H T 1 o ■ principales
exammer un tabétique. Il est donc rationnel quand, pour la faci- préataxiquc et lité de l'étude, on entreprend de classifier les symptômes du 'it^ixiquc. tabcs dorsalis, il est rationnel, dis-je, de distinguer les symp-
TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME iNERVEUX
Ordre habituel d'apparition et fréquence relative des symptômes de la
période • pré.i taxi que.
tômes qui appartiennent à la période préataxiqiie de ceux qui, d'ordinaire, ne se montrent qu'une fois l'incoordination motrice constituée {période ataxique).
A propos de l'évolution de la maladie, je vous parlerai plus tard de la nécessité de distinguer une troisième période, terminale, que ï di'^^QWQVdH période d^ impotence.
Occupons-nous d'abord des symptômes que vous aurez le plus de chances de rencontrer à la période préataxique.
11 en est, parmi eux, qui passent facilement inaperçus, de telle sorte qu'on est obligé d'aller à leur recherche, pour dépister le tabès, alors qu'il évolue sous une de ses formes frustes, ébauchées.
D'autres sont de telle nature que leurs relations avec le tabès dorsalis peuvent être facilement méconnues de qui n'a pas fait de la symplomatologie de cette maladie une étude approfondie.
Eu égard à la précocité de leur apparition,, je vous mentionnerai d'abord, en fait de manifestations initiales du tabès dorsalis :
\J abolition du phénomène du genou ;
Les douleurs fiilr/urantes ou lancinantes;
Le trouble de la réaction pupillaire connu sous le nom de signe d'Argyll-Robertson;
Les paralijsies dissociées des muscles de rœil, dont je vous dirai tout à l'heure les caractères, qui se manifestent par de la diplopie (vue des objets en double), par du strabisme, par le ptosis ou chute de la paupière supérieure ;
\] amblyopie commençante ;
Certains troubles des fonctions urinaires ;
Le trouble de la statique connu sous le nom de j)hénomène de Romberg.
Plus rarement vous rencontrerez parmi les manifestations précoces du tabès dorsalis :
Des crises viscéralgiquQS. crises douloureuses, qui paraissent avoir pour siège l'estomac, l'intestin, les reins, la vessie, l'urètre, le clitoris, chez les femmes;
Des arthropathies, à^?, fractures spontanées ;
\! ulcère perforant du pied ;
Des troubles de fouie ;
Des parahjsies des muscles du larynx, des crises laryngées ; Vanesthésie cutanée, le retard dans la perception des impressions sensitives;
SYMPTOMATOLOGIE GK NKRALr:
Les troubles des fonctions génitales ;
Les attaques épileptiformes ou apoplec ti formes ;
La parali/sie faciale;
La paralysie du voile du palais.
Je compte parmi les manifestations rares du tabès :
Les troubles de l'odorat et du f/oùt;
La chute spontanée des dents et des ongles :
La (jangrène dite spontanée :
Les anomalies de la sudation et des aiiti'es excrétions : \J hémi-atrophie de la langue:
\^ atrophie des masticateurs ; Le goitre exophtalmique.
Les manifestations de ce groupe peuvent d'ailleurs survenir à toutes les périodes de la maladie.
Enfin je termine cette énumération par les phénomènes qui appartiennent en propre à la seconde période du tabès, et qui ressortissent à l'incoordination motrice :
Incorrections d attitude ; ataxie motrice proprement dite, qui se manifeste surtout par des troubles de la marche, des troubles de l'écriture et des actes de préhension. Ces phénomènes, une fois constitués, marquent en quelque sorte l'apogée de la maladie en voie d'évolution. Leur apparition suit quelquefois de dix, quinze ans, et plus, celle des premiers symptômes de la période préataxique.
J'ai passé sous silence un certain nombre des symptômes qui figurent dans le tableau dressé ci-dessus, parce qu'ils n'ont point par eux-mêmes de valeur diagnostique dans la recherche du tabès dorsalis; leurs rapports avec cette maladie n'offrent de l'intérêt qu'en ce qu'on les a observés avec une fréquence relativement grande chez des malades qui étaient manifestement tabétiques; tels, Iq^ symptômes cardio-vasculaires (insuffisance aortique, tachycardie); les éruptions diverses^ etc., etc.
Symptômes de" la période ataxique.
MALADIES DU SVST. NERV.
SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE
PiiniODE PRÉATAXiQUE. — A. Tvoiibles de la réflcclivité : abolilion du phénomène du genou. — Manière de rechercher ce signe. — Causes d'erreurs. — Circonstances dans lesquelles l'abolition du phénomène du genou fait défaut. — Conclusion. — Etats des autres réflexes tendineu.x. — Réflexes cutanés. — Réllexe anal. — Réflexe bulbo-caverneux. — Réflexe crcmastérien.
li. Troubles de la sensibilité : douleurs fulgurantes et lancinantes. — Douleurs constrictives. — Crises viscéralgiques, gastralgiques, hépatalgiques, entéralgiques, rénales. — llypéresthésie. — llaphalgésie. — Paresthésies. — Anesthésie. — Retard de la perception des impressions sensitives. — Dédoublement de la perception. — Polyesthésie. — Erreurs de localisation. — Anesthésie musculaire. — Paresthésie musculaire. — Les troubles de la sensibilité musculaire ne suivent pas une marche parallèle à celle des troubles de la sensibilité superficielle.
