DU TAISES DORSALIS

Vous comprendrez donc qu'on ait de plus en plus abandonné la dénomination d'ataxie locomotrice progressive, qui consacre une erreur de nosologie, pour adopter celle de tabès dorsalis qui ne préjuge pas grand' chose louchant la nature de la maladie à laquelle s'applique celte appellation : le mot taheî^ signifie consomption, et le qualificatif (/or^rt//^ a été employé dans le but de dire que cette consomption a pour origine une lésion de la région dorsale.

La vérité est que les lésions de la maladie dont nous nous occupons intéressent toujours, mais non pas exclusivement, certaine partie de la moelle épinière. Le qualificatif dorsalis est donc impropre. 11 eût été plus e\act de qualifier ce tabès de spinalis.

Cela dit, j'entre dans le cœur de mon sujet. Ne perdez pas de vue que j'en étais à étudier les affections sijslématiques des centres nerveux : après avoir, dans mes précédentes conférences, consacré un certain nombre de leçons à l'étude des maladies amyotrophiques, dont la lésion frappe surtout le système représenté par la substance grise des cornes ou colonnes antérieures de la moelle (et du bulbe), j'en étais arrivé à une maladie, la sclérose latérale amyotrophique, oii les lésions intéressent à la fois un système représenté par de la substance grise (cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle), et un système constitué par de la substance blanche (faisceau pyramidal). Je vais, en quelques mots, vous indiquer comment l'élude du tabès dorsalis se rattache à l'élude des maladies systématiques des centres nerveux. 11 me suffira pour cela de vous donner une idée d'ensemble du siège, de la distribution et de la nature des lésions du tabès dorsalis vrai.

J'emploie à dessein cette qualification, pour éviter toute confusion. En effet, dans le cours des dix dernières années, on a publié, en France surtout, des cas où un certain nombre de symptômes du tabès dorsalis, y compris l'incoordination motrice, ont été observés chez des malades qui ont succombé dans la suite, et à l'autopsie desquels les centres nerveux, la moelle notamment, ont été trouvés intacts, tandis que les nerfs périphériques étaient dégénérés. On a édifié sur ces faits une maladie nouvelle, connue sous le nom de nervo-tahes périphérique et aussi sous celui de pseudo-tabes, qui me parait mieux choisi.

Etymologie du nom de tabès dorsalis.

Elude du tabès dorsalis.

DisUncliou entre le tabès dorsalis vrai et le pseudo-tabes.

Ce terme de pseudo-tabes est en effet propre à dissiper toute confusion entre deux maladies, le nervo-tabes périphérique et le tabès dorsaiis vrai, qui, si elles ont des traits communs dans leur symptomatologie, présentent cependant des différences tranchées dans leurs expressions cliniques, et plus encore dans leur étiologie, — qui, de plus, diffèrent foncièrement par le siège des lésions. Aussi mon intention est-elle d'étudier ces deux maladies séparément. Je ne m'occuperai d'abord que du tabès dorsâlis vrai, dont l'existence ne se conçoit point sans lésions des centres nerveux. Je consacrerai ensuite une ou deux leçons à une étude des pseudotabes, dont une des formes est représentée par le nervo-tabes périphérique.

Définilion de la maladie : le

tabès dorsaiis est une maladie

cérébro-spinale.

Dans la moelle i les lésions sont celles d'une

myélite primitive.

' Cette myélite est vraisemblablement parenchyma-

teuse, à ses débuts.

Avant de terminer, je vais tâcher de vous donner du tabès dorsaiis une définition aussi explicite que possible.

Je dis que le tabès dorsaiis vrai, avec toutes les restrictions que comporte ce qualificatif, est une maladie de la moelle, mais que ce n'est pas uniquement une maladie de la moelle.

J'entends par là que la lésion centrale, considérée dans le sens de la longueur, s'étend au delà des limites supérieures du névraxe spinal ; elle se retrouve dans l'encéphale sans continuité directe avec la lésion spinale, — voire qu'elle débute quelquefois dans la masse encéphalique, pour envahir la moelle de haut en bas.

Je dis qu'en tant que maladie de la moelle, le tabès dorsaiis est de nature inflammatoire, c'est une myélite, et une myélite prijnitive, c'est-à-dire que le processus inflammatoire débute dans les tissus même de la moelle, il n'est pas consécutif à une inflammation des enveloppes, à une méningite.

