PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE SUBAIGUE DIFFUSE

sujets qui s'exposent aux intempéries, à l'humidité et au froid. Ces douleurs persistent pendant des années, quelquefois jusqu'à la fin de la maladie. Quelquefois, comme dans la forme commune, les malades ont senti, tout au début, des engourdissements et des fourmillements dans les doigts et dans les orteils.

Hijpéresthésie. — Comme autres troubles de la sensibilité, on a observé de Thypéresthésie disséminée par plaques, de lanesthésie succédant à Thypéresthésie, ou s'établissant d'emblée à la surface d'un ou de plusieurs membres.

Paralysie et atrophie musculaire. — La paralysie et V atrophie se montrent en seconde ligne, avec les caractères que je vous ai déjà décrits à propos de la poliomyélite antérieure subaiguë et chronique, et sur lesquels je n'ai plus à revenir.

Troubles génito-unnaires, — A une phase pjus ou moins avancée de la période paralytique surviennent des troubles du côté des fonctions génito-urinaires : difficulté de la miction, ténesme vésical, constipation opiniâtre; plus tard, incontinence des urines et des matières fécales. Priapisme douloureux, suivi d'impuissance génésique.

Troubles trophiques de la peau, — Dans une période terminale, il est de règle que la paralysie générale spinale diffuse donne lieu à ces troubles trophiques du côté de la peau, qu'on observe dans les formes communes de la myélite diffuse ; je veux parler des ulcérations au siège, qui aboutissent à des eschares.

Marche. Durée. Terminaison. Pronostic — La marche de la maladie est subaiguë, ainsi que l'annonce le nom que lui a donné Duchenne. Sa durée moyenne oscille entre dix-huit mois et deux ans. La terminaison mortelle est de règle. C'est vous dire que le pronostic de la maladie est grave. Le dénouement fatal est généralement accéléré par des complications qui surviennent du côté de la vessie (cystite purulente) et du rectum (diarrhée profuse), et par la suppuration qui s'établit à la surface des eschares au siège.

Diagnostic. — Le diagnostic différentiel entre la paralysie générale spinale subaiguë, telle que l'entendait Duchenne, et la poliomyélite antérieure subaiguë de l'adulte ne présente pas de difficultés sérieuses. Etant donnée une paralysie atrophique qui réalise le caractère qu'on lui trouve dans les cas de poliomyélite anté-

rieure, la simple constatation des symptômes surajoutés, que je vous énumérais plus haut, vous autorise à conclure que la lésion spinale n'est pas limitée au système antérieur de la substance grise, qu'il s'agit d'une myélite diffuse. Vous savez d'ailleurs quelle importance cette distinction a, au point de vue du pronostic.

La paralysie générale spinale subaiguë diffuse peut, dans certains cas, être confondue avec une syringomyélie ou une névrite diffuse. Dans les chapitres qui seront consacrés à ces deux affections, je traiterai de cette partie du diagnostic différentiel.

Etiologie. — L'étiologie de la paralysie générale spinale subaiguë difluse n'est pas mieux connue que celle de la forme commune. Les mêmes influences banales, invoquées à propos de cette dernière, l'ont été également pour la forme diffuse.

Rapports de la paralysie spinale diffuse avec le béribéri, — Je dois cependant vous signaler une observation très intéressante de MM. Proust et Ballet, qui semble démontrer que les symptômes de la paralysie générale spinale diffuse subaiguë peuvent se développer en tant qu'expression d'une maladie générale endémo-épidémique des pays chauds, le béribéri, réputée infectieuse. Cette maladie, encore assez mal connue, a une symplomatologie polymorphe. Deux ordres de manifestations dominent dans l'expression clinique; les hydropisies et les paralysies. C'est pourquoi les auteurs qui se sont occupés de cette maladie ont distingué deux formes : une forme hydropique et une forme paralytique. C'est à cette dernière forme que se rattachait le cas publié par MM. Proust et Ballet, avec cette particularité en plus, que le malade, à un moment donné, réalisait avec une grande exactitude le syndrome de la paralysie générale spinale subaiguë diffuse : troubles sensitifs, douleurs et anesthésies, paralysies motrices, atrophies musculaires sans troubles génito-urinaires, sans paralysie des sphincters, sans eschare. D'ailleurs, le malade ayant été emporté par une phtisie pulmonaire, l'autopsie a démontré que ces symptômes avaient été sous la dépendance d'une lésion spinale, et aussi d'une lésion des nerfs périphériques.

Je croîs devoir vous citer le résumé que donnent les auteurs, des lésions nerveuses constatées à l'autopsie de leur malade.

