque toujours le fait d une maladie aiguë intercurrente: affection aiguô des voies respiratoires (pneumonie, phtisie pulmonaire); fièvre typhoïde, fièvre éruptive; quelquefois les malades succombent aux progrès de la consomption.

Etiolocie. — Hérédité. — La paralysie pseudo-hypertrophique est une des affections du système nerveux dans le développement desquelles l'intervention de l'hérédité morbide est la plus évidente.

Observations qui démontrent le caractère familial de la maladie.— Duchenne (de Boulogne) avaitdéjà noté ce fait ; ona, disait-il, observé la maladie chez plusieurs enfants d'une môme famille, et il ajoutait que c'est la seule espèce d'hérédité (atavisme) qu'on eût constatée jusqu'alors.

Barsikow, en 1872, avait pu réunir jusqu'à 24 cas de paralysie pseudo-hypertrophique, qui se repar tissaient exclusivement entre deux familles.

Friedreich, sur un total de 80 cas qu'il a relevés, dans sa grande monographie, en comptait 35 où les symptômes de la paralysie pseudo-hypertrophique avaient été constatés chez deux ou plusieurs membres de la même famille.

Heller a publié trois observations de paralysie pseudo-hypertrophique qui sont particulièrement intéressants, eu égard au rao Je de

PAIIALYSIE PSKUDO-IIYPKKTIIOPIIIQIK 107

Iransmîi^sion du germe de la maladie. Ces trois observations concernaient trois frères issus de deux pères différents et de la même mère; celle-ci jouissait dune bonne santé, tandis qu'un de ses frères avait présenté les symptômes de la paralysie pseudo-hypertrophique, à en juger par les renseignements fournis sur son compte.

Les observations de paralysie pseudo-hj-pertrophique, de publication récente, mentionnent presque toutes l'intervention de Thérédilé.

Ainsi Gairdner (de Glascow) a publié (1882) lobservation d'un garçon de dix ans, afiecté de la paralysie pseudo-hypertrophique et dont un frère ulérin avait précédemment succombé à la même maladie.

Un autre médecin de Glasgow, M. Donald Macphail, a relaté à la même époque (1882) les observations de quatre frères, tous quatre affectés de la paralysie pseudo-hypertrophique. A noter que Tun d'eux, d'une intelligence normale, avait un air de stupidité très prononcé, et présentait des signes de parésie dans la zone de distribution du facial inférieur; les premiers symptômes de l'affection étaient apparus alors que le malade avait six ans. Je reviendrai sur cette observation, lorsque je vous ferai l'histoire du type Landouzy-Déjerine ; je vous montrerai qu'il y a de fortes présomptions de croire que le cas en question se rattache à ce type d'atrophie familiale.

Deux observations de paralysie pseudo-hypertrophique, publiées la même année (1882) par Goodrige, concernent également deux frères.

Dans une observation de P. Berger (de Breslau), l'intervention de l'hérédité neuropathique est explicitement signalée.

M. Middeleton (de Glascow), à l'occasion de deux faits de paralysie pseudo-hypertrophique dont j'aurai à vous entretenir quand j'exposerai Tanatomie pathologique de la maladie, a mentionné deux autres cas, l'un de paralysie pseudo-hypertrophique très nette, tandis que dans l'autre il existait une simple émaciation généralisée des muscles, avec parésie très prononcée; ces deux cas concernaient deux frères. Je vous ai dit d'ailleurs que les deux syndromes observés chez ces deux malades peuvent se transformer l'un dans l'autre, dans le cours de la paralysie pseudo-hypertrophique .

Plus récemment (1886) M. Philip a relaté le cas d'un malade

lOS I.KÇOXS SUU LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEIK

dans la famille duquel on connaissait plusieurs exemples de paralysie pseudo-hypertrophique, ainsi que des cas de paralysie spinale spasmodique.

Dans le courant de Tannée dernière (1887), un médecin de Brème, M. Buss, a publié deux observations de paralysie pseudohypertrophique qui concernaient un frère et une sœur. Le professeur Westphal a publié deux autres faits relatifs à deux sœurs. Vous voyez donc, par cette énumération de faits, que c'est une règle presque générale de voir la paralysie pseudo-hyperfrophique se développer chez plusieurs membres de la même famille, notamment chez des frères et sœurs, sous Tinfluence manifeste et exclusive de Thérédité morbide. Le caractère familial de la maladie n*est donc pas à contester. Aussi ne vous mentionnerai-je que pour mémoire Topinion, inadmissible, d'un médecin russe, M. Jakubowitsch, qui, dans sa thèse inaugurale (1884), a nié Tintervention de l'hérédité dans le développement de la paralysie pseudo-hypertrophique, pour faire de cette maladie l'expression d'un trouble général des échanges nutritifs, d un ralentissement de la nutrition.

Sexe. — La maladie frappe avec une prédilection marquée le sexe masculin; sur ce point tous les auteurs sont d'accord. Eulenburg a dressé une statistique qui comprend 93 cas de paralysie pseudo-hypertrophique, dont 75 sont relatifs à des sujets du sexe masculin. Ilafaitremarquer, en outre, que lorsque la maladie se rencontre chez plusieurs membres d une même famille, il est assez habituel que les garçons seuls soient atteints et que les filles soient indemnes.

Age, — Le début de la maladie remonte le plus souvent à la première enfance; il est rare que la maladie se montre, passé Tàge de dix ans. Sur 83 cas où Tépoque de début de la paralysie pseudo-hypertrophique a été notée d'une façon exacte, 47 fois cette époque était antérieure à Tâge de cinq ans ; 23 fois la maladie avait débuté entre la sixième et la dixième année de la vie; 8 fois entre onze et seize ans, et 6 fois passé vingt ans (26, 30, 40, 41, et 43 ans). Friedreich a noté que, d'une façon générale, les femmes sont atteintes de la maladie à un âge plus avancé que les sujets du sexe masculin.

Causes occasionnelles. — Leur rôle, d'après les faits connus jusqu'à ce jour, parait être tout à fait accessoire, pour ne pas dire nul.

PAÎLM.YSIE PSKL'nO-IlYPEUTROPIIlQl'K 109

Maladies antérieures. — Dans un pptit nombre d'observations, il est fait mention de cette circonstance, que la paralysie pseudohypertrophique s'était développée peu de temps après une maladie infectieuse, après la rougeole notamment.

