C. — TllOUliLES DU CÔTÉ DES SENS SPÉCIAUX Appareil visuel

a. Troubles pupillaires. — Signe d' Avfjyll-Robertson. — On signe d'Ariiyiicnlend par là, le défaut de réaction de la pupille à la lumière, iiobertson. coexistant avec la persistance de la réaction de la pupille auv efforts d'accommodation.

Yous savez tous que la pupille se dilate lorsque l'œil reçoit Son peu de lumière, et qu'elle se contracte lorsque la rétine est im- p^oséniquc. pressionnée par un jet de lumière puissant, que ces mêmes alternatives de dilatation et de resserrement se produisent, lorsqu'on fixe successivement un objet placé très loin et un autre placé très près. Vous savez également que ces phénomènes de dilatation et de resserrement sont en rapport avec l'excitabilité de l'iris, organe essentiellement constitué par des fibres musculaires, les unes radiées, les autres circulaires : la dilatation de la pupille est produite par la contraction des fibres radiées, et son resserrement par la contraction des fibres circulaires. Enfin vous n'ignorez pas non plus que les fibres circulaires se comportent comme des fibres musculaires de la vie animale et qu'elles sont innervées par lenerf moteur oculaire commun, tandis que les fibres radiées se comportent comme des fibres musculaires de la vie organique et qu'elles sont innervées par le grand sympathique. Or, il est démontré que la lumière, comme l'électricité, comme certains médicaments tels que la strychnine, agit sur les fibres circulaires en déterminant leur contraction, et reste sans influence sur les fibres radiées; c'est dire que les excitations lumineuses déterminent le resserrement de la pupille, en retentissant sur les fibres

MALADIFS DU SVST. M-.Ii\ . 3

circulaires de l'iris par la voie du nerf moteur oculaire commun. Les efforts d'accommodation que nécessite la vue dans le lointain produisent la dilatation de la pupille par un mécanisme inverse ; elles déterminent la contraction des fibres radiées à la faveur d'une excitation du grand sympathique. Sa signification.' Cette digression était nécessaire pour vous faire comprendre que le défaut de réaction de la pupille à la lumière est en rapport avec une paralysie des rameaux du nerf moteur oculaire commun, destinés à l'iris, et que si la réaction de la pupille aux efforts d'accommodation est conservée, c'est que les rameaux du grand sympathique, destinés à l'iris, ne participent pas à cette paralysie. Le signe d'Argyll-Robertson traduit donc une de ces -paralysies dites dissociées^ dont nous aurons à nous occuper à l'instant, et qui frappent isolément certaines portions de l'appareil contractile d'un même organe.

Argyll-Robertson a été le premier à faire ressortir la valeur diagnostique de ce signe, en montrant qu'il est toujours en rapport avec une lésion spinale et le plus souvent avec le tabès dorsalis. J'ajoute que le signe en question s'observe dans la moitié environ des cas de tabès, et à la période préataxique.

Myosis. Myosis. — Très fréquemment le signe d'Argyll-Robertson s'ac-

compagne de myosis, d'un rétrécissement delà pupille. Ce rétrécissement augmente pendant les crises de douleurs fulgurantes, et d'un seul côté, quand les douleurs sont limitées à une moitié du corps.

Mydriase. Mydriase. — Laissez-moi vous dire en passant que beaucoup plus rarement on observe, dans des cas de tabès dorsalis, un certain degré de dilatation de la pupille, un certain degré de mydriase. Celle-ci coïncide presque toujours avec la diminution ou l'abolition de l'acuité visuelle.

Iné"aiité Inégalité de dilatation des pupilles. — C'est également un ''pupUies" signe très précoce du tabès, et un signe fréquent, car on le rencontre dans plus de la moitié des cas. On l'observe d'ailleurs dans d'autres maladies, dans certaines formes de démence, et notamment dans la paralysie générale des aliénés. La même remarque s'applique au signe d'Argyll-Robertson, dont je vous parlais à l'instant.

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

I). Troubles moteurs. — Pamlijsien dissociées des 7nuscles de Paralysies — Je viens de vous dire ce qu'il faut entendre par ces mûsdes'de rœfi. mots de paralysies dissociées. Dans le cas qui nous occupe préscntcmenl, il s'agira donc de paralysies qui intéressent isolément un ou plusieurs des muscles du globe de l'œil. Le plus souvent ces paralysies, dans les cas de tabès, intéressent l'un des muscles innervés par le nerf moteur oculaire commun, ou le droit externe, innervé par le moteur oculaire externe, plus rarement le grand oblique, innervé par'le nerf pathétique.

Les paralysies dissociées des muscles de l'œil sont très fré- jg^,, fréquence, quentes dans les cas de tabès. Le professeur Fournier les a rencontrées quarante-cinq fois sur 94 cas; Erb dix-sept fois sur 44 cas...

Elles ont, comme caractères particuliers, la soudaineté de leur apparition, leur tendance aux récidives, leur peu de durée au début.

Plus tard, au fur et à mesure qu'elles se reproduisent, elles tendent à devenir permanentes, à envahir un plus grand nombre de muscles, et même à se généraliser, pour donner lieu à cet état parétique connu sous le nom (ïophtalmoplérjie progressive.

Fig. 1. — Ch. (Henri). Oplilalmoplégie Fig. 2.

douijie, paralysie complcle (Je la 3" paire (définilivc).

Les dessins que je vous fais passer sous les yeux se rapportent à deux cas d'ophtalmoplégie, cjue quelques-uns d'entre

VOUS ont pu observer dans nos salles. Les figures 1, 2 et 3 se rapportent à un malade qui était atteint d'une paralysie com-

Fi-. 3.

Fi-. 4,

plèle et définitive de la troisième paire. La figure 1 représente le

malade avec les paupières tombantes, la figure 2 avec les paupières droites écartées à l'aide d'une pince, la figure 3 avec les deux paupières supérieures relevées à l'aide des doigts.

La figure 4 se rapporte à un cas de paralysie complète de la troisième paire de droite, et la figure S à un cas de paralysie définitive de la troisième paire gauche. La vue de ces dessins vous donnera une idée nette du faciès des malades frappés d'une de ces ophtalmoplégies.

Ces paralysies dissociées des muscles de l'œil se traduisent par un certain nombre de phénomènes qu'il vous faudra avoir bien présents à l'esprit lorsque vous serez à la recherche d'un tabès soupçonné.

SV.Ml'TOMATOLOGII:; SPÉCIALE

C'est d'abord la diplopie^ la vue des objets en double. Ce Dipiopie. phénomène n'échappe pas à l'attention des malades , comme bien vous pensez. Mais sa durée est souvent très éphémère ; les malades peuvent en avoir perdu le souvenir, au moment où vous les interrogerez. Il ne faut pas d'ailleurs se borner à diriger rinterrogatoire sur ce point. 11 arrive en effet que la dipiopie ne se manifeste que pour certaines positions imprimées au regard. Donc, alors mémo que les malades affirment qu'ils n'ont jamais vu double, il faut aller à la recherche de la dipiopie. C'est-à-dire qu'après avoir immobilisé la tête du malade, on lui fera suivre du regard un doigt qu'on promène lentement, et en tous sens, dans son champ visuel.

A titre de curiosité, je vous signale, en passant, un cas de dipiopie à forme intermittente, observé par Duchenne chez un ataxique ; chose plus bizarre encore, cette dipiopie intermittente, à type tierce, cessa de se reproduire après qu'on eut fait prendre au malade du sulfate de quinine!

Un autre symptôme des paralysies dissociées de l'œil consiste strabisme, dans le strabisme. Ce strabisme peut être convergent^ divergent ou conjugué, quand la déviation porte sur les deux yeux, ou encore alternant lorsqu'un seul œil est dévié en dehors. De même que la dipiopie et le ptosis, dont nous allons nous occuper tout à l'heure, le strabisme, dans les cas de tabès dorsalis, se caractérise par des alternatives de disparition et de reproduction.

Le ptosis, ou chute de la paupière supérieure, partage ce carac- Ptosis. tère de mobilité, au début du moins. Plus tard, il présente plus de fixité. 11 est rare qu'il se montre isolément, qu'il ne coexiste pas avec la paralysie de quelque autre muscle de l'œil.

En somme , vous vous rappellerez que ces paralysies des muscles de l'œil, qui ont pour caractère spécifique d'être clunoriées, fugaces, sujettes à récidive, et qui se traduisent par la niPLOPiE, le STRABISME, le PTOSIS, doivent toujours éveiller dans votre esprit, le soupçon d'un tabès en cours d'évolution.

c. Tkoubles sEissiTiKs. — AnibUjopie et amaurose. — Dans un Ambiyopic assez grand nombre de cas, le tabès dorsalis débute par un affai- amaurose blissement de la vue, qui va progressant jusqu'à la cécité complète. Cette diminution progressive de l'acuité visuelle peut se poursuivre ainsi pendant des années, sans s'accompagner d'au-

très manifestations apparentes, propres à faire soupçonner qu'on se trouve en présence d'un cas de tabès. Voici une notion que vous ne sauriez trop vous graver dans l'esprit. Elle a une importance pratique considérable, en ce sens que lorsque la véritable nature de cette amblyopie est reconnue à temps, vous avez quelque chance d'enrayer le mal, au moyen d'un traitement approprié, faute de quoi le malade est voué à une cécité incurable.

Comment donc viendrez-vous à même de reconnaître qu'une amblyopie plus ou moins nettement dessinée est une manifestation initiale d'un tabès dorsalis en cours d'évolution? C'est d'abord en vous basant sur les résultats fournis par l'examen ophtalmoscopique. L'amblyopie du tabétique reconnaît pour cause des altérations du nerf optique, qui se révèlent par des modifications tout à fait caractéristiques du fond de l'œil. Aussi, de nos jours, le diagnostic de beaucoup de cas de tabès dorsalis au début se fait-il dans les cliniques des maladies d'yeux. Un malade vient consulter un oculiste pour un affaiblissement de la vue; en examinant le fond de l'œil, le spécialiste constate qu'il a devant lui une atrophie de la papille, qui se présente avec les caractères suivants; je vous fais cette description d'après une note qui m'a été communiquée par le docteur Kœnig :

Etal du fond de Etat du fond dc VœU. — Dans la dégénérescence grise des "^^Ccdoraiion ^^"^^^ optiques, la pupille présente des changements de coloration caractéristiques. Au début, elle prend une teinte d'un blanc bleuâtre. Elle devient nacrée, et réfléchit fortement la lumière une fois que l'atrophie est avancée. Le réseau de la lame criblée, qui se voit dans la papille, à l'état normal, disparaît. En somme, la papille perd sa transparence physiologique.

Par ses contours la papille tranche nettement sur le fond rouge de l'œil. Ses bords sont réguliers, comme découpés à l'emportepièce; ils ne présentent pas d'encoche, comme dans l'atrophie qui résulte d'une névrite optique.

Forme. La papille conserve sa conGguration normale, et les anomalies

de forme que l'on peut observer existaient avant le développement du tabès.

Son volume reste le même.

Vaisseaux. Tous les capillaires de la papille s'atrophient et disparaissent.

On sait que ce sont les vaisseaux fins qui donnent à la papille sa

Contours.

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

coloration rosée habituelle ; la disparition de ces vaisseaux coïncide avec l'aspect blanc nacré du nerf optique. Galezowski admet que l'atrophie résulte strictement de la disparition des capillaires, ceux-ci établissant une communication interne entre le système circulatoire du cerveau et celui de la rétine. Pour de Wecker, le changement de couleur ne provient pas de la destruction des vaisseaux fins ; ceux-ci seraient simplement masqués par le tissu cellulaire devenu opaque.

V artère et la veine centrales conservent très souvent pendant longtemps le même volume et la même direction qu'à l'état normal. Les vaisseaux qui sont restés intacts paraissent comme appliqués sur le tissu blanc bleuâtre de la papille. C'est là un signe assez caractéristique. Quant aux branches latérales, elles sont en grande partie atrophiées. A la longue, tous les vaisseaux s'atrophient, et leur calibre devient d'une ténuité extrême.

La rétine, soit dit en passant, conserve son aspect normal intégrité de la dans le reste de son étendue; seule la papille est altérée, atteinte, '^este de^son*^ Tout autour la rétine conserve son aspect physiologique et reste étendue, transparente.

Un autre signe auquel de Wecker attribue une grande valeur. Absence de c'est l'absence de toute excavation physiologique. On sait que physiologique, dans la plus grande majorité des cas, le centre de la papille est occupé par une sorte de dépression, une cupule, dont les dimensions sont très variables et dans laquelle plongent les vaisseaux centraux.

Cette cupule n'existe plus dans les cas d'atrophie tabétique.

Cette atrophie telle que nous venons de la décrire, n'est pas L'atrophie se absolument spéciale à l'ataxie locomotrice, elle peut survenir '^''"es^mômes^^ dans différentes affections de la moelle. Aussi de Wecker propose- caractères dans t-il de la qualifier de spinale, pour la différencier de celle de maladies de la

, 1 , , moelle.

cause cérébrale ou centrale.

De plus, l'amblyopie, dans les cas de tabès, s'accompagne Rétrécissement toujours d'un rétrécissement du champ visuel. du champ visuel.

Les auteurs ont émis différentes opinions au sujet des caractères de ce rétrécissement du champ visuel. D'après Charcot, le champ visuel, chez les tabétiques, serait presque toujours rétréci concentriquement, et les limites de ce rétrécissement concentrique seraient très irrégulièrès.

E. Berger, dans son travail consacré spécialement à l'étude des

a un seul côté.

affections oculaires dans le tabès dorsalis {Reviie de médecine, 1890, p. 212), est arrivé à cette conclusion : que le rétrécissement du champ visuel, dans le cas de tabès avec atrophie du nerf optique, ne présente pas de caractères constants. Ce rétrécissement peut être concentrique, temporal ou nasal. Dyschromatop- Autre caractère auquel on accorde une certaine importance, l'amblyopie tabétique coïncide également avec de la dyschromatopsie, avec un défaut de perception de certaines couleurs, principalement du rouge et du vert, i/ambiyopie Vous voyez donc que pour qui n'est pas familiarisé avec l'exaèire'îimiié nien ophtalmoscopique, le recours aux conseils d'un spécialiste s'impose, dans un cas d'amblyopie plus ou moins prononcé. J'ajoute que l'amblyopie du tabès a pour autre caractère, d'évoluer avec une extrême lenteur et d'une façon progressive, et d'intéresser les deux yeux dans une mesure inégale. Quand cette différence d'intensité est très grande d'un œil à l'autre, la cécité peut être presque complète d'un côté et passer inaperçue, l'acuité visuelle de l'œil le moins compromis restant suffisante pour que les malades puissent se livrer à leurs occupations habituelles. A ce propos je crois devoir vous mentionner une bien intéressante observation publiée par le prof. Fournier : Un alaxique, en traitement à l'hôpital Saint-Louis, était en train de lire une lettre lorsqu'il reçut de la poussière dans l'œil droit. Instinctivement il ferma cet œil et fut tout étonné de ne plus voir du tout, malgré que son œil gauche restât grand ouvert. Cet homme était atteint d'une cécité de l'œil gauche, passée inaperçue jusque-là.

