TABES

SPASMODIQUE {Suite)

Le tabès spasmodique n'est pas une entité morbide. — Ce n'est pas l'expression d'une sclérose primitive des cordons latéraux. — C'est un symptôme qui a été observé chez quatre catégories de malades. — Critique des faits; marche suivie.

Premier groupe de faits : Tabès spasmodique sans allérations des cordons latéraux : Observations de R. Schultz. — Observation personnelle. — Observation de Brieger.

Deuxième groupe de faits : Sclérose en plaques ayant évolué sous les traits du tabès spasmodique : Observation de Charcot-Pitres. — Observation de Strûmpell. — Observations de Bernhardt. — Observations de Pelizaeus.

Troisième groupe de faits : Tabès spasmodique et dégénérescence secondaire des cordons latéraux : 3e observation de R. Schultz. — 1'" observation de Striimpell. — Observation de Westphai. — 2° observation de Striimpell. — Faits discutables : Observation de von Stoffela. — Observation de Jubineau. — Observation de Westphai.

Le tabès spasmodique n'est pas une entité morbide.

Ce n'est pas l'expression d'une sclérose primitive des cordons latéraux.

C'est un syndrome qui a été observé chez quatre catégories principales de malades.

Après vous avoir exposé ce qui est relatif à l'histoire clinique du tabès spasmodique, il me reste à vous démontrer qu'on aurait tort de désigner sous ce nom une entité morbide, c'est-àdire une maladie où à des symptômes bien définis correspondent des lésions toujours de même siège ou de même nature.

Je vous ai dit, dans ma précédente conférence, qu'au début de l'histoire du tabès spasmodique, on avait cru entrevoir, dans le syndrome décrit sous ce nom, l'expression d'une sclérose primitive des cordons latéraux. Or, je vais vous démontrer que le syndrome en question a été observé chez des malades du vivant desquels on a pu diagnostiquer une maladie bien classée, telle que la sclérose en plaques.

Qu'il a été observé chez d'autres malades à l'autopsie desquels on a trouvé les cordons latéraux indemnes de toute altération ;

Que chez d'autres encore, on a bien trouvé une sclérose des cordons latéraux, mais une sclérose secondaire ;

TABES SPASMODIQUE

Que chez d'autres enfin la sclérose des cordons latéraux, constatée à l'autopsie, sans revêtir positivement l'aspect d'une lésion secondaire, coïncidait avec des altérations d'autres portions de la moelle.

Pour faire cette démonstration, il est indispensable que j'entre dans le détail des faits cliniques qni ont été publiés sous l'étiquette de tabès spasmodique, de paralysie spinale spastique ; il est indispensable que j'entreprenne devant vous la critique de ces faits. Cette étude sera peut-être un peu fastidieuse, mais je m'efforcerai de la rendre aussi peu aride que possible: Pour cela Critique je ne reproduirai que les détails indispensables des observations '^^^ dont j'ai à vous entretenir; je catégoriserai ces observations dans un ordre méthodique, de telle sorte que vous ne perdiez pas le fil de ma démonstration.

Je vais donc passer successivement en revue : Marche suivie.

a. Les faits qui démontrent que le syndrome connu sous le nom de tabès spasmodique peut être réalisé chez des malades dont les cordons latéraux ne sont le siège d'aucune lésion appréciable.

b. Les faits qui démontrent que la symptomatologie du tabès spasmodique peut être pendant quelque temps l'expression clinique d'une maladie bien classée, telle que la sclérose en plaques.

c. Les faits qui démontrent que les symptômes du tabès spasmodique peuvent s'observer seuls, sans mélange d'autres manifestations pathologiques, dans des cas où il existe une sclérose secondaire des cordons latéraux.

d. Enfin les faits oîi les symptômes du tabès spasmodique se rencontraient bien chez des sujets dont les cordons latéraux paraissent être le siège d'une sclérose primitive, mais où les lésions intéressaient d'autres portions de la moelle, et notamment des faisceaux auxquels on attribue une signification systématique ; vous savez ce qu'on doit entendre par ce mot.

J'entre, d'emblée, dans l'examen des faits du premier groupe :

a. Observations de tabès spasmodique sans altérations des cordons latéraux. — Une première observation de ce genre a été

1" Groupe

Tabès spasmodique sans altérations des cordons latéraux.

V Observation de R. Schultz.

2e Observation de R. Schultz.

Observation personnelle.

publiée par R. Schultz {Deutsches Archiv fin' klin. Medicin, t. XXXIII fasc. 4, p. 343) Il s'agissait d'un cas d'hydrocéphalie qui avait évolué sous les traits du tabès spasmodique. La moelle a fait l'objet d'un examen histologique très minutieux; les cordons latéraux, de même que les autres parties de la moelle, ne présentaient pas la moindre trace d'une dégénérescence.

Le même auteur a publié {loc. cit.,"^. 349) l'observation d'une femme qui, pendant une certaine période de sa vie, avait présenté les symptômes du tabès spasmodique et rien que ces symptômes. Puis la maladie s'était compliquée d'accidents propres à faire soupçonner une tumeur de la base du crâne : vertige, diplopie, tiraillements douloureux dans la région de l'occiput, dysphagie, nasonnement de la voix, nystagmus, ralentissement du pouls, vomissements, etc. A l'autopsie de cette femme, on a trouvé un sarcome du volume d'un œuf de poule, logé entre l'hémisphère droit du cervelet, le pont de Varole et le pédoncule cérébelleux moyen. L'examen de la moelle, aussi bien à l'œil nu qiiau microscope, a fait constater l'intégrité parfaite des cordons latéraux.

