PARALYSIE SPINALE INFANTILE ET PARALYSIE AIGUË DE L*ADULT

DU6N0ST1C : — Diagnostic de la paralysie spinale infantile. Eléments du diagnos* tic. — Diagnostic avec les paralysies obstétricales; avec la pseudo-paralysie syphilitique; avec l'atrophie musculaire progressive de l'enfance; avec l'hémiplégie spasmodique ; avec la sclérose du cerveau.

Diagnostic de la paralysie spinale aiguS de l'adulte. — Eléments du diagnostic. — Diagnostic avec la paralysie ascendante aiguë de Landry ; avec la polynévrite ; avec l'hématomyélite ; avec les myélites par compression ; avec la paralysie spinale spastique ; avec l'atrophie musculaire progressive.

Diagnostic. — Le diagnostic de la poliomyélite antérieure aiguë offre plus de difficultés lorsque la maladie se présente chez un adulte que lorsqu'elle se rencontre chez un enfant. Je crois donc devoir distinguer ces deux cas, distinction qui est absolument conforme aux exigences de la clinique. Je vais m* occuper d'abord du diagnostic de la paralysie spinale infantile.

Les principaux points qui doivent guider le médecin pour faire ce diagnostic ont été très bien spécifiés par Duchenne ; je vous les ai déjà indiqués dans la définition que je vous ai donnée de la paralysie spinale infantile.

Duchenne insistait d'abord sur les trois éléments suivants :

1* Début subit de la paralysie, en général avec fièvre ou quelquefois sans fièvre, avec convulsions ou sans convulsions ;

2** Paralysie complète et en masse, au début, allant en diminuant et se localisant ensuite dans un plus ou moins grand nombre de muscles ;

3* Contractilité électrique affaiblie, dès la première période, dans les muscles paralysés ; affaiblissement en raison directe du degré de la lésion de leur innervation ; retour, après un certain temps (après la période paralytique), de cette contractilité élec-

HALADIES DU SYSTÈME NBRVECX 18

trique dans les muscles ou portions de muscles dont le tissu n'a pas été altéré.

Tout cela est parfaitement exact, et à propos de cet autre élément du diagnostic, signalé par Duchenne en ces termes : « Lésion spinale primitive, démontrée par l'analogie des symptômes », j'ajouterai qu'à la période délai de la paralysie spinale infantile, on constate, à l'exploration électrique des muscles envahis par l'atrophie, les signes de la réaction de dégénérescence, ce qui n'a pas lieu dans les formes ^atrophie musculaire progressive^ qu'on observe communément chez les enfants, et qui, autant qu'on peut en juger d'après l'état actuel de nos connaissances, sont toutes des atrophies d'origine myopathique.

En somme, à la période d'état de la paralysie spinale infantile, le diagnostic de la maladie est très facile à établir, d'après les caractères énoncés ci-dessus :

Maladie aiguë, qui n'affecte pas la sphère cérébrale, qui débute par une paralysie motrice, qui est diffuse d'emblée, qui se continue par une atrophie musculaire à distribution également diffuse ; paralysie et atrophie portant l'empreinte de troubles d'origine spinale, de troubles symptomatiques d'une lésion limitée au système antérieur de l'axe gris, étant donnée l'absence de troubles de la sensibiUté, de troubles trophiques du côté de la peau, de troubles des fonctions génito-urinaires, de contractures.

Je dis qu'aucune autre maladie de l'enfance ne réalise cet ensemble de caractères. Tout au plus peut-on éprouver certaine difficulté à distinguer, à première vue, une paralysie obstétricale du membre supérieur, d'une paralysie de ce même membre, consécutive à une paralysie infantile. Mais les commémoratifs permettront toujours de trancher cette question de diagnostic. Les paralysies obstétricales datent de la naissance, elles reconnaissent toujours pour cause un accouchement laborieux ; elles intéressent toujours les mêmes muscles : deltoïde, sous-épineux, biceps et brachial antérieur (sauf le cas d'une complication telle que luxation ou fracture) ; elles s'accompagnent parfois d'une paralysie de la septième paire, du même côté ; enfin elles sont parfaitement curables, quand on les traite à temps, au moyen de l'électricité ; autant de caractères qui font défaut dans les cas de paralysie infantile.

Une fois que la paralysie infantile a terminé son évolution

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aiguë, une fois que la paralysie et Tatrophie se sont cantonnées dans les portions de tissu musculaire dont Taltération est désormais irréparable, le diagnostic peut encore être fait avec un assez grand degré de certitude, lorsque Ton peut se renseigner d'une façon exacte sur les commémoratifs, à une époque qui n'est pas trop éloignée de Torigine de la maladie : l'acuité des accidents, au début, Textension rapide de Tatrophie à un plus ou moins grand nombre de muscles, à tous ceux qui sont restés atrophiés sur place, d'une atrophie qui ne manifeste aucune tendance à l'extension progressive, Tabolition de la contractilité faradique des muscles atrophiés, la possibilité de constater la réaction de dégénérescence à l'exploration d'un certain nombre de muscles, sont autant de caractères qui ne permettent pas de confondre la paralysie spinale infantile avec l'atrophie musculaire progressive de Fenfance. Cette dernière, ne l'oubliez pas, appartient toujours aux formes familiales d'atrophie musculaire, qui sont des myopathies dans le sens strict du mot.

Incidemment, je vous signale la nécessité de toujours rechercher les stigmates de la syphilis, notamment les lésions osseuses de la syphilis, chez tout enfant qu'on vous présentera, affecté d'une paralysie qui, à première vue, affecte les allures de la paralysie spinale infantile. Parrot, Troisier, Millard ont publié des exemples de pseudo-paralysies infantiles, d'origine syphilitique. Chez le petit malade de Millard, qui avait été vu en consultation avec M. Roger, on avait cru d'abord à une paralysie spinale infantile commune ; une fois la véritable nature de la paralysie connue, le traitement spécifique amena la guérîson. Dans ces cas de pseudo-paralysie syphilitique, il n'y a pas de fièvre au début, il n'y a jamais de convulsions; quelquefois, on découvre des syphilides cutanées, surtout des altérations osseuses qui entraînent le décollement du cartilage épiphysaire d'un os long, de l'extrémité supérieure de l'humérus, par exemple.

Les choses ne se présentent pas d'une façon aussi simple lorsqu'on se trouve en présence des résidus d'une paralysie spinale infantile dont le début remonte à une époque déjà lointaine. Sans doute, il est des cas où le diagnostic s'impose. C'est lorsqu'on est à même de recueillir des renseignements anamnétiques très exacts, c'est lorsqu'on apprend que d'emblée la maladie, à sa période d'acuité, a produit les ravages considérables dont on

276 LEÇONS sm LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEI X

constate les traces, ravages ayant consisté dans l'atrophie en masse des muscles de tout un segment de membre, avec arrêt de développement des os sous-jacents et des jointures, troubles trophiques des téguments superficiels (lividité, amincissement et abaissement de température de la peau). Lorsque les choses se sont passées comme je viens de vous dire, lorsque l'amaigrissement des muscles est resté en Tétat, pendant des années, entraînant à sa suite des déformations qui siègent au voisinage des foyers d'atrophie musculaire, mais sans manifester aucune tendance à Textension, je dis qu'en pareilles circonstances vous pouvez, sans risque d'erreur, porter le diagnostic de paralysie spinale infantile de vieille date.