C. Trouhles du côté des yeux : signe d'.\rgyll Robertson. — Myosis. — Mydriase.
— Inégalité de dilatation des pupilles. — Paralysies dissociées des muscles de l'œil. — Diplopie. — Strabisme. — Ptosis. — Etat du fond de l'œil. — Rétrécissement du champ visuel. — Dyschromatopsie.
1). Troubles de l'ouïe: leur fréquence est relativement grande. — Hruits insolites. — Dureté de l'ouïe. — Caractères spécifiques de ces troubles de l'ouïe.
— Données statistiques relatives à la fréquence des troubles de l'ouïe dans les cas de tabès.
E. Troubles des sens du goût et de l'odorat : leur grande rareté.
l' É R IODE P R É AT A.\ I O U E
Je reviens maintenant sur les principaux symptômes que je vous ai énumérés dans ma précédente leçon, afin d'insister sur certains points qui méritent de fixer votre attention d'une façon spéciale.
A. Troubles de la réflectivité
a. Abolition du phénomène du cjenou (signe de Westphal). C'est une des manifestations les plus précoces et les plus fréquentes du tabès dorsalis. Elle ne manque presque jamais, une
SYMPTOJUTOLOGIE SPÉCIALE
fois que l'cxislcnce du labes dorsalis se trouve confirmée par la réunion d'un certain nombre de symptômes qui ne laissent plus de doute sur la nature de la maladie.
Sa valeur diagnostique est très grande. En effet, l'abolition du phénomène du genou, du réflexe patellaire, ne s'observe que dans un petit nombre d'autres circonstances pathologiques : dans l'atrophie musculaire progressive, dans la paralysie infantile, dans la paralysie générale spinale subaiguë, assez souvent dans le diabète, dans l'arthrite sèche de l'articulation tibiofémorale. Seulement, dans les circonstances que je viens de vous énumérer, le quadriceps fémoral a perdu son excitabilité mécanique, ce qui n'a pas lieu dans les cas de tabès dorsalis. L'abolilion du phénomène du genou s'observe encore et avec les mêmes caractères que dans les cas de tabès vrai, dans certains cas de polynévrites.
D'autre part, le signe en question manque à peu près constamment chez les sujets bien portants.
J'ai cité des chiffres qui le prouvent de la façon la plus nette, dans mon premier travail sur le tabès dorsalis; ainsi sur 2,403 enfants des deux sexes, examinés par un médecin de Berlin, il ne s'en est trouvé qu'un seul, chez lequel il a été impossible de provoquer le réflexe du genou, malgré des tentatives répétées.
Quelques mots maintenant sur la manière dont il faut rechercher le signe de Westphal, et sur les causes d'erreur contre lesquelles il faut se mettre en garde dans cette recherche.
Une personne bien portante est assise sur un siège un peu Manière élevé , les cuisses entre-croisées ; avec le rebord cubital de \''aboifùo'n l'une de vos mains vous lui portez un coup sec sur le tendon piiénomcne du rotulien du membre qui se trouve à votre portée. Aussitôt la jambe du côté percuté est projetée brusquement en avant et en haut, par suite d'une contraction involontaire du muscle quadriceps fémoral. Vous avez provoqué le réflexe patellaire, le phénomène du genou. Supposez maintenant que le réflexe en question ne se produise pas, et qu'à la suite du coup porté sur le tendon rotulien, la jambe du sujet reste au repos; vous en conclurez que le réflexe patellaire, le phénomène du genou, est aboli, et que le sujet examiné présente le signe de Wesiphal.
Mais pour que cette conclusion soit valable, encore faut-il causes d'erreur, prendre certaines précautions, afin d'éviter les causes d'erreur
ÏRAITi: DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX
auxquelles je faisais allusion il y a un instant. Il peut se faire que la peau qui recouvre le tendon rotulien soit le siège d'une hyperesthésie localisée, et alors une excitation tant soit peu forte exercée sur cette zone d'hyperesthésie, pincement, percussions, produira un soulèvement de la jambe. Or il s'agit là d'un mouvement réflexe qui a pour point de départ une excitation cutanée, tandis que le véritable réflexe patellaire, le phénomène du genou, est un réflexe tendineux, qui a pour point de départ une excitation du tendon rotulien. Le premier met beaucoup plus de temps à se produire que le second. Aussi, quand après avoir percuté le tendon, vous constaterez un certain retard dans le soulèvement de la jambe, votre méfiance devra-t-elle être mise en éveil. Vous explorerez l'état de la sensibilité, pour recherclier si au-devant du genou il n'existe pas une plaque d'hyperesthésie. si le simple pincement de la peau n'entraîne pas le soulèvement de la jambe.
