PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE A MARCHE RAPIDE ET CURABLE

Avant de passer à l'étude de la forme subaiguë de la poliomyélite antérieure, je désire vous dire quelques mots d'une forme spéciale décrite par MM. Landouzy et Déjerine, sous le nom de paralysie générale spinale à marche rapide et curable^ et dont Tindividualité ne me paraît pas encore très bien démontrée. D'après les deux médecins distingués que je viens de vous citer, cette forme de paralysie spinale est caractérisée par les traits suivants :

a). La paralysie et l'atrophie de tous les muscles du corps (ceux de la face exceptés) ;

b). L'intégrité de la sensibilité et des sphincters; c). L'intégrité de la nutrition cutanée ; d). Une évolution rapide (quelques mois) ; e). La guérison complète et définitive de tous les troubles paralytiques et atrophiques.

Exposé des kaits. — Les faits qui ont servi à MM. Landouzy et Déjerine à la description de cette forme de paralysie spinale antérieure sont au nombre de deux, dont Tun communiqué par le professeur Charcot. En fait de cas plus ou moins analogues, publiés par d autres auteurs, MM. Landouzy et Déjerine n*ont trouvé, dans les recueils de la littérature médicale, qu'une observation de Frey, une observation dEisenlohr, et deux observations de Goldammer, qui, toutes quatre, diffèrent, par des détails assez importants, de la description donnée par mes collègues de leur forme particulière de paralysie spinale antérieure. Une observation d un auteur anglais, Lincoln, n'est point passible de cette critique.

Avant de vous faire connaître les raisons pour lesquelles MM. Landouzy et Déjerine prétendent voir, dans cette paralysie spinale antérieure curable, une maladie à part, distincte des autres formes de poliomyélite antérieure, je vais vous donner une idée d'ensemble de la symptomatologie de cette affection.

Tableau d'ensemble de la maudie. — Voici la description très nette, qu'ont donnée MM. Landouzy et Déjerine du tableau d'ensemble de cette forme curable et à marche rapide de poliomyélite antérieure aiguë.

Un adulte est pris subitement de paralysie à marche rapide, débutant en général par les membres inférieurs, puis s'étendant aux membres supérieurs. En quelques jours, la paralysie est complète et généralisée à tous les muscles du corps, ceux de la face exceptés. C'est une paralysie flasque, sans aucune espèce de contracture, avec abolition des réflexes tendineux. Bientôt les muscles paralysés s'atrophient, et Tatrophie atteint rapidement un degré extrême, donnant aux malades une apparence squelettique. Cette atrophie siège uniformément dans tous les muscles paralysés, aussi les membres conservent-ils leur attitude normale pendant toute la durée de la maladie. La période d'état est alors

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constituée, le malade est un paralytique atrophié, impotent des quatre membres, confiné au lit, ne pouvant exécuter aucune espèce de mouvement. L'altération quantitative et qualitative de la contractilité électro-musculaire (réaction dégénérative) montre combien est profonde l'altération de la fibre musculaire ; la forme vermiculaire de la contraction et l'exagération considérable de la contraction idio-musculaire plaident dans le même sens. Cette période d'état persiste pendant plusieurs semaines, sans changements appréciables ; puis quelques mouvements des extrémités des membres commencent à devenir possibles ; on assiste à un retour lent et progressif des mouvements volontaires, l'atrophie restant toujours la même ; cette dernière à son tour diminue, les muscles se restaurent, les altérations de la contractilité électro-musculaire diminuent en môme temps ; bref, on assiste au retour complet de la motilité dans tous les muscles, en même temps que ces derniers reviennent à leur volume normal. Pendant toute la durée de la maladie, la sensibilité cutanée, les sphincters et la nutrition de la peau restent parfaitement intacts. On ne constate qu'une diminution de la température des membres paralysés, qui prennent une teinte violacée, surtout aux extrémités, lorsqu'ils sont en contact avec Tair extérieur... Une fois débarrassé de ses accidents, le malade est guéri d'une façon définitive... La maladie évolue en quelques mois, au bout desquels tout rentre dans l'ordre, et ce pronostic, si favorable dans l'espèce, peut être porté au moment où les accidents sont à leur maximum.

Parallèle avec u forme aiguë de la paralysie spiisale antérieure. — D'après la description qui précède, il existe donc une analogie parfaite entre les traits cliniques de la « paralysie spinale antérieure à marche rapide et curable » de MM. Landouzy et Déjerine, et les traits cliniques de la poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte. Les difTérences résident exclusivement dans l'extension de la paralysie et de l'atrophie musculaire, et dans le mode habituel de terminaison.

Dans la paralysie spinale antérieure aiguë de Duchenne, l'impuissance motrice et l'atrophie musculaire consécutive ne frappent qu'un nombre limité de groupes musculaires ; dans la forme de paralysie spinale antérieure, décrite par MM. Landouzy et Dé-

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jerine, la paralysie est, sinon générale, du moins généralisée aux quatre membres et à un certain nombre de muscles du tronc; il en est de même de Tatrophie musculaire consécutive.

De plus, tandis que, dans la paralysie spinale antérieure aiguë commune, la paralysie et latrophie d'un certain nombre de muscles sont, d'après mes deux collègues, presque toujours Aéùnitives, irréparables, le contraire arrive dans la forme de paralysie spinale antérieure aiguë de MM. Landouzyet Déjerine.

Enfin, mes deux collègues ont mentionné, comme autre caractère différentiel, Tinconstance de la fièvre et des autres prodromes dans leur forme de paralysie spinale curable, tandis que la fièvre est une manifestation à peu près constante dans la forme commune de paralysie spinale antérieure aiguë :

Y a-t-il là, je me le demande, de quoi établir une ligne de démarcation bien tranchée entre ces deux maladies? Je ne le crois pas, pour ma part, et voici mes raisons:

Je ferai remarquer d'abord que la curabilité de la paralysie et de Tatrophie musculaire consécutive peut se rencontrer dans des cas de paralysie spinale antérieure aiguë de la forme commune. C'est un point que je vous avais signalé dans une précédente leçon, et j'ajoutais que, d après les observations connues, la guérison paraissait être le mode de terminaison le plus fréquent. D'autre part, en vous parlant de la distribution de la paralysie et de Tatrophie musculaire, je vous ai dit que, au début, celle-ci intéresse, dans la majorité des cas, les quatre membres, témoin une observation de Duchenne, dont je vous ai parlé avec quelques détails.

Dans ces conditions, je me demande si en se basant sur deux faits uniques, réalisant des caractères différentiels qui n'ont qu'une valeur relative, il est légitime d'opposer une forme de paralysie spinale antérieure aiguë, à marche rapide et curable, à la forme commune de poliomyélite antérieure aiguë, que j'ai étudiée dans une précédente leçon.

Parallèle avec la foiime scbaigue de lx pamalysie spjnale antérieure. — Il existe également une parfaite ressemblance entre les traits cliniques de la forme de paralysie spinale antérieure, décrite par MM. Landouzy et Déjerine, et la forme subaiguë de paralysie spinale antérieure de l'adulte, dont je m'occuperai dans

POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES m>

la prochaine leçon. Je dis que la ressemblance entre ces deux formes morbides est parfaite, que leur différence réside uniquement dans le mode d'évolution, MM. Landouzy et Déjerine ne se sont point fait faute de le reconnaître. Voici, en effet, ce qu ils écrivaient à la suite de leur seconde observation, de celle qui leur a été communiquée par le professeur Charcot : « La généralisation de la paralysie et de Tatrophie, Tétat de la contractilité faradique, qui était très diminuée, Tabsence de troubles du côté des sphincters, l'intégrité de la sensibilité, tous les symptômes, en un mot, correspondaient absolument, sauf la rapidité de révolution, au type clinique décrit par Duchenne. » Dans ma prochaine leçon, je vous fournirai des preuves de la curabilité possible de la paralysie spinale antérieure subaiguë. Donc, entre celle-ci et la forme décrite par MM. Landouzy et Déjerine subsiste celte seule différence que, dans la première, la paralysie et Tatrophie musculaire n'envahissent que successivement, par étapes, les quatre membres et un certain nombre de muscles du tronc, tandis que dans la seconde, cet envahissement est isochrone. Eh bien! je le répète, je ne vois pas là de quoi établir entre ces deux formes morbides, une ligne de démarcation absolue.