Autre chose est quand Tatrophie musculaire est disséminée par foyers qui n'intéressent qu'une étendue de muscles assez restreinte, lorsque les déformations secondaires sont peu accusées, ainsi que les troubles fonctionnels, lorsque l'atrophie intéresse les muscles qui sont, de prédilection, envahis par l'atrophie musculaire progressive, lorsqu'enfin l'entourage du malade est dans l'impossibilité de vous dire comment les choses se sont passées au début, comment l'atrophie musculaire a évolué dans le cours des années précédentes. En pareilles circonstances il peut y avoir difficulté réelle à décider si on a affaire aux résidus d'une paralysie spinale infantile plus ou moins ancienne, ou à une atrophie musculaire myopathique en voie d'évolution.

Deux circonstances peuvent contribuer à accroître la difficulté : c'est d'abord la notion, de connaissance récente, que dans Tune et Tautre maladie, dans èa paralysie spinale infantile et dans Tatrophie musculaire progressive de l'enfance, l'hérédité pathologique joue un rôle considérable ; c'est ensuite cette autre notion établie sur des faits que je vous ai cités, comme quoi Tatrophie musculaire progressive peut en quelque sorte se grefler sur les résidus d'une paralysie spinale antécédente.

Pour trancher la difficulté, il faut rechercher les signes et les symptômes qui appartiennent en propre aux formes myopathiques de l'atrophie musculaire progressive, telle qu'elle se présente chez les enfants : caractère familial de la maladie, pseudo-hypertrophie et hypertrophie musculaire vraie, disposition symétrique de l'atrophie, envahissement fréquent des muscles de la face, etc. Il faut surtout procéder à des explorations méthodiques et succes-

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sives des muscles non encore atrophiés, pour dépister l'extension éventuelle de l'atrophie, qu'au premier abord, et en s'en tenant aux renseignements insuffisants fournis par la famille, on pourrait croire immobilisée sur place depuis des années. La difficulté que je vous signale, pour être rare, n'en est que plus réelle.

Je vous citerai, à titre d'exemple, un fait récent que j'ai eu occasion d'observer dans le service de Charcot, à la Salpêtrière : paralysie spinale infantile compliquée plus tard de lipomatose des membres inférieurs paralysés. Dans un cas pareil, l'examen le plus attentif est nécessaire, pour éviter une erreur de diagnostic.

Je ne m'appesantirai pas sur le diagnostic différentiel de la paralysie spinale infantile avec l'hémiplégie spinale spasmodique. Dans cette dernière, les convulsions du début sont limitées à un côté du corps; la paralysie affecte toujours la disposition hémiplégique, elle s'accompagne de contracture, d'exagération des réflexes tendineux, tous caractères qui font défaut dans les cas de paralysie infantile, sauf la disposition hémiplégique, qui est exceptionnelle.

L'état cérébral des petits malades, la distribution de la paralysie et des troubles trophiques, Texistence de la contracture permettront toujours de distinguer de la paralysie infantile l'arrêt de développement des membres qu'on constate dans les cas de sclérose du cerveau.

Je passe au diagnostic de la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte. En consultant vos traités classiques, vous lirez que le diagnostic de cette maladie, à sa période d'acuité, est facile, lorsque la symptomatologie se présente dans toute sa pureté : Début subit, avec fièvre. Paralysie envahissant d'emblée une grande étendue de muscles. Retour de la motilité dans un certain nombre démuselés, atrophie dans ceux où persiste la paralysie, avec abolition de l'excitabilité faradique ; intégrité de la sensibilité et des fonctions de la vessie et du rectum. Tout cela, messieurs, est très simple sur le papier.

Mais tout à l'heure, à propos de Tanatomie pathologique, j'aurai à insister sur un point que je vous ai déjà signalé : il s'agit des relations étroites de la poliomyélite antérieure aiguë de Tadulte avec : IMa maladie appelée paralysie ascendante aiguë de Landry, et 2** certaines formes de polynévrites dont j'aurai à vous parler avec détails dans une prochaine leçon.

Je VOUS montrerai alors, que les trois affections que je viens de VOUS nommer, lorsqu'elles se présentent dans leiu* forme pure, je devrais dire idéale, se distinguent entre elles par des caractères bien tranchés.

Malheureusement, au lit du malade, ces formes pures sont rarement réalisées, je vous le prouverai prochainement, de sorte que, en diagnostiquant, d'après les caractères que je vous ai énoncés plus haut, un cas de poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte, on court toujours le risque, lorsque le sujet vient à mourir, de reconnaître qu'il y a erreur, que la substance grise des cornes antérieures ne présente pas d altérations bien nettes, qu'il en est de même des nerfs périphériques, bref qu il s'agissait d'un cas de paralysie ascendante aiguë de Landry. Ou bien il peut arriver que le système nerveux périphérique soit le siège d'altérations diffuses, preuve que la prétendue poliomyélite antérieure aiguë n'était qu'une polynévrite. Voire que ces altérations du système nerveux périphérique peuvent coexister avec des altérations de la substance grise des cornes antérieures ; voire que la maladie a pu évoluer sous les traits cliniques de la paralysie de Landry, sans atrophie musculaire, alors qu'à l'autopsie on trouve les altérations de la substance grise des cornes antérieures. Or, on admet que ces altérations font défaut dans la maladie de Landry et sont le propre de la poliomyélite antérieure aiguë. Qu'on ne m'accuse pas de chercher des difficultés là où il n'y en a pas. Je parle d'après les faits, et les faits sont tels qu'on a pu soutenir (Eichhorst, Leyden) cette thèse que la paralysie spinale antérieure aiguë de Duchenne, la paralysie ascendante aiguë de Landry et la forme atrophique de la polynévrite (celle dont je vous entretiendrai dans une prochaine leçon) ne constituent pas des maladies distinctes, qu'elles se fondent l'une dans l'autre.

Ce n'est pas ici le moment de discuter cette thèse. Je me borne simplement à conclure de ce que je viens de vous dire, qu'en présence d'un malade adulte, réalisant les symptômes de la poliomyélite antérieure aiguë, il faut toujours être très réservé sur la question de diagnostic, laisser la porte ouverte à l'éventualité d'une simple polynévrite.

Ne perdez pas de vue, messieurs, que je n'ai en vue ici que Iti maladie à sa phase aiguë. A cette phase, deux autres maladies

POLIOMYÉLITES ANTÉHIEURKS 279

de la moelle peuvent être à la rigueur confondues avec la poliomyélite antérieure aiguô de ladulte :

Dans Thématomyélie — hémorrhagie dans la substance grise de la moelle — il se produit également, d'habitude, une paralysie motrice à marche rapide, avec atrophie musculaire consécutive et réaction de dégénérescence. Vous devez facilement comprendre, que si Thémorrhagie se fait surtout dans la substance grise des colonnes antérieures, les symptômes offriront la plus grande analogie avec ceux de la poliomyélite antérieure aiguô ; on a indiqué comme principal caractère différentiel : la soudaineté des accidents, et l'absence de fièvre dans les cas d'hématomyélie. Mais cette parfaite analogie de symptômes entre les deux affections est bien rare. DTiabitude Thématomyélie s'accompagne de troubles de la sensibilité, de paralysie des sphincters, de troubles trophiques sous forme d*eschares au siège, etc., par la raison bien simple que ITiémorrhagie désorganise presque toujours des portions de la substance grise du névraxe autres que celle des colonnes antérieures.

Dans la myélite aiguë centrale, dans la syringomyélie, les choses se passent de même, sans compter qu'ici il est fréquent de voir manquer Tatrophie musculaire. Je consacrerai d'ailleurs une leçon spéciale à l'étude de cette variété de myélite considérée dans ses rapports avec l'atrophie musculaire.