Circonstances H ^ut que VOUS Sachiez aussi que le signe de Westphal, l'abo- '"uaboi'mon du ^ li^^ïon du phénomène du genou, peut manquer dans des cas où
[ihénomène du Texisteuce du tabcs dorsalis n'est pas douteuse, et même dans ^d'é*faut ' des cas où cette maladie est déjà parvenue à une période relativement avancée de son évolution. Mais en pareils cas la maladie a évolué de haut en bas, les manifestations tabétiques ont débuté par les nerfs crâniens ou bulbaires, par les membres supérieurs ; elles n'ont pas encore envahi les membres inférieurs. La lésion spinale se propage donc, dans ces cas, de haut en bas, ce cfui est r exception. Le segment lombaire n'est pas encore atteint. Or l'abolition du phénomène du genou, dans un cas de tabès dorsalis, dénote précisément que le segment lombaire est envahi par les lésions tabétiques. A l'appui de cette assertion, on peut invoquer les résultats d'un assez grand nombre d'autopsies, ainsi que les données de l'expérimentation : l'abolition du phénomène du genou s'obtient chez un animal auquel on sectionne la moelle entre la cinquième et la sixième vertèbre lombaire ; la section du nerf crural ou des racines postérieures du plexus crural donne le même résultat.
Quand la section ne porte que sur une partie des racines postérieures du plexus crural, elle n'entraîne qu'une abolition passagère du phénomène du genou. On peut s'expliquer, par analogie, comment il se fait que dans des cas de tabès chez l'homme, on
SVMl'JO.MATOLOtilE SPÉCIALE
observe quelquefois le retour du phénomène du genou, l'abolilion du réflexe palellaire ayant été dûment constatée au début de la maladie. On a publié un certain nombre d'exemples de ce retour, et moi-même j'en ai observé un récemment. Sans doute, dans ces cas, la lésion spinale intéressait une partie seulement des libres nerveuses qui interviennent dans la production de ce réflexe.
Il faut que vous sachiez enfin que la lésion tabélique peut avoir envahi le segment lombaire sans que forcément le réflexe patellaire soit aboli. C'est ce qui avait lieu dans un cas publié par un auteur allemand Martius [Deutsche mediciiiische Wochemehrift, 1888, n" 9), et dans un autre cas que j'ai publié il n'y a pas bien longtemps (Revue de Médecine, 1891, n" 1). Pour expliquer la persistance du réflexe patellaire, dans ces cas, il faut tenir compte de l'extension de la sclérose des cordons postérieurs dans le sens transversal. Or, d'après Westphal, le territoire dont la lésion entraine l'abolition du phénomène du genou, dans les cas de tabès, correspondrait à la partie postérieure des bandelettes externes de Pierret; il serait compris dans cette partie du cordon postérieur qui avoisine à la fois les cornes postérieures et le lieu de pénélratio-n des racines postérieures ; ce territoire est traversé par les fibres nerveuses qui vont des racines postérieures dans les cornes grises. Dans le cas de Martius et dans le mien, ce territoire n'était point encore envahi par la lésion spinale.
Il peut se faire enfin que l'abolition du phénomène du genou dépende d'une lésion des nerfs périphériques. Tout récemment le professeur Eichhorst, de Zurich {Deulsche medicin. WochemcJirift, 1891, n''23, p. 7a2), a publié l'observation abrégée d'une malade morte dans le coma, le lendemain de son entrée à l'hôpital. A l'autopsie de cette personne on a trouvé, indépendamment d'une hémorragie cérébrale, d'une hypertrophie du cœur et d'une néphrite atrophique, les lésions spinales du tabès dorsalis, limitées à la moelle cervicale et aux deux tiers supérieurs de la moelle dorsale. Le segment lombaire était intact. Or du vivant de la malade on avait constaté que le phénomène du genou était aboli des deux côtés. D'après Eichhorst, cette abolition du phénomène du genou dépendait d'une névrite du nerf crural, dont l'existence a été démontrée par l'examen histologique. 11 faut dire que cette observation n'a pas une grande valeur démonstrative,
] Le réilexe du ; g'enoii peut ère simulé.
Conclusion.
I Etats des ^utres réflexes ' tendineux.
parce que le sujet n'a été examiné que pendant la période agonique qui a précédé de quelques heures l'issue fatale.
Par contre, dans un travail de publication toute récente un auteur allemand, Rennert {Deiitsches Archiv far Klin Medicin^ 1892, t. L, p. 213), a montré que l'abolition du phénomène du genou est relativement fréquente dans les cas de polynévrite alcoolique, notamment dans les cas qui évoluent sous les traits du pseudo-tabes.
Le retour du phénomène du genou, signalé dans un certain nombre de cas de tabès dorsalis où on avait précédemment constaté l'abolition de ce phénomène, peut s'expliquer si on admet que, dans ces cas-là, l'abolition du réflexe patcllaire était dû à des altérations des nerls périphériques (nerfs cruraux), altérations que l'on sait être réparables.
Un point curieux, que je crois devoir vous signaler, est relatif à la simulation possible du phénomène du genou , par des malades chez lesquels ce phénomène est en réalité aboli. Plusieurs fois je vous ai rendu témoin de ce fait, dans nos salles, entre autres chez un malade, chez lequel le tabès compliquait la paralysie générale. Ce malade, par les conversations qui s'étaient tenues devant lui, avait été mis au courant delà signification pathologique de l'abolition du phénomène du genou. Or, par une sorte d'amour-propre qu'expliquait son état mental, il tenait « à être comme tout le monde ». C'est pourquoi quand on lui percutait son tendon rotulien il simulait le phénomène du genou, en soulevant sa jambe. 11 s'agissait donc là d'un soulèvement volontaire, ce qui n'a pas lieu pour le phénomène du genou.