Pronostic. — Si les observations du genre de celles publiées par MM. Landouzy et Déjerine venaient à se multiplier, on pourrait en conclure, ainsi que l'ont fait ces deux médecins, que le pronostic de la poliomyélite antérieure est favorable à tous les points de vue, lorsque d'emblée la paralysie et Tatrophie musculaire se généralisent aux quatre membres. Dans Tétat actuel des choses, cette manière d'envisager le pronostic de la poliomyélite antérieure ne peut être acceptée qu'avec réserve ; mais, en somme, il est possible qu'elle soit l'expression exacte de la vérité. Donc, dans un cas de paralysie motrice rapide des quatre membres, avec atrophie musculaire consécutive, réalisant dans toute sa pureté le syndrome de la poliomyélite antérieure, vous pouvez, sous certaines réserves, prédire la guérison, ainsi que le fit le professeur Charcot à propos du second cas de paralysie spinale antérieure relaté par MM. Landouzy et Déjerine.

Diagnostic. — Les éléments du diagnostic différentiel de cette forme curable de paralysie spinale antérieure aiguë et des autres formes de paralysie spinale antérieure se déduisent de ce que je

:UKÎ LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME xNERVEUX

viens de vous dire. Ces éléments, je le répète, ont une valeur essentiellement relative. Vous en trouverez la preuve dans cet autre passage que j'emprunte au mémoire de MM. Landouzy et Déjerine. « Dans la paralysie spinale de Cadulte^ quelque intenses que soient les phénomènes paralytiques et atrophiques, certains groupes musculaires sont toujours plus pris que d autres ; dans la paralysie générale spinale à marche rapide et curable^ tous les muscles sont atrophiés et paralysés d une façon égale et symétrique. C'est cette généralisation des symptômes, cette symétrie, cette régularité des phénomènes d'atrophie et de paralysie, qui peut et qui doit être opposée à la répartition inégale et irrégulière des accidents semblables que l'on observe dans la paralysie spinale de Tadulte; enfin les altérations de la contractilité i'aradique sont variables suivant les muscles, dans cette dernière, généralisées au contraire à tous les groupes musculaires, dans Taffection que nous étudions ici. »

Ce diagnostic différentiel est donc exclusivement basé sur des nuances de symptômes et d'évolution. J'ajoute qu'il n'y a réellement utilité à le faire qu'en raison du pronostic favorable de ces paralysies spinales antérieures à marche rapide et à généralisation initiale.

Etiologie et PATiioGÉ.NiE. — Si jc suis peu disposé à reconnaître une individualité complète à la forme de paralysie spinale antérieure, décrite par MM. Landouzy et Déjerine, c'est parce que je crois que le moment est venu de réagir contre cette tendance que je vous ai déjà signalée, qui pousse les pathologistes à multiplier, sans raison valable, les formes d'amyotrophies. Je me hâte d'ajouter qu'il y a cependant des raisons sérieuses de consacrer une attention spéciale à cette forme de paralysie décrite par mes deux confrères : raisons basées sur son pronostic si exceptionnellement favorable et que je vous ai déjà dites; raisons basées sur Tétiologie présumée de la maladie.

En parlant de l'étiologie de cette forme particulière de myélopatliie, MM. Landouzy et Déjerine commencent par déclarer que € c'est là malheureusement un point sur lequel les éclaircissements font complètement défaut ». Ils se livrent ensuite à des considérations, d'ordre intuitif, dont je crois devoir vous faire ressortir toute la portée.

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MM. Landoiizy et Déjerine se demandent comment il arrive que des altérations d'un même système fonctionnel, tel que les centres trophiques et moteurs des cornes antérieures, tantôt aboutissent à des ravages irréparables, et tantôt subissent une restauration complète. Leur idée est qu'on a attaché une importance exagérée au siège exact des affections myélopathiques, et qu on n'a pas tenu suffisamment compte de la cause qui agit sur un système fonctionnel déterminé, pour y produire des altérations de structure (ou dynamiques) : altérations réparables ou irréparables, suivant la nature de l'élément pathogène.

Je crois qu'il y a une source de progrès futurs, dans cette manière d'envisager les choses. Je vous ai parlé du rôle vraisemblable des maladies infectieuses, dans le développement de certaines amyotrophies, du rôle de certains poisons inorganiques, tels que le plomb. J'ajoute aujourd'hui que je suis tout à fait porté à croire, avec MM. Landouzy et Déjerine, que différents virus infectieux, différents poisons inorganiques, venant k exercer leur action délétère sur les cornes antérieures de la moelle (ou sur tout autre système fonctionnel), doivent produire des altérations variables comme intensité, comme profondeur et comme durée. C'est dans la nature variable de l'agent infectieux, toxique ou dyscrasique, qui engendre les myélopathies, et particulièrement la poliomyélite antérieure, que nous trouverons sans doute l'explication de ces variantes d'évolution et de pronostic des modalités d'une seule et même maladie. Par ces derniers mots j'entends un ensemble de symptômes, toujours les mêmes, en rapport avec l'altération d'un même système fonctionnel, ainsi que cela se trouve réalisé dans les différentes variétés de poliomyélite antérieure.

Mes collègues, Landouzy et Déjerine vont plus loin; ils inclinent à voir autant de maladies différentes, dans les diverses myélopathies qui, intéressant un môme système fonctionnel, sont engendrées par des agents pathogènes différents. Pour eux, « il n'y a pas plus de maladies de la moelle qu'il n'y a de maladies des reins ou de maladies de la peau, mais bien des déterminations, des localisations d'une maladie générale, se faisant tantôt sur le névraxe, tantôt sur la peau, tantôt sur les reins, et cela successivement ou en même temps, etc. »

Je ne recherche pas ce qu'il y a Je vrai ou de discutable dans

celle manière de comprendre les choses. Ce que je veu\ vous graver dans Tesprit, c'est que des causes différentes, agissant sur. un même système fonctionnel, tel que les cornes antérieures, engendreront des myélopalhies, qui se traduisant toujours par les mêmes symptômes, pourront réaliser des variantes très nombreuses, quant à révolution et au pronostic.

Pour faire l'application de ces principes à une des observations relatées par MM. Landouzy et Déjerine, je vous signale que, dans ce cas, on a trouvé, à Tautopsie, un foyer ancien de léphro-myélite antérieure, résidu d'une paralysie infantile de vieille date ; de plus, le malade a succombé à une tuberculose miliaire aigu?. Voilà deux circonstances qui me paraissent jeter beaucoup de lumière sur Tétiologie de ce cas. A mes yeux, les résidus de la paralysie spinale infantile antécédente ont joué le rôle de prédisposition à une nouvelle myélopathie ; j'ai déjà insisté sur ce rôle de la paralysie infantile et d'autres maladies de la moelle. La paralysie spinale antérieure aiguë, qui s'est développée ultérieurement chez le malade, a été vraisemblablement le résultat d'une localisation de la tuberculose sur le système antérieur de la substance grise de la moelle, et si ce système antérieur a été seul atteint, c'est sans doute en vertu de la prédisposition dont je viens de vous parler; c'est parce que les traces de la paralysie spinale infantile antécédente ont en quelque sorte joué le rôle de point d'appel.

Anatomie pathologique. — Une des observations publiées par M. Landouzy et Déjerine fournit une nouvelle preuve du rapport qui lie le syndrome de la paralysie spinale antérieure à l'altération du système antérieur /fc la substance grise de la moelle. Les racines antérieures et les nerfs intra-musculaires ne présentaient aucune altération appréciable par nos moyens d'investigation. Au contraire dans la moelle, indépendamment du foyer ancien de paralysie infantile, dont il a déjà été question, il existait des altérations légères des colonnes antérieures, sur toute la longueur du névraxe. La substance grise centrale et les faisceaux blancs étaient parfaitement sains.