Je dis qu'à ses débuts, cette myélite primitive est cantonnée dans la substance blanche de la moelle; c'est-à-dire une leucomyélile. Or des trois variétés d'éléments anatomiques qui entrent dans la structure de la substance blanche de la moelle — éléments propres, parenchymateux , ou fibres nerveuses; trame interstitielle ou nécroglie; vaisseaux et tissu conjonctif qui en dépend — ce sont les premiers, les fibres nerveuses qui paraissent être primitivement affectés par l'inflammation. Il s'agit donc d'une

DU TABKS DORSALIS

7n)jélUc pai'cnchfjmateuse, qui aboulil à la désorganisation, vraisemblablement à la dégénérescence de fibres nerveuses, et consécutivement à la prolifération des éléments interstitiels, à la sclérose.

Je dis qu'à ses débuts, cette sclérose, considérée sur des coupes La lésion spinale

, 1 , ,, . se localise

transversales de la moelle, occupe un territoire délimite, compris .l aboiddans dans l'épaisseur des cordons postérieurs; c'est, approximative- lerri'ioires ment parlant, la partie du cordon de Burdacli, qui borde le cordon ''es cordons

^ I- '1 postérieurs.

de Goll. Quelquefois aussi la lésion occupe conjointement une autre petite zone, située de chaque côté de la scissure médiane postérieure.

Or, ainsi que j'essayerai de vous en fournir la démonstration, La topographie les faisceaux blancs qui constituent ces deux zones sont de véri- 'Té^skjn'^ spinale^ tables systèmes, ce mot étant pris dans le sens que je lui donnais **^"ùne i^'^Jq^'^*^' tout à l'heure : les fibres nerveuses qui composent ces faisceaux systématique, s'entourent de gaines de myéline, à une même époque du développement embryonnaire, plus tôt que les fibres des autres territoires des cordons postérieurs. A ses débuts la lésion spinale du tabès parait donc bien être une lésion stjstrmatiquc.

Peu à peu la sclérose envahit les cordons postérieurs dans le La lésion spinale

1 1 T^iT 1-1 1, P '^^ tabès

reste de leur masse. Elle envahit également, dune façon cons- dorsaiisvrai tante, la substance grise avoisinante. Mais dans les cas types de jamàî^s'^'li'urdes tabès dorsalis elle ne parait pas dépasser, dans le sens transver- appareils

. . ^ ^ ' scnsitifs.

sal, les limites représentées par les cordons postérieurs et par la substance grise avoisinante , substance qu'on peut qualifier de sensitive, parce que ses fonctions sont essentiellement du ressort des phénomènes de sensibilité. Et comme il en est encore ainsi des cordons postérieurs, vous voyez donc que, dans la moelle, les lésions du tabès dorsalis intéressent exclusivement l'appareil sensitif.

11 y a là un contraste frappant avec ce qui arrive dans la sclérose latérale amyotrophique; dans cette maladie, les lésions spinales intéressent exclusivement des appareils moteurs.

En récapitulant, j'arrive donc à cette définition fragmentaire Récapitulation, du tabès dorsalis : affection de la moelle, caractérisée à ses débuts par une myélite parenchymateuse systématique des cordons postérieurs, myélite qui envahit progressivement toute la masse des cordons postérieurs et la substance grise avoisinante, pour dégénérer en sclérose.

TRAIT!': DES MALADltlS DU SYSTÈME NERVEUX

J'ai qualifié cette définition de fragmentaire. En effet, je ne saurais trop vous le rappeler, il paraît acquis que les lésions encéphaliques sont constantes dans les cas de tabès; mais comme on n'est pas encore fiixé sur le siège exact de ces lésions encéphaliques et sur leur rôle, comme l'étude de ces lésions en est encore à ses débuts, j'ai cru devoir les laisser dans l'ombre, dans la définition que je viens de vous donner. J'aurai, dans la suite, amplement l'occasion d'insister sur ce que le tabès dorsalis doit être considéré comme une affection cérébro-spinale.

De même j'aurais à vous parler de la grande fréquence et du rôle des lésions des nerfs périphériques, dans les cas de tabès dorsalis.

Dans ma prochaine conférence je compte ra'occuper de la symplomatologie du tabès dorsalis.

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE

Idée générale de la symplomatologie du tabès dorsalis. — Les troubles de la sensibilité dominent. — Les troubles de la coordination ne leur sont pas subordonnés. — Troubles de la réflectivité. — Troubles génilo-urinaires. — Troubles trophiques et vaso-moteurs; ils siègent surtout dans la zone d'inneivation du bulbe. — Symptômes de paralysie motrice. — Troubles intellectuels; association fréquente du tabès dorsalis et de la paralysie générale. — Tableau d'ensemble des symptômes du tabès dorsalis.

Evolution du tabès dorsalis; elle peut être divisée en deux périodes, préataxique et ataxique. — Ordre habituel d'apparition et fréquence relative des symptômes de la période préata.xiquc. — ï^ymptùmes de la période ataxique.