Quant aux autres affections des centres nerveux, au sujet desquelles on a cru devoir soulever la question de diagnostic différentiel avec la poliomyélite antérieure aiguô de Tadulte, je ne ferai que vous les signaler, car une confusion entre ces maladies et celle dont nous nous occupons me paraît inexcusable de la part d'un médecin instruit ; ce sont : la myélite par compression, telle qu'on l'observe, par exemple, dans les cas de mal de Polt, la paralysie spinale spastique ou tabès spasmodique, les paralysies puerpérales et la paralysie hystérique.

Voilà pour le diagnostic différentiel de la poliomyélite antérieure aiguô considérée à sa période d'état.

Plus tard, quand la maladie a parcouru sa phase d'acuité, lorsqu'elle s'est en quelque sorte éteinte, pour ne laisser subsister que les traces du processus spinal, à une période un peu éloignée du début, vous serez exposés à vous heurter aux mêmes difficul-

tés de diagnostic que celles que je vous ai déjà signalées à propos de la paralysie spinale infantile. Vous vous trouvez en présence d'un malade atteint depuis plus ou moins longtemps d'une paralysie et d'une atrophie d'un certain nombre de muscles, avec déformations secondaires. La question est de savoir s'il s'agit là des résidus d'une poliomyélite antérieure aiguë antécédente, ou d'une atrophie musculaire progressive en voie d'évolution. Pour trancher la difficulté, vous vous appuierez sur les mêmes considérations que celles que je vous ai développées tout à l'heure, à propos de la paralysie spinale infantile.

POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES

(Suite)

PARALYSIE SPINALE INFANTILE ET PARALYSIE SPINALE AIGUË DE L'aDULTE (SUitc).

Anatomie pathologique. —- Historique : Première phase. — Deuxième phase : observations de Cornil, de Prévost et Vulpian, de Clarke, de Gharcotet JofTroy, de JofTroy et Parrot, de Roger et Damaschino, de Damaschino et Archambault, de Schuitze, de Demme, de Leyden, de Turner, de Taylor, de Schuitze, de Rumpf, de Duplaix, de Sahii, de Stadelmann, de Monty, de Ballet et Dutil.

Troisième phase : observations de GombauU, d'Eisenlohr, d'Immermann, de Schuitze et Schultz, de Putnam.

Conclusion.

Anatomie pathologique. — Je crois avoir montré que la paralysie spinale infantile et la paralysie spinale aiguë de Padulte ne sont que deux modalités d'une seule et même affection, lapoliomy élite antérieure aiguë j la téphro-my élite antérieure^ de Ch^rcot, modalités qui ne diffèrent que par Tâge de la vie auquel remonte leur début. •

11 me reste à vous exposer les preuves sur lesquelles on s'appuie pour affirmer que leurs symptômes sont, dans les deux cas, sous la dépendance d'une lésion de même nature et de même siège. Ainsi vous serez mis à même de juger la valeur de la doctrine qui nous montre, dans la paralysie spinale infantile et dans la paralysie spinale aiguë de l'adulte, une seule et même maladie, une myélite limitée à la substance grise des cornes antérieures de la moelle.

Voyons comment cette doctrine est née et comment elle a pris corps.

Je distinguerai trois phases dans l'histoire de l'anatomie pathologique de la paralysie spinale infantile et de la paralysie

spinale aiguë de 1 adulte considérées comme des expressions similaires de la même maladie.

A. — Dans une première phase, Duchenne (de Boulogne), en France, Heine en Allemagne, se basant sur des considérations diverses, affirment en quelque sorte par voie cTinduction, à défaut de preuves existantes, que la paralysie spinale infantile devait être en rapport avec une lésion de la moelle.

Voici comment raisonnait Duchenne : « Dans presque toutes les lésions traumatiques de la moelle ou des enveloppes qu'il m'avait été donné d'observer chez l'adulte, les désordres musculaires symptomatiques de la lésion médullaire étaient exactement les mêmes que ceux qu'on observe dans les paralysies atrophiques de Tenfance. Admettant un instant cette hypothèse d'une lésion aiguë de la moelle, dans les paralysies de l'enfance, examinons celles-ci avec les paralysies traumatiques de la moelle ou des nerfs ; alors nous voyons que, dans les unes et les autres, la paralysie d'emblée marque le début de la maladie ; qu'ensuite, après un temps plus ou moins long, les muscles qui dépendent des points de la moelle les plus légèrement atteints par la maladie recouvrent leurs mouvements volontaires et leur nutrition, tandis que ceux qui reçoivent leur influx nerveax des points les plus profondément lésés s'atrophient ou sont altérés dans leur texture. Il est donc difficile de ne pas reconnaître, dans des phénomènes morbides aussi semblables, l'expression symptomatique d'une lésion analogue de la moelle. »

B. — Dans une seconde phase, ces vues purement hypothétiques, intuitives, sont vérifiées paroles recherches des anatomo-pathologistes, et cette seconde phase est, à ses débuts, toute à l'honneur de la science française.

Observation de Comil. — C'est d'abord le professeur Cornil qui, en 1864, communique à la Société de Biologie^ l'observation d'une femme morte à l'âge de quarante-neuf ans dans le service de Charcot, à la Salpêtrière. Cette femme présentait depuis longtemps une atrophie d'un grand nombre de muscles des membres inférieurs. Cette atrophie était survenue à la suite d'une paralysie qui remontait elle-même à l'âge de deux ans. Bref, les commémoratîfs et l'évolution des accidents parlaient dans le sens d'une paralysie spinale infantile. L'autopsie aboutit aux constatations

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suivantes : Dégénérescence graisseuse des muscles atrophiés et de leurs nerfs, atrophie des faisceaux antéro-latéraux de la moelle ; de plus, Texamen microscopique révéla Texistence, dans toute retendue de la moelle, d'une altération anatomique caractérisée par la présence, en quantité considérable, de corpuscules amyloïdes. Ces corpuscules étaient surtout abondants dans les cornes antérieures de la substance grise.

Observation de Prévost et Vulpian. — Trois ans plus tard, Prévost communiquait à la Société de Biologie, en son nom et au nom de son maître Vulpian, l'observation d'une femme qui avait été traitée à plusieurs reprises dans le service de Vulpian, et considérée par ce dernier comme présentant les traces, d'une paralysie spinale infantile de vieille date (atrophie sans contracture au membre inférieur gauche, déformation du pied de ce côté). Voici ce que révéla Tautopsie de cette femme, du côté de la moelle. Je transcris textuellement la relation de Fauteur, en raison de Timportance et de la rareté des faits de cette nature :

« Depuis le niveau de la partie moyenne environ du renflement lombaire, jusqu'à l'extrémité de la queue de cheval, les racines antérieures sont très grêles et atrophiées quand on les compare à celles du côté opposé. Elles contiennent cependant des tubes nerveux.

« A la coupe, on voit que la substance grise a subi une atrophie remarquable du côté gauche. La corne antérieure gauche est, en effet, beaucoup moins volumineuse que la droite, et à Texamen microscopique, on voit que toute la partie externe de cette corne gauche a subi une altération ; la substance grise, à ce niveau, a été remplacée par du tissu cellulaire à noyaux, qui se colore en rouge par le carmin, et qui contient quelques corps amyloïdes. On n'aperçoit plus le groupe des cellules externes de cette corne ; cependant dans quelques préparations, on en trouve encore deux ou trois qui sont déformées, et qui manquaient dans d'autres préparations. Le groupe interne des cellules a subsisté en partie, et l'on retrouve à ce niveau six ou sept cellules environ dans chaque préparation. La corne droite de substance grise est, au contraire, normale, et contraste avec la gauche par l'abondance et l'intégrité de ses cellules.