Pour déjouer la supercherie, il suffisait de fermer les yeux au malade. Si alors on faisait semblant de percuter une région quelconque d'un de ses membres inférieurs, mais en effleurant simplement la peau, le soulèvement volontaire de la jambe se produisait encore. La simulation était donc ostensible.
Et maintenant, que les détails théoriques de cette étude ne vous fassent pas perdre de vue la conclusion pratique qu'on en peut tirer et que je formule ainsi : la constatation du signe de Westp/ial, l'abolition du phénomène du fjenou^ doit toujours vous faire soupçonner l'existence d'un tabès dorsalis.
L'état des autres réflexes tendineux a peu attiré jusqu'ici l'attention des observateurs. Cependant on trouve noté dans un ccr-
s VM PTOM ATOLO (; I E s P KC I A L E
Ulin nombre d'observations Vaboiition du réflexe dit tendon d Achille^ coïncidant avec l'abolition du phénomène du genou. Moins souvent il est fait mention de l'abolition ou de l'affaiblissement de réflexes tendineux du biceps et du triceps, aux membres supérieurs.
Weir Mitchell, Bernhardt ont publié des cas de tabès cervical, oîi on a constaté l'abolition des réflexes tendineux aux membres supérieurs, tandis qu'aux membres inférieurs le phénomène du genou était empreint d'une exagération manifeste.
Le pouvoir excito-moteur de la moelle, mis en jeu par les exci- Réflexes tations cutanées, se comporte presque toujours d'une façon nor- cutanés, maie, dans les cas de tabès dorsalis, sauf pour ce qui concerne les excitations résultant du contact du froid avec la peau. C'est un détail sur lequel Vulpian avait déjà insisté. 11 avait signalé que, lorsqu'on découvre les malades couchés dans leur lit, les membres inférieurs, au contact de l'air froid, exécutent une série de secousses, de gesticulations plus ou moins étendues, plus ou moins répétées.
A titre de curiosité, je vous mentionne le fait signalé par un ucfiexe anal, médecin de Moscou, M. Rossolimo, dans une récente étude sur le réflexe anal {Neiirologisches Cenlralhlalt, 1891, p. 2Vi~). Ce réflexe consiste dans une contraction du sphincter anal, qui se produit quand on touche la peau ou la muqueuse de l'anus. D'après M. Rossolimo, le réflexe anal est diminué ou aboli, dans les cas de tabès dorsalis, lorsque cette maladie s'accompagne d'une affection de l'un des organes pelviens ou d'une anesthésie plus ou moins prononcée de la région anale.
Un phénomène du même ordre a été étudié par un autre méde- i^éiiexe buibo-
^ caverneux.
cm russe, Onanoff {Société de JJiolof/ie , 3 mai 1890), sous le nom de réflexe bulbo-caverneux. Ce phénomène consiste dans une contraction brusque des muscles ischio et bulbo-caverneux, que développe l'excitation mécanique du gland. D'après Onanoff, dans les cas de tabès dorsalis, il existe un rapport étroit entre l'état de ce réflexe et l'état des fonctions génitales. Quand les fonctions génitales ne sont pas compromises, le réflexe bulbocaverneux est conservé. Mais il arrive que le réflexe en question soit conservé et que néanmoins la puissance génitale soit diminuée; c'est qu'alors l'impuissance n'est que passagère, elle cédera à un traitement approprié. Enfin l'abolition du réflexe bulbo-caver-
neux est, d'après OnanoQ, une preuve que l'impuissance génitale est irrémédiable.
La même relation existe, dans les cas de tabès dorsalis, entre l'impuissance génitale et l'abolition du réflexe crémasténcn. Vous savez sans doute qu'on désigne par ces mots le réflexe qui se produit, chez l'homme sain, à la suite d'un frottement exercé sur la peau de la partie interne de la cuisse; dans ces conditions, on voit le testicule remonter vers le canal iléo-scrotal, par suite d'une contraction du crémaster. Le même résultat peut être obtenu au moyen d'une pression un peu forte exercée sur l'anneau du troisième adducteur. Or il est de règle que chez les tabétiques l'abolition de ce réflexe coïncide avec l'impuissance génitale.
B. — Troubles de la sensibilité
a. Douleurs fulgurantes et lancinantes. — Ces douleurs constituent également une des manifestations les plus fréquentes et les plus précoces du tabès dorsalis. On peut dire qu'on les rencontre dans plus des trois quarts des cas, et on ne les observe guère dans d'autres maladies que dans le tabès. Aussi leur valeur diagnostique peut être mise sur le môme rang que celle de l'abolition du phénomène du genou. Voici en quelques mots les caractères de ces douleurs :
Leurscaricières. Elles ont été qualifiées lancinantes et de fulgurantes, parce que les malades les comparent volontiers à des douleurs causées par un coup de lance ou par un éclair qui traverseraient une certaine région du corps.
Elles siègent habituellement dans les membres inférieurs, quelquefois dans un seul; beaucoup plus rarement, elles se montrent d'emblée aux membres supérieurs, ou sur le trajet d'un nerf crânien.