Sous le titre de tabès spasmodique j'ai publié autrefois, dans la Clinique médicale de Ihôintal de la Charité de mon maître Vulpian (Paris, 1879, p. 703) l'observation d'une femme de quarante-neuf ans, chez laquelle, sans cause appréciable, était survenue une faiblesse croissante du membre inférieur gauche. Cette parésie motrice avait envahi successivement le membre supérieur gauche, le membre supérieur et le membre inférieur droits. Elle s'était accentuée surtout aux membres inférieurs. Plus tard il s'y était ajouté des contractions involontaires spasmodiques qui survenaient à intervalles très irréguliers, par accès d'une durée maxima de dix minutes. Chez cette malade, on développait très facilement le phénomène de la trépidation épileptoïde, qui fait partie du syndrome de la paralysie spinale spastique. Plus tard

' Strumpell [Archiv fur Psychiatrie, t. X, fasc. 3, p. 713) a publié une observation qui peut être rapprochée de celle de R. Schultz. Elle concernait une fille de dix ans, dont la tête présentait la conformation de l'hydrocéphalie. C'est à partir de l'âge de six ans que cette fille, bien portante jusqu'alors, avait présenté de la faiblesse dans les membres inférieurs. Un an plus tard, elle ne pouvait plus marcher d'une façon régulière, et sa tète s'était mise à grossir. Elle avait dix ans lorsqu'elle fut examinée pour la première fois par Strumpell. A cette époque, elle présentait l'ensemble des manifestations du tabès spasmodique. Le pourtour de sa tête mesurait GO centimètres et demi, le diamètre longitudinal 20 centimètres el le diamètre transversal 21 centimètres.

TABES SPASMODIQUE

cette femme réintégra le service de Vulpian ; à la suite de l'apparition de nouveaux phénomènes (crises nerveuses^ zones d'anesthésie ; on diagnostiqua un cas de contracture hystérique permanente généralisée. L'évolution ultérieure des accidents, la disparition presque totale des contractures justifièrent bientôt ce dernier diagnostic.

Un auteur allemand, Brieger, a publié (Charité-Annalen, 1887, observation de

Bric '^6r

t. XII^ p. 140) une observation que je crois devoir rattacher aux précédentes, malgré qu'il n'y ait pas eu matière à autopsie. Par ce que je vais vous en dire, vous serez convaincu que ce fait est un exemple de tabès spasmodique sans lésion des cordons latéraux.

Le sujet de l'observation de Brieger avait eu, à plusieurs reprises, des coliques de plomb. En dernier lieu il avait été frappé d'une paralysie saturnine de l'un des bras. Un jour il tomba subitement en syncope. Une fois revenu à lui, il présentait les symptômes de la paralysie spinale spasmodique, et en plus une anesthésie cutanée complète des membres inférieurs, depuis la plante des pieds jusqu'au tiers supérieur de la cuisse. Cette anesthésie se dissipa en très peu de temps. Les symptômes de la paralysie spinale spasmodique furent considérés comme étant sous la dépendance de l'intoxication saturnine. Et de fait, ils s'atténuèrent très rapidement sous l'influence d'une médication (iodure de potassium, bains sulfureux) destinée à hâter l'élimination du plomb.

Dans ce cas, ainsi que l'auteur en a fait la remarque, la soudaineté du début des accidents, l'amélioration rapide obtenue à la suite d'un traitement dirigé contre l'intoxication saturnine parlaient évidemment contre l'hypothèse d'une altération matérielle des centres nerveux. Il ne devait y avoir enjeu que des altérations dynamiques des nerfs et des muscles.

Je passe aux faits du second groupe, oîiles symptômes du tabès oc (j^oupç.

spasmodique masquaient en quelque sorte une maladie bien défi- Tabès

nie des centres nerveux, évoluant sous une forme fruste. Ce cas ^'^^^sdérose^

s'est réalisé un certain nombre de fois pour la sclérose en plaques P'^i"^i"es.

b) Observations de sclérose en plaques ayant évolué sous les traits observation de

du tabès spasmodique . Je vous mentionnerai d'abord une observa- «^'larcot-Pitres. tion bien probante ; c'est celle d'un des malades qui avaient servi

à Charcot pour sa première description clinique du tabès spasmodique. Ce malade étant venu à succomber, son autopsie, dont la relation a été publiée par Pitres {Bévue tnensiielle de médecine et de chirurgie, 1877, n° 12), a démontré qu'on avait eu affaire à un cas de sélérose en plaques fruste.

Observation De cette observation, je crois devoir rapprocher deux faits de strumpeii. p^j^jj^g pg^j. Striimpell : il s'agit de deux frères dont l'un présentait exclusivement les symptômes du tabès spasmodique, tandis que l'aîné avait, en plus, des symptômes qui imposaient, dans une certaine mesure, le diagnostic d'une sclérose en plaques, c'est-à-dire, un tremblement des membres supérieurs, qui survenait à l'occasion des mouvements intentionnels, et l'embarras de la parole connu sous le nom de parole scandée. (Archiv fur Psychiatrie, t. X, fasc. 3, p. 676.)