« Cette atrophie de la corne gauche a produit dans la moelle

une asymétrie remarquable qui a détruit les rapports normaux des cordons antérieurs et des cordons postérieurs.

t Le cordon antérieur gauche, plus grêle que le droit, n'atteint pas la commissure antérieure, comme le cordon antérieur droit.

« Le cordon postérieur gauche est plus grêle que celui du côté droit ; il atteint la commissure postérieure, ce que ne fait pas le droit, qui en reste distant d'environ un cinquième de millimètre.

« Cette atrophie est surtout remarquable dans le tiers inférieur du segment lombaire et ne dépasse pas le tiers moyen.

« Le reste de la moelle est sain. »

Observation de Clarke. — La même année, Clarke, en Angleterre, a publié sous le titre de muscidar atrophy une observation qu'il rangeait dans l'atrophie musculaire progressive, mais qui était en réalité un exemple de paralysie spinale infantile. A Tautopsie du sujet, on trouva une dégénérescence d'un certain nombre des cellules ganglionnaires et, de plus, une altération de la substance grise, la désintégration granuleuse que Clarke a fait intervenir dans Tanatomie pathologique de diverses affections spinales et qui ne serait, selon Charcot, que le dernier terme du ramollissement du tissu de la moelle.

Observation de Charcot et Joffroy, — Enfin, en 1870, MM. Charcot et Joffroy publient une observation d'une valeur capitale, au point de vue du siège des lésions spinales de la paralysie infantile. Je passe sur les détails de la relation nécroscopique de ce fait, qu'il faut lire en entier pour en saisir toute l'importance. J'insisterai seulement sur un point que faisaient ressortir Charcot et Joffroy : c'est que, chez leur malade, dans certaines régions de la moelle, la disparition d'un certain nombre, d'un groupe tout entier, et même de plusieurs groupes de cellules des cornes antérieures, avec atrophie des racines antérieures, était la seule lésion que l'examen microscopique permit de reconnaître. Etant donné, d'autre part, que les régions dans lesquelles les cornes antérieures de la moelle étaient le plus profondément lésées, où il existait un plus grand nombre de cellules atrophiées, étaient justement celles qui innervaient les membres les plus atrophiés, une hypothèse s'imposait à l'esprit, et elle a été formulée par Charcot et Joffroy : c'est que l'affection s'était attaquée

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tout d'abord systématiquement aux éléments de la substance grise des cornes antérieures, et, dans celles-8i, aux cellules nerveuses dites motrices.

Deux observations de Joffroy et Parrot, de Roger et Damaschîno confirmèrent peu de temps après l'exactitude de cette théorie.

Observations de Joffroy et Pmrot. — Dans une première (A^^^xy àiion {Archives de phi/siologie, t. III, p. 309, 1870), il s'agissait d'un enfant qui entra à Thôpital de la rue de Sèvres, à l'âge de trois ans, avec une paralysie complète du membre inférieur gauche; de ce même côté, la jambe était légèrement fléchie sur la cuisse. L'atrophie du membre était telle qu'il ne restait plus aucune apparence de muscle ; la peau était, comme on dit, collée sur les os. L'enfant marchait à quatre pattes, sur les genoux, traînant ses membres abdominaux. Peu de temps après son entrée à l'hôpital, il fut pris d'une série d'attaques épilepti formes ; c'était le 13 août (1869); le 22 août, l'enfant fut emporté par une rougeole. A l'autopsie, on constata une induration de la moelle au niveau de la région lombaire. L'examen de coupes transversales de la moelle durcie (acide chromique), coupes provenant de la partie inférieure du segment lombaire, révéla l'absence presque complète des cellules de la corne antérieure droite.

Les cellules qui subsistaient dans la corne antérieure gauche étaient déformées. Il existait en outre une atrophie avec sclérose des cordons antéro-latéraux, proportionnée à la lésion des cornes antérieures. De ces constatations nécroscopiques, Parrot et JofTroy concluaient : qu'il faut expliquer les troubles de la motilité dans la paralysie infantile par une altération primitive des celluies nerveuses des coimes antérieures de la substance grise de la moelle.

Observations de Roger et Damaschino. — Puis MM. Damaschino et Roger ont publié {Gazette médicale de Paris, 1871) un mémoire d'une grande importance dans l'histoire de l'anatomie pathologique de la paralysie infantile; ce travail nous a fait connaître le processus spinal de la maladie en question, à diverses étapes de son évolution, d'après les résultats des observations histologiques faites dans trois cas.

a), — Dans un premier cas, Tautopsie du sujet a pu être faîte deux mois déjà après le début des accidents, et l'importance de ce détail ne vous échappe pas :

Cette observation est intéressante (je cite les deux auteurs) à plusieurs points de vue : « d'abord par la netteté des altérations de la moelle, puis parla dissémination de ces altérations en rapport avec la grande étendue de la paralysie et de Tatrophie des muscles ; ensuite par le degré plus avancé des altérations spinales dans les régions de la moelle qui correspondent aux membres les plus affectés ; elle démontre la nécessité d'un examen microscopique sérieux, dans le cas de lésions médullaires, puisque la substance grise paraissait normale à la région lombaire gauche, même sur des coupes fines examinées à l'œil nu, tandis que le microscope a permis de reconnaître l'existence d une altération très accentuée ».

Enfin, ce qu'il y a de particulièrement intéressant dans la relation nécroscopique de ce cas, c'est, d'une part, l'absence complète d'induration autour des foyers ramollis, ce qui, ont fait remarquer les auteurs, était en rapport évident avec la date relativement récente de l'affection spinale, et permet d'affirmer le caractère secondaire de cette induration. Les altérations de la substance grise étaient strictement limitées aux cornes antérieures ; elles étaient prononcées surtout dans les segments cervical et lombaire. Elles étaient disséminées par foyers dans l'épaisseur desquels les cellules ganglionnaires étaient ratatinées, plus opaques, comme granuleuses, leurs noyaux diminués de volume. Autre détail important, lés faisceaux blancs antéro-latéraux étaient également touchés : les cloisons conjonctives étaient augmentées d'épaisseur et les éléments nerveux étaient atrophiés ; cette atrophie portait principalement sur les cylinder-axis. D'où ton petit conclure que, dès la première phase de la paralysie spinale infantile^ la substance blanche des cordons antéro-latéraux participe au processus spinal.

b), — Dans une seconde observation, la paralysie infantile revêtait la forme paraplégique ; l'atrophie et les déformations consécutives étaient beaucoup plus prononcées au membre inférieur gauche qu'à celui du côté droit. Le malade, un garçon de deux ans et demi, succomba six mois après le début de la paraplégie, à une broncho-pneumonie morbilleuse. Les lésions spinales pré-

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sentaient une distribution en rapport avec celle de la paralysie et de Tatrophie aux membres inférieurs : à gauche, il existait une zone de ramollissement de la partie antérieure de la substance grise, qui s'étendait à toute la hauteur du renflement lombaire, tandis qu'à droite, le ramollissement de la substance grise des cornes antérieures mesurait tout au plus un centimètre en hauteur, et ses dimensions transversales étaient très exiguës. Ces altérations de la substance grise se continuaient jusque dans le segment dorsal. Enfin, il existait une sclérose des cordons antérolatéraux, qui se continuait de bas en haut jusque dans la moelle cervicale.

c.) — La troisième observation de MM. Roger et Damaschino concerne un enfant de trois ans, qui mourut de broncho-pneumonie, treize mois après le début d'une paralysie infantile. La paralysie avait envahi les membres inférieurs (paraplégie) et les muscles longs du dos à gauche, ainsi que le muscle temporal, qui était très atrophié. A Tautopsie, on trouva des lésions disséminées de la moelle, axe gris (foyers de ramollissement) et substance blanches des cordons antéro-latéraax (sclérose). L'atrophie du muscle temporal s'expliquait par une atrophie corrélative de la branche motrice du trijumeau. Les auteurs ont insisté sur ce que, dans ce cas, l'induration des tissus au pourtour des foyers de ramollissement était encore plus forte que dans Tobservation précédente, ce qui était en rapport avec la durée relativement plus longue de la maladie.