Au début, elles sont généralement isolées ; le malade est surpris par un élancement douloureux qui ne dure qu'une seconde, et c'est tout. Les choses peuvent se passer ainsi pendant des années. Mais presque toujours, au fur et à mesure qu'ils se répètent, ces élancements douloureux perdent leur caractère d'isolement; je veux dire par là que plusieurs élancements se suivent coup sur coup, d'une façon subintranle, constituant ce qu'on peut appeler un accès de douleurs fulgurantes.
Réflexe créniastérien.
Douleurs ful"uraiues
SYMrrO.MATOLOGlE SI'liClALE 25
Ces accès ont eux-mêmes une tendance à se reproduire en nombre plus considérable à certaines époques, et le plus souvent sous l'influence de certaines causes occasionnelles; c'est-à-dire sous l'influence des changements de temps, à l'approche d'un orage , sous l'influence d'une marche fatigante , des fatigues corporelles, du froid et de l'humidité. Chez les syphilitiques il arrive, d'après Fournier, que ces accès douloureux se montrent de préférence la nuit. Enfin, quelquefois on peut les réveiller en excitant une plaque d'hyperesthésie qu'on découvre éventuellement au siège des douleurs.
Celles-ci ont été souvent prises autrefois pour des douleurs douiours rhumatismales, et vous verrez encore, de nos jours, des médecins ,|eùvpni"é^re commettre celte confusion. L'erreur s'explique dans une certaine pnsos pour (ies
^ ^ douleuis
mesure par ce fait que souvent les manifestations apparentes du iiiumatismuies. tabès dorsalis se réduisent, pendant de longues années, à des douleurs fulgurantes qui ne gênent pas les malades dans leurs occupations professionnelles, qui ne se reproduisent qu'à des intervalles assez éloignés, et sous l'influence des changements de temps.
Les malades sont alors les premiers à induire le médecin dans l'erreur que je vous signalais plus haut. C'est à ce dernier de bien rechercher les caractères des douleurs accusées par les malades, en procédant à un interrogatoire très minutieux, en recherchant aussi l'existence éventuelle d'autres signes du tabès, au premier rang desquels figure l'abolition du phénomène du genou.
b. Douleurs comlrictives. — Un symptôme im peu moins fré- Douleurs quent que les douleurs fulgurantes consiste dans ce qu'on a '^onstncuv* appelé les douleurs en ceinture. II s'agit d'une sensation constrictive que les malades localisent habituellement à la base du thorax, et qu'ils comparent à l'étreinte produite par une cuirasse, par une ceinture de fer, par un corset trop étroit, etc. Souvent, cette constriclion n'est pas douloureuse dans le sens propre du mol; elle est plutôt pénible par la gêne respiratoire qui l'accompagne. Quelquefois cette gêne respiratoire peut revèlir un caractère inquiétant et faire croire de prime abord à un accès d'asthme, de pseudo-asthme cardiaque, ou à une alTeclion aiguë des poumons. 11 suffit d'ausculter les malades pour se convaincre de l'intégritc de leurs organes respiratoires.
Beaucoup plus rarement les malades se plaignent de sensations constrictives aux membres, dans le voisinage des jointures, et qu'ils comparent à la constriclion produite par un anneau trop serré {douleurs en bracelet) ou par une chaussure trop étroite {douleurs en brodequin).
Crises c. Crises viscéralgiques. ■ — On entend par là des crises dou-
Mscia piques. jQ^pg^ggg ]gg malades localisent dans les viscères abdominaux, estomac, intestin, vessie, urètre.
Ces crises viscéralgiques ne s'observent que dans un nombre relativement restreint de cas de tabès. Leur étude n'en offre pas moins d'intérêt pour cela, car elles font partie des manifestations delà période préataxique du tabès; quelquefois même elles constituent la première manifestation apparente de cette maladie ; alors leur véritable nature et leur rapport avec une affection des centres nerveux sont facilement méconnus. Crises Parlons d'abord des crises gastralgiques, les plus fréquentes
gasiraigiques. p^mii ces crises viscéralgiques. Leurs caractères ont été bien décrits par Charcot, dans une de ses leçons de la Salpêtrière [Gazette médicale de Paris, 1880, n" .37, p. 4G1). Elles affectent Leurscaracicres. des allures variables, mais dans la généralité des cas, elles consistent en douleurs paroxystiques extrêmement violentes, qui siègent dans la région épigastrique, qui s'accompagnent de vomissements, qui ont une durée tout à fait insolite, se chiffrant souvent par plusieurs jours, une tendance à se reproduire à des intervalles assez réguliers. De plus elles ne laissent pas à leur suite de troubles des fonctions digestives ; c'est-à-dire que dans l'intervalle de deux crises gastriques, les malades ne présentent aucun signe, aucun symptôme propre à faire soupçonner l'existence d'une maladie de l'estomac ou de l'intestin .