Observations Le prof. Bernhardt, de Berlin [Virchoivs Archiv, t. CXXVl, de Bernhardt. fg^gg p gg^ publié des faits qui rentrent évidemment dans la même catégorie. Ces faits concernent quatre frères, dont l'un, au moment oîi il fut examiné par Bernhardt, avait de la parésie des membres inférieurs et la démarche que je vous ai décrite dans ma précédente conférence. Le malade avait en outre de l'exagération des réflexes tendineux et de l'embarras de la parole.

Un des frères de ce malade avait présenté, pendant une longue succession d'années, les seuls symptômes du tabès spasmodique. Plus tard ces symptômes se sont compliqués d'un nystagmus, d'un embarras de la paroJe semblable à celui de la sclérose en plaques, d'un certain degré de parésie de quelques muscles de l'œil. Bernhardt n'a pas manqué de faire remarquer la ressemblance de ce cas avec quelques-unes des formes frustes de la sclérose en plaques, telles qu'elles ont été décrites par Charcot. Observations de Ce cas offre la plus grande analogie avec deux autres publiés par Pelizaeus {Archiv fur Psychiatrie, t. XVI, fasc. 3, p. 698) sous le titre de : « Forme spéciale de paralysie spastique avec symptômes cérébraux, développée sur une base héréditaire. » Ici encore nous nous trouvons en présence de l'association du nystagmus et de l'embarras de la parole (parole scandée), au syndrome du tabès spasmodique, chez cinq malades proches parents (un fils, trois petits-fils, un arrière-petit-fîls). Pelizaeus inclinait à rattacher ces cas à la sclérose en plaques.

Pelizaeus.

TABES SPASMODIQUE

Voilà, je crois, des preuves suffisantes pour permettre d'affirmer que la sclérose en plaques peut, pendant de longues années, évoluer sous les traits du tabès spasmodique.

c) Dans un troisième groupe je range les cas de tabès spasmodique où à r autopsie on a trouvé une sclérose des cordons latéraux, tnais une sclérose qui n'était pas primitive, une sclérose qui s'était développée à la suite d'une autre lésion des centres nerveux, passée inaperçue du vivant des malades.

En fait d'observations de cette nature, je vous citerai d'abord un cas publié par R. Schultz, dans un mémoire déjà cité {loc. cit., p. 331). Le malade, de son vivant, avait réalisé de la façon la plus nette la symptomatologie du tabès spasmodique. A l'autopsie on a trouvé dans le bulbe, une tumeur kystique (gliome), du volume d'une noisette, qui occupait la région de l'olive droite, et qui n'avait donné lieu à aucune manifestation appréciable du vivant du sujet. De cette tumeur partait une zone de dégénérescence secondaire, qui se continuait sur toute la longueur de la moelle, dans les deux cordons latéraux. Cette zone de sclérose était séparée de la périphérie de l'organe par une bande de tissu sain. Son étendue transversale allait en diminuant de haut en bas.

Striimpell [Archiv fur Psychiatrie undNervenkrank., t. X, fasc. 3, p. 679) a publié sous le titre de myélite transversale ayant évolué sous les traits du tabès spasmodique, un fait dont voici une relation succincte :

Un jeune homme de vingt-cinq ans avait contracté la syphilis à l'âge de vingt et un ans; il avait été frappé d'une faiblesse des membres inférieurs, qui en l'espace de quinze jours, s'était aggravée au point de rendre la marche impossible. Les mouvements passifs imprimés aux membres inférieurs se heurtaient à des résistances qui tenaient évidemment à un certain degré de contracture. Il y avait de l'exagération des réflexes tendineux, mais pas d'autres manifestations pathologiques, sauf que le malade avait quelque difficulté pour retenir ses urines.

Un traitement, par les frictions mercurielles, aggrava la situation du malade. La paralysie des membres inférieurs augmenta.

3' Groupe.

Tabès spasmodique et dégénérescence secondaire des cordons latéraux.

3° Observation de R. Scluillz.

2'' Observation de StrQinpell.

ainsi que la rigidité des muscles, les jambes étaient souvent agitées par un tremblement convulsif. Il survint une paralysie du sphincter de la vessie, une ulcération de décubitus au siège. Le malade succomba dans le marasme, après six mois de maladie. Cliniquement parlant, il s'agissait donc d'un cas de paralysie spinale spastique aiguë, à marche rapide.

A l'autopsie on a trouvé, dans la moelle, un foyer de myélite diffuse, qui occupait la partie supérieure du segment dorsal. De ce foyer partaient deux traînées de dégénérescence secondaire : l'une, ascendante, intéressait les cordons postérieurs et les cordons latéraux, l'autre, descendante, intéressait principalement les cordons latéraux [faisceaux pyramidaux et faisceaux cérébelleux direcls) et, sur une beaucoup moindre étendue, les cordon? postérieurs {bandelettes externes).