Mais, en dehors du concours de l'oplitalmoscopie, vous réussirez assez souvent à reconnaître la nature tabétique d'une amblyopie, en recherchant quelque autre signe du tabès, qui aura pu passer inaperçu du malade, ou auquel celui-ci n'attache pas une importance suffisante pour en faire mention ; tels sont l'abolition du phénomène du genou, des douleurs fulgurantes rares et de peu d'intensité, la diplopie, le strabisme, etc.

D. — Troubles de l'ouïe

Troubles de La recherche des troubles de l'ouïe dans les cas de tabès dorsalis a été négligée pendant longtemps. Aujourd'hui on sait que ces troubles figurent parmi les manifestations relativement fréquentes

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

de la période préataxique, et que leur valeur diagnostique n'est J>cur fréMuen^cc pas à dédaigner. Le professeur A. Fournier a été un des pre- grande, miers à insister sur ce point.

Les troubles de l'ouïe qu'on observe dans les cas de tabès sont de deux sortes :

Tantôt ils consistent en bourdonnements d'oreilles, en siffle- Uruiu insolites, ments, en bruits divers que les malades comparent à des sifflements, des bruissements, des roulements, etc.

D'autres fois on constate une dureté de l'ouïe, qui peut aller Dureié de l'ouïe, jusqu'à la surdité complète, qui peut être unilatérale ou bilatérale.

M. Fournier assigne à cette surdité les caractères spécifiques Caractères suivants : son évolution rapide, sa tendance à la bilatéralité, sa .-es'^u'oubiel "^de grande intensité, son incurabilité babituelle, l'absence, pendant l'ouïc. la vie, de toute lésion appréciable du côté de l'organe de l'ouïe.

Ce n'est pas que les lésions fassent défaut, seulement elles sont inaccessibles à nos moyens d'investigation, à cause de leur siège; elles intéressent l'oreille interne, le labyrinthe et les canaux semi-circulaires (Allhaus).

Pour vous donner une idée précise de la fréquence des trou- uonnées bles de l'ouïe dans les cas de tabès dorsalis, je vais vous citer une statistique empruntée à un travail assez récent de M. Marina, ii équence des

irri. / /• 1 ■ ■ ^iip troubles de I oiiie

de Irieste {Arcinv fur Psychiatrie, 1887, t. a\I, lasc. 1, p. Job), dans les cas de qui a puisé les éléments de son enquête dans la clientèle d'une polyclinique.

Sur 40 tabétiques examinés, on en a trouvé :

7 qui avaient l'ouïe normale ;

15 qui avaient une atTection bilatérale de l'oreille interne ;

4 chez lesquels il y avait des raisons de soupçonner une affection bilatérale de l'oreille interne;

1 qui présentait les symptômes d'une affection commençante de l'oreille interne.

3 chez lesquels on pouvait soupçonner un commencement d'affection de l'oreille interne ;

o qui présentaient les symptômes d'une affection mixte de l'oreille moyenne et de l'oreille interne;

4 qui présentaient les symptômes d'une affection de l'oreille moyenne seulement.

Détail important à noter, aucun de ces 33 malades ne se plaignait de surdité, ni d'autres troubles auditifs. Aucun d'eux ne présentait cet ensemble de troubles, dominé par le vertige, et connu sous le nom de vertige de Menière. Bref, chez tous ces malades, les troubles de l'ouïe avaient passé inaperçus. D'ailleurs le tabès dorsalis était parvenu à des périodes très diverses de son évolution.

M. Morpurgo (Archiv fin' 0/trenheilkimde , 1890, t. XXX, fasc. 1, p. 96), qui avait examiné les malades dont il est question dans la statistique de M. Marina, a complété celle-ci, en y ajoutant 13 nouveaux cas. Il est arrivé, en somme, aux résultats suivants, eu égard à la fréquence des troubles de l'ouïe chez les tabétiques :

Ouïe normale dans 18,87 p. 100 des cas Troubles de l'ouïe dans 81,13 —

Pour tout dire, un autre otiatre, Treilel (Zeitschrift fi'/r Ohrenlieilkunde^ 1889, p. 188), est arrivé à des résultats qui sont en opposition avec les précédents : sur 20 malades tabétiques qu'il a examinés, Treitel en a trouvé seulement 5 affectés d'une dureté de l'ouïe. Deux fois cette dureté était purement nerveuse; chez les 3 autres malades elle coïncidait avec des complications accidentelles.

Conclusion. Mettez que la vérité soit entre les deux extrêmes représentés par les données statistiques que je viens de vous faire connaître, et il vous restera cette conviction : que d'une part les troubles de l'ouïe méritent d'être recherchés, chez les personnes qui présentent des manifestations tabétiques, et que d'autre part, quand ces troubles s'offrent à notre observation, avec les caractères indiqués précédemment, vous aurez à vous demander s'ils ne sont pas en rapport avec un tabès dorsalis en cours d'évolution. La réponse à cette question vous sera fournie par la recherche des autres manifestations de la période préataxique du tabès.

E. — TrOUIîLES IlU COUT ET DE l/oDORAT

Troubles du sont Les troubles des sens du goût et de l'odorat sont extrêraeet de lodoiai. j^gj^j rares, dans les cas de tabès dorsalis. On en a cependant cité

Leur *^ro,ndG

rareté. quelques exemples. Ainsi un médecin de Vienne, Erben {Wiener

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

niedic. Blactter, 1886, n"' 43 et 44), a publié l'observalion d'un labéLique qui par moments, et pendant des heures entières, éprouvait une sensation gustative très pénible ; celle-ci débutait dans l'arrière-gorge, pour s'étendre progressivement d'arrière en avant. En outre le malade, par moments, percevait une odeur de matières fécales.

Bernhardt [Neurologisches Centralblatt, 1888, p. 391) parle d'un malade affecté du tabès dorsalis, et qui éprouvait d'une façon continue une saveur sucrée dans la bouche; Remak mentionnait, à ce propos, le cas d'un tabétique dont la sensibilité gustative était émoussée, tandis que chez un autre la perception des saveurs était ralentie.

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE (Suite)

PicRiODE rRÉATAXiQuiî (suitc). — F. Tfoubles ijénilo-urinaircs : incontinence et rétention d'urine. — Ténesme. — Aneslliésie des voies urinaires. — • Manifestations douloureuses. — Evolution des troubles urinaires. — Troubles des fonctions génitales.

G. Troubles Irophiques : Arthropathies. — Leurs caractères cliniques. — Ilydrarthrose et pyarthrose. — Leur siège de prédilection. — Fractures spontanées.

— Leur valeur diagnostique. — Leurs caractères cliniques. — Leur mode de terminaison. — Pied talîétique; dilTérentes variétés. — Pied bot tabétique. — Rupture spontanée d'un tendon. — Mal perforant. — Ulcère perforant; ses caractères cliniques. — Perforation de la cloison des fosses nasales.

— Gangrène dite spontanée. — Chute spontanée des dents et des ongles. — Atrophie testiculaire. — Atrophies musculaires.

II. Troubles vaso-moteurs : Phénomènes lluxionnaires. — Eruptions, ecchymoses.

— Hémorragies. — Flu.x: séreux.

I. Troubles cnrdio-vusculaircs : Tachycardie. — Insuflisance aortique. — Artériosclérose.

.1. Ictus apoplecliformes et épllepliformes. — Puralysies motrices : Complications ou symptômes? — Fréquence des paralysies labétiques. — Caractères des paralysies tabétiques. — Leurs caractères cliniques : Hémiplégie. — Paraplégie.

— Interprétation des faits. — Conclusion.

K. 'Troubles laryngés : ils sont relativement rares. — Manifestations convulsives.

— Manifestations paralytiques; leurs rapports avec les crises laryngées. Modes d'association les plus fréquents des symptômes de la période préataxique.

F. — Troubles Gio^iiTAUX-uitiNAir.Es

11 s'agit encore d'une catégorie de manifestations très fréquentes, et pouvant se montrer au début de la période préataxique. Tous les auteurs qui ont observé avec soin un certain nombre de tabétiques sont d'accord sur ces deux points.

Les troubles urinaires peuvent consister indifféremment dans l'incontinence et dans la rétention, et ils présentent des caractères très variables.

Tel malade éprouve un besoin pressant d'uriner, qu'il ne peut

Troubles génito-urinaires.

Incontinence et rétention d'urine.

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

satisfaire qu'après un certain temps d'attente, ce qui l'expose à des ennuis que vous devinez.

Chez tel autre, le jet urinaire s'interrompt à plusieurs reprises pendant la miction, et l'opération exige une durée tout à fait insolite.

Tel autre n'éprouve de difficulté que pour expulser les dernières gouttes d'urine, et mouille son linge et ses vêtements après chaque miction. Ce sont les malades de cette catégorie qu'on est exposé à traiter à tort pour une lésion organique des voies urinaires. Ce sont ces malades que le professeur Guyon a si bien étudiés et caractérisés sous le nom de faux urinaires.

Vous rencontrerez encore des tabétiques qui, à l'inverse de ceux dont je vous parlais en premier lieu, ne peuvent retenir leurs urines sitôt qu'ils éprouvent une envie de pisser. Mais l'incontinence qu'on observe dans ces conditions se réduit à l'émission de quelques gouttes de liquide. Ces fuites, si je puis m'exprimer ainsi, peuvent aussi se produire en dehors de toute envie pressante d'uriner et aux moments les plus variés de la journée.

D'autres malades sont sujets à un ténesme vésical extrêmement Ténesme. pénible; ils éprouvent des besoins incessants d'uriner, qui n'aboutissent pas toujours, et qui, lorsqu'ils se produisent la nuit, troublent le sommeil.

Je mentionnerai encore les faits curieux relatés par Fonrnier, relatifs à des tabétiques qui ne pouvaient uriner que dans la position accroupie.

Exceptionnellement, on a vu le tabès dorsalis donner lieu à une rétention ou à une incontinence totale d'urine.

Je vous ai déjà dit que l'anestliésie peut envahir les muqueuses AnesUiésie des profondes, notamment celles de l'urètre et de la vessie, et alors ^"^"^^ urinaires, les malades n'ont plus conscience des besoins d'uriner et ne perçoivent plus le contact de l'urine avec leur canal.

Enfin je n'ai pas à revenir sur les manifestations douloureuses Manifestations crises urétralgiques, vésicales, néphrétiques, dont je vous ai doi^'iourcuses. parlé dans ma précédente leçon.

L'évolution de ces troubles urinaires est très variable; ceux- ,'0'°'"''°" , ci peuvent être transitoires et se dissiper sans laisser de traces, m-inaires. ou se reproduire à des intervalles plus ou moins éloignés ; mais dans la plupart des cas, si l'on en croit Fonrnier, ils iraient en s'aggravant avec le temps.

TRAITÉ DES MALADIES DU SYSTÈME îsERVEUX

Voilà pour les troubles urinaires.

Quant aux troubles des fonctions génitales, vous les rencontrerez sous des formes très diverses également : tantôt, et cela surtout au début de la maladie, sous forme d'une surexcitation gdnésique^ tantôt sous forme d'une faiblesse irritable^ qui se traduit à la fois par un besoin fréquent de coït et par la rapidité avec laquelle se produit l'éjaculation au moment des rapprochements sexuels, tantôt sous la forme d'une débilité génitale qui s'accentue progressivement. Ce dernier cas est de règle, à une période avancée du tabès.

Je mentionnerai encore les crises clitoridiennes, qu'on observe chez des femmes tabétiques; elles ont été signalées pour la première fois par Pitres, de Bordeaux. Ces crises clitoridiennes peuvent, pendant de longues années, constituer l'unique manifestation subjective du tabès dorsalis. Elles sont caractérisées par une excitation voluptueuse, comparable à celle que développe le coït, et elles sont l'analogue des périodes d'excitation génésique qu'on observe chez les tabétiques du sexe masculin.

G. — Troubles troi>iiiques

Troubles iro- Artkrupatliies. — Il s'agit d'un genre de manifestations dont

phiques. rapports avec le tabès nous ont été révélés par Charcot.

Arlhropaihies. , . t f^

Depuis l'étude magistrale que nous en a donnée Charcot, dans ses

leçons de la Salpêtrière, les arthropathies tabétiques ont fait l'objet d'un grand nombre de travaux, ce qui explique l'importance de ce symptôme de la période préataxique. Voici d'abord une description succincte de ces arthropathies : Leurs caractères Sans cause occasionnelle apparente, sans troubles de l'état généciiniques. ^^j^ fait un gonflement de l'une des grosses jointures d'un membre. Ce gonflement ne s'accompagne ni de fièvre, ni de chaleur, ni de rougeur. On constate un simple empâtement local, qui ne conserve pas l'impression du doigt, mais qui est dur, qui dépasse les limites de la jointure, et qui se démarque de la peau saine par un bourrelet saillant bien net, preuve qu'il s'est fait une infiltration de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané.

Ce gonflement pâle atteint son apogée en l'espace de quelques heures; il dure trois ou quatre jours, quelquefois plus, puis il disparaît, mais sans que la jointure diminue de volume. C'est

Troubles (les fondions génitales.

Crises clitoridiennes.

SYMPTOiMATOLOGIE SPÉCIALE

que, ;\ rinfillration de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané nydarihi ;i fait suite une hydarthrose, un épanchement de sérosité dans pyarth: la cavité articulaire. Cette hydarthrose est également indolente et apyrétique. Toutefois, on connaît quelques cas où le liquide épanché dans la cavité articulaire était constitué par du pus, et alors on a noté une fièvre intense.

Revenons au cas habituel, celui d'une simple hydarthrose. L'épanchement séreux peut se résorber sans laisser de traces; on est en présence de la forme bénigne de l'arthralgie tabélique.

D'autres fois l'hydarthrose persiste; l'écartement des surfaces articulaires permet d'imprimer au membre des mouvements extraphysiologiques. Les surfaces articulaires s'érodent, se rongent; les épiphyses subissent une destruction progressive, qui s'annonce d'abord par des craquements, comme dans les cas d'arthrite sèche, et qui donne lieu ensuite à une mobilité excessive de plus en plus grande, à des luxations. On se trouve en présence de la forme maligne de l'arthropathie tabétique.