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parce que cela me conduira à rectifier légèrement leur diagnostic : ces lésions se résumaient en ceci :

« Dégénérescence pigmentaire avec atrophie dun grand nombre de cellules des cornes antérieures de la moelle, plus prononcée à la région lombaire quaux régions cervicale et dorsale^ plus marquée du côté droit que du côté gauche; atrophie dégénérative dun certain nombre de fibres nerveuses (racines antérieures, nerfs de la jambe) et de fibres musculaires, »

Cette citation prouve que, dans ce cas, les altérations spinales étaient exactement limitées au système des cornes antérieures; or, tout à rheurc, en vous partent de Tanatomie pathologique de la forme diffuse de la poliomyélite antérieure, je vous montrerai que, dans cette affection, les lésions spinales empiètent sur la substance grise du segment postérieur de la moelle et sur les cordons blancs avoisinants. Ce qui a sans doute déterminé MM. Proust et Ballet à rattacher leur observation à la forme diffuse de la paralysie spmale antérieure, c'est l'existence de troubles graves de la sensibilité chez leur malade. Mais ces troubles trouvent leur explication dans les altérations des nerfs périphériques. A mon avis, le cas en question, considéré au point de vue de Texpression clinique et de ses rapports avec les altérations constatées à Tautopsie, est plutôt un exemple de cette forme mixte de t paralysie amyotrophique » dont je vous ai entretenus dans ma précédente leçon, et qui tient à la fois de la poliomyélite antérieure et des névrites périphériques.

L'observation de MM. Proust et Ballet n'en prouve pas moins que lagent infectieax, cause présumée du béribéri, peut porter ses déterminations locales sur le système antérieur de la moelle, de la substance grise notamment. Ce fait vient à Tappui de la remarque de M. Landouzy, comme quoi, dans les paralysies des maladies aiguCs, infectieuses, ajouterai-je, l'adultération de la moelle semble atteindre de préférence la substance grise et donne lieu à des lésions de téphro-myélite antérieure.

Anatomie PATiioLOciauE. — Je vous ai dit à Tinstant que, dans la forme diffuse de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë, la lésion spinale n'est plus limitée à la substance grise des cornes antérieures, qu'elle empiète plus ou moins sur les parties avoisinantcs jusque, et y compris, les enveloppes de la moelle,

33i LEÇONS SUR LKS MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

les méninges. Une observation de Charcot et Joffroy nous a renseignés d'une façon très nette sur la distribution des lésions dans cette forme diffuse de paralysie spinale subaiguô. Etaient altérées dans ce cas : les méninges, dans les deav tiers postérieurs de la circonférence de la moelle, sur la plus grande partie de la hauteur de cet organe; la substance grise de la moelle dans presque toute son étendue, dans celte même portion de la moelle; la presque totalité des faisceaux blancs tant postérieurs qu antérolatéraux. avec prédominance marquée sur les faisceaux postérieurs (sclérose) toujours sur le segment cervical de la moelle. Cette localisation des lésions, dans le segment cervical du névraxe, était en rapport avec la prédominance très marquée de la paralysie et de l'atrophie aux membres supérieurs.

Pathocénie. — Je vous ai dit que les lésions peuvent empiéter sur les parties avoisinant la substance grise des cornes antérieures, dans un périmètre plus ou moins étendu. Ce qu'il y a de particulièrement intéressant à connaître pour vous, c'est le rapport qui lie la distribution des lésions spinales aux différents éléments du syndrome qu'on trouve réalisé dans les cas de paralysie spinale subaiguë diffuse. Cette question de pathogénic a été résolue avec beaucoup de-rigueur par Charcot et Joffroy, dans les réflexions que ces auteurs ont placées à la suite de l'observation dont je vous parlais à l'instant. Duchenne a résumé dans les termes suivants les résultais de cette analyse pathogénique : « Les douleurs vives, continues, qui suivent le trajet des nerfs et se font sentir dans les articulations, dans les muscles et à la peau, ces douleurs qui, ordinairement, marquent le début de cette maladie, doivent être symptomatiques d'une méningite spinale ; la parésie et la paralysie atrophîques, qui envahissent successivement et en masse les différentes parties des membres et du tronc, doivent annoncer que le travail inflammatoire a gagné les cornes antérieures delà moelle; quant aux autres symptômes, ils s'expliquent : les contractures musculaires et les raideurs articulaires, par un travail sclérosique des cordons anléro-latéraux ; les altérations profondes et plus ou moins étendues de la sensibilité, par une lésion des cornes postérieures; les troubles fonctionnels de la vessie et du rectum, par une grande diffusion de la lésion spinale, surtout immédiatement au-dessus du renflement lombaire. »