Observation de Une observation de Westphal [Archiv fur Psychiatrie iincl

Nervenkrank., t. VIII, p. 506) présente une grande analogie avec celle de Striimpell, dont je viens de vous parler. Chez le sujet de cette observation, on avait constaté également les symptômes du tabès spasmodiquc, et, en plus, des troubles de la sensibilité, au niveau des membres inférieurs, des troubles des sphincters, delà vessie et du rectum, ainsi que de la polyurie diabétique, survenue à la suite d'une séance de faradisation. La durée de la maladie a été de six années environ.

A l'aulopsie de ce malade on a trouvé, non pas un foyer de myélite proprement dit, mais, dans la partie supérieure du segment dorsal, un centre de dégénérescence, intéressant à la fois les cordons latéraux et les cordons postérieurs, et qui se continuait de bas en haut, sous forme d'une dégénérescence ascendante des cordons de Goll, de haut en bas, sous forme d'une dégénérescence descendante des cordons latéraux.

i" observation Dans un troisième cas publié par Slrumpell {Archiv fur Psy-

chiatrie und Nervenkrank, t. X, fasc. 3, p. 696), les symptômes du tabès spasmodique ont été observés chez un homme de trentecinq ans, à l'autopsie duquel on a trouvé un dédoublement du canal central de la moelle, avec distension de ces canaux par du liquide (hydromyélie), et de plus une dégénérescence systématique des cordons latéraux, que Striimpell inclinait à considérer comme une dégénérescence primitive. Seulement, comme d'autres faisceaux de la moelle, les faisceaux cérébelleux directs, les cordons

TABES SPASMODIQUE

postérieurs, participaient à la dégénérescence, Slriimpell a reconnu que ce cas ne nous apprenait rien de précis toucliant le mécanisme de production des symptômes spasmodiques. En d'autres termes, de l'aveu de Strïimpell, ce cas ne prouvait pas que le syndrome, connu sous le nom de tabès spasmodique, fût l'expression d'une dégénérescence de la parlie postérieure (faisceaux pyramidaux) des cordons latéraux.

D'ailleurs cette observation de Striimpell présente une lacune grave ; ni le bulbe, ni l'encéphale n'ont fait l'objet d'un examen histologique. Dans ces conditions, il est impossible d'affirmer que la dégénérescence des faisceaux pyramidaux n'était pas secondaire.

A cet égard, l'observation de Striimpell, dont je viens de vous parler, se relie à une catégorie de faits que je crois devoir rattacher à ceux qui précédent. Ce sont des observations qu'on a citées comme des exemples de tabès spasmodique avec sclérose primitive des cordons latéraux ; mais cette interprétation est discutable, en raison de certaines lacunes dans l'examen des centres nerveux.

Voici par exemple une observation publiée par un médecin de O!)servaiion de Vienne, von Stoffela [Wiener medicin. Wochenschrift, 1878, n" 21 ^o"- ° ^ et 22) ; elle concerne une femme de soixante-quinze ans qui, dans les derniers temps de sa vie, a présenté de la parésie des membres inférieurs, parésie compliquée de contracture.

La démarche de cette femme était devenue très lente ; les plantes des pieds adhéraient en quelque sorte au sol, quand la malade se mettait en marche; les jambes, pendant ce temps, étaient fortement pressées l'une contre l'autre. Quand la malade avait fait quelques pas, un spasme tonique envahissait les muscles de ses mollets, souvent aussi ceux des cuisses; il lui devenait alors impossible d'avancer. C'est à cela d'ailleurs que se réduisaient les symptômes présentés par la malade.

Plus tard, on a constaté un certain degré d'affaiblissement des réflexes tendineux et la possibilité de développer, chez la malade, le phénomène du pied (trépidation épileptoïde).

Cette femme a été emportée par une pneumonie. A l'autopsie l'examen de la moelle a fait découvrir une dégénérescence grise des cordons latéraux, qui intéressait principalement la région

Fails discutables.

postérieure de ces cordons. Cette dégénérescence, qui atteignait sa plus grande largeur dans les segments lombaire et dorsal, allait en diminuant d'étendue dans le segment cervical.

Von StoQela a donné cette observation comme un exemple de sclérose primitive des cordons latéraux. Or, ainsi que j'en ai fait la remarque il y a dix ans, cette interprétation est passible de deux objections graves ; c'est d'abord que ï examen histologique de la moelle a été négligé, de sorte qu'il est impossible de savoir si les lésions intéressaient exclusivement les cordons latéraux et quels faisceaux dans ces cordons. C'est ensuite que l'encéphale n'a pas été examiné du tout.

oiiservation de Une observation publiée par un médecin français, M. Jubineau, Jubmeau. ^^^^ sa thèse inaugurale (Etude sur le tabès spasmodique. Thèse de Paris^ 1883), est passible de critiques analogues : d'abord, dans ce cas, la symptomatologie s'écartait du syndrome du tabès spasmodique. Puis les résultats de l'examen histologique de la moelle laissent planer plus d'un point de doute sur la nature primitive de la dégénérescence des cordons latéraux, constatée à l'autopsie du sujet.

La maladie avait débuté par des conceptions délirantes, semblables à celles qu'on observe dans le cours de la paralysie générale des aliénés.