Je me propose de consacrer celle seconde conférence a une ^'^^■e générale

1 T 1 , T 1 1-1 1 1 !• de la svmptoma-

etude d ensemble de la symptomalologie du tabès dorsalis. toiogie du tabès

Je dis élude d'ensemble, car s'il me fallait procéder à une dur.-aiis. étude détaillée des nombreux symptômes de celle maladie, les leçons en nombre forcément limité que je me propose de faire devant vous, pendant les mois qui vont suivre, ne suffiraient point à celte tâche. Voici comment je compte m'y prendre, pour vous donner de la symptomalologie si compliquée du tabès, une idée aussi nette que possible, pour faire en sorte que celle élude de symplomatologie vous soit profitable sur le terrain de la pratique, et pour vous mettre à même de diagnostiquer le tabès dorsalis, lorsque celle maladie ne se manifeste encore que d'une façon fragmentaire, fruste.

Je vais d'abord énumérer les symptômes, en les groupant dans un ordre mélbodique, suivant les systèmes organiques ou fonctionnels dont ils traduisent la perturbation.

J'examinerai ensuite leur ordre habituel d'apparition et de succession, leurs modes d'association les plus fréquents.

Je prévois que le temps me manquera pour vous donner une

description détaillée de chacun de ces symptômes. Aussi me verrai-je forcé plus d'une fois de vous renvoyer à mon travail sur le Tabès dorsalis, paru in Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, 1885.

Les troubles Je VOUS disais, dans ma première conférence, qu'en tant qiiaf- ''Véfiomfnen't!*^ f'^^t.ion de la moelle, le tabès dorsalis, dans sa forme pure, no touche qu'à des appareils sensitifs. Vous devez donc vous attendre à voir les troubles de la sensibilité occuper une place considérable dans la symptomatologie du tabès dorsalis, et c'est ce qui a lieu effectivement dans les parties du corps, tronc et membres, qui tirent leur innervation de la moelle. Les troubles de A côté de ces troubles de la sensibilité on voit prédominer, à ''ne°sôn't"pas°" uue Certaine phase de la maladie, des troubles de la coordination ^tro°ubies"deTa^ ^^^ouvements. On a prétendu que les troubles de cette seconde sensibilité. catégorie sont subordonnés à ceux de la sensibilité. Vous lirez encore couramment, dans les travaux qui traitent du mécanisme de la coordination, que le jeu régulier des muscles qui concourrent à la production d'un mouvement complexe implique la notion exacte de la position que les parties à mouvoir occupent au début et pendant les différentes phases du mouvement en cours. Or la perte des sensibilités superficielle et profonde entraîne la perte de la notion de position des membres, symptôme fréquent du tabès dorsalis. On avait donc cru, d'aucuns sont encore de cet avis, que l'incoordination motrice, le symptôme ataxie, manifestation prépondérante, à la période d'étal du tabès dorsalis, n'était qu'une conséquence de l'abolition des sensibilités superficielle et profonde et de la perte de la notion de position qui s'en suit. Il n'en est rien ; les faits que j'ai réunis dans un récent travail {Revue fie Médecine, 1891, n° 1) le prouvent surabondamment. Ces faits démontrent que l'incoordination motrice peut se rencontrer dans les cas de tabès dorsalis, par exemple, indépendamment de toute perturbation de la sensibilité superficielle et profonde; ils prouvent aussi que la sensibilité peut être complètement abolie, dans les téguments et dans les muscles, sans qu'on observe la moindre trace d'incoordination motrice. 11 est donc naturel d'admettre que l'incoordination motrice du tabès, qui ne manque jamais quand chez un malade l'affeclion parcourt son évolution complète, il est naturel d'admettre, dis-je, que celle incoordination motrice n'est pas subordonnée aux troubles sensitifs.

SVMPTOMATOLOGIE GÉ,NÉnALE

On a prétendu qu'elle était liée à l'altération d'un appareil spécial, qui préside à la coordination des mouvements volontaires, et qui, dans la moelle, entretiendrait des rapports topographiques très étroits avec les faisceaux conducteurs de la sensibilité.

Je vous dirai plus tard les raisons qui me portent à mettre en doute l'existence d'un appareil spécial de la coordination.

Indépendamment des troubles de la sensibilité et des troubles Trouhios de la de la coordination motrice, on observe constamment, dans les ^'^ cas de tabès, des troubles de la re/Iectivitc, troubles précoces. On a prétendu également subordonner ces troubles de la réflectivité aux troubles de la sensibilité. Or, dans les cas de tabès dorsalis les premiers s'observent souvent à une époque où la sensibilité est encore en état d'intégrité parfaite. 11 faut donc les rattacher directement aux lésions spinales du tabès au début.