POLIOMYI^XITES ANTÉRlKlJftES 309

PARAL7SIB SPINALE ANTÉRIEORE SOBAIGUB ET CHRONIQUE

Je passe maintenant à l'étude des formes stibaiguë et chronique de paralysie spinale antérieure (Duchennc), de la poliomyélite antérieure, dont nous avons déjà étudié la forme aiguë telle qu'elle se présente chez Tenfant (paralysie spinale infantile) et chez Tadulte (paralysie spinale anténeure aiguë de V adulte).

Historique. — C'est encore à Duchenne que revient le mérite d'avoir conféré à la forme subaiguô de la poliomyélite antérieure son individualité nosologique. Dès 1853, cet admirable observateur avait écrit les lignes qui suivent :

« Il existe une espèce de paralysie générale dans laquelle les facultés intellectuelles reslent intactes, dans laquelle le cerveau et ses membranes, contrairement à ce qu'on observe dans la paralysie générale des aliénés, ne présentent aucune altération anatomique ; je Fai appelé paralysie générale spinale parce [qu'elle trouve parfois sa raison d'être dans des lésions anatomiques de la moelle, et que,» dans les cas où elle ne laisse aucune trace matérielle appréciable, on ne peut, en raisonnant d'après les faits physiologiques et pathologiques connus, la rapporter à la lésion d'aucun autre appareil nerveux que la moelle épinière. »

Sur ce dernier point, sur le siège spinal de la maladie entrevue puis individualisée par Duchenne, les faits ont donné raison à ce dernier. Mais avant de poursuivre cet exposé historique, je crois devoir insister sur un point de terminologie : Il n'y a aucune analogie à établir entre la maladie en question et la paralysie générale des aliénés. Le rapprochement tenté par Duchenne était loin d'être heureux, et il a certainement nui au but visé, qui était de faire entrer la paralysie spinale antérieure subaiguë, dans les cadres de la nosologie.

Et pourtant, Duchenne avait distingué, avec sa perspicacité habituelle, les caractères cliniques qui assurent à cette maladie une place à part au milieu des alTections qui se manifestent par de la paralysie des mouvements. Voici comment il s'exprimait & cet égard, dès 18S3, vingt ans avant de voir triompher ses vues :

« Les caractères fondamentaux de la paralysie générale spi-

nale sont : 1** raffaiblissement et progressivement l'abolition des mouvements volontaires, affectant d ordinaire primitivement les membres inférieurs ou lun d'eux, et se généralisant ensuite; 2* la perte ou la diminution, dès le début, de la contractilité électromusculaire dans les muscles paralysés ; et 3** Tatrophie en masse des muscles paralysés et la métamorphose graisseuse d'un certain nombre d'entre ea\. »

Vingt ans après, Duchenne pouvait affirmer qu'il n'avait rien à ajouter à cette espèce de définition, justifiée par les cas nouveaax qu'il avait été à même de recueillir. Guidé par certaines raisons d'analogie dont je vous ai déjà parlé, Duchenne croyait pouvoir ajouter : « Qu'il est permis de compléter la définition donnée ci-dessus de la paralysie générale spinale subaiguë, en disant que l'atrophie subaiguë des cellules antérieures de la moelle est probablement le caractère anatomique principal de cette espèce morbide. »

Ce dernier point peut être considéré aujourd'hui comme définitivement démontré ; je vous en fournirai la preuve tout à l'heure, en vous exposant Tanatomie pathologique de la paralysie spinale antérieure subaiguë.

Quant au reste, je crois devoir vous épargner l'énumération fastidieuse des travaux qui ont paru dans ces vingt dernières années, et qui sont venus corroborer la doctrine de Duchenne ; je me bornerai à vous signaler, dans le cours de cette leçon, ceax de ces travaux qui offrent un intérêt exceptionnel.

Je passe de suite à la symptomatologie de la paralysie spinale antérieure subaiguë.

Symptomatologie. — En vous citant tout à l'heure les lignes dans lesquelles Duchenne énonçait les caractères cliniques qui distinguent la paralysie spinale antérieure subaiguë des autres formes de paralysies motrices, je vous ai donné un résumé fidèle de cette symptomatologie.

Paralysie motrice. — La première manifestation en date est la paralysie motrice, annoncée d'abord par une sensation de lassitude, rarement par de la fièvre.

Dans le plus grand nombre des cas connus, la paralysie a débuté par les membres inférieurs. Plus rarement, les troubles de la motilité envahissent d'abord les membres supérieurs ; Erb et

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Rosenlhal en ont publié des exemples. J ajoute de suite que la paralysie, quel que soit son siège initial, affecte toujours une intensité prédominante d'un seul côté.

Distribution de la parahjsie aux membres inférieurs, — Aux membres inférieurs, la paralysie envahit d'abord les fléchisseurs : fléchisseurs du pied sur la jambe, fléchisseurs de la cuisse sur le bassin; les extenseurs de la jambe sur la cuisse ne sont pris qu'en seconde date.

Il en résulte une gêne de la marche et de la station debout, qui ne se traduit d'abord que par la rapidité insolite avec laquelle se manifeste la fatigue musculaire; puis, certains jours, la paralysie ayant fait des progrès, le malade, au moment de monter un escalier, ou à la suite d'une course, plie sur lui-même ; à bout de forces, il est obligé de prendre le lit, pour des semaines et des mois, si ce n'est pas pour le reste de ses jours.

C'est généralement quand les choses en sont à ce point, que le médecin est appelé à voir le malade ; il trouve alors l'occasion de rechercher les autres symptômes qui coïncident avec cette paralysie motrice. Ces symptômes, je vais vous les énumérer rapidement.

Résultais de F examen électrique. — C'est d'abord une diminution de la contractilité faradique des muscles paralysés, qui avait été observée et signalée déjà par Duchenne. Il a été reconnu ensuite parErb, Bernhardt, Rosenthal, etc., que cette diminution de la contractilité faradique n'est, à vrai dire, qu'une des manifestations de la réaction de dégénérescence.

Op sait aujourd'hui que la réaction de dégénérescence fait partie intégrante de la symptomatologie de la poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique.

Etat des réflexes. — On constate aussi une diminution progressive de V excitabilité réflexe des muscles paralysés, qui va jusqu'à l'abolition complète, au fur et à mesure des progrès de la paralysie motrice.

Atrophie des muscles paralysés. — D'autre part, les muscles paralysés sont frappés d'une atrophie en inasse^ qui évolue comme l'atrophie musculaire des formes aiguës (paralysie spinale infantile et poliomyélite antérieure aiguë de l'adulte), que nous avons déjà étudiées. L'atrophie, suivant l'expression de Duchenne, attaque la masse des membres paralysés, qui semblent se momifier en quelque sorte.

Au début, les muscles en voie d'atrophie sont souvent douloureux à la pression.

Autre détail sur lequel la plupart des auteiurs n'ont peut-être pas assez insisté, c'est qu'il n'est pas rare d'observer des contractions /ibrillaires dans les muscles paralysés, au début de cette phase atrophique.

Troubles vaso-moteurs. — Du côté de la peau, on constate, au siège de la paralysie et de l'atrophie musculaire, des phénomènes en rapport avec des troubles vaso-moteurs que j'ai déjà eu occasion de vous signaler à propos des formes aiguës de poliomyélite antérieure : la peau des pieds et des jambes est froide et cyanosée.

La sensibilité reste iiitacte. — La sensibilité reste absolument normale, à part les phénomènes de paresthésie, engourdissements, fourmillements, dont je vous ai parlé un peu plus haut, et qui font surtout partie de la phase prodromique.

Je vous signalerai, en passant, une curiosité pathologique qui vaut la peine d'être relevée : dans un cas de poliomyélite antérieure chronique, Erb a constaté une suppression de la sécrétion sudorale aux membres paralysés ; la sécrétion de la sueur s'est rétablie dans la suite, en même temps que se dissipait la paralysie motrice.