En résumé, les données que nous possédons sur Tétiologie de la paralysie pseudo-hypertrophique peuvent se résumer dans ces quelques mots : La maladie se développe presque toujours sous rinfluence d'une prédisposition héréditaire ; elle débute dans le jeune âge et frappe le sexe masculin avec une prédilection marquée,

Anatomie paTholociol'e. — Comme pour l'atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne), nous étudierons séparément les altérations qu'on a rencontrées daîis les muscles envahis par le processus de la paralysie pseudo-hypertrophique, et l'éiat des centres nei^'eux.

Occupons-nous d'abord de ce dernier point

Etat des centres iierveux. — Les observations avec autopsie, propres à nous renseigner sur Tétat des centres nerveux et des nerfs périphériques, dans les cas de paralysie pseudo-hypertrophique, existent aujourd'hui en assez grand nombre. Je vous citerai d'abord les deux observations de Meryon (1832), dont l'une a donné lieu à un examen microscopique de la moelle, de ses racines et des nerfs périphériques, et l'autre,, à un simple examen à l'œil nu des mêmes parties; dans les deux cas, on n'a pu découvrir rien d'anormal dans ces portions du système nerveux.

Même résultat négatif dans une observation d'Eulenburg et Cohnheim (1866); les centres nerveux et leurs enveloppes, les racines nerveuses, le grand sympathique, les nerfs sciatiques et cruraux avaient été examinés avec soin.

Une observation de W. Millier (1871) ne peut être utilisée que sous certaines réserves, car elle se rapporte à un cas de paralysie pseudo-hypertrophique compliquée de démence paralytique ; on a constaté, dans ce cas : une dégénérescence de la moelle (sclérose avec étouffement secondaire des fibres nerveuses), qui intéressait spécialement les cordons latéraux, et, de plus, dans la moitié inférieure du segment lombaire, un amincissement des cornes antérieures, accusé surtout à droite, et coïncidant avec une atrophie des grosses cellules ganglionnaires. Dans un certain nombre de nerfs périphériques examinés (scîatique, tibial, péro-

170 LEijONS Sun Li:s MALADIES DU SVSTJ^ME NEUVEUX

nier), le tissu conjonctif interstitiel avait subi une prolifération très intense; même état dans les racines spinales antérieures, dont cependant les fibres nerveuses étaient intactes.

Viennent ensuite deux autres observations de Kesteven (1871), qui concernaient deux frères ; Tun des malades a présenté cette particularité curieuse de la participation du masséter droit à la pseudo-hypertrophie. Kesteven signale, en fait de lésions trouvées à Tautopsie : un agrandissement des espaces péri-vasculaires, et des foyers de désintégration granuleuse ; quant aux cellules ganglionnaires de la substance grise de la moelle, elles étaient intactes.

Dans une observation de Barth (1871), la substance blanche de la moelle (cordons antérieurs et latéraux) était parsemée de foyers d'aspect gélatineux, cunéiformes ou arrondis, dans l'épaisseur desquels les fibres nerveuses étaient raréfiées et remplacées par une matière granuleuse riche en vaisseaux volumineux et en corpuscules amylacés; dans les cornes antérieures, les cellules ganglionnaires étaient fortement réduites en nombre et leurs vaisseaux très dilatés ; les nerfs sciatiques étaient infiltrés de graisse. A ridée de Barth, ces altérations spinales étaient secondaires, consécutives aux lésions musculaires. La vérité est que cette observation n'a rien à voir avec la paralysie pseudo-hypertrophique, que c'est un exemple de sclérose latérale amygtrophique (Charcot).

Dans une observation de Charcot (1872), qui n'hésite pas à ranger la paralysie pseudo-hypertrophique parmi les amyotrophies d'origine périphérique, Texamen du renflement cervical et de la portion supérieure du segment dorsal, n'a donné que les résultats négatifs.

Dans un cas de Clarke et Gowers (1874), Texamen microscopique de la moelle a révélé Texistence, sous forme de foyers disséminés dans les substances blanche et grise, de ce genre de lésion à laquelle Clarke a donné le nom de désintégration granuleuse : les foyers occupaient principalement la portion de substance réticulairc comprise entre la tête de la corne postérieure et le tractus intermédio-latéral ; les cordons latéraux et postérieurs étaient traversés par de nombreux foyers de sclérose. Les lésions ne remontaient pas au-dessus du niveau de la deuxième vertèbre cervicale, et elles atteignaient leur maximum d'intensité dans les parties moyenne et inférieure du segment dorsal et dans la partie supérieure du cône médullaire. Or, la pseudo-hypertrophie,

PAMLYSIE PSEUDO-UYPERTROPIIIQIK 17t

dans ce cas, était restée limitée aux muscles des mollets. J'ajouterai, pour ma part, que la seule constatation de foyers de sclérose, dans les cordons de la substance blanche, autorise à conclure qu'il s'agissait, dans cette observation, d'un cas complexe, qui ne saurait être assimilé à la paralysie pseudo-hypertrophique.

Etat normal du cerveau, de la moelle et des nerfs périphériques, dans un cas de paralysie pseudo-hypertrophique, publié par Brieger (1878) et dans un autre cas pubhé par Schultze (1879).

Dans une observation de Gôtz (1879), il est mentionné, au sujet des résultats de Texamen histologique des centres nerveux, que les cellules ganglionnaires des cornes antérieures présentaient leur développement normal, et que dans toute Tétendue de la moelle il y avait production exubérante d'un tissu conjonctif gélatiniformc, avec atrophie des fibres nerveuses.

Dans une observation de Drummond (1882), les modifications de structure trouvées dans la moelle se réduisaient à la présence de lacunes dans le segment lombaire, lacunes consécutives à la désintégration granuleuse ; toutefois l'auteur n'attribue aucune signification pathologique à cette désintégration granuleuse.

De même Byrom Bramwell a publié (1882) une observation de paralysie pseudo-hypertrophique où, à Tautopsie, on a trouvé un état de la moelle (malformation, accumulation de leucocytes autour des vaisseaux), que l'auteur hésitait à mettre en rapport de causalité avec la maladie des muscles.