Contrairement à ce qui a lieu dans les cas d'arthrite sèche, la destruction du tissu osseux s'étend de l'épiphyse à la diaphyse. 11 arrive ainsi qu'en l'espace de quelques semaines, toute l'extrémité articulaire d'un os tel que l'humérus et la diaphyse aient dis-

llumérus sain. Humérus malade. Arlhropalhie du genou.

paru, ainsi que le représente le dessin ci-joint (fig. G et 6 bis) emprunté aux œuvres du professeur Charcot. Cette arthropathie n'ayant nulle tendance à la réparation spontanée, elle persiste indéfiniment, comme la maladie dont elle est une manifestation.

L'arthropathie tabétique atTecte presque toujours les grosses

Siège iointures, plus souvent les genoux, puis les épaules, les coudes,

de prédilection.

Fig. 8. — Arthropathie du genou Fig. 9. — Arthropathie du genou droit chez un malade de mon service. et du pied gauche (Strumpell).

les hanches, et aussi la colonne vertébrale. Beaucoup plus rare-

un cas de rhumatisme chronique dans un cas d'arlhropathie |

(arthritis deformans). tal)étique de la hanche

(collection de M. Charcot). ;

ment elle siège aux petites articulations des doigts. ' '

Les dessins ci-joints (fig. 7, 8 et 9) vous donneront une idée des

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

déformations qu'entraînent aux membres inférieurs les arthropathies des genoux.

D'après une statistique du professeur Bail, les arthropatliies tabétiques seraient plus fréquentes à droite qu'à gauche, ce que l'on pourrait être tenté de mettre en rapport avec une participation plus grande des membres du côté droit, du membre supérieur surtout, aux mouvements du corps. Une chose est certaine, c'est que les arthropathies tabétiques ne sont pas sous la dépendance de l'incoordination motrice de l'alaxie, car elles se développent habituellement à lapériode préataxique du tabès.

Fractures spontanées. — Elles sont moins fréquentes que les arthropathies, et, comme celles-ci, elles s'observent à la période préataxique du tabès dorsalis. Elles coexistent assez souvent avec les crises viscéralgiques, et on connaît des cas oîi les manifestations apparentes de la maladie se réduisaient à ces deux symptômes. Elles peuvent occuper des sièges très variés. Je place sous vos yeux un dessin relatif à un exemple de fracture spontanée de la clavicule chez un tabétique, hospitalisé dans le service de M. Gombault, à Ivry. Mon collègue a obligeamment mis ce dessin à ma disposition. ^ ^^^^

Ces fractures dites spontanées ont une grande valeur diagnos- diagnostique, tique; elles doivent toujours éveiller le soupçon d'un tabès dorsalis en cours d'évolution. Aussi, en présence d'un malade porteur d'une fracture survenue sans l'intervention d'une violence extérieure susceptible de produire une brisure d'os dans les circonstances normales, devrez-vous toujours aller à la recherche des autres symptômes du tabès dorsalis.

Il faut que vous sachiez aussi que ces fractures dites sponta-

JIALADIES DU SVST. NERV. 4

Leurs caractères nées se distinguent par un certain nombre de caractères insochniques. qui gont : V absence de crépitation an foyer de la fracture;

Yabsence de douleur vive bien circonscrite, Vabsence decchijmose et de suff usion sanguine. C'est à peine si, indépendamment de l'impotence fonctionnelle, vous constaterez un certain degré de mobilité anormale et de l'empâtement. Leur mode D'ordinaire les malades guérissent sans traitement, avec un de terminaison, ^^^y vicieux. Trélat ajoutait que presque toujours ces fractures sont sans gravité. On a cependant cité des exceptions à cette règle. Ainsi Wallich {Archives générales de médecine, mars 1888) a publié un cas de fracture spontanée chez un ataxique, avec suppuration de la fracture et mort par épuisement.

De ce cas j'en rapprocherai un autre, publié par Porter {Journal of nervous and mental disease, avril 1887), relatif à une femme ataxique, qui mourut de septicémie, après avoir présenté une athropathie suppurée des deux genoux, avec nécrose considérable des cartilages et phlegmon des deux cuisses.

Vous voyez, par ces deux exemples, que toutes les règles comportent des exceptions.

La facilité avec laquelle se produisent ces fractures dites spontanées a sa raison d'être dans une fragilité anormale des os, en rapport avec des modifications survenues dans leur composition chimique. C'est assez dire que l'étude de ces fractures se rattache à celle des troubles trophiques du tabès dorsalis.

Pied tabéiiiiue. P^^^^ tabétique. — L'élude des arthropathies et des lésions

Fis. 13.

osseuses qu'on observe dans les cas de tabès me conduit à vous

SYMPTOMATOLOGIii SPÉCIALE 51

parler d'une déformation particulière du pied, décrite pour la

Fig. li.

première fois, il y a une dizaine d'années, par Charcot et Féré {Archives de Newo/of/ie, 1888, t. VI, p. 30o).

FijJT. 15.

Cette déformation semble débuter par l'articulation tarso-mé-

tatarsienne du gros orteil. Elle se traduit à l'œil par une saillie angulaire qui prédomine le plus souvent sur le bord interne, quel-

quefois sur la face dorsale du pied. En outre, au niveau de cette déformation^ le pied est rétréci et la voûte plantaire est affaissée. Je vous présente un malade actuellement en traitement dans

nos salles, et sur lequel vous pourrez vous rendre compte d'une façon bien nette de ces caractères du pied tabétique, telles qu'ils ont été indiqués par Charcot {v. fig. 13, 14, 15 et 16).

Chez ce malade vous constatez, en outre (fig. 13 et 16), un commencement d'ulcère perforant, lésion dont je vous parlerai dans un instant.

D'autres dessins que je vais vous placer sous les yeux (fig.

17 et 18) vous donneront une idée nette des déformations du squelette, dans ces cas de pied tabétique.

Dans un cas de pied tabétique publié par Féré {Revue de médecine, 1884, p. 473), la déformation, qui portait sur le pied gauche, était due à la destruction des ligaments qui retiennent en place le deuxième et le troisième cunéiforme. Le second cunéi-

Fis. 17.

Fig. 18.

forme, privé de son appareil ligamenteux, s'est trouvé poussé vers le dos du pied par la pression latérale de ses congénères. Ceux-ci se sont ainsi rapprochés, d'oii un rétrécissement du tarse et une exagération de la courbure transversale de la voûte métatarsienne.

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

Dans une observation de Lépine et Boyer [Revue de médecine^ 1884, p. 487), la déformation, qui portait sur les deux pieds, s'écartait un peu du type décrit par Gharcot et Féré : au-dessous de la malléole externe, le calcanéum présentait une saillie anormale, irrégulière , anguleuse ; les extrémités osseuses de l'astragale, du calcanéun et du scaphoïde étaient augmentées de volume. Au niveau des articulations tarso-métatarsiennes, l'interligne articulaire était remplacée par une soudure complète du cuboïde et des trois cunéiformes avec les métatarsiens ; tous ces os présentaient au niveau de leur extrémité articulaire un certain degré de tuméfaction, surtout accusée à la face dorsale. Des sections pratiquées au niveau des parties soudées et hypertrophiées ont permis de constater sur tous les os du pied, et principalement sur ceux du tarse et du métatarse, un aspect spongieux exagéré, une consistance molle du tissu osseux, une friabilité insolite. En résumé, tout le squelette du pied, et il en était de même des masses articulaires du genou, était le siège d'une résorption osseuse manifeste, ce qui prouve, comme je vous le disais à l'instant, que l'étude de la déformation connue sous le nom de pied tabétique se rattache à celle des autres lésions osseuses et articulaires du tabès. Chez le malade en question, au sujet duquel Lépine avait fait une leçon clinique une année auparavant, on avait constaté en outre une luxation spontanée de la cuisse, avec atrophie de la tête du fémur. Donc l'atrophie du tissu osseux, àl'extrémité supérieure du membre, coïncidait avec de l'hyperostose à l'extrémité inférieure.

Une observation communiquée par mon collègue et ami Troisier, à la Société médicale des hôpitaux (5^^'«^^ce du 9 Gt'r//188G), prouve d'ailleurs que la déformation du pied tabétique peut apparaître dans les premiers mois de la maladie. Chez le malade de Troisier, comme chez celui de Boyer, la déformation ne réalisait pas non plus le type décrit par Charcot et Féré. Elle atteignait les deux pieds ; elle était plus marquée à droite qu'à gauche ; elle consistait en une saillie du dos du pied, correspondant à la rangée antérieure des os du tarse. Cette saillie tenait selon toute apparence au déplacement en haut du scaphoïde, du cuboïde et des cunéiformes, probablement aussi à l'épaississement de ces os. La voûte plantaire était conservée et paraissait même un peu exagérée. ïroisier s'est demandé s'il n'y aurait pas lieu d'admettre deux variétés de pied tabétique, l'une avec effacement,

l'autre avec conservation delà voûte plantaire, la première variété plus fréquente que la seconde.

Dans cette même séance Féréol présentait à la Société médicale des hôpitaux un autre cas de pied tabétique, qui ne réalisait pas davantage le type décrit par Charcot et Féré. Féréol faisait très judicieusement remarquer, à ce propos, que les déformations qui constituent le pied tabétique doivent forcément varier d'un cas à l'autre, suivant que l'hypertrophie osseuse qu'elles traduisent, au début du moins, se prononce davantage dans un sens ou dans l'autre.

Pied bot Pied bot tabétique. — Enfin sous le nom de pied bot tabétique,

abétique. Joffroy a décrit {Société médicale des hôpitaux, 13 novembre 1883), une déformation qui, chez les malades affectés du tabès, se développe sous l'influence de l'atrophie musculaire.

Un premier degré de cette déformation se traduit par une tension exagérée du pied, dont la pointe s'incline en dedans et dont le bord interne se creuse. En même temps les muscles de la jambe, aussi bien que ceux du mollet, que ceux du groupe antéro-externe, sont amaigris et mous à la palpation.

Fig. IH.

A un second degré la déformation précédente se complique d'une déformation forcée des orteils ; dans ce cas on ne peut ni redresser les orteils, ni fléchir le pied sur la jambe. Ici encore on constate l'amaigrissement des muscles du mollet et des muscles antéro-latéraux de la jambe, plus accusé que dans les cas où la déformation n'est encore qu'au premier degré.

Le malade que je vous présente réalise précisément un exemple de pied bot tabétique qui répond à la description de

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

Joffroy (fig. 19 et 20). Vous pouvez constater, chez ce malade l'existence de maux perforants dorsaux, avec ouverture des articulations.

D'après M. Joffroy, le pied bot tabétique serait relativement fré- ({uent; le séjour au lit et la pression des couvertures ne joueraient qu'un rôle insignifiant dans la production de cette déformation.

Rupture spontanée d'un tendon. — 11 s'agit là d'un symptôme j;-,Q''|'^n"',p„n du même ordre que les fractures dites spontanées, mais dont on tendon, ne connaît que de très rares exemples. A titre de curiosité, je vous citerai celui qui a été publié, il y a près de vingt ans, par Lépine {Société anatomiqne 1873, p. 747). Un second fait du même genre a été publié récemment par Loewenfeld (M*7nc7<m('?* medicin. Wochenschrift, 1887, n" 20). Le malade de Loewenfeld avait eu un chancre mou avec bubon, à l'âge de dix-huit ans. Plus tard, à l'âge de vingt-sept ans, pendant qu'il était en train de danser, il éprouva une douleur subite du genou, et on constata qu'il s'était fait une rupture partielle du tendon d'Achille. C'est seulement au mois de janvier suivant que le malade présenta d'autres symptômes du tabès. Deux ans après, pendant une promenade, le malade sentit un craquement dans le genou gauche, suivi d'une violente douleur dans cette même partie. En même temps il s'affaissait. Un médecin mandé auprès du malade constata une rupture du quadriceps fémoral, immédiatement au-dessus de la rotule. L'accident mit cinq mois à guérir, et la guérison ne fut qu'incomplète ; le malade ne pouvait plus marcher que le genou muni d'un appareil contentif.

Un autre exemple de rupture spontanée du tendon d'Achille,' chez un tabétique, a été observé à la clinique du professeur Erb, de Heidelberg, et publié par son élève Hoffmann {Berliner Klin. Wochenschrift, 188.^, nM2).

Mal "perforant, ulcère perforant du pied. — Depuis la publi- Mal perforant, cation des recherches de Duplay et Morat sur cette question ^ '^eie perforant. [Archives générales de médecine, mars et mai 1873, t. 1), on admet généralement que la lésion connue sous le nom d'ulcère perforant du pied et dont je vous dirai tout à l'heure les caractères, est l'expression d'un trouble trophique. Ce trouble trophique peut être le produit d'une dégénérescence des nerfs périphériques ; plus souvent il est sous la dépendance des lésions

spinales du tabès, ainsi que l'attestent un grand nombre de faits cliniques.

C'est aujourd'hui une notion banale que l'ulcère perforant figure parmi les manifestations de la période préataxique du tabès. Voyons donc comment se présente cette lésion, que je vous

Fig. 20. ' Fi-. 21.

montre représentée sur les dessins ci-joints ; ces dessins se rapportent à un cas de tabès, que vous avez pu observer dans nos salles. Sachez d'abord que son siège habituel est la plante du pied. Au début on ne constate qu'un durillon indolent, qui s'est formé sans cause occasionnelle apparente. Puis le durillon s'ulcère, et à partir de ce moment la lésion devient très douloureuse. L'ulcération gagne en largeur et en profondeur, et elle va jusqu'à dénuder les ligaments et les os du pied. Ses bords sont déchi-

Caractères cliniques.

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

'[uetés, sa surface est le siège d'une sécrétion séro-purulcnte. Tout autour de l'ulcère existe une zone d'anesthésie. Voilà donc un ensemble de caractères bien nets, qui permettent de reconnaître la lésion après un examen tant soit peu attentif. Cela fait, il vous restera à rechercher si le porteur de l'ulcère ne présente pas d'autres symptômes du tabès.

Perforation de la cloison des fosses nasales. — Un auteur rerforaiiontieia anglais, Barrs, vient de publier [British médical Journal, 9 avril fosses^ nasales. 1892) un cas de tabès dorsalis, dans le cours duquel est survenue une perforation ulcéreuse de la cloison des fosses nasales et de la voûte palatine. Le malade n'était pas syphilitique. Il s'agissait là évidemment d'une lésion de même ordre que l'ulcère perforant du pied '.