A l'autopsie de ce malade, on a trouvé une dégénérescence des cordons latéraux, qui atteignait sa plus grande extension transversale dans le segment lombaire, et dont il n'existait plus de traces dans le segment cervical. Le segment dorsal n'a pas pu être examiné, par suite de la technique défectueuse employée pour le durcissement. L'encéphale, examiné avec soin, a été trouvé intact dans toute sa masse. Par contre, les méninges étaient injectées dans toute leur étendue; en outre, dans toute la partie antérieure des lobes cérébraux, les méninges étaient considérablement épaissies, et, par places, elles formaient des plaques remarquables par leur épaisseur.

J'ai déjà eu l'occasion de faire remarquer qu'il devait y avoir un rapport évident entre les manifestations délirantes du début et ces altérations méningées; en d'autres termes, à mon idée il s'agissait vraisemblablement d'un cas de paralysie générale fruste. Or, il y a déjà bien des années de cela, les

TABES SPASMODIQUE

recherches de Weslphal nous ont appris que les lésions de la paralysie générale peuvent entraîner une dégénérescence secondaire des cordons latéraux. Aujourd'hui, cette notion est devenue classique.

Rappelez-vous d'ailleurs ce qui s'est passé au sujet de la sclérose latérale amyotrophique (voir mes Leçons sur les maladies du système nerveux. Paris, 1889, page 447). Tout d'abord on crut, et c'était l'opinion du professeur Charcol, que dans cette maladie la lésion de la substance blanche (faisceau pyramidal) ne remontait pas au delcà du bulbe. Ce n'est que plus tard qu'on reconnut que cette lésion remontait jusqu'à l'origine du faisceau pyramidal, jusqu'à la substance grise de la zone psycho-motrice ; on reconnut aussi qu'il peut ne pas y avoir continuité parfaite de ces altérations de la substance blanche. On a constaté de môme, que dans la sclérose en plaques il peut y avoir une dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal, qui présente cette même distribution, qui réalise cette même discontinuité. Or, entre la paralysie générale et la sclérose en plaques il existe des rapports assez étroits, et vous savez déjà que la sclérose en plaques peut évoluer sous les dehors du tabès spasmodique. Voilà donc un ensemble de considérations qui me portent à supposer que, dans l'observation de M. Jubineau, il s'agissait vraisemblablement d'un cas de paralysie générale fruste, avec dégénérescence secondaire des cordons latéraux.

J'ajoute que M. Ballet, qui a eu l'occasion d'examiner des pièces histologiques provenant du malade en question, a reconnu que la dégénérescence des cordons latéraux ne réalisait pas les caractères d'une lésion systématique; en d'autres termes, il ne s'agissait pas d'une sclérose Hmitée au faisceau pyramidal, au faisceau dont la dégénérescence aurait pour expression clinique les symptômes du tabès spasmodique.

Je passe à une observation de Westphal (Archivfur Psychiatrie, observation de t. XV, fasc. i,p. 22S), qui me fournira l'occasion des mêmes ^^esipiiai. critiques. Ici encore il s'agit d'un malade syphilitique, qui a présenté des manifestations étrangères à la symplomatologie du tabès spasmodique : les accidents avaient débuté par une rigidité intermittente des membres inférieurs, qui survenait au moment où le malade se mettait à uriner; quand le malade heurtait un obstacle de son pied gauche, la jambe était soulevée d'un mou-

vement de flexion rapide et involontaire; de môme lorsqu'une pression était exercée sur le pied gauche, par une chaussure trop étroite, par exemple.

Ces accidents s'étaient dissipés, laissant à leur suite un peu de faiblesse des membres inférieurs, plus accusée à droite. Plus tard la parésie avait fait des progrès; la rigidité intermittente qui se manifestait au moment de la miction était revenue. Il y avait de l'exagération des réflexes tendineux, on pouvait provoquer la trépidation épileptoïde. Le malade éprouvait par moments des douleurs dans l'urèthre lorsqu'il urinait. Par moments, il était pris d'un besoin d'uriner si irrésistible, qu'il laissait partir ses urines involontairement; plus tard il a eu un catarrhe vésical. La sensibilité thermique était considérablement diminuée. Bref, nous voilà de nouveau en présence d'un ensemble de symptômes qui diffèrent sensiblement du tableau morbide du tabès spasmodique.

Dans les derniers temps de sa vie, le malade a été pris d'une paralysie subite du bras droit, avec dépression cérébrale et céphalalgie. Il est mort dans le coma.

Voici, en quelques mots, ce qu'on a trouvé à l'examen de ses centres nerveux : une exostose sur la face externe du pariétal droit, un ramollissement de la substance blanche centrale des hémisphères, de l'hémisphère droit surtout; une dégénérescence très prononcée des faisceaux pyramidaux et cérébelleux directs, une dégénérescence commençante des cordons postérieurs.