J'ajoute que les matières vomies pendant ces crises douloureuses sont tantôt du mucus, des glaires, avec ou sans mélange de bile, d'autres fois des débris d'aliments, quelquefois même du sang ou des matières noirâtres telles qu'en rejettent les cancéreux'.Vous concevez dès lors avec quelle facilité des erreurs de
' Un médecin de lierlin, von ISoorden {Cliarilé-Annalen, 1890, t. XV, p. 106), qui a examiné le contenu de l'estomac dans sept cas de tabès avec crises gastriques, a obtenu les résultats les plus contradictoires. Il résulte de ces recherches qu'il n'y a aucun rapport de filiation à établir entre les crises gastralgiques du tabès et une hypersécrétion acide de l'estomac.
SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE
diagnostic vont se produire, si le médecin ne tient pas compte des caractères spécifiques de ces crises, s'il ne va pas à la recherche d'autres manifestations du labes. Ainsi Charcot a relaté l'observalion d'un homme sujet aux crises gastralgiques depuis plusieurs années, et qu'on avait traité, les uns pour un cancer de l'estomac, les autres pour un ulcère rond, parce que au moment de ses crises le malade vomissait des matières noirâtres. Or en l'examinant de près on constata qu'il avait de l'incoordination motrice aux membres inférieurs, et qu'il ne pouvait se tenir d'aplomb dans l'obscurité (signe de Romberg). On reconnut dès lors la véritable nature de ses crises viscéralgiques.
J'ai publié une observation du même genre, dont je vous parlerai à propos du diagnostic.
Donc, en présence d'un cas semblable, le premier point qui devra mettre votre méfiance en éveil, c'est la longue durée de la crise douloureuse, durée qui, dans le cas d'une affection de l'estomac, n'excède presque jamais quelques heures, tandis qu'elle est de plusieurs jours dans le cas d'une crise tabétique. De plus, pendant les crises tabétiques, le pouls est presque toujours accéléré, contrairement à ce qui a lieu dans les cas de crises cardialgiques en l'apport avec une lésion de l'estomac.
Une autre particularité sur laquelle se portera votre attention, c'est, après cette durée si longue des douleurs, la brusque transition d'un état, grave en apparence, au rétablissement complet des fonctions digestives. Au sortir d'une de ces crises gastralgiques, le malade ne demande qu'à s'alimenter, et il digère très bien ce qu'il mange.
Mais ce serait une erreur de croire que ces crises, si pénibles qu'elles soient, n'ont aucune gravité par elle-même. On connaît des cas, heureusement très rares, oii les malades ont succombé dans le collapsus, à la suite d'une de ces attaques. Il peut se faire d'ailleurs que la crise se termine par le collapsus, sans que pour cela le malade succombe. En pareils cas, une erreur facile à commettre consiste à mettre les accidents sur le compte d'une affection cérébrale ou de l'urémie.
Cela m'amène à vous dire quelques mots des formes anor- Formes maies des crises gastralgiques. 11 peut arriver que les vomisse- anormale ments fassent défaut, que la crise soit simplement constituée par une série de douleurs crampoïdes snivant l'expression de Fournier.
D'autres fois c'est l'inverse qui se produit ; les accès se réduisent à des nausées et à desvomissements, sans douleurs proprement dites.
11 peut se faire aussi que les crises aient une durée extraordinairement longue, qu'elles se succèdent presque sans interruption pendant des semaines et des mois. D'autres fois on les a vues se répéter à des intervalles très rapprochés, tous les jours, par exemple, tout en ayant une durée très courte. C'est dans ces conditions que l'on est exposé surtout à commettre une erreur de diagnostic, à croire à une lésion organique de l'estomac.
Je n'ai plus qu'un mot à ajouter, c'est que le tabès dorsalis est la seule maladie du système nerveux qui donne lieu à ces crises gastralgiques. On a cité des cas où les crises se montraient avec leurs caractères spécifiques, chez des sujets qui ne présentaient aucun autre symptôme du tabès dorsalis. Ce n'est pas une raison de croire qu'elles étaient indépendantes de cette maladie. J'ai insisté, dans mon précédent travail [Dictionnaire encyclopédique, etc.), sur ce que, comme les douleurs fulgurantes, les crises gastralgiques peuvent constituer pendant longtemps l'unique symptôme du tabès.
Crises Quelquefois les crises viscéralgiques sont localisées dans la
hepataigiquos. i.égion du foie, et elles s'irradient vers l'épaule, simulant avec beaucoup de ressemblance une crise de coliques hépatiques : voire que dans un cas de crises cardialgiques relaté par un auteur allemand, Hoffmann [Archiv fuv Psychiatrie und Nervenhrank., t. XIX, fasc. 2, p. 432), un des accès s'est compliqué d'une jaunisse passagère.
Crises Beaucoup plus rarement on a vu les douleurs partir des aines,
enieraigiques. g-i,.i..j^|igp ygpg l'ombilic, et faire croire à des douleurs ayant pour siège l'intestin, méprise d'autant plus facile à commettre que ces paroxysmes douloureux s'accompagnaient presque toujours d'un flux diarrhéique séreux (entérorrhée).