Gangrène dite spontanée. — Voici une manifestation qui est à rapprocher de l'ulcère perforant, c'est la gangrène, et une gangrène qui se développe comme les fractures, comme l'ulcère perforant, sans que le malade puisse indiquer une cause occasionnelle extérieure, susceptible de rendre compte de la mortification de ses tissus.

En tant que manifestation du tabès, cet accident parait d'ailleurs être très rare. Un des exemples connus, le premier en date, autant que je sache, a été publié par mon collègue et ami Joffroy {Archives de médecine expérimentale et d anatomie pathologique, 1889, n" 2). Il s'agissait d'un malade qui présentait des deux Cotés les déformations du pied tabétique, et qui fut pris d'une gangrène des gros orteils, à laquelle on ne trouva d'autre cause qu'une tension trop grande de la peau à ce niveau. Le malade a succombé trois jours après le début de la gangrène. A son au-

1 rendant que ces lignes étaient en cours d'impression, M. Hudelo a présenté à la Société française de dermatologie et de syphilig rapide (séance du 18 mai 1803) un malade tabétique, ancien syphilitique, atteint depuis le mois de juin 1892 de lésions trophiques buccales. Ces lésions ont consisté d'abord en une chute spontanée des dents, avec exfoliation du bord alvéolaire des deux maxillaires, et ensuite en deux ulcères buccaux siégeant, l'un à la mâchoire inférieure, l'autre à la mâchoire supérieure. Ces ulcères avaient un fond grisâtre, sanieux, fongueux; ils étaient absolument anesthésiques au tact et à la piqûre. Ils intéressaient toute l'épaisseur de la muqueuse buccale et allaient jusqu'à l'os. Par l'ulcère du maxillaire inférieur, le malade avait éliminé à plusieurs reprises des fragments osseux. A propos de ce cas, le prof. Fournier a fait remarquer que la lésion ulcéreuse présentait des caractères tels qu'on pouvait la considérer comme un véritable mal perforant buccal.

Gangrène spontanée

topsie on a trouvé, dans la moelle, les lésions caractéristiques du tabès dorsalis. En outre, les nerfs destinés aux gros orteil? étaient le siège d'une dégénérescence de moyenne intensité ; il en était de même des nerfs destinés à l'orteil voisin. Or, détail très important à noter, les nerfs destinés au troisième orteil, lequel ne présentait aucune trace de gangrène, étaient envahis par une dégénérescence beaucoup plus prononcée. M. Joffroy en a conclu qu'il n'existe pas de rapport de causalilé entre les troubles trophiques qu'on observe dans les cas de tabès, et les lésions qui peuvent intéresser les nerfs périphériques.

J'aurai à revenir sur ce point, dans la leçon consacrée à l'anatomie pathologique, à propos du rôle attribué aux nerfs périphériques dans la pathogénie de certaines manifestations du tabès. J'aurai à vous citer d'autres faits qui montrent qu'il n'existe pas de rapport fixe entre la plupart de ces manifestations et les lésions nerveuses périphériques de même siège.

Chute spontanée des ongles.

Chute spontanée des dents et des ongles. — Je ne fais que

signaler en passant, comme des manifestations très rares du tabès dorsalis, la chute spontanée des ongles et des dents.

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

Toutefois j'ajouterai que la chute spontanée des ongles n'est qu'une conséquence de certains troubles vasomoteurs dont j'aurai à vous reparler, et qui aboutissent à des extravasations sanguines, à des hémorragies, de siège variable. Ces hémorragies sont généralement préparées par des crises de douleurs fulgurantes, et quand elles consistent en des ecchymoses sous-onguéales, elles entraînent la chute des ongles. Un de mes anciens élèves, M. Bonieux, a réuni dans sa thèse (Paris, 1882) un certain nombre d'exemples de cette curieuse, mais rare manifestation du tabès dorsalis. Vous avez vu, du reste, dans nos salles, un malade ataxique (v. fig. 10) dont les ongles des doigts de pied sont tombés à plusieurs reprises. Actuellement ces ongles sont petits et minces, celui du gros orteil droit est épais, soulevé sur le point de tomber.

Quant à la chute spontanée des dents, elle coïncidait, dans la cimie si>ontanée plupart des exemples connus, avec de violentes crises douloureuses qui avaient pour siège le tronc et les ramifications du trijumeau. MM. Démange et Yallin, qui se sont spécialement occupés de cette manifestation du tabès, lui ont attribué comme cause prochaine une exfoliation du rebord alvéolaire des maxillaires. 11 s'agirait donc également d'un trouble trophique'.

Ces deux phénomènes, chute des ongles, chute spontanée des dents, peuvent s'observer chez le même malade, ainsi que le démontre une observation relatée par un élève du professeur Erb, M. Hoffmann [Archiv fïir Psychiatrie und Ncrvenkr., t. XIX, fasc. 2, p. 414, 1888) ^

Atrophie testiculaire. — Un élève de Pitres, de Bordeaux, M. E. Rivière, contrôlant les recherches de son maître sur l'anesthésie testiculaire dans l'ataxie locomotrice progressive, a rencontré cette localisation de l'anesthésie seize fois sur vingt cas explorés. Dans deux cas il existait en outre une atrophie des deux testicules ; dans un troisième cas, l'atrophie était limitée à un seul côté. Déjà le professeur Fournier avait publié un exemple de ce genre de troubles trophiques, qui paraît être assez rare, somme toute.

' Je rappelle que M. Iludels, un élève de Fournier, a publié un cas de destruction du maxillaire, chez un tabétique.

2 ,1'ai actuellement dans mon service de la Salpétriérc une tabétique qui a perdu toutes ses dents et chez laquelle trois dents nouvelles ont repoussé dans la voûte palatine à quelques millimètres des anciennes.

Atrophie testiculaire.

GO

Atrophies musculaires.

Atrophies 7misculaires. — Il s'agit d'une coraplicalion plutôt que d'une manifestation du labes dorsalis, et à ce titre les atrophies musculaires qui se montrent dans le cours de cette maladie seront étudiées après les symptômes de la période ataxique.

ÏROUni.ES VASOMOTEURS

. Piiénomënes fUixionnaires.

Eruptions.

Ecchymoses .

Ilémorratries

Flux séreux .

Phénomènes flnxionnaires. — A propos des troubles oculopupillaires, j'ai déjà eu l'occasion de vous signaler la fréquence du myosis, du rétrécissement des pupilles. On a cité des cas où le myosis coïncidait avec une augmentation de la vascularisation et de la calorification de l'œil, oii pendant les crises douloureuses les pupilles se dilataient momentanément en même temps que la vascularisation de l'œil diminuait. Ces phénomènes fluxionnaires ont été observés dans d'autres régions du corps, à l'un des côtés de la face et à l'oreille correspondante, à toute la tête, et même à l'un des testicules, chez un malade dont l'observation a été publiée par Busch. Ces accès congestifs peuvent coïncider avec des accès de migraine.

D'autres fois on a vu se produire, au moment d'une crise douloureuse, des éruptions passagères, des plaques de purpura (purpura myélopathique), de véritables ecchymoses ainsi que l'ont mis en lumière les faits déjà anciens, publiés par Strauss {Archives de Neurologie^ 1880-1881, n" 4). Je vous ai dit que la chute des ongles, phénomène qu'on a rencontré dans un certain nombre de cas de tabès, était précédée et préparée par des ecchymoses sous-unguéales.

Le trouble vasculaire peut aller jusqu'à l'hémorragie, — gastrorrhagie, urétrorrhagie, formation de bulles sanguinolentes sur la muqueuse buccale. Dans mon premier travail sur le tabès, j'ai cité des exemples de ces phénomènes aussi rares que curieux ; je n'y reviendrai pas, pressés que nous sommes par le temps.

Beaucoup plus souvent que ces hémorragies, on observe de simples flux séreux paroxystiques, survenant sous forme de crises de sialorrhée, de gastrorrhée, à'entérorrhée^ avec ou sans douleurs, et même de l'épiphora, ainsi que vous en trouverez cités des exemples dans la thèse de M. Patrolacci [De l'épiphora ataxique, thèse de Montpellier, 1886).

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

Troubles c a it d i o - v a s c u l a i u e s

vasculaires.

Tnchvcardie.

Insuffisance aortique.

Ce sont également des manifestations rares, et d'importance Troubles cardio- ^ccondaire au point de vue du diagnostic. Elles consistent en des accès de tachycardie, d'accélération passagère du pouls, qui coïncident souvent avec un accès de douleurs fulgurantes.

Je vous signale, en passant, la fréquence relativement grande des lésions cardiaques et principalement de l'insuffisance aortique, chez les malades affectés du tabès. De nombreux travaux, que j'ai cités dans mon article du Dictionnaire encyclopédique, en ont fourni la preuve. J'ai indiqué les différentes théories qu'on a proposées pour rendre compte de cette fréquence de l'insuffi- ^ance aorlique dans les cas de tabès, et dont aucune ne me paraît satisfaisante. Je ne reviendrai que sur l'une de ces théories, sur celle qui rattache le tabès et les lésions vasculaires à une même cause, à la syphilis. Or, je tiens à vous dire dès maintenant pour vous graver cette notion dans l'esprit, qu'en thèse générale es vaisseaux ne participent que tardivement, et dans une mesure lecondaire, aux lésions caractéristiques du tabès.

L'endartérite, l'artério-sclérose, est également très fréquente Artério-sciérose. :dans les cas de tabès, et cela s'explique, si l'on tient compte de ce que, d'une part, la syphihs est une cause fréquente d'endartérite, et que, d'autre part, le plus grand nombre des malades affectés du tabès sont des syphilitiques ; je vous le démontrerai dans la leçon consacrée à l'étiologie, mais rien ne prouve qu'il y ait une relation directe entre l'endartérite et le tabès.

/. — Ictus

apoplectifoumes et epileptiformes

On peut observer à toutes les périodes du tabes, et notamment ictus apopieciià la période préataxique, alors que la maladie n'est encore que ^^^^^^ '^^

fruste, soit de véritables attaques d'apoplexie, soit des attaques epileptiformes. Ces accidents peuvent être les premiers qui attirent l'attention du médecin vers l'idée d'une maladie des centres nerveux. Ils sont loin d'être rares; M. Lecoq en a fourni la preuve, dans un mémoire {Revue de médecine, 1882) où il a

épileptiformes.

Fréquence des

attaques apoplectilormes.

réuni 35 exemples d'attaques apoplectiformes et épileptiformes en rapport avec le tabès dorsalis. Moi-môme j'en ai observé des cas. Paralysie et Lgg attaques apoplcctiformes peuvent laisser à leur suite des

aphasie ^ r r r

consécutives, paralysies plus ou moins durables, dont je vous parlerai plus longuement dans le cours de cette leçon. Elles peuvent se compliquer d'aphasie, toutes circonstances de nature à faire admettre qu'il y a eu en cause ce qu'on appelle une lésion en foyer. Rapports Je VOUS rappelle en passant que le tabès dorsalis complique

des attaques . i i- i i • i i

avec la paralysie assez souvent la tomie de démence connue sous le nom de paragéncraie. /^^^g générale des aliénés. Or on sait depuis longtemps que les attaques apoplectiformes ou épileptiformes s'observent fréquemment à la première période de la paralysie générale. On devait donc se demander si, dans les cas de tabès dorsalis présumé, s'annonçant par des attaques apoplectiques ou épileptiformes, il n'y avait pas eu erreur de diagnostic, si l'on n'avait pas méconnu la paralysie générale derrière quelques symptômes du tabès. Dans un travail récent [Wiener Klin. Wochenschrift., 1890, n" G), un médecin de Prague, Kœhler, s'est occupé spécialement de cette question. Kœhler a pu suivre pendant des années un certain nombre de malades qui avaient eu des attaques de cette nature, au début d'un tabès présumé, à forme fruste. Il a pu se convaincre que ces malades étaient bien atteints du tabès dorsalis et non de la paralysie générale.

Paralysies On pcut cncore obscrvcr^ comme manifestations initiales du motrices. tabes dorsalis, des accidents paralytiques, variables comme distribution', à savoir :

Des paralysies motrices limitées à un membre ;

De la paraplégie des membres inférieurs ;

\] hémiplégie , qui, je viens de vous le dire, peut être le résidu d'une attaque apoplectiforme ;

De \ hémiplégie faciale;

11 pourra vous paraître étonnant de voir ces manifestations figurer parmi les symptômes du tabes, après m'avoir entendu insister sur ce point : c'est que, en thèse générale, la paralysie motrice est étrangère à la symptomatologie de cette maladie, dans laquelle les troubles moteurs sont essentiellement caracté-

' Pendant que ces leçons étaient en cours d'impression, un auteur allemand, Gerhardt, a publié [Berliner Klin. Wochcnschrifl, 1893, n°16, p. 309) une observation de tabes dorsalis avec paralysie (incomplète) du diaphragme.

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE

risés par l'incoordinalion. Je vais m' expliquer sur celle conlrudiclion appareille.

Sachez d'abord que la paralysie molrice se présente dans le Complication cours du tabès avec des caractères très dissemblables, et à des *y"'Pi'-""<-' . époques très diverses, et que son interprétation pathogénique a prèle et prête encore matière à discussion. Il est des auteurs pour lesquels la paralysie motrice survenant dans le cours du tabès, en dehors de la sphère des nerfs crâniens et bulbaires, est toujours une complication , c'est-à-dire la manifestation d'une lésion surajoutée aux. lésions classiques du tabès. D'autres distinguent, au contraire, des paralysies spinales qui surviennent comme complication du tabès, et des paralysies spinales qui se présentent comme de véritables symptômes de cette maladie ; ces deux variélés de paralysies se différencient par des caractères dont je crois devoir vous dire quelques mots.

Je ne m'occuperai ici que des paralysies motrices spinales (c'està-dire siégeant dans la sphère d'innervation de la moelle), qui seraient, au dire de certains auteurs, de véritables symptômes du tabès. Ces paralysies, qui peuvent survenir à la période préalaxique, qui peuvent même ouvrir la marche aux autres manifestations du tabès, ont été particulièrement bien étudiées par le professeur Fournier. Elles seraient relativement fréquentes, si on s'en rapporte à la statistique publiée par ce maitre, dans ses leçons sur la période préataxique du tabès, et que je crois devoir placer sous vos yeux.