Weslphal a reconnu que l'examen de l'encéphale n'a pas été fait avec la rigueur que comportait l'importance du cas, par suite d'un défaut de conservation des pièces anatomiques. Mais, à ses yeux, il était certain qu'il n'existait aucune relation directe entre Tencéphalomalacie qui était de date récente, qui était en rapport avec des accidents ultimes, et la dégénérescence des cordons latéraux, qui remontait à une époque lointaine. C'est là un point que je ne conteste pas ; mais il y a dans l'observation de Westphal une lacune des plus regrettables : il eût fallu connaître l'état de la substance blanche centrale des hémisphères, avant l'apparition des symptômes encéphaliques ultimes. Qu'est-ce qui prouve qu'il n'existait pas, dans cette région de l'encéphale, quelque lésion en foyer, restée latente, comme cela s'est vu dans des cas que je vous ai mentionnés dans le cours

TABES SrASMOUIQUE

de ces conférences, lésion en foyer ayant entraîné à sa suite une dégénérescence des faisceaux pyramidaux et cérébelleux directs ? Qu'est-ce qui prouve aussi que cette dégénérescence était sans relation aucune avec l'exostose de la face interne du pariétal? En tout cas, on ne saurait voir, dans cette observation, un exemple irrécusable de dégénérescence primitive des faisceaux pyramidaux, et encore, beaucoup moins, un exemple bien net de tabès spasmodique. Je ferai remarquer d'ailleurs que Westphal avait, à un moment donné, porté le diagnostic de foyers de dégénérescence multiples de la moelle.

TABES SPASMODIQUE (Suite)

Quatrième groupe de faits : Tabès spusmodique avec lésions de plusieurs systèmes de la moelle: 1° Tabès spasmodique et sclérose systématique combinée. Observations de Striimpell. — 2° Tabès spasmodique avec lésions concomitantes des cordons latéraux et des cornes antérieures : observation de Dreschfeld-Morgan. — Observation de Hopkins. — Observation de MinkowsUi. — Observation dAufrecht. — Observation de Jegorow.

Tableau synoptique des quatre groupes de faits. — Conclusions.

4' Groupe. d. Tabes spasmodique avec lésions de plusieurs systèmes de la •spasmodique ^^^oelle. — Je passe aux faits du quatrième groupe. Ces faits se avec lésions de rapportent bien à des cas de tabes spasmodique oii on a trouvé

plusieurs - t . • , , i i i . «. i

systèmes a 1 autopsie Une sclérose des cordons latéraux offrant les caracde la moelle, i^j-gg d'une lésion primitive; seulement cette sclérose coïncidait avec des altérations d'autres territoires de la moelle. Je subdiviserai ces faits en deux catégories :

Ceux 011 la sclérose des faisceaux pyramidaux des cordons latéraux coïncidait avec des lésions d'autres faisceaux blancs de la moelle, ayant une signification systématique {scléroses systématiques combinées) ;

Ceux oîi la sclérose des faisceaux pyramidaux coïncidait avec des altérations de la substance grise des cornes antérieures [forme fruste de la sclérose latérale amyotrophique.

1" Observation de tabes spasmodique avec sclérose systématique combinée de la moelle :

s '''^d'*'^ e t premières observations ont été publiées, il y a plus de

^"^^^sciérose^ ^ dix ans, par Strumpell [Arc/iiv far Psychiatrie, t. XI, fasc. T, ^combinée?*^ P- ^~)' réalisaient la symptomatologie du tabes spasmodique dans ses traits essentiels. Le sujet de la première observation,

TABES SPASMODIQUE

une femme, avait, en plus des symptômes du tabès spasmodique, des troubles de la sensibilité, d'importance secondaire (sensations de froid et de fourmillements dans les jambes, plus lard, douleurs dans ces mêmes parties). C'est à tort que Strûmpell, stnimpeiL dans le titre de l'observation, avait fait figurer ces mots : symploraatologie de la sclérose latérale amyotrophique; car chez la malade en question on n'a pas constaté d'atrophie musculaire proprement dite, dégénérative, et je vous ai dit que c'est là le caractère clinique principal qui distingue la sclérose latérale amyotrophique du tabès spasmodique.

A l'autopsie de cette malade on a trouvé : une sclérose des faisceaux pyramidaux, une lésion moins accusée des faisceaux cérébelleux directs, une dérjénérescence de certains systèmes de fibres des cordons postérieurs. La substance grise des cornes antérieures a été trouvée à l'état d'intégrité complète, preuve qu'il ne s'agissait pas d'un cas de sclérose latérale amyotrophique. Les altérations musculaires se réduisaient à la lipomatose et à l'hyperplasie du tissu conjonctif interstitiel. Les fibres musculaires étaient diminuées de nombre, mais celles qui subsistaient n'avaient pas subi d'altérations dégénératives. En un mot, ce n'était pas l'atrophie musculaire telle qu'on l'observe dans les cas de sclérose latérale amyotrophique.

Du reste, plus tard, Strïimpell a reconnu lui-même que ce cas se rattachait en réalité, cliniquement parlant, au tabès spasmodique.

Il en a fait de même pour une seconde observation [loc. cit., p. 5o) relative à une femme de soixante-deux: ans, qui de son vivant avait présenté de la paralysie et de la contracture aux membres inférieurs, de l'exagération des réflexes tendineux, de l'incontinence d'urine, et à l'autopsie de laquelle on trouva à peu de chose près les mêmes lésions spinales que chez la précédente malade : dégénérescence des fcdsceaux pyramidaux, accusée surtout dans les segments dorsal et lombaire; dégénérescence très prononcée des faisceaux cérébelleux directs ; dégénérescence des cordons de Goll, et du territoire posléro-externe des cordons postérieurs.