Une observation de Pekelharing (1882) montre avec combien de réserve il faut accueillir les résultats histologiques annoncés par des observateurs qui ne sont pas suffisamment exercés aux recherches d'histologie. A Tautopsie d'un garçon de quatorze ans, qui depuis Tâge de quatre ans avait présenté les symptômes de la paralysie pseudo-hypertrophique aux quatre membres, M. Pekelharing avait découvert les lésions suivantes : atrophie des fibres musculaires dans les muscles augmentés de volume ; sur toute la longueur de la moelle, dégénérescence et disparition des cellules ganglionnaires dans les parties antérieure et moyenne des cornes antérieures; dilatation du canal central, dans la partie supérieure de. la moelle ; hyperémie et diminution de consistance de la substance grise, intégrité de la substance blanche. D'après M. Pekelharing, toutes ces lésions avaient eu pour point de départ un hydrorachis. Or les préparations de M. Pekelharing

172 LEÇONS SUR LES MALADIES Dl* SYSTÈME NERVEIX

ont été soumises au contrôle d'un histologiste de grande compétence, le professeur Schultze (de Heîdelberg) lequel a reconnu que les prétendues altérations spinales, découvertes par M. Pekelharing, étaient purement imaginaires. Les préparations décrites par ce dernier provenaient d'une moelle absolument normale, principalement pour ce qui concernait les cellules ganglionnaires des cornes antérieures !

Une observation de M. James Ross {British médical Journal, 3 février 1883) continue la série des faits de paralysie pseudohypertrophique dans lesquels on a constaté, à Tautopsie, l'absence de lésions spinales. L'observation concernait un garçon de treize ans, qui avait présenté les premiers symptômes de la paralysie-pseudo-hypertrophique dès sa première enfance. La maladie avait suivi une évolution absolument classique. On ne trouva pas, dans la moelle, la moindre trace dune altération appréciable. Dans les muscles les plus atteints, les fibres étaient en état de complète atrophie ; dans les muscles où la lésion était moins avancée, les fibres atrophiées étaient enveloppées d une épaisse gangue de tissu conjonctif; Texistence des mêmes altérations musculaires fut constatée dans le myocarde.

Même résultat négatif, pour ce qui concerne Tétat de la moelle, dans un cas du professeur Berger (de Breslau) (1883). Le début de la maladie, dans ce cas, remontait également à la première enfance. La pseudo-hypertrophie avait envahi presque tous les muscles du squelette ; en outre, entre six et huit ans, le malade avait eu des accès d'épilepsie (son grand-père était mort d'une maladie de la moelle). Le malade succomba à Tàge de seize ans, à la tuberculose ; à Tautopsie, Berger a constaté une substitution de graisse à la substance contractile des fibres musculaires, dans presque tous les muscles du squelette, y compris les muscles des yeux y de la langue et le myocarde ; presque partout la prolifération du tissu conjonctif interstitiel était moins accusée que cette infiltration graisseuse. Pour ne point laisser place au doute, nous dirons que cette infiltration graisseuse consistait dans un dépôt de graisse, destiné à combler, en quelque sorte, les lacunes provenant de latrophie de la substance contractile, atrophie simple.

H est dit, en effet, dans la relation de ce cas, que les fibres musculaires n'étaient pour la plupart qu'amincies, que les altérations parenchymateuses n'étaient que très minimes. A noter que cinq

PAHALYSIE l»StLDO-HYPEllTllOMIlQlE m

années auparavant, Berger avait excisé chez son malade un fragment des gastro-cnémiens ; sur ce fragment, la prolifération du tissu conjonctif était beaucoup plus accusée que dans les muscles examinés post mortem. — Enfin, Texamen microscopique de la moelle et de fragments de nerfs périphériques n'a donné que des résultats négatifs, ainsi qu'il a été dit.

Un médecin anglais, M. Middeleton {The Glascow médical journal^ août 1884, n" 11) a publié deux observations de paralysie pseudo-hypertrophique ave autopsie. Une première fois, en examinant des pièces durcies dans l'alcool, M. Middeleton avait trouvé dans les centres nerveux une très grande quantité de masses arrondies et irrégulières, qu'après beaucoup d'efforts il reconnut pour des produits de durcissement. L'auteur en a conclu que Talcool se prête mal à la préparation des pièces histologiques provenant des centres nerveux. Aussi a-t-il examiné les pièces recueillies dans le second cas, après durcissement dans le bichromate d ammoniaque, et il a constaté que les centres nerveux et les nerfs périphériques étaient indemnes de toute lésion. Quant aux altérations musculaires, elles consistaient dans une prolifération de tissu conjonctif interstitiel, dans une infiltration graisseuse, ou, pour parler plus exactement, dans une substitution de graisse, avec dégénérescence hyaline ou colloïde des fibres musculaires non atrophiées.

A propos de l'étiologie de la paralysie-pseudo-h\T)ertrophîque, je vous ai mentionné deux observations récentes publiées par Westphal, relatives à deux sœurs. L une de ces malades a succombé à l'âge de vingt-trois ans. L'examen microscopique de la moelle et d un certain nombre de nerfs périphériques (mixtes et sensitifs) a démontré Tabsence de toute altération dans ces organes.

Mêmes constatations négatives à Tautopsie d'une femme dont l'observation a été publiée par M. Singer. De son vivant, la malade avait présenté les symptômes classiques de la paralysie pseudo-hypertrophique ; à Tautopsie, on n'a pu découvrir d'autre altération de structure de la moelle qu'une légère asymétrie de la substance grise, en rapport avec une diminution du nombre des cellules ganglionnaires à gauche, et cela sur une étendue correspondant au territoire d'émergence de deux paires de nerfs.

Enfin, il y a deux ans (1886), le professeur Schultze a publié les

I7i LE<;ONS SLK LES MALADIKS Dl SYSTK3JK NERVEUX

résultats de Tautopsie dun sujet dont lobservation flgurait déjà dans la monog»'aphie de Friedreich. Ce malade avait réalisé d'abord le tableau caractéristique de la paralysie pseudo-hypertrophique. Plus tard, la pseudo-hypertrophie avait fait place à de Tatrophie musculaire; celle-ci intéressait un grand nombre de muscles, le diaphragme notamment. L'examen microscopique a fourni la preuve de Tabscnce complète d altérations de la moelle, des racines antérieures, des nerfs périphériques et des ramifications nerveuses intra-musculaires. A cette occasion, M. Schultze a mis en parallèle les résultats fournis par Texamen histologiquc dans vingt-trois cas de paralysie pseudo-hypertrophique publiés par différents auteurs (la plupart de ces faits figurent dans Ténumération qui précède). M. Schultze est arrivé à cette conclusion, à laquelle je me rallie sans réserve, à savoir:

Que la cause anatomique de la paralysie pseudo-hypertrophique lue réside ni dans une atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures^ ni dans une dégénérescence des racines antérieures des nerfs périphériques. C'est, vous le voyez, l'opinion que Charcot soutenait il y a près de vingt ans.