A ce propos je vous rappelle un fait très curieux, dont quelquesuns d'entre vous ont pu être témoins dans nos salles : pendant l'épidémie de choléra qui a sévi à Paris dans le courant de l'année dernière, on a transporté dans mon service un malade âgé de quarante-deux ans, qui était en proie à des douleurs entéralgiqucs d'une extrême violence. Le malade avait en outre une abondante -diarrhée séreuse, des crampes dans les mollets. 11 avait la peau
SYM ['TOMATOLOGIE SUi'XIA LE
refroidie. Rien d'élonnant, d'après cela, qu'à son entrée à l'iiô- ])iU,l on l'ail pris pour un cholérique. C'est en effet le diagnostic de choléra, que je portais lors de mon premier examen. L'étude attentive du cas me fît bientôt modifier ce diagnostic. Déjà quelques heures après l'entrée du malade à l'hôpital, les symptômes que je viens de vous énumérer se calmèrent, pour disparaître momentanément, et pour se reproduire ensuite avec une intensité plus grande. En présence de cette marche qui eût été anormale s'il s'était agi d'un cas de choléra, j'examinai l'état des réUexes et l'état des yeux, chez mon malade. Je fus ainsi amené à me convaincre que j'avais affaire à un cas de crises entéralgiques chez un malade atteint du labes dorsalis.
Je ne saurais trop attirer votre attention sur des faits de ce genre, qui, bien gravés dans votre esprit, sont de nature à vous faire éviter des méprises regrettables.
Tout aussi rares sont les cas oîi les crises viscéralgiques con- Crises rénales sistaient en douleurs qui, s'irradiant vers les reins, les testicules. "^^ "^p'""*^^"!"^* simulaient dans une certaine mesure un accès de coliques néphrétiques.
Ce qui n'est pas moins rare, c'est de rencontrer des labéliques Crises vésicaies sujets à des spasmes douloureux du côté de la vessie, avec ou sans urétrorragie, et pouvant faire croire à la présence de calculs dans la poche vésicale. Vous trouverez mentionné des faits de cette nature dans l'ouvrage si intéressant du protesseur Fournier, sur l'ataxie locomotrice d'origine syphilitique (p. 106).
d. Hijpéresthésie. — Indépendamment de ces manifestations iiypéresiiiésie. douloureuses spontanées, douleurs fulgurantes, crises viscéralgiques, on observe assez souvent, à la première période du tabès
dorsalis, de l'hypéresthésie, c'est-à-dire delà douleur provoquée par l'exploration médicale, par le contact de la peau avec des vêtements, avec un dossier de siège, etc. Cette hypéresthésie cutanée est limitée à des Ilots circonscrits, et elle a pour siège de prédilection les membres inférieurs et le dos. Quelquefois on constate l'existence, le long de la colonne vertébrale, au niveau des apophyses épineuses, de véritables points douloureux, qui, d'après Erb, seraient en rapport avec la participation des méninges aux lésions spinales du tabès dorsalis.
e. Haphalçjésie. — Sous le nom d'haphalgésie. Pitres a décrit iiaphaigésie.
un trouble de la sensibilité, qui consiste en ceci : Le contact de la peau avec certains objets, avec des métaux notamment, au lieu de développer une simple sensation tactile, est perçu douloureusement. Pitres avait observé ce phénomène chez des hystériques. M. Lannois vient de publier (Revue de médecine, 1892, p. 562) un cas d'haphalgésie transitoire chez une femme tabétique.
ParesUiésies. f. Paresthésies. — Vous savez tous, sans doute, que ce terme s'applique aux perversions de la sensibilité qui se manifestent par des sensations étranges, dont les plus communes sont les engourdissemenls , les fourmillements, les sematlons. de froid ou de chaleur dans les membres, les semalions de corps étrangers dans le rectum, dans la vessie, sensation de constriction thoracique, etc. Ces phénomènes de pareslhésie s'observent avec une grande fréquence dans les cas de tabès dorsalis; mais ils ne sont pas moins fréquents dans d'autres maladies nerveuses. Ils n'ont donc rien de pathognomonique, sauf peut-être les fourmillements limités à la zone de distribution du nerf cubital, notamment aux deux derniers doigts de la main.
Anesthésie. g. Anesthésie. — L'anesthésie, et surtout l'anesthésie incomplète, qui consiste dans un simple émoussement de la sensibilité, est une des manifestations les plus fréquentes du tabès dorsalis. On Fa étudiée avec beaucoup d'attention dans ces vingt dernières années, et voici les caractères qu'on lui a trouvés:
Elle est presque toujours disposée par plaques, par ilôts, qui peuvent occuper les régions les plus diverses du tégument externe.
Elle succède assez souvent à l'hypéresthésie : elle affecte comme siège de prédilection la plante des pieds, les doigts de la la main et surtout l'annulaire et le petit doigt, l'avant-bras, le ventre et la verge,
Elle peut porter sur les trois modes communs de la sensibilité, mais habituellement elle intéresse isolément la sensibilité tactile, douloureuse ou thermique. L'analgésie, dont le mode de distribution a été bien étudiée par P. Oulmont {Société de biolor/ie, il février 1877), l'emporte de beaucoup en fréquence sur les autres modes d' anesthésie, sauf aux doigts de la main et à la
SYMrrOMATOLOGIE SPÉCIALE
plante des pieds ; en ces régions l'anesthésie tactile est de règle. Depuis longtemps on connaît la grande fréquence de l'anesthésie plantaire dans les cas de tabès ; c'est elle qui fait dire aux malades qu'ils ont les pieds de coton. Sans être dans un rapport direct avec l'incoordination motrice, elle a cependant une certaine part dans la maladresse que traduit la démarche, chez beaucoup de tabétiques. C'est elle aussi qui oblige les malades à surveiller leurs pieds du regard, pour marcher avec assurance. De môme l'anesthésie tactile des doigts, sans être cause de l'incoordination motrice, ainsi qu'on Ta prétendu, imprime une certaine maladresse à l'exécution des mouvements délicats des mains, et oblige les malades à contrôler ces mouvements du regard.