Finalement, MM. Roger et Damaschino ont conclu de leurs recherches, que : « V l'altération caractéristique de la paralysie infantile est une lésion de la moelle épinière dont l'atrophie des nerfs et des muscles est la conséquence ;

€ 2** Cette lésion siège phis particulièrement dans la portion antérieure de la substance grise spinale, oîi elle se montre sous forme de foyers ramollis ;

« 3** Ce ramollissement est de nature inflammatoire et la maladie est une myélite. »

Les deux auteurs ajoutaient que, dès lors, la paralysie infantile devait être appelée paralysie spinale de t enfance^ et que sa place nosologique était bien dans les affections de la moelle, dans les myélites. Cette conclusion est aujourd'hui universellement acceptée.

D'autre part, les recherches de MM. Roger et Damaschino ont démontré la participation initiale des cordons antéro-latéraux au processus de la paralysie infantile. Les observations postérieures ne nous ont presque presque rien appris de nouveau concernant Tanatomie pathologique de la paralysie infantile. Aussi ne vous parlerai-je que des principales.

Observations de Schultze{{816), — 11 s'agit d'un homme de vingtdeux ans, mort phtisique. Depuis Tâge de trois ans, il avait les deux jambes atrophiées. L'atrophie était plus prononcée à droite.

Autopsie : atrophie en masse de la moelle, surtout de la partie inférieure (renflement lombaire) et principalement des cordons antéro-latéraux. Sur des coupes colorées au carmin, on découvrait : dans la substance grise, des taches d un rouge mat, bien circonscrites, dans l'étendue desquelles les cellules ganglionnaires et les cylindres-axes avaient disparu, et qui étaient entourées de noyaux serrés les uns contre les autres. Il semblait qu'un foyer primitif de ramollissement ou d'inflammation eût été enkysté par une prolifération nucléaire en rapport avec la réaction périphérique.

D'autre part, sur la limite des segments dorsal et lombaire, les colonnes de Clarke avaient disparu ; dans la moelle dorsale et dans la partie inférieure du renflement cervical, la corne antérieure était atrophiée, tandis que, dans la moitié supérieure du renflement cervical, l'atrophie intéressait la corne antérieure gauche.

Les cordons latéraux étaient atrophiés et traversés par des brides conjonctives dans le segment lorîibaire ; les racines antérieures étaient amincies.

Observation de Demme (1876). — L'observation de Demme concernait une petite fille de trois ans et demi, qui fut emportée par une broncho-pneumonie.

A Yautopsie, on trouva une série de petits abcès jaune-verdâtre, ayant les dimensions de grains de millet, interposés aux faisceaux de fibres des cordons antérieurs et empiétant sur la substance grise des cornes antérieures, environ à la hauteur du renflement cervical. Avec cela, dans les cornes antérieures du renflement cervical, une atrophie très manifeste des cellules ganglionnaires multipolaires.

POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES 28i*

Obsen^ations de Leyd€n{\816). — M. Leyden a publié {Archiv fur Psychiatrie, t. VI, p. 271) quatre observations de paralysie spinale infantile avec aulopsie, pour soutenir que des processus anatamo-pathologiques très divers, ayant de commun leur développement aigu et leur siège spinal, peuvent évoluer sous ks traits de la paralysie spinale infantile.

Premier cas. C'est d abord le cas d'un malade qui présentait une atrophie de la jambe gauche, dont le début remontait à une soixantaine d'années. A ïautopsie : foyer cicatriciel nettement circonscrit dans la corne antérieure gauche du renflement lombaire, avec atrophie des faisceaux radiculaires correspondants; trois autres foyers, beaucoup plus petits, occupaient la corne antérieure droite et les deux cornes antérieures du renflement cervical. Les nerfs qui émanaient des parties correspondantes de la moelle étaient atrophiés et envahis par les altérations d une névrite interstitielle.

Second cas. Enfant ûgé de vingt et un mois, affecté depuis un an d'une atrophie musculaire prononcée, surtout au membre inférieur gauche, moindre au membre inférieur droit et aax muscles du tronc. A YaïUopsie, on trouva sur toute la longueur de la moelle, mais principalement dans la corne antérieure gauche du renflement lombaire, de grosses cellules pdles arrondies avec gros noyau et contour très net, de caractère endothélial, qui avaient détruit les fibres n^^rveuses de la substance grise avoisinant les cord)ns antéro-latéraux. En se représentant les cellules envahies par la dégénérescence graisseuse, elles eussent été en tous points semblables aux cellules à granulations graisseuses, et on aurait eu sous les yeux les traces d'une myélite avec production de cellules «^ granulations. D'autre part, quand ces cellules, que Leyden appelle des cellules tuméfiées de la névroglie, viennent à disparaître, les altérations se présentent sous la forme qu elles revêtaient dans le troisième cas, c'est-à-dire : atrophie diffuse de la substance grise et principalement des cornes antérieures, avec dépôts abondants de corpuscules amylacés, avec intégrité à peu près complète des cordons blancs.

Le quatrième cas réalisait cette particularité intéressante à signaler : la paralysie et l'atropliie étaient croisées, bras droit et jambe gauche. A l'autopsie on trouva une sclérose disséminée dans la moitié gauche de la moelle allongée, dans le cordon latéral

MALADIES DU SYSrÈ]lE NERVEUX. 49

290 LEÇONS SUIl LES MALADIES DU SYSTEME NERVEUX

gauche du renflement cervical, dans le cordon latéral droit du renflement lombaire. 11 existait bien une atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, mais elle n'était pas très prononcée.

Que vient faire ce cas à propos de la paralysie spinale infantile ?

Observation de TlXnier [British médical Jowmal^ février 1879). — Un enfant de deux ans et demi avait présenté, à la suite d'une chute, une paralysie du bras, puis de la jambe gauche, puis une paraplégie complète. Peu de troubles de la sensibilité; évacuations involontaires. Amélioration des accidents paralytiques. Mort par broncho-pneumonie. •

Dans les cornes antérieures du segment lombaire on* trouva un ramollissement rouge, « plus prononcé » à gauche qu'à droite. Disparition des cellules ganglionnaires, qui étaient remplacées par des noyaux et des cellules à granulations. Les altérations allaient en diminuant dans le segment dorsal, pour augmenter de nouveau dans le segment cervical. Le bulbe et la protubérance étaient infiltrés de leucocytes.

Les cordons antéro-latéraux étaient envahis par la sclérose.