Caractères négatifs. — En dehors de cela, il ne me reste plus à vous signaler, pour ce qui concerne la période d'état de cette maladie, que des caractères d'ordre négatif :

Les troubles des fonctions génito-urinaires, les troubles de la défécation, ces mortifications de la peau dans les régions qui sont soumises à une compression permanente, telles que le siège, et qu'on appelle ulcérations de décubitus, les troubles des fonctions végétatives, font complètement défaut dans les cas types de poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique.

Epolution de la maladie : a). Marche ascendante. Première étape. — Début par les membres inférieurs. — Dans l'hypo- Ihèse que j'ai envisagée, celle où la paralysie débute par les membres inférieurs, et c'est là le cas le plus fréquent, les manifestations de la maladie, constituée comme je viens de vous le dire, restent cantonnées pendant un temps plus ou moins long dans les extrémités inférieures. Les choses peuvent durer ainsi pendant des mois. Au bout de ce délai, quelquefois plus

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tôt, la paralysie et l'atrophie, qui n'est jamais longue à la suivre, ainsi que les symptômes concomitants déjà signalés, s'étendent aux membres supérieurs.

Deuxième étape. — Envahissement des membres supéneurs et des muscles du tronc, — Ce sont d abord les mouvements de la main qui perdent de leur vigueur, par suite d une parésie des muscles postérieurs de Tavant-bras.

Puis la faiblesse gagne les muscles propres de la main, les muscles de la région antérieure de Tavant-bras, ceux du bras, puis les muscles qui s'attachent à l'épaule et au thorax (Duchenne). Si la maladie n'est pas enrayée dans sa marche, la paralysie s'étend aux muscles du tronc, quelquefois à ceux de la face, ainsi que l'avait déjà noté Duchenne. Je vous le répète, l'atrophie musculaire suit toujours de près cette paralysie, atrophie qui s'attaque en masse à tout un groupe de muscles déjà paralysés. Elle est précédée et accompagnée des modifications de la contractilité électrique des nerfs et des muscles, qui constituent la réaction de dégénérescence.

b). Marche descendante, — La paralysie et l'atrophie ne suivent pas toujours cette évolution ascendante. La paralysie peut débuter par les membres supérieurs, et envahir ensuite successivement les muscles des membres inférieurs et les muscles du tronc, quelquefois ceux-ci avant ceux-là, et c'est ce qui imprime à ce mode d'évolution une gravité spéciale. La raison, vous la devinez sans doute. Parmi les muscles du tronc, il s'en trouve qui concourent à l'entretien du jeu de la respiration, et lorsqu'ils viennent à se paralyser, les malades sont pris d'une gêne respiratoire, qui par moments s'exagère sous forme d'asphyxie. Il n'est pas rare, dans la paralysie générale spinale subaiguë, que la terminaison fatale soit la conséquence d'un de ces accès.

Parallèle avec la poliomyélite antérieure aiguë. — En somme, vous voyez que la symptomatologie de la paralysie générale spinale subaiguë se réduit à un syndrome peu compliqué et des plus nets. Vous voyez que cette symptomatologie reproduit, dans ses traits essentiels, celle de la paralysie spinale infantile et celle de la paralysie spinale antérieure de l'adulte, qu'elle n'en diffère que par une marche moins aiguë, moins rapide, la paralysie et l'atrophie, dans les deux formes aiguës, envahissant d'emblée, d'un seul coup, les muscles sur lesquels la maladie doit porter

31 i LEÇONS SUR LES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

ses ravages, tandis que dans la forme subaiguë, dont nous nous occupons présentement, la"* paralysie et Tatrophie suivent une marche progressivement e\tensive, tantôt ascendante^ idxiiài descendante.

Parallèle avec r atrophie musculaire progressive. — Cette marche progressivement extensive diffère de celle de Tatrophie musculaire progressive, non seulement par une rapidité beaucoup plus grande, mais encore par un autre fait, sur lequel je ne saurais trop insister : c'ei^t que, en se propageant d'un segment de membre à un autre, d'une région à une autre, la paralysie et Talrophie frappent en masse des groupes entiers de muscles, au lieu de s'attaquer aux différents muscles isolément, ou à des portions limitées d'un même muscle.

Un autre point sur lequel il est indispensable d'insister, c'est que la paralysie et Tatrophie musculaire, dans les cas de poliomyélite antérieure subaiguô et chronique, ne suivent une marche extensive que dans des limites déterminées.

Le mot progressif ne doit pas être pris ici dans le sens cju'on lui attribuait jadis, et qui implique une tendance à une aggravation continue jusqu'à terminaison mortelle. Le contraire s'observe assez souvent, dans la paralysie générale spinale de Duchenne.

Différents modes de tehminaison. — Une fois parvenue à sa période d'état, autrement dit, quand, dans l'espace de quelques mois, la maladie s'est constituée à l'état de paraplégie avec atrophie, ou à l'élat de paralysie atrophique intéressant un certain nombre de muscles aux quatre membres, trois éventualités sont possibles :

1^ Terminaison par guérison. — La paralysie et l'atrophie non seulement cessent de s'étendre, mais rétrocèdent, et cette rétrocession des accidents paralytiques et atrophiques peut aller jusqu'à la guérison complète. Ce mode de terminaison peut être l'œuvre de la nature, ou le résultat d'un traitement bien dirigé, il en existe aujourd'hui des exemples bien avérés (Duchenne, Eisenlohr).

2" Anet de la maladie sur place. — La maladie s'arrête m situ; les muscles atteints jusque-là restent paralysés et atrophiés, et peu à peu leur excitabilité électrique s'éteint. Les

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malades sont condamnés, pour le reste de leurs jours, à un éta^ d'impotence relative; ce sont de véritables infirmes.

Pour qui les examine à une époque un peu éloignée du début de la maladie, une confusion est facile à commettre entre ces résidus d'une paralysie spinale antérieure subaiguë ^ et ceux d'une paralysie spinale antérieure aiguë; une recherche minutieuse des comméraoratifs peut seule faire éviter cette confusion.

3*^ Terminaison fatale, à la suite d'accidents respiratoires ou bulbaires. — La paralysie et Fatrophie musculaire, ainsi que je vous l'ai déjà signalé, gagnent des muscles associés au jeu des grandes fonctions ; muscles respirateurs thoraciques, muscles de la déglutition (langue, pharynx).

On connaît aujourd'hui quelques observations, où, à une phase avancée de la maladie, la paralysie spinale antérieure subaiguë s'est compliquée d'accidents en rapport avec une paralysie bulbaire.

Duchenne en avait déjà relaté un exemple. Une observation très importante de Cornil et Lépine, dont il sera question à propos de Tanatomie pathologique, nous en fournit un autre. Dans une observation publiée par Bernhardt , en Allemagne, on trouve mentionnés des troubles de l'articulation des sons, des mouvements des lèvres et de la déglutition. Tout récemment (1887) un médecin de Brème, M. Buss, a publié une obser/ation de poliomyéUte antérieure chronique de l'adulte, avec transformation en myélite bulbaire aiguë.

Durée. — Il est difficile de donner dos indications précises sur la durée la maladie. Cette durée se cliiffre habituellement par plusieurs années.

Etiologie. — L'étiologie de la poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique n'est pas encore bien élucidée. Duchenne a reconnu qu'il n'en savait pas grand'chose. Il s'est borné à constater qu'il n'avait vu la maladie apparaître que chez des sujets dont l'âge était compris entre trente-cinq et cinquante ans, et qu'il n'avait rien trouvé, en fait d'antécédents, qui pût faire croire à l'intervention de l'hérédité morbide.

Causes occasionnelles. — Duchenne constatait aussi que la plupart des malades qu'il avait eu occasion d'observer attribuaient leur maladie à une cause occasionnelle, telle que

chute, exposition à un courant d'air, à Thumidité, etc., dont le rôle était pour le moins douteux. 11 ajoutait que, cependant, il avait vu coup sur coup deux cas de paralysie générale spinale antérieure subaiguë, précédés de crises gastralgiques très intenses, et il inclinait à faire intervenir ces crises gastralgiques comme cause de la paralysie spinale ; il se serait agi, en im mol, d'une paralysie développée par voie réflexe.