Exceptionnellement on observe de l'anesthésie thermique. On a vu, par exemple, des tabétiques ne pas avoir conscience de la sensation de chaleur, alors qu'ils étaient en train de prendre un pédiluve chaud. Enfin, de même que l'hypéresthésie, l'anesthésie peut occuper les muqueuses, en particulier celles de l'urètre et de la bouche. Les malades, lorsqu'ils urinent, n'ont pas conscience du passage de l'urine à travers leur canal ; lorsqu'ils mastiquent, le contact des aliments et des boissons avec la muqueuse gingivale ne développe que des sensations vagues.
h. Autres anomalies de la sensibilité. — Les autres troubles Autres de la sensibilité, qu'il me reste à vous mentionner, sont d'un ^"sens'i'bUit ordre plus subtil, et leur recherche, dans un cas de tabès, répond plutôt à un intérêt de curiosité qu'aux nécessités du diagnostic, .le vous citerai comme tels :
Le retard dans la perception des impressions sensitives ; ce retard iieiani de la porte surtout sur la perception des impressions douloureuses : '"impressions vous piquez un malade à la jambe, avec une épingle; la piqûre sensitives. développe d'abord une impression tactile, puis au bout de cinq, dix, quinze secondes, une impression de douleur. Cette impression douloureuse peut avoir une durée insolite et s'irradier à une certaine distance autour du point piqué. Le retard peut porter à la fois sur la perception des impressions tactiles et sur la perception des impressions douloureuses. Dans mon premier travail sur le tabès {Dictionnaire encyclopédique)., j'ai mentionné une
32 TI'uMTK DES MALAWLS DU SVSTKME NERVEUX
observation publiée par un auteur allemand, Fischer, oîi les impressions tactiles étaient perçues en retard sur les impressions douloureuses.
Dédoublement somme, ce retard de la perception implique un dédouble-
de la perception. . ^
si^nedeRemaU. ment des sensations de contact et de douleur qui succèdent à une irritation un peu vive de la peau. On a précisément donné le nom de sif/ne de Rcmak à l'anomalie de la perception, qui consiste dans ce fait : qu'une petite piqûre d'épingle, par exemple, développe une sensation tactile d'abord, puis, après quelques secondes, une sensation douloureuse.
Il peut se faire aussi qu'une même irritation de la peau développe plusieurs sensations successives, séparées par des espaces de temps plus ou moins longs, l'oivesihésie. Puis OU a cité des cas oîi une même piqûre développait au même moment plusieurs sensations, localisées par le malade en des endroits différents de la peau (polyeslhésie). Erreurs de Enfin un troublc de la sensibilité, très fréquent dans les cas a Isa ion. tabes dorsalis, consiste en des erreurs de localisation qui se produisent lorsque les malades ne peuvent pas contrôler avec leurs yeux les excitations qu'on exerce sur leur peau. Anesthésie Pour tout dire, j'ajouterai que les troubles de la sensibilité ne sont pas toujours superficiels, souvent ils s'étendent aux muscles. Ainsi l'anesthésie musculaire est, sinon constante, du moins habituelle dans les cas de tabes et on a voulu lui faire jouer un rôle important dans la production de l'incoordination motrice, théorie très discutable, raresihésie Les muscles peuvent même devenir le siège de véritables phénomènes de paresthésie, ainsi qu'en témoignent des observations publiées par Pitres, de Bordeaux. Il s'agit de tabéliques sujets à de véritables crises de courbature musculaire, survenant d'une façon brusque, sans cause apparente, et se terminant de même, après une durée variable.
Les troubles de la sensibilité musculaire ne suivent pas une
musculaire.
musculaire.
' Pendant que cette leçon était en cours d'impression, un auteur allemand Frenkel a publié {Neurologisclies Cenlralblall, 1893, n" 13, p. 434) l'observation d'un tabétique chez lequel l'anesthésie musculaire se traduisait par la suppression de la sensation de fatigue qu'entraînent les contractions répétées des muscles.
SYMPTOMATOLOGIE SPÉCrALE
marche parallrle à celle des troubles de la sensibilité superfi- indépendance
cielle. Pour être fréquente, l'aneslhésie musculaire, vous disais- '''j^ sensltlmtè"
je à l'instant, est loin d'être constante. Elle ne suit pas non plus cutanée
une marche parallèle à celle des troubles de la sensibilité. Le des troubles
sens musculaire peut être profondément troublé, dans des cas '^'^musoîiaii'ê.' où Tanesthésie cutanée existe à peine, et inversement.
J'ai insisté déjà sur ce qu'il n'y a pas non plus de parallélisme à établir entre les troubles du sens musculaire et l'incoordination motrice.