Observation de Taylor (1879). — A Tautopsie d'un enfant de trois ans qui, à l'âge de quinze mois, avait été frappé d'une paralysie de la jambe gauche avec début fébrile, suivie d*atrophie, M. Taylor a constaté les lésions suivantes :

Toute la moitié gauche de la moelle était diminuée de volume, par rapport au côté droit, ainsi que les racines nerveuses. Dans la colonne grise antérieure, les cellules ganglionnaires avaient complètement disparu. 11 ne restait plus qu'un feutrage de fibres fines avec un petit nombre de vaisseaux. Dans la partie avoisinante des cordons antéro-latéraux, néoformation de tissu conjonctif, amincissement des fibres nerveuses. A gauche, le cordon postérieur et la corne postérieure étaient rétrécis par rapport au côté droit, mais sans altérations bien nettes.

Une observation de Humphrey {ibidem) mentionne les mêmes résultats nécroscopiques.

Observation de Schultze, — Cette observation, parue en 1882 [Neurologiches Centralblatt^ p. 433), mérite d'être signalée d'une façon spéciale. Il s'agit d'un cas de paralysie infantile qui donna lieu à une autopsie, trois ans et quatre mois après le début de la maladie.

byGOOgh

POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES 291

Du vivant de Tenfanl, la paralysie et latrophie musculaire étaient restées limitées aux membres inférieurs. Comme on pouvait s*y attendre, les lésions spinales constatées à Tautopsie intéressaient exclusivement le segment lombaire de la moelle. A Tœil nu, la substance grise des cornes antérieures, ainsi que la partie avoisinante des cordons latéraux, apparaissaient réduites d»», volume et teintées en gris. A Texamen microscopique, sur des pièces durcies, on constatait, de la façon la plus nette, que les cellules ganglionnaires avaient en majeure partie disparu dans toute retendue du renflement lombaire, et non seulement dans tout le territoire des cornes antérieures, mais encore dans une partie des cornes postérieures, jusqu'à la substance de Rollando. Cette atrophie avait fait plus de ravages à gauche qu'à droite, plus dans la moitié supérieure du renflement lombaire et dans la partie avoisinante du segment dorsal que dans la moitié inférieure. 11 ne subsistait plus, en certains points, au lieu et place du tissu normal, que quelques cellules et quelques fibres de la névroglie. De plus, les vaisseaux avaient leurs parois considérablement épaissies, infiltrées de cellules ; ils contenaient des amas de matière colorante du sang. Dans les cordons antéro-latéraiw^ principalement dans les parties attenantes aux portions altérées de la substance grise, la névroglie était épaissie dans des proportions considérables ; en même temps les fibres nerveuses étaient plus étouffées. Je passe sur d'autres détails intéressants, pour faire ressortir la conclusion tirée par Schultze de ces constatations histologiques : c'est qu'il s'agit de toute autre chose que d'une myélite aiguë parenchymateuse^ ou d'une atrophie primitive des cellules ganglionnaires. Cette hypothèse, ajoute Schultze, n'eût certainement pas pris racine dans la science, si les recherches histologiques concernant la paralysie spinale infantile n'avaient porté que sur des cas récents.

Pour Schultze, la paralysie spinale infantile n'est qu'mie modalité de la myélite aiguë commune, qui intéresse tous les éléments constituants de la moelle, et qui n'est pas toujours limitée à lu substance grise des cornes antérieures, mais qui empiète souvei.t sur les cordons antéro-Iatéraux.

Observation de Rumpf. — Une observation de Rumpf, parue à la même époque (1882), nous montre le retentissement indi-

292 LEÇONS sua LES MALADIES I)U SYSTÈME NERVEUX

rect que peuvent exercer sur le développement du cerveau les lésions survenues dans la moelle, du fait d'une paralysie infantile. Le sujet de cette observation, un jeune homme de dix-sept ans, avait été atteint de la paralysie infantile à Tâge de trois ans.

La maladie avait laissé à sa suite une paralysie de tout le côté droit avec atrophie des muscles de ce côté. A Tautopsie de ce jeune homme, Rumpf a constaté sur toute la longueur de la moelle, mais dans la moitié droite seulement, des altérations en rapport avec une poliomyélite aiguë, de date ancienne. Il nV avait pas de dégénérescence secondaire dans les faisceaux pyramidaux latéraux. Mais Thémisphère cérébral gauche pesait 14 grammes de moins que l'hémisphère droit, par suite d'une atrophie qui intéressait principalement les circonvolutions centrales.

Observation de Duplaix. — Une observation de Duplaix [Revue de médecine y 1882, p. 966) rentre dans la catégorie des faits où l'autopsie a été faite très longtemps après le début de la paralysie infantile.

Observation de Sahli. — J'en dirai autant d'un cas de Sahli [Deutsche Archiv fur Klin, Medicin, t. XXXIII, p. 360, 1883) qui présente à signaler ce point spécial, c'est que l'étendue des altérations spinales était hors de proportion avec l'étendue des troubles de la motilité et de l'atrophie musculaire constatées du vivant du sujet.

Observation de Stadelmann. — Une observation de Stadelmann [Deutsche Archiv fur Klin. Medicin., t. XXXIII, fasc. 2) réalise au contraire un nouvel exemple de paralysie spinale infantile, ayant donné lieu à nécropsie, après une durée assez courte, de quelques mois. L'examen histologique a donné des résultats conûrmatifs de ce que l'on savait déjà au sujet des altérations spinales de la paralysie infantile. Stadelmann se rallie à l'interprétation donnée par (>harcot de la nature de ces lésions.

Observation dArchambauU et Damaschino. — Cette observalion est un autre exemple de paralysie infantile où les altérations de la moelle ont été étudiées peu de temps après le début de la maladie. Elle concerne un enfant de deux ans et demi, tombé malade le 13 novembre 1879, frappé de paralysie du bras droit.

POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES

tî03

quatre jours après, paralysie qui s'étendit au membre inférieur gauche. Je passe sur les détails cliniques ; IVnfant fut emporté par une rougeole le 10 décembre.

De nombreuses coupes faites à toutes les hauteurs de la moelle ont prouvé Texistence de vrais foyers de myélite, limités aux cornes antérieures de la substance grise. Sur des préparalions fraîches, les vaisseaux de tous calibres étaient littéralement gorgés de sang au voisinage de ces foyers, ainsi que vous le font voir les dessins ci-joints ; les gaines lymphatiques étaient remplies

lu

Fio. 32.

Coupe tranj*vcrsal6 du renflement lombaire à ^a partie supérieure ; le fover de ramollissement inyélitiquc siège à la partie externe de la corne antérieure gauche. Les corps granuleux ont disparu ; mais la réplétioa du réseau vasculnire est très marquée et donne lieu à une injection très remarquable ; du côté opposé, vaisseaux en petit nombre.

FiG. 33.

Mè ne préparation, avec un plus fort grossisseincnt^de ta corne antérieure gauche.

(Pigires faites d'après dos photographies dues à M. Dama«chino.)

de corps granuleux pressés les uns contre les autres et munis d'un noyau qui se colorait en rouge par le picro-carmin. Dans les foyers mêmes, les cellules nerveuses étaient dans un état d atr(fphîe très avancé : cette atrophie se retrouvait d'une façon très nette sur les pièces durcies; on pouvait constater qu'en dehors de ces foyers, les cellules ganglionnaires étaient absolument normales.

II serait superflu d'insister sur la haute valeur de cette observation, qui prouve d'une façon péremptoire que, dans la para-

LEÇONS SUn LKS MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

lysie infantile, raltéralion de la substance grise des cornes antérieures de la moelle est la première en date, et qu'elle est strictement limitée aux cellules ganglionnaires des cornes antérieures.

Je vous signalerai toutefois un détail qui a été mis en lumière pour la première fois par MM. Archambault et Damaschino, c'est que ces altérations des cornes antérieures ne forment pas des traînées continues, mais sont disséminées sous forme de foyers isolés, disposés en chapelet.