On sait aujourd'hui que les crises gastralgiques figurent parmi les symptômes d'un certain nombre de maladies qui s'accompagnent de lésions spinales, du tabès dorsalis notamment, il me paraît donc naturel de supposer que ce que Duchenne prenait pour la cause de la paralysie spinale n'était qu'une manifestation des lésions en train d'envahir la moelle.

Maladies fébriles et maladies infectieuses antérieures. — Erb, dans son Traité des maladies de la moelle^ ajoute peu de chose à ce que je viens de vous dire. 11 signale qu'indépendamment des causes occasionnelles mentionnées par Duchenne, on a invoqué, dans un certain nombre de cas de poUomyélite antérieure chronique, l'intervention de maladies fébriles antécédentes, de diarrhées fébriles, et, dans un cas pubUé par Klose, d'excès m Baccho et Venere.

Enfin, à propos du rôle des maladies fébriles aiguës antécédentes, je crois devoir vous citer une remarque très judicieuse de Landouzy [Des paralysies dans les maladies aiguës , thèse d'agrégation, 1880), comme quoi « l'adiUtération de la moelle, à en juger par l'atrophie musculaire, accompagnant presque constamment la paralysie des maladies aiguës, semble surtout porter sur la substance grise, et donne lieu à des lésions de téphro-myélite antérieure ditfuso ». Ce que Landouzy a dit là des maladies aiguës (infectieuses), s'applique aussi à bien des infections chroniques, à la tuberculose entre autres, si l'on tient compte du contingent considérable de tuberculeux que l'on trouve parmi les sujets atteints de poliomyélite antérieure. Cela revient à dire, en somme, que certains agents infectieux organisés, à l'instar de certains poisons inorganiques (plomb), ont une action élective sur le système antérieur de la moelle. C'est ce que je vous avais signalé déjà à propos de la paralysie infantile.

Syphilis, — On a invoqué la syphilis comme une cause possible de la poliomyéUtc antérieure subaiguë (Déjerine, Eisenlohr).

POLIOMYELITES ANTERIEURES 317

Intoxication saturnine. — Erb a insisté siir la grande analogie de caractères cliniques, qui existe entre les paralysies musculaires engendrées par Tintoxication saturnine et la poliomyélite antérieure chronique. Il ajoutait, dans la seconde édition de son ouvrage (1878), qu'il avait eu l'occasion récente d'observer deux cas de paralysie des membres inférieurs, qui ressemblaient dans les moindres détails aux paralysies saturnines, sans que, chez ces malades, on pût remonter à une intoxication par le plomb. Bref, Erb, partisan de la nature spinale de la paralysie saturnine, est porté à croire que ce genre de paralysie, qui se complique habituellement d'atrophie musculaire, est sous la dépendance d'une altération des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, que ce n'est, en un mot, qu'une modalité de la poliomyélite antérieure chronique.

Si cette hypothèse venait à se vérifier, il faudrait donc ranger rintoxication saturnine parmi les causes possibles et relativement fréquentes de la poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique.

J'aurai à revenir sur ce point, quand je vous parlerai des atrophies musculaires qui se développent sous l'influence de l'intoxication saturnine

POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES {Suite) Poliomyélite antérieure subaigué et forme mixte d*Erb (Suite)

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE SUBAIGUE ET CHRONIQUE

Anatomie PATHOLOGIQUE. — Obscrvations de Cornil et Lépine, de W'eber, de Kelly,

de F. Neumann, d'Eisenlohr, de Putnam, d'Oppeiiheim. Diagnostic. — Pronostic.

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE. FORME MIXTE D'ERB

Caractères distinctifs. Douleurs. Parésie motrice qui ne va pas jusqu'à la paralysie complète. Troubles fonctionnels. Étal des réflexes. Rèsullats de Texploration électrique. Caractères négatifs.

Tkrminaison. — Pronostic. — Diagnostic — Traitexient.

Anatomie pathologique. — A l'époque où parut la dernière édition du Traité de rÉiecirisation localisée^ de Duchenne, il n'evistait pas encore d'observation de poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique, ayant donné lieu à une autopsie valable. Néanmoins Duchenne, tenant compte de Tanalogie de symptômes qui existe entre celte maladie et les deux formes de poliomyélites antérieures aiguës que vous connaissez déjà, avait entrevu que dans la première, la lésion devait avoir le même siège que dans celles-ci, qu'elle devait consister dans une atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle. Les rares autopsies de cas de poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique, qu'on a ou occasion de faire pendant les quinze ou seize années qui se sont écoulées depuis, ont confirmé l'exactitude de ces prévisions. Je vais vous faire connaître les principaux faits de cette catégorie.

Observation de Cornil et Lépine, — En tête, nous trouvons une observation publiée par MM. Cornil et Lépine; elle est relative à un malade qui, durant les derniers mois de sa vie, était on traitement dans le service du professeur G. Sée. Je passe sur les symptômes ; c'étaient bien ceux de la paralysie générale

POLIOMYELITES ANTÉRIEURES 319

spinale antérieure subaiguë, avec complications bulbaires ultimes qui ont emporté le patient (accidents d asphyxie). La maladie avait duré quatre ans.

L'autopsie a démontré que dans la moelle, les lésions intéressaient la substance grise des cornes antérieures (sclérose ou inflammation chronique avec atrophie des cellules nerveuses, épaississement des vaisseaux, corps granuleux, et lacunes périvasculaires pleines de sang). 11 existait, en outre, sur toute la longueur du névraxe, une altération des cordons latéraux de la substance blanche. MM. Cornil et Lépine ont exposé les raisons pour lesquelles, selon eux, cette sclérose devait être secondaire, et consécutive à l'atrophie des cellules nerveuses des cornes antérieures.

Obsei^ation de Weber. — Un auteur américain, Weber, a publié une observation de poliomyélite antérieure subaiguë qui dura environ im an. L'autopsie, dans ce cas, a révélé Tatrophie et la dégénérescence des grosses cellules ganglionnaires des cornes antérieures, avec des altérations moins prononcées dans la substance grise des colonnes de Clarke et dans celle des cornes postérieures ; dans les cordons blancs, une partie des fibres nerveuses étaient dégénérées; la névroglie était presque normale. Dans les racines antérieures, les fibres nerveuses avaient subi une dégénérescence en masse ; les racines postérieures présentaient ces mômes altérations, mais à un degré moins avancé.

Observation de Ketly, — Dans un cas publié par un médecin de Vienne, M. Ketly, les préparations qu'on fit subir à la moelle, ont eu pour effet de rendre cet organe à peu près impropre à un examen microscopique rigoureux. Néanmoins on a pu constater, de la façon la plus nette, l'existence d une sclérose de la substance grise des cornes antérieures de la moelle, avec dégénérescence pigmentaire très prononcée des cellules ganglionnaires.

Observation de F. Neumann, — Un cas publié par F. Neumann me parait un exemple avéré de poliomyéUte antérieure subaiguë. Le malade, un homme de trente-sept ans, après avoir subi de grandes fatigues musculaires, après s'être exposé à des refroidissements, ressentit, dans les membres inférieurs, une faiblesse qui envahit bientôt les membres supérieurs. En très peu de temps les muscles frappés de cette parésie s'atrophif^rent. 11 n'y

eut pas de troubles de la sensibilité, sauf qu au début de la maladie, le sujet avait éprouvé, dans les jambes, des douleurs assez violentes qui revenaient principalement la nuit. Pas de trouble des facultés intellectuelles ; pas de troubles des fonctions des sphincters. On a constaté Tabolition des réflexes tendineux. L'exploration électrique des nerfs et des muscles a été négligée, lacune regrettable. Plus tard, la paralysie s'est étendue aux muscles du tronc. Le malade, qui avait beaucoup dépéri, succomba au bout d'environ six mois de maladie, à la suite d'une pneumonie caséeuse lobaire. A lautopsie, on a trouvé les traces d'une lepto-méningite spinale chronique, et une atrophie en masse de la moelle. Dans les cornes antérieures, les grosses cellules ganglionnaires étaient en partie détruites ; celles qui restaient étaient moins volumineuses qu'à l'état normal et altérées dans leur structure. Les racines antérieures étaient également atrophiées.