Sur 224 cas de tabès, M. Fournier en comptait 21 où des acci- Fréquence dents de paralysie motrice se sont produits au cours de la période ^ ubakuie^s.^' préataxique. Eu égard à leur localisation, ces paralysies se répartissaienl ainsi :

Hémiplégie 18 cas

Hémiplégie faciale 8 • —

Parésie linguale 3 —

Monoplégies 3 —

Paralysie laryngée 2 —

Paralysie des muscles extenseurs du poignet. . 1 —

Paralysie deltoïdienne 1 —

Paraplégie o — •

Ur quelles sont les raisons qui, suivant Fournier, autorisent à voir dans ces paralysies, des manifestations du tabès ? En d'autres

termes, quels sont les caractères qui distinguent ces paralysies tabétiques des paralysies communes, en rapport avec une lésion en foyer de l'encéphale dans le cas d'une hémiplégie, avec une myélite dans le cas dune paraplégie?

Leurs caractères Pour ce qui conccme d'abord les hémiplégies tabétiques, le

cliniques. „ rT • i m a i

Hémiplégie proiesseur fourmer leur attribue comme caractères specihques : leur peu d'intensité, \e.m courte durée habituelle, leur disparition presque toujours complète et intégrale, leur tendance à la guérison spontanée, et cela s'applique indifféremment aux hémiplégies faciales et aux hémiplégies qui affectent toute une moitié du corps. Ainsi, sur 20 hémiplégies intéressant les membres d'un côté, M. Fournier en compte 18 qui ont été peu intenses, qui ont consisté seulement en une diminution de la puissance motrice, en une simple parésie. Dix-sept fois l'hémiplégie a disparu au bout d'une durée variable de quelques minutes à quelques semaines au plus, et dans un certain nombre de cas, cette disparition s'est faite sans le secours d'aucun traitement. De ces faits, le professeur Fournier a tiré la conclusion suivante, que je vous retranscris textuellement : « Des paralysies de divers sièges peuvent prendre place au nombre des symptômes qui constituent la période préataxique du tabès; — ■ et ces paralysies, sinon toujours, au moins dans la grande majorité des cas, offrent ceci de remarquable : de consister en des paralysies résolutives, rapidement résolutives et

SPONTANÉMENT RÉSOLUTIVES. »

Paraplégie. Pour ce qui est ensuite de la paraplégie, elle peut se présenter à la période préataxique, avec ces mêmes caractères : paralysie incomplète, transitoire, avec tendance à la résolution spontanée, et ce serait là le cas habituel d'après Fournier. Plus rarement, la paraplégie, au début du tabès, est à la fois complète, plus stable, sujette à recrudescences et à récidives, pouvant disparaître complètement, tandis que d'autres fois elle persiste encore à la période où apparaît l'incoordination motrice, et alors l'état des membres inférieurs peut être caractérisé par la dénomination mixte d'ataxoparaplégie.

Voilà pour ce qui concerne les symptômes de paralysie motrice, qu'on observe à la période initiale du tabès. Je vous ai dit que personne mieux que Fournier n'a étudié cet ordre de manifestations. Cependant, avant Fournier, d'autres auteurs avaient signalé

SYMPTOMATOLOGII-; SPÉCIALE

a survenance possible de paralysies transitoires (je n'ai en vue ici, je le répète, que les paralysies ayant pour siège le territoire d'innervation de la moelle), au début ou pendant la première Dériode du tabès dorsalis. Je citerai notamment Trousseau {Clinique médicale de l Hôtel-Dieu, t. II, p. 607), Duchenne, de îoulogne [Electrisation localisée, 3° édit., p. 632), Grasset et Apollinario [Gazette hebdomadaire, 18"8, p. 111), Pierret [Thèse de doctorat, Paris, 1876), Debove [Progrès médical, 1880, n°' 52 et 33), Lecoque {Revue de médecine, 1882, p. 492), Pusinelli [Archiv far Psychiatrie, t. XII, fasc. 3, p. 776, 1882), Bernhardt [eodem. loco, t. XIV, fasc. 1, p. 133), Altliaus [Veber Sclérose des Ri'icJicnmarks, 1884, S. 113), Blanche Edwards (Thèse de Paris, 1889), etc. Je vous signalerai encore un travail récent de Minor, de Moscou {Zeitschrift fïir Klinische Medicin, t, XIX, fasc. 3 et 6, 3.401), oii cette question de l'hémi et de la paraplégie dans les cas de tabès se trouve étudiée avec beaucoup de développements.

Ce qui se dégage, en somme, de la lecture des travaux que je '"j'sfa^s'"" viens de vous citer, c'est qu'on est loin d'être d'accord sur l'interprétation à donner de ces paralysies motrices, qui surviennent au début ou dans le cours de la période initiale du tabès.

Pour les uns, et cette opinion compte pour principal représentant Fournier, ces paralysies motrices, ainsi que je vous l'ai dit déjà, seraient de véritables symptômes du tabès, au même litre que les paralysies oculaires, l'abolition du phénomène du genou, etc.; elles ne seraient pas sous la dépendance des lésions qui, d'habitude, engendrent les hémiplégies, les paraplégies et les monoplégies.

D'autres ont soutenu que le caractère de fugacité de ces paralyses ne suffit pas pour exclure l'hypothèse d'une lésion matérielle des centres nerveux, d'une hémorragie en foyer, par exemple, dans le cas d'une hémiplégie transitoire. On a invoqué comme preuve, une observation très intéressante de Moses [Archiv fin- Psychiatrie, t. XV, fasc. 2, p. 297) : Dans le cours d'un tabès dorsalis bien caractérisé, un homme de cinquante-neuf ans est frappé d'un ictus apoplectique avec hémiplégie droite; au bout de deux jours, la motilité est redevenue normale dans le membre inférieur droit, l'état du membre supérieur s'est rapidement amélioré. Le malade a succombé. A son autopsie on a trouvé, indépendamment des lésions spinales classiques du tabès, un foyer

jaune de ramollissement dans le noyau lenticulaire gauche. D'autres faits, publiés par Zacher {Archiv fiir Psychiatrie, t. XIX, fasc. 3, p. 726) et qui concernent des paralytiques généraux, démontrent également qu'une hémiplégie transitoire peut être en rapport avec une lésion en foyer de l'encéphale.

Pour d'autres encore, et c'est l'opinion adoptée et défendue avec beaucoup de talent par Minor, les hémiplégies et les paraplégies motrices, qui surviennent à la période initiale du tabès, seraient sous la dépendance des lésions syphilitiques banales des centres nerveux, qui précèdent ou accompagnent le tabès classique.

Je ne parle que pour mémoire de l'opinion suivant laquelle la paraplégie des tabétiques serait l'indice de la participation des cordons latéraux au processus spinal du tabès. Cette interprétation n'est applicable qu'à une paraplégie durable, survenant presque toujours à une période avancée du tabès, à titre de complication plutôt que de symptôme de cette maladie.

Pour d'autres encore, certaines paralysies circonscrites, limitées à un seul muscle ou à un groupe de muscles, seraient sous la dépendance d'une névrite périphérique ; cette opinion compte comme principal partisan M. Déjerine.

Enfin mon maitre Vulpian (voir Maladies du système nerveux, Paris, 1879, p. 262) s'était demandé si les accidents hémiplégiques ou paraplégiques qu'on observe quelquefois au cours d tabès dorsalis ne seraient pas de nature hystérique. Conclusion. Voilà bien des opinions; vous dire quelle est la vraie me paraît impossible dans l'état actuel de nos connaissances touchant l'anatomie pathologique du tabès. Je suis porté à croire que toutes elles renferment une part de vérité, et que chacune d'elles convient à certains cas. Une chose doit vous rester de celte longue digression, c'est qu'en présence de ces accidents de paralysie motrice — hémiplégie, paraplégie, monoplégie — quand ils surviennent en pleine santé, avec ces caractères si bien mis en lumière par le professeur Fournier : paralysie soudaine, incomplète, transitoire, spontanément résolutive, vous devrez toujours songer au développement possible d'un tabès dorsalis, surtout chez un sujet qui a déjà eu précédemment la syphilis.

SYMPTOMATOLOGIE

K. — Troubles

SPÉCIALE LARYNGÉS

Ce sont également, comme la plupart des symptômes dont je me suis occupé dans cette leçon, des manifestations d'origine bulbaire. Ils ont, eux aussi, une grande importance au point de vue du diagnostic précoce du tabès. Il faut que vous sachiez toutefois qu'ils sont relativement rares.

Ainsi, dans un travail publié en 1890 [Virchoivs Arrhiv., t. CXX, fasc. 1, p. 154), un auteur allemand, Dreyfus, signalait que sur 22 tabétiques il en avait trouvé 2 seulement avec troubles laryngés (paralysie commençante du muscle crico-aryténoïdien postérieur). Chez les 20 autres, la sensibilité et la motilité du larynx étaient normales.

Une remarque en passant : M. Dreyfus a insisté sur ce que la qualification d'ataxie vraie, donnée par Krauss à certains Iroubles laryngés du tabès, est inexacte, ces troubles traduisant la paralysie (lu crico-aryténoïdien postérieur. Dreyfus admet bien qu'il puisse y avoir des accidents laryngés par défaut de synergie des muscles du larynx; mais selon lui, ce défaut de synergie est toujours essentiellement transitoire. Pour ma part, je crois devoir maintenir la distinction que j'ai déjà établie dans un précédent travail [Tabe^ dorsalis, in Dictionnaire encyrlopédigup , p. .348), et qui consiste à séparer les accidents laryngés d'ordre convulsif, des accidents laryngés d'ordre paralytique.

Aux premiers, je rattache les accès de toux rauque., quinteuse, coqueluchoïde, avec cyanose de la face, dyspnée, etc., et les accès de pseudo-asthme, qu'on observe chez certains tabétiques, ainsi que les accès de spasme laryngé, accompagnés de vertige et précédant une attaque épileptiforrae, que Charcot nous a fait connaître sous le nom de vertige laryngé, le tout survenant chez des sujets chez lesquels l'examen laryngoscopique ne donne que des résultats négatifs.

Aux seconds, je rattache gêne respiratoire permanente qu'on constate chez certains tabétiques, qui peut passer inaperçue dans les circonstances ordinaires, et ne devenir manifeste que lorsque le malade se livre à des efforts musculaires, ou encore pendant le sommeil. La cause de cette dyspnée nous est révélée par la

Troubles laryngés.

Ils sont relativement rares.

Manifestations convulsives.

Manifestations paralytiques.

Leur rapport avec les crises laryngées.

laryngoscopie ; elle réside dans une paralysie de certains muscles du larynx, principalement du muscle crico-aryténoïdien.

Ces paralysies partielles, je vous le répète, peuvent manquer chez des tabétigues qui sont sujets aux crises laryngées. Mais il n'en est pas toujours ainsi, et alors les crises laryngées revêtent une gravité toute particulière. Vous retiendrez donc que si les paralysies des muscles du larynx ne sont pas la cause exclusive des accidents laryngés du tabès, elles ont cependant une certaine influence sur la production et l'intensité de ces accidents.

Modes d'associalion

les plus fréquents des syniptùmes de

la période prcalaxiqiie.

Avant de terminer cette conférence, et avant de vous parler des symptômes de la seconde phase du tabès dorsalis, de la phase ataxique, je vais vous indiquer brièvement les modes d'association les plus fréquents des symptômes, au début de la période préataxique.

1" Abolition du phénomène du genou Douleurs lancinantes ;

2° Abolition du phénomène du genou -i- Douleurs lancinantes -i- Myosis spinal, ou ptosis, ou diplopie, ou inégalité de dilatation des pupilles;

3" Amaurose + Abolition du phénomène du genou -h Douleurs lancinantes, quelquefois localisées sur le trajet de la cinquième paire ;

4° Douleurs lancinantes dans les membres inférieurs + Phénomènes de paresthésie -+- Troubles des fonctions génito-urinaires ;

Douleurs lancinantes dans les membres inférieurs + Abolition du phénomène du genou + Signe de Romberg;

6" Crises viscéralgiques avec ou sans douleurs lancinantes + Arthropathies ou fractures spontanées;

7" Douleurs fulgurantes -h Abolition du phénomène du genou Ulcère perforant ;

8° Troubles de l'ouïe -+- Une des autres manifestations de la période préataxique;

9° {A une période relativement avancée.) Abolition du phénomène du genou -i- Douleurs fulgurantes h- Myosis spinal ou inégalité de dilatation des pupilles -h Plaques d'anesthésie + Troubles des fonctions urinaires et génitales.

SYMPTOMATOLOGIE SPÉCIALE (Suite)

PÉRIODE ATAxiouE. — lucoordluation 'motrice : Membres supérieurs. L'incoordination s'exagère dans l'obscurité. — Erreurs de localisation. — Troubles de l'écriture. — Membres inférieurs. Signe de Romberg. — Impossibilité de se tenir d'aplomb les pieds rapprochés. — Impossibilité de conserver l'attitude du cloche-pied. — Troubles de la locomotion : démarche de l'ataxique. — Marche en trottinant. — Recherche de l'ataxie naissante : Marche au commandement. — Marche sur un escalier. — Recherche du signe de Romberg. — Epreuve de l'attitude du cloche-pied.

Symptômes rares et complications. — Mouvenœnts cTat/ietose. — Paralysie du nerf spinal. — Paralysie et atrophie des masticateurs. — Héwi-atrophie de la langue: Déformation de la langue atrophiée. — Absence de troubles fonctionnels. — Lésion anatomique. — L'hémiatrophie de la langue a été observée dans des cas de paralysie générale.

Atrophies musculaires : Historique. — Atrophie musculaire avec lésion des cornes antérieures de la moelle. — Atrophie musculaire sans lésion des cornes antérieure de la moelle. — Interprétation des faits. — L'atrophie musculaire frappe de préférence les muscles exposés au surmenage.

Goitre exophtalmique.

Troubles intellectuels : Habituellement ils ne font point partie intégrante de la symptomatologie du tabès. — Association fréquente du tabès dorsalis et de la paralysie générale. — Le tabès dorsalis peut se compliquer d'autres formes de démence. — Fréquence de la morphinomanie chez les tabétiques.

rÉRIOIJE ATAXIOUE

Je vais maintenant vous faire un exposé succinct des manifes- Troubles de la . . . . , , . T période ataxique

lations qui caractérisent la seconde période du tabès dorsalis, la

période ataxique; il s'agit, vous vous le rappelez, de désordres

du mouvement qui relèvent de l'incoordination, qui n'ont rien à

voir avec la paralysie.

Dans un but de clarté et de concision, ie vais considérer ces incoordination

nio tricG

désordres par région, je vais vous les décrire successivement, tels qu'on les observe aux membres supérieurs et aux membres inférieurs.