Donc, contrairement à ce qui a lieu pour la forme d'atrophie musculaire progressive que nous avons étudiée précédemment, sous le nom de maladie d'Aran-Duchenne, la paralysie pseudohypertrophique appartient au groupe des myopathies primitives. Les lésions, dans cette maladie, intéressent primitivement le système musculaire, et, en thèse générale, elles respectent le système nerveux, la moelle notamment.

Voyons maintenant ce que sont ces altérations musculaires.

Altérations musculaires. — A l'œil nu, les muscles atteints par les lésions de la paralysie pseudo-hypertrophique présentent une teinte d'un blanc jaunâtre, tout à fait jaune quand la lésion est très avancée. Au toucher, ils sont mollasses, d'une consistance pâteuse. Sur une surface de coupe, on constate qu'un plus ou moins grand nombre de faisceaux musculaires présentent un aspect graisseux; en certains points il est difficile d'établir une ligne de démarcation précise entre la substance musculaire et le tissu adipeux interstitiel. Il est bien entendu qu'avec ces lésions caractéristiques de la pseudo-hypertrophie coïncident, en d'autres endroits, les altérations de l'atrophie simple dont il a déjà été question.

A l'examen microscopique, ce qui frappe à première vue sur

PAHALYSIK l'SEUDO-IlYI'KinnOPIIIOLK i'o

les préparations de muscles envahis par la pseudo-hypertrophie, c'est une prolifération considérable du tissu conjonctif interstitiel, tissu conjonctif interposé aux faisceaux musculaires et tissu conjonctif interposé aux fibrilles de ces faisceaux — ; c'est, ensuite, une infiltration graisseuse de ce tissu conjonctif proliféré. Bien entendu que ces deux ordres d altérations n'atteignent pas leur maximum d'intensité a la même époque, dans un même muscle. C'est la prolifération du tissu conjonctif interstitiel qui est la lésion primitive, c'est-à-dire première en date. Cette prolifération conjonctive débute par le périmysium interne et par la tunique adventice des petits vaisseaux. Le tissu conjonctif néoplasié se distingue par Textrôme abondance de petites cellules fusiformes et de noyaux. Voilà les altérations du premier stade, et le processus peut s'arrêter à cette première phase, ainsi que le démontrent quelques-unes des observations de paralysie pseudo-hypertrophique dont il vient d'être question.

Mais, dans le plus grand nombre des cas, les choses se passent autrement ; il s'opère une substitution de graisse au tissu conjonctif néoplasié. Cette transformation graisseuse semble se faire aux dépens des cellules fusiformes et des noyaux néo-formés dont il était question à l'instant. En effet, on voit d'ordinaire, sur des coupes longitudinales de muscles qui ne sont encore que le siège d'altérations récentes, des traînées de cellules graisseuses en forme de chapelet, et ce serait là, d'après Friedreich, des faisceaux de tissu conjonctif interstitiel, dont les noyaux ont subi la dégénérescence graisseuse.

Ces altérations interstitielles — prolifération du tissu conjonctif interfasciculaire et interfibrillaire, dégénérescence graisseuse consécutive du tissu proliféré ou hyperplasié — constituent le processus anatomo-pathologique propre à la paralysie pseudohypertrophique. Ce sont ces altérations interstitielles qui rendent compte de l'augmentation de volume des muscles affectés, c'est-àdire de l'élément symptomatiquc capital de l'affection.

Ces altérations interstitielles, premières en date, se compliquent ensuite d'une autre altération qui n'est que la conséquence des premières : je veux parler de l'atrophie de la substance contractile. Voici ce qui se passe à une phase plus avancée du processus : par suite de l'accroissement du tissu adipeux interstitiel, les faisceaux musculaires d'abord puis les fibrilles d'un

176 LKÇONS SL'U LKS MALADIUS 1)C SYSTÈME NtUVKl'X

même faisceau se trouvent de plus en plus écartés les uns des autres; les faisceaux primitifs se trouvent en quelque sorte enveloppés dans une gaine de tissu adipeux, qui les étreint et en détermine Vatrophie simple par compression. Cette atrophie peut aller jusqu'à la disparition complète du tissu contractile, et alors on découvre, sur les préparations, des gaines sarcolemmatiques vides et affaissées ou simplement remplies de graisse destinée à combler les vides résultant de Tatrophie de la substance contractile. Quant aux fibres qui sont le siège d une atrophie partielle, elles ont diminué d'épaisseur, mais elles conservent leur striation et leur structure normale.

C'est du moins le cas habituel. Exceptionnellement, on a rencontré, dans des cas de paralysie pseudo-hyper trophique, des altérations portant sur la substance contractile même des muscles : multiplication des noyaux musculaires, dégénérescence granuleuse, colloïde ou cireuse du myolemme (Charcot, Friedriech).

Il faut, de même, reléguer dans la catégorie des faits exceptionnels, les cas de paralysie pseudo-hypertrophique où on a constaté une hypertrophie de la substance contractile des fibres musculaires, dans certaines régions.

Je dois, pour être complet, vous exposer une autre théorie du processus anatomique de la paralysie pseudo-hypertrophique. A Texamen raiscroscopique d un muscle atteint de pseudo-hypertrophie, on constate, dans certains points de ce muscle : 1° des altérations interstitielles et des altérations parenchymateuses plus ou moins mélangées; 2'' en d'autres points, une atrophie simple des fibrilles musculaires sans participation de l'élément conjonctif à la lésion. Aussi peut-on se demander si cette atrophie simple n'est pas, dans certains cas, le processus le premier en date. 11 est fort possible que les deux éléments constitutifs du muscle, fibres musculaires et tissu conjonctif, puissent être altérés soit séparément, soitsimultanémcnt, ou réagir l'un sur l'autre comme je viens de vous l'exposer (atrophie simple par compression). En effet, ces deux parties constituantes du muscle, quoique dérivées d'un môme élément, la lame musculaire, n'en ont pas moins, jusqu'à un certain point, une vie autonome.

Diagnostic. — A la période d'état de la maladie, lorsqu*on trouve réalisé d'une façon bien nette le contraste que je vous signalais

PARALYSIE PSELDO-HYPERTROPHIQUE 177

plus haut : développement exagéré de certaines saillies musculaires, de certains groupes de' muscles, diminution de la force motrice dans ces mêmes muscles, pouvant aller jusqu'à la paralysie, le diagnostic de la paralysie pseudo-hypertrophique ne soulève aucune difficulté. L'hésitation n'est possible que lorsque la pseudo-hypertrophie n'est pas encore très développée, ou lorsqu'elle a disparu en partie, par suite des progrès de latrophie. Dans ces conditions, la parésie motrice qui résulte de l'atrophie de la substance contractile affecte des muscles dont le développement est en apparence normal; c'est à l'exploration électrique (courants induits) qu'il .faut recourir, pour reconnaître Tatrophie musculaire. Et quand cette exploration ne donne pas les résultats voulus, il faut se décider à l'excision d'un fragment de muscle. Vous comprenez d'ailleurs que, dans un cas de paralysie pseudohypertrophique, le harpon, pour atteindre le muscle, doit être introduit profondément, sans quoi on risquerait de ne pas dépasser le panicule adipeux sous-cutané, qui participe à la lipomatose.