Fi(i. 34.

Dessin montrant la disparition de groupes de cellules ganglionnaires des cornes antérieure*' dans la paralysie infantile.

KiG. 36.

Atrophie de la corne antérieure droite avec disparition de groupes de cellules ganglionnaires de ce côté.

Obsovationde Motiet/, — L'observation de M. Angel Money (British médical Journal^ 23 février 1884, p. 361) est relative à un cas de paralysie infantile où la mort survint seize jours après le début de la maladie. A Touverture du rachis, lauteur a trouvé une hypérémie considérable, qui occupait la partie centrale du renflement lombaire; dans cette portion du névraxe, les cornes antérieures étaient infiltrées par des globules blancs en nombre si colossal, qu'ils empêchaient de distinguer^ les cellules ganglionhaires.

Le même auteur a publié une autre observation de paralysie infantile avec autopsie faite cinq ans après le début de Taffection : Paralysie et atrophie des muscles du côté droit; atrophie et sclérose de la corne antérieure droite, destruction des cellules ganglionnaires.

POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURKS 295

Observation de Ballet et Dutil. — Enfin je vous signale incidemment un travail de MM. Ballet et Dutil {Revue de médecine y janyiev 1884, p. 18) relatif aux accidents spinaux que peut déterminer la présence dun foyer de myélite infantile. Ces deux observateurs ont noté, chez des sujets, qui dès leur enfance avaient été affectés d'une paralysie infantile dont^ils portaient encore des traces :

l** Des accidents paralytiques dans les jambes, à début subit et de courte durée ;

2^ Une récidive de poliomyélite antérieure aiguë ;

3" Chez un autre malade, une paralysie générale spinale antérieure subaiguë (forme de poliomyélite dont il sera question dans la prochaine leçon) ;

4"* Une atrophie musculaire progressive.

J*ai moi-même publié un fait analogue à ce dernier (communiqué à la Société de biologie en 1873), où une atrophie musculaire progressive s'est greffée sur un fond de paralysie spinale infantile de vieille date.

cj. — Troisième phase. — La troisième phase comprend les observations sur lesquelles on s'est appuyé pour affirmer Tidentité du siège des lésions spinales dans les cas de paralysie spinale antétérieure aiguë de ladulte et dans ceux de paralysie spinale infantile. Elle est, à la vérité, très pauvre en faits probants, démonstratifs, ainsi que vous allez vous en convaincre par les renseignements qui vont suivre.

Observation de Gombault. — On a coutume de citer comme observation première en date, ayant fourni la preuve de laltération de la substance grise des cornes antérieures dans la maladie décrite par Duchenne sous le nom de paralysie générale spinale antérieure aiguë de l'adulte un fait publié par Gombault [Arch. de physiologie^ 1873, n^l, p. 80, 81). Pour vous donner une idée exacte'de la valeur de ce fait, je vais vous en parler avec quelques détails. Cette observation de Gombault est relative à une femme restée bien portante jusqu'à Tàge de cinquante-un ans ; elle fut alors frappée d'une paralysie subite des quatre membres. Dans la sphère des nerfs crâniens, il ne se passa rien d'anormal; la sensibilité, les fonctions des sphincters sont restées intactes. Au début des accidents, il paraît y avoir eu un léger mouvement fébrile,

29J LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME r^ERVEUX

avec de l^anorexie. Dans la suite et malgré que la malade fût clouée au lit, elle n'eut pas d'eschare au siège. Elle vécut ainsi pendant deux années, dans un état de complète impotence.

Au bout de ce temps, la motilité s'est rétablie dans des limites restreintes, aux mains d'abord, puis aux membres inférieurs. Cette femme a encore vécu pendant seize ans (après le début de la maladie), dans un état relativement supportable. Elle a été enlevée par un cancer du foie.

Lors de son entrée à l'hôpital, au mois de mai 1872, elle présentait l'état suivant : atrophie musculaire aux deux mains, marquée surtout à l'éminence thénardelamain droite; doigts rétractés en forme de griffe. Les bras et les épaules amaigris. Les mouvements des mains se faisaient sans vigueur et d'une façon incomplète. Tremblements fibrillairesaux muscles des bras et de lavantbras. Les muscles des mollets étaient moins développés à gauche qu'à droite La malade pouvait marchera petits pas, en traînant la jambe. Lorsqu'elle se mettait à genoux, elle ne pouvait plusse relever sans le secours d'un aide. L'excitabilité électrique des muscles amaigris était partout diminuée, voire qu'elle était abolie aux muscles de la main etaux extenseurs de l'avant-bras. Voici maintenant l'indication sommaire des résultats constatés à l'autopsie :

Etat normal du cerveau et des cordons blancs delà moelle. Pas d altérations vasculaires, ni du tissu conjonctif interstitiel. Seules les cellules ganglionnaires des cornes antérieures étaient lésées. Quelques-unes ontenaient, en proportions variables, du pigment jaune, qui masquait plus ou moins leur noyau ; leurs prolongements avaient disparu en partie ou en totalité, et la cellule était ainsi réduite à une petite boule de matière jaune, enveloppée d'une épaisse membrane. En certains points les cellules ganglionnaires avaient complètement disparu ; partout elles étaient diminuées de nombre. Même les cellules qui ne paraissaient pas altérées étaient diminuées de volume. Le processus atteignait sa plus grande intensité dans la partie inférieure du segment cervical. Dans le bulbe seul, le noyau de l'hypoglosse présentait quelques • cellules dégénérées.

Dans un certain nombre de racines antérieures, on découvrait des fibres nerveuses dépouillées de leurs gaines de myéline et riches en noyaux ; intégrité complète des cornes et des racines postérieures.

POLIOMYÉLITES AN'TÉRIEURKS «H

Leyden et Weslphal, en Allemagne, ont mis en doute la signification attribuée à ce fait. La critique de Wcstphal a porté sur les points suivants :

Le sujet de robservationdeGombaultétait âgé de soixante-sept ans, à l'époque de sa mort; à cet âge, il n'est pas rare qu'en dehors de tout état pathologique, les cellules ganglionnaires des régions les plus diverses des centres nerveux soient infiltrées de pigment. Pour ce qui est des autres altérations signalées par Gombault — tendance des cellules à prendre une forme arrondie et n perdre leurs prolongements^ — on les observe également à l'état normal, sur des préparations de moelles séniles.

Westphal relève ensuite ce détail que, malgré la présence d'un certain nombre de cellules dégénérées dans le noyau de l'hypoglosse, la malade de Gombault n'avait pas présenté des troubles de la parole, preuve qu'il s'agissait là d'une altération accidentelle, sans importance pathogénique.

Il a relevé aussi que, de l'aveu même de Gombault, l'atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures ne frappait pas des groupes entiers de cellules, comme dans les cas de paralysie spinale infantile.

Bref, Westphal a conclu que l'observation de Gombault ne tranchait pas la question de savoir si la paralysie spinale antérieure aiguë de l'adulte est sous la dépendance du même processus analomo-pathologique que la paralysie spinale infantile.

Observation d'Eisenlohr. — Une observation d'Eisenlohr, parue en 1884, prête également matière h discussion : de son vivant, le malade avait bien présenté les symptômes de la paralysie spinale antérieure aiguë de l'adulte. Or, ù l'autopsie, on ne trouva que des altérations minimes de la substance grise antérieure. Par contre, il existait des altérations disséminées des nerfs, autrement dit, une polynévrite .