Très fréquents sont les troubles génito-urinaires. Ils se rat- Trouijies sénitotachent en somme aux troubles de la sensibilité, de la coordination motrice et de la réflectivité, mais je crois devoir leur consacrer de suite une mention spéciale, parce que souvent ils constituent les premières manifestations de la maladie, et qu'ils revêtent des allures qui leur impriment un cachet particulier.

Des manifestations d'importance moindre que celles que je viens Troubles de vous citer, consistent en des troubles trophiques et vaso- vâso-'i'nô'teurs. moteurs, qui siègent souvent dans des régions du corps qui tirent surUijt^(L"ns leur innervation du bulbe. Là, les lésions du tabès ne sont plus ='0"'-

... d'innervation du

circonscrites aux appareils sensilils, elles envahissent très sou- buii.e. vent les noyaux inoteurs, qui sont aussi des centres d'innervation trophique.

La lésion de ces centres moteurs donnera lieu à des paralysies Symptômes

, p , . , do paralysie

motrices qui se présentent surtout sous la lorme de parait/sies drs motrice. muscles de l'œil ; dès maintenant je vous signale un véritable contraste entre le tabès spinal, dont la symptomatologie ne comporte qu'exceptionnellement des troubles de paralysie motrice, et le tabès bulbaire ^({u\ a pour manifestations habituelles des paralysies à localisations diverses dont vous trouverez l'énumération dans le tableau placé sous vos yeux, voire des atrophies musculaires.

Enûn, fréquemment le tabès se complique de troubles intellec- Troubles tuels variables dans leur expression, preuve que la maladie a un "T-eiieciueis. retentissement sur les centres corticaux de l'idéation. Assez souvent, le tabès dorsalis à une période plus ou moins avancée de son

Association fréquente du tabès dorsalis et de la paralysie générale.

Tableau d'ensemble tles symptômes du tabès dorsalis.

évolution, se complique de cette forme de démence connue sous le nom de parah/sie f/('ncmle des aliénés. Plus souvent encore, l'enchaînement des phénomènes morbides est inverse, la paralysie générale des aliénés se complique des lésions du tabès, à une période plus ou moins avancée de son évolution. Dès maintenant, je crois devoir attirer votre attention sur les rapports étroits de ces deux maladies.

Après cette rapide énumération des différents ordres de symptômes du tabès dorsalis, je vais vous tracer un tableau d'ensemble dans lequel, pour vous faciliter cette étude, j'ai groupé méthodiquement ces symptômes et leurs principales modalités.

à). Troubles . Abolition des réflexes tendineux (genoux). DE LA Rii- \

i-i.F.cnvm: . ( Les réflexes cutanés sont conservés en général.

iFulgui'antes, lancinantes, térébrantes en ceintures, en bracelet, ou en brodequins, i fri^ps vi^cM-il 1. Gastriques, entèralgiques, 1 Liises viscLiai- \ uréthralgiques, néphréti- [ giques. ^ ques, cliloridiennes. Ilyperestliésie provoquée, llaphalgésie.

Sensations de raideur, d'agacement dans les [ muscles (jambes), de courbature, p ,^ . . 1 Engourdissements, fourmillements,

laiestuesie , Sensations de froid, d'eau qui coule, de bat- ' tements dans les membres, de corps étrangers \ dans la vessie, le rectum.

Anesthésie cutanée, intéressant les divers modes de sensibilité, au contact, à la douleur, au chaud et au froid. Ralentissement de la transmission centripète. Dédoublement des sensations.

Anesthésie musculaire.

b). Trourlks DE la sensibilité général r.

Douleurs spontanées.

c). Troubles du côté des \^ sens spé ciaux.

Organes des yeux.

Sensitifs.

Moteurs

Pupillaires.

Amblyopie.

Rétrécissement du champ visuel.

Dyschromatopsie.

V Paralysies dissociées.

I Diplopie.

] Strabisme.

' Ptosis.

r Dureté de l'ouïe, surdité.

Organe de l'ouïe. , lîourdonnements, sifflements.

1 , 1 LUbIS.

I Ophlalmoplégie progressive.

j Mydriase.

V Myosis.

J Inégalité.

/ Défaut de réaction àla lumière ' (signe d'Argyll-Robcrtsonj.

Organes del'odo

rat du goût.

Parésie vésicale

( Syndrome de Menière.

{ (Rares.)

Troubles gé-

NITO-URINAl- RES.

rétention, quelquefois incontinence.

Anesthésie vésicale, urétrale.

Crises uréthralgiques, clitoridiennes.

Exagération de l'appétit vénérien.

Abolition de l'appétit vénérien, impuissance. .\nesthésie du gland, du fourreau de la verge.

SYMPTOMATOLOGIE GÉNKKALE

lo

Troubles TRO-

PHIQUES.

Troubles CAR- Dio-vAscu-

LAIRES.

Troubles bulbaires.

Troubles de la statique