La pseudo-hypertrophie musculaire, quand elle est bien développée, ne peut être confondue qu'avec l'hypertrophie vraie dun ou plusieurs muscles. Or, dans celle-ci, il n'y a pas de diminution de la force motrice, et Texcitabilité faradique, au lieu d'être diminuée, est accrue.

Cependant les choses ne se présentent pas toujours d une façon aussi simple; il arrive que l'hypertrophie vraie se rencontre dans un même muscle, tel que le deltoïde, juxtaposée en quelque sorte à l'atrophie. Vous concevez bien qu'en pareil cas, les conséquences de ces deux modifications de la substance contractile se compenseront en quelque sorte.

Ainsi que je vous l'exposerai plus tard, la pseudo-hypertrophie peut exister, quoique rarement, dans la paralysie spinale infantile. Dans certains cas, comme il m'a été donné d'en observer, on voit dans les membres inférieurs atteints antérieurement par la paralysie infantile, certains muscles envahis plus tard d'une hypertrophie adipeuse assez considérable; le diagnostic peut être, dans ces cas, difficile, et vous n'y arriverez que par un interrogatoire minutieux sur le début de la maladie qui a été marqué par de la fièvre, une paralysie d'abord étendue à un certain nombre de muscles, dont quelques-uns ont ensuite récupéré leur moti-

MALADIKS DC SYSTÈME NERVKL'X 12

lité volontaire, tandis que d*autres sont restés paralysés et ont été envahis par Tatrophie, puis par Thypertrophie.

Je dois encore vous dire qu'il est des enfants, bien portants d'ailleurs, qui apprennent difficilement et péniblement à marcher, et dont la démarche ressemble, par quelques points, à celle des enfants atteints de paralysie pseudo-hypertrophique. Pour éviter une erreur de diagnostic, vous n'aurez qu'à chercher la pseudo-hypertrophie et les autres signes de la maladie.

Enfin, je vous signale qu'une affection nerveuse, de connaissance assez récente, \di maladie de 7%om.v^n ou myotonie congénitale, qui s'accompagne quelquefois d'un développement exagéré, athlétique, des muscles. La maladie en question est essentiellement caractérisée par une rigidité tétanique, qui se manifeste dans les muscles au moment où ils entrent en contraction volontaire, et qui s'accompagne d'une augmentation de la consistance et du relief de ces muscles. D'après Vigouroux, dont je partage l'opinion sur ce point, quand la maladie de Thomsen se rencontre chez un sujet dont les masses musculaires présentent un développement exagéré, il y aurait complication avec la paralysie pseudo-hypertrophique.

Pronostic et Traitement. — Quoad vitam^ le pronostic de la paralysie pseudo-hypertrophique est relativement favorable. En effet, la pseudo-hypertrophie qui, dans la très grande majorité des cas, débute par les membres inférieurs, a une tendance à rester, pendant de longues années, localisée dans les muscles de ces membres. Cette tendance à la localisation sur place s'observe également quand la pseudo-hypertrophie débute par d'autres muscles.

Cependant, tôt ou tard, l'affection musculaire suit une marche extensive; finalement, elle fera place à l'atrophie, et à une atrophie musculaire qui peut se généraliser, comme le prouve une observation de Schultze, dont je vous ai parlé précédemment. Là est le danger de la maladie, car si cette atrophie se porte sur des muscles dont le libre fonctionnement est indispensable à l'entretien de la vie, sur le diaphragme, par exemple, l'affection peut causer la mort directement.

Mais le plus souvent le dénouement fatal sera très tardif, amené par une de ces complications intercurrentes, tuberculose, formes

PARALYSIE l»SEUD()-HYPKHTUOPHI(jUK 179

bâtardes de la pneumonie, qui sont fréquentes à une phase avancée des maladies chroniques du système nerveux.

Une autre question, qui se pose à propos du pronostic, est de savoir si la paralysie pseudo-hypertrophique constitue une maladie progressive, dans le sens qu'on attribue à ce mot en pathologie, si elle produit des lésions irréparables, ou si elle est susceptible de guérir. L'accord est siunanimesur rincm^abililé delà maladie, que je n'aurais même pas soulevé cette question, ne fût à ma connaissance certaine observation publiée, il y a quelques années, par un médecin anglais, M. Donkin {British médical Journal, 13 avril 1882). Il s'agissait, dans ce cas, d'un jeune garçon, âgé de six ans, que M. Donkin vit pour la première fois au mois de novembre 4881. Cet enfant présentait à cette époque-là un accroissement considérable de volume des fesses et des mollets, avec cette déambulation à oscillations latérales, dont je vous ai parlé à propos de la symptomatologie de la paralysie pseudo-hypertrophiquo; le ventre était proéminent, le rachis incurvé en forme de lordose ; la peau était marbrée aux jambes, les réflexes patellaires étaient abolis. Lorsque le malade était assis sur le plancher, pour se relever il était obligé de s'arc-bouter sur ses genoux, afin de remédier à la faiblesse de ses membres inférieurs . De ces symptômes, qui dans leur ensemble rappellent bien ceux de la paralysie pseudo-hypertrophique, il ne restait quasi plus de trace au mois de janvier 1882, à la suite d'un traitement par le fer et la noix vomique, voire que les réflexes patellaires étaient revenus.

Reste à savoir s'il s'agissait bien de la paralysie pseudo-hypertrophique. Pour lever toute hésitation, il eût fallu connaître les résultats de l'examen histologique de fragments de muscle excisés, examen qui n'a pas eu lieu.

En somme, dans les cas de paralysie pseudo-hypertrophique, vous instituerez le même traitement que dans les cas d'alrophio musculaire progressive, mais sans espoir de succès.

TYPE LEYDEN-MCEBIUS. — TYPE ZIMMERLIN

Type Leyde5-Moebil's. — Historique. — Symptomatologie. — Marche. — Durée.— Terminaison.— Ëliologie.— Diagnostic— Pronostic. —Traitement.— Anatomie pathologique. — Conclusion : le type Leyden-Mœbius se rapporte à une affection d'origine primitivement myopathique ; elle ne forme qu'un, avec la paralysie pseudo-hypertrophique.