Le sujet de cette observation, un voyageur de commerce, tomba malade à l'âge de vingt-trois ans. La maladie débuta par de l'anorexie, de la toux, un peu d'expectoration, une grande lassitude, un peu de gonflement des pieds. Au moment de son entrée à Thôpital, le malade présentait les signes d'un épanchement pleural- 11 avait une fièvre légère, mais continue. Quelques jours plus tard, survenait une incontinence subite des matières fécales, qui ne

dura que deux jours. On a noté dans la suite : une paralysie des membres inférieurs, à marche rapidement envahissante; une atrophie rapide des muscles paralysés ; point de troubles de la sensibilité. Le phénomène du genou était aboli. Un peu plus tard, le malade éprouva des fourmillements dans les extrémités des doigts, de la faiblesse des membres supérieurs.

La paralysie envahit certains groupes de muscles du tronc : on nota des troubles de la respiration, par défaut de contraction du diaphragme.

Plus tard encore, Tatrophie avait envahi un grand nombre de muscles des quatre membres et du dos. Il y avait suppression complète du mouvement aux membres inférieurs, moins complète aux membres supérieurs. Le diaphragme participait à la paralysie. On constatait les signes de la réaction de dégénérescence; la sensibilité était un peu diminuée aux membres inférieurs. Les troncs nerveux n'étaient pas douloureux à la pression. 11 n'y avait pas de troubles de la miction et de la défécation.

Le malade succomba aux progrès de la paralysie respiratoire, après six semaines de maladie.

Autopsie, — L'examen histologique du nerf sciatique et de ses ramifications fit découvrir, dans ces organes, les traces d'une dégénérescence, d'autant plus prononcée que les portions de nerf examinées appartenaient à une zone plus rapprochée de la périphérie. Dans les parties plus centrales, on ne découvrait que de rares fibres nerveuses dégénérées. Dans les troncs du plexus sacré, toute trace de dégénérescence faisait défaut. Dans les rameaax nerveux intra-musculaires du bras droit, la dégénérescence se retrouvait avec une intensité moindre qu'aux membres inférieurs Elle faisait défaut sur les troncs plus volumineux. Les racines antérieures n étaient pas altérées.

Dans la moelle, les altérations appréciables au microscope se réduisaient à cet étal qu'on a décrit dans ces derniers temps sous le nom de vacuolisatioii — présence de vacuoles ou lacunes dans les cellules — et sur la nature de laquelle les histologistes ne sont pas d accord. Pour Schultze, par exemple, il s'agit d'une lésion purement artificielle. Pour Eisenlohr, il s'agit d'une lésion pathologique en rapport avec un état morbide du protoplasma des cellules. Celles-ci d'ailleurs paraissaient être rapetissées et avaient perdu une partie de leurs prolongements. Cette vacuolisation

POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES 299

atteignait son maximum d'intensité dans les segments lombaire et sacré ; elle allait en diminuant dans le segment dorsal, pour redevenir de nouveau un peu plus prononcée dans certaines parties du segment cervical ; mais là son importance n était pas en rapport avec le degré et t extension de l atrophie musculaire aux tnembres inférieurs.

Observation dlmmermann. — Je vous signale, en troisième lieu, une observation du professeur Immermann, de Bâle ; elle a été publiée comme un cas mixte, établissant la transition entre la poliomyélite antérieure aiguë de Tadulte et une affection dont je vous ai dit quelques mots à propos du diagnostic, c'est la paralysie ascendante aiguë de Landry.

Le sujet de l'observation d'Immermann, un cordonnier âgé de vingt-deuv ans, avait été pris de fièvre, puis d'une paralysie motrice flasque, à marche ascendante, qui envahit les quatre membres et les muscles de la paroi abdominale antérieure. 11 y avait aussi de la parésie vésicale. La sensibilité était intacte.

C'était le 22 novembre (1884). Le 27, on notait des symptômes de paralysie bulbaire, qui se dissipèrent les jours suivants, ainsi que les troubles de la vessie et du rectum. La paralysie motrice persista. Les réflexes étaient abolis. Pas d'anomalies de la sensibilité, ni de la réaction électrique des nerfs et des muscles; pas d atrophie musculaire. La paralysie motrice commençait à rétrocéder aux membres supérieurs, lorsque le malade fut emporté par une pneumonie.

L'autopsie révéla l'intégrité des nerfs et des muscles. Le cerveau ne présentait rien d'anormal, sauf un peu d'œdème et de la cyanose. La substance grise des cornes antérieures était parsemée de taches d'un rouge brique. A l'examen microscopique on reconnut qu'au niveau de ces taches, les vaisseaux étaient distendus par des globules rouges ; les cellules ganglionnaires multipolaires étaient en partie remplacées par des masses hyalines; le long des vaisseaux étaient déposées des cellules à granulations. La substance blanche était intacte. M. Immermann a vu dans ce cas la preuve qu'il existe une forme de poliomyélite antérieure aiguë, laquelle évolue sous les traits de la paralysie de Landry.

Observation de Schultze et Schulz. — Précédemment le professeur Schultze et son élève Schulz avaient publié (Archiv fUr

Psychiatrie, t, XII, p. 457) une observation de paralysie ascendante aiguë (de Landry) chez un homme de quarante-quatre ans, h Tautopsie duquel ils ont trouvé des altérations de la substance blanche des cordons latéraux. De plus, la substance grise des cornes antérieures réalisait cet état de vacuolisalion des cellules ganglionnaires, qui pour Schultze est un produit artificiel. Schullze a vu également dans ce cas une forme de transition intermédiaire cnlre la poliomyélite aiguë de Tadulle et la paralysie ascendante aiguë de Landry.

Observation de Putnam. — Je ne vous mentionne que pour mémoire une observation de Pulnam {The Journal of nervous and mental Diseases, 1883, vol. X, n** 1), publiée sous le titre de poliomyélite de Tadulte, de deux mois de durée. De Taveu de l'auteur, il s'agissait dun cas de myélite diffuse, qui n'a, par conséquent, rien à voir à cette place.

Conclusion. — En somme, j'avais raison de vous dire que les faits qui composent cette troisième phase de Thistoire anatomopathologique de la poliomyélite antérieure aiguë se réduisent à 1res peu de chose. Le bilan peut d'établir ainsi :

i'' Une observation (Gombault) avec altérations spinales discutables, interprétées par Westphal comme étant Texpression pure et simple de Tétat sénile de la moelle;

2"* Une observation (d'Eisenlohr), passible d'une critique du même genre, car les lésions spinales constatées à Tautopsie du malade ont été considérées par quelques histologistes comme ne préexistant pas aux manipulations techniques que nécessite l'examen de la moelle au microscope ;

S*" Enfin deux observations (d'Immermann et de Leyden), qui se rapportent à la paralysie spinale ascendante aiguë de Landry, plutôt qu'à la paralysie spinale antérieure aiguë de l'adulte.

J'ajoute que j'aurais été moins affirmatif sur l'identité de nature de la paralysie spinale infantile et de la paralysie spinale antérieure aiguë de l'adulte, si l'histoire des formes subaiguë et chronique de cette dernière ne devaient nous fournir des preuves plus convaincantes à l'appui de cette identification.

Je passe de suite à l'étude de ces formes subaiguë et chronique, me réservant de vous exposer dans un chapitre d'ensemble ce qui a trait au traitement des poliomyélites antérieures.

POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES (St/i^e)

Paralysie générale spinale, à marche rapide et curable et Paralysie spinale antérieure subaiguê et chronique.

(Suite)