Membres Monbres supérieurs. — Au membre supérieur, cette incoordisupeneiiu. jjgijQjj motrice ne ëe trahit d'abord que lorsque les malades exécutent, avec une ou les deux mains, des mouvements d'une grande délicatesse, lorsque par exemple ils essayent de ramasser ou de saisir un objet de petites dimensions, une aiguille, une épingle, une pièce de monnaie, une allumette, une plume, ou lorsqu'il leur arrive de coudre, d'écrire ou de jouer du piano. Tout cela se fait avec une grande maladresse^, due à ce que certains des muscles intéressés à ces mouvements se contractent trop ou trop peu.

A un degré plus avancé, l ataxie se manifeste surtout à l'occasion des mouvements de préhension. Il vous est arrivé d'assister, dans nos salles, à l'épreuve qu'on a coutume de faire subir aux malades, lorsqu'on veut mettre en évidence ces désordres ataxiques : on commande au malade de saisir un verre placé à sa portée. Au lieu d'aller droit au but, le bras exécute des mouvements de zigzag; et lorsque la main arrive au voisinage immédiat du verre, elle étreint celui-ci d'un mouvement convulsif, comme si le verre devait lui échapper. Si ensuite on commande au malade de porter le verre plein de liquide à sa bouche, les mêmes mouvements vibratoires se reproduiront, mouvements de zigzag, qui n'ont rien de commun avec le tremblement. Il est rare que le malade atteigne le but sans répandre une partie du contenu du verre. Quelquefois même un mouvement brusque de flexion de l'avant-bras fait que le liquide est projeté violemment hors du verre.

L'incoordinaiion Celte incoordination motrice est encore exagérée, lorsque le s'exagèrè*^dans nialade se sert de ses mains dans l'obscurité ou sans le contrôle l'obscurité. \\xQ.. Les ataxiques sont d'ailleurs les premiers à s'en aper-

cevoir, à la difficulté qu'ils éprouvent à boutonner les parties de leur vêlement qui ne sont pas accessibles à la vue. Erreurs de On a rattaché également à l'incoordination motrice les erreurs localisation. localisation que commettent les malades, lorsqu'on leur commande de porter brusquement un doigt à une partie déterminée du corps, au menton, à l'épaule, etc. ; on voit alors la main s'égarer en route, et se porter vers un but tout autre que celui qui a été indiqué.

Troubles L'incoordination motrice se réflète d'une façon très nette dans de l'ecnture. l'écriture des malades. En examinant avec attention les carac-

SYMPTOMATOLOGIE GENERALE

lères tracés par le malade sur une feuille de papier, on constate que les lettres qui composent un même mot ne se tiennent pas

Fig. 23.

sur une même ligne horizontale ; elles s'alignent irrégulièrement. De plus elles sont de grandeur inégale, d'un modèle différent.

Fig. 24.

Elles présentent des inclinaisons et des intervalles variables. Quelquefois deux lettres voisines se croisent et s'enchevêtrent l'une dans l'autre. Enfin, quand on considère les lettres individuellement, on constate qu'au lieu d'être formées par des combinaisons de lignes droites et de lignes arrondies, elles sont

hachées, saccadées. La reproduction ci-joinle de deux échantillons de l'écriture d'une ataxique en traitement dans nos salles vous donnera une idée nette des troubles que j'ai essayé de vous analyser. Les deux échantillons sont de la même main. Le premier a été écrit à main reposée; le second, beaucoup plus irrégulier, a été écrit alors que la malade était sollicitée à écrire un peu vite. Je crois devoir ajouter que ces deux échantillons ne sont que des réductions (demi-grandeur) de l'original fourni par la malade.

Membres Membres inférieurs. — Aux membres inférieurs, l'incoordinain e ! i b. ^.^^ motrice se révèle par des troubles de la statique, par des troubles de la locomotion, et par des désordres des mouvements actifs exécutés par les membres lorsque le malade est couché sur le dos.

Troubles Les désordres de la statique consistent en l'impossibilité oîi se e a statique, ^-j^^^^g jg malade de se tenir d'aplomb dans l'obscurité. Sitôt que le malade ferme les yeux, il exécute des mouvements de titubation ou d'oscillation, qui aboutissent à une chute s'il ne trouve pas à s'appuyer contre un corps résistant. Signe^^^ C'est là ce qu'on a désigné sous le nom de phénomène ou signe de Romberg. On a contesté que ce phénomène se rattachât à l'incoordination motrice. Je suis moi-même d'avis qu'il s'agit plutôt d'un trouble de ce qu'on a appelé la conscience musculaire ; c'est du reste un point sur lequel j'aurai l'occasion de revenir. Impossibilité H n'en est plus de même de cet autre trouble de la statique, tenir 'd'aplomb, consiste dans l'impossibilité oîi se trouvent les malades de se les pieds tenir longtemps debout, les pieds rapprochés, même en plein

rapproches. . , ,., , ^ ^ -, -ni

jour, alors qu ils ont les yeux ouverts. Quand cette attitude dure depuis un certain temps, on voit le malade osciller sur lui-même, et pour éviter une chute, il est obligé d'écarter ses pieds. Il lui est donc impossible de maintenir pendant quelque temps les muscles de ses membres inférieurs dans cet état de contraction que nécessite l'attitude décrite plus haut, et cela par suite d'un défaut de synergie, qui relève bien de l'incoordination. Impossibilité Comme autre trouble de la statique, ressortissant à l'incoordiratt'itudr'^ nation motrice, A. Fournier a signalé l'impossibilité oîi se troudu cloche-pied, yent les ataxiques de se tenir dans l'attitude du cloche-pied, surtout dans l'obscurité. Ce signe serait, d'après Fournier, un

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE

réactif d'une sensibilité extrême, pour déceler l'incoordination à ses débuts.

Les troubles de la locomotion méritent une attention toute spé- Troubles de la . , 1 • 1 • I- T £ • 1, locomotion,

ciale, parce que la simple mspection d un ataxique en marctie

permettra souvent de faire le diagnostic de tabès dorsalis à cette seconde période.

Je ne puis mieux faire, pour vous donner une idée nette de la uémarohe. démarche des ataxiques, que de reproduire la description frappante d'exactitude qu'en a donné mon maître Vulpian : « Le pied est détaché du sol avec effort; la cuisse se fléchit sur le bassin, la jambe sur la cuisse, comme dans l'état normal, et le pied, d'ordinaire pendant, rarement redressé, est lancé plus ou moins directement en avant par l'extension de la jambe siir la cuisse. Après ce mouvement de projection^, qui est parfois tremblotant, le pied retombe brusquement sur le sol, en le frappant souvent à plat, parfois par le talon. Le choc ébranle le malade; c'est pour éviter cette secousse que les malades essaient souvent de jeter leurs jambes en dehors; aussi, à cette période, la plupart des ataxiques qui peuvent encore marcher avancent-ils en fauchant; la jambe lancée en dehors, en extension forcée, décrit un demi-cercle très irrégulier avant de toucher le sol. Ce mouvement ^de rotation est lui-même entravé à chaque instant par des contractions intempestives de tels ou tels groupes musculaires. Le désordre moteur est alors extrême. Le malade peut heurter de son pied soit sa canne, soit la jambe de la personne qui lui donne le bras, et risque ainsi à chaque instant de tomber. Parfois le malade ne peut arriver à jeter sa jambe en dehors; elle revient en dedans, soit en extension, soit en demi-flexion, se croise avec la jambe du côté opposé, et entraîne la chute du malade. »

Il arrive aussi que, tout en fauchant avec sesjambes, l'ataxique maintienne son pied en contact avec le sol, comme si ses membres inférieurs étaient paralysés. En réalité, de paralysie il n'en existe pas; les malades, en évitant de quitter le sol avec leur pied, cherchent tout simplement à réfréner Tincoordination motrice.

On a également cité des cas d'ataxiques qui marchaient en Marche

-11 gn trolUnant.

trottinant, et sans pouvoir changer leur direction première. Ces cas me paraissent sujets à caution, en ce qui concerne l'exactitude du diagnostic. Toujours est-il que ce genre de démarche s'observe beaucoup plus fréquemment chez les malades atteints

Ileclierche de l'ataxie naissante.

Marche au commandement.

Marche sur un escalier

Recherche du signe de Romberg.

de paralysie agitante, ou d'une des variétés d'astasie-abasie maladies dont j'aurai à m'occuper dans le cours de ces leçons.

Ces désordres de la marche, quand ils existent chez un tabétique, supposent que la maladie est déjà parvenue en pleine période d'état. Or, au début de cette période ataxique, on observe des désordres de la locomotion sous une forme atténuée, qui ne se trahissent pas à la première inspection des malades, et qu'il faut par conséquent avoir présents à l'esprit pour aller à leur recherche. C'est encore au professeur A. Fournier que nous devons de bien connaître la valeur de ces troubles et les épreuves à faire subir aux malades pour les mettre en évidence. C'est à son livre sur l'ataxie locomotrice d'origine syphilitique, que je vais emprunter les détails qui vont suivre.

Les procédés indiqués par Fournier, pour dépister l'incoordination motrice naissante, sont au nombre de cinq.

lin premier consiste à faire marcher le malade au commandement. Le malade étant assis au moment oîi on lui commande de se mettre en marche, on constate qu'après s'être levé il manifeste une certaine hésitation à se mettre en mouvement; il intercale une pause entre le moment où il se lève et celui oîi il se met à marcher, et, durant cette pause, il lui arrive d'ordinaire de commettre une incorrection quelconque, qui atteste la défaillance de son système musculaire. Lorsque le malade aura marché pendant quelque temps, on lui commande de s'arrêter, et à ce momentlà encore on observe quelque incorrection, oscillation du tronc en avant, avancement de l'un des pieds, rejet du tronc en arrière, qui trahit l'incoordination motrice. Celle-ci deviendra plus visible encore, lorsque le malade étant en marche exécutera subitement un mouvement de volte-face.

Un second procédé consiste à faire descendre au malade un escalier, ce que les ataxiques ne font qu'avec une gêne mêlée de frayeur, même quand ils trouvent à s'appuyer sur une rampe.

Un troisième procédé consiste dans la recherche du phénomène de Romberg; ce phénomène, vous le savez déjà, consiste dans l'im-

' Il y a, en ce moment, dans mon service, salle Trousseau n" 18, une malade tabétique, qui, en outre, est franchement hystérique. Chez elle, l'hystérie se traduit, comme je l'ai montré à diverses reprises, par de l'astasie-aljasie trépidante. On comprend, sans qu'il soit nécessaire d'insister davantage, la singularité de la démarche de cette femme, incoordonnée de par son tabès, et sautante, de par son astasie hystérique.

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE

possibilité, pour l'ataxique, de se tenir d'aplomb les yeux fermés.

Un quatrième procédé consiste à soumettre le sujet à l'épreuve de^''aitit^ude de l'attitude à cloche-pied. Sitôt que l'ataxique a pris cette atti- iin cioche-pied. tude, il se met à osciller, à trébucher et il ne manquerait pas de tomber, s'il ne prenait pas un point d'appui supplémentaire sur l'autre pied. Pour Fournier, cette épreuve constitue « un réactif d'une sensibilité véritablement merveilleuse pour déceler une dose même minime d'incoordination ».

Un cinquième procédé consiste dans la combinaison des deux précédents, à faire tenir le malade à cloche-pied, les yeux fermés. Dans ces conditions, l'impossibilité de se tenir en équilibre sur un seul pied s'exagère et se traduit par des oscillations, des balancements, l'imminence d'une chute qui ne peut être évitée qu'autant que le malade entr'ouvre les yeux et se remet sur ses deux pieds. C'est là, pour Fournier, la méthode la plus sûre pour dévoiler l'ataxie naissante ou latente.

Pour terminer ce qui a trait à la sjmptomatologie du tabès dorsalis, il me reste à vous parler de quelques manifestations qui appartiennent surtout à la seconde période de la maladie et qui, exception faite de l'hémiatrophie de la langue, sont des complications plutôt que des symptômes du tabès dorsalis.

Mouvements d'athétose. — Rosenbach a publié en 1876 {Virchoivs Archiv, t. LXVIIl, p. 83) l'observation d'une femme qui présentait les symptômes du tabès dorsalis depuis une vingtaine d'années, et chez laquelle on notait en outre ce trouble spécial de la motilité, connu sous le nom d'athétose, qui a été décrit pour la première fois par un auteur américain Hammond : mouvements incessants des doigts et des orteils, les mouvements des doigts étant comparables à ceux qu'exécute une personne en train de jouer du piano, les mouvements des orteils consistant en mouvements de flexion, d'extension et d'écarlement, avec mouvements alternatifs d'adduction et d'abduction du pied.

Stern [Archiv f'ùr Psychiatrie nnd Nerveiikrank ., 1886, t. XVII, fasc. 2, p. 517) a publié un fait analogue, en insistant sur la fréquence de l'association de mouvements spontanés à l'ataxie motrice dans les cas de tabès dorsalis.

L'année suivante, M. Andry [Revue de Médecine, 1887, t. Vlli,

p. 18) a consacré un mémoire à l'étude des mouvements athétosiques chez les malades atteints du tabès. Moi-même, je vous ai montré deux malades de la salle J. Bouley, ayant de l'athétose des pieds. Vous savez d'ailleurs que l'athétose peut se rencontrer dans d'autres affections spinales qui touchent accidentellement les cordons postérieurs. Le n° 3 de la salle J. Bouley, atteint de syringomélie, et que je vous ai présenté l'autre jour, a de l'athétose du pied droit.

Il y a trois ans, Oppenheim a communiqué à la Société des médecins de [la Charité, de HevVm {Berliner klin. Wochenschrift, 1889, n" 4i, p. 9G.o) un cas de tabès qui se distinguait entre autres par les manifestations suivantes : chute spontanée des dents, trismus intermittent, enfin mouvements incessants de la langue à droite à gauche, en haut, en bas, qu'Oppenheim assimilait aux mouvements spontanés d'alhétose.

Un médecin de Francfort, Laquer (Neurologisches Centralblatt, 1891, p. 391) a publié depuis deux faits du même genre.

S'agit-il là d'une simple coïncidence, en d'autres termes les lésions du tabès, dans ces cas, coexistaient-elles avec les lésions qui sont censées avoir pour expression clinique les mouvements d'athétose ? Ou bien doit-on conclure avec Laquer que les mouvements d'athétose peuvent avoir une origine spinale, que, dans les cas de tabès dorsalis notamment, ils sont en rapport avec une lésion des cordons latéraux? C'est la première de ces deux hypothèses qui me paraît la plus plausible.

Incidemment je vous signale un exemple d'association du tabès dorsalis et de la paralysie agitante, communiqué par un médecin de Berlin, M. Peaczek, à la Société de psychiatrie et de maladies nerveuses de cette ville. (Séance du 14 décembre 1891.)