Type Zimmerlin.— Historique.— Etiologie.— Symptomatologie.— Marche.— Durée. Terminaison. — Pronostic. — Diagnostic avec le type Aran-Duchennc ; avec le type Leyden-Mœbius. — Anatomie pathologique.

TYPE LEYDEN-MOEBIUS

Avant de poursuivre cette étude des atrophies musculaires progressives, je crois nécessaire de bien fixer le point auquel nous sommes présentement parvenus. Je vous rappelle que notre dernière leçon a été consacrée à Tétude de la paralysie pseudohypertrôphique; je vous rappelle que cette maladie rentre dans le groupe des myopathies progressives atrophiantes, et que nous avons été conduits à Topposer à Yatrophie musculaire progrèssive spinale, à la maladie d'Aran-Duchenne. Je vous rappelle que les raisons invoquées pour établir cette opposition entre les deux maladies sont de trois espèces :

a. L'ordre d'envahissement des muscles par les lésions atrophiantes n'est pas le même dans les deux affections, ce qui fait qu a la période d'état, la distribution de ces altérations est très différente dans les deux.

6. L'hérédité neuropathique semble ne jouer qu'un rôle tout à fait secondaire dans le développement de Tatrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne), tandis qu'elle domine l'étiologie, dans la paralysie pseudo-hypertrophique.

TYPE LEYDEN-MŒBIL'S 181

c. Autant qu'on peut en juger par les faits connus jusqu'à ce jour, il est très vraisemblable que Tatrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne est en rapport avec des altérations spinales, tandis qu'il est non moins vraisemblable que la paralysie pseudo-hypertrophique est une myopathie primitive.

Ces trois caractères, nous les retrouverons à propos des principaux types d atrophie musculaire progressive familiale, qui, je vous l'ai dit déjà, peuvent s'associer à la paralysie pseudo-hypertrophique, de sorte qu'on en est venu à voir dans ces différentes myopathies, des expressions multiples d'une seule et même maladie héréditaire. Nous discuterons cette question plus tard ; je passe maintenant à l'histoire du type d'atrophie musculaire familiale, connu sous le nom de type Leyden-Mœbius.

Historique. — Duchenne(de Boulogne) j'ai déjà eu occasion de vous le dire, avait reconnu que Tatrophie musculaire progressive, quand elle apparaît dans Tenfance, présente quelques caractères particuliers, notamment la participation des muscles de la face à l'atrophie. Mais il englobait cette atrophie musculaire progressive de l'enfance dans la description qu'il donnait de l'atrophie musculaire progressive de l'adulte.

Leyden est le premier auteur qui ait, en termes explicites, fait ressortir la nécessité de distraire de la maladie d'Aran-Duchenne certaine forme d'atrophie musculaire progressive, débutant de préférence dans le jeune âge, sous l'influence manifeste de l'hérédité neuropathique. Dans son traité des maladies de la moelle (1876), Leyden faisait remarquer que dans un certain nombre de cas à' atrophie mtisculaire survenue chez plusieurs membres de la même famille, la distribution et l'évolution de l'atrophie musculaire avaient été diflérentes de ce qu'elles sont dans la majorité des cas rattachés à la maladie décrite en premier lieu par Aran- Duchenne. Leyden ajoutait à la liste des faits en question une observation personnelle, qui venait à l'appui de sa manière de voir, et il concluait, en fin de compte, que ces faits réalisent un ensemble symptomatique spécial, assez différent du type d'atrophie musculaire progressive, décrit par Duchenne, pour mériter d'être classés à part. Voici comment Leyden croyait pouvoir caractériser ces faits :

« Dans tous les cas, la maladie s'est développée chez plusieurs

membres de la même famille, en dehors de toute cause apparente; règle générale, la maladie s'est montrée à un âge assez jeune. Le plus souvent les garçons d'une môme famille étaient atteints de préférence aux filles. Parfois les parents et les ascendants n'avaient, en fait de maladies, présenté rien de semblable aux phénomènes observés chez les enfants. La maladie a toujours débuté par de la faiblesse dans les lombes et dans les extrémités inférieures. L'amaigrissement se remarquait d'abord aux jambes ou au niveau des muscles du dos. La diminution du volume des muscles n'a pas toujours été bien manifeste, par suite d'une forte production de graisse. La maladie progressait lentement, et ce n'est qu'au bout d un certain nombre d'années qu'elle envahissait les épaules et les membres supérieurs ; dans certains cas, cette évolution progressive se poursuivait avec une telle lenteur que les malades atteignaient un âge très avancé. Toutefois le contingent de ceux qui ont succombé prématurément aux suites de la maladie ne paraît pas avoir été tout à fait faible.

« Les patients avaient été, en dernier lieu, pendant des mois ou même pendant des années, en état de paralysie complète, impotents, et ils étaient emportés par une broncho-pneumonie. Un arrêt complet et durable de la maladie ne semble pas avoir été observé, mais ce qui l'a été à plusieurs reprises, c'est une évolution progressive extrêmement lente, ce qui a permis aux malades d'atteindre un âge très avancé.

(( Toutefois, môme dans ces cas, on a pu constater, dans les derniers temps de la vie, des progrès de la maladie. Toujours l'évolution progressive s'est révélée par ceci, que la maladie n'atteignait jamais d'un trait son apogée pour ensuite se maintenir à ce niveau ; elle se développait au contraire lentement, partant des lombes ou des extrémités inférieures, pour ne gagner les extrémités supérieures qu'après des années.

<( Dans la plupart des cas, la maladie a évolué sans douleurs: dans quelques cas, elle s'est accompagnée de souffrances très vives. La sensibilité, les fonctions des sphincters restaient intactes. Une participation des muscles innervés parle bulbe, des appareils de la parole et de la déglutition, des muscles de Tœil, au processus morbide, ne paraît pas avoir été observée. »

Leyden ajoutait que cette forme héréditaire d'atrophie muscu-

TYPE LEYDEN-MŒBILS 183

laire progressive offre une ressemblance qui n'est pas à méconnaître avec la paralysie pseudo-hypertrophique.