Observation dEisenlohr. — Dans un cas publié par Eisenlohr (1882) (durée de la maladie, quatre ans et demi), l'auteur a constaté des lésions spinales, ainsi que l'atrophie d'un grand nombre de fibres nerveuses, dans les racines antérieures de la huitième paire cervicale et dans la racine droite de la sixième paire. Sur des coupes de la moelle durcie, atrophie de la corne grise antérieure droite ; cette atrophie s'étendait, en hauteur, de la sixième paire cervicale à la première paire dorsale. Elle était nettement visible à l'œil nu et en rapport avec une disparition des grosses cellules ganglionnaires et de la trame fibrillaire. Cette altération a été décrite par l'auteur dans ses moindres détails. La corne grise antérieure du ôôté gauche présentait sa structure normale sur toute la hauteur du névraxe. 11 en était de môme des cordons blancs. Je note, en passant, que la distribution des lésions spinales concordait avec la distribution de l'atrophie musculaire notée du vivant du malade (atrophie des muscles de l'épaule, du bras et de l'avant-bras, des petits muscles delà main).

Observation de Putnam, — Un médecin américain, Putnam a communiqué à la Société médicale de Boston (1882), l'observation d'un malade qui présentait des symptômes de poliomyélite antérieure subaiguë, et, en outre, des douleurs bien localisées et permanentes. L'autopsie a fait découvrir les résidus d'une inflam-

POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES 321

mation de la substance grise des cornes antérieures, sur toute la longueur du névraxe (les nerfs n'ont pas été examinés).

Observation d*Oppenheim, — Enfin, il y a quelques mois, un médecin de Berlin, M. Oppenheim, a publié un cas type de poliomyélite antérieure chronique chez Tadulte, dont je vais vous donner un résumé concis, avant de parler des résultats de Texa- 'men miscroscopique. Il s'agit, dans cette observation, d'une femme de cinquante-deux ans, qui avait été atteinte, en 1883, d'une faiblesse croissante des quatre membres, avec maximum d'intensité dans le bras et la jambe gauches. Cette faiblesse motrice alla en s'accentuant ; et au mois d'octobre ,de l'année suivante (1884), la malade ne parvenait plus qu avec peine à faire quelques pas. Lorsque au mois de février 1885, M. Oppenheim vit pour la première fois la malade, celle-ci présentait une paralysie flasque des muscles des quatre membres et du tronc ; la paralysie intéressait les différents muscles avec une grande inégalité. Ainsi, aux membres supérieurs, le triceps fonctionnait encore assez bien, tandis que le deltoïde, le biceps, le brachial antérieur et le long supinateur étaient frappés d une impuissance motrice presque absolue; au membre inférieur, la paralysie intéressait avec une prédominance marquée les muscles innervés par le sciatique poplité externe. Pour ce qui est de l'atrophie, elle était répartie avec une intensité assez uniforme dans les différents muscles paralysés. L'exploration électrique a fait constater, de la façon la plus nette, l'existence de la réaction de dégénérescence totale et partielle. La malade ne souffrait pas, ne présentait pas d'autres troubles de la sensibilité, ce qui, selon la remarque de Tauteur, permettait d'exclure l'hypothèse d'une polynévrite ; pas de troubles des fonctions, de la vessie et du rectum; pas de troubles dans la sphère des nerfs crâniens.

Dans le cours ultérieur de la maladie, la paralysie poursuivit sa marche extensive, pour s'attaquer à des muscles respectés jusquelà. Dans les muscles paralysés en première date, la réaction de dégénérescence fit place à l'abolition complète de Tcxcitabilitc galvanique. En môme temps que s'éteignit Texcitabilité du nerf crural, le phénomène du genou cessa de se manifi'ster.

Dans une dernière phase^ la parésie envahit les muscles du cou et de la nuque ; les muscles du tronc cessèrent de fonctionner, de

sorte que la respiration n'était plus entretenue que par le jeu du diaphragme. lien résulta des accès d asphyxie, dont Tun emporta la malade (décembre 188G).

J'ai tenu à vous donner ces détails, pour vous laisser la conviction qu'il s agit là d'un cas réalisant dans toute sa pureté la symptomatologie qu'on assigne à la poliomyélite antérieure chronique de l'adulte. L'examen nécroscopique a été fait avec toule la rigueur désirable : en voici les résultats essentiels :

A tœil 7iu, la moelle présentait un aspect absolument normal, tout au plus les racines antérieures avaient-elles une teinte grisâtre. L'examen microscopique fit découvrir, sur toute la hauteur du névraxe, une atrophie très prononcée des cellules ganglionnaires, qui atteignait sa plus grande intensité dans les renflements cervical et lombaire ; en certains points, il ne restait plus de trace des cellules ganglionnaires; ailleurs, leur nombre était très réduit, et les cellules qui avaient ainsi échappé à ce travail de désorganisation étaient ratatinées, privées de prolongements. La névroglie, dans ces mômes cornes antérieures, était envahie par un grand nombre de cellules dites en forme d'araignée, dont les prolongements formaient un réseau très serré. Rien d'anormal du côté des vaisseaux ; rien d'anormal dans les autres territoires de la substance grise, ni dans les cordons blancs. Les racines antérieures étaient le siège d'une atrophie très nette, ainsi que Tavait fait prévoir l'aspect qu'elles offraient à l'œil nu. Mais cette atrophie n'était pas, comme intensité, proportionnelle à l'atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, et quant aux nerf s périphériques j qui avaient été examinés par M. Oppenheim, ils ont été trouvés absolument intacts^ à lexception des ramifications intra-musculaires des muscles atrophiés.

J'aurai tout à l'heure à vous faire ressortir l'importance de ces résultats négatifs fournis par l'examen des nerfs périphériques, quand je vous parlerai des relations de la poliomyélite antérieure subaiguC ou chronique avec la polynévrite. Pour le moment, je constate que voilà un fait restéjusqu'ici sans pareil, comme netteté dans l'expression clinique, et comme netteté dans les résultats fournis par l'examen microscopique. Ce cas lève tous les doutes que pouvaient susciter les autopsies précédentes de cas de poliomyélite antérieure subaiguë, que je viens de passer en revue ; il démontre l'exactitude des prévisions de Duchenne. Ce sagace

POLIOMYELITES ANTERIEURES 323

observateur avait donc raison de soutenir que sa paralysie spinale antérieure subaigue ne différait de la paralysie spinale infantile et de la paralysie spinale aiguë de Tadulte que par une évolution moins rapide, et qu'à Tinstar de ces deux formes ciiguës, elle devait dépendre d'une lésion atrophique des cellules ganglionnaires des cornes antérieures.

Diagnostic. — Ce que je vais vous dire se rapportera exclusivement hln forme type de poliomyélite antéineure subaiguë ou chronique^ à cette forme type^ que, pour éviter toute confusion, j'oppose à la forme diffuse^ dont je vais vous parler dans un instant.

Quand la paralysie spinale subaiguë ou chronique se présente avec cette netteté et cette simplicité d allures, sur lesquelles j'ai insisté à propos de la symptomatologie, je suis d'accord avec Duchenne et avec Erb, pour reconnaître que son diagnostic est très facile.