Paralysie du spiïnal (nerf accessoire de Willis). — Marlius {Berlinerklin. Woehenschrift^ 1887, n°8, p. 126) a publié un exemple de tabès dorsalis avec paralysie du spinal : une paralysie atrophique intéressait la portion inférieure du muscle trapèze, des deux côtés, et se traduisait par les symptômes bien connus depuis la description qu'a donnée Duchenne de ce genre de paralysie.

Le malade en question était en outre sujet aux crises laryngées, preuve que la lésion bulbaire intéressait à la fois le noyau d'origine de l'accessoire du nerf vague et de l'acessoire de Willis.

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE

Je ne connais pas, pour ma part, d'autre fait qui puisse être mis en parallèle avec celui de Martius.

Paralysie et atrophie des .muscles masticateurs. — Le profes- Paralysie

d6s muscles

seur Schultze, de Bonn, a publié une observation de tabes dor- maslicateurs. salis [Neurolofjisches Centralblatt^ 1892, p. 401) avec paralysie et atrophie des muscles masticateurs, surtout du masséter et du temporal. Ce fait est intéressant, car il démontre que la portion motrice du trijumeau peut participer aux lésions bulbaires du tabes, comme cela se voit, avec une fréquence moindre, pour riiypoglosse et le facial. Vous savez déjà que la participation de la portion sensitive du trijumeau au processus tabétique est fréquente.

Précédemment un auteur américain, F. Peterson, avait public un fait analogue [Journal of nervous and mental disease. 18!>0, vol. XV, p. 4o0). Il s'agissait d'un malade parvenu à la phase ataxique du tabes dorsalis, et qui présentait une atrophie très prononcée des muscles masséters, temporaux, ptérygoïdiens, avec légère parésie des muscles innervés par le facial gauche. D'autres muscles étaient envahis par l'atrophie, ainsi le trapèze, à droite; l'extenseur du pouce, à gauche, les petits muscles des mains, certains muscles de la cuisse. Enfin tous les muscles de l'œil droit, étaient paralysés, de même que les deux muscles obliques de l'œil gauche.

HiÎMiATROPiiiE de la la>;c.ue. — L'hémiatrophie de la langue némiatrophie figure aujourd'hui parmi les manifestations possibles du tabes ,

o J i 1 ]^ langue.

dorsalis ; c'est à Charcot que nous sommes redevables de cette notion. 11 s'agit encore d'une manifestation très rare du tabes. Dès 1884, j'en ai publié un exemple [Archives de physiologie^ 1884, n" 3). Dans un mémoire paru quatre ans plus tard [Revue de médecine, janvier 1888), MM. Koch et Marie ont résumé les cas publiés jusqu'alors d'hémiatrophie de la langue chez des tabétiques et ne sont arrivés qu'à un total de six observations, dont une avait été publiée précédemment par moi.

Dans ces différents cas, la langue présentait une déformation Déformation qui était toujours à peu près la même : la langue est déviée du '^atrophi"ée"^ côté atrophié, et de ce côté elle se présente sous la forme d'un petit croissant entouré d'un croissant plus grand, qui correspond

au côté sain. On constate, en outre, que le côté atrophié est ratatiné et affaissé, parcouru par des sillons qui lui donnent jusqu'à un certain point l'aspect de petites circonvolutions cérébrales.

Absence Chose curieuse, cette atrophie d'une des moitiés de la langue

de troubles , , i,, ,

fonctionnels, ne trouble pas notablement les lonctions de 1 organe, langage, mastication, déglutition. Le malade peut mouvoir sa langue en tous sens, mais il ne peut plus l'incurver en gouttière. Cette absence de troubles fonctionnels explique comment il se fait que l'hémiatrophie de la langue passe facilement inaperçue des malades.

Je dois ajouter que l'hémiatrophie de la langue se complique habituellement d'une paralysie du voile du palais et de la coi-de vocale du même côté. L'une ou l'autre fois elle se compliquait d'une paralysie du sterno-mastoïdien et du trapèze, manifestation du tabès que j'ai déjà eu l'occasion de vous signaler. Lésion Enfin dans les cas d'hémiatrophie de la langue qui ont fait

anaiomique. j^^Qj^jg^ (j'une autopsie, et l'observation que j'ai publiée est de ce nombre, le noyau de l'hypoglosse a été trouvé atrophié du côté malade; dans le nerf hypoglosse un certain nombre de fibres étaient atrophiées.

L'hémiatrophie Je ferai remarquer encore, avant d'abandonner ce sujet, que été observée^ l'hémiatrophie de la langue a été notée dans quelques cas de cas de"para^ysic Paralysie générale ; c'est encore là un trait commun aux deux générale. maladies, tabès dorsalis et paralysie générale, qui présentent tant d'analogies sur lesquelles je n'ai cessé d'appeler votre attention.

Atrophies AïROPHiES MUSCULAIRES. — Daus mes LecoHS sur les atrophies

musculaires. ., . : , , ,

musculaires (p. 476), j ai deja eu 1 occasion de parler des rapports des atrophies musculaires avec le tabès dorsalis. Je posais en fait que l'atrophie musculaire se présente, non comme un symptôme, mais comme une complication du tabès dorsalis, que de plus c'est une comphcation relativement rare. Enfin j'exposais les principales preuves anatomo-pathologiques qui parlaient en faveur de l'origine spinale de cette complication. Il semblait avéré que l'atrophie musculaire qui se développe dans le cours du tabès dorsalis est sous la dépendance d'une lésion des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle.

Depuis cette époque, les travaux de M. Déjerine ont fait entrer

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE

la question dans une phase nouvelle, et je crois utile de vous fournir quelques détails à cet égard.

Quelques mots d'abord sur les faits cliniques qui se rapportent "'ftr^p{,"e' à cette question et qui ont précédé l'apparition du mémoire de musculaire avec M. Déjerine sur l'atrophie musculaire des ataxiques (Revue de 'a^niérie^ures'^dr médecine, 1889, février, mars et avril).

L'association de l'atrophie musculaire au tabès dorsalis avait déjà été observée par Duchenne, de Boulogne, qui en avait rapporté un exemple dans son Traité de Véleclrisatioii localisée. Mais c'est à Char<'ot que nous devons les premiers éclaircissements sur la nature de l'atrophie musculaire qui survient dans ces conditions. En 1871, Cliarcot, dans une communication à la Société de biologie [séance du 22 avril) a communiqué l'observation d'une femme ataxique, chez laquelle s'était développée une atrophie musculaire à marche rapide. L'atrophie avait envahi tout le côté droit du corps; elle était plus marquée en certains groupes de muscles, ceux des éminences thénar et hypothénar entre autres. Du vivant de cette femme, Charcot avait diagnostiqué une extension de la sclérose des cordons postérieurs aux cornes antérieures de la moelle. L'autopsie de la malade, pratiquée par Pierret, démontra l'exactitude de ces prévisions.

Depuis lors on a publié un certain nombre d'autres exemples de tabès dorsalis compliqués d'atrophie musculaire progressive, où à l'autopsie on a pu constater une atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Je vous citerai notamment une observation de Leyden ; une observation de CulTer, dont j'ai eu l'occasion de faire l'examen anatomo-pathologique en collaboration avec M. Artaud; une observation de M. JoEfroy, que vous trouverez relatée dans la thèse de M. Condoléon (Paris, 1887).

Je vous rappelle ensuite les cas d'hémialrophie de la langue dont je vous ai parlé il y a quelques instants et où à l'autopsie on a trouvé une atrophie du noyau de l'hypoglosse, lésion bulbaire équivalente de l'atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle.

Mais voici que M. Déjerine, dans une première communica- Airopiue tion à la Société de biologie (25 février 1888), et plus tard dans Sndeïc^^^^ le mémoire que je vous citais à l'instant, publiait un certain ''*"[^''j,^Qgf,| nombre d'exemples d'atrophie musculaire chez des ataxiques, oii l'autopsie a démontré l'intégrité des cornes antérieures de

TQAirÉ DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

la moelle et l'existence de névrites multiples périphériques. En s'appuyant sur ces faits, Déjerine concluait d'abord que l'atrophie musculaire est relativement fréquente dans le tabès dorsalis , qu'elle passe souvent inaperçue, qu'habituellement elle se développe indépendamment de toute lésion des cornes antérieures de la moelle, sous l'influence d'une névrite des nerfs moteurs périphériques, et que l'atrophie musculaire qui survient dans ces conditions n'est pas une complication mais un symptôme du tabès dorsahs.

Déjerine avait assigné à l'atrophie musculaire par névrite périphérique, survenant dans les cas de tabès dorsalis, certains caractères cliniques, parmi lesquels figure l'absence de tremblements fibrillaires. Or, dans la relation donnée par Jolly, d'un cas de tabès dorsalis compliqué d'atrophie musculaire et qu'il attribue à une névrite périphérique, l'auteur a insisté sur ce que les muscles en voie d'atrophie étaient agités, par moments, de tremblements fibrillaires.

Pour qui se rallie aux vues de M. Déjerine, l'atrophie musculaire se rapporterait chez les tabétiques à deux circonstances très différentes.

Tantôt, et cette éventualité serait relativement rare, l'atrophie musculaire se développerait sous l'influence d'une atrophie des cellules ganglionnaires des cornes antérieures, lésion surajoutée à celle du tabès; il s'agirait donc là d'une véritable complication de la maladie tabétique.

Tantôt, et ce serait là le cas habituel, l'atrophie musculaire serait l'expression d'une névrite motrice périphérique, indépendante de toute altération des cornes antérieures de la moelle, névrite motrice plus rare que la névrite sensitive, mais qui, au même titre que cette dernière, ferait partie intégrante du processus anatomo-pathologique du labes ; l'atrophie musculaire qui est l'expression de cette névrite serait donc bien un symptôme, une manifestation du tabès dorsalis. Interprétation Avant de discuter cette seconde manière de voir, je vous ferai des faits. remarquer que les faits sont là, qui démontrent que chez les tabétiques l'atrophie musculaire peut se montrer dans les deux circonstances que je viens de vous indiquer : avec atrophie des cellules trophiques des cornes antérieures, sans altération de ces centres trophiques, avec simple lésion des nerfs moteurs périphériques.

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE

Mais existe-t-il entre ces deux catégories de faits Topposilion que semble admettre M. Déjerine? Je ne le crois pas pour ma part, et dans la leçon à laquelle je faisais allusion plus haut, j'avais déjà indiqué les raisons qui m'ont dicté cette manière de voir. Je faisais remarquer que l'absence d'altérations visibles des cornes antérieures, dans ces cas de névrites motrices périphériques disséminées, ne suffit pas pour permettre de conclure à l'intégrité fonctionnelle et nutritive de ces centres trophiques. Je m'explique : voici un malade atteint depuis un temps plus ou moins long du tabès dorsalis; les cordons postérieurs de sa moelle sont le siège de lésions qui se sont propagées à la substance grise postérieure, lésions irritatives, qui doivent retentir sur la circulation, la nutrition et le fonctionnement des autres centres spinaux, et notamment sur les centres trophiques des cornes antérieures. Ce retentissement peut se traduire par des altérations appréciables à nos moyens de recherche, altérations durables ou transitoires. Mais il peut se traduire aussi par un simple trouble dynamique de ces mêmes centres trophiques. Or, étant donnée la dépendance étroite des nerfs moteurs périphériques par rapport aux cellules ganglionnaires des cornes antérieures, on est en droit de se demander si un simple trouble dynamique de ces centres trophiques ne peut pas entraîner des altérations matérielles des parties les plus vulnérables dos nerfs périphériques V Les recherches de M. Vignal nous ont appris que le développement des fibres nerveuses motrices est postérieur au développement des cellules ganglionnaires, qu'il se fait sous l'impulsion des cellules trophiques, et qu'il est d'autant plus parfait qu'on considère des sections de fibres nerveuses plus rapprochées de la moelle. Les portions les plus éloignées constitueraient donc les parties les plus vulnérables de ces nerfs moteurs, et on conçoit ainsi qu'elles puissent dégénérer sous l'influence d'une simple altération dynamique des cellules ganglionnaires des cornes antérieures.

On conçoit aussi que cette dégénérescence des nerfs moteurs périphériques survive à des lésions transitoires des cornes antérieures ; à ce propos j'ai rappelé certaines expériences que j'ai faites il y a quelques années, qui démontrent que les lésions expérimentales légères de la moelle peuvent guérir très vite, en laissant à leur suite des altérations persistantes des nerfs périphériques.

Enfin dans l'interprétation de ces névrites périphériques, il y a lieu également de tenir compte des recherches de M, Erlitsky, sur l'anatomie pathologique de la paralysie alcoolique. Ces recherches démontrent que les altérations des nerfs périphériques, qu'on rencontre dans les cas de paralysie alcoolique, ont souvent pour cause des lésions des cornes antérieures de la moelle, très disséminées en hauteur, et qui passent facilement inaperçues, si l'on n'a pas soin d'examiner des coupes suffisamment nombreuses et suffisamment rapprochées.

J'ajoute que la théorie de l'intervention d'un simple trouble dynamique des cellules des cornes antérieures de la moelle, dans ces cas d'atrophie musculaire avec névrites motrices périphériques, compte des partisans de première valeur, parmi lesquels le professeur Erb.

Ce qui n'est pas niable, après les recherches et les observations de M. Déjerine, c'est que l'atrophie musculaire est beaucoup moins rare chez les tabétiques qu'on ne le croyait jusqu'alors. L'atrophie D'autre part, d'après certains auteurs, l'atrophie musculaire, dans "frappeX^ les cas de tabès, frapperait de préférence certains muscles expoiiuscierexpcfsés sés à un surmenage par fatigues professionnelles. C'est ainsi que au surmenage, Remak {Neurologisches Centralblatt, 1887, p. 262) a relaté l'observation d'un tabétique, cigarier, chez lequel l'atrophie musculaire intéressait les muscles qui concourent à opérer l'opposition du pouce et de l'index, par conséquent les muscles qui, chez ce malade, avaient été astreints à des efforts incessants. Bernhardt a communiqué à cette occasion deux faits semblables, et il s'est rallié à la théorie proposée par Remak, le surmenage en pareils cas intervenant comme cause occasionnelle de l'atrophie musculaire, et la lésion spinale tabétique comme élément prédisposant.

En somme, l'atrophie musculaire, dans les cas de tabès dorsalis, s'observe à titre de complication plutôt que comme symptôme de la maladie, et elle doit être attribuée surtout à des altérations dynamiques ou structurales des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle.