Une troisième observation de Strûmpell [Archiv fur Psychiatrie,i. XVIII, fasc. I, p. 217), qui réalisait d'une façon parfaite les caractères cliniques du tabès spasmodique, a donné lieu aux

mêmes constatations anatomo-patliologiques. L'examen histologique de la moelle a fait découvrir, comme lésion principale, une sclérose des cordons latéraux, qui avait tous les caractères d'une sclérose primitive : non seulement il n'existait aucune trace d'une lésion de l'encéphale, mais en outre la dégénérescence des cordons latéraux partait du segment lombaire, pour s'étendre dans la partie supérieure du segment cervical, et elle allait en diminuant d'étendue dans cette dernière portion de la moelle; c'est l'inverse qui s'observe dans les cas de dégénérescence secondaire descendante.

Cette sclérose des cordons latéraux intéressait principalement le système de fibres connu sous le nom de faisceau pyramidal dont j'ai déjà eu l'occasion de vous exposer le trajet et le rôle. Mais elle n'intéressait pas exclusivement ce faisceau ; elle avait envahi des portions du cordon latéral qui correspondent au système de fibres connu sous le nom de faisceau cérébelleux direct^ faisceau situé plus en dehors et plus en avant que le faisceau pyramidal. Détail à noter, la dégénérescence de ce faisceau cérébelleux direct avait une extension plus grande dans les parties inférieures du névraxe. Il existait, en outre, une dégénérescence des cordons de Goll, partant des noyaux d'origine de ces cordons, pour se perdre au-dessous du renflement cervical; c'est dire qu'à l'inverse de la sclérose du faisceau pyramidal, elle allait en diminuant de haut en bas. Enfin, une quatrième zone de dégénérescence bordait la périphérie de la moelle, et comme les méninges étaient en état de parfaite intégrité, on ne pouvait voir, dans ce quatrième foyer de sclérose, une lésion secondaire, consécutive à une méningite.

En somme, l'observation de ce malade, de même que les deux précédentes, rentre dans la catégorie des faits qu'on a décrits en Allemagne sous le nom d' « affections systématiques combinées », et à l'étude desquelles je consacrerai une leçon spéciale.

Striimpell a donc eu raison de conclure que le syndrome décrit par Charcot sous le nom de tabès spasmodique, et par Erb sous le nom de paralysie spinale spastique, peut être l'expression d'une affection systématique combinée ; celle-ci consiste principalement dans une lésion primitive des faisceaux pyramidaux et, accessoirement, dans une dégénérescence des faisceaux cérébelleux directs et des cordons de Coll.

TABES SPASMODIQUE

2" Obso'valions de tabès spasmodique avec lésions concomi- Tabès

tantes des cordons latéraux et des cornes antérieures. av^ec^iésions

Voici d'abord une observation de deux auteurs anglais, *^des°co'rdons*

Morgan et Dreschfeld [Drilish médical journal, 1881, p. 516). latéraux et des

j ' 1 ir / cornes

Elle concernait un homme de quarante-cinq ans, qui avait présenté antérieures, de la faiblesse et de l'engourdissement de la iambe droite, après Observation de

P •> ' Dreschfeld-

avoir été exposé cà une pluie battante. Quelques mois plus tard, Morgan, les mêmes troubles avaient envahi la jambe gauche. La parésie des membres inférieurs s'était compliquée de contracture et d'une exagération des réflexes tendineux. La démarche du malade était celle qu'on a décrite comme appartenant en propre à la symptomatologie du tabès spasmodique. L'absence de troubles de la sensibilité, de troubles des fonctions de la vessie et du rectum, de troubles Irophiques, de troubles cérébraux et alaxiques a été notée d'une façon explicite.

Le malade a succombé, et l'examen de sa moelle à l'œil nu a fait constater un foyer de ramollissement dans la portion inférieure du segment dorsal. Sur des pièces durcies, on a trouvé des foyers de sclérose dans les cordons latéraux de la moelle cervicale ; cette sclérose confinait en dedans à la substance grise ; en avant, elle n'atteignait pas les cornes antérieures ; en dehors, elle était séparée du bord externe de la moelle par une bande de substance blanche saine. Dans le segment dorsal, la lésion présentait la même distribution, sauf qu'elle s'étendait davantage en avant. Enfin, dans le segment lombaire, la dégénérescence se présentait sous l'aspect d'une petite tache triangulaire, qui s'étendait depuis le bord externe des cornes postérieures jusque vers le bord externe des cordons latéraux.

La substance grise de la moelle avait été trouvée intacte lors d'un premier examen hislologique des pièces durcies. Mais, dans une note publiée postérieurement par Dreschfeld {Journal of Anatomy and Physiology, t. XV, p. 510), cet auteur revenant sur l'examen histologique des pièces en question, signalait l'existence d'une atrophie de certains groupes de cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Dans ces conditions, le cas se rattache évidemment à la sclérose latérale amyotrophique, ainsi que l'a fait remarquer Westphal.

La même interprétation est applicable à une observation observation de publiée par Hopkins [Brain, octobre 1883) : un jeune homme de iiopkms.

vingt et un ans, syphilitique, avait été frappé d'une parésie des membres inférieurs, à la suite de l'exposition à une pluie battante. Les muscles parésiés étaient rigides ; les membres inférieurs étaient souvent pris de tremblement. On constatait une exagération des réflexes tendineux ; le phénomène de la trépidation épileptoïde était très facile à provoquer. Plus tard est survenue une contracture permanente des fléchisseurs des membres inférieurs, de la rigidité musculaire aux membres supérieurs, une ulcération de décubitus au siège, et, détail d'une importance capitale, de Valrophie musculaire aux membres inférieurs.