Dans aucune autre maladie vous ne rencontrerez cette succession de symptômes en nombre si bien délimité, indiqués déjà par Duchenne comme étant la caractéristique de la paralysie générale spinale subaiguë, à savoir :

l** Au début, faiblesse de plusieurs membres ou d'un seul, et de préférence des deux membres inférieurs; faiblesse plus marquée d'un côté, s'accentuant et gagnant en extension, mais avec lenteur, sans s'accompagner de fièvre, sans douleurs ni fourmillements^ ni engourdissements, ni autre troubles de la sensibilité. Ce sont là des caractères négatifs sur lesquels je crois devoir insister d'une façon spéciale, car, ainsi que je vous l'ai déjà dit, certaines formes de polynévrites périphériques évoluent sous des traits qui affectent la plus grande ressemblance avec ceux de la poliomyélite antérieure, sauf qu'elles donnent souvent lieu à des troubles très accusés de la sensibilité. Soit dit en passant, c'est principalement sur ce caractère que l'on s'appuie pour faire le diagnostic différentiel entre la poliomyélite antérieure subaiguë et les formes de polynévrite en question ;

2** Affaiblissement ou abolition de la contractililé faradique, proportionnellement au degré de la paralysie motrice ; modifications de la contractilité galvanique, caractéristiques de la réaction de dégénérescence ;

32i LEÇONS SUtt LES MALADIES DU SYSTÈME NEKVELX

3^ Atrophie en masse des muscles des membres, suivant de près la paralysie motrice, proportionnée à celle-ci et à la diminution de la contractilitc faradique des muscles ;

4« Aggravation graduelle de la paralysie, lorsque la maladie ne tend pas vers la guérison; généralisation possible de la paralysie à tous les muscles du tronc et des membres, à la période ultime ; survenance possible, à cette période ultime, de troubles de la parole et de la déglutition ;

5" Enfin, absence de troubles de la miction et de la défécation, absence de troubles trophiques ulcératifs.

Nous avons donc affaire à un ensemble de symptômes, dont Torigine spinale n'est pas à méconnaître, ensemble tel qu'il ne peut être expliqué que par une lésion du système antérieur de la moelle, de la substance grise des cornes antérieures et de la partie avoisinante des cordons blancs.

V absence de troubles imputables à des névrites périphériques une fois établie, une confusion n est admissible qu avec :

a). La poliomyélite antérieure aiguë parvenue à sa phase de chronicité ;

b). L'atrophie musculaire progressive, d'origine spinale, à évolution rapide.

\y — Le diagnostic diiférentiel de la forme subaiguë et de la forme aiguë (passée à l'état chronique), de la poliomyélite antérieure de l'adulte, s'établit surtout sur les résultats fournis par la recherche des commémoratifs :

Dans la forme aiguë, la maladie débute brusquement par de la fièvre; d'emblée, la paralysie atteint son maximum, pour se circonscrire ensuite dans un certain nombre de muscles voués à Tatrophie. C'est sur ce mode do début et d'évolution, qu'il s'agit de bien se renseigner, si l'on ne veut pas s'exposer à prendre pour l'expression d'une poliomyélite subaiguë, les résidus d'une poliomyéUte antérieure aiguë, arrêtée dans son développement et ne laissant d'autres traces que l'atrophie d'un certain nombres de muscles.

B). — Pour ce qui est de la confusion de la poliomyélite antérieure subaiguë de l'adulte avec Tatrophie musculaire progressive d'origine spinale, elle a dû être commise bien souvent, jadis, avant que la première de ces deux maladies eût acquis droit de cité dans les cadres nosologiques* L'analogie des

POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES 325

symptômes est très grande, il ne faut pas se le dissimuler, et toute la différence porte sur révolution et la succession des accidents :

Dans la poliomyélite antérieure, Tatrophie musculaire est toujours précédée par une paralysie motrice bien accusée; l'atrophie a une tendance manifeste à frapper en masse les muscles d'un même segment de membre ou d'un membre entier; la réaction de dégénérescence est en général facile à constater; l'abolition des réflexes est de règle.

Inversement, dans l'atrophie musculaire progressive, l'atrophie se propage avec lenteur, de certains lieux d'élection à d'autres muscles plus ou moins éloignés; elle sautera, par exemple, des petits muscles de la main à certains muscles de l'avant-bras et de l'épaule ; la fonte du tissu musculaire peut avoir acquis des proportions relativement considérables, avant que l'impuissance motrice, la paralysie, soit bien apparente ; la réaction de dégénérescence est toujours bien difficile à constater; les réflexes sont conservés.

Donc, si, dans certaines circonstances déterminées, cette question de diagnostic différentiel ne peut pas toujours se trancher à première vue^ il vous sera toujours possible de la résoudre en tenant compte des indications que je viens de vous fournir.

Pronostic. — Le pronostic de la paralysie générale spinale subaiguë a été fixé par Duchenne avec une remarquable exactitude, à une époque où l'on ne connaissait encore qu'un petit nombre d'exemples de cette maladie. Voici comment Duchenne s'est exprimé à cet égard : « Le pronostic de la paralysie générale spinale subaiguë est assurément grave, infiniment plus grave que la paralysie spinale aiguë de l'adulte et que la paralysie alrophique de Fenfance, avec lesquelles elle a tant de ressemblances, puisqu'elle peut se terminer par la mort, surtout lorsqu'elle est complètement généralisée, c'est-à-dire lorsqu'elle a atteint les muscles qui président aux mouvements de la langue, à la déglutition, et certains muscles de la face; c'est qu'alors la lésion anatomique a gagné la région bulbaire, et que les malades périssent habituellement par asphyxie ou par syncope. Mais, lorsque l'on porte le pronostic de cette maladie, on doit se rappeler que, non seulement elle s'arrête quelquefois

dans sa marche, mais aussi qu'elle peut rétrograder ou guérir spontanément. Alors on voit les mouvements et la nutrition revenir même dans ceux des muscles dont la contractilité était lésée. C'est pour ce motif que je me suis gardé de l'appeler progressive, expression désespérante, en raison du sens fatal que lui a donné Requin dans le langage médical. »

Le pronostic est réellement grave, lorsque la paralysie suit une marche ascendante, rapidement extensive; c'est en pareille circonstance qu'elle envahit , avec une précocité relative , les muscles dont le jeu est indispensable à l'entretien des grandes fonctions, je veux parler des muscles respirateurs et des muscles de la déglutition.

Lorsque, au contraire, la paralysie n'a pas une tendance bien marquée à la diffusion, lorsque surtout elle débute par les membres supérieurs, elle subit un arrêt dans sa marche, avant de gagner les muscles du tronc et des membres inférieurs; un traitement judicieux, appliqué à temps, peut non seulement enrayer la maladie, mais, ainsi que l'avait constaté Duchenne, ramener les muscles à l'état normal et assurer la guérison. On connaît aujourd'hui un certain nombre d'observations de ce mode de terminaison favorable.

J'avais donc raison de prétendre, dans ma leçon précédente, que la curabilité n'est pas un caractère propre à différencier Tune de l'autre la forme subaiguô ou commune de la paralyse spinale antérieure et la forme décrite par MM. Landouzy et Déjerine.

Pour être complet, je vais vous dire quelques mots d'une modalité de la poliomyélite antérieure chronique, qui a été décrite par Erb sous le nom de forme mixte de cette maladie. Je vais m'en tenir textuellement à la description qu'en a donnée cet auteur.

POLIOMYÉLITE ANTÉRIEURE CHRONIQUE. FORME D'ERB

Caractères distinctifs. — Que je vous dise d'abord par quels traits essentiels cette forme mixte se distingue de la forme commune, telle qu'elle a été décrite par Duchenne. La différence capitale consiste, d'après Erb, en ceci, que, dans la forme mixte, la paralysie musculaire n'est jamais complète, elle se réduit à de a parésie ; les réflexes tendineux sont conservés, ou ne sont que

POLIOMYÉLITES ANTÉRIEURES 327

partiellement abolis; enfin, tandis que, du côté des muscles, la réaction de dégénérescence se manifeste de la façon la plus nette, du côté des nerfs, Texcitabilité électrique est conservée ou seulement un peu affaiblie. Vous reconnaissez là les caractères de ce que je vous ai fait connaître sous le nom de réaction de dégénérescence partielle. Quant au reste, toujours d après Erb, cette forme mixte de la poliomyélite antérieure chronique débute insidieusement, et évolue avec lenteur.

Douleurs. — Il existe souvent, au début, des douleurs à siège profond, que les malades comparent à la sensation d'endolorissement en rapport avec des fatigues musculaires excessives. Les phénomènes de paresthésie sont relativement rares.