Goitre exophtalmique. — Une notion, qui n'est connue que depuis très peu de temps, est celle de la coexistence possible du tabès dorsalis et de la maladie de Basedow. C'est M. Barié, en France, qui le premier a publié un exemple de ce genre d'asso-

Goitre exophtalmique.

s VM l'TOM ATOLOGI E G ÉNÉUA LE

cialion morbide, et dans sa comraunicalion à la Société médicale des hôpitaux (14 décembre 1888), il concluait qu'il ne s'agissait pas là d'une coïncidence fortuite, mais d'un complexus pathologique dont le point de départ résiderait surtout dans le centre bulbo-protubérantiel. Il rapprochait ainsi ce goitre exophtalmique des autres troubles bulbaires du tabès.

A propos de la communication de Barié, Joffroy a rendu compte de sept cas de tabès dorsalis associés à des manifestations de la maladie de Basedow. Six. malades sur sept présentaient de la protrusion des yeux à un degré plus ou moins marqué ; tous les malades avaient de la tachycardie (80 à 130 pulsations au repos); chez deux seulement on avait constaté une tuméfaction thyroïdienne et le tremblement des mains. Joffroy concluait que dans quelques-uns de ces cas il y avait eu réunion de la maladie de Basedow et du tabès dorsalis, tandis que dans les autres la tachycardie et la protrusion des yeux s'étaient développés à titre de symptômes du tabès dorsalis. D'autres auteurs, parmi lesquels je citerai Charcot, ont publié des exemples de ce genre d'association morbide (tabès dorsalis et maladie de Basedow) '.

Troubles intellectuels. — Contrairement à ce que croyaient Troubles Duchenne, Trousseau, Grisolle et d'autres auteurs, les troubles *^ ecues. de l'intelligence sont loin d'être rares dans le tabès dorsalis. Je ne saurais les considérer comme faisant partie intégrante de la symptomatologie de cette maladie; d'autre part, ils se présentent avec des expressions cliniques très variables et dans des circonstances très différentes. Le temps ne me permet pas d'entrer dans de longs développements à cet égard. Je vais me borner à fixer . dans vos esprits les points principaux de la question.

Je constate d'abord que les troubles intellectuels ne font point inteWectueis ne partie intégrante de la symptomatologie du tabès dorsalis; cette [nîl^'rante'lîe'ia

maladie peut atteindre une durée très longue, l'incoordination symptomato- ^ " logie du labes.

1 Pendant que cette le<;oii était en cours d'impression, MM. T. Marie et G. Marinesco ont publié (Itevuc neurologique, 1893, n" 10, p. '280) la relation de l'autopsie d'un malade qui réalisait un exemple de coïncidence du tabès et de la maladie de Basedow. Voici ce que je crois devoir relever, parmi les résultats de l'examen histologique des centres nerveux et des nerfs de ce malade : Intégrité des nerfs périphériques, du pneumogastrique du grand sympathique. Sclérose systématisée des cordons postérieurs, représentant exactement la topographie des lésions spinales du tabès incipiens. Intégrilé des racines postérieures dans les diverses régions de la moelle. Dans le bulbe, dégénérescence du faisceau solitaire et de la racine ascendante du trijumeau, de chaque côté.

motrice peut s'aggraver jusqu'au point de réduire les malades à l'état d'infirmes, et malgré cela les facultés intellectuelles restent lucides jusqu'au dernier moment de la vie. Association J'insiste ensuite sur l'association fréquente du tabès dorsalis tabès dorsaiis"et forme de démence connue sous le nom de paralysie

de '^^P^rdysie générale. Il n'est pas très rare, moins rare qu'on ne le suppose, qu'à une période plus ou moins avancée de son évolution, le tabès dorsalis se complique de cette forme de démence, dont le début s'annonce alors par le délire des grandeurs ou par une variété spéciale d'embarras de la parole, etc., etc.

Il est plus fréquent de constater l'apparition de certains signes ou symptômes du tabès, notamment l'abolition du phénomène du genou, dans le cours de la paralysie générale, surtout lorsqu'on se donne la peine de rechercher ces manifestations du tabès chez les paralytiques généraux.

J'aurai prochainement l'occasion de vous développer les raisons qui me font admettre des liens de parenté très étroits entre la paralysie générale et le tabès dorsalis, qui ne sont peutêtre en pathologie que deux rameaux issus d'un même tronc, si je puis m'exprimer ici. Aujourd'hui je me borne à vous signaler l'association fréquente des deux maladies chez un même sujet. Le tabès dorsalis Enfin OU a VU exceptionnellement d'autres formes de démence peut se s'associer au tabès dorsalis, à savoir :

compliquer '

d'autres formes L'alfaiblissement intellectuel simple, — la lypémanie ou mélan-

de démence •

colie, — la manie aiguë, — le délire aigu. Fréquence de la H importe aussi que vous sachiez que la morphinomanie, qui '"°'^chêz°ies""^ confine aux affections mentales, s'observe assez fréquemment tabctiques. chez les tabétiques. Ceux-ci, pour calmer leurs souQrances, ont recours aux injections de morphine, moyen héroïque pour assoupir la douleur physique; malheureusement l'usage répété de la morphine engendre une véritable passion, dont vous connaissez sans doute les dangers.

ÉVOLUTION. — TERMINAISON. — PRONOSTIC

Evolution i>u TAuiiS dorsalis. — Le tabès dorsalis est une maladie à début généralement insidieux. — Son mode de début est sujet à de grandes variations. — Tabès vulgaire, à marche ascendante. — Tabès cervical, à marche descendante. — Tabès à début céplialique et bulbaire. — Tabès à début mixte. — Le tabès est une maladie h évolution chronique, d'une durée généralement très longue. — C'est une maladie à évolution progressive. — Fréquence des temps d'arrêt. — Considérée dans son ensemble, l'évolution du tabès dorsalis comprend trois phases : Période pré-ataxique. — Période ataxique. — Période d'impotence. — Principales causes de mort.

Pronostic : DilTérents points de vue auxquels doit être envisagé le pronostic, du tabès dorsalis. — Dans quelle mesure la maladie inenace-t-elle la vie de celui qui en est atteint? — Circonstances qui impliquent un pronostic favorable. — Existe-t-il des manifestations qui impliquent un pronostic particulièrement grave? — Influence du mode d'évolution sur le pronostic. — L'origine présumée syphilitique d'un cas de tabès influe-t-elle sur le pronostic. — Le labes dorsalis est-il une maladie curable? — Preuves nécessaires pour établir la guérison du tabès.

Evoi.LiTiON. M.vncHE. Terminaison. — Je vais m'occuper, dans celte conférence, de l'évolution du tabès dorsalis.

11 est de règle que le tabès dorsalis débute d'une façon insidieuse. Souvent la maladie dure déjà depuis des années, lorsque son existence se révèle au médecin, fortuitement, ou à la suite de certaines confidences faites par le malade. En vous parlant du diagnostic, j'insisterai sur ce qu'il faut souvent un certain flair et une connaissance assez approfondie des maladies du système nerveux, pour dépister le tabès dorsalis à ses débuts, le tabès commençant {tabès incipiem).

De plus, les manifestations initiales de la maladie sont sujettes à varier beaucoup d'un cas à l'autre. Il n'y a pas, sous ce rapport, de règle fixe à formuler; toutefois certaines indications générales méritent d'être signalées à votre attention.

Le tahes dorsalis est une maladie

à début généralement insidieux.

Le mode de

début de la maladie

est sujet à de grandi's variations.

Tabès vulgaire, à marche ascendante.

Tabès cervical

à marche descendante.

Tabès à début céphalique ou bulbaire.

Tabès à début mixte.

Ainsi il est habituel que les premières manifestations du tabès dorsalis se montrent aux membres inférieurs (abolition du phénomène du genou, douleurs fulgurantes, etc.). Il est habituel aussi que l'incoordination motrice débute par ces mêmes parties. Les cas qui réalisent ce mode de début se rattachent au tabcs vulgaire. La lésion spinale, dans ces cas, débute par le segment dorso-lombaire de la moelle, pour se propager ensuite de bas en haut : Tahes dorsalis à marche ascendante.

Exceptionnellement les manifestations du tabès dorsalis et notamment l'incoordination motrice débutent par les membres supérieurs. Dans ces cas, la lésion spinale se propage de haut en bas, et suit une marche descendante. On désigne encore ces cas sous le nom de tahes^ cervical, dénomination qui a été employée pour la première fois par Remak l'ancien.

Un certain nombre d'exemples de tabès dorsalis cervical ont été publiés par Remak jeune [Berliner klin. Wochenschrift, 1880, n° 2, p. 312) ; par Déjerine {Archives de physiologie, 1888, n° 3); par Bernhardt, de Berlin [Zeitschrift fi'ir klin. Medicin, 1888, t. XIV, fasc. 3, p. 289); par Weir Mitchell {Philadelphia médical News, 21 avril 1888) ; par M. Clarke [Brain, 1891, springnumber); par Kahler (Ueber die frfihen Fonneii der Tabès. Wiener klin. Wochenschrift, 1890, n" G. V. C, 1890, p. 301) et par moi [Revue de médecine, 1891, t. XI, p. 1).

Beaucoup plus souvent le début a lieu par des manifestations céphaliques ou bulbaires, et surtout par des troubles oculaires. J'insisterai tout à l'heure sur le pronostic spécial que comporte le tabès dorsalis à début amblyopique.

Il n'est pas rare d'ailleurs que le mode de début soit mixte, c'est-à-dire que les manifestations premières en date affectent à la fois la sphère encéphalique et la portion inférieure de la moelle. Il arrive, par exemple, que le tabès, au début, se révèle à la fois par des troubles de la vue, par le signe de Westphal (abolition du phénomène du genou) et par des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs. A la fin d'une de mes précédentes conférences je vous ai mentionné d'autres associations de symptômes du même ordre, qu'on trouve réalisées à la période initiale du tabès dorsalis.

J'ai déjà eu l'occasion de vous dire que le tabès dorsalis est une maladie à évolution essentiellement chronique. J'ajoute qu'en

ÉVOLUTION. — TERMINAISON. — PRONOSTIC

général la maladie évolue avec une extrême lenteur, par suite de Le tabès

,,1 j • i j, I II i il est une maladie

quoi elle embrasse une durée très longue. Il est rare que cette ^ evoiutioa

durée ne se chiffre point par quelques années, et encore faut-il

qu une maladie intercurrente vienne mettre un terme prématuré généralement

. , , , . très longue.

aux jours du tabetique.

Les cas s'ont fréquents, d'autre part, où un malade reconnu tabétique a continué de vivre pendant dix années et plus, souvent sans que les progrès de l'ataxie Taient condamné à renoncer définitivement à une vie active. Dans certains cas la durée de la maladie s'est chiffrée par vingt ans et davantage.

Une fois la maladie définitivement constituée, vous pouvez c'est de plus être certain qu'elle ne rétrocédera plus. On peut dire que dans TévoiuUorf la plupart des cas, le tabès dorsalis manifeste une tendance bien progressive, nette à une aggravation lente mais progressive. Au fur et à mesure que s'écouleront les jours du malade, de nouveaux symptômes viendront s'ajouter à ceux qui existaient déjà, jusqu'il ce que, tôt ou tard, survienne l'incoordination motrice. Celle-ci progresse à son tour, plus ou moins rapidement, jusqu'à engendrer, dans une phase terminale, un état d'impotence dû à l'impossibilité oîi se trouve le malade de se servir utilement de ses muscles.

Mais tout en manifestant celte tendance vers une aggravation Fréquence des progressive, le tabès dorsalis n'est pas de ces maladies qui se déroulent uno tenore. Presque toujours il passe par des phases alternatives d'amélioration et d'aggravation.

Les phases d'amélioration surviennent quelquefois spontanément, ou sous l'influence du repos, des bons soins, d'un changement salutaire survenu dans la manière de vivre, ainsi que cela s'observe lors d'un séjour à l'hôpital, chez les malades appartenant aux classes peu aisées et qui menaient une existence fatigante ou désordonnée. Quelquefois aussi un temps d'arrêt survenu dans l'évolution progressive du tabès dorsalis paraît être la conséquence d'une médication instituée dans des circonstances favorables. On peut ainsi croire à une guérison relative: malheureusement l'illusion ne sera jamais bien longue.

Lorsque la maladie reprend son cours, pour passer par une phase d'aggravation, c'est presque toujours sous l'influence de certaines circonstances météorologiques (temps humides et orageux), de l'exposition aux intempéries, ou sous l'influence de marches

temps d'arrêt.

Considérée dans son ensemble, révolution du tabès dorsalis comprend trois phases.

forcées, de chagrins, de préoccupations, ou encore sous l'influence d'excès de toute nature, d'excès vénériens surtout, ce mot étant pris dans son acception la plus large.

Si maintenant nous considérons l'évolution du tabès dans son ensemble, une division s'impose, sur le terrain de la clinique, c'est celle qui consiste à distinguer à la maladie trois périodes :

Une période préataxique, une période ataxique, et une période d'impotence.

Période préataxique.

Polymorphisme des symptômes.

Période préataxique . — Je ne reviendrai pas sur les nombreux signes et symptômes de la période préataxique, que j'ai étudiés en détail avec vous. Je tiens seulement à vous répéter encore une fois que, pendant cette période préataxique, la symptomatologie du tabès dorsalis est essentiellement polymorphe. En d'autres termes, l'association des symptômes pendant cette première phase de la maladie varie beaucoup d'un malade à l'autre. C'est au point que le professeur Fournier, dans son remarquable ouvrage sur Vataxie locomotrice d'origine syphilitique^ a'pu dire avec juste raison qu' « aucune maladie n'est susceptible au même degré que le tabès d'une aussi grande variété de formes initiales ».

Et cependant, quand le tabès dure déjà depuis un certain temps, ces syndrômes tabétiques, quoique différant entre eux, n'en sont pas moins quelque chose de sui generis, qui fait que le diagnostic s'impose à un médecin instruit.

En raison même de ce polymorphisme, on a cru devoir distinguer un certain nombre déformes, dénommées d'après la nature des symptômes initiaux prédominants. C'est ainsi qu'on a distingué une forme douloureuse^ caractérisée par la prédominance des douleurs fulgurantes, une forme gastrique (crises gastriques), une forme amaurotique, une forme laryngée, une forme articulaire (arthropathies), etc.

Il importe cependant que vous ne perdiez pas de vue que certains signes ou symptômes de cette période préataxique ne font presque jamais défaut. Gomme tels, je vous signalerai : l'abolition du phénomène du genou (signe de Westphal), le signe d'Argyll-Robertson, avec ou sans myosis, l'anesthésie distribuée par plaques, aux lieux d'élection que je vous ai indiqués, un certain degré de parésie de la vessie ; encore faut-il se donner la peine de rechercher ces signes, pour constater leur existence.