Après Leyden, Mœbius(1879) a accentué la nécessité de scin^ der Tatrophie musculaire progressive en deux formes bien distinctes :

Une forme non héréditaire^ englobant les cas qui se rapportent au type Aran-Duchenne pur ;

Une forme héréditaire ou dégénérative ; celle-ci, àTidée de Mœbius, devait comprendre à la fois la paralysie pseudo-hypertrophique et la forme héréditaire d'atrophie musculaire progressive, telle qu'elle avait été décrite par Leyden. Mœbius déclarait catégoriquement que c'étaient là deux modalités cliniques d'une seule et môme affection. Car, ajoutait-il textuellement, le tableau de latrophie musculaire héréditaire de Leyden et celui de la paralysie pseudohypertrophique se ressemblent dans tous leurs traits essentiels. La différence, de Taveu de Leyden, ne réside que dans la lipomatose, qui est constante dans la paralysie pseudo-hypertrophique et rare dans les cas qui se rapportent au type Leyden-Mœbius.

Enfin, dans des leçons faites à la même époque {Gazette des hôpitaux, 1883), le professeur Damaschino attirait spécialement Tattenlion sur la forme fruste de la paralysie pseudo-hypertrophie. Il classait les observations se rapportant à cette maladie en quatre catégories, dont la quatrième comprenait des faits <( très importants et certainement beaucoup moins rares qu'on ne le croit, faits dans lesquels l'augmentation de volume des muscles n'est que transitoire et fait place très vite à l'atrophie réelle. Il est très probable, ajoutait M. Damaschino, que bon nombre des observations publiées en Allemagne sous l'étiquette d'atrophie musculaire progressive héréditaire ne sont autre chose que des cas de paralysie pseudo-hypertrophique, présentant le dernier mode d'évolution que je- vous signale. »

Je vais maintenant vous esquisser les caractères cliniques essentiels du type en question.

SvMPTOMATOLOGiE. — Pour esquisser la symptomatologie du type Leyden-Mœbius, je n'ai qu'à vous mettre en relief les caractères assignés par ces deux auteurs à la forme morbide en question, caractères que vous connaissez, d'après les citations que je viens de vous faire.

18i LEÇONS SLR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEl'X

La maladie débute presque toujours dans le jeune âge; le plus souvent aussi elle frappe plusieurs enfants de la même famille, de préférence les garçons, d'après ce qu'on a observé jusqu'à ce jour.

Elle se manifeste, en premier lieu, par une certaine faiblesse des lombes et des membres inférieurs. Puis survient de l'atrophie aux membres inférieurs, principalement aux mollets, c'està-dire dans les muscles qui sont les premiers frappés dans les cas de paralysie pseudo-hypertrophique. L'atrophie peut être masquée par un certain degré de lipomatose, et alors, de par son expression clinique, la maladie se tient à égale distance de la paralysie pseudo-hypertrophique et du type Leyden-Mœbius. 11 peut arriver aussi qu'un malade réalise les traits cliniques de ce type d'atrophie familiale, après avoir présenté d'abord, pendant des années, les traits extérieurs de la paralysie pseudo-hypertrophique.

L'atrophie musculaire suit une marche progressive, mais elle s'étend avec une extrême lenteur de son point de départ à d'autres groupes de muscles : des jambes aux cuisses, des cuisses aux masses sacro-lombaires, de là aux membres supérieurs, où elle chemine de la racine vers les extrémités, contrairement à ce qui a lieu dans le type Aran-Duchenne. Autant qu'on en peut juger par les observations connues, ies troubles de la sensibilité^ les tremblements fibrillaires font défaut. — Des renseignements exacts sur l'exploration électrique des muscles atrophiés, nous n'en possédons pas encore.

Nous savons, par contre, que dans les faits jusqu'ici connus, les symptômes de paralt/sie bulbaire ont toujours fait défaut,

Marche, Durée, Terminaison. — La marche de la maladie, vous le savez déjà, est caractérisée par une extrême lenteur; sa durée moyenne se chiffre par dix, vingt ans et plus. La mort est toujours le fait d'une maladie intercurrente (phtisie, broncho-pneumonie, etc.).

Etiologie. — Ce que nous savons de Tétiologie du type Leyden-Mœbius se réduit à ces quelques mots : La inaladie parait se développer sous l'influence exclusive de T hérédité morbide.

Tantôt des ascendants ne transmettent que le germe d'une

T\TK LEYDEN-MŒBILS 185

maladie dont ils n'ont pas présenté les symptômes" et le transmettent à plusieurs de leurs descendants ; tantôt la maladie se retrouve, avec des traits identiques, dans plusieurs générations d'une même famille. Je vous prouverai plus loin qu'il peut arriver aussi que, dans une même famille, certains malades réalisent le type Leyden-Mœbius et d'autres la symptomatologie de la paralysie pseudo-hypertrophique.

Diagnostic. — Le diagnostic différentiel du type Leyden- Mœbius est basé sur des considérations que faisait valoir Leyden, pour distraire sa forme héréditaire de myopathie atrophique progressive de la forme commune. Ces caractères, je vous les rappelle en quelques mots :

Début de ratrophie musculaire daiis le jeune fige, et par les membres inférieurs; évolution progressive extrêmement lente, envahissement tardif des membres supérieurs ; pas de tremblements fibrillaires; jamais de complications bulbaires. Souvent la maladie frappe plusieurs sujets de la même famille.

J'ajoute qu'il est vraisemblable que la réaction de dégénérescence fait défaut, dans les cas d'atrophie musculaire qui se rapportent au type Leyden-Mœbius.

Pro^iostic. — La longue durée de la maladie vous laisse déjà supposer que le diagnostic quoad vitam n'est pas grave. Quant au reste, la maladie, d'après les faits connus, doit être considérée comme incurable.

Traitement. — 11 est impuissant, d'après ce que je viens de vous dire. A-t-on des chances d'enrayer la marche de la maladie, en la traitant à ses débuts par l'électricité ou telle autre médication ? C'est une question à élucider.

Anatomie pathologique. — On n'a pas eu encore l'occasion de faire l'autopsie d'un sujet ayant, de son vivant, réalisé les symptômes du type Leyden-Mœbius. C'est assez dire que nous en sommes réduits à faire des hypothèses, touchant le siège primitif des lésions qui engendrent l'atrophie. S'agit-il d'une atrophie musculaire progressive d'origine centrale, myélopathique, ou d'une atrophie musculaire progressive d'origine myopalhique ?

Mœbius a soutenu la première de ces deux opinions, et quoique je ne partage pas sa manière de voir, je crois devoir néanmoins

VOUS faire connaître les arguments sur lesquels il s'est fondé pour attribuer, par voie d'induction, une 'origine périphérique à telle forme d'atrophie musculaire progressive, une origine centrale à telle autre forme.