Parésie motrice qui 7ie va pas Jusqu'à la paralysie complète, — Ce qui domine dans le tableau morbide, c*est la faiblesse musculaire, qui ne progresse qu'avec une extrême lenteur, peut débuter aux membres supérieurs ou aux membres inférieurs, quelquefois d'un seul côté.

Atrophie juusculaire. — A cette parésie motrice s'associe bientôt une atrophie qui s'attaque à toute la masse des muscles intéressés, mais qui ne présente pas partout la môme intensité, et qui progresse également avec une très grande lenteur. Les muscles envahis par cette atrophie sont douloureux à la pression.

Troubles fonctionnels. — Les troubles fonctionnels qui résultent de cette paralysie compliquée d'atrophie restent pendant longtemps peu accusés : les malades se fatiguent très rapidement quand ils font agir leurs muscles; leur démarche devient lente, traînante; les mouvements d'ascension sont particulièrement pénibles. Peu à peu l'abattement devient général; mais ce n'est que lorsque la maladie dure depuis un temps plus ou moins long que le sujet est obligé de s'aHter.

Etat des réflexes; résultats de l'exploration électrique. — Je vous ai déjà dit que les réflexes tendineux sont, tout au plus, un peu diminués. Je vous ai dit aussi les résultats que fournit Texploration électrique des nerfs et des muscles dans cette forme mixte de poliomyélite antérieure chronique.

Caractères négatifs. — A part cela, il ne me reste plus qu'à vous énumérer des caractères négatifs. 11 n'y a pas de troubles de la sensibilité (dans un seul cas, Erb a constaté une anesthésie limitée à la zone de distribution du nerf cubital); les réflexes

cutanés sont intacts; il n'y a pas de troubles trophiques du côté des téguments, pas de trouble des fonctions de la vessie et du rectum. Pas d'ataxîe, pas de contracture. Les fonctions intellectuelles restent absolument normales.

Dans un cas, Erb a constaté des symptômes en rapport avec des lésions bulbaires.

Terminaison; pronostic. — La maladie parait avoir une tendance à la guérison spontanée ; ce mode de terminaison a été observé par Erb dans 3 cas sur 4. Dans le quatrième cas, celui où les lésions spinales avaient envahi le bulbe, la maladie paraissait s'être arrêtée dans sa marche. Le pronostic est, en somme, favorable.

Diagnostic. — Ainsi que le fait remarquer Erb, cette forme mixte, envisagée dans son expression clinique, se place, en quelque sorte, entre la forme commune de paralysie spinale antérieure chronique et l'atrophie musculaire progressive. Je vous ai déjà dit par quelles nuances elle se distingue de la première. Ce qui, d'autre part, la différencie de l'atrophie musculaire progressive, c'est son évolution beaucoup plus rapide, l'apparition d'une parésie motrice bien nette, précédant Tatrophie musculaire, l'évolution et la distribution de cette atrophie, qui s'attaque simultanément à un certain nombre de muscles (atrophie diffuse et en masse), l'absence habituelle de contractions fibrillaires, enfin le pronostic relativement favorable.

Traitement. — Le traitement de la paralysie spinale antérieure subaig-uë et chronique est celui des myélites chroniques en général :

Au début, pendant la phase paralytique, vous recourrez de préférence aux révulsifs appliqués le long de la colonne vertébrale, sous la forme de pointes de feu, de vésicatoires volants. On a conseillé de recourir encore aux dérivatifs intestinaux, aux pratiques hydrothérapiques, sous forme de douches, d'enveloppements dans le drap mouillé, à l'administration interne de Tiodure de potassium, du seigle ergoté, du bromure de potassium, de l'arsenic, etc. ;

A la phase atrophique, il y a surtout à compter avec les ressources de l'électricité. J'ai dit et je répète que je consacrerai un chapitre spécial au traitement d'ensemble des amyotrophies.

PARALTSIE GÉNÉRALE SPINALE SUBAIGUË DIFFUSE, DE DUCHENNE

Historique.

Symptomatolocie. — Troubles de la sensibilité. — Douleurs. — Hypéreslhésie.

— Paralysie et atrophie musculaire. — Troubles génilo-urinaires. — Troubles

trophiques de la peau.

Marche. — Terminaison. — Pronostic.

Diagnostic. — Avec la poliomyélite antérieure subaiguë de l'adulte. — Avec la

syringomyélie.

Etiologie. — Rapports de la paralysie spinale diffuse avec le béribéri. Anatohie pathologique. — Pathogénie. — Traitement.

Historique. — Les symptômes de la poliomyélite antérieure subaiguë peuvent s'associer à d'autres manifestations d'origine spinale. Duchenne, qui avait observé des faits de cette nature, y a vu des exemples d'une maladie à part, la paralysie générale mbaigaë diffuse, qu'il considérait comme très voisine de la paralysie spinale antérieure subaiguë. Tenant compte de la nature des symptômes surajoutés à ceux de la paralysie spinale antérieure commune, il avait admis que, dans la forme yubaiguë diffuse, les altérations spinales, au lieu de rester circonscrites à la substance grise des cornes antérieures, empiètent sur les autres territoires de Taxe gris et sur les cordons blancs avoisinants.

Les résultats nécroscopiques connus jusqu'à ce jour ont vérifié ces prévisions de Duchenne. S'en suit-il que la paralysie générale spinale subaiguë diffuse existe réellement à l'état d'entité morbide bien définie ? Je ne le crois pas, pour ma part. Je vous ferai remarquer que les matériaux avec lesquels on a prétendu constituer cette maladie sont très disparates. Ils manquent d'un lien étiologique ; leur symptomatologie est très variable ; nous ne connaissons guère la nature intime des lésions spinales qui sont en cause. Bref, on peut se demander si ces faits, malgré

leur parenté apparente, ne se rapportent pas à des états pathologiques très dissemblables.

Quoi qu'il en soit, vous retiendrez que ces mots de paralysie générale spinale subaiguë diffuse doivent évoquer dans votre esprit ridée d'une lésion spinale qui intéresse certainement la substance grise des cornes antérieures, et qui intéresse aussi d'autres systèmes fonctionnels de la moelle (substance grise centrale, substance grise des cornes postérieures, cordons blancs), voire aussi les méninges, lésion qui se traduit par une symptomatologie complexe, en rapport avec la multiplicité des systèmes fonctionnels lésés.

Symptomatologie. — Je viens de vous dire que la paralysie générale spinale subaiguë diffuse se caractérise cliniquement par des symptômes essentiels (paralysie et atrophie musculaire), associés à d'autres manifestations d'origine spinale. Voici Ténumération que Duchenne avait donnée de ces symptômes surajoutés :

V Des douleurs plus ou moins vives, soit dans des points du rachis, soit dans le trajet de certains nerfs, soit dans les masses musculaires envahies par la paralysie ;

2'' Des troubles profoîids de la sensibilité de la peau (hypéresthésie ou anesthésie cutanée) ;

T Des contractures ou une rigidité des membres ;

4° Une paralysie j à des degrés divers, de la vessie et du rec^ tu?n, des désordres génésiques ;

5^ Eiffin, une eschare au niveau du sacrum.

Bien entendu, ce programme est loin d'être toujours rempli de la même façon.

Voici, d'autre part. Tordre suivant lequel les symptômes évoluent d'habitude, dans ces cas de paralysie spinale diffuse.

Troubles de la sensibilité, — Contrairement à ce qui a lieu dans la poliomyélite antérieure subaiguë commune, ce sont des douleurs violentes qui ouvrent la marche aux symptômes.

Dotdeurs. — Ces douleurs sont continues, mais sujettes à des exaspérations paroxysmales. Elles n'ont pas le caractère fulgurant; souvent elles se présentent avec les allures d'une névralgie, leur siège répondant à celui d'un tronc nerveux plus ou moins superficiel. D'autres fois, elles occupent des masses musculaires et sont prises pour des douleurs rhumatismales, surtout chez les