Les résultats de l'examen histologiquc de la moelle de cet homme concordent avec les symptômes notés du vivant du malade ; ils peuvent se résumer dans ces quelques mots : dégénérescence (gélalineuse) des cordons latéraux, jusqu'à l'extrémité inférieure de la moelle, depuis la partie supérieure du segment dorsal ; dans le segment lombaire, les cordons antérieurs participaient à la dégénérescence ; atrophie des r/rosses cellules ganglionnaires des cornes antérieures dans les parties inférieures de la moelle. C'est assez dire qu'il s'agissait d'un exemple bien net de sclérose latérale amyotrophique.

observation Vous trouverez, dans mon premier travail sur le tabès spasmo- Minkowski. dique (p. 439), des détails très intéressants sur une observation publiée par un auteur allemand, M. Minkowski, et à laquelle s'applique la même interprétation. Voici en deux mois de quoi il s'agit : une jeune fille de dix-huit ans avait eu des accidents syphilitiques secondaires, et elle en avait été débarrassée à la suite d'un traitement mercuriel. Puis elle a présenté les symptômes du tabès spasmodique. Ces symptômes se sont dissipés à la suite d'une nouvelle cure mercurielle. Plus tard la jeune fille a succombé à la phtisie pulmonaire. A son autopsie on a trouvé une sclérose des cordons latéraux, visible seulement au microscope, qui intéressait à la fois les faisceaux pyramidaux et les faisceaux cérébelleux directs. Cette sclérose atteignait sa plus grande extension en largeur dans le segment dorsal. Enfin les cellules ganglionnaires étaient raréfiées; la substance grise, à la limite des cornes antérieures et postérieures, était occupée par des lacunes et par un foyer d'hémorrhagie.

Ce qu'il y a de plus curieux, dans cette observation qui se rattache à celle dont je viens de vous entretenir, c'est la dispa-

TABES SrASMODIQUE

rilion des symptômes du tabès spasmodique, malgré la persistance de la sclérose des faisceaux pyramidaux. La même erreur de diagnostic que celles que ie viens de observation

^ ^ 1 d'Aufrecht.

vous signaler me paraît avoir été commise à propos d un cas publié par Aufrechl, de Magdebourg, sous le titre de : « Examen anatomique d'une sclérose primitive des cordons latéraux ». Le cas en question se rapportait à une femme de quarante-six ans. Entrée à l'hôpital pour un cancroïde de la région pariétale gauche, cette femme présentait à cette époque de la faiblesse des membres inférieurs, avec rigidité ; de plus, elle se plaignait de douleurs lancinantes dans les jambes, qui revenaient surtout la nuit ; dans la suite, la faiblesse des membres inférieurs a dégénéré en paralysie complète, compliquée d'une contracture permanente des fléchisseurs des jambes. Il est survenu de la faiblesse des membres supérieurs, de la paralysie des sphincters, des ulcérations de décubitus au niveau du siège et des grands trochanters; les réflexes patellaires étaient abolis. Nous voihàbien loin du syndrome du tabès spasmodique.

La malade est morte dans le marasme. L'examen liistologique de la moelle a donné les résultats suivants : intégrité de la substance blanche et de la subslance grise dans le segment cervical. Dans le segment dorsal, sclérose des cordons latéraux, avec disparition complète des fibres nerveuses ; dans les cornes antérieures, les cellules ganrjUonnaires étaient devenues très rares par places ; celles qui existaient encore étaient manifestement petites ; quelques-unes avaient l'aspect d'amas protoplasmiques.

Un médecin russe, Jegorow [Société des neuropatliologues et observation de des psychiatres de Moscou, lo février d891) a publié une obser- Tegorow. vation qui se rattache à cette même catégorie de faits. Le sujet de cette observation avait eu la syphilis ; il avait présenté ensuite les symptômes du tabès spasmodique, et il avait succombé à l'âge de vingt-huit ans. A son autopsie, on a trouvé une sclérose systématique combinée des faisceaux pyramidaux, des cordons de Burdach et de Goll, sclérose que Jegorow considérait comme l'expression d'une affection systématique primitive. 11 existait en outre des foyers disséminés de sclérose, et des altérations vasculaires telles qu'on les observe dans les cas de syphilis des centres nerveux.

Conclusions. j-^^^ réuni les quatre groupes de faits dont je viens de faire la critique dans un tableau d'ensemble qui vous permettra de les embrasser facilement à un examen rapide. J'espère vous avoir convaincu, par la critique de ces faits, que la dénomination de tabès spasmodique ne s'applique point à une entité morbide, qu'il faut entendre par ces termes, un syndrome, qui peut coïncider avec des lésions très diverses de la moelle et de l'encéphale, et qui a été rencontrée dans des cas oii l'intégrité des cordons latéraux a été constatée de la façon la plus nette'.

Les faits dont je vous ai entretenu dans ces conférences visaient exclusivement le tabès spasmodique chez l'adulte. J'espère vous démontrer prochainement qu'il n'y a pas plus de raisons d'admettre l'existence d'un tabès spasmodique chez l'enfant que chez l'adulte.