« Si, disait Mœbius, chez le musicien de SchiippeP, qui, quatre années durant, a joué de la contre-basse chaque jour, pendant plusieurs heures, il est survenu de Tatrophie progressive de la main gauche et du bras gauche, parties qui s'appliquaient principalement lors de cet exercice, si chez un matelot (observation de Schneevogt) *, qui, dans un navire ayant une voie d^eau, a dû manœuvrer une pompe pendant des journées entières, il s'est développé une atrophie progressive du deltoïde, du biceps et des muscles de la main du côté droit, c'est que, dans ces cas, la maladie était périphérique, quoi que Ion puisse trouver dans les organes centraux. Si chez un enfant issu de parents consanguins, il se développe, dans les premières années de la vie, de la pseudohypertrophie des muscles, la maladie est centrale, en admettant même qu'un investigateur, en se livrant aux recherches les plus minutieuses, ne découvre rien d'insolite dans la moelle. Comment pourra-t-on se représenter le processus qui se rapporte à ce dernier cas, si l'on repousse l'intervention des organes centraux?

« Il est certain qu'aucun penseur conséquent n'admettra qu'il existe des troubles fonctionnels sans altération de structure, qu'un organe central qui ne fonctionne pas normalement est normal dans sa constitution ; nos moyens d'investigation anatomiques et chimiques sont insuffisants, présentement, et le seront très vraisemblablement toujours, pour nous permettre de reconnaître les anomalies fines de structure et de composition des éléments anatomiques. Le cerveau et la moelle peuvent se trouver en état de maladie, sans que le plus habile anatomiste soit à même d'en trouver la preuve. Or, si des raisons étiologiques ou autres démontrent l'origine centrale de la maladie, on a tort de qualifier celle-ci de périphérique, uniquement parce que le cerveau et la moelle paraissent être à l'état sain. C'est précisément ce qui arrive pour l'atrophie musculaire héréditaire. C'est pourquoi j'admets, (c'est Mœbius qui parle), que dans cette maladie le système ner-

* Voir page 137.

• Voir même page.

TYPE ZÏMMERLIX 187

veux central est affecté en premier lieu, et je la range parmi les iieuropathies^ etc. »

Ce raisonnement peut paraître très logique en apparence ; en réalité, il a abouti à des conclusions fausses.

Je vous ai déjà fait connaître les raisons objectives qui plaident en faveur de Torigine spinale de Tatrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne. Je vous ai fait connaître aussi les raisons de même ordre, qui parlent en faveur de la nature périphérique, my apathique^ de la paralysie pseudo-hypertrophique. Or, de Taveu de Mœbius, paralysie pseudo-hypertrophique et forme héréditaire de myopathie progressive répondant à ce que Ton désigne aujourd'hui sous le nom de type Leyden- Mœbius, ne font qu une seule et même affection ; elles ne peuvent donc différer quant à la nature des lésions qui engendrent leurs symptômes. La forme d'atrophie musculaire progressive familiale, connue sous le nom de type Leyden-Mœbius est donc une myopathie primitive, au même titre que la paralysie pseudohypertrophique, dont elle ne diffère que par des traits extérieurs, par de simples apparences.

Conclusion. — La forme d'atrophie musculaire progressive, désignée sous le nom de type Leyden-Mœbius, est, selon toute vraisemblance, une affection d'origine primitivement myopathique; selon toute vraisemblance, elle ne forme, avec la paralysie pseudo-hypertrôphique , qu'une seule et même maladie ; c'est la paralysie pseudo-hypertrophique avec la pseudo-hypertrophie en moins.

TYPE ZIMMERLIN

Historique. — En poursuivant Tordre chronologique, je suis amené à vous parler d une modalité clinique de Tatrophie musculaire progressive héréditaire, décrite par Zhnmerlin, un élève du professeur Immermann deBâle, et connue sous le nom de type Zimmer lin.

Ici encore Tinfluence de l'hérédité, dans le sens indiqué par Leyden, est des plus évidentes, car les observations relatées par

Zimmerlin, au nombre de sept, concernent des sujets qui se répartissent entre deux familles, à savoir :

Une famille (Lozli) comiposée du père, de la mère et de 11 enfants, dont un mort du croup. Sur 10 enfants survivants, 4 étaient atteints de la forme d*atrophie musculaire, dont je vais à Tins tant vous indiquer les traits caractéristiques. Étaient bien portants les 2 enfants aines, un garçon et une fille âgés de vingt-huit à trente ans, un garçon de vingt-quatre ans, 2 garçons et une fille, dont Tâge était compris entre quatorze et dix-neuf ans. La maladie avait frappé 2 des frères restants (vingt-six et vingt-deux ans) et 2 autres sœurs (vingt-cinq et vingt ans)

La seconde famille (Schumacher) se composait du père, de la mère et de S enfants en vie, 7 autres étant morts, la plupart en bas âge. Des 5 survivants, les 3 garçons étaient atteints d'atrophie musculaire progressive ; les 2 filles étaient bien portantes.

Etiologie. — Pas plus dans Tune que dans l'autre de ces deux familles on n'avait rien constaté de semblable à la maladie que je vais vous décrire, soit chez les ascendants, soit chez les collatéraux. Donc, il n'y a pas eu transmission directe de la maladie, des parents aux enfants; il y a eu simple transmission d'un germe morbide, d'une prédisposition à une myopathie revêtant chez tous les malades (un seul excepté) la même expression clinique. De plus, l'éclosion de cette myopathie semble avoir été provoquée chez les malades de Tun de ces deux groupes familiaux par des fatigues musculaires excessives. C'est du moins ce qui résulte des renseignements recueillis par Zimmerlin, sur les malades du groupe Lozli, qui depuis leur enfance s'étaient épuisés aux travaux des champs, dans des conditionsparticulièrement fatiguantes. C'est à cela, du reste, que ces malades attribuaient le développement de leur myopathie.

Voici, d'autre part, comment se répartissaient au point de vue de l'âge, les enfants des deux groupes familiaux qui ont fait l'objet du travail de Zimmerlin.

TVPE ZIMMERLÏN 189

i« FAMILLE LOZLI

Age. Age auquel

la maladie a débuté.

entre 28 et 30 ans.

18 ans.

Sain Garçon. )

S Fille. ) Malade Garçon. 26 ans. 19 ans.

M Fille. 2o ans. 23 ans.

S Garçon. 24 ans. )

M Garçon. 22 ans. }

M Fille. 20 ans. 19 ans.

S Garçon.

S Garçon.

S Fille.

Un enfant